Medulla spinalis lezyon ve hastalıkları

Medulla spinalis lezyon ve hastalıkları Burhane6n Uludağ Ege Üniversitesi Tıp Fak. Nöroloji

Total spinal kord lezyonları (Transvers myelopadler) Lezyon düzeyinde tüm inen ve çıkan yollar kesindye uğrar Kesi düzeyi aljnda tüm duysal motor ve otonom işlevler bozulur. Transvers myelopad nedenleri: TravmaDk spinal injury Tümor (metastaik karsinom, lenfoma) MulDple Skleroz Vasküler hastalıklar Spinal epidural hematom (andkoagulana sekonder) Abse ParaneoplasDk miyelopad Otoimmun hastalıklar Herniye intervertebral disk Parainfeksiyöz veya postvaksinal miyelitler

Duysal Bozukluklar Total spinal kord lezyonları (Transvers myelopadler) Lezyon düzeyi aljnda: Hafif dokunma Vibrasyon Pozisyon Ağrı Isı duyu modaliteleri etkilenir. İnkomplet lezyonlarda özellikle ekstramedüller Dpte duyu düzeyi lezyon düzeyinin birkaç veya daha çok segment aljnda oluşur. Örneğin yüksek torasik bir lezyonun duyu kusuru düzeyi alt lomber bölgede olabilir. Bunun nedeni spinotalamik laminasyondur. En alt segmentler en periferde yerleşirler. Proksimal segment Distal segment

Ağrı Kuşak şeklinde lokalize ağrı, parestezi, Segmental paresteziler lezyon düzeyinde oluşabilir. Lokalizan değeri vardır. Servikal Kollar Torasik Göğüs- abdomen Lomber Bacaklara Vertebral ağrı Vertebrada perküsyona hassasiyet lokalize edici olabilir. (Sıklıkla enfeksiyon ve tümörler) - Ayağa kalkınca rahatlayan yajnca artan ağrı sıklıkla malignensilerde olur.

YanılJcı seviye veren durumlar Lateral spinotalamik yolun somatotopik organizasyonu nedeniyle: Lateral medüller sendrom veya lateral pondn sendromda karşı vücut yarısında bacak, gövde veya spesifik bir düzeyde duyu bozukluğu görülebilir (ağrı- ısı). Torasik Lateral medüller lezyon ile sakral ağrı- ısı anestezisi ve torasik korunma Lomber Sakral Parietal lezyonlarda da spinal seviye veren duyu kusuru görülebilir.

Parapleji Tetrapleji Spinal kord injury erken dönem: Spinal kord injury geç dönem: Flask, arefleksi (spinal şok) SpasDsite, hiperrefleksi, babinski (+) Karın cildi refleksi, kremaster refleksler kayıp Ekstensör ve fleksör spazmlar Yüksek spinal ve inkomplet lezyonlarda Alt spinal ve komplet lezyonlarda Kalça ve diz ekstansiyonda Kalça ve diz fleksiyonda

Lezyon düzeyinde alt motor nöron bulguları olabilir (ön boynuz hasarına bağlı) Parezi,atrofi,fasikülasyon ve arefleksi OTONOMİK BOZUKLUKLAR Üriner Rektal sfinkter disfonksiyonu Erken dönem: Atonik rektal ve üriner sfinkter Geç dönem: SpasDk rektum ve üriner sfinkter Lezyon düzeyi aljnda Ahhidroz Trofik deri değişiklikleri Vazomotor düzensizlik Termoregülasyon sorunları

SPİNAL KORD YARI LEZYONU Brown- Sequard Sendromu Bulgular Kesinin kontrlateralinde Ağrı ve ısı duyumunda azalma Genellikle 1 veya 2 segment aşağıda SpasDk paralizi Pozisyon ve vibrasyon duyumunda azalma Dokunma duyumu daha az etkilenir. Brown- Sequard sendromu en sık olarak ekstrameduller lezyonlar ile oluşur.

SANTRAL SPİNAL KORD LEZYONLARI Siringomyeli Hidromyeli Hematomyeli İntramedüller tümör Santral kord sendromları SİRİNGOMYELİ Siringomiyeli çoğunlukla yavaş progresiftir. Zamanla büyüyebilir. Chiari Tip I Chiari Tip II Siringomyeli nedenleri Spinal travma İlk önce segmental çapraz yapan spinotalamik lifler etkilenir. Dokunma ve vibrasyon normal kalır. (dissosiye duyu bozukluğu) Yelek veya pelerin tipi duyu bozukluğu yapabilir.

SİRİNGOMYELİ Sirinks genişledikçe ön boynuza bası yapar Servikal bölgede lateral genişleme Torakal dorsomedian ve ventromedian çekirdekleri etkileyerek Kortikospinal traktusa bası Segmental atrofi, arefleksi İpsilateral Horner sendromu Kifoskolyoz Spastik paralizi Dorsal kolon ve spinotalamik traktusa bası Lezyon düzeyi altında Vibrasyon pozisyon kaybı Termoanestezi Servikal Spinotalamik laminasyon nedeniyle sakral korunma görülür. Sirinks Lomber Sakral

Spinotalamik laminasyon Siringomyeli nadiren omuz ekleminde ve dirsekte nöropatik artropati yapabilir. Sirinks Servikal Akut santral spinal lezyon Lomber Başın ani şiddetli hiperekstansiyon injury si ile oluşabilir. Sakral Hastada akut kuadripleji gelişir. Ancak saatler ve dakikalar içinde düzelebilir. Mesane ve sfinkter sorunları olur. Güçsüzlük kollarda ve distal kaslarda daha hakimdir.

POSTEROLATERAL KOLON HASTALIĞI Vitamin B12 eksikliğinde arka kolon ve lateral kolon birlikte etkilenir. HIV vakouler miyelopatisi Ekstrensek kord kompresyonu (spondilozis) HTLV ilişkili miyelopati (tropikal spastik paraparezi) Vitamin B12 eksikliği- Subakut kombine dejenerasyon Bulgular Ayaklarda ve ellerde parestezi Duysal ataksi Romberg (+) Mesane atonisi Spastisite ve hiperrefleksi (periferik nöropati varsa refleksler zayıflar) Ağrı ve ısı duyumu normaldir.

HIV vakouler miyelopadsi AIDS geç döneminde Yavaş progresif spastik paraparezi Duysal ataksi Vibrasyon duyu kaybı Normal B12 düzeyi BOS ta protein artışı, pleositoz Demans ve spastik mesane birlikteliği HTLV- 1 miyelopadsi Babinski (+) Pozisyon ve vibrasyon duyusunda azalma BOS ta pleositoz BOS proteini ve şekeri normal BOS ta artmış IgG ve HTLV-1 e karşı antikor

POSTERİOR KOLON HASTALIKLARI Arka kordonun selektif olarak etkilendiği hastalık tabes dorsalistir. (Tabetik nörosifiliz, progresif lokomotor ataksi) Arka köklerde başlayan inflamasyon ve dejenerasyon daha sonra arka kordona yayılır. Bulgular Pozisyon ve vibrasyon duyumunda azalma Şiddetli Romberg (+) Taktil lokalizasyon duyumunda azalma Taktil halüsinasyon Parlayıcı nöropatik ağrılar Üriner inkontinans DTR kaybı, hipotonik ekstremite ve hiperekstensibl eklemler Charcot eklemi Abdominal ağrı krizi ve laringeal krizler (stridor) Ağrı duyumunda azalma (Aşil tendonu sıkılmasına duyarsızlık Abadie belirtisi-) Duyarlı deri alanlarında taktil duyum eşiği artar Argyll Robertson pupillası (Işık refleksi kayıp, akomodasyon korunmuş, miyotik pupil) Optik atrofi, diğer kraniyel nöropatiler

Lhermitte belirtisi (Berber koltuğu sendromu): Servikal bölgede arka kordonun artmış hassasiyeti ile boyun pleksiyonu ile tüm vücuda yayılan parestezi Nerde görülür: MulDple Skleroz Servikal spondilozis ve diğer kompresif sendromlar Servikal spinal kord radyasyon maruziyed Arka kordonda artmış mekanosensitiviteye bağlanır. Gövde ataksisi Belirgin propriyoseptif etkilenme olmadan spinoserebeller yolun etkilenmesi ile oluşur. Sıklıkla epidural spinal kord kompresyonları ile oluşur.

Ön Boynuz Sendromları İzole olarak ön boynuz hücrelerinde yıkım vardır. Kraniyel motor nükleuslar da etkilenebilir. Diffüz spinal musküler atrofiler o İnfantil progresif SMA (Werdnig-Hoffman, Tip I SMA) o İntermediate SMA (Tip II SMA) o Juvenil progresif SMA (Kugelberg-Welander hastalığı) o MNH da progresif SMA BelirDler: Güçsüzlük Atrofi Fasikülasyon DTR azalır, hipotoni

Kombine ön boynuz ve piramidal trakt hastalığı Amiyotrofik lateral skleroz (MNH, Charcot hastalığı) ön boynuz hücreleri, lateral KST ve beyin sapı motor nükleuslarında dejenerasyon vardır. Diffüz spinal musküler atrofi hastalıklarından farkı DTR artışı, spastisite, babinski yanıtı gibi üst motor nöron tutuluşu bulgularının mevcut olmasıdır. ALS de sfinkter etkilenmesi olmaz. (S2 anterior sakral boynuzda bulunan Onuf nükleusu hastalıktan etkilenmez.) Ekstraoküler kaslarda az oranda etkilenme olabilir. Duyu normal kalır, yüzeyel refleksler, karın cildi refleksi elde edilir. Bulber ve pseudobulber belirtiler bulunur (dizartri, disfaji, emosyonel inkontinans) Diğer sendromlar X geçişli spino-bulber atrofi (Kennedy hastalığı):androjen reseptör geninin ilk ekzonunda artmış CAG tekrarı vardır. Yaşam süresi normaldir. Erişkin erkekte yavaş progresif alt motor nöron etkilenmesi olur. Daha çok üst ekstremite proksimal kasları, yüz ve dil kaslarında güçsüzlük, atrofi, fasikülasyon vardır. Jinekomasti ve infertilite sıktır.

spinal kordun vasküler hastalıkları Spinal kord infarktları serebral infarktlar ile karşılaştırıldığında oldukça nadirdir. Büyük çoğunluğu anterior spinal arter infarktıdır.

spinal kordun vasküler hastalıkları Anterior spinal arter, ön funikuluslar, ön boynuz, arka boynuzun alt kısımları, periependimal alan, lateral funikulusların anteromediyal bölümünü kanlandırır. Spinal infarktlar en sık alt torasik segmentler, konus medüllariste gerçekleşir.

Anterior spinal arter sendromu Ani başlangıçlıdır ve sıklıkla radiküler veya kuşak tarzı ağrı vardır. Lezyon düzeyi altında Flask tetrapleji/parapleji (dakikalar ve saatler içinde) Flask mesane ve barsak kontrolü etkilenir Termoanestezi ve analjezi Pozisyon ve vibrasyon duyumu normal Yanıcı ağrılar (deafferantasyona bağlı) Vertebra korpusunda infarkt eşlik edebilir. Spinal kord infarktları sıklıkla ana arteryel sistemlerin anastomoz yapjkları bölgelerde uç arterlerde watershed veya border zon bölgelerinde oluşur. Border zonlar T1- T4 segmentleri L1 segmendnde yerleşikdr. Kordun dış yüzeyindeki gri madde santral olanlara göre anoksiye daha dirençlidir.

spinal kord aksiyel kesidi üzerinde border zonlar lateral ve anterior funikulusların beyaz maddesinde yerleşikdr. Buna göre, T4 segmentinde anterior ve posterior spinal arterler arası border zonda infarkt gelişme olasılığı en yüksektir. Etyoloji Sifilitik arterit Aort disseksiyonu Aort aterosklerozu Akut aort trombozu Abdominal aorta cerrahisi sonrası Servikal spondilozis Spinal travma, dislokasyon Travmatik boyun yaralanması Fibrokartilojenöz embolizm Sempatektomi için kosta rezeksiyonu Torakotomi sonrası Spinal AVM trombozisi veya tamiri sonrası Şiddetli hipotansiyon, kardiyak arrest sonrası Dekompresyon hastalığı HIV vasküliti,sle

Posterior spinal arter infarkj Nadirdir. Bulgular: Lezyon düzeyi altında propriosepsiyon ve vibrasyon kaybı DTR kaybı ve segmental refleks kaybı Çok nadiren tek taraflı Post.spinal arter oklüzyonunda arka kordon korunur, Tek taraflı posterior boynuz ve lateral kolon etkilenir. Hipoksik miyelopatide semptomlar oldukça yavaş başlar ve spinal kord kladikasyonu belirtileri gösterir.

Anterior spinal arter sendromu Spinal kord iskemi klinik tabloları An başlangıçlı ensede ağrı Hızlı progresif flask ve arefleksif parapleji Ağrı ve ısı duyum kaybı, duysal düzey verir Propriosepsiyon ve vibrasyon korunur Üriner inkontinans Posterior spinal arter sendromu Propriosepsiyon ve vibrasyon duyumu kaybı Ağrı ve ısı duyumu lezyon segmenti haricinde korunmuştur Lezyon segmenti altında miyotatik ve kutanöz refleksler kayıp Motor defisit yoktur Ekstremitelerde izole motor veya duysal defisit (laküner infarkt) Yavaş progresif paraparezi veya kuadriparezi (hipoksik miyelopati) Spinal kord kladikasyonu (hemodinamik spinal kord TİA)

Venöz spinal kord infarkj Nedeni: dural arteriovenöz fistüllerde drenajın bozulması veya hiperkoagulopati Semptomlar günler içinde yerleşir. Spinal venlerin valvleri olmadığından ve vena azygos ve pelvik venöz sisteme drene olduğundan, pelvik bölgede infeksiyonlar, disklerden kopan fibrokartilogenöz fragman embolizasyonları görülebilir. Yavaş progresif miyelopati spinal dural arteriovenöz fistülün neden olduğu venöz akımda durma sonucu infarkt şeklinde gelişebilir. Subakut nekrotik myelopati (Foix-Alajouanine sendromu): asimetrik paraparezi, alt ekstremitelerde ağrı ve duysal bozukluk, mesane, barsak ve seksüel disfonksiyon ile karekterizedir. Venöz akımı bozan anjiodisgenetik nekrozitan bir miyelopatidir. Dekompresyon hastalığı (Caisson hastalığı): Nitrojen baloncuklarının spinal kanal içinde serbest kalmasına bağlı olarak venöz drenaj bozulur.

Venöz spinal kord infarkj Venöz spinal kord infarkt nedenleri Tromboflebit Kronik menenjitis Dekompresyon hastalığı Akut miyelositer lösemi Spinal kord glioma Polisitemi rubra vera Ösefagial ven skleroterapisi Karaciğer absesi (venöz materyal embolisi) Fibrokartilogenöz emboli Spinal kord infraktları ayırıcı tanısı: Parsiyel transvers spinal kord lezyonu Spinal kord travması Akut parainfeksiyöz veya demiyelinizan miyelitler Santral spinal kord lezyonları Tümör Hemoraji

Ekstramedüller lezyonlar ve İntramedüller lezyonlardan ayırımı Tümör Spinal kord içinde (intramedüller) Dışında (ekstramedüller) İntradural Ekstradural

İntramedüller ve Ekstramedüller tümörlerin ayırıcı tanısı Semptom ve bulgular İntramedüller tümör Ekstramedüller tümör Radiküler ağrı Nadir Sık, erken dönemde olabilir Vertebral ağrı Nadir Sık Funiküler ağrı Sık Daha az ÜMN bulgusu Var, geç Var, Erken AMN bulgusu Belirgin ve yaygın Nadir, varsa segmental dağılım gösterir Parestezi progresyonu Dessendan progresyon Assendan progresyon Sfinkter tutuluşu Kaudal lezyonlarda erken (kauda- konus) Geç Trofik değişiklikler Sık Nadir

İntramedüller ve Ekstramedüller tümörlerin ayırıcı tanısı Ağrı Oppenheim a göre spinal kord kompresyon dönemleri 1- Radiküler ağrı- segmental motor ve duysal dağılım 2- İnkomplet kesi (Brown- Sequard send. gibi) 3- Tam kesi Ağrı tipleri Spinal kök ağrısı (radiküler) Vertebral ağrı Funiküler (santral) ağrı Radiküler ağrı Tek taraflı, parlayıcı, dermatomal yayılım Öksürük,hapşırık ve valsalva manevrası ile artar. Sıklıkla ekstramedüller tümörlerin yayılımı ile ortaya çıkar, intramedüllerde nadir Örnek: neurolimmoma (ekstramedüller tümör). Ayrıca dermatomal hipoestezi, segmental parezi, amiyotrofi ve fasikülasyon görülür.

İntramedüller ve Ekstramedüller tümörlerin ayırıcı tanısı Vertebral ağrı Vertebra gövdesinde perküsyona hassasiyet. Neoplastik veya inflamatuvar ekstradural lezyonlarda sıktır, intradural ekstramedüller ve intramedüller lezyonlarda nadir. Funiküler ağrı İntramedüller lezyonlarda daha sıktır. Derin, ağrılı disestezidir ve genellikle etkilenen segmentten uzakta hissedilir. Lokalize edici değeri azdır. Motor fonksiyon bozuklukları Motor bulgu Alfa motor nöron etkilenmesi KorDkospinal traktus etkilenmesi Lezyon yavaş gelişimli KTS u yavaşca komprese ediyorsa spastisite görülür. Akut lezyonlarda flask bir parezi vardır. ÜMN bulgusu intramedüller lezyonlarda geç dönemde oluşur. Eğer alt ve üst MN bulgusu birlikteyse büyük olasılık intramedüller lezyon vardır. Ancak bu durum intradural-ekstramedüller lezyonu dışlamaz.

İntramedüller ve Ekstramedüller tümörlerin ayırıcı tanısı Duysal bozukluk Paresteziler funiküler veya radiküler dağılım gösterebilir. Bazı hastalarda eldiven veya çorap tarzı paresteziler tanımlanabilir (PNP de olduğu gibi) Subjektif yakınmalara objektif duysal bulgu eşlik edebilir veya etmeyebilir. Duysal semptomların dessendan progresyonu intramedüller tümörlerde, assendan progresyonu ise ekstramedüller tümörlerde görülür. Seviye veren ağrı ve ısı duyu bozukluğu spinal kord lezyonunu düşündürmelidir. Ancak bu duysal seviye intramedüller veya ekstramedüller etkilenme ayırımı için yardımcı değildir. Dissosiye duysal kayıp ve sakral korunma intramedüller kord tümörleri için spesifiktir. İntramedüller tümörlerde vibrasyon duyumu pozisyon duyumuna göre daha fazla bozulur. Sfinkter fonksiyon bozukluğu Erken sfinkter tutulumu ve eğer tarzı duyu kusuru intramedüller konus medüllaris lezyonları ve kauda equina lezyonlarında (ekstramedüller) görülür. Yüksek spinal lezyonlarda sfinkter fonksiyonu yalnızca geniş spinal hasar varsa görülür.

İntramedüller ve Ekstramedüller tümörlerin ayırıcı tanısı Otonomik bozukluk Horner sendromu (oküler sempatik palsi) ekstra ve intramedüller tümörlerde görülür. Vazomotor anormalliklerin ekstra ve intramedüller ayırımında değeri yoktur.

DÜZEYLERİNE GÖRE SPİNAL KORD LEZYONLARI Foramen magnum sendromu Bulgular Nedenler Suboksipital ağrı (Great oksipital sinir, C2 dermatomu) Lhermile belirdsi Parmak uçlarında karıncalanma, batma SpasDk tetraparezi Uzun traktus duysal bulgular Mesane bozuklukları Alt kraniyel sinir tutuluşları (IX- XII) Downbeat nistagmus Papilödem (BOS basıncı artabilir) Serebeller ataksi Hemipleji krusiata Tümörler (meninjiom, gliom, metastaz) Servikal spondilozis Sringobulbi Chiari malformasyonu Atlantoaksiyel subluksasyon MS

DÜZEYLERİNE GÖRE SPİNAL KORD LEZYONLARI Üst ve orta servikal spinal lezyonlar C1-C5 arası lezyonlarda XI. KS etkilenmesi görülür C3-C5 lezyonlarda diafragma paralizis görülür. Solunum yetmezliği gelişir. C5-7 servikal spinal lezyonlar C5-7 miyomlarından innerve kaslarda güçsüzlük (AMN tipi) Alt ekstremitelerde spastik paralizi (ÜMN tipi) Diafragma etkilenebilir. Biseps, brakioradiyal, triseps refleksi azalır, buna karşın parmak fleksör refleksleri artar. C7 servikal spinal lezyonlar Diafragma korunur. Ön kol fleksör ve ekstensörleri etkilenir. Biseps ve brakioradiyal refleks korunur. Parmak fleksör refleksleri artar (C8-T1). 3. ve 4. parmaklarda hipoestezi vardır.

C8- T1 spinal lezyonlar El intrensek kaslarında atrofi ve güçsüzlük vardır. Buna spastik paraparezi eşlik eder. Triseps, parmak fleksör refleksleri kayıptır. Biseps ve brakioradiyal refleks elde edilir. Unilateral veya bilateral Horner sendromu vardır. Torasik segmentlerde spinal lezyonlar Ağrı: Segmental torasik ağrı vardır ve interkostal nevraljiyi taklit eder. Segmental AMN etkilenmesi: saptamak zordur. Parapleji Lezyon altında duysal kayıp Brown Sequard sendromu, anterior spinal arter sendromu ve santral kord sendromu görülebilir. T5 üzeri lezyonlarda vazomotor kontrol bozulabilir ve senkop ve ortostatik hipotansiyona neden olabilir. Epizodik otonomik disrefleksi Mesane veya rektum gerilmesi gibi uyarılarla özellikle lezyon düzeyinin üzerindeki vücud alanında aşırı terleme, kızarma, hipertansiyon ve ani başağrısı ve refleks bradikardi oluşma durumudur. T5 düzeyi üzeri lezyonlarda görülür.

Torasik segmentlerde spinal lezyonlar T10 düzeyi lezyonlarda üst abdominal kaslar korunurken alt abdominal kaslarda ÜMN türü güçsüzlük olur. Bu hasta yatarken başını dirence karşı öne eğerse göbek deliği yukarı doğru yer değişdrir buna Beevor bulgusu denir. Lezyon T6 seviyesi üstündeyse abdominal refleksler elde edilemez. T10 düzeyinde veya aljndaysa üst ve orta abdominal refleksler elde edilir, T12 aljndaysa tüm abdominal refleksler elde edilir.

L1 segmendnde spinal lezyon Tüm alt ekstermite kaslarında parezi vardır. Alt abdominal kaslar paretik olabilir (İnternal oblik, tranversus, abdominis) L2 segmendnde spinal lezyon Abdominal kaslar korunmuştur. Kremaster refleksi kayıptır (L2). Patela refleksi azalabilir (L2-4). Aşil refleksi hiperaktiftir. uyluk ön yüzünde duyu normaldir.

L3 segmendnde spinal lezyon Patella refleksi kaybolabilir. Aşil refleksi hiperaktif. Uyluk ön yüzünde duyu normaldir. L5 segmendnde spinal lezyon Patella refleksi korunur. Aşil hiperaktiftir. S1- S2 segmentlerinde spinal lezyon Triseps surae, ayak taban kasları ve ayak bileği fleksörleri güçsüzdür. Aşil refleksi kayıptır. Patella refleksi korunmuştur. Eğer tarzında gluteal duyu kusuru (anestezi)

Konus medüllaris lezyonu Pelvik taban kaslarında güçsüzlüğe neden olur ve akut inkontinans nedenidir. Nörojenik mesaneye neden olur. Volanter işeme yapılamaz Artmış idrar rezidüsü Vesikal doluluk duyumu yoktur Erektil disfonksiyon ve ejakülasyon bozukluğu Simetrik süvari yaması duyu kusuru Ağrı nadirdir. Tethered kord sendromu sık nedenlerden biridir. Kauda equina lezyonu L3 vertebra düzeyinin altındaki lezyonlarda akut radiküler ağrı ile ortaya çıkar. Ağrı unilateral olabilir. Eğer neden ekstramedüller tümör ise yakınmalar ayakta iken daha azdır, yatınca artar. Gluteal bölgede asimetrik duyu bozukluğu Aşil refleksi kayıptır. Patella refleksi elde edilebilir. Sfinkter bozukluğu konus medüllaris lezyonuna göre daha geç gelişir.

Kauda equina lezyonu Konus medüllaris lezyonu ile ayırımı Konus medüllaris sendromunda sfinkter tutulumu tam ve akulur. Duysal bulgular simetrikdr. Ağrı geri plandadır. Kauda equina sendromunda sfinkter daha geç tutulur. Ağrı ön plandadır. Duysal bulgular asimetrikdr.

Özellik Konus medüllaris sendromu Kauda Ekuina sendromu Başlangıç Ani ve bilateral Yavaş ve tek yanlı Refleksler Patella (+), Aşil (-) Patella ve aşil (-) Ağrı Hafif Çok şiddetli Gluteal ağrı Çok Az Duysal bulgu Perianal duyu kusuru Radiküler dağılım, asimetrik Parezi Alt ekstremite distallerinde simetrik, hafif güçsüzlük, DTR artar, fasikülasyon olabilir İmpotans Sık Nadir Sfinkter kusuru Üriner retansiyon, anal ve üriner sfinkterler atonik, taşma inkontinansı Arefleksik, atrofinin eşlik ettiği, asimetrik güçsüzlük Nadiren hastalığın ileri formlarında

MEDULLA SPİNALİS HASTALIKLARI

Medulla spinalis enflamatuvar hastalıklarına miyelit denir. Miyelopati enflamatuvar ve enfeksiyöz olmayan, toksik, nutrisyonel, nekrozitan medulla spinalis hastalıkları için kullanılan bir terimdir. Miyelitler birkaç spinal segmenti tutarak akut ve subakut olarak başlayabilir ve yukarı doğru saatler içinde hızla yayılabilir (assendan miyelit) Tam veya yarı medulla kesisi gibi semptom verirler. C3 seviyesinin üstüne çıkarsa solunum felcine neden olabilir.

A. Enterovirüsler(Grup A ve B Coxsackie virüsleri,poliomiyelit vb) B. Herpes zoster virüsü C. Epstein-Barr virüsü (EBV), sitomegalovirüs (CMV), HSV D. Kuduz E. Hepatit B virüsü F. HTLV-I (Tropikal spastik paraparezi) G. AIDS miyeliti

A. Mycoplasma pneumoniae B. Lyme hastalığı C. Piyojenik miyelit 1.Subakut meningomiyelit 2. Akut epidural abse ve granülom 3. Omurilik absesi D. Tüberküloz miyeliti 1. Pott hastalığı ve omurilik basısı 2. Tüberküloz meningomiyeliti 3. Omurilik tüberkülomu E.Epidural granülom, lokalize menenjit veya meningomiyelit, abse oluşturan parazitik ve fungal infeksiyonlar F. Sifiliz miyeliti 1.Kronik meningoradikülit (tabes dorsalis) 2. Kronik meningomiyelit 3. Meningovasküler sifiliz 4. Gommöz menenjit (kronik spinal pakimenenjit dahil) G. Sarkoid miyeliti

A. Postinfeksiyöz ve postvaksinal miyelit B. Akut ve kronik yineleyici multipl skleroz C. Subakut nekrotizan miyelit D. Lupus ve diğer vaskülit formları ile birlikte miyelopati E. Paraneoplastik miyelopati ve poliomiyelit

Aseptik menenjit ve ön boynuz hücrelerinin harabiyeti ile oluşur. Poliovirusler çoğunlukla nedendir. Bulaşma fekal oral yolla olur. Hastalık %90-95 asemptomatik geçer. Ancak az sayıda hastada SSS tutuluşu olur. SSS tutuluşu a) NonparaliDk veya preparalidk poliomyelit b)paralidk poliomiyelit

Prodromal semptomlar halsizlik, ateş, başağrısı, kas ağrıları, boğaz ağrısı, iştahsızlık, bulantı ve kusmadır. Bu yakınmalar sürer ya da azalırken sinir sistemi tutulmasını gösteren bulgular ortaya çıkar. Bunlar başağrısı ve ateş, sırt, ense ve uyluk ardı kaslarında ağrı ve gerginlik, ense sertliği ve meningeal iritasyon bulguları, iritabilite ve huzursuzluktur. BOS incelemesi normaldir.

Kas güçsüzlüğü 2-5 günlük bir hastalık tablosunu izleyerek akut ya da daha yavaş şekilde yerleşir. Sıklıkla bacakları tutar, asimetrik olabilir, bir veya birkaç ekstremiteyi tutabilir. Flask bir paralizidir. Duyu normal kalır. 3. haftadan itibaren kas atrofisi farkedilir. Nadiren bulber tutuluş olabilir. Kas zaafının şiddeti hasara uğrayan ön boynuz hücrelerinin sayısı ile orantılıdır. Felçli ve atrofik kalan kasları innerve eden ön boynuz hücrelerinin %10 dan azı sağlam kalmış durumdadır. İnfeksiyona uğrayan başlıca merkez sinir sistemi yapıları omurilik ön boynuzlarının yanısıra hipotalamus, talamus, beyin sapı motor çekirdekleri ve redküler formasyonu ile vesdbüler ve serebellar çekirdeklerdir

. Poliomiyelitin akut döneminde BOS ta: Mononükleer pleositoz, protein hafif artmış, glukoz normaldir. Poliovirus IGM pozitiftir.

Poliomiyelit geçirdikten 1 veya 2 dekat sonra kas güçsüzlüğünde yeniden artış, ya da asemptomatik bir bölgede kas güçsüzlüğü ile karekterize bir durumdur.

Sifiliz ince spiral şeklinde hareketli bir mikroorganizma olan Treponema pallidum tarafından oluşturulan bir infeksiyondur. Treponema inokülasyondan sonraki 3-18 ayda sinir sistemini istila eder. Nörosifilitik infeksiyonun ilk aşaması, genellikle asemptomatik olan bir menenjittir. Bu menenjit spontan regresyona uğrar, ya da bazı olgularda asemptomatik olarak süregelir ve yıllar sonra parenkimal hasara neden olur. Sifilitik menenjit, meningovasküler sifiliz, paralizi general, tabes dorsalis gibi klinik sendromlar nadiren izole olarak görülür Sifiliz, medulla spinalisi farklı şekillerde etkileyebilir. Patolojik süreç meningovasküler ya da parenkimatöz şekilde olabilir. Sfilitik gomlar omurilik içinde gelişebilir ya da komşu meninkslerden büyüyerek basıya yol açabilir. Omurilik kompresyonu pakimenenjite ya da sifilitik vertebral osteite sekonder olarak gelişebilir.

Tabes Dorsalis Enfeksiyondan 15-20 yıl sonra ortaya çıkar. Arka kordonu belirgin etkiler. Bu nedenle sensoriyel ataksi, Romberg bulgusu ve Argill-Robertson pupillası, Charcot eklemi görülen önemli bulgulardır. Charcot eklemi

Sifilitik meningomiyelit (Erb in spastik paraplejisi): Kortikospinal traktus belirtilerinin ön planda olduğu bir spinal sifiliz formudur. Hasta genellikle ilk olarak bacaklarında güçsüzlük ve ağırlık hissinden yakınır. Buna paresteziler eklenebilir. İmpotans ve sfinkter kusurları olabilir. Muayenede spastik paraparezi ya da kuadriparezi ile uyumlu bulgular vardır. Objektif duyu azalması hafiftir. Patolojik incelemede kalınlaşmış iltihaplı meninksler görülür. Granülomatöz iltihap ve vasküler değişikliklerden oluşan omurilik lezyonları daha çok servikal bölgede ve lateral kolonlardadır. Tanı Bütün nörosifiliz formlarında olduğu gibi BOS bulguları ve serolojik testlerle konur. BOS ta mononükleer hücre (10-200/mm 3 ), protein (40-200 mg/dl) ve gama globulin (IgG) artışı olur. Serolojik testlerden nonspesifik (nontreponemal) antikorları gösterenler Kolmer ve VDRL testleridir. Bunların BOS ta pozitif olmaları tanı koydurucudur. Ancak bu testler bir çok nörosifiliz olgusunda negatiftir. Bu gibi hastalarda ya da yanlış pozitiflikten şüphe edilen olguların serumlarında spesifik treponemal antijenlere karşı gelişen antikorlara yönelik testler uygulanır. Bunlar TPHA, FTA-ABS ve TPI testleridir.

Tüberküloza bağlı miyelopati genellikle tüberküloz spondilitine (Pott hastalığı) sekonder olarak gelişir. Mikobakteriler vertebralara hematojen, lenfatik ya da akciğerlerden direkt yayılım yolu ile ulaşır. En çok dorsal ve dorsolomber, daha seyrek olarak servikal vertebralar tutulur. Buradan kaynaklanan abse vaye kazeöz granülasyon dokusu omurilik ve/veya sinir kökleri üzerine epidural bası oluşturur. Vertebra çökme ve deformasyonları da omurilik üzerine bası oluşturabilir. İnfekte vertebraların üzerinde lokal ağrı ve duyarlılık olabilir. Hastada nöral yapılardaki kompresyonun şiddet ve lokalizasyonuna göre omurilik ya da radiks basısı bulguları görülebilir.

İNFEKSİYÖZ OLMAYAN İNFLAMATUVAR MİYELOPATİLER (Otoimmün Transvers Miyelit) İnsidans : 1-5/1.000.000 Postenfeksiyöz, otoimmun hastalıklara bağlı,ms seyri içinde görülebilir. Muhtemelen otoimmün, idyopatik İdyopatik akut transvers miyelit Multipl skleroz Akut disemine ensefalomiyelit (ADEM) İnfeksiyon ve aşılanma sonrası miyelitler Bilinen bir antijenle ilişkili primer miyelit Diğer sistemik hastalıklarla birlikte miyelit Nöromiyelit spektrumu hastalıkları (NMO) (akuaporin-4) Bağ dokusu hastalıkları Behçet hastalığı Nörosarkoidoz Paraneoplastik sendromlar

Beyne göre daha nadir. Spinal iskemik bir lezyon daha sık olarak, ekstravertebral damarların omuriliğe sundukları kanın azalması sonucunda ortaya çıkar. Aortun spontan diseksiyon veya rüptürü, travması, aorttan çıkan damarların aterosklerotik ya da embolik nedenlerle tıkanması, aortun 30 dakikadan uzun süre klampe edildiği ve özellikle torakal bölümüne yönelik olan cerrahi girişimler nedenler arasındadır. İnfarktlar sıklıkla watershed bölgelerde özellikle alt torakal bölgede sıkjr. Dekompresyon hastalığında (Caisson hastalığı) epidural venlerde serbest hale geçen azot gazı kabarcıkları omuriliğin venöz dolaşımını bozarak iskemik- hemorajik bir miyelopadye neden olur.

Genellikle anterior spinal arter alanında gelişir. Lezyon düzeyi altında akut pleji, ağrı ve ısı duyusu kaybı ve sfinkter kusuru olur. Sıklıkla sırt veya ensede ağrı ile başlar ve felcin yerleşimi hızlıdır. Genellikle başlangıçta bir spinal şok dönemi olur. Posterior spinal arterlerin alanında infarktlar seyrek görülür. Tanı: MRI

M.Spinalis içine kanamaya hematomiyeli denir. Beyin kanamalarına oranla çok nadir. Hemotomiyeli nedenleri: spinal travmalar, vasküler malformasyonlar ve andkoagülan kullanımı gibi kanama eğiliminin arsğı durumlar Akut yerleşen bir parapleji ve seviye gösteren duyu kusuru söz konusudur. BOS un kanlı ve santrifüjden sonra ksantokromik olması kanamalı bir miyelopadyi düşündürür. Subdural ve epidural hematomlar benzer nedenlerle ortaya çıkar ve hemen hemen aynı klinik belirtileri verir. Hızla cerrahi olarak boşaltılmaları gerekir.

En sık karşılaşılan miyelopati nedenidir. B12 vitamin eksikliği sonucu ortaya çıkar. B12 vitamin eksiklik nedenleri Diyetle yetersiz alım İntrensek faktör yetersizliği Emilim bozukluğu Konjenital hastalık Kronik ilaç kullanımı Diğer nadir hastalıklar Sıkı vejeteryen diyet, malnutrisyon Pernisiyöz anemi, gastrektomi, gastrik atrofi Crohn hastalığı, Çölyak hastalığı, geniş ileum rezeksiyonu Transkobalamin yetersizliği H-2 antagonistleri, proton pompa inhibitörleri, antidiabetik (metformin) Kronik pankreatit, tiroid hastalığı, diphyllobothrium latum infestasyonu Nörolojik belird ve bulguları olan hastaların bir kısmında, megaloblasdk anemi görülmez.

B12 yetersizliğinden beyin, omurilik, optik sinirler ve periferik sinir sistemi etkilenir. En ağır hasar omurilikte, özellikle servikal ve üst dorsal bölgenin arka ve lateral kordonlarında ortaya çıkar. B12 vitamininin miyelin kılıfı için önemli maddelerden olan metilmalonil CoA nın süksinil CoA ya dönüşmesinde temel koenzim olduğu, S-adenozil-L-metionin aracılığı ile miyelin bazik protein metilasyonunda ve böylece lamellar miyelin yapısının stabilitesinin sağlanmasında rol aldığı gösterilmiştir.

Yerleşim bölgesine göre 2 ana gruba ayrılır İntramedüller Ekstramedüller İntradural Ekstradural

İntramedüller tümörler: medülla spinalis yapılarından kaynaklanan tümörlerdir. Ependimom ve astrositomlar bunlara örnektir. Ekstramedüller tümörler medulla spinalis komşuluğundaki yapılardan kaynaklanır. Meninjiom ve nörofibromalar Ekstradural ekstramedüller tümörler invazyon sonucu gelişen tümörlerdir. Lenfoma, prostat CA, myelom, meme CA vb.

DİĞER HASTALIKLARA EŞLİK EDEN MYELOPATİLER Radyasyon myelopatisi: Aşırı doz doğrudan radyasyona maruz kalma ile oluşur. Hemen radyasyon sonrası veya geç dönemde oluşabilir. Paraneoplastik myelopatiler Uzak kanser seyri sırasında myelopatiler de görülebilir. Metastatik tümörler Sıklıkla ekstradural yerleşimlidir.

En bilinen tipler spinoserebellar ataksiler ve herediter spastik paraparezidir. Friedreich ataksisi herediter spinoserebeller ataksilerin prototip örneklerindendir. OR geçişli trinükleotid tekrar hastalığıdır. İnsidans:1/100.000 Başlangıç yaşı: 2. dekat başları İskelet deformiteleri (kifoskolyoz, ayak arkusunda yükseklik) Periferik nöropati Ataksi, derin duyu ve yüzeyel duyu bozukluğu DTR leri kayıp, Babinski (+) Kardiyak iletim bozuklukları

Prevalans: 2-10/100.000 Alt ekstremitelerde yavaş progresif spastisite, parezi, DTR artışı, babinski yanıtı ile karekterize bir hastalıktır. Sıklıkla OD geçişlidir. Genetik dağılım hetorojendir.