Sinir Sistemi Semiyolojisi Kranyal Sinirler 8 Sara Zarko BAHAR - Edip AKTÝN Genel Bilgiler Ýstemli bir hareketin biri santral, öteki periferik olmak üzere iki motor nöronun aracýlýðý ile saðlandýðý daha önce söylenmiþti. M. Spinalis in ön boynuzundan baþlayýp kasa kadar uzanan II. motor nöron aksonlarýnýn oluþturduðu periferik sinirlere spinal sinirler diyoruz. Beyin sapýndaki motor kranyal sinirler çekirdeklerinden baþlayan II. motor nöron aksonlarý ise kranyal sinirleri yapar. Periferik sinir sisteminin bu iki parçasý, kolayca anlaþýlacaðý gibi, birbirinin analogudur. Periferik sinirlerin, motor sinir liflerinin yanýsýra duyusal lifler de taþýdýðýný biliyoruz. Bu nedenle bunlara mikst (karýþýk) sinirler adý verilir. Çevreden gelen impulslarý spinal sinirler yoluyla m. spinalis e taþýyan duyusal nöronlarýn hücre gövdeleri arka kökler üzerindeki spinal ganglionlarda yerleþmiþlerdir. Kranyal sinirlerin içindeki duyusal tellerin hücre korpuslarý da beyin sapýnýn dýþýnda yer alan ganglionlarda bulunmaktadýr. Görüldüðü gibi, spinal ve kranyal duyusal sinir telleri ve bunlarla ilgili ganglionlar da anatomik ve fizyolojik açýdan birbirinin analogudur. Duyu yollarýnýn kortekse kadar çýkan santral baðlantýlarý ise daha önce anlatýlmýþtýr (Bölüm 7). Saðda ve solda birer tane olmak üzere 12 çift kranyal sinir vardýr. Kafa çiftleri de denilen bu sinirlerin özel adlarý olduðu gibi, nöroloji pratiðinde I den XII ye kadar sýralanarak bu numaralar ile de adlandýrýlýrlar. Kafa çiftlerinin üç tanesi (I., II. ve VIII. sinirler) sýrasýyla koklama, görme, iþitme ve denge gibi özel duyularla ilgilidir. Beþ tanesi (III., IV., VI., XI. ve XII. sinirler) saf motor sinirlerdir. Diðer dördünün ise (V., VII., IX. ve X. sinirler) motor ve duyusal görevleri vardýr, yani bunlar mikst sinirlerdir. Kranyal sinirlerin dört tanesi (III., VII., ve X. sinirler) otonomik fonksiyonlarla ilgili parasempatik teller de içerir. Kranyal sinirlerin numaralarý ve adlarý: I. kranyal sinir : N. Olfactorius II. kranyal sinir : N. Opticus III. kranyal sinir : N. Oculomotorius IV. kranyal sinir : N. Trochlearis V. kranyal sinir : N. Trigeminus VI. kranyal sinir : N. Abducens VII. kranyal sinir : N. Facialis VIII. kranyal sinir : N. Stato-Acusticus IX. kranyal sinir : N. Glossopharyngeus X. kranyal sinir : N. Vagus XI. kranyal sinir : N. Accessorius XII. kranyal sinir : N. Hypoglossus N. Olfactorius ve n. opticus dýþýnda kalan kafa çiftleri benzer anatomik özellikler taþýrlar. Yani, hepsi de beyin sapý (mezensefalon, pons, bulbus) içinde yer alan bir motor nukleustan baþlar veya beyin sapýndaki duyusal bir çekirdekte sonlanýrlar. Gene, bu sinirlerin hepsi kafatasý tabanýndaki delik ve yarýklardan kafa boþluðunu terk ederler (Þekil 8.1, 8.2, 8.3). I Þekil 8.1: Kranyal sinirlerin beyin sapýndaki motor ve duyusal çekirdekleri 51

Þekil 8.2: Kranyal sinirlerin genel görünüþü. I. KRANYAL SÝNÝR (N.Olfactorius) Koku almayý saðlayan sinirdir. Burun boþluðu mukozasýndan baþlayan sinir lifleri etmoid kemikten geçerek bulbus olfactorius a ulaþýr. Buradan kalkan aksonlar frontal loblarýn alt yüzünde tractus olfactorius a oluþturarak arkaya doðru giderler. Koku yollarýnýn anatomik sonlanma bölgesi iyi bilinmemektedir. Genellikle septal bölge ve temporal loba ulaþtýklarý kabul edilmektedir. Ýþlevi Koku alma. Lezyonunda Koku alamama (Anosmi). Muayene Burun mukozasýný tahriþ etmeyen ve herkez tarafýndan bilinen kokular kullanýlmalýdýr. Hastanýn gözleri kapalý olmalýdýr. Burun deliklerinden biri parmak ile kapatýlarak açýk olanýn önüne yaklaþtýran kokulu pamuk veya maddeyi (kahve, nane, limon gibi) bir iki kez koklamasý istenir. Ayný þey öteki burun deliði için de tekrarlanýr. Normal Bulgu Hasta her bir burun deliði ile kokladýðýný doðru adlandýrmalýdýr. Hastanýn kokularý adlandýramamasýna Þekil 8.3: Kranyal sinirlerin kafatasý tabanýndaki deliklerlerle iliþkileri karþýlýk birbirinden farklý kokular olduðunu seçebilmesi de koku almanýn normal olduðu þeklinde deðerlendirilir. Deðerlendirmede Güçlükler Burun mukozasýný tahriþ eden amonyak ve kolonya gibi maddeler yanýltýcý sonuç verir. Baþka bir güçlük de sübjektif bir test olmasýdýr. Ayrýca, burun mukozasýnýn sýk hastalanmasý da koku almayý bozarak deðerlendirmeyi güçlendirir. Anosminin Bulunduðu Durumlar Kafa travmasý varsa, anosmi, genellikle iki yanlýdýr. Ön kafa çukuru tabanýnda yer alan tümörler (Meningioma gibi). II. KRANYAL SÝNÝR (N. Opticus) Görmeyi saðlayan sinirdir. Gözün retina tabakasýndaki ganglion hücrelerinin uzantýlarý bir araya gelerek n. opticus u oluþturur. Sinirin göz küresinden çýktýðý parça optik sinir baþý veya papilla nervi optici adýný alýr. Retinanýn nazal ve temporal yarýsýndan gelen görsel impulslarý taþýyan optik sinir telleri sella turcica bölgesine kadar gelir. Burada, her iki gözün nazal retinasýndan gelen lifler çaprazlaþýp karþýya geçer. Çaprazlaþan sinir tellerinin oluþturduðu yapýya chiasma opticum denir. Kiyazma- 52 Sinir Sistemi Semiyolojisi

dan sonra görme lifleri tractus opticus adýný alýr. Tractus opticus taki lifler ýþýk refleksinin aferent telleri bir tarafa býrakýlýrsa talamus corpus geniculatum laterale adý verilen çekirdeðinde sonlanýr. Yani, retinadan baþlayarak talamusa kadar kesintiye uðramadan uzanan görme yollarý burada sinaps yapar ve radiatio optici adýný alarak temporal ve parietal loblarýn derinliklerinden geçip oksipital loblarýn iç yüzlerindeki primer görme korteksine (kalkarin korteks) ulaþýr (Þekil 8.4). Iþýk refleksiyle ilgili lifler tractus opticus içinde seyreder. Görme liflerinden farklý olarak, bunlar talamusa uðramazlar ve doðrudan pretektal bölgeye ulaþýr. Burada sinaps yaptýktan sonra informasyon iki yanlý olarak mezensefalonda yer alan Edinger Westphal çekirdeðine iletilir.buradan kalkan eferent lifler okulomotor sinir ile birlikte göze ulaþarak ýþýk karþýsýnda pupilla konstriktorlarýný uyarýp her iki gözde pupillanýn küçülmesini saðlar. Özetlenirse: Retinada ýþýk reseptörleri (impuls) Bipolar hücreler Ganglion hücreleri Aksonlarý göz küresi arka bölümünde papillayý oluþturur Nervus opticus Chiasma opticum (nazal retinadan gelen lifler çaprazlaþýr) Tractus opticus Talamus Radiatio optici Görme korteksi. Ýþlevi Görme impulslarýnýn iletilmesi ve pupillanýn ýþýk refleksinin götürücü yolunu oluþturmak. Görme: Iþýk impulsu pupilladan girip göz küresini geçerek retinanýn fotoreseptör tabakasýna ulaþýr. Bu tabakada yer alan ve ýþýða duyarlý bölümleri olan rod (çomak) ve cone (koni) hücrelerinde ýþýk enerjisi elektrik sinyaline dönüþür. Retinadaki rod sayýsý cone sayýsýndan fazladýr. Rod hücreleri daha az ýþýðý algýlayabilir. Sayýca az olan cone hücreleri retinanýn periferik bölgelerinde daha da az bulunurlar. Baþlýca özellikleri görme keskinliði ve renkli görme ile ilgilidir. Burada oluþan sinyaller retinadaki bipolar hücrelere iletilir. Bu hücreler görmenin birinci duyusal nöronunu oluþturur. Bu bilgi retinanýn daha dýþ tabakalarýnda yer alan gangliyon hücre tabakasýna ulaþýr. Gangliyon hücreleri görme yollarýnýn ikinci duyusal nöronudur. Talamustaki corpus geniculatum laterale hücreleri görmenin üçüncü duyusal nöronudur. Bu hüc- Þekil 8.4: Görme yollarý ve deðiþik noktalardaki lezyonlarýnda görülen görme alaný bozukluklarý. Kranyal Sinirler 53

relerin aksonlarý oksipital lobda kalkarin fissur çevresinde yer alan primer görme korteksine ulaþýr. Maymunda V1 olarak bilinen primer görme korteksinde tüm retinanýn topografik bir haritasý (retinotopik harita) yer alýr. Kalkarin fissurde retinotopik harita kendine özgü bir yerleþime sahiptir. Temporal görme alaný kontralateral, nazal görme alaný ipsilateral kalkarin fissure haritalanýr. Üst görme alaný infrakalkarin, alt görme alaný ise suprakalkarin bölgede yer alýr. Santral görmeyi saðlayan fovea lifleri oksipital kutupta kalkarin fissurun en kaudal bölgesine gelirler. Kalkarin fissurde rostrale doðru çýktýkça görme alanýnýn periferisine doðru gidilmiþ olur. Retina ile V1 arasýndaki birebir baðlantý corpus geniculatum laterale de yer alan altý hücre tabakasý aracýlýðý ile saðlanýr. En dýþta yer alan dört tabaka küçük hücrelerden oluþur ve parvocellular tabakalar, derinde yer alan iki tabaka, büyük hücrelerden oluþur ve magnocellular tabakalar adýný alýr. Vizüel kortekste yapýsal (strüktürel) ve ayný zamanda görmenin algýlanmasýnda þekil, renk ve hareket için fonksiyonel bir organizasyonun olduðu kabul edilmektedir. Hareketin algýlanmasýnda retinadan kalkan uyarýlar, talamustaki corpus geniculatum laterale de yer alan magnocellular tabakadan geçip V1 e ulaþarak pariyetal yönelimli dorsal prestriat bölgede V5 e iletilmektedir. Renk algýlanmasýnda ise retinadan kalkan uyaranýn talamusta parvocellular hücre tabakasýndan geçerek primer vizüel kortekste V1 e ulaþýp inferotemporal yönelimli ventral V4 bölgesinde iþlendiði kabul edilmektedir. Muayenenin Amacý Görme keskinliðini ölçmek. Görme bozukluðu varsa herþeyden önce refraksiyon kusuru, retina ve lens hastalýklarý gibi göze ait nedenleri ekarte etmek. Görme alaný muayenesi ile görme yollarý veya vizüel korteksteki bir lezyonu araþtýrmak Gözdibi muayenesi ile optik sinirin kendisine ait bilgi edinmek, retina ve damarlarýn durumunu görmek. Muayene Görme keskinliði yatak baþýnda yakýn için Jaeger, uzak görme için de Snellen tipi kartlarla muayene edilebilir. Güvenilir bir görme keskinliði muayenesi için, kuþkusuz, göz hekimlerinin yardýmý gereklidir. Bununla beraber, kooperasyonu yerinde bir hastada gözleri teker teker kapatarak basitçe iyi görüp görmediðini sormak, ileri derecede vizyon kusurlarýnda ise ne kadar uzaklýktan parmak saydýðýný veya parmak hareketlerini fark edip etmediðini, daha ileri vizyon kusurlarýnda ýþýk duyusunun olup olmadýðýný tesbit edip kaydetmek basit, fakat yararlý bilgiler verir. Görme alaný hakkýnda konfrontasyon perimetrisi ile kabaca fikir edinmek mümkündür. Esas, hekimin görme alanýný normal kabul edip hastanýn görme alaný hekiminki ile karþýlaþtýrmaktýr. Hastanýn bir gözü kapatýlýr ve açýk gözünü hekimin gözüne tesbit etmesi istenir. Sonra, hekim parmaðýný veya uygun bir objeyi temporal ve nazal alanlarýn üst ve alt kadranlarýnda periferinden baþlayýp merkeze doðru getirerek hastanýn nerede gördüðünü tesbit eder (Þekil 8.5). Ayný þey öteki göz için de tekrarlanýr. Konfrontasyon perimetrisini her iki göz açýkken yapmak da mümkündür. Böylece, özellikle temporal görme alanlarý hakkýnda bilgi edinilebilir. Gözdibi muayenesi oftalmoskop ile yapýlýr. Pupillanýn geniþ olmasý gözdibini görmeyi kolaylaþtýracaðýndan muayene, ýþýðý az olan loþ bir odada yapýlmalýdýr. Muayene sýrasýnda hastanýn uzaktaki bir objeye bakmasý ve gözlerini hareket ettirmemesi istenir. Sað göze bakýldýðýnda hekim de sað gözü ile gözdibine bakar; benzer þekilde, sol göze bakarken de sol gözünü kullanmalýdýr. Pupillanýn miyotik oluþu, hastanýn gözünü oynatmasý gibi çeþitli nedenlerle gözdibi iyi görülemeyecek olursa muayene, uyanýklýk kusuru olmayan bir hastada, Þekil 8.5: Görme alanýnýn konfrontasyon yöntemiyle muayenesi. 54 Sinir Sistemi Semiyolojisi

pupilla refleksi deðerlendirildikten sonra, göze atropin vb midriatikler damlatarak yapýlýr ( Koma bölümünde Pupilla baþlýðýna bakýnýz). Gözdibi muayenesi her nörolojik hastada muhakkak yapýlmalýdýr. Fundusa bakýldýðýnda ilkin optik sinirin göz küresini terkettiði parçasýný oluþturan papillayý bulup rengi ve sýnýrlarýnýn netliði deðerlendirilir. Papillayý, retinadaki herhangi bir damarý giderek kalýnlaþtýðý yöne doðru izleyerek bulmak mümkündür. Normal bir papillanýn tüm sýnýrlarý net bir þekilde retinadan ayýrt edilebilir. Papilla içinde göze giren ve çýkan ve retinada seyreden damarlar da deðerlendirilmelidir. Bunlardan daha kalýn ve koyu olanlar venlerdir. Normalde, papilla çevresi ödemli olmadýkça retina damarlarý boylu boyunca izlenebilir. Daha sonra retinada kanama ve diðer deðiþiklikler araþtýrýlýr. Patolojik Durumlar 1. Görme Keskinliðinin Azalmasý Görme kaybýna neden olan, korneadan retinaya kadar göz küresinin çeþitli bölümlerinin hastalýklarý oftalmolojinin konusudur. Nörolojiyi ilgilendiren görme bozukluklarý optik sinir hastalýklarýna baðlý olanlardýr. Burada, bunlarýn ancak sýk görülen birkaçýndan söz edilecektir. Mültipl skleroz, santral sinir sisteminde miyelin harabiyetiyle giden bir hastalýktýr (Bölüm 3 e bakýnýz). Sinir sistemine daðýnýk bir þekilde oturan demiyelinizasyon plaklarý nedeniyle piramidal tipte felçler, serebellar bulgular ve duyu kusurlarý görülür. Optik sinir tutulmasý sýktýr. Hastalarýn vizyonu saatler veya günler içinde bozulur. Genellikle tek taraflýdýr. Bu akut görme kaybý tablosuna optik nevrit adý verilir. Lezyon papillada ise papilla sýnýrlarýnýn netliðini kaybettiði (papilla ödemi) dikkati çeker. Vizyon bozukluðu ve papilla ödeminin birlikte bulunduðu bu tabloya papillit denir. Demiyelinizasyon optik sinirinin göz küresi arkasýndaki bölümünde ise görme azalmasýna karþýn baþlangýçta papilla tamamen normal görünümdedir. Bu tabloya da retrobülber nevrit adý verilmektedir. Optik nevritteki vizyon kusuru mercekle düzeltilemez. Ancak bir süre sonra görme keskinliðinde az veya çok bir iyileþme görülür. Gerek papillit, gerekse retrobülber nevritte zamanla papillanýn tümünün veya daha sýk olarak temporal yarýsýnýn soluklaþtýðý dikkati çeker. Dakikalar veya saatler içinde geçen tek taraflý körlükler oldukça sýk görülür. Buna, amaurosis fugax adý verilir. Bunlarýn büyük kýsmý retina iskemisine baðlýdýr. Retinanýn kanlanmasý ayný taraftaki a. carotis interna dan saðlanýr. Bu damarýn boyun parçasýndaki daralmalarýnda ayný tarafta amaurosis fugax nöbetleri dikkati çeker. Bunlarýn bir kýsmýnda a. carotis interna yetersizliði ayný taraftaki hemisferin dolaþýmýný da bozacaðýndan karþý tarafta hemipleji görülebilir. Bir gözünde a. fugax nöbetleri geçiren bir hastanýn karþý vücut yarýsýnda hemipleji yerleþmesi a. carotis interna hastalýðýný düþündürür. Görme bozukluðu olan taraftaki arter üzerinde üfürüm duyulmasý tanýyý destekleyen bir bulgudur. Migren krizlerinin baþlangýcýnda da tek veya iki gözde geçici körlük olabilir. Bunun arkasýndan baþ aðrýsýnýn ortaya çýkmasý migren olasýlýðýný destekler. Temporal arteritte de optik sinir veya retina iskemisine baðlý tek veya çift taraflý ani körlükler görülür. Bunlarýn bir kýsmý geçici, bir kýsmý ise kalýcýdýr. (Bölüm 7 de Temporal Arterit e bakýnýz.) Optik siniri direkt olarak bastýran fronto-bazal yerleþimli tümörler de sinirin liflerini zamanla atrofiye uðratarak görme kaybýna neden olurlar. Bu durumda, bir staz döneminden geçmeden papillanýn soluklaþtýðý dikkati çeker. Buna primer optik atrofi denir. 2. Görme Alaný Bozukluklarý Görme yollarýnýn deðiþik kademelerinde hastalanmasý farklý görme alaný bozukluklarýna yol açar. Bunlarý Þekil 8.4 te topluca görmekteyiz. Görme alanýndaki defektlerin ortaya çýkarýlmasý lezyonun lokalizasyonu bakýmýndan nörolojide çok büyük önem taþýr. Þekil 8.4 ün incelenmesi okuyucuya bu konuda yeterli bilgi verecektir. Burada, sadece birkaç terminolojik açýklama yapýlacaktýr. Hemianopsi: Bir görme alanýnýn nazal veya temporal yarýsýný görememe. Kuadrantanopsi: Görme alanýnýn dörtte birini görmeme. Görme defekti üstte ise üst, altta ise alt kuadrantanopsi denir. Homonim hemianopsi: Bir gözün temporal, öbür gözün nazal yarýyý görememesi. Homonim görme alaný defektleri, görülmeyen yarýnýn saðda veya solda oluþuna göre adlandýrýlýr: Örneðin, sað homonim hemianopsi denince sað görme alanýnda Kranyal Sinirler 55

temporal, sol görme alanýnda ise nazal yarýnýn görülmediði anlaþýlýr. Kuadrantanopsiler için de ayný adlandýrma kuralý geçerlidir. Yalnýz burada üst veya alt kelimesini eklemek gerekir; sað üst homonim kuadrantanopsi, sol üst homonim kuadrantanopsi gibi. Heteronim hemianopsi: Her iki gözün temporal veya nazal yarýlarý görememesi. Bunlardan birincisine bitemporal, ikincisine binazal hemianopsi denir. Bitemporal hemianopsi chiasma opticum lezyonunu gösterir. Özellikle hipofiz tümörlerinde görülür. Þekil 8.4 ün incelenmesinden anlaþýlacaðý gibi, homonim hemianopsi tractus opticus tan oksipital kortekse kadar herhangi bir noktanýn lezyonunda ortaya çýkabilir. Bu farklý lokalizasyonlardaki hemianopsileri birbirinden ayýrmak için bazý kriterler kullanýlýr. Burada sadece makulanýn kurtulmasý=macular sparing adý verilen özellikten bahsedeceðiz. Bundan anlaþýlan, görmeyen yarý alanda makulaya uyan santral bir bölgede vizyonun saðlam kalmasýdýr. Corpus geniculatum laterale nin arkasýndaki lezyonlarda hemianopik alanda maküler vizyon bozulmamýþtýr. Tractus opticus hastalýðýnda ise hemianopsi maküler alaný da içine alýr (Þekil 8.4). 3- Gözdibi Fundus oculi muayenesi nörolojik muayenenin en önemli ve vazgeçilmez noktalarýndan biridir (Þekil 8.6). Papillanýn soluk ve sýnýrlarýnýn keskin oluþu primer optik atrofiye yol açan direkt optik sinir basýsýný, sifiliz veya demiyelinizan bir hastalýðý, örneðin mültipl sklerozu düþündürür. Baþ aðrýsý ve kusma ile birlikte giden KÝBAS ýn gözdibi bulgusu ise papilla ödemidir (Þekil 8.7, 8.8). Fundusa bakýldýðýnda papilla sýnýrlarýnýn silindiði, ödem nedeni ile papillanýn retinaya oranla daha kabarýk olduðu ve normalde boylu boyunca izlenmesi gereken arter ve venlerin ödem yüzünden yer yer seçilemediði dikkati çeker. Bazen bu görünüme kanamalar da eþlik eder. KÝBAS a baðlý papilla ödemi baþlangýçta görmeyi bozmaz. Papillitte ise baþtan itibaren görme bozukluðu vardýr. KÝBAS uzun sürmüþse optik sinir telleri zamanla bozulur ve sekonder veya poststaz optik atrofinin (Þekil 8.9) yerleþmesiyle görme keskinliði azalýr. KÝBAS deðiþik serebral olaylarda ortaya çýkabilen bir sendromdur. Bunlarýn baþýnda tümör, hematom, kist, abse gibi beynin YKL larý gelir. Beyin hastalýklarýný inceleme metodlarýnýn yetersiz olduðu devirlerde, örneðin bir beyin tümörü tanýsýný koyarken papilla ödemi büyük aðýrlýk taþýyan bir bulguydu. Bugün, BT/MR döneminden sonra, serebral YKL tanýsý genellikle fundus deðiþikliði ortaya çýkmadan konmaktadýr ve zaten doðru olaný da budur. III., IV. ve VI. KRANYAL SÝNÝRLER (N.Oculomotorius, N. Trochlearis, N.Abducens) Bu üç sinir göz hareketlerini saðladýðýndan üçüne birden oküler motor sinirler adý verilir. N. Oculomotorius: Çekirdeði mezensefalondadýr. Göz küresini hareket ettiren altý kastan dördünü (m. rectus internus, superior, inferior ve obliquus inferior) innerve eder. Böylece göz küresinin içe, yukarý aþaðý ve yukarý-içe hareketlerini saðlar. Üst göz kapaðýný kaldýrýr (m. levator palpebrae superior). Taþýdýðý parasempatik teller pupilla refleksinin eferent yolunu yaparak ýþýk karþýsýnda pupillayý daraltýr (miyozis). N. Trochlearis: Çekirdeði mezensefalondadýr. Saf motor bir sinirdir. Göz küresinin aþaðý-içe hareketini saðlayan m. obliquus superior u inerve eder. N. Abducens: Çekirdeði ponstadýr. Saf motor bir sinirdir. M. Rectus externus u uyarak göz küresini dýþa çeker. µ µ µ µ Þekil 8.6: Gözdibi-Normal. Papilla ve damarlar normal görünümde. Papilla ortasýnda fizyolojik çukur dikkati çekiyor (Ýstanbul Týp Fakültesi Göz Hastalýklarý Anabilim Dalý Arþivi), (Renkli sayfalara bakýnýz). Þekil 8.7: Gözdibi-Papilla Ödemi. Papilla bölgesi hiperemik, sýnýrlarý seçilmiyor (Ýstanbul Týp Fakültesi Göz Hastalýklarý Anabilim Dalý Arþivi), (Renkli sayfalara bakýnýz). Þekil 8.8: Gözdibi-Papilla ödemi. Papilla sýnýrlarý seçilmiyor. Papilla çevresindeki ödemli bölgede damarlar yer yer seçilmiyor. Damarlarýn çevresinde kanama odaklarý var (Ýstanbul Týp Fakültesi Göz Hastalýklarý Anabilim Dalý Arþivi), (Renkli sayfalara bakýnýz). Þekil 8.9: Gözdibi-optik atrofi. Papilla soluk, arter ve venler ince görünümde (Ýstanbul Týp Fakültesi Göz Hastalýklarý Anabilim Dalý Arþivi), (Renkli sayfalara bakýnýz). 56 Sinir Sistemi Semiyolojisi

Oküler motor sinirler beyin sapýndan çýktýktan sonra sella turcica nýn iki yanýnda yer alan kavernöz sinus içine girerler. Bu üç sinir kavernöz sinustan çýktýktan sonra fissura orbitalis superior dan geçerek orbitada göz kaslarýna daðýlýrlar (Þekil 8.3). Göz küresi hareketlerinde amaç her iki gözden gelen görme impulslarýnýn kiþinin baþ, göz hareketleri veya bakýlan nesnenin hareket etmesine raðmen sabit tutulmasýný saðlamaktýr (optik fiksasyonu). Her iki gözden gelen görme impuslarýnýn sabit kalabilmesi için göz kaslarý ve her iki göz küresinin birlikte hareketinin iyi koordine edilmesi gerekir. Okuler motor sinirlerin dengeli ve iþbirliði içinde çalýþmasýný korteks ve beyin sapýnda yer alan merkezler saðlar (Þekil 8.10). Horizontal plandaki göz hareketlerinin supranukleer kontrolunun kontralateral frontal lobda yer alan frontal konjuge bakýþ alaný frontal eye field bölgesinde baþladýðý kabul edilir. Bu bölgeden kalkan kortikofugal lifler horizontal plandaki sakkadik göz hareketlerini saðlar. Premotor bölgeden kalkan kortikofugal lifler kapsula interna ön bacaðýndan geçer ve alt mezensefalon üst pons bölgesinde çaprazlaþarak kontralateral ponsta altýncý sinirin nukleusu seviyesindeki pontine paramedian reticular formation ya (PPRF) ulaþýr. Ponstaki bakýþ merkezinden kalkan eferentler ipsilateral altýncý sinir çekirdeði ile doðrudan ve monosinaptik olarak sinaps yapar. PPRF den kalkan diðer eferentler n.abducens nukleer kompleksindeki ara nöronlarla sinaps yaptýktan sonra pons düzeyinde çaprazlaþarak medyal longitudinal fasikulus lifleri (MLF) içinde kontralateral okulomotor sinirin m. rectus medialis hücre grubuna ulaþýr. Böylelikle premotor bölgedeki frontal konjuge bakýþ alaný uyarýldýðýnda her iki göz küresi uyarýlan hemisferin karþý yönüne bakmýþ olur. Ponstaki PPRF nin uyarýlmasý gözleri uyarýlan tarafa baktýrýr. Ýþlevleri Oküler motor sinirler göz kürelerinin her yöne hareketini saðlar, üst göz kapaðýný kaldýrýr, pupillayý daraltýr. Muayenenin Amacý 1-Göz hareketlerini, 2- Gözkapaðýný ve 3- Pupillayý incelemek, 4- Varsa nistagmusu deðerlendirmek. 1- Göz Hareketleri Göz küresinin içe hareketini m. rectus internus, dýþa hareketini ise m. rectus externus saðlar. Bu kaslar test etmek için hasta içe ve dýþa baktýrýlýr. Göz küresini vertikal planda hareket ettiren kaslar göze ayný zamanda rotasyon hareketi de yaptýrýrlar. Bu nedenle, vertikal göz hareketlerini tek baþýna muayene etmek için göz küreleri bu kaslarýn rotasyon hareketini ortadan kaldýran bir pozisyona getirilir: Gözler dýþa bakar Þekil 8.10: Göz küresi hareketlerinin kontrolü (Kaynak: http:// www.wfubmc.edu/neurology/tneuro.html). FEF= Frontal Eye Field (frontal kojuge bakýþ alaný), MLF= Medial Longitudinal Fasciculus, PPRF= Pontine Paramedian Reticular Formation, RMR= Sað medyal rektus, LLR= Sol lateral rektus, R= Sað, L= Sol. Kranyal Sinirler 57

Þekil 8.11: Göz kürelerini hareket ettiren sinirler ve kaslarla hareket yönleri. durumdayken (abduksiyon) m. rectus superior yukarýya m. rectus inferior ise aþaðýya baktýrýr. Oblik kaslar ise gözler içe bakarken (adduksiyon) test edilir. Bu sýrada aþaðý bakýþý m. obliquus superior, yukarý bakýþý ise m. obliquus inferior saðlar (Þekil 8.11). Bu duruma göre: Dýþ rektus kasý veya onu uyaran VI. sinir paralizisinde gözküresi dýþa doðru hareket edemez (Þekil 8.12). Dördüncü sinir felcinde hasta aþaðý-içe bakamaz. Özellikle merdiven inerken çift görmeden yakýnýr. Üçüncü sinir paralizisinde hasta yukarý ve aþaðý bakamaz. Bu en iyi þekilde göz abduksiyondayken tesbit edilir. Ayrýca içe bakýþ bozulur. Bu bulgulara, ilerde söyleneceði gibi ptoz ve midriyazis de eþlik eder (Þekil 8.13). Oküler motor sinirlerin felcinde hastalar diplopiden yakýnýrlar. Patolojik Durumlar Bu üç sinirin felcinde lezyon ya bu sinirlerin beyin sapýndaki çekirdeðinde veya beyin sapýndan kaslara kadar olan parçasýndadýr. Oküler motor sinirlerin birlikte tutulmalarý yakýn komþuluk gösterdikleri sinus cavernosus veya fissura orbitalis superior bölgesi hastalýklarýný düþündürür. N. Abducens in izole felci deðiþik etyolojilere baðlý pons lezyonlarýnda görülebileceði gibi kafaiçi basýncýnýn arttýðý durumlarda da ortaya çýkabilir. Yani KÝBAS a neden olan proçes n. abducens i doðrudan doðruya hastalandýrmadýðý halde sinirin iþlevi yüksek Þekil 8.12: Sol n. abducens felci olan bir hastanýn saða ve sola bakýþý. basýnç nedeniyle aksar. KÝBAS lý bir hastada tek baþýna n. abducens felcinin lokalizasyon deðeri yoktur. Ýzole n. trochlearis paralizisi son derece nadir görülür. Ýzole n. oculomotorius felci mezensefalon lezyonlarýnda ve intrakranyal anevrizmalarda ortaya çýkar. Supratentoryel YKL de temporal lob fýtýklaþmasýna baðlý olarak III. kranyal sinir felci görülebileceðinden Bölüm 15 te söz edilmiþtir. Normalde her iki göz birlikte hareket ederler. Buna konjüge göz hareketleri denilmektedir Göz kürelerinin birlikte hareketini saðlayan baðlantýlardan MLF lezyonunda oküler motor sinirlerin çekirdekleri ara- 58 Sinir Sistemi Semiyolojisi

Þekil 8.13: Sað III. sinir felci. A. Hasta karþýya bakýyor. Saðda ptoz izlenmekte. B. Hasta karþýya bakarken; sað göz kapaðý kaldýrýldýðýnda midriazis ve gözün dýþa kaymýþ pozisyonu dikkati çekiyor. C. Hastanýn sola bakmasý isteniyor. Sað göz içe gelmiyor D. Saða bakýþ. E. Yukarýya bakýþ. Sað göz yukarý bakamýyor. F. Aþaðýya bakýþ. Sað göz aþaðý bakamýyor. sýndaki iliþki bozulduðundan gözlerin konjüge bakýþý bozulur. Örneðin, saðda MLF lezyonu olan bir hasta sola baktýrýldýðýnda sað göz içe gelmez ve dýþa bakan sol gözde nistagmus ortaya çýkar. Buna internükleer oftalmopleji adý verilir (Þekil 8.14). Ýnternükleer oftalmopleji beyin sapýný tutan vasküler ve demiyelinizan hastalýklarda (multipl skleroz gibi) ortaya çýkan önemli bir lokalizasyon bulgusudur. Ponstaki bir lezyon MLF ile birlikte ayný taraftaki PPRF bölgesini içine alacak olursa bu kez hastanýn lezyon tarafýna konjuge bakýþ yapmasý istendiðinde bakamayacaðý gibi lezyonun karþý tarafýna baktýrýldýðýnda abduksiyon yapmasý gereken göz küresi dýþa hareket ederken lezyon tarafýndaki gözün içe gelmediði (adduksiyon yapamadýðý) görülecektir. Diðer bir deyiþle böyle bir hastanýn horizontal göz hareketlerinden sadece lezyonun karþý tarafýna bakma sýrasýnda abduksiyon yapmasý gereken gözünü hareket ettirebilmesi dýþýndaki horizontal göz hareketlerinin ortadan kalktýðý görülecektir. Bu tip konjuge bakýþ felcine Fisher in birbuçuk sendromu adý verilir. Baþlýca ponsu tutan iskemik vasküler olaylarda görülür (Þekil 8.15). 2- Gözkapaðý N. Oculomotorius, m. levator palpebrae superioris i uyararak gözkapaðýný kaldýrýr. Felcinde ptoz görülür. Ancak gözkapaðýný kaldýran ve sempatik sinirler tarafýndan inerve edilen bir kas daha vardýr (tarsal kas). Bu nedenle, sempatik liflerin felcinde de hafif bir ptoz görülür. Ancak bu durumda hasta gözkapaðýný istemli olarak kaldýrýr. Bu iki tip ptoz arasýnda baþka farklar da tesbit edilebilir: Okulomotor sinir felcine baðlý ptoza gözkapaðý kaldýrýlýnca pupillanýn geniþ olduðu (midriyazis); gözün yukarý, aþaðý ve içe hareketlerinin bozulduðu görülür. Sempatik felçte ise pupilla daralmýþtýr (miyozis), enoftalmi vardýr. Göz küresi hareketleri ise normaldir. Gözkapaðýnýn normalden daha açýk olduðu durumda kapak retraksiyonundan söz edilir. Genellikle hipertiroidide görülür. Sinir-kas iletisinin bozulduðu hallerde de, örneðin myasthenia gravis te göz hareketlerinde bozukluk olur, gözkapaðý düþer, hasta çift görmeden yakýnýr. Burada oküler kaslarýn dýþýndaki kaslarda da (yutma, ses telleri, boyun ve ekstremite kaslarý) kolay yorulma dikkati çeker. Kuvvetsizlik genellikle akþama doðru artar. Bazý hastalarda myasthenia gravis in ilk ve tek belirtisi yorgunlukla ortaya çýkan ptoz olabilir. Bazý hastalarda ise ptozun nedeni göz kaslarýnýn primer hastalýðýdýr; oküler miyopati ve miyotonik distrofide olduðu gibi. 3. Pupilla Pupillanýn ýþýkta ve yakýna bakarken daralmasýný, buna karþýlýk karanlýkta ve uzaða bakarken geniþlemesi- Kranyal Sinirler 59

Þekil 8.14: Ýnternükleer oftalmopleji (Kaynak: http://www.wfubmc.edu/neurology/tneuro.html) (Kýsaltmalar için bkz. Þekil 8.10). Þekil 8.15: Birbuçuk sendromu (Kaynak: http://www.wfubmc.edu/neurology/tneuro.html) (Kýsaltmalar için bkz. Þekil 8.10). 60 Sinir Sistemi Semiyolojisi

ni otonom sinir sistemi saðlar. Iþýk refleksinin getirici yolu optik sinir, götürücü yolu ise n.oculomotorius içindeki parasempatik liflerdir. Sonuçta m. sphincter pupillae kasýlarak pupillayý daraltýr (Þekil 8.16). Bu nedenle III. kranyal sinir felcinde pupilla midriyatiktir, ýþýða cevap vermez. Böylece, dilate, fikse bir pupilla tesbit edilir. Midriyazisin tek baþýna görüldüðü durumlarda ilk sorulacak þey göze midriyatik ilaç damlatýlýp damlatýlmadýðýdýr. Pupillayý geniþleten m. dilator pupillae sempatik sinirler tarafýndan inerve edilir. Felcinde pupilla miyotiktir. Buna yarý ptoz, enoftalmi, ayný taraf yüz yarýsýnda terleme azlýðý da eþlik eder. Bu tabloya Claude Bernard-Horner sendromu (Þekil 8.17) denir. Sempatik zinciri bastýran akciðer apeksi urlarýnda, boyun yaralanmalarý ve bu bölgenin diðer patolojilerinde görülür. Bazen de sempatik teller beyin sapýndan geçerken veya C 8, D 1 medulla segmentlerindeki merkezinde (cilio-spinal merkez) tutulur. Tek baþýna ileri derecede miyotik bir pupillaya glokom tedavisi amacýyla gözüne pilokarpin damlatan kiþilerde rastlanýr. Pupillanýn ýþýða cevap vermemesi iki durumda görülür: 1-Iþýk düþürülen gözde amoroz varsa. Bu halde Þekil 8.17: Solda travmatik total brakiyal pleksus lezyonu ve multipl radiks avulsiyonlarý olan hastada sol Claude Bernard- Horner sendromu. ayný taraftaki ýþýk refleksi (direkt ýþýk refleksi) bozulduðu gibi karþý taraftaki pupilla da cevapsýzdýr. Yani endirekt veya konsansüel ýþýk refleksi de kaybolmuþtur. Buna karþýlýk, karþý göze ýþýk tutulmasý her iki pupillanýn daralmasýna neden olur. 2- N. Oculomotorius felci varsa. Bu halde o gözün direkt ve endirekt ýþýk refleksleri alýnmaz. Parasempatik yolu saðlam olan karþý taraftaki gözde ise her iki refleks de alýnýr. Pupillanýn mesafeye cevabý hasta yakýna ve ardýndan da uzaða baktýrýlarak aranýr. Bu sýrada gözbebeðinin ilkin daraldýðý, sonra da geniþlediði görülür. Bazen pupilla ýþýða cevap vermezken mesafeye cevabýnýn korunduðu görülür. Bu durumda pupillalar ço- Þekil 8.16: Pupillanýn sempatik ve parasempatik innervasyonu (Kaynak: http://www.wfubmc.edu/neurology). Kranyal Sinirler 61

ðu kez miyotik, kenarlarý düzensiz ve anizokoriktir. Buna Argyll Robertson pupillasý adý verilir. Genellikle sinir sistemi sifilizinde görülen bir bulgudur. Bazen de tek yanlý midriyazisle birlikte o gözün ýþýða cevabýnýn yavaþ ve çok azalmýþ olduðu görülür. Bu hastalarda genellikle patella ve aþil refleksleri kaybolmuþtur. Tonik pupilla veya Adie (*) sendromu adý verilir. Nadir görülen daha çok genç kadýnlarda rastlanan bir sendromdur (Þekil 8.18). 4. Nistagmus Þekil 8.18: Saðda Adie pupillasý. Üstte hafif ýþýk altýnda her iki pupillanýn görünüþü. Ortadaki resimde sol göze, alttaki resimde sað göze ýþýk verilmiþ. Genel Bilgiler Nistagmus, gözkürelerinin istemsiz bir hareketedir. Bu hareket, büyük çoðunlukla gözler bir yöne doðru bakarken ortaya çýkar. Gözler nötral pozisyondayken nistagmus görülmesi nadirdir. Nistagmus oldukça kompleks bir anatomi-fizyolojik mekanizmanýn herhangi bir noktasýndaki bozuklukta ortaya çýkar. Bu yapýlar retina, göz kaslarý, labirent, vestibüler sinir ve nüveleriyle bunlarýn beyin sapý ve serebellumla yaptýðý santral baðlantýlardýr. Boyun kaslarýndan kalkan proprioseptiv impulslarla ilgili strüktürleri de bu arada saymak gerekir. Klinikte görülen nistagmuslar büyük bölümü itibariyle vestibüler sistem ve bunun beyin sapý ve serebellumla olan santral koneksiyonlarýndaki lezyonlardan kaynaklanýr. Nistagmusta göz kürelerinin gidip-gelme hareketi baþlýca iki tiptedir. 1- Pandüler nistagmus: Burada gidip-gelme hareketinin geniþliði birbirine eþittir. Göz bir sarkaç gibi hýzla iki yana gidip-gelir. 2- Sýçrayýcý nistagmus (Jerk nytagmus): Buna fazik nistagmus da denir. Burada gidip-gelme hareketinin iki komponenti vardýr: A. Gözleri bir yana doðru çeken yavaþ faz. B. Bu hareketin ters yönüne doðru kesikli hareketlerden oluþan hýzlý faz. Gerçekte asýl nistagmus yavaþ faz hareketidir. Hýzlý faz göz kürelerinin bir kompansasyon ve düzeltme reaksiyonudur. Fakat nistagmuslarý tanýýmlarken hýzlý faza göre adlandýrmak adet olmuþtur. Burada bir noktaya dikkati çekmek yerinde olur: Pandüler nistagmuslar erken çocukluk yaþlarýnda baþlayan ambliyopilerde, albinizmde ve uzun yýllar maden ocaklarýnda karanlýkta çalýþan iþçilerde görülür. Bu tip nistagmuslara seyrek olarak rastlanýr ve sinir hekimini ilgilendirmez. Nörolojik hastalýklardaki nistagmus yavaþ ve hýzlý fazlarý olan sýçrayýcý nistagmustur. Uyaranla Ortaya Çýkan ve Spontan Nistagmus: Nistagmus, normal insanlarýn bazý uyaranlara karþý verdiði fizyolojik bir cevap olarak ortaya çýkabilir. Hýzla giden trendeki insanýn manzarayý izlerken ortaya çýkan nistagmus bunun bir örneðidir. Buna optokinetik veya optikokinetik nistagmus denir. Baþka bir örnek de dýþkulak yoluna sýcak veya soðuk su sýkýldýðýnda veya Bárány (**) koltuðunda döndürüldüðünde görülen nistagmustur. Kalorik ve rotatuar testlerin klinikte labirentin durumunu tesbit için kullanýldýðýný biliyoruz. Bunlarýn tümüne uyaranla ortaya çýkan nistagmus (induced nystagmus) adý verilir ve fizyolojik bir olaydýr. Patolojik olan nistagmus böyle bir uyaran olmadan ortaya çýkan nistagmustur. Buna spontan nistagmus adý verilir. Spontan nistagmus nadiren hastanýn gözleri nötral pozisyonda iken, sýklýkla da bir yöne doðru bakarken görülür. * William John ADIE (1886-1935): Avustralya da doðdu Londra da nörolog olarak çalýþtý. Narkolepsi konusunda araþtýrmalarý vardýr. Geniþ ýþýða güç cevap veren, tonip pupilla ve tendon reflekslerinin kaybýndan oluþan Adie Sendromuna adýný vermiþtir. Birinci Dünya Savaþýnýn ilk zehirli gaz hücumlarýndan birinde cephede icat ettiði, idrarla ýslatýlmýþ ilkel bir maskeyle birçok askerin hayatýný kurtardýðý bilinmektedir. ** Robert BARANY (1876-1936) (63. sayfaya bakýnýz). è 62 Sinir Sistemi Semiyolojisi

Lezyonun Lokalizasyonuna Göre Baþlýca Nistagmus Tipleri: Ambliyopiye baðlý nistagmuslarýn sinir hastalýklarýyla ilgili olmayan bir grup oluþturduðunu ve bunlara pandüler nistagmus adý verildiðini söylemiþtik. Pandüler nistagmuslar bir yana býrakýldýðýnda iki büyük spontan nistagmus grubu geriye kalmaktadýr. A. Labirent kaynaklý nistagmus, B. Santral sinir sistemi hastalýklarýnda görülen nistagmus. Her iki gruptaki nistagmuslar da sýçrayýcý tiptedir. A. Labirent kaynaklý nistagmus iç kulaktaki vestibulumun ve vestibüler sinirin hastalýklarýnda görülür. Travma, Meniere Hastalýðý, labirentit, vestibüler nöronit gibi hastalýklarý bu arada sayabiliriz. Bu tip nistagmusun özellikleri þunlardýr: a. Labirent destrüksiyonunda nistagmusun hýzlý fazý saðlam kulaða doðrudur. b. Tek yanlý lezyonlarda hýzlý faz yön deðiþtirmez. Yani nistagmusun vuruþ yönü hasta hangi yöne bakarsa baksýn ayný kalýr. Örneðin sað labirenti harap olan bir kiþide nistagmusun hýzlý fazý sola doðrudur. Baþka bir deyiþle hastada saðlam olan sol kulaða doðru vuran nistagmus vardýr. Hasta ister sað ister sol kulak yönüne baksýn nistagmus daima sola vurur. (Sinir sistemi hastalýklarýnda ise nistagmusun hýzlý fazý bakýþ yönüne doðrudur, yani bakýþ istikametine göre deðiþir). c. Yalnýz burada bir özellik dikkati çeker. Hasta saðlam tarafa bakarken görülen nistagmusun amplitüdü, lezyonlu kulak tarafýna bakýþta ortaya çýkan nistagmusun amplitüdünden daha büyüktür. d. Tinnitus, iþitme kaybý ve vertigo daha çok labirent nistagmuslarýna eþlik eder. e. Nistagmusun yanýsýra nörolojik bulgu görülmez. Bunun istisnasý akustik nörinomadýr. Buradaki nistagmus labirent tipindedir. Fakat tümörün zamanla V. ve VII. kranyal sinirleri etkilemesiyle ayný taraf kornea refleksinde azalma, yüzde hipoestezi; ayrýca ipsilateral serebellar sendrom gibi nörolojik bulgular görülebilir. f. Özellik gösteren labirent kaynaklý bir nistagmus olan benign paroksismal pozisyonel nistagmus n. stato-acusticus anlatýlýrken ele alýnacaktýr. B. Santral sinir sistemi hastalýklarýndaki nistagmus baþlýca beyin sapý ve serebellum hastalýklarýnda görülür. Mültipl skleroz, nörolojik hastalýklar arasýnda en sýk rastlanan nistagmus nedenlerinden biridir. Sinir sisteminin vasküler, tümoral, iltihabi ve bazý dejeneratif hastalýklarýnda da nistagmus ortaya çýkar. Bu nistagmusun özellikleri þunlardýr: a. Nistagmusun hýzlý fazý bakýþ yönüne doðrudur. b. Yani, hýzlý faz yön deðiþtirir. Saða bakarken saða, sola bakarken sola vuran nistagmus görülür. Nöroloji kliniklerinde görülen nistagmuslarýn büyük çoðunluðu iþte bu sýçrayýcý, yönü bakýþ istikametine göre deðiþen ve hýzlý fazý bakýþ yönüne doðru olan, baþka bir deyiþle bakýþ yönüne varan nistagmus tipindedir. c. Serebellum hastalýklarýnda da nistagmus bakýþ yönüne doðru vurur. Fakat nistagmusun amplitüdü lezyon tarafýna bakarken daha büyüktür. d. Beyin sapý ve serebelluma ait nörolojik belirtilerin görülmesi nistagmusun santral kaynaklý olduðunu gösterir. e. Santral nistagmusta tinnitus ve iþitme kaybý görülmez. Vertigo olabilir, fakat genellikle labirent lezyonlarýndaki kadar sýk ve þiddetli deðildir. f. Medial longitudinal fasciculus (MLF) lezyonlarýnda görülen nistagmus sadece abduksiyon yapan göz- è ** Robert BARANY (1876-1936): Macar asýllý Viyanalý otolojist. Bir ara Kraepelin in kliniðinde nörolojiyle ilgilendi. Sigmund Freud de hocalarý arasýndadýr. Freud derslerinde Rüyalarýn arzunun ifadesi olduðunu söylüyor ve ekliyordu: Yorumlayamadýðýnýz bir rüyanýz olursa gelip beni görün. Bárány bir gün Freud e gitti ve arzu ile hiç iliþkisi olmayan bir rüyasýný anlattý. Çok basit diye cevap verdi Freud, Arzunuz, benim ileri sürdüðüm fikri çürütmektir. Bárány nin en önemli çalýþmasý vestibüler sistemin fizyolojisi, muayene metodlarý ve patolojisi alanýndadýr. Bin dokuzyüz on dört yýlýnda bu konudaki katkýlarý nedeniyle Nobel Týp ödülüne layýk görüldü. Oysa Bárány o tarihte Birinci Dünya Savaþýna katýlmýþ ve Ruslara esir düþmüþ bulunuyordu. Ýsveç Prensi Carl ýn Çarýn nezdindeki giriþimleriyle serbest býrakýldý ve ömrünün geri kalan yýllarýný Upsala Üniversitesi Otoloji Kürsüsü Baþkaný olarak Ýsveçte geçirdi. Serebellumda somatotopik lokalizasyon, beyincik ve beyin abseleri uðraþtýðý konular arasýndadýr. Ayrýca dünya barýþý ile ilgili dernek çalýþmalarý yaptý. Uykusuzluðu ve unutkanlýðý da meþhurdur. Hayatýnýn son birbuçuk yýlýnda dayanýlmaz talamik aðrýlar çektiði söylenir. Kranyal Sinirler 63

dedir. Örneðin MLF in sað bölümünde bir lezyon olan hastada sola bakmak istediðinde sað gözün adduksiyon yapmadýðý görülür. Abduksiyon yapan sol gözde ise bakýþ yönüne vuran kaba bir nistagmus dikkati çeker. Tek gözde görülen bu nistagmusa disosye veya ataktik nistagmus adý verilir. Nistagmusta Göz Hareketinin Planý: Sýçrayýcý nistagmuslarda hareket horizontal, vertikal veya rotatuar plandadýr. Nistagmusun planý altta yatan patolojinin lokalizasyonu açýsýndan bir ölçüde fikir verebilir: a. Horizontal nistagmus: Bütün vestibüler ve santral lezyonlarda görülür. b. Vertikal nistagmus: Beyin sapý lezyonlarýnda (mültipl skleroz, ensefalit, vasküler olaylar) görülür. Vertikal nistagmusun bir þekli olan aþaðý vuran nistagmus a da (downbeat nystagmus) alt beyin sapý hastalýklarýnda, bu arada kranyo-servikal bölge anomalilerinde rastlanýr. c. Rotatuar nistagmus. Genellikle labirent lezyonlarýnýn akut döneminde görülür. Uzun süren rotatuar nistagmusta ise beyin sapýndaki vestibüler nüveler akla gelmelidir. d. Alkol, barbütirik asit ve bir epilepsi ilacý olan hidantoin intoksikasyonunda nistagmus genellikle horizontal plandadýr. Bazen de vertikal nistagmus görülür. Nistagmus Muayenesi a. Hastanýn gözleri nötral pozisyonda iken nistagmus varsa kaydedilir. Bu tip nistagmuslarýn büyük bölümü pandüler nistagmuslardýr. b. Hasta hekimin parmaðýný izleyerek saða, sola, yukarý ve aþaðý baktýrýlýr ve gözlerin çevrildiði yöne doðru bir süre bakmasý istenir. Bu bakýþ yönlerinden birinde nistagmus ortaya çýkýyorsa kaydedilir. Örneðin: Sola bakýþta bakýþ yönüne vuran nistagmus. Burada sola vuran ýn anlamý hýzlý fazý sola doðru olan demektir. Nörolojik hastalýklarda görülen nistagmuslarýn büyük çoðunluðunun bu gruptan olduðunu ve hýzlý fazýn bakýþ yönüne doðru olduðunu, yani istikametinin bakýþ yönüne göre deðiþtiðini söylemiþtik. Bu nedenle, Bakýþ yönüne vuran nistagmus ifadesi genelikle yeterlidir. c. Bakýþ yönüne vuran nistagmuslarýn bazen bir yana doðru bakarken daha belirgin hale geldiðini, amplitüdünün büyüdüðünü söylemiþtik. Bu husus da kaydedilmelidir. d. Normal kiþilerde yana bakýþ aþýrý bir dereceye varýrsa göz kaslarýnýn zorlanmasýndan kaynaklanan ve nistagmusu hatýrlatan göz hareketleri görülür. Buna uca bakýþ nistagmusu (end point nystagmus) denir. Patolojik anlamý yoktur. e. Özellikle dýþ rektus kasý zaafý olan kiþiler o yöne bakarken düzensiz bir nistagmus ortaya çýkabilir. Paretik nistagmus denen bu belirti patolojik önem taþýmaz. V. KRANYAL SÝNÝR (N. Trigeminus) Motor ve duyusal iþlevi olan mikst bir sinirdir. Duyusal Parça Üç çekirdeði vardýr (Þekil 8.1). 1- Mezensefalik nukleus: Çiðneme ve göz kaslarýndan kalkan proprioseptiv impulslarý alýr. 2- Esas duyusal çekirdek: Ponstadýr. Yüzden kalkan dokunma duyusu liflerini alýr. 3- Spinal nukleus: Ponstan m. spinalis in üst segmentlerine kadar uzanýr. Aðrý ve ýsýyla ilgilidir. Duyusal ganglion os petrosum üzerinde bulunan Gasser ganglionudur. N. Trigeminus un üç dalý vardýr: N. Ophthalmicus, n. maxillaris ve n. mandibularis. Motor parça Nukleusu ponstadýr (Þekil 8.1). Motor teller n. mandibularis içinde çiðneme kaslarýna gider. N. Trigminus un dallarý kafa tabanýný ayrý ayrý deliklerden terk eder. Bunlardan n. ophthalmicus III., IV., ve VI. kranyal sinirlerle birlikte kavernöz sinus ve fissura orbitalis superior dan orbitaya girer. Maksiler sinir foramen rotundum, mandibuler sinir de foramen ovale den kafatasý dýþýna çýkar (Þekil 8.3). Ýþlevi Yüz, saçlý derinin ön bölümü, göz, aðýz, burun ve paranazal sinuslarýn mukozasýyla dilin 2/3 ön bölümünden kalkan tüm duyu modalitelerini beyin sapýndaki duyusal çekirdeklere taþýr (Þekil 7.4, Þekil 7.5 ve Þekil 8.19). Ayný yüz yarýsýndaki çiðneme kaslarýný inerve eder. Kornea refleksinin getirici, çene refleksinin hem getirici hem de götürücü yolunu oluþturur. 64 Sinir Sistemi Semiyolojisi

Muayene Þekil 8.19: Dilin duyu ve tad sinirleri N. Trigeminus a ait yüz bölgesinin duyusu genel yüzeysel duyu muayenesinin yapýldýðý þekilde pamuk (dokunma), iðne (aðrý) ve sýcak soðuk tüplerle (ýsý) yapýlýr. Muayene sýrasýnda sað ve sol yüz yarýsýna ait duyu hastaya sorularak karþýlaþtýrýldýðý gibi trigeminal sinirin uç dallarý olan oftalmik, maksiller ve mandibüler alanlar arasýnda bir fark olup olmadýðý da sorulmalýdýr. N. Trigeminus gözden gelen yüzeysel duyuyu da taþýdýðýndan kornea refleksinin getirici yolunu oluþturur. Ucu inceltilmiþ ve hastanýn göremiyeceði pozisyonda -örneðin hasta muayene edilen gözün karþý tarafýna baktýrarak- bir pamuk parçasý korneaya deðdirilir. Normal cevap her iki gözün kapanmasýdýr. Göz kapaðýný kýrpma iþlevini, refleksin götürücü yolunu oluþturan n. facialis gerçekleþtirir. Motor iþlev muayenesinde ise hekim iki elini karþýlýklý olarak maseter ve daha sonra temporal kaslar üzerine koyarak hastanýn çenesini sýkmasýný ister. Böylelikle kaslarýn kitlesi ve eþit kasýlýp kasýlmadýðý deðerlendirilir. Daha sonra hastaya aðzýný açmasý söylenir. Çiðneme kaslarýnda zaaf varsa alt çenenin, kuvvetsizlik olan tarafa doðru kaydýðý görülür. Örneðin, sað n. trigeminus lezyonunda aðýz açýlýnca çene saða kayar. Patolojik Durumlar Trigeminal sinirin beyin sapý içinde yaygýn bir duyusal nukleus kompleksi bulunduðu için buradaki lezyon bütün duyu modalitelerini birlikte tutmayabilir. En sýk görülen bozukluk sinirin spinal çekirdeðinin lezyonu sonucu ipsilateral yüz yarýsýnda sadece aðrý ve ýsý duyusunun kaybolmasýdýr. Bu nüve, karþý vücut yarýsýndan gelen aðrý ve ýsý duyusunu taþýyan lateral spino-talamik traktusa yakýn olduðundan ortaya çýkan duyu kusuru ayný taraf yüz yarýsýnda ve karþý vücut yarýsý ile ekstremitelerinde, yani çapraz bir aðrýýsý duyusu kaybý þeklindedir. Bu bulgulara, bu bölgenin anatomisi gereði genellikle ipsilateral serebellar sendrom, Horner sendromu, yutma ve fonasyon kusurlarý eklenir. Bu bulgular Wallenberg sendromu adý verilen vasküler bir beyin sapý sendromunu oluþturur (Bölüm 7 ye bakýnýz). Sinirin üç dalý Gasser ganglionundan sonra birbirinden ayrýldýðý için duyu kusuru tek bir dala sýnýrlý kalabilir. Böyle durumlarda diðer nöral yapýlara ait belirtiler de lokalizasyona yardým eder. Örneðin, oftalmik dal, III., IV., ve VI. sinirlerle kavernöz sinus ve fissura orbitalis superior da komþuluk yaptýðý için bu iki noktadaki lezyonlarda tüm göz hareketlerinin kaybý (total oftalmopleji) ve ptozun yanýsýra alýnda duyu kusuru görülür. Kornea refleksinin aferent yolunun trigeminal sinir olduðunu söylemiþtik. Bazý hallerde bir tarafta kornea refleksinin alýnmayýþý V. kranyal sinir lezyonunun ilk ve tek bulgusu olabilir. Varicella-Zoster virusunun Gasser ganglionuna yerleþmesiyle oftalmik zona görüldüðünden Duyu Kusurlarý bölümünde sözedilmiþti. Burada, aðrýyla birlikte alýn ve kornea üzerinde veziküller dikkati çeker. Körlüðe sebep olabilir. Trigeminal sinirin en sýk görülen hastalýðý olan trigeminus nevraljisi de Bölüm 7 de ele alýnmýþtýr. N. Trigeminus un motor bölümü de birlikte hastalýðýnda duyu kusurunun yanýsýra temporal ve masseter kaslarýnda atrofi görülür. Hasta aðzýný açtýðýnda çene hasta tarafa doðru kayar. VII. KRANYAL SÝNÝR (N. Facialis) Baþlýca motor bir sinirdir. Az sayýda duyusal sinir lifi taþýr. Ayrýca parasempatik fonksiyonu da vardýr. Motor ve duyusal çekirdekleri ponsta yeralýr (Þekil 8.1). Sinir beyin sapýný terk ettikten sonra petroz kemiðin içindeki Fallop kanalýna girer. Kanalý geçip foramen stylomastoideum dan çýkarak yüz kaslarýna daðýlýr. Kranyal Sinirler 65

Ýþlevi Yüz kaslarýný inerve eder. Dýþkulak yolunda ufak bir alanýn duyusunu saðlar. Dilin 2/3 ön bölümünün tad almasýyla ilgilidir (Þekil 8.19). Submandibüler ve sublingual tükrük bezlerine parasempatik teller taþýr. Kornea refleksinin götürücü yolunu oluþturur. Muayene Hastayla konuþurken bile motor fonksiyon bakýmýndan bazý ipuçlarý elde edilebilir. Aðýzdaki asimetri, komisürün gülerken bir tarafa kaymasý ilk fasyal parezi izlenimlerini saðlar. Belirgin olmayan periferik tipte yüz parezilerinde gözlerin kýrpýlmasý sýrasýnda gözkapaðý hareketinin bir tarafta geri kalmasý o taraftaki zaafýn tek belirtisi olabilir. Yüzün üst bölümünde ait kaslarýn muayenesinde hastanýn kaþlarýný kaldýrmasý, çatmasý, gözlerini kapatmasý; yüzün alt yarýsýný için de diþlerini göstermesi, ýslýk çalmasý ve aðzýný açmasý istenir. Bu sýrada yüzün sað ve sol yarýsýnda hareketlerin ayný kuvvetle yapýlýp yapýlmadýðýna, bir asimetri bulunup bulunmadýðýna dikkat edilir (Þekil 3.3). Tat muayenesinde dört temel tat test edilir. Tatlý için þeker, tuzlu için tuz, ekþi için limon, acý için de kinin eriyiði kullanýlýr. Hastanýn dili ucundan tutur, kurulanýr ve dilin kenarýna bu solüsyanlardan birine batýrýlmýþ bir pamuk parçasý dokundurulur. Hasta konuþmaz, cevabýný önünde bulunan dört tattan biri yazýlý kartý iþaret ederek bildirir. Her test arasýnda aðýz suyla çalkalanýr. Patolojik Durumlar Fasyal sinir felci bölümünde ele alýnmýþtýr. Orada, santral ve periferik olmak üzere iki tip yüz felci bulunduðunu, santral tipte olanda yüzün sadece alt bölümünde zaaf görüldüðünü, periferik yüz felcinde ise yüzün alt ve üst yarýsýndaki bütün kaslarýn tutulduðunu söylemiþtik. Periferik fasyal paralizi iki yanlý ve simetrik olduðunda deðerlendirmek oldukça güçtür. Göz kýrpmada kapaklarýn yavaþ hareketi, mimiksiz bir yüz dikkati çeker. Hasta gözlerini kapatsa bile sýkamaz, aðýz komisürleri yanlara doðru iyi çekmez. Bilateral periferik yüz felci bir tür polinöropati olan Guillain-Barré sendromunda görülür. Yüz kaslarýnýn iki yanlý zaafýna myasthenia gravis ve bazý tip kas distrofilerinde de rastlanýr. VIII. KRANYAL SÝNÝR (N. Stato-Acusticus) Sekizinci kafa çifti iþitmeyi saðlayan n. cochlearis ile dengeyi saðlayan n. vestibularis ten oluþur. Bu iki sinir iç kulakta yer alan koklea ve vestibülden baþlar, ponstaki duysal çekirdeklerde sonlanýrlar. Ponsta kokleer nukleuslardan kalkan iþitme yollarýnýn büyük kýsmý çaprazlaþarak temporal lobdaki iþitme korteksine projete olur. Vestibüler çekirdekler ise serebellum, m. spinalis ve gözlerin konjüge hareketleriyle ilgili anatomik yapýlarla baðlantýlýdýr. Vestibüler yollarýn da temporal loblara kadar ulaþtýðý ileri sürülmektedir. Sekizinci kranyal sinirin temporal kemikteki canalis acusticus internus içinde n. facialis ile yakýn komþuluðu vardýr. Ýþlevi Ýþitme ve denge. Muayenenin Amacý Varsa, iþitme kaybýnýn tek veya iki taraflý olduðuna karar vermek. Lezyonun ortakulak veya kokleer sinirde olduðunu tesbit etmek. Vestibüler sistem bozukluðunun içkulak, vestibüler sinir veya beyin sapýndaki lezyona baðlý olduðuna karar vermek. Muayene Tam bir iþitme muayenesi bir KBB uzmanýnca yapýlabilir. Bununla beraber yatak baþýnda yapýlan birkaç test sinir hekimine oldukça deðerli bilgiler verir. Hastanýn kulaklarýný teker teker kapayarak fýsýltýyla yapýlan bir muayenede hipoakuzi tesbit edilirse iþitme kaybýnýn tipinin tayinine çalýþýlýr. Ýki tip iþitme kaybý vardýr: 1- Orta kulak tipi saðýrlýk. Buna iletim veya kondüksiyon tipi saðýrlýk da denir. 2- Sinirsel tipte veya persepsiyon tipi saðýrlýk. Bu iki tip aðýr iþitmenin ayýrýmýnda Rinne ve Weber testleri kullanýlýr. Rinne testi: Titreþim halindeki bir diyapazon hastanýn mastoid kemiði üzerine konur. Titreþimler algýlanmaz 66 Sinir Sistemi Semiyolojisi

hale geldiðinde diyapazon dýþ kulak yolu önüne getirilir. Normalde hava yolundan iþitme süresi kemik yoluna göre daha uzundur. Testin normal olmasý Rinne testi pozitif diye ifade edilir. Orta kulak tipi saðýrlýkta bu durum tersine döner. Buna Rinne testi negatif denir. Sinirsel saðýrlýkta da Rinne pozitiftir. Ancak hem kemik, hem de hava yoluyla iþitmenin süresi kýsalmýþtýr. Weber testi: Diapazon alnýn ortasýna yerleþtirilir. Hastaya, titreþimi, hangi kulakta duyduðu sorulur. Ýþitme siniri iki yanlý saðlamsa titreþimi ortada algýlar. Sinirsel tipte saðýrlýkta vibrasyon saðlam tarafta duyulur. Persepsiyon tipi saðýrlýk Ménière Hastalýðý, ilaç ve toksik maddelere baðlý koklea lezyonlarýnda, serebellopontin köþe tümörlerinde (akustik nörinom, meningioma) görülür. Bu tümörlerde, yakýn komþuluðu nedeniyle, genellikle VIII. kranyal sinir lezyonunun yanýsýra fasyal ve trigeminal sinir bulgularý da birarada görülür. Ýletim tipi saðýrlýklar ise orta kulak hastalýklarýyla ilgilidir. VERTÝGO Baþ dönmesi nöroloji kliniklerinde sýk karþýlaþýlan yakýnmalardan biridir. Vertigo, birçok kez altýnda önemli bir hastalýk bulunmayan ve kendiliðinden gerileyen bir belirti olmakla birlikte bazen ciddi bir sinir sistemi hastalýðýna da iþaret edebilir. Vücudun mekandaki pozisyonundan haberdar olmayý ve dengeyi saðlayan mekanizmalar vardýr. Göz, iç kulaktaki denge oraný ile kas ve eklemlerden kalkan proprioseptiv impulslar sürekli bir þekilde baþ ve vücudun diðer bölümlerinin birbiriyle iliþkisi ve mekanda iþgal ettikleri yer hakkýnda bilgi taþýr. Bu bilgilerin serebellum, beyin sapýndaki oküler motor sinirler ve vestibüler çekirdekler ile medyal longitudinal fasikulusa (MLF) ulaþmasý dengeyi saðlayan refleks mekanizmalarý harekete getirir. Bu mekanizmalarýn bozulmasý kiþide baþ dönmesi ve dengesizlik hissine yol açar. Baþ dönmesi hissi çok karþýlaþýlan yakýnmalardan biri olmakla birlikte hastalarýn birbirinden çok farklý þeyleri baþ dönmesi sözcüðü ile ifade ettikleri unutulmamalýdýr. Bu arada, örneðin bir serebellar denge kusurunun hiç baþ dönmesi unsurunun bulunmamasýna karþýn baþ dönmesi olarak ifade edilmesine sýk rastlanýr. Vertigo, hastanýn kendi bedeni veya çevrenin kendi etrafýnda gerçekten dönmekte olduðunu algýlamasýdýr. Gerçek bir dönme hissi olmaksýzýn ortaya çýkan sübjektif dengesizlik hissine ise yalancý vertigo (pseudovertigo, dizziness) adý verilir. Özellikleri belirtilerek iyice tarif etmeleri istendiðinde hastalar birçok kez gerçek vertigoyu tanýmlayabilirler. Yalancý vertigo ise Baþýmda bir hafiflik var, Yer ayaðýmýn altýndan kayar gibi oluyor. Kendimi dengesiz, düþecek gibi hissediyorum gibi cümlelerle tanýmlanýr. Burada, vertigonun bir unsurunu oluþturduðu hastalýklardan belli baþlýlarý kýsaca ele alýnacaktýr. 1. Periferik Tipte Vertigolar (Labirent Vertigosu) Labirent hastalýklarýna baðlý vertigolar baþ dönmelerinin en þiddetli olanlarýdýr. a. Ménière Hastalýðý (Paroksimal Labirent Vertigosu) Hasta dakikalar veya saatler süren ve ataklar halinde tekrarlayan vertigodan yakýnýr. Nöbet sýrasýnda ayakta duramaz, en ufak baþ hareketi þiddetli vertigo doðurur. Genellikle bulantý, kusma ve tinnitus tabloya eþlik eder. Ataklarýn tekrarlanmasýyla ayný tarafta iþitme kaybý ortaya çýkar. b. Benign Paroksismal Pozisyonel Vertigo Baþýn belirli bir pozisyonunda ortaya çýkan, vertigo ve nistagmus ile karekterize selim bir labirent hastalýðýdýr. Saniyeler içinde gelip geçer ve ancak baþýn ayný pozisyona getirilmesi halinde tekrarlar. Nylén- Bárány testi ile aranýr (Þekil 8.20). Oturan bir hastada baþ saða veya sola çevrildikten sonra hasta, baþ yatak düzeyinden 30 o kadar muayene masasýnýn kenarýndan sarkacak þekilde hýzla yatýrýlýr. Ayný manev- Þekil 8.20: Nylén-Bárány testi. (Kaynak: http://www.hosppract.com/issues/1998/06/dmmbal.htm) Kranyal Sinirler 67