VENTRIKÜLER SEPTAL DEFEKT Prof. Dr. Binali MAVİTAŞ Dicle Üniverstiesi Tıp Fakültesi Kalp ve Damar Cerrahisi A.D.
KONJENİTAL KALP HASTALIK TİPLERİ Soldan sağa şantlı olanlar (asiyanotik) Sağdan sola şantlı olanlar (siyanotik) Obstrüktif Tip
VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT En sık konjenital kalp hastalığı (%32) Sinonimleri * Roger Hastalığı * Interventriküler septal defekt
Anatomik Sınıflama Tip 1 : Konal, infundibuler, subarteriel (outflow) Tip 2 : Paramembranöz, non-koroner aortik ve trikuspid septal leaflet arkasında sınırlı Tip 3 : Atrioventiküler kanal tip defekt ( inlet VSD). Hemen trikuspid septal leaflet altında Tip 4 : Muskuler VSD. Trabeküler bölgede lokalize (Swiss Cheese)
van Praagh Sınıflaması - Atrioventriküler kanal tip (Inlet, perimembranöz) - Muskuler - Konal (Subarteriel) - Konoventriküler (Tip 2 gibi)
KLİNİK Irk : Belirgin ırksal fark yok (Asya ırkında hafif fazla) Cinsiyet : Belirgin cinsiyet farkı yok Yaş :İnfant;Genellikle doğumda normal, hafif gelişme yavaş (ek patoloji yoksa), AC grafisi ve EKG doğal Postinfant;İlk yıldan sonra farklı klinik durumlarla prezente olur; Palpitasyon, dispne, eforla çarpıntı, beslenme güçlükleri, yetersiz büyüme büyüme Sık enfeksiyon (özellikle solunum yolu) İlerleyen Dönmelerde; Konjestif kalp yetmezliği, Hepatomegali, Pulmoner vasküler hastalık, Eisenmenger Sendromu
FİZİK MUAYENE Prekordium hiperkinitektir ve sistolik thrill alınabilri Artmış Qp/Qs e bağlı sternal köşede, 3, 4, 5, interkostal arlıklarda daha belirgin Pansistolik üfürüm (S1 ve S2 yi maskeleyebilir). (Apexte ø) Apikal diastolik üfürüm duyulur ve tabanda da S2 şiddetlidir. (gecikmiş diyasolik üfürüm)
TANI PA AC GRAFİSİ: Geniş VSD li ve orta derecede yüksek PVR li hastalarda; artmış kan akımına bağlı santral ve periferik pulmoner arterler de belirginleşmiştir. Sol atriumda genişleme görülebilir. Sol ventrikül ileri derecede genişlemiştir. Sağ vent. dilatedir. EKG: Geniş VSD ve hafif yüksek PVR de biventriküler hipertrofi ve yüklenme bulguları(+) Sağ prekordial derivasyonlarda R dalgaları(+) Sol prekordial derivasyonlarda derin S(+) EKOKARDİOGRAFİ ve MRİ: İki boyutlu EKO geniş perimembranöz ve jukstaarteryel VSD ler; iki boyutlu renkli Doppler EKO ise küçük ve multipl müsküler VSD ler hakkında güvenilir veriler sunar. MRİ tüm VSD lerin morfolojisini aydınlatır.
TANI KARDİAK KATETERİZASYON Pulmoner arter basıncı ölçmek, Soldan sağa şantı ve PVR yi değerlendirmek, VSD lerin yerini, sayısını ve büyüklüğünü belirlemek, Eşlik eden anomalileri kesin olarak saptamak için yapılır. Efektif kardiak kateterizasyon olabilmesi için; O2 sarfının; sistolik, diastolik, mean pulm P; pulm. wedge P, sistemik arteryel P nin; RA, PA, aortik, periferik arteryel ve eğer mümkünse LA O2 saturasyonunun; Qp/Qs oranının ve PVR nin belirtilmesi gerekir. Qp=V O2/(CpvO2-CpaO2) Qs= V O2/(CaO2-CvO2) Qp/Qs=(CaO2-CvO2)/(CpvO2-CpaO2) PVR=(P pa-p l atr)x m²/qp TPR= P pa x m²/qp L atr P ölçülemezse PVR yerine TPR hesaplanır.
TEDAVİ Spontan Kapanma; 1 aylıkken %80, 3 aylıkken %60 6 aylıkken %50,12 aylıkken %25 spontan kapanma olasılığı vardır. Medikal: -Konjestif kalp yetmezliği (Digital, diüretik) - Endokardit profilaksisi (Antibiyoterapi) - Perimembranöz tipte; trikuspid septal leafleti Muskülerde; hipertrofi VSD nin kapanmasını sağlayabilir. Bes yıl içerisinde kapanma sansı devam eder. CERRAHİ
CERRAHİ Geniş VSD li hastaların %50-70 inde spontan kapanma veya daralma beklendiğinden ilk 3 ayda kesinlikle elektif operasyon önerilmez. Medikal tedaviye rağmen ciddi kalp yetmezliği olan geniş VSD li bebekler mortalite ve morbiditeyi arttırıcı semptomlar tabloya eklenmeden önce ilk 3 ayda opere edilmelidir. Uygunsa eşlik eden kardiak anomaliler de giderilmelidir. VSD nin kapatılarak tedavisi pulmoner arterin bantlanmasına göre tercih edilmesi gereken yöntemdir. Pulmoner vasküler rezistansı düşürüp PVOD oluşumunu önlemek ve soldan sağa şantı azaltarak sol ventrikülün yüklenme bulgularını ortadan kaldırmak için pulmoner artere band koyulması popularitesini; CPB tekniklerinin, yenidoğan ve infantların post-op yoğun bakım olanaklarının son zamanlarda çok ileri bir seviyeye ulaşması nedeniyle yitirmiş ve endikasyonları daralmıştır.
CERRAHİ <3.5 kg olan 2-3 aylık bebeklerde 15-18 C, 3.5-8 kg larda ise 18 C hipotermi tercih edilir. Her iki grupta da total sirkulatuvar arrest uygulanır. CPB sonlarında ise soğuk kardiopleji ile kontrollü aortik kök reperfüzyon yapılır. CPB ye başlamadan önce soğuma esnasında varsa mutlaka PDA kapatılmalıdır. Sirkulatuvar arrest uygulandıktan ve kardioplejik solüsyon verildikten sonra sağ atrium vci dan appendikse doğru sağ AV groove a paralel olarak sinus nodu ve arterine dikkat edilerek açılır. Tüm izole konoventriküler ve AV kanal tip VSD lerle, müsküler tipteki defektlerin birçoğu sağ atriotomi ile onarılır. Onarım için genellikle Dacron yama kullanılır. Dacron endokardial reaksiyonu en güçlü olarak stimüle eder ve VSD lerin spontan kapanmasına katkıda bulunur.
Dacron, Perikardiyal yama gibi ek materyaller ile ventriküler septal defektin onarımı
CERRAHİ Ölüm : % 0,4 AV Blok : % 1 Revision(reoperasyon) : % 1,8 Residual VSD : % 1