T.C. SAĞLIK BAKANLIĞI KARTAL KOŞUYOLU YÜKSEK İHTİSAS EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ KALP DAMAR CERRAHİSİ KLİNİĞİ

T.C. SAĞLIK BAKANLIĞI KARTAL KOŞUYOLU YÜKSEK İHTİSAS EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ KALP DAMAR CERRAHİSİ KLİNİĞİ KALP CERRAHİSİ SONRASI GELİŞEN GEÇ DÖNEM İNTRATORASİK AORTİK PATOLOJİLER DR.ÇETİN MURAT SONGUR UZMANLIK TEZİ İSTANBUL 2009 1

İÇİNDEKİLER ÖZET 3 GİRİŞ VE GENEL BİLGİLER 5-26 MATERYAL VE METOD 26 29 BULGULAR 29 36 TARTIŞMA 36 39 SONUÇ 40 KAYNAKLAR 41 2

ÖZET Kardiyak cerrahi sonrası gelişen intratorasik aortik patolojilerin gerçek insidansını bilmek, gerek hastaların ilk ya da ikinci operasyonlarını farklı merkezlerde olması, gerekse hastaların hastaneye ulaşma şanslarının nispeten düşük olması nedeniyle hayli zordur. Beklenen yaşam süresinin uzaması, kardiyak operasyonlarda reoperasyon ve redo operasyonların sıklığının artması nedeniyle, aortik reoperasyon sıklığının artacağı da öngörülmektedir. Kardiyak cerrahi prosedürlerde, kalp koruma tekniklerinde ve hasta bakım şartlarında devam eden gelişmeye rağmen hala aortik reoperasyonların mortalitesi yüksektir. Biz bu amaçla hastanemizde 2000 2009 yılları arasında opere edilen hastaları retrospektif olarak değerlendirildik. Öncesinde herhangi bir kardiak cerrahi girişim uygulanmış, sonrasında intatorasik aortik patoloji tespit edilen 50 hasta çalışmaya dahil edildi. Hastaların 39 u (%78) erkek, 11 i (%22) kadındı Olguların yaşları 21 ile 80 arasında değişmekte olup ortalama yaş 52, 1±13,9 dur. 14 hastada diseksiyon, 26 hastada asendan aort anevrizması, 8 hastada desendan aort anevrizması 2 hastada da asendan aortada psödoanevrizma tespit edildi. 41 hastada anevrizma tespit edildi ve 5 hastada anevrizma olmadan diseksiyon mevcuttu. Olguların 46 sı operasyona alındı ve 4 hasta değişik nedenlerle medikal olarak takip edildi. Her iki operayon arası süre ortalama 8,5±7,4 ay idi. 11 hastaya ilk operasyonda koroner arter bypass, 17 hastaya aortik valv replasmanı, 6 hastaya asendan aorta separe greft interpozisyonu, 1 hastaya mitral valv replasmanı, 1 hastaya desendan aorta separe greft interpozisyonu, 3 hastaya aort koartasyonu onarımı, 2 hastaya TOF total korreksiyon, 2 hastaya AVR+CABG, 1 hastaya AVR+MVR, 2 hastaya AVR+Asendan aorta separe greft interpozisyonu, 2 hastaya Asendan aorta separe greft interpozisyonu+cabg, 2 hastaya da Benthall de Bono prosedürü uygulanmıştır. Kardiak cerrahi sonrası gelişen intratorasik aortik patolojisi olan 50 hastadan 46 tanesine cerrahi işlem uygulanırken 4 hasta medikal olarak takip edilmiştir. Bu hastaların 14 tanesine asendan aortaya separe greft interpozisyonu, 5 hastaya CABG+Asendan aortaya separe greft interpozisyonu, 13 hastaya Benthall de Bono prosedürü, 8 hastaya desendan aorta separe greft interpozisyonu, 6 hastaya ise AVR+Asendan aorta separe greft interpozisyonu uygulanmıştır. Operatif mortalite 15 hasta (%32) tespit edilmiştir. 3

3 hasta sepsis nedeniyle, 6 hasta postoperatif düşük kardiak debi, 4 hasta intraoperatif ventriküler pompa yetmezliği, 2 hasta ise postoperatif ARDS ve multiorgan yetmezliği nedeniyle kaybedilmiştir. Çalışmaya alınanların yaşı mortalite olan grupta istatistiksel olarak anlamlı yüksek bulundu (p=0,01). Mortalite olan vakaların yaş ortancası 62,0 iken mortalite olmayanlarda 49,0 olarak gözlendi. AKK değerleri de gruplar arasında farklıydı (p=0,02) Mortalite olan grupta ortanca değeri (132,0), mortalite olmayan gruptan düşüktü (82,0). TPZ ortanca değerleri de mortalite olan grupta istatistiksel olarak anlamlı daha yüksek bulundu ( 160,0 a karşı 121,0, p=0,004). Hastaların mortalite durumları ile ilk asendan aort çapı ve son asendan aort çapı açısından anlamlı fark bulunmadı (p>0,05). İlk operasyonları AVR ve CABG olan olguların anevrizma ve diseksiyon gelişimi açısından ilişkileri değerlendirildi fakat istatiksel olarak anlamlı tespit edilemedi.(p>0.05) Olguların ilk operasyonlarındaki aort çaplarının anevrizma ve diseksiyon gelişimi arasındaki ilişki değerlendirildi. İlk aort çaplarının değişik kesim noktalarından kesildiğinde anevrizma ve diseksiyon gelişimi açısından istatiksel olarak anlamlı bir sonuç bulunmadı. Redo veya reoperatif uygulanan aortik cerrahi girişimlerin operatif mortalitesi en iyi serilerde bile yüksektir, bizim çalışmamızda da gösterdiği gibi %32 mortalite birçok yönden değerlendirildiğinde önem arz eder. Mortalitenin yaşla orantılı olarak artması ve beklenen yaşam süresinin artmasıyla redo operasyon oranlarının artacağı düşünülürse ilk operasyonda uygulanacak cerrahi işlemde palyatif davranmamak, tam bir cerrahi onarım sağlamak uygun bir seçenek olabilir. 2 4

GİRİŞ VE GENEL BİLGİLER Aort Hastalıklarına Cerrahi Yaklaşımların Tarihsel Gelişimi Genel bir kanaat olarak aorta çeşitli organlar arasında kanın taşınmasına aracılık eden basit, geniş bir boru şeklinde değerlendirildiği için aorta hastalıkları uzun yıllar boyunca sınırlı sayıda araştırmacının merak alanı içinde kalmıştır. Bununla birlikte aorta hastalıklarının en yaygın ölüm sebepleri içinde 13. sırada bulunması konunun önemini ortaya koymaktadır (1). 18. yüzyıl başlarından itibaren aort hastalıkları ile ilgili geçmişe göre daha detaylı değerlendirmeler yapılmış olmasına rağmen (2,3) aort cerrahisine ait ilk girişimler 20.yüzyıl ile birlikte gerçekleştirilebilmiştir (4) Temel operatif teknikler konusunda A.Carrel in katkıları (5), kalp-akciğer makinesının geliştirilmesinde Gibbon un rolü (6), aortik greft protezleri konusunda Voorhes ve De Bakey in çalışmaları (4,7) aort cerrahisinin kilometre taşları arasında önemli yere sahiptir. 20. yüzyılın ortalarından itibaren aort cerrahisinde başarılar baş döndürücü hızda devam etmiş ve cerrahi tarihine sürekli yeni başarı halkaları eklenmiştir. 1951 de Dubost tarafından infrarenal aort anevrizmasının tamiri (8), 1955 de De Bakey ve arkadaşları tarafından aort diseksiyonun tamiri, 1956 da Cooley ve De Bakey tarafından kardiyopulmoner by-pass yardımı ile homogreft kullanılarak asenden aorta replasmanı başarılmıştır (10). Cooley ve De Bakey asenden aort replasmanından sonra 1957 de ilk başarılı arkus tamirini gerçekleştirmişlerdir (11). 1963 de Barnard aort diseksiyon ve anevrizmalarının cerrahi tedavisinde derin hipotermi-sirkulatuar arrest veya orta derecede hipotermi atriofemoral bypass yöntemlerini uygulamıştır (12). 1965 de Crawford torakoabdominal aort anevrizmalarında inklüzyon tekniğini ortaya koymuştur (13). De Bakey aort diseksiyonlarında kendi adı ile anılan sınıflandırmasını 1965 de tanımlarken (14), 1970 de Daily ve arkadaşları aort diseksiyonları için Stanford sınıflandırmasını sunmuşlardır (15). 1981 de Cooley ve Livesay asenden aorta ve arkus aortaya cerrahi yaklaşımlarda açık distal anastomoz tekniğini tanımlayarak sirkülatuar arrestin rutin kullanımını bildirmişlerdir (16). 1983 de Borst aort anevrizma ve diseksiyonlarının tedavisinde Elephant Trunk prosedürünü kullanmaya başlamışlardır (17). 1989 da Ueada ve arkadaşları sekiz aort diseksiyonu vakasında total sirkülatuar arrest, derin hipotermi ve retrograd serebral pefüzyon tekniğini uygulamışlardır. 5

Ülkemizde ise Ueda ve arkadaşlarından kısa bir süre sonra total sirkülatuar arrest, derin hipotermi, ve retrograd serebral perfüzyon tekniği kullanılmaya başlanmış ve 1996 yılında 39 hastalık seri olarak yayınlanmıştır.(99) (18). Yasuara ve arkadaşları total sirkülatuar arrest ve derin hipotermi ile total vücut retrograd perfüzyonu kullanarak hem serebral hem de visseral organların korunmasını amaçlamışlardır (19). Günümüzde intratorasik serebral perfüzyon standart temel kavramlar olarak anevrizma ve diseksiyonların tedavisinde total sirkülatuar arrest, derin hipotermi ve retrograd serebral perfüzyon önemlerini korumaktadır.. Aort Histolojisi Aort duvarı 5 tabakadan oluşur : 1 Tunika intima: Endotel hücreleri içerir. 2 Lamina elastika interna: Elastik lifler içerir. 3 Tunika media: Proteoglikan ve düz kas hücrelerinden oluşan elastik dokudan ibarettir. Kontraktilitede görev alır. Vazovazorumlar ve değişik oranlarda sinir lifleri ve lenf kanalları içerir. 4 Lamina elastika eksterna: Elastik lifler içerir. 5 Adventisya: Güçlü bir tabaka olup kollajen ve elastik liflerden oluşur. Aortik mikropatoloji üzerine kabul edilmiş genel bir klasifikasyon yoktur. Bundan dolayı elastik lifler, düz kas hücreleri, ateroskleroz ve inflamatuar hücrelerin mevcudiyeti üzerine kurulu histolojik klasifikasyon kullanımı daha doğrudur. Medial Dejenerasyon Elastik liflerde kayıp söz konusudur. Özellikle Marfan sendromu, kronik hipertansiyon ve yaşlılarda olmaktadır. Gerçek neden bilinmemektedir ve bu tür tablolar için medial dejeneratif hastalık tanımı kullanılmaktadır. Medial Nekroz İlerlemiş medial dejenerasyon durumudur. (Marfan sendromu örneğinde olduğu gibi). Düz kas hücrelerinde kayıp söz konusudur. Medial nekrozun akut aort diseksiyonundan önce veya sonra olduğu konusu tartışmalıdır (20). Aortik enfeksiyon veya diseksiyonun olduğu hastalarda, patolojinin olduğu yerin uzağındaki bölgede de aorta kolaylıkla 6

ayrılabilmektedir. Makroskobik olarak tutulmamış olduğu görülen aort bölgelerinin histolojik incelemelerinde bazı olgularda nekroz gösterilmiştir. Ateroskleroz Her tip medial hastalıkla beraber görülebilir. Kronik anevrizması olan yaşlı hastalarda özellikle çok sık görülür (21). Aort kapaktan uzaklaştıkça aort duvarlarındaki kalsifikasyon ve ateroma sıklığı artar (20). Yoğun aortik kalsifikasyon, genellikle inaktif kronik aortitis ile birliktedir. İnflamatuar Anevrizma (Aortitis) ve Aortik Enfeksiyon Aortitisin mikroskobik bulgusu; lenfosit, histiyosit, plazma hücrelerinin varlığı, intimal fibrozis, medial dejenerasyon ve adventisyal fibrozisdir. Makroskobik olarak kalınlaşmış beyaz-gri aort duvarı görülür. Sifilitik aortit ve tüberküloza bağlı aortit buna örnektir (22). Tüberküloz aortitis akciğer veya vertebra gibi çevre dokulardan doğrudan komşuluk yoluyla oluşmaktadır (23). Non inflamatuar Fibroplazi Non inflamatuar arteriyel fibroplazi aortanın kendisinden çok dallarım tutmaktadır. Stanley ve arkadaşları tarafından 4 grupta sımflandırılabilir (24). Bunlar; İntimal fibroplazi Medial fibroplazi Medial hiperplazi Perimedial displazi'dir. Aort Anevrizması ve Aort Diseksiyonunda Tanımlar Arterlerin genişlemesine anevrizma denir. Eğer anevrizma yaralanırsa kan fışkırır ve durdurma zordur (25). M.Ö.200 131 yılları arasında yaşamış olan Galen in bu tanımı geçerliliğini bugün de korumaktadır. Nicholls 1728 de aortik diseksiyon prosesine dikkat çekmiş ancak bu metinler fazla ilgi görmemiştir (2). 1761 de Morgagni aort diseksiyonu neticesinde perikarda rüptüre olan bir vakanın otopsisi sonucunda patolojiyi açıklamaya çalışmıştır (26). Laennec 1819 da dissekan anevrizma deyimini kullanmıştır (27). Aort anevrizması aort duvarının bütün tabakalarını içeren ve aortanın herhangi bir yerinde lokalize olmuş genişlemelerdir. Pseudoanevrizma deyimi ise periaortik fibroz 7

doku ve aortik adventisya tabakasını içeren aortik genişlemelerdir. Tanımlamalarda aterosklerotik anevrizma deyimi yerine anevrizmal medial dejeneratif hastalık deyimi tercih edilmelidir. Ateroskleroz hastalarda ortaya çıktığında (genellikle küçük arterlerde) intimayı tutmaktadır. Bu sebeple aort anevrizmalı hastalarda primer olarak aterosklerozdan ziyade aterosklerozun sonradan medial dejenerasyon gelişmiş bölgelere yerleşmiş olma ihtimali yüksektir (28). Asenden aortada sinüs valsalvaları da içine alan anevrizmal genişlemede sinotübüler bileşke kaybolmuşsa annuloaortik ektazi den söz edilir (29). Abdominal aortada renal arterlerin orjinini de içine alan ve renal arterlerin altından klemp konulmasına izin vermeyen anevrizmalar juxtarenal anevrizma olarak tanımlanır (30). Pseudoanevrizmalar genellikle sakküler tarzda gelişirler (gerçek anevrizmalar füziform olmaya yatkındır) ve prostetik materyalle yapılmış olan operasyonların anastomotik alanlarında, end-to end onarımlarda, aort koarktasyonunun patch ile onarımında, mikotik anevrizmalarda, posttravmatik anevrizmalarda karşımıza çıkabilirler (28). "Aort diseksiyonu" aortik intima' da oluşan yırtılma ve bu yırtılmayı takiben ilerleyen kan akımının aorta boyunca media tabakasını ayırması ile gelişen bir patolojidir. Aort diseksiyonu sırasında hastada anevrizma bulunması şart değildir. Media'nın ayrılması sonucunda oluşan anormal extralüminal kanala, "false lümen" denir. Aortik duvarın ayrılması 1 mm'den az olabileceği gibi tüm duvarı kapsayarak gerçek lümen'in false lümen tarafından total olarak oklüde edildiği durumlar da gelişebilmektedir. Bazen yırtılma sirkumferensiyal olduğunda içiçe geçmiş iki ayrı tüp benzeri patoloji de oluşabilir. Eğer false lümen pıhtılaşır ve iki lümen arasında bağlantı kalmazsa "intramural hematom" deyimi kullanılır (31). Aort duvarında elastin fibrillerinin kaybolması "medial dejeneratif hastalık"; düz kas hücrelerinin kaybı ise "medial nekroz" olarak tanımlanır. Medial dejenerasyon ileri yaş, kronik hipertansiyon ve bazı familyel hastalıklarla (örn; Marfan Sendromu) ilişkilidir. İlerlemiş medial dejenerasyonda düz kas hücreleri de yok olur ve medial nekroz gelişir. Medial nekrozun diseksiyon sonrasında mı oluştuğu yoksa bizzat medial nekrozun disseksiyona mı yolaçtığı konusu henüz tam olarak aydınlatılamamıştır (32). 8

Sınıflandırmalar Aort anevrizma ve diseksiyonlarında çeşitli sınıflandırmalar mevcuttur. Aort diseksiyonlarında yırtığın yaygınlığına göre ve başlangıç yerine göre sınıflandırmalar yapılmıştır. DeBakey sınıflandırması aort diseksiyonlarını üç başlık altında ele alır (14)(Şekil 1); Tip 1: Asendan aorta'dan başlar ve transvers ark içinden geçerek desendan aorta'nın herhangibir yerine kadar uzanır. Tip 2: Sadece asendan aorta' da yerleşimlidir ve innominate arter' den önce sonlanır. Tip 3: Sol subklavian arter'in distalinden başlar ve diafragma üzerinde (3a) veya abdomen içinde (3b) sonlanır. Şekil 1 9

Stanford sınıflandırması aort diseksiyonlarını ikiye ayırır (15) (Şekil 2): 1. Tip A: Asendan aorta da dahil olmak üzere tüm aortayı içine alır. 2. Tip B: Sol subklavian arterin distalindeki tüm diseksiyonlar bu gruba dahil edilir (son zamanlarda arkus aorta'dan başlayıp desendan aorta'ya devam eden diseksiyonları Tip B olarak değerlendirmek eğilimi yerleşmeye başlamıştır). Şekil2 Dubost ise aortik diseksiyonları intimal yırtığın yerine göre sınıflandırmıştır (Şekil 3). Tip A: İntimal yırtık asendan aortada'dır. Tip B: İntimal yırtık arkus aortada' dır. Tip C: İntimal yırtık desendan aorta' dadır. Şekil3 10

Crawford' un torakoabdominal aort anevrizmaları için yaptığı sınıflandırma en geniş kullanım alanı bulan sınıflandırmalardandır (32) (Şekil 4). Tip 1: Proksimal desendan aortadan başlayıp renal arterlerin üzerinde sonlanır (1A: Çöliak arteri içermez, lb: Çöliak arteri içerir). Tip 2: Desendan torasik aorta'nın proksimalinden başlayıp renal arterlerin altında sonlanır. Tip 3: Distal desendan aorta' dan (yaklaşık torakal 6. vertebra'nın altından) başlar ve renal arterlerin altında sonlanır. Tip 4: Abdominal aorta'yı tutar. Şekil 4 İNSİDANS Aort anevrizmaları ABD'de en yaygın ölüm sebepleri arasında 13. sıradadır (1). Torasik aort anevrizmalarının gerçek sıklığı konusunda halen yeterince bilgi yoktur. Anevrizmaların en yaygın olarak batı toplumlarındaki yaşlı popü1asyonlarda ortaya çıktığı açıktır ancak ne sıklıkta olduğunu tanımlamak güçtür. Bir çalışmada Bickerstaff ve arkadaşları Minnesota' da torasik aort anevrizması prevalansını 5.9/100.000 (yıl başına) 11

bulmuşlardır (33). Bickerstaff ve arkadaşları kadınlar ve erkeklerde eşit tutulumdan bahsetmektedirler. DeBakey ve Noon bu oranı 9:1 erkekler lehine olarak saptamışlardır (34). Svennsson ve Crawford ise yaklaşık 2:1 olarak erkekler lehine tutulum oranlaması bildirmişlerdir (35,36). ABD'de yılda 2000 hastada akut aort diseksiyonu tanısı konmaktadır, ancak tam doğru sayı bilinememektedir; çünkü bazı aortik disseksiyonlar tanı konulamadan kaybedilmektedir (37). Tahmin edilen oran 10/100.000 yıl başına ve yaşlı gruplarda daha yüksek insidans olduğudur (33). Aort Anevrizmaları ve Diseksiyonlarında Etyolojik Faktörler ( 38 ) 1. Genetik faktörlerle ilgili hastalıklar Marfan Sendromu, Ehlers-Danlos Sendromu, Pseudoksantoma elastikum (otozomal resesif elastin defekti) Erdheim's Sendromu (annuloaortik ektazi), Turner's Sendromu, Noonan's Sendromu, Klippel-Feil Sendromu, Frajil x-sendromu, Familial Hemorajik Telenjiektazi, Herediter Polikistik Böbrek Hastalığı. 2. Aortitit'in kollajen doku hastalıkları veya otoimmun hastalıklarla geliştiği durumlar Takayasu Hastalığı (nonspesifik aorta arteritis), Dev Hüereli Arterit (Horton Hastalığı), Temporal Arterit, Behçet Hastalığı, Polikondrit, Thromboanjitis Obliterans, Periarteritis Nodosa, SLE, Skleroderma, Kawasaki Hastalığı, RA, Juvenil Romatoid Artrit, Reiter's Sendromu, Sjögren Sendromu, Polimyaljia Rheumatiea, Ankilozan Spondilit, Paget Hastalığı, Osteoartritis, Ülseratif Kolit, Tiroid'in Otoimmün Hastalığı (Reidel' s struma, Hashimoto Hastalığı). 3. Biyokimyasal faktörler * Yüksek elastaz düzeyi * Alfa-I-antitripsin eksikliği * Reaktif antikorlar (Hsp 65'e karşı oluşmuş Ab'ler) 4. Enfeksiyonlar, hormonal anormallikler Sifiliz, Tbc, Feokromositoma, Cushing Sendromu 5. Ateroskleroz 6. Hipertansiyon 7. Konjenital aort kapak defektleri(biküspid aort, aort stenozu) 12

8. Aort koarktasyonu 9. Kokain kullanımı 10. Hamilelik 11. Travma 12. İatrojenik sebepler Asendan aort anevrizması ile birlikte sinüs valsalvaların dilatasyonu ve aortik anulusun genişlemesine anulo-aortik ektazi adı verilir ( 39 ).anuloaortik ektazi izole bir patoloji olabileceği gibi, konnektif doku hastalıkları ile birlikte de ortaya çıkabilir. Asendan aortanın genişlemesine ve sinüslerin dilatasyonuna bağlı aort kapakların koaptasyonu bozulur ve aort yetmezliği gelişir. Kistik medial dejenerasyon değişik derecelerde elastik lif fragmantasyonu ve düz kas hücreleri kaybını içerir. En ileri formlarda ise aortanın medial tabakasında elastik ve düz kas hücrelerinin tamamen kaybı söz konusu olabilmektedir (40,41 ) Anevrizmanın çapı, rüptür riskinin saptanmasında önemli bir faktördür. Anevrizma çapının bilinmesi ile rüptür riskinin ne zaman artacağına ve ne zaman cerrahi girişim uygulanacağına karar verilebilir. Anevrizmanın genişleme hızı da rüptür riski açısından anevrizma çapı kadar önemli bir faktördür (42). Anevrizma genişleme hızını etkileyen en önemli faktör başlangıçta ölçülen anevrizmanın çapıdır.(tablo 1). Toplum taramaları ile elde edilen bilgiler sonucunda artan anevrizma çapının anevrizma genişleme hızını çap değerinin yüksekliği ile artan bir oranda etkilediği saptanmıştır(43). Bu bilginin önemi 50 mm den fazla çapa sahip olan asenden aort anevrizmalarının yıllık genişleme oranı olan 7,9 mm ile 50 mm den küçük çaplı anevrizmaların yıllık genişleme oranı olan 1,7 mm karşılaştırıldığı zaman ortaya çıkmaktadır (44). Diğer çalışmalarda küçük anevrizmaların diğerlerine oranla daha az genişledikleri saptanmıştır (45,46 ). Tablo 1: Anevrizmaların Genişlemesini Arttıran Risk Faktörleri Anevrizmanın çapı Anevrizmanın tipi Marfan sendromu Sigara kullanımı Hipertansiyon Ateroskleroz Diseksiyon 13

Biyolojik modele olan uyarlama konusunda şüpheler asendan aort ve arkus aortanın tam silindirik yapıda olmamasından ve aort duvar katlarının her birinin aynı dirence sahip olmamasından kaynaklanır (47,48). Bu nedenle anevrizma gelişiminin ve genişlemenin hesaplanmasında üslü kuvvetin olması gerektiğini savunan ve bu konuda çalışma yapan merkezlerin formülleri daha geniş kabul görmüştür (Tablo 2). Anevrizmalar rüptür anından önceki dönemde hem patolojik olarak genişlemekte, hem de genişleme hızı maksimum olmaktadır (49,50). Merkez Tablo 2:Aort Anevrizma Genişleme Hızını Belirleyen Formüller Formül Mount Sinai Genişleme oranı = 0,0167 x ilk çap 2,1 Yale Osaka Birmingham 0,001395 x zaman En son aortik çap = ilk çap x e 0,0032 x zaman En son aortik çap = 1,0192 x ilk çap x e 0,000367 x zaman En son aortik çap = ilk çap x e En yüksek genişleme hızı genellikle 6-14 yaşları arasında ve 2 mm/yıl hızıyla oluşmaktadır. Sigara kullanımının tüm çalışmalarda olmasa da (51), birçok çalışmada anevrizma genişlemesini etkilediği gösterilmiştir (44,52,53). Kronik obstruktif akciğer hastalığı, aort anevrizmalı hastalarda rüptür riskini yaklaşık olarak 3,6 kat arttırdığı saptanmıştır (54). Aort duvarında mevcut kalsifikasyonlar genişlemeyi yavaşlatıcı etkiye sahip olabilir (43,55). Anevrizmaya diseksiyonun eşlik ettiği durumlarda genişleme hızının arttığı tespit edilmiştir (56,57). Aortanın kendisine ait gelişebilecek komplikasyonların başında aortanın rüptürü gelmektedir. Aort anevrizmalı hastalar genellikle rüptür veya diseksiyon gibi komplikasyonlar nedeniyle kaybedilmektedir (58,59). Cerrahi tedavi öncesindeki dönemde 5 yıllık süre içerisindeki en sık (%50) ölüm nedeni rüptür idi (60,61). Anevrizmanın genişlemesine yol açan faktörler aynı zamanda rüptüre de yol açar (Tablo 3). Teşhis konulması ve rüptür arasında geçen süre ortalama 2 yıl kadardır. Aort diseksiyonlu hastaların %95 inin, aterosklerotik anevrizmalı hastaların %51 inin ortalama 2 yıl içerisinde rüptür ile karşılaştığı göz önüne alınırsa, anevrizma etyolojisinin rüptür insidansındaki rolü daha iyi anlaşılacaktır. Günümüzde intratorasik aort anevrizmalı hastaların ölüm sebeplerinin başında aort rüptürü gelmektedir (61,62). 14

Tablo 3:İntratorasik aort anevrizması rüptür riskini arttıran faktörler 1. Anevrizmaya ait a) Boy b) Mutlak enine çap c) Lokalizasyon d) Patoloji e) Diğer nedenler(trombus, kalsifikasyon) 2. Hastaya ait a) Sigara kullanımı b) Yaş c) Hipertansiyon d) Kronik obstruktif akciğer hastalığı Anevrizma çapı, genişleme hızı ve lokalizasyonu rüptür riskini arttıran en önemli faktörlerin başında gelmektedir. Anevrizma çapı <5 cm olduğunda rüptür riski düşük iken (%0 12), anevrizma çapı >6 cm olduğunda rüptür riski yaklaşık 5 kat artmaktadır (63). Anevrizma çapının genişlemesi ile de rüptür riski artmaktadır. Artan genişleme hızı rüptür için diğer faktörlerden bağımsız risk faktörüdür ( 64 ). Aort Diseksiyonlarında Patofizyoloji Aort diseksiyonu % 95 oranında aort intimasındaki bir yırtıktan başlar (61,62). % 65 hastada yırtık koroner arterlerin 1 3 cm distalinde yer alır. %20 hastada yırtık proksimal desendan aorta'da, % 10 hastada aortik arkus'ta ve % 5'inden az sayıda hastada ise abdominal aorta'da bulunur (61,63). Otopsilerde asendan aort tutulması % 65 85 oranında saptanmıştır (64,65). Hastaların % 70'inde ölüm sebebi kardiak tamponad'dır (32,61). Aorta' da diseksiyon sıklıkla bir arteryel yan dalın içinde veya iliak arterler içinde sonlanır. False lümen genellikle asendan aorta'nın sağ dış kıvrımından başlayarak arkus aorta'nın sol lateral bölgesine ve desendan aorta'nın sol yanına ve aşağıya doğru devam eder. Genellikle aortanın sirkumferensial olarak yarısından fazlası tutulur. Proksimal asendan aorta diseksiyonları sıklıkla koroner sinüslere kadar ilerler ve koroner arter oklüzyonu veya aort kapak yetmezliğine neden olurlar. 15

Yerleşiminden dolayı sağ koroner arter ostiumu daha sıklıkla aort diseksiyonunda tutulur. Bu durumda akut miyokard iskemisi gelişebilir ( 32 ). Akut proksimal aort diseksiyonlarında ölüm sıklıkla aortik rüptür veya perikardial kaviteye transüdasyon sonucunda kardiak tamponad ya da koroner arter oklüzyonu neticesinde gerçekleşir. Asendan Aort Anevrizmasında Patofizyoloji Annuloaortik ektazi ve kistik medial dejenerasyon: Normal asendan aort sistolde enerjinin depolandığı, diastolde ise akımı arttırmak için bu enerjinin serbest bırakıldığı elastik bir rezervuar gibi görev gören kompliant bir arterdir. Asendan aortun kompliyansı desenden aorttan fazladır ve bunun en önemli nedeni de elastik liflerin asendan aortada daha yoğun bir konsantrasyonda bulunmasıdır.(101,102). Bu farklılık asendan ve desenden aort da gelişen anevrizmaların etiyolojisindeki farklılığı meydana getirir. Asendan aortadaki anevrizmaların çoğu elastik tabakadaki dejeneratif değişikliklere bağlı iken, torasik aortada gelişenlerin büyük çoğunluğu aterokskleroza bağlıdır (103,104). Asendan aort anevrizması ile birlikte sinüs valsalvaların dilatasyonu ve aortik anulusun genişlemesine annuloaortik ektazi denir.(105) Annuloaortik ektazi izole bir patoloji olabileceği gibi, jeneralize bir konnektif doku hastalığı olan Marfan sendromunun bir bulgusu olarak ta ortaya çıkabilir. Asendan aortun genişlemesine, sinüslerin dilatasyonuna bağlı aort kapaklarının koaptasyonu bozulur ve aort yetmezliği gelişir. Çoğunlukla aort kapakları normal görünümdedir. Bu klinik sendromun bulunduğu hastaların aortasında histolojik olarak kistik medial dejenerasyon saptanır.(106) Marfan sendromunda görülen annuloaortik ektazide, aortanın elastik liflerinin yapısında bulunan ve bir glikoprotein olan fibrillin sentezinde bozukluk vardır(107). Annuloaortik ektazide asendan aortada intimal yırtık oluşması ve akut diseksiyon oldukça sık olarak meydana gelir. Kistik medial dejenerasyon değişik derecelerde elastik lif fragmantasyonu ve düz kas hücre kaybını içerir. En ileri formlarda ise aortanın medial tabakasında elastik ve düz kas hücrelerinin tamamen kaybı söz konusu olabilmektedir. Bazofilik amorf materyalin medial tabakada birikmesine bağlı bu kistik görünüm oluşmaktadır(106). Kistik medial nekroz terimi orijinal olarak ilk Erdheim tarafından kullanılmasına rağmen, tamamen doğru bir terim 16

olmadığı gerçek hücresel nekrozun veya buna bağlı inflamasyonun bulunmaması ile saptanmıştır(106,108,109). Kistik medial dejeneratif değişikliklere bağlı gelişen aort dilatasyonu Laplace kanununa bağlı olarak aort duvar basıncının artmasına neden olmaktadır. Bunun sonucunda ise aort duvarına hasar veren kuvvet artarak dejeneratif hastalığın hızlı olarak ilerlemesine neden olmaktadır. Marfan Sendromu Marfan sendromu, yetişkinlerde genetik olarak saptanmış en sık görülen hastalıktır. Görülme oranı 1/10000 doğumdur (110). Fibrillin sentezinden sorumlu olan 15. kromozomun defektine bağlıdır (111,112). Fibrillin ve elastin elastik liflerin yapısını oluşturan ana maddedir(111). Histopatolojik olarak aortada kistik medial dejenerasyon, elastik liflerde kesintiler ve media tabakasında fibrosis görülür(106). Bu anormal elastik doku ise hastada erken ve ciddi kistik medial dejenerasyonun gelişmesine predispoze olur. Marfan sendromlu hastaların %75 ile %85 inde aort yetmezliği ile veya olmaksızın aort kök dilatasyonu görülürken, hastaların 1/3 ünde ise ciddi mitral yetmezliği görülür(113). Aynı zamanda Marfan sendromunda bu kardiyovasküler bulgular ile birlikte oküler, pulmoner, iskelet-kas sistemine ve santral sinir sistemine ait anormallikler bulunabilir. Ateroskleroz Asendan aort anevrizması gelişimine neden olan en sık ikinci etmen aterosklerozdur (104,114). Yaygın ateroskleroz aort duvarının medial tabakasında elastik liflerde ve düz kaslarda hasara neden olarak, aortanın zayıflamsına ve anevrizma gelişimine yatkın hale getirir. Ateroskleroz, kistik medial dejenerasyon veya annuloaortik ektazide gelişen düzgün füziform genişlemeden ziyade, düzensiz, füziform veya sakküler anevrizmalara neden olur. Enfeksiyon Bakteri kökenli enfeksiyonlara bağlı anevrizma gelişimi oldukça nadirdir. Tarihsel olarak bu tür anevrizmalar enfeksiyon etiyolojisinden bağımsız olarak mikotik anevrizma olarak adlandırılır. Mikotik anevrizma gelişen hastalarda en sıklıkla izole edilen organizmalar sırasıyla, S. Aureus, S. Epiderimidis, Salmonella ve Streptokoklardır(115). Bu tür 17

anevrizmaların kapak endokarditi epizodu sonrası veya transient bakteriyemi sırasında intralüminal yerleşmiş trombusun enfeksiyonu sonrasında geliştiğine inanılmaktadır(115). Antibiyotiklerin gelişiminden önce Sifiliz en sık aort anevrizmasına neden olan etmen olarak bilinirdi. Aortitis ve obliteratif endarteritis oluşturmak suretiyle vaza vazorumların bozulmasına ve bunun sonucunda medial elastik liflerin dejenerasyonuna neden olarak anevrizma gelişimine neden olur(106). Sifilitik aortada intima tipik olarak buruşuk, çıkıntılı ve inci tarzında plakların bulunduğu ağaç kabuğu görünümündedir(116). Hastalık en sıklıkla asendan ve arkus aortayı tutar. Koroner ostiyumların çevresindeki inflamasyona bağlı koroner arterlerin obstruksiyonu da görülebilmektedir. Anti-sifilitik tedaviye rağmen vasküler lezyonlar ve bunların sonuçları geri döndürülemez. Yalancı Anevrizmalar Aortanın tüm tabakalarını içermeyen anevrizmal dilatasyona yalancı anevrizma denir. Anevrizma duvarını adventisya, bir miktar media tabakası ve çevresindeki anatomik yapılar oluşturur. Genellikle travma, enfeksiyon ve cerrahi girişimler sonrasında oluşur. Cerrahi girişimler sonrası gelişenler sıklıkla aortik kanulasyon veya koroner proksimal anastomoz yerinden, aortotomi sütür hattından, kompozit greft replasmanı yapılmış hastalarda koroner butonlardan köken alabilmektedir. Aort Diseksiyonlarında Klinik Bulgu ve Belirtiler Akut Aort Diseksiyonu Akut Aort Diseksiyonu 'nda en sık komplikasyonlar aortik rüptür, aort kapak yetersizliği, aortik obstrüksiyon, aortik dalların obstrüksiyonu, pulmoner arter obstrüksiyonu veya daha az olarak pulmoner arter içine rüptür olarak gözlenir ( 32 ). Akut aort diseksiyonunda hastada ani olarak çok yoğun ve çok acı veren ağrı gelişir. Ağrı genellikle bir zorlamalı hareket esnasında ortaya çıkar (öksürük, defekasyon, gerginlikkızgınlık, ağır bir egzersiz). Proksimal diseksiyonda şiddetli göğüs ağrısı genellikle sırtta da uzunlamasına yayılır. Miyokard iskemisinden farklı olarak bulantı-kusma sık değildir. Aşırı ağrı sebebiyle veya beyine giden damarların etkilenmesi sebebiyle senkop-bilinç kaybı genellikle ağrının ortaya çıkması ile birliktedir. 18

Distal diseksiyonda ağrı karakteristik olarak alt sırt bölümündedir ve karına doğru aşağıya yayılmaya eğilimlidir. Miyokardial iskeminin sebep olarak dışlandığı her göğüs ağrılı hastaya bir görüntüleme yöntemi ile aort diseksiyonu açısından değerlendirme yapılmalıdır. Bununla birlikte Marfan Sendromlu veya steroid kullanan hastada diseksiyonla ilgili olarak ağrı gelişmeyebilir. Genellikle perikardial kaviteye rüptür olmuşsa hastalarda şok tablosu gelişir. % 30 hastada aortadan çıkan arterlerde obstrüksiyon olur. % 3 hastada koroner arterlerin bası altında kalması gerçek myokardial iskemiye bağlı göğüs ağrısına sebep olur. % 7 hastada aortik arkus arterlerinin etkilenmesi transient iskemik atak veya mental etkilenmeye yolaçar. % 2.5 hastada bacaklarda hareketsizlik, paralizi gelişebilir. % 13 hastada extremitelerde iskemi, % 1,5 hastada visseral iskemi sonucunda abdominal angina mevcuttur. 2/3 hastada aort kapak yetersizliği, % 55 hastada akut konjestif kalp yetmezliğine sebep olan ileri aort yetersizliği ortaya çıkabilir ( 66 ). Renal iskemi neticesinde salınan hormonlar hemodinamik değişiklikler yapabilir. Her hastada hipertansiyon bulunmaz, kardiak tamponada neden olan rüptür neticesinde hipotansiyon da gelişmiş olabilir. Taşikardi hemen her zaman mevcuttur. Yaklaşık hastaların yarısında aort yetersizliği üfürümü alınır (67). Tromboze false lümen'in gerçek lümene basısı ile sırtta sistolik üfürüm alınabilir. İmmominate arter veya common karotid arterde obstrüksiyon varsa, kollateral dolaşımla beyin canlılığını sürdürür. Böbrekler ve barsaklarda da bu tip koruyucu kollateraller bulunur. Kronik Aort Diseksiyonu Aortik diseksiyondan sonra hastaların 1/4'ünde anevrizma gelişir (68). Kronik diseksiyonun klinik bulguları genellikle farklı boyutlarda genişleyen anevrizmaya bağlı olarak meydana gelir. Diseksiyonun da birlikte bulunduğu kronik aort anevrizmalarında bulgulara göre bir sınıflandırma yapılmıştır, Grade 1. Semptom ve ağrı yoktur. Grade 2. Hafif ağrı, disfaji, Horner's Sendromu, kuru öksürük Grade 3. Şiddetli ağrı, devam eden ağrı (anevrizmaya bağlı ağrı) Grade 4. Aortik diseksiyon, aortik diseksiyona bağlı şok, kardiak tamponad 19

Aort Anevrizmalarında Semptom ve Bulgular Asendan aort anevrizmalarının büyük bir çoğunluğu diğer hastalıkların tanısı amacıyla kullanılan rutin akciğer grafisi veya diğer görüntüleme yöntemleri sırasında saptanır (117). Göğüs ağrısı %25 33 hastada ilk semptom olarak ortaya çıkarken, arkus ve dallarının da olaya katıldığı durumlarda ağrı çene ve boyuna yayılabilir. Bunun tam tersi ise akut aort diseksiyonlarında saptanır. Burada hastanın ağrısı çok şiddetli ve bıçak saplanır gibi ani olarak başlar ve %75 oranında sırt bölgesinde hissedilir.(117,118). Nadir olarak anevrizmanın çok büyük olduğu durumlarda süperior vena cava obstrüksiyon bulguları, dispne ve kuru öksürük görülebilir (119). Seste meydana gelen kalınlaşma (horseness) aortik arkusun veya desenden aortanında olaya katıldığını belirtir. TANI YÖNTEMLERİ Elektrokardiyogram normal olabilir. Aort yetmezliği ile birlikte olan olgularda sol ventrikül hipertrofisi ve yüklenme bulguları EKG de saptanabilir. Aynı zamanda koroner arter hastalığına ait bulgular veya geçirilmiş miyokard enfarktüsüne ait bulgularda saptanabilir. Genellikle çoğu asemptomatik asendan aort anevrizması rutin çekilen akciğer grafisi sırasında saptanır. PA akciğer grafisinde genişlemiş mediasten, trakea ve özefagusta meydana gelen yer değişikliği ve sternum kenarlarının büyüyen anevrizma nedeniyle seçilememesi saptanan önemli bulgulardır. Lateral grafide ise retrosternal hava alanında kaybolma saptanır. Ekokardiyografi son yıllarda asendan aort anevrizmalarının tanısı ve tedavisinin düzenlenmesinde önemli bir yer edinmiştir. Aort yetmezliği nedeni ile inceleme yapılan olgularda aort kökü ve asendan aort da meydana gelmiş olan anevrizmanın ilk kez tanısı, yapılan EKO ile konur. Transözefagial EKO ise asendan aort anevrizmasının diseksiyon veya intramural aortik hematomdan ayırt edilmesini sağlar (120). Distal asendan aort ve arkusun incelenmesi ise trakea ve ana bronşlarda bulunan hava nedeniyle yüksek doğruluk oranı ile yapılamaz (121,122). Yaklaşık olarak asendan aortanın %40 lık bir bölümü transözafagiyel EKO ile iyi olarak vizüalize edilemez. Aortografi halen yaygın olarak kullanılan bir yöntemdir. Anevrizmanın brakiosefalik damarlar ile ilişkisinin gösterilmesinde, aort yetmezliği ve sinüs valsalvalardaki dilatasyonun derecelendirilmesinde kullanılır. Aynı zamanda koroner ostiyumlarda distale doğru medya gelen yer değiştirmenin derecesi de saptanır. 20

Kontrastlı bilgisayarlı tomografi anevrizmanın kesin büyüklüğünün ve distal uzanımının saptanmasında önemlidir. Kronik diseksiyonlarda her iki lümende akımın bulunmasına bağlı zaman zaman intimal flebin saptanmasında zaafı vardır. Özellikle küçük anevrizmaların takibinde ve anevrzma genişleme hızının saptanmasında kullanılır (123). Aort kurvaturunun ani olarak değiştiği bölgelerde ve buradaki görüntülerin aortanın uzun eksenine perpendiküler olmaması nedeniyle aortik diameter kesin olarak saptanamaz. Manyetik rezonans BT ye benzer bilgiler vermekle birlikte, önemli bir takım avantajları da vardır. İntravenöz kontrast madde ve iyonize radyasyon kullanılması en önemli avantajıdır. Hem sagital, hem de koronal düzlemlerde görüntü alınırken, yeni gelişen teknoloji aortik akımın yönü, hızının saptanmasına ve sınırlı olarak koroner arterlerin görüntülenmesine imkan vermektedir. Koroner anjiyografi 40 yaşın üzerindeki tüm anevrizmalı hastalarda preoperatif dönemde koroner arter hastalığının olup olmadığının saptanması için uygulanır. TEDAVİ Aort diseksiyonu klinik belirtilerinin ortaya çıkış zamanına göre ikiye ayrılır. Eğer klinik bulguların ortaya çıkmasından itibaren 2 haftadan az bir süre geçmişse hastada "akut diseksiyon" dan bahsedilir. Diseksiyon hikayesi 2 haftalık süreyi aşmışsa hastada "kronik diseksiyon" mevcuttur. Prognoz açısından bu sınıflandırma büyük önem taşımaktadır, çünkü herhangi bir şekilde tedavi edilmeyen hastalarda ölümlerin % 74'ü ilk iki haftada (akut dönemde) gelişmektedir (69). Medikal Tedavi Medikal tedavinin iki önemli amacı vardır: 1. Sistolik kan basıncının düşürülmesi 2. Sol ventrikül ejeksiyon gücünün azaltılması Sol ventrikül ejeksiyon gücünün aort diseksiyonunun oluşmasında ve ilerlemesinde çok etkili olduğu düşünülmektedir. Herhangi bir kontrendikasyonun bulunmadığı hastalarda beta-bloker ajanlar sol ventrikül ejeksiyon gücünün azaltılmasında ilk tercihtir (70). Sistolik kan basıncını düşürmek için Nitropurissid kullanılır. Nitropurissid kalp hızı üzerinde arttırıcı yönde etkili olduğu için ve sol ventrikül kontraksiyon gücünü arttırma eğiliminde olduğundan bir beta bloker ajanla birlikte kullanılmasında fayda vardır (71). 21

Aort Diseksiyonlarında Cerrahi Tedavi Asendan ve arkus aorta'yı kapsayan diseksiyonlar "proksimal diseksiyon", sol subklavian arter' den sonraki diseksiyonlar ise "distal diseksiyon" olarak sınıflandırılabilir. Bu sınıflama cerrahi yaklaşımı belirlemek için önemlidir. Akut proksimal diseksiyonlu bir hasta acil olarak asendan aorta, arkus aorta veya her ikisinin birden onarıldığı bir operasyona alınmalıdır; çünkü ölümlerin pek çoğunun sebebini asendan aorta'nın perikard içine rüptüre olması oluşturmaktadır. Kronik proksimal diseksiyonlar da mümkün olduğunca çabuk onarılmalıdırlar. Buna karşın akut distal diseksiyonlu hastalar önce medikal tedavi ile ele alınabilirler. Medikal tedavinin başarısız olduğu durumlarda ise cerrahi tedavi gündeme gelir (72). Kronik distal diseksiyonlarda da semptomlara göre veya anevrizmanın boyutuna göre cerrahi tedavi uygulanabilir. Nativ aort kapağının korunması hastaların % 70-80'inde mümkündür (73). Retrograde serebral perfüzyonun uygulanmaya başlaması ile aort diseksiyonlarının cerrahi tedavisinde daha başarılı sonuçlar alınmaya başlanmıştır. Retrograde serebral perfüzyonla vasküler travma önlenmekte (74), iyi görüş alanı sağlanmakta (75), hava embolizasyonu ve aterosklerotik embolizasyonlar minimale inmektedir (76). Aort Anevrizmasında Operasyon Endikasyonları Asendan aort dilatasyonunda rüptür ve disseksiyon riskinin saptanmasında en önemli faktörlerden biri aort çapı diğeri ise altta yatan patolojidir. Aort çapının 6 cm nin üzerinde olduğu durumlarda rüptür riski %30 artar(124). Aynı zamanda pek çok seride de akut disseksiyon sırasında ölçülen asendan aort çapının normalden daha büyük olduğu saptanmıştır. Zaman içerisinde saptanan diğer bir önemli bulguda aort kapak replasmanı sırasında 5 cm ve üzerinde olan asendan aortalarda postoperatif diseksiyon görülme oranının belirgin olarak yüksek olmasıdır. 5 cm üzerindeki aortalarda diseksiyon görülme olasılığı %27 saptanırken bu çapın altındaki aortalarda ise %0,6 olarak saptanmıştır(125). Marfan hastalarında ise rüptür özellikle aile hikayesinde rüptür ve diseksiyon bulunanlarda çok daha küçük aort çaplarında meydana gelebilmektedir(126). Günümüzde asendan aort ve aort kökü replasman endikasyonları 2 ana gruba ayrılır. a) Zorunlu endikasyonlar: Akut tip 1 diseksiyon ve bununla ilgili patolojiler, spontan rüptür, intramural hematom ve bakteriyel endokardite bağlı aortik anulus ve kökünün ileri destrüksiyonu(127,128). 22

b) Elektif endikasyonlar: Bunlar aortik yetmezliğin ilerlemesini, rüptürün ve diseksiyonun meydana gelmesini engellemek amacıyla uygulanan rölatif endikasyonlardır(marfan sendromu ile ilgili patolojiler, biküspit kapakla birlikte veya olmaksızın meydana gelen dejeneratif aort dilatasyonu ve kronik asendan aort diseksiyonu gibi durumlar)(129,130). Aynı zamanda aterosklerotik asendan aortada bulunan, embolizasyona neden olan veya mobil plak bulunan durumlarda da asendan aort replasmanı uygulanmaktadır(131,132). Asendan aortanın çapı, aortik sinüsler ve anulus hem kadın hem de erkeklerde vücut büyüklüğü ve yaşla ilgilidir. Aortik anulus ve sinüslerin boyutu esas olarak vücut büyüklüğüne bağlı iken, sinotübüler bileşke ve asendan aort çapı ise yaşla ilgili olarak değişmektedir(133). Aort kökünün çapı normal populasyonda değişiklikler göstermesine rağmen, Roman ve arkadaşlarının yaptığı bir çalışmada regresyon formülü kullanılmak suretiyle sinüsler seviyesinde kişiye özgü tahmini çapı hesaplanabilmiştir. Bu formüle göre 18 ile 40 yaş arasındaki bir kişinin ortalama sinüs çapı (cm)=0.97+(1.12xvücut alanı(m 2 ) hesaplanabilmektedir. Buna benzer formül çocuklara ve 40 yaşının üzerindeki yetişkinlere de uygulanabilmektedir. Bu tür normogramların kullanılması bulunan aortik dilatasyonun daha iyi bir şekilde değerlendirilmesini sağlamakta ve gerçekte olması gereken çap ile bulunan çapın karşılaştırılmasını sağlayabilmektedir. Tablo 4:Aort çaplarına göre cerrahi endikasyonlar Yetişkin yaş < 40,vücut alanı 2 m2 Çap Marfan (aile hikayaesinde rüptür,diseksiyon) >4.3 Kronik diseksiyon >4.3 Dejeneratif (aort yetmezliği yok) >4.8 Dejeneratif (aort yetmezliği var derecesi önemli) >4.8 Biküspit kapak ve disfonksiyone >4.5 Diğer kardiyak cerrahi >4.8 Cerrahın tecrübesi +0.5 23

Aort Anevrizmasında Operatif Teknikler Hangileri ne zaman uygulanmalı: Günümüzde dilate asendan aort tedavisinde kullanılan birçok değişik cerrahi teknik bulunmaktadır. Geniş bir spektruma dağılan bu değişik teknikler 4 ana grup içerisinde incelenebilir. a) Separe kapak ve separe asendan aort replasmanı b) En sık olarak kullanılan kompozit greft replasmanı (Benthall, Buton Benthall, Cabrol ve modifikasyonları) c) Kapak koruyucu aort kökü ameliyatları, homogreft ve pulmoner otogreft d) Aorta ve aort kökünün sarılması aortic root wrapping. Zaman içerisinde bu teknik eleştirilmesine rağmen, her zaman için akılda bulundurulması ve avantajlarının bilinmesi gereken bir tekniktir. En önemli avantajı basit olması ve asendan aort içerisinde endoteliyal yapının korunmasıdır. Özellikle başka bir kardiyak patoloji nedeniyle ameliyat edilen ve sınırda asendan aort dilatasyonu olan yaşlı hastalarda uygun şekilde yapılan aortik root wrapping in sonuçları oldukça iyidir (134). Uygulanacak cerrahi prosedürün belirlenmesinde dikkat edilecek noktalar şunlardır: 1.Yaş ve beklenen yaşam süresi önemlidir. Özellikle yaşlı ve yüksek riskli hastalarda basit aort replasmanı ve wrapping uygun bir seçenektir (77). Buna benzer olarak, yaşam beklentisinin sınırlı olduğu hastalarda separe kapak ve separe asendan aort replasmanı tercih edilebilir (78). 2.Altta yatan patoloji ve aort duvarının durumu önemlidir. Marfan sendromu veya diseksiyon gibi aort duvarının zayıf olduğu patolojilerde aort ve aort kökünün dilate kısımlarının tamamen rezeksiyonu gerekir. Bu hastalarda Buton Benthall en sık ve en kolay uygulanan yöntemdir (79). Marfan sendromunda aort kapağının korunması ve kapak koruyucu ameliyatların uygulanması halen tartışmalıdır (80). 3.Aort kapağının, sinüslerin ve sinotubuler bileşkenin anatomik durumu önemlidir. Aort kapağının fonksiyonel ve anatomik durumu, aort kapağı koruyucu veya izole aort kapak ve asendan aort replasmanı yapılıp yapılmayacağının saptanmasında en önemli rolü oynar. Aort kapağı ve anulusun normal durumda olup, sinüs ve sinotubuler bileşkenin dilatasyonuna bağlı aort yetmelikliği gelişenlerde aort kapağı korunarak yapılan aort kök replasmanı en uygun 24

ameliyattır. Özellikle uzun yaşam beklentisi olan kişilerde separe kapak ve asendan aort replasmanı yapılarak dilate sinüs segmentlerinin bırakılması tercih edilmeyen bir yöntemdir (81). 4.Distal aortanın durumu da önemlidir. Dilate distal arkus, desendan aort anevrizması veya diseksiyona bağlı distal aortada ilerleyen zamanlarda bir ameliyat gereksinimi olacaksa aort köküne uygulanacak güvenli bir ameliyatın önemi daha da artmaktadır. Örneğin hipotermik sirkülatuar arrest kullanılarak distal aortaya uygulanacak bir ameliyat sırasında orta derecedeki bir aort yetmezliği ameliyatı oldukça komplike edebilir. Bu tür hastalarda kapak koruyucu ameliyat yerine, kompozit greft replasmanı seçilmesi rezidüel bir patolojinin geride bırakılması açısından tercih edilmesi gereklidir. 5.Uzun süreli antikoagulasyon riskleri kapak koruyucu operasyonları, pulmoner otogreft veya doku kapaklı kompozit greftlerin kullanılmasını gündeme getirmektedir. 6.Aktif annuler enfeksiyonun bulunması durumunda, homogreft replasmanı veya iyi bir debridman sonrasında kompozit greft replasmanı uygulanabilir. Aort kökü patolojisine göre prosedür seçimi Tablo 4 de özetlenmiştir. Tablo 5:Aort kökü patolojisine göre prosedür seçimi Kapak Anulus Aort Kökü Prosedür Dilate-yaşlı Normal Normal AVR+Wrapping Dilate-genç Normal Normal Benthall: pulmoner otogreft Normal Normal Normal Kapak koruyucu prosedür Normal Dilate Dilate Benthall Normal-marfan Dilate Dilate Benthall Normal-marfan Normal Dilate Benthall Enfeksiyon Normal Normal Benthall(otohomogreft) Redo Normal/Dilate Normal/Dilate Cabrol, Benthall 25

MATERYAL ve METOD Hastanemizde 2000 2009 yılları arasında opere edilen hastalar retrospektif olarak değerlendirildi. Öncesinde herhangi bir kardiyak cerrahi girişim uygulanmış, sonrasında intatorasik aortik patoloji tespit edilen 50 hasta çalışmaya dahil edildi. Hastaların 39 u (%78) erkek, 11 i (%22) kadındı Olguların yaşları 21 ile 80 arasında değişmekte olup ortalama yaş 52,1±13,9 dur. 14 hastada diseksiyon, 26 hastada asendan aort anevrizması, 8 hastada desendan aort anevrizması 2 hastada da asendan aortada psödoanevrizma tespit edildi. Operatif Tanı n % Tip 1 Diseksiyon 9 18 Tip 2 Diseksiyon 1 2 Tip 3 Diseksiyon 4 8 Asendan Aort Anevrizması 26 52 Desendan Aort Anevrizması 8 16 Asendan aort psödoanevrizma 2 4 Tablo 1:Hataların preoperatif tanıları 41 hastada anevrizma tespit edildi ve 5 hastada anevrizma olmadan diseksiyon mevcuttu. Olguların 46 sı operasyona alındı ve 4 hasta değişik nedenlerle medikal olarak takip edildi. Her iki operayon arası süre ortalama 8,5±7,4 ay idi. 11 hastaya ilk operasyonda koroner arter bypass, 17 hastaya aortik valv replasmanı, 6 hastaya asendan aorta separe greft interpozisyonu, 1 hastaya mitral valv replasmanı, 1 hastaya desendan aorta separe greft interpozisyonu, 3 hastaya aort koartasyonu onarımı, 2 hastaya TOF total korreksiyon, 2 hastaya AVR+CABG, 1 hastaya AVR+MVR, 2 hastaya AVR+Asendan aorta separe greft interpozisyonu, 2 hastaya Asendan aorta separe greft interpozisyonu+cabg, 2 hastaya da Benthall de Bono prosedürü uygulanmıştır.. 26

Olguların ilk operasyonları n % AVR 17 34 CABG 11 22 Desendan aorta separe greft 1 2 interpozisyonu Asendan aorta separe greft 6 12 interpozisyonu MVR 1 2 Aort koartasyonu onarımı 3 6 TOF Total korreksiyon 2 4 AVR+CABG 2 4 AVR+Asendan aorta separe 2 4 greft interpozisyonu CABG+Asendan aorta 2 4 separe greft interpozisyonu AVR+MVR 1 2 Benthall de Bono prosedürü 2 4 Tablo 2: Olguların ilk operatif tanıları AVR: Aortik valv replasmanı CABG: Koroner arter bypass cerrahisi TOF: Fallot tetralojisi MVR: Mitral kapak replasmanı Olguların preoperatif risk faktörleri incelendiğinde 5 hastada obesite, 3 hastada daha önce geçirilmiş serebrovaskuler olay, 5 hastada hiperkolestrolemi, 23 hastada sigara kullanımı öyküsü, 15 hastada kronik obstruktif akciğer hastalığı, 3 hastada kronik böbrek yetmezliği, 31 hastada tanı almış hipertansiyon, 3 hastada diabetes mellitus, 2 hastada tanı almış Marfan sendromu, 14 hastada ise ateroskleroz mevcuttu. 27

Olguların preoperatif risk n % faktörleri Obesite 5 10 SVO 3 6 Hiperkolestrolemi 5 10 Sigara 23 46 Hipertansiyon 31 62 KOAH 15 30 KBY 3 6 DM 3 6 Marfan sendromu 2 4 Ateroskleroz 14 28 Tablo 3:Olguların preoperatif risk faktörleri SVO: Serebrovaskuler olay KBY: Kronik böbrek yetmezliği DM: Diabetes mellitus KOAH: Kronik obstruktif akciğer hastalığı İstatiksel Analiz Çalışmadan elde edilen verilerin istatistiksel analizleri SPSS (Statistical Package for Social Sciences) for Windows 11,0 programında değerlendirildi. Tanımlayıcı istatistiksel yöntemler olarak niceliksel veriler için ortalama, standart sapma, ortanca, minimum ve maximum değerler, niteliksel veriler için sıklık ve yüzdeliklerden yararlanıldı. Niceliksel verilerin karşılaştırılmasında normal dağılım gösteren parametrelerin gruplar arası karşılaştırmalarında Student testi; normal dağılımdan ayrılışlardaysa parametrik olmayan Mann-Whitney U testi kullanıldı. Niteliksel verilerin karşılaştırılmasında Ki-Kare testi ki-kare varsayımlarının karşılanmadığı, beklenen değerin 5 den az olduğu durumlardaysa Fisher ın exact testi kullanıldı. İstatistiksel anlamlılık düzeyi olarak p<0.05 alındı. 28

BULGULAR Kardiyak cerrahi sonrası gelişen intratorasik aortik patolojisi olan 50 hastadan 46 tanesine cerrahi işlem uygulanırken, 4 hasta medikal olarak takip edilmiştir. Bu hastalardan iki tanesi operasyonu kabul etmezken, bir tanesi ileri yaş ve yandaş hastalıklar nedeniyle medikal olarak takip edilmiş, diğer bir hastada ise akciğer grafisinde opasite olması nedeniyle yapılan tetkiklerde küçük hücreli akciğer kanseri tespit edildiğinden medikal takip kararı alınmıştır. Opere edilmiş hastaların 14 tanesine asendan aortaya separe greft interpozisyonu, 5 hastaya CABG+Asendan aortaya separe greft interpozisyonu, 13 hastaya Benthall de Bono prosedürü, 8 hastaya desendan aorta separe greft interpozisyonu, 6 hastaya ise AVR+Asendan aorta separe greft interpozisyonu uygulanmıştır. Operatif mortalite 15 hasta (%32) tespit edilmiştir. 3 hasta sepsis nedeniyle, 6 hasta postoperatif düşük kardiak debi, 4 hasta intraoperatif ventriküler pompa yetmezliği, 2 hasta ise postoperatif ARDS ve multiorgan yetmezliği nedeniyle kaybedilmiştir. Olguların ikinci operasyon n % türü Asendan aorta separe greft 14 30.5 interpozisyonu CABG+Asendan aorta separe greft 5 10.9 interpozisyonu Benthall de Bono prosedürü 13 28.3 Desendan aorta separe greft interpozisyonu AVR+Asendan aorta separe greft interpozisyonu 8 17.3 6 13 Tablo 4:Olguların ikinci operasyon tipleri Operasyon sonrası 8 hastada enfeksiyon gözlendi, 6 hastada aritmi, 6 hastada kanama, 4 hastada ise serebrovaskuler olay gelişti. 5 hasta acil şartlarda operasyona alındı ve mortaliteyi etkileyen en önemli faktörlerde biri idi. Acil operasyon sonrası tüm hastalar exitus oldu. 3 hastada aortik kanulasyon uygulandı, 12 hastada axiller kanulasyon, 31 hastada ise 29

femoral kanulasyon uygulandı. Kanulasyon yeri ile gelişen nörolojik komplikasyon yada mortalite arasında istatiksel anlamlı herhangi bir ilişki tespit edilemedi. Yapılan intraoperatif değerlendirmede diseksiyon nedeniyle opere edilen hastaların 4 ünde diseksiyonun koroner ostiumdan, 4 hastada aortotomiden, 1 hastada ise proksimal anastomozlardan kaynaklandığı tespit edildi, diğer hastada ise diseksiyonun yeri konusunda bir bilgiye ulaşılamadı.(tablo 6) Tablo 5:Operasyon sonrası komplikasyonların dağılımı Postoperatif komplikasyonlar n % Enfeksiyon 8 17.3 Kanama 6 13 Aritmi 6 13 SVO 4 8.2 Tablo 6: İlk operayon sonrası tespit edilen diseksiyon yerleri İlk operasyon CABG AVR+CABG AVR MVR AVR AVR AVR AVR CABG AVR Diseksiyon yeri Koroner Ostium Aortotomi Belli değil Koroner Ostium Aortotomi Koroner Ostium Koroner Ostium Aortotomi Proksimal anastomoz Aortotomi Araştırmaya katılan olguların operasyon olanlarının birinci ameliyattaki aort çapı ortalaması 3,0 ile 6,0 arasında değişirken, ortanca değer 4,0 olarak bulunmuştur. İkinci ameliyat öncesi aort çaplarının ortanca değeri 5,5 bulunurken, değerler 3,4 ile 10,0 arasında değişmektedir. İki operasyon arasındaki sure 1,0 ile 31 ay arasında değişmektedir. İki operasyon arasındaki süre ortanca değeri 6 ay olarak bulunmuştur. Olguların AKK düzeyleri 44 ile 235 30