Ventriküler septal defektlerde ekokardiyografik de erlendirme

110 Türk Kardiyol Dern Arfl - Arch Turk Soc Cardiol 2006;34(2):110-125 Ventriküler septal defektlerde ekokardiyografik de erlendirme Echocardiographic evaluation of ventricular septal defects Dr. Gül Sa n Saylam Dokuz Eylül Üniversitesi T p Fakültesi, Çocuk Sa l ve Hastal klar Anabilim Dal, Pediyatrik Kardiyoloji Bilim Dal, zmir kiboyutlu renkli Doppler ekokardiyografi, ventriküler septal defektlerin (VSD) tan ve izleminde temel görüntüleme yöntemidir. Ventriküler septal defektlerde prognozu belirleyen önemli faktörlerden defektin yeri, çap, soldan sa a flant miktar ve pulmoner arter bas nc hakk nda ekokardiyografiyle güvenilir bilgi elde edilebilmesi, preoperatif de erlendirmede rutin kalp kateterizasyonu gereksinimini ortadan kald rm flt r. Günümüzde üçboyutlu ekokardiyografinin kullan ma girmesiyle VSD nin flekil ve boyutlar, komflu yap larla uzaysal iliflkileri daha da iyi de erlendirilebilmektedir. Ventriküler septal defektlerde ekokardiyografik inceleme segmental yaklafl mla yap lmal, intra- ve ekstrakardiyak yap lar sistematik olarak de erlendirilmeli, ventriküler septum çeflitli kesitlerden incelenmelidir. Bu yaz da, Avrupa Pediyatrik Kardiyak Kodu nda benimsenen s n fland rma ve terminoloji do rultusunda VSD lerin farkl tiplerinin morfolojik özellikleri ve bunlar n ekokardiyografik olarak nas l ay rt edilece i üzerinde durulmufl; ekokardiyografi ile defektin yerleflimi, çap, hemodinamik özelliklerinin de erlendirilmesi, seyir ve izleminde dikkat edilmesi gereken noktalar ele al nm flt r. Anahtar sözcükler: Aort/patoloji; aort kapa ; kan ak m h z ; ekokardiyografi/yöntem; kalp septal defekti, ventriküler/s n fland rma/ultrasonografi; kalp septumu; kalp ventrikülü; mitral kapak/patoloji. Two-dimensional color Doppler echocardiography is the primary imaging modality in the diagnosis and follow-up of ventricular septal defects (VSD). It provides detailed and reliable information on important prognostic determinants such as defect morphology, localization, size, amount of left-to-right shunt, and pulmonary artery pressure, abolishing the need for routine preoperative diagnostic cardiac catheterization in this group of patients. With the advent of three-dimensional echocardiography, the size, position, and spatial relations of VSDs with other cardiac structures can now be more accurately depicted from en face views. The echocardiographic examination of VSDs should include systematic evaluation of intra- and extracardiac structures utilizing the segmental approach, and because of its complex, nonplanar configuration, the ventricular septum should be visualized from multiple planes. This review focuses on the echocardiographic features that distinguish different morphological types of VSDs in accordance with the classification and terminology accepted by the European Paediatric Cardiac Code, assessment of the size and hemodynamic properties of such defects, and addresses certain issues encountered during their course and follow up. Key words: Aorta/pathology; aortic valve/pathology; blood flow velocity; echocardiography/methods; heart septal defects, ventricular/classification/ultrasonography; heart septum; heart ventricles; mitral valve/pathology. Ventriküler septal defekt (VSD), biküspid aort kapa ve mitral kapak prolaps ndan sonra en s k görülen do ufltan kalp anomalisidir. Do ufltan kalp hastal klar n n %42 sini oluflturur, prevalans 1000 canl do umda 2.5 tir. [1] Ventriküler septal defekt tek bafl na veya di er do ufltan kalp hastal klar yla birlikte görülebilir. Fallot tetralojisi, çift ç k fll ventrikül, trunkus arteriyozus gibi do ufltan kalp malformasyonlar nda kompleksin bir parças olarak; büyük damarlar n transpozisyonu gibi baz hastal klarda ise efllik eden anomali olarak bulunur. Ekokardiyografi (EKO) VSD de en ideal tan yöntemidir. [2-4] Bu yöntemle, VSD ler intrauterin dönemden itibaren saptanabilmektedir. [5,6] Özellikle renkli Doppler EKO ile VSD tan s nda duyarl l k art- Türk Pediatrik Kardiyoloji Derne i Ekokardiyografi Çal flma Grubu III. Mezuniyet Sonras E itim Toplant s nda konferans olarak sunulmufltur (14 Ocak 2005, Ankara). Gelifl tarihi: 19.09.2005 Kabul tarihi: 06.12.2005 Yaz flma adresi: Dr. Gül Sa n Saylam. Dokuz Eylül Üniversitesi T p Fakültesi, Çocuk Sa l ve Hastal klar Anabilim Dal, Pediyatrik Kardiyoloji Bilim Dal, 35340 nciralt, zmir. Tel: 0232-412 36 10 Faks: 0232-412 36 19 e-posta: gul.saylam@deu.edu.tr

Ventriküler septal defektlerde ekokardiyografik de erlendirme 111 makta, yenido anlarda rutin renkli Doppler EKO taramas na dayanan çal flmalarda sonradan kendili inden kapanan müsküler defektlerin de say ya eklenmesiyle VSD prevalans %2 ye ç kmaktad r. [7] Ventriküler septal defektte prognozu belirleyen en önemli faktörler, defektin yeri, çap, soldan sa a flant miktar, pulmoner arter bas nc ve pulmoner vasküler dirençtir. Bu faktörlerden pulmoner vasküler direnç d fl nda tümü EKO ile de erlendirilebilmektedir; zaten direnç tayini, tan da geç kal nm fl, inoperabilite riski tafl yan baz genifl defektler d fl nda nadiren gereklidir. ki- (veya üç)-boyutlu renkli Doppler EKO, günümüzde VSD lerin tan ve izleminde ilk seçilecek kesin tan yöntemidir. Kardiyak morfoloji, hemodinami ve fonksiyonlar n incelenmesinde ayr nt l kalitatif ve kantitatif bilgiler vermesi yan s ra noninvazif olufluyla seri de erlendirme olana sunmas, bu hastalarda kalp kateterizasyonu ve anjiyografi gereksinimini önemli ölçüde s - n rland rm flt r. [8,9] Bu yaz da VSD lerde EKO ile defektin yeri, çap, hemodinamik özelliklerinin de erlendirilmesi, seyir ve izleminde dikkat edilmesi gerekli noktalar üzerinde durulacakt r. Ventriküler septal defektlerde ekokardiyografik de erlendirmeye bafllamadan önce hastan n yak nmalar, öyküsü, geçirdi i giriflimler hakk nda ayr nt l bilgi sahibi olunmal ; hastan n semptomlar, fizik inceleme bulgular, elektrokardiyogram ve telekardiyogram, varsa yap lm fl di er laboratuvar incelemeleri EKO'yu yapacak kiflinin bizzat kendisi taraf ndan de erlendirilmelidir. yi bir EKO incelemesi, iyi bir oskültasyonla bafllar. Bu yaklafl mla incelemenin duyarl l k ve özgüllü ü artar; küçük trabeküler VSD lerin yakalanmas, izlemde VSD nin gerçekten kapan p kapanmad n n de erlendirilmesi, sa ventrikül ve pulmoner arter bas nçlar n n ölçümü, efllik eden anomalilerin yakalanmas konular nda yanl fl negatiflik azal r. Ventriküler septal defektlerde ekokardiyografik inceleme, di er do- ufltan kalp hastal klar nda da oldu u gibi segmental yaklafl mla [10] yap lmal, intra- ve ekstra-kardiyak yap lar sistematik olarak de erlendirilmelidir. Ekokardiyografik de erlendirme standart prekordiyal derivasyonlar n tümünü kapsamal d r. Ventriküler septum tek bir düzlemde yer alan basit bir yap olmad ndan çeflitli kesitlerde de erlendirilmesi gerekir. Defektin en iyi görüntülenece i, en yüksek ak m h z n n elde edilece i kesit VSD nin septumdaki konumuna göre de iflece inden, [2,3,11-14] transtorasik ekokardiyografide farkl yat fl pozisyonlar, klasik EKO pencereleri d fl nda farkl pencereler, standart kesitlerin yan s ra modifiye kesitler ve aç - lamalar kullan larak görüntü almaya çal fl lmal d r. Defektin yerleflimi Ventriküler septal defektin morfolojisi ve yerleflimi, hastal n seyrini, geliflebilecek komplikasyonlar, tedavi yaklafl m n belirleyen önemli faktörlerdendir. Ventriküler septal defektlerin farkl morfolojik tiplerinin tan mlanmas nda bugüne dek çok çeflitli s - n fland rmalar öne sürülmüfl ve kullan lm flt r. Bunlardan son y llarda daha yayg n olarak kabul göreni Anderson ve ark.n n s n fland rmas d r. [2,14-16] Avrupa Pediatrik Kardiyoloji Derne i nin (AEPC) do ufltan kardiyak malformasyonlara iliflkin veritaban n n oluflturulmas nda ve tedavi sonuçlar n n izlem ve de- erlendirilmesinde kullan lmak üzere 2000 y l nda yay nlad Avrupa Pediyatrik Kardiyak Kodu nda bu s n fland rma benimsenmifltir. [17-19] Bu yaz da, gü- Memranöz septum Tablo 1. Ventriküler septal defektlerin interventriküler septumdaki konumlar na göre s n fland r lmas [15,22,23] (morfolojik s n fland rma) Perimembranöz ventriküler septal defekt Sa ventrikül inletine aç lan Sa ventrikül outletine aç lan Trabeküler septuma aç lan Müsküler ventriküler septal defekt Sa ventrikül inletine aç lan Sa ventrikül outletine aç lan Trabeküler septumda Doubly committed juksta-arteryel ventriküler septal defekt Posteroinferior kenar müsküler Posteroinferior uzan m perimembranöz nlet Outlet Trabeküler fiekil 1. Sa ventrikülün inlet, outlet ve trabeküler kesimlerinin flematik görünümü. (22 no lu kaynaktan uyarlanm flt r.)

112 Türk Kardiyol Dern Arfl nümüzde kabul gören bu terminoloji do rultusunda VSD lerin farkl tiplerinin morfolojik özellikleri ve bunlar n ekokardiyografik olarak nas l ay rt edilece- i [2,3,15,20-24] üzerinde durulacakt r. Ventriküler septal defektleri morfolojik özelliklerine, ventriküler septumdaki konum ve komfluluklar na göre s n fland r rken, defekte sa ventrikülden bak ld nda görülen s n rlar temel al n r. Böylece, VSD ler perimembranöz, müsküler ve doubly committed juksta-arteryel defektler olmak üzere üç ana gruba ay r l rlar (Tablo 1). Perimembranöz ve müsküler VSD ler, yine sa ventrikülde aç ld klar yöne göre inlet, outlet ve trabeküler alt gruplar na ay r l r (fiekil 1); sa ventrikülün birden fazla kesimine birden aç lan defektler ise konfluen VSD olarak isimlendirilirler. Bu morfolojik s n fland rma, tek bafl na bulunan veya di er malformasyonlara efllik eden tüm VSD ler için ve her tür segmental ba lant da geçerlidir. Bu s n fland rman n avantaj, VSD nin iletim dokusu ve arteryel kapaklarla iliflkileri, izlemde geliflebilecek komplikasyonlar, kapanma potansiyeli ve cerrahi yaklafl m aç s ndan yol gösterici olmas d r. Burada dikkat edilmesi gereken nokta, inlet, outlet ve trabeküler kesimlere bölünen TV PM-T PM-I RA PM-I PM-O LA RV AV/LVO M-O D-C PA yap n n interventriküler septum de il, sa ventrikül oldu udur. Çünkü, aortun wedged pozisyonu nedeniyle sa ventrikülün inleti sol ventrikülün outletine (subaortik bölgeye) aç ld ndan, kalpte inlet sep- M-T RV M-I PM-I RA PM-I fiekil 2. Transtorasik ekokardiyografide parasternal k sa eksen ve apikal 4-boflluk kesitlerinde perimembranöz, müsküler ve doubly committed juksta-arteryel VSD lerin flematik görünümü (20 no lu kaynaktan uyarlanm flt r). VSD: Ventriküler septal defekt; AV/LVO: Aort/sol ventrikül ç k fl yolu; D-C: Doubly committed jukstaarteryel VSD; LA: Sol atriyum; LV: Sol ventrikül; M-I: Müsküler-inlet VSD; M-O: Müsküler outlet VSD; M-T: Müsküler-trabeküler VSD; PA: Pulmoner arter; PM-I: Perimembranöz-inlet VSD; PM-O: Perimembranöz-outlet VSD; PM-T: Perimembranöz-trabeküler VSD; RA: Sa atriyum; RV: Sa ventrikül; TV: Triküspid kapak. LV LA A B C D E fiekil 3. Perimembranöz ventriküler septal defekt. kiboyutlu-renkli Doppler ekokardiyografide (A, B) parasternal uzun eksen, (C) apikal 5-boflluk, (D, E) parasternal k sa eksen kesitlerinde defektin aort ve triküspid kapakla iliflkisi ve soldan sa a flant izleniyor. Defektin posteroinferior kenar n triküspid-aort fibröz devaml l n n oluflturdu una dikkat ediniz. VSD: Ventriküler septal defekt; AO: Aort; LA: Sol atriyum; LV: Sol ventrikül; PA: Pulmoner arter; RA: Sa atriyum; RV: Sa ventrikül.

Ventriküler septal defektlerde ekokardiyografik de erlendirme 113 tum diyebilece imiz bir anatomik bölge bulunmamaktad r; sa ventrikül outletinin (subpulmoner infundibulumun) önemli bir k sm ise serbest duvarl - d r, gerçek interventriküler septum niteli inde olan outlet kesimi küçük bir bölgeden ibarettir. [15,22] 1. Perimembranöz defektler. Bir kenar yla membranöz septuma yaslanan bu defektlerin ay rt edici özelli i, sa ventrikülden bak ld nda posteroinferior kenar n, birbiriyle fibröz devaml l k gösteren aort ve triküspid kapak yaprakç klar n n oluflturmas d r. Membranöz septum, aort kapa n n sa koroner ve non-koroner kasplar aras ndaki fibröz üçgenin taban n oluflturan küçük bir bölgedir. Ventriküler septumun yaln zca bu bölgesi fibröz dokudan oluflur, di er kesimleri ise müsküler yap - dad r. Membranöz septum, triküspid kapa n septal yaprakç n n yap flma çizgisi taraf ndan ikiye [atriyoventriküler (AV) ve interventriküler kesimler] bölünür. Perimembranöz VSD ler membranöz septumun AV kesimine yaslan rlar; ayr ca, s kl kla membranöz septumun interventriküler kesiminin bir kal nt s defektin posteroinferior kenar nda bulunur. Atriyoventriküler iletim dokusu, Koch üçgeninin tepesinden müsküler septuma do ru yol al rken, membranöz septumun AV kesiminden geçer. Bu nedenle, AV iletim dokusu perimembranöz VSD nin posteroinferiorunda yer al r (AV ba lant - lar konkordan ise ve triküspid kapakta straddling yoksa). Bu defekt bir kenar yla membranöz septuma yasland için perimembranöz VSD olarak isimlendirilir. Hemen her zaman membranöz septumdan daha genifl olmas ve küçük membranöz septumun s n rlar içinde kalmamas nedeniyle, bu defektin membranöz VSD olarak isimlendirilmesi do ru de ildir. Ekokardiyografide perimembranöz defektin triküspid kapa a komflulu u, parasternal k sa eksen ve apikal 4-boflluk; aort kapa yla iliflkisi parasternal ve apikal uzun eksen kesitlerinde de erlendirilir. Perimembranöz VSD ler, sa ventrikülde aç ld klar bölgeye göre inlet, outlet veya trabeküler olarak s n fland r l rlar (fiekil 2, 3). a) Perimembranöz-inlet VSD. Sa ventrikülün inletine aç lan perimembranöz defektler, perimembranöz-inlet VSD ad n al r. Bu defekt triküspid septal yaprakç n n alt ndad r; defektin posteroinferior kenar n triküspid-mitral fibröz devaml - l oluflturur. Defektin süperior kenar nda membranöz septum ve aort kökünün fibröz dokusu yer al r. Bu defektlerde triküspid septal yaprakç defektif olabilir (bu durumda sol ventrikül-sa atriyum flant görülür), straddling gösterebilir. Ventriküler septal defekt, triküspidin septal yaprakç veya membranöz septumun anevrizmas ya da triküspidden gelen aksesuar dokularla k smen küçülebilir, kapanabilir. Perimembranöz-inlet VSD ler ekokardiyografide en iyi apikal 4-boflluk ve subkostal koronal kesitlerde de erlendirilir. Bu kesitlerde triküspid ve mitral kapaklar aras fibröz devaml l k görülür, defektin posteriorda AV kapaklarla yak n komfluluk içinde bulundu u, triküspid ve mitral kapaklar n ventriküler septuma ayn düzeyde tutundu u görülür (fiekil 2, 4). Perimembranöz-inlet defektler, Gerbode tipi defektlerden ve ventriküler düzeyde flant gösteren atriyoventriküler septal defektlerden (AVSD) ay rt edilmelidir. Gerbode tipi defektlerde membranöz interventriküler septum normal, membranöz AV septum defektiftir; sol ventrikül-sa atriyum aras flant görülür, sa ve sol AV bileflkelerin yap s normaldir. [15,25] Perimembranöz-inlet defektte membranöz AV septum normal, müsküler AV septum küçüktür; triküspid ve mitral kapak yap flmalar ayn düzeydedir; ancak, yine sa ve sol AV bileflkelerin yap s normaldir. Atriyoventriküler kanal tipi VSD terimi, ventriküler düzeyde flant gösteren fiekil 4. Perimembranöz-inlet ventriküler septal defekt. Apikal 4-boflluk kesitinde defektin posteriorda AV kapaklarla yak n komfluluk içinde bulundu u, triküspid ve mitral kapaklar aras nda fibröz devaml l k oldu u, kapaklar n ventrikül septumuna ayn düzeyde tutunduklar görülüyor. LA: Sol atriyum; LV: Sol ventrikül; RA: Sa atriyum; RV: Sa ventrikül.

114 Türk Kardiyol Dern Arfl AVSD lerle eflanlaml olarak kullan lmaktad r; bu defektlerde membranöz ve müsküler AV septum defektiftir, tüm AVSD lerin tipik ortak özelli i olan tek AV annulus ve tek (ortak) AV bileflke vard r. [22,25] Ortak AV bileflkede yer alan ortak AV kapak, her iki ventrikül aras nda paylafl lan süperior ve inferior bridging yaprakç klar, sol ventrikül taraf nda bulunan bir mural yaprakç k, sa ventrikül taraf nda di er bir mural yaprakç k ve anterosüperior yaprakç ktan oluflur. Bridging yaprakç klar atriyal septumun alt na, interatriyal flanta izin vermeyecek flekilde tutunurlarsa, flant yaln zca interventriküler düzeyde (VSD) olur. Bridging yaprakç klar n birbirine s k ca yap flmas sonucu ortak AV bileflkede ayr ayr sa ve sol AV orifisler oluflsa bile, sol AV orifis tipik olarak üç yaprakç kl d r. Oysa, perimembranöz-inlet defektte ayr ayr sa ve sol AV bileflkeler vard r; sol AV kapak morfolojik olarak gerçek mitral kapakt r (iki yaprakç kl d r). Ekokardiyografide AVSD de subkostal k sa eksen kesitinde ortak AV bileflke görüntülenir, üç yaprakç kl sol AV kapak görülür, sol ventrikül papiller kaslar n n anterolateral ve posteromedial konumlar n kaybedip anterior ve posterior konuma geldikleri izlenir. Apikal 4-boflluk kesitinde AV septumun defektif oldu u, AV kapak yaprakç klar n n perimembranöz-inlet VSD deki gibi septuma ayn düzeyde tutundu u gözlenir. Parasternal uzun eksen kesitinde aortun AV kapaklar aras normal wedge konumunu kaybetmifl olmas nedeniyle, apeks-aort mesafesinin apeks-mitral mesafesinden uzun oldu u görülür (fiekil 5). Bu özellikleriyle ventriküler düzeyde flant gösteren AVSD (AV kanal tipi VSD) perimembranöz-inlet VSD den ayr l r. [24,26] A B C D fiekil 5. Atriyoventriküler septal defekt. Subkostal k sa eksen kesitinde (A) ortak atriyoventriküler (AV) bileflke ve ortak AV kapa n ventriküller aras paylafl m, (B) bridging yaprakç klar n birbirine s k ca yap flmas (okla iflaretli) sonucu ortak AV bileflkede oluflan sa ve sol AV orifisler ve üç yaprakç kl sol AV kapak, (C) anterior ve posterior konuma gelen sol ventrikül papiller kaslar. (D) Parasternal uzun eksen kesitinde apeks-aort kapa mesafesinin apeks-mitral kapak mesafesinden uzun oldu u görülüyor. AO: Aort; LA: Sol atriyum; LV: Sol ventrikül; PA: Pulmoner arter; PM: Papiller kas; RV: Sa ventrikül.

Ventriküler septal defektlerde ekokardiyografik de erlendirme 115 Perimembranöz-inlet VSD, mitral kapakta kleft ile birlikte oldu unda AVSD den ayr m güçleflebilir. Ancak, AVSD lerdeki kleft gerçek bir yar k olmay p, asl nda sol AV orifiste süperior ve inferior bridging yaprakç klar n karfl karfl ya geldi i bölgedir, aç kl interventriküler septuma bakar; AVSD olmayan kalpte görülen gerçek kleftler ise mitral kapa n anterior yaprakç nda yer al r, aç kl sol ventrikül ç k fl yoluna bakar. b) Perimembranöz-outlet VSD. Sa ventrikül outletine aç lan perimembranöz defektlerdir. Sol ventrikülün outleti aortun wedged pozisyonu nedeniyle sa ventrikülün inletine aç ld ndan ve sa ventrikül outletinin (subpulmoner müsküler infundibulum) önemli bir k sm da serbest duvarl ba- ms z bir yap oldu undan, gerçek interventriküler septum niteli indeki müsküler outlet septum çok küçük bir bölgedir. [15,22] Bu nedenle, septal yap lar n malalignment göstermedi i saf outlet defektler oldukça nadirdir. Perimembranöz-outlet defektler genellikle outlet septuma de il, outletlerin alt na aç l r ve outlet septum ile müsküler interventriküler septum aras nda malalignment, aortik overriding gösterirler. Bu durumda genellikle ventrikül ç k fl yolu obstrüksiyonu da görülür. Outlet septumda anterosefalad deviyasyon varsa sa ventrikül ç k fl yolu obstrüksiyonu, posterior deviyasyon varsa sol ventrikül ç k fl yolu obstrüksiyonu (ve s kl kla beraberinde aort koarktasyonu) beklenir. Perimembranöz outlet VSD, septumun anterosefalad deviyasyonu ve sa ventrikül ç - k fl yolu obstrüksiyonu kombinasyonuna Fallot tetralojisi iyi bir örnektir. Sa ventrikül ç k fl yolu obstrüksiyonu olmaks z n septumun anterosefalad deviyasyon gösterdi i perimembranöz-outlet VSD ler ise Eisenmenger VSD olarak bilinirler. [22] Ekokardiyografide outlet septum en iyi subkostal sa oblik, parasternal k sa eksen kesitlerinde; defektin aortla iliflkisi, overriding ise parasternal uzun eksen kesitinde incelenir (fiekil 2, 6). c) Perimembranöz-trabeküler VSD. Sa ventrikül trabeküler kesimine aç lan perimembranöz defektlerdir. Bunlar küçük, yar k fleklinde defektler olup, nadir görülürler; s kl kla konfluen defektlerin bir parças n olufltururlar. Bu defektlerde triküspid septal yaprakç nda kleft s kt r. [22] Perimembranöz trabeküler defektler en iyi parasternal uzun ve k sa eksen, apikal 4- ve 5-boflluk kesitlerinde görüntülenirler (fiekil 2). 2. Müsküler defektler. Sa ventrikülden bak ld - nda kenarlar tamamen müsküler dokudan oluflan bu defektler, sa ventrikülde aç ld klar bölgeye göre inlet, outlet veya trabeküler olarak s n fland r l r. [15,23] a) Müsküler-inlet VSD. Triküspid septal yaprakç na yak n yerleflimli olan bu defekt ondan müsküler dokuyla ayr l r. Triküspid ve mitral kapaklar aras nda da müsküler doku bulunur, yap flma düzeyleri normaldir. Apikal 4-boflluk kesitinde, triküspid ve mitral kapaklar aras nda yer alan müsküler doku görüntülenir; kapaklar n perimembranöz-inlet defektlerde oldu u gibi ayn düzeyde olmay p, normal yap flma paterni gösterdikleri izlenir (fiekil 2, 7). b) Müsküler-outlet VSD. Sa ventrikül outletine aç lan müsküler defektlerdir. Di er müsküler defekt- A B fiekil 6. Perimembranöz-outlet VSD. (A) Parasternal k sa eksen kesitinde anterosefalad deviyasyon gösteren outlet septum ve sa ventrikül ç k fl yolu obstrüksiyonu, (B) parasternal uzun eksen kesitinde defektin aort ile iliflkisi, aortik overriding, posterior deviyasyon gösteren outlet septum ve sol ventrikül ç k fl yolu obstrüksiyonu izleniyor. VSD: Ventriküler septal defekt; AO: Aort; LV: Sol ventrikül; PA: Pulmoner arter; RA: Sa atriyum; RV: Sa ventrikül.

116 Türk Kardiyol Dern Arfl bülan flant ak m n n görülmesiyle saptan rlar (fiekil 2, 9). [20,21,27,28] Müsküler-trabeküler VSD ler EKO da mümkün olan tüm kesitlerde incelenmelidir; küçük VSD lerde EKO öncesi dikkatli bir fizik inceleme yap larak üfürüm duyulmuflsa, EKO da septum farkfiekil 7. Müsküler-inlet ventriküler septal defekt. Apikal 4-boflluk kesitinde, triküspid ve mitral kapaklar aras nda müsküler dokunun yer ald, atriyoventriküler kapaklar n normal yap flma gösterdikleri, defektin triküspid septal yaprakç ktan müsküler doku ile ayr ld izleniyor. LA: Sol atriyum; LV: Sol ventrikül; RA: Sa atriyum; RV: Sa ventrikül. ler gibi, sa ventrikülden bak ld nda tamamen müsküler kenarl d rlar. Bu VSD ler serbest duvarl müsküler subpulmoner infundibulumun hemen alt na aç - lan küçük defektler veya aortun overriding gösterdi- i daha genifl defektler fleklinde olabilir; bu ikinci tür defektlere sa ventrikül ç k fl yolu obstrüksiyonu efllik edebilir. Müsküler-outlet defektlerde aort ve triküspid kapak yaprakç klar, içinden AV iletim dokusunun geçti i müsküler bir dokuyla birbirinden ayr - l rlar. Müsküler-outlet VSD ler EKO da en iyi parasternal uzun eksen, subkostal ve parasternal k sa eksen kesitlerinde de erlendirilir; perimembranöz-outlet VSD lerden, triküspid-aort fibröz devaml l olmamas yla ayr l rlar (fiekil 2, 8). c) Müsküler-trabeküler VSD. Ventriküllerin apikal trabeküler kesimleri aras na (trabeküler septuma) aç lan müsküler VSD lerdir. Bu defektler sol ventrikülden bak ld nda tek veya birden fazla olabilir. Genifl, tek müsküler-trabeküler defektler genellikle mid-ventriküler düzeyde, septomarjinal trabekülasyona yak n yerleflimlidir. Septumun daha düzgün olan sol ventrikül yüzeyinden bak ld nda, asl nda tek olan bir müsküler-trabeküler VSD nin, bazen sa ventrikülün trabekülleri (septomarjinal, septoparietal trabeküller) taraf ndan çaprazlanarak sa ventriküle birden fazla delikten aç ld görülebilir. Gerçek mültipl müsküler-trabeküler defektlerde ise, apikal müsküler septum süngerimsi, balpete i görünümündedir (Swiss-cheese VSD). Özellikle müsküler septumun 2/3 alt kesiminde yer alan küçük defektler ve mültipl VSD lerin ikiboyutlu EKO ile görüntülenmesi güç olabilir; bu defektler renkli Doppler incelemede tür- A B fiekil 8. Müsküler-outlet ventriküler septal defekt. (A) Parasternal uzun eksen kesitinde defektin müsküler kenarlar, (B) parasternal k sa eksen kesitinde aort ve triküspid kapak yaprakç klar n n müsküler bir doku ile birbirinden ayr ld izleniyor. AO: Aort; LA: Sol atriyum; LV: Sol ventrikül; RV: Sa ventrikül.

Ventriküler septal defektlerde ekokardiyografik de erlendirme 117 Defekt çap kiboyutlu renkli Doppler ekokardiyografide VSD gösterildikten sonra defektin ve ak m n çap ve ak m n yönü de erlendirilir. [12,20,27] kiboyutlu EKO ile defekt çap diyastolde ölçülmeli, farkl kesitlerde elde edilen de erlerin en genifli esas al nmal d r. En genifl çap n elde edildi i kesit VSD nin flekline (oval veya yar may fleklinde olabilir), interventriküler septumun farkl düzlemlerden oluflan yap s nedeniyle defektin septumdaki yeri ve uzant s na göre de iflecektir. [2,13,21,29,30] Renkli Doppler ile VSD ak m çap türbülan ak m n diverjans göstermeye bafllad noktan n öncesinde ölçülerek ikiboyutlu EKO ölçümlerinin sa lamas yap l r. Ventriküler septal defekt çap ölçümlerinin standardizasyonunda vücut yüzey alan veya a rl k kullan lmal d r. Ç kan aort çap, genifl VSD lerde normalden genifl, orta ve küçük VSD lerde normal bulundu undan, VSD çap aort çap na göre standardize edilmemelidir. [31-33] Klinik ve hemodinamik bulgularla ekokardiyografik defekt çap ölçümleri korele edilerek, VSD ler küçük, orta ve genifl olarak s n fland r labilir. Vücut yüzey alan na endekslenen VSD çap, bir yafl n alt nda 10 mm/m 2, bir-alt yaflta 9 mm/m 2, >6 yaflta 5 mm/m 2 olan defektler küfiekil 9. Müsküler-trabeküler VSD. Apikal 4-boflluk kesitinde müsküler septumun alt kesiminde yer alan genifl VSD (okla iflaretli) izleniyor. VSD: Ventriküler septal defekt; LV: Sol ventrikül; RV: Sa ventrikül. l kesitlerde srarla taranarak VSD ak m n yakalamak mümkün olur. 3. Doubly committed juksta-arteryel defektler. Outlet septumun tam yoklu uyla karakterize, üst kenar n fibröz devaml l k içindeki aort ve pulmoner kapaklar n oluflturdu u VSD lerdir. Defektin posteroinferior kenar müsküler (aort kapa yla triküspid kapa ay ran müsküler doku) veya perimembranöz (arteryel ve AV kapaklar aras fibröz devaml l k) olabilir. Normal kalpte, pulmoner kapak serbest duvarl müsküler subpulmoner infundibulumun üzerinde oturur, pulmoner kapak aort kapa ndan daha yukar düzeyde yerlefliktir ve aort kapak sinusleriyle subpulmoner infundibulum aras nda ekstrakardiyak fibroadipoz doku yer al r. Doubly committed juksta-arteryel defektlerde ise müsküler infundibulumun septal bölgesi geliflmemifltir; müsküler outlet septum yoktur; defekt müsküler subpulmoner infundibulumun olmas gereken yerdedir. Bu nedenle, doubly committed VSD lerde tipik olarak, defektin tavan n fibröz devaml l k gösteren aort ve pulmoner kapak yaprakç klar n n oluflturdu u görülür. [15,23] Aort ve pulmoner kapaklar ayn düzeyde yer al r; nadiren aort-pulmoner kapak düzeyleri bir dereceye kadar farkl olabilir. Subpulmoner infundibulumun yoklu u nedeniyle aort veya triküspid kapaklardan biri veya bazen her ikisi interventriküler septuma overriding gösterebilir. Bu defektler en iyi parasternal k sa ve uzun eksen, subkostal sa oblik kesitlerde görüntülenir (fiekil 2, 10). fiekil 10. Doubly committed juksta-arteryel VSD. Parasternal k sa eksen kesitinde müsküler outlet septumun yoklu u nedeniyle VSD nin (* ile iflaretli) üst kenar n fibröz devaml l k gösteren aort ve pulmoner kapak yaprakç klar n n oluflturdu u izleniyor. VSD: Ventriküler septal defekt; LA: Sol atriyum; RA: Sa atriyum; RV: Sa ventrikül.

118 Türk Kardiyol Dern Arfl çük; üç ay n alt nda 20 mm/m 2, üç ay-alt yafl aras nda 16 mm/m 2, >6 yaflta 9 mm/m 2 olan defektler genifl kabul edilir. [28] Mültipl defektler, anevrizma formasyonu gösteren VSD ler ve trabeküler septumun 2/3 alt kesiminde yerleflik müsküler VSD lerde ikiboyutlu ve renkli Doppler EKO ile yap lan çap ölçümlerinin duyarl l - n n düflük oldu u unutulmamal d r. [21,28,29] Trabeküler septumun 2/3 alt kesiminde yerleflik müsküler VSD lerde çap, ikiboyutlu EKO da asl ndan daha küçük, renkli Doppler ile daha genifl ölçülür. Hemodinamik de erlendirme Pulsed-wave (nab zl dalga) - continuous-wave (devaml dalga) (PW-CW) renkli Doppler ekokardiyografiyle interventriküler flant n yönü, miktar, sa ventrikül, pulmoner arter bas nçlar, sistemik/pulmoner ak mlar oran, kalp debisi ölçülür. Yöntemin noninvazif oluflu seri de erlendirme olana sunar; böylece, VSD de kalp kateterizasyonu gereksinimi, ancak baz hemodinamik parametreler, pulmoner vasküler direnç ve pulmoner vasküler yap lar n de erlendirilmesi ile s n rland r lm fl olur. nterventriküler flant n miktar renkli Doppler ile kalitatif olarak de erlendirilir; kantitatif ölçümler için spektral Doppler yöntemleri kullan l r. fiant n yönü renkli Doppler ile de erlendirildikten sonra, Doppler huzmesi ak m yönüne paralel olacak flekilde yerlefltirilip maksimum VSD ak m h z ölçülmeye çal fl l r. Ventriküler septal defekt ak m n n yönü, dolay s yla maksimum ak m h z n n al naca kesit VSD nin konumuna göre de iflece inden, inceleme çeflitli düzlemlerde, modifiye kesitler ve aç lamalar kullan larak yap lmal d r. Spektral Doppler incelemede tipik VSD ak m, erken sistolde ani bir h zlanma göstererek midsistolde pik yapan, geç sistolde h zla yavafllayan, maksimum ak m h z yüksek bir sinyal verir. Modifiye Bernoulli denklemi arac l yla maksimum sistolik VSD ak m h z ndan (m/sn) hesaplanan ventriküller aras sistolik bas nç gradiyenti (mmhg), eflzamanl sistolik kan bas nc ndan (aort stenozu yoklu unda sol ventrikül bas nc na eflit oldu u varsay larak) ç kar larak sa ventrikül sistolik bas nc elde edilir. [34,35] Bu de er, sa ventrikül ç k fl yolu obstrüksiyonu olmad nda pulmoner arter bas nc na eflit kabul edilir. Triküspid yetersizli i olan olgularda sa ventrikül bas nc, sa atriyum-sa ventrikül sistolik bas nç gradiyentinin, tahmini sa atriyum bas nc na (10 mmhg) eklenmesiyle de hesaplan r. [36,37] Pulmoner yetersizlik ak m ndan pulmoner arter diyastolik bas nc elde edilir. Sa sol ventrikül bas nçlar n n eflitlendi i genifl VSD lerde renkli Doppler ile yüksek türbülansl bir ak m gözlenmez, PW-CW Doppler incelemede ak m h z düflük, flant iki yönlüdür. Pulmoner ve sistemik ak mlar oran (Qp/Qs) ekokardiyografik olarak pulmoner arter (PA), aort (AO), mitral (MV) ve triküspid (TV) kapak ak mlar n n h zzaman integralleri (VTI) ve kapak alanlar ndan afla- daki formüllerle hesaplan r: [38-40] Qp/Qs (VSD) =Pulmoner kapak alan x VTI PA / Aort kapak alan x VTI AO =Mitral annulus alan x VTI MV / Triküspid annulus alan x VTI TV VSD flant volümü (fiv) ve flant miktar (Qp-Qs), VSD ak m n n konverjans zonu (PISA) ve vena kontraktas ndan (VK) afla daki formüllerle hesaplanabilir: [41-43] 2 fiv VSD =2 r (PISA) x Nyquist s n r x VTI VSD / Vmax VSD fiv VSD = (VK/2) 2 x VTI VSD Qp-Qs = fiv VSD x kalp h z Pulmoner kan ak m (Qp) ve Qp/Qs artm flsa, M- mod ve ikiboyutlu EKO da sol atriyum, sol ventrikül volüm yüklenmesi ve dilatasyonu görülür, sol ventrikül hiperdinamiktir. [31] Genifl defektlerde, pulmoner hipertansiyonun derecesine göre, tabloya sa ventrikül dilatasyonu da eklenir. Ventriküler septal defektlerin spektral Doppler de erlendirmesinde baz olas hata kaynaklar na dikkat edilmesi gerekir: 1. Sol ventrikül-sa atriyum flant varsa (Gerbode tipi VSD lerde, AVSD de veya triküspid septal yaprakç nda kleft varsa), sa ventrikül-sa atriyum veya sa ventrikül-sol ventrikül gradiyentlerinden sa ventrikül sistolik bas nc hesab güvenilir olmayabilir; sa ventrikül-sa atriyum gradiyenti yerine sol ventrikül-sa atriyum gradiyenti ölçülerek sa ventrikül bas nc oldu undan çok daha yüksek hesaplanabilir. 2. Ventriküler septal defekt ak m h z ve ventriküller aras sistolik bas nç gradiyenti baz VSD lerde oldu undan düflük ölçülebilir: Küçük müsküler VSD lerde ak ma paralellik sa lanamayabilir. Küçük VSD'lerde Doppler sinyali zay f olabilir. Çok küçük müsküler VSD lerde sistol ortas nda septumun kontraksiyonuna ba l olarak ak m azalabilir. Baz müsküler VSD ler diskret

Ventriküler septal defektlerde ekokardiyografik de erlendirme 119 bir restriktif orifisten ziyade tubüler yap da olduklar nda (Venturi bo az modeli), darl k distalinde bas nç düzelmesi erken olaca ndan gradiyent oldu- undan düflük ölçülür. 3. Qp/Qs ölçümünde kullan lan pulmoner arter, aort, triküspid ve mitral orifislerinin sirküler oldu u, orifisten ak m n laminar oldu u, orifisin sabit oldu u varsay l r, ama de ildir. 4. Sol ventrikül ç k fl yolu obstrüksiyonunun de- erlendirilmesinde, genifl VSD varl nda Doppler gradiyentleriyle darl k derecesi oldu undan düflük bulunur; bu durumda morfolojik de erlendirme daha güvenilir olabilir. Ventriküler septal defekte efllik eden anomaliler Biküspid aort, aort koarktasyonu, mitral kapak prolaps, duktus arteriyozus aç kl, atriyal septal defekt, sol ventrikül ç k fl yolu obstrüksiyonlar (bunlardan diskret subaortik stenoz VSD seyrinde sonradan geliflen bir lezyondur), valvüler veya subvalvüler pulmoner stenoz (sa ventrikül ç k fl yolu obstrüksiyonu VSD seyrinde sonradan geliflebilir), çift odac kl sa ventrikül, persistan sol süperior vena kava, sa arkus aorta, koroner arter anomalileri VSD ye efllik edebilen anomalilerdir. [8,44] Di er ekokardiyografi yöntemleri Transözofajiyal ekokardiyografi (TÖE). Özellikle prekordiyal EKO pencerelerinin yetersiz oldu u hastalarda, VSD morfolojisi ve kardiyak fonksiyonlar n de erlendirilmesinde yeri tart flmas z olan bir tekniktir. [45-48] Transtorasik EKO da VSD iyi görüntülenemiyorsa TÖE yap lmal d r; TÖE VSD lerin de- erlendirilmesinde tek bafl na de il, ancak transtorasik EKO ya ek bir görüntüleme yöntemi olarak kullan labilir. [49,50] Transvers planda, alt özofagus düzeyinde 5-boflluk kesitinde, sol ventrikül ç k fl yolu, ince perimembranöz bölge ve müsküler septumun üst kesimi görüntülenir. Otuz-k rk befl derecede longitudinal plana dönerken aortik k sa eksen kesiti ve aort kapa n n alt ndan geçen kesitlerde perimembranöz VSD ler görülür. Bu ve ventrikül ç k fl yollar n n görüntülendi i longitudinal kesitler doubly committed juksta-arteryel defektlerin de erlendirilmesi için de en elveriflli kesitlerdir. Yüz otuz derecede apikal uzun eksen kesitinde, perimembranöz, müsküler VSD ler ve outlet septumun trabeküler septuma göre anterior veya posteriora deviyasyonu sonucu oluflan malalignment, aortun dekstropozisyonu de erlendirilir. Doppler ile ak m h zlar, bas nç gradiyentleri, sa ventrikül ve pulmoner arter bas nçlar, pulmoner/sistemik ak mlar oran gibi hemodinamik de erlendirmelerde, gerek TÖE de kullan lan transdüser frekanslar n n yüksek olmas, gerek ço u planlarda ak - ma paralel düflülememesi nedeniyle transtorasik EKO, TÖE ye üstündür. Ventriküler septal defekte efllik eden atriyoventriküler kapak straddlingi, aort kapak prolaps, sol ve sa ventrikül ç k fl yolu obstrüksiyonlar n n veya kompleks lezyonlar n de erlendirilmesinde, transözofajiyal ve transgastrik görüntüler transtorasik EKO ya üstündür. Ayr ca, VSD nin transkateter yolla kapat lmas s - ras nda TÖE monitörizasyonu yol göstericidir. Ventriküler septal defektin cerrahi olarak kapat lmas s ras nda da TÖE ile rezidüel VSD veya baflka müsküler VSD olup olmad de erlendirilir. [51] ntraoperatif TÖE de, VSD yamas sa ventrikülde gölgelenme yap p rezidüel flant n renkli Doppler ile de erlendirilmesini engelliyorsa, intraatriyal yoldan sol atriyuma ekokontrast verilerek flant incelenmelidir. Üçboyutlu görüntü rekonstrüksiyonu. Ventriküler septal defektin ekokardiyografik de erlendirilmesinde yeni kolayl klar sa lamaktad r. Bu yöntemle VSD nin kesitsel de il, karfl dan (en face) görüntüsü elde edilebilmekte, defektin flekil ve boyutlar, kenarlar, komflu yap larla uzaysal iliflkileri daha iyi de erlendirilebilmektedir. [52-56] Fötal ekokardiyografi. Günümüzün geliflmifl EKO teknolojisi, baz VSD lere henüz intrauterin dönemde iken, hatta ilk trimesterden itibaren tan konmas na olanak vermektedir. [6] Ancak, küçük defektlerin ve perimembranöz VSD lerin fötal EKO da saptanmas güçtür; daha kolay görüntülenebilen orta-genifl defektler fötal VSD serilerinin ço unu oluflturmaktad r. Fötal EKO da ultrason huzmesi ventriküler septuma paralel ise, 4-boflluk görüntüsünde kruks kordiste, septumun ince kesiminde yalanc drop-out görülebilir. Huzme septuma dik olacak flekilde yerlefltirilerek lateral 4-boflluk görüntüsü al n rsa veya septum k sa eksende görüntülenirse yalanc pozitif VSD olas l azal r. Gerçek VSD lerde defekt kenarlar parlak görünür. Fötal hayatta sa ve sol ventrikül bas nçlar eflit oldu undan, renkli Doppler incelemede VSD den türbülan ak m görülmez, flant iki yönlüdür (ancak sa veya sol ventrikül ç k fl yolu obstrüksiyonu varsa ak m sa dan sola veya soldan sa a olur); bu nedenle, do umdan sonra renkli Doppler ile kolayca saptanan küçük VSD lerin fötal EKO da görüntülenmesi güçleflir. [5] Fötal EKO da saptanan VSD lerin bir k sm do- uma kadar kapanabilir. Bu nedenle, fötal EKO da

120 Türk Kardiyol Dern Arfl VSD saptand nda, gebeli in ilerleyen haftalar nda EKO birkaç kez tekrarlanmal, defekt çap kabaca aort çap na oranlanarak küçülüp küçülmedi i, efllik eden kardiyak lezyon olup olmad veya izlemde geliflip geliflmedi i de erlendirilmelidir. Ayr ca, fötal EKO da VSD saptanan hastalarda ekstrakardiyak malformasyonlar, gerekirse kromozom anomalisi araflt r lmal d r. Ventriküler septal defektte ekokardiyografik izlem Ventriküler septal defektli hastalar ekokardiyografide kapanma, küçülme, aort kapak prolaps, aort yetersizli i, sa veya sol ventrikül ç k fl yolu obstrüksiyonu geliflimi ve pulmoner arter bas nc yönünden dikkatle izlenmelidir. Postoperatif dönemde de VSD ler rezidüel flant, triküspid yetersizli i, ventrikül fonksiyonlar yönünden izlenmelidir. Kapanma. Ventriküler septal defektler için bildirilen kendili inden kapanma oranlar %27.5 [1] ile %71 [57] aras nda de iflmektedir. Kendili inden kapanma defektin çap ve yerleflimi ile yak ndan iliflkilidir. [58,59] Küçük VSD lerin kapanma olas l daha yüksek (ergenlik dönemi sonuna dek %80), genifl VSD lerin ise daha düflüktür (%7-8). [60] Kapanma potansiyeli tafl yan defektler müsküler-trabeküler, müsküler-outlet, perimembranöz-inlet ve perimembranöz-trabeküler VSD lerdir. Doubly committed jukstaarteryel ve perimembranöz-outlet defektlerde ise kapanma olas l çok düflüktür. Küçük müsküler-trabeküler VSD lerin önemli bir k sm yaflam n ilk y l içinde kendili inden kapan r (tek müsküler-trabeküler defektlerde %85, mültipl olanlarda %54); tek defektlerden genifl veya apikal yerleflimli olanlarda kapanma daha güç ve daha geç olur. [7,61-63] Perimembranöz-inlet ve perimembranöz-trabeküler defektler anevrizma oluflumuyla kapanabilir. [15] Doubly committed jukstaarteryel ve perimembranöz-outlet VSD lerde kendili inden kapanma nadirdir, mekanizmas aort kapak prolaps ylad r ki, bu da arzu edilmeyen bir durumdur. [15,23] Küçülme. Ventriküler septal defektler anevrizma oluflumu, aort kapak prolaps veya yaflla göreceli olarak olarak (VSD çap /vücut yüzey alan oran ) küçülebilirler. Ventriküler septal anevrizma, perimembranöz-inlet ve perimembranöz-trabeküler defektlerde triküspid kapaktan gelen fibröz dokularla veya triküspid septal yaprakç n n defekte yap flmas sonucu oluflur (fiekil 11); triküspid septal yaprakç nda doku azl, kleft, tethering, büzülme sonucu sol ventrikül-sa atriyum komünikasyonu görülebilir. [15,22,30,44] Doubly committed juksta-arteryel ve perimembranöz-outlet VSD ler ise aort kapak prolaps yoluyla küçülebilirler. Aort kapak prolaps ve aort yetersizli i. Perimembranöz-outlet ve doubly committed juksta-arteryel defektlerde, aort yaprakç klar n n destek dokusu azl, VSD jetine ba l Venturi etkisi ve mekanik strese maruz kalan kapak dokusunda ilerleyici zay fl k sonucu kapak bütünlü ünün bozulmas nedeniyle aort kapak prolaps ve aort yetersizli i geliflme riski yüksektir; bu durum müsküler-outlet defektlerde de A B fiekil 11. Ventriküler septal anevrizma. (A) Subkostal ve (B) parasternal k sa eksen kesitlerinde triküspid kapaktan gelen fibröz dokular n defektin sa ventrikül taraf nda anevrizma (okla iflaretli) oluflturdu u izleniyor. VSD: Ventriküler septal defekt; AO: Aort; LA: Sol atriyum; LV: Sol ventrikül; RA: Sa atriyum; RV: Sa ventrikül.

Ventriküler septal defektlerde ekokardiyografik de erlendirme 121 moner arter bas nc n n sistemik düzeye ulaflmas, pulmoner vasküler obstrüktif hastal k geliflmesi ve flant ak m n n sa dan sola dönmesi ya da iki-yönlü olmas yla karakterizedir. [69-71] Ventriküler septal defekte ba l Eisenmenger sendromunun ekokardiyografik incelemesinde, ventriküller aras komünifiekil 12. Aort kapa prolaps. Parasternal k sa eksen kesitinde sa koroner kasp n deforme oldu u, sa ventriküle do ru prolaps gösterdi i ve ventriküler septal defekti küçülttü ü izleniyor. AO: Aort; RA: Sa atriyum; RV: Sa ventrikül. görülebilir. [15,23,64] S kl kla sa koroner kasp n VSD den prolabe oldu u görülür, perimembranöz VSD lerde non-koroner kasp da prolabe olabilir. [15] Ekokardiyografide kasp n deforme oldu u, aortun ventriküler septumla ata biner konuma geldi i ve VSD yi t kar gibi göründü ü izlenir. Sa koroner kasp prolaps parasternal k sa ve uzun eksen kesitlerinde, non-koroner kasp prolaps ise parasternal k sa eksen ve e er çok belirgin ise uzun eksen kesitinde görüntülenir (fiekil 12). Doubly committed juksta-arteryel VSD lerin %70 inde aort kapak prolaps (sa koroner kaspta), 1/3 ünde aort yetersizli i geliflir; [65] bu nedenle, EKO da doubly committed juksta-arteryel VSD saptan rsa erken kapat lmas önerilir. [66,67] Ayr ca, ekokardiyografik izlemde aort kapak prolaps ve aort yetersizli i görülen VSD lerde, defekt çap ve flant miktar ne olursa olsun aort yetersizli i derecesinin artmas na izin verilmeden defektin kapat lmas gerekir. Ventriküler septal defektte aort yetersizli i, aort kapak prolaps d fl nda biküspid aort, subaortik stenoz, infektif endokardit veya perimembranöz-outlet ve doubly committed juksta-arteryel defektlerde aort kökü ve aortik sinuslerin intrensek anomalisi nedeniyle de geliflebilir. [44] Ventrikül ç k fl yolu obstrüksiyonu. Baz VSD lerde sol ventrikül ç k fl yolu obstrüksiyonu (subaortik ridge) geliflebilir (fiekil 13). [44] Sa ventrikül ç k fl yolu obstrüksiyonu geliflirse soldan sa a flant azal r. Soldan sa a flant. Ventriküler septal defektin ekokardiyografik izleminde soldan sa a flant n azalmas, en az artmas kadar dikkatle üzerinde durulmas gereken bir bulgudur. Soldan sa a flant n azald görülürse, VSD küçülüyor, sa ventrikül ç k fl yolu obstrüksiyonu gelifliyor veya pulmoner vasküler direnç art yor olabilir. Pulmoner arter bas nc. Ventriküler septal defektler EKO da pulmoner hipertansiyon yönünden yak ndan izlenmelidir. Yaflam n ilk üç ay ndan sonra, Doppler ile pulmoner arter bas nc n n sistemik bas nc n 1/2 sinden yüksek bulunmas ameliyat endikasyonudur. ki yafl ndan sonra ameliyat edilen, genifl VSD li hastalar n %25 inde pulmoner vasküler obstrüktif hastal k yerleflmifl olur. [68] Eriflkin ça a dek kapat lmam fl olan genifl VSD lerde ise hemen her zaman pulmoner vasküler obstrüktif hastal k görülece- i unutulmamal d r. Eisenmenger sendromu. Eisenmenger sendromu, genifl bir soldan sa a flant n sonucu olarak, pul- fiekil 13. Sol ventrikül ç k fl yolu obstrüksiyonu. Parasternal uzun eksen kesitinde ventriküler septal defekt ve sol ventrikül ç k fl yolu obstrüksiyonu görülüyor. LV: Sol ventrikül; RV: Sa ventrikül.

122 Türk Kardiyol Dern Arfl kasyon araflt r l r; renkli PW-CW Doppler ile flant n yönü (sa dan sola veya iki yönlü) ve pulmoner arter sistolik ve diyastolik bas nçlar (triküspid ve pulmoner yetersizlik ak mlar yoluyla) de erlendirilir. Bu hastalarda paradoks emboli riski yüksek oldu u için, atriyal flatter/fibrilasyon olmasa da, EKO da intrakardiyak trombüs dikkatle araflt r lmal d r. Pulmoner arter anevrizmas, kalsifikasyonu, proksimal pulmoner arterlerin büyüklü ü, mural veya obstrüktif trombüs araflt r lmas için TÖE; bunlar n görüntülenmesinde sorun varsa manyetik rezonans görüntülemesi önerilir. [72] Ekokardiyografik incelemede Eisenmenger sendromu tan s kesinleflse de, pulmoner vasküler direnç ölçümü ve pulmoner vazoreaktivite de erlendirmesi için kalp kateterizasyonu yap lmas flartt r. Eisenmenger sendromlu hastalar n TÖE incelemesinde baz hususlara özellikle dikkat edilmelidir: Volüm deplesyonu bu hastalarda çok riskli oldu undan, ifllem öncesi hasta uzun süre aç b rak lamaz; sedasyon s - ras nda sistemik vasküler direnç çok düflürülmemelidir; sistemik hipotansiyona ba l olarak sa dan sola flant n artmas ve oksijen satürasyonunda düflme, kardiyovasküler kollaps ve senkopla sonuçlanabilir. Sonuç Ekokardiyografi, VSD lerin tan s, morfolojik-hemodinamik özelliklerinin de erlendirilmesi ve izleminde en güvenilir primer tan yöntemidir. Ekokardiyografik incelemeyle VSD ler fötal dönemden itibaren tan nabilmektedir. kiboyutlu renkli Doppler transtorasik ve transözofajiyal ekokardiyografinin yan s ra günümüzde üçboyutlu ekokardiyografinin de günlük kullan m m za girmesiyle EKO nun VSD tan s nda sundu u bilgilerin s n rlar daha da geniflleyecektir. Ekokardiyografinin VSD nin morfolojik de erlendirmesinde en kesin ve ayr nt l bilgileri veren görüntüleme yöntemi olmas n n yan s ra noninvazif olufluyla seri de erlendirme olana sunmas, VSD de kalp kateterizasyonu ve anjiyografi gereksinimini s n rland rm fl, rutin preoperatif de erlendirmede kalp kateterizasyonu gereksinimini ortadan kald rm flt r. Günümüzde VSD de kalp kateterizasyonu ve anjiyografi, yaln zca kompleks anatominin de- erlendirilmesi, pulmoner vasküler obstrüktif hastal k flüphesinin kesinlefltirilmesi ve transkateter giriflimsel tedavi için gerekmektedir. KAYNAKLAR 1. Samanek M, Voriskova M. Congenital heart disease among 815,569 children born between 1980 and 1990 and their 15-year survival: a prospective Bohemia survival study. Pediatr Cardiol 1999;20:411-7. 2. Sutherland GR, Godman MJ, Smallhorn JF, Guiterras P, Anderson RH, Hunter S. Ventricular septal defects. Two dimensional echocardiographic and morphological correlations. Br Heart J 1982;47:316-28. 3. Capelli H, Andrade JL, Somerville J. Classification of the site of ventricular septal defect by 2-dimensional echocardiography. Am J Cardiol 1983;51:1474-80. 4. Pieroni DR, Nishimura RA, Bierman FZ, Colan SD, Kaufman S, Sanders SP, et al. Second natural history study of congenital heart defects: Ventricular septal defect-echocardiography. Circulation 1993;87(Suppl I):I-80-88. 5. Allan L. Abnormalities of the ventricular septum. In: Allan L, Hornberger L, Sharland G, editors. Textbook of fetal cardiology. London: Greenwich Medical Media; 2000. p. 195-209. 6. Carvalho JS, Moscoso G, Ville Y. First-trimester transabdominal fetal echocardiography. Lancet 1998;351: 1023-7. 7. Hiraishi S, Agata Y, Nowatari M, Oguchi K, Misawa H, Hirota H, et al. Incidence and natural course of trabecular ventricular septal defect: two-dimensional echocardiography and color Doppler flow imaging study. J Pediatr 1992;120:409-15. 8. Magee AG, Boutin C, McCrindle BW, Smallhorn JF. Echocardiography and cardiac catheterization in the preoperative assessment of ventricular septal defect in infancy. Am Heart J 1998;135(5 Pt 1):907-13. 9. Carotti A, Marino B, Bevilacqua M, Marcelletti C, Rossi E, Santoro G, et al. Primary repair of isolated ventricular septal defect in infancy guided by echocardiography. Am J Cardiol 1997;79:1498-501. 10. Anderson RH, Ho SY. Sequential segmental analysisdescription and categorization for the millennium. Cardiol Young 1997;7:98-116. 11. Hagler DJ, Edwards WD, Seward JB, Tajik AJ. Standardized nomenclature of the ventricular septum and ventricular septal defects, with applications for two-dimensional echocardiography. Mayo Clin Proc 1985;60:741-52. 12. Ortiz E, Robinson PJ, Deanfield JE, Franklin R, Macartney FJ, Wyse RK. Localisation of ventricular septal defects by simultaneous display of superimposed colour Doppler and cross sectional echocardiographic images. Br Heart J 1985;54:53-60. 13. Canale JM, Sahn DJ, Allen HD, Goldberg SJ, Valdes- Cruz LM, Ovitt TW. Factors affecting real-time, crosssectional echocardiographic imaging of perimembranous ventricular septal defects. Circulation 1981;63: 689-97. 14. Baker EJ, Leung MP, Anderson RH, Fischer DR, Zuberbuhler JR. The cross sectional anatomy of ventricular septal defects: a reappraisal. Br Heart J 1988; 59:339-51.

Ventriküler septal defektlerde ekokardiyografik de erlendirme 123 15.Tynan M, Anderson RH. Ventricular septal defect. In: Anderson RH, Baker EJ, Macartney FJ, Rigby ML, Shinebourne EA, Tynan M, editors. Paediatric cardiology. Edinburgh: Churchill Livingstone; 2002. p. 983-1014. 16. Soto B, Becker AE, Moulaert AJ, Lie JT, Anderson RH. Classification of ventricular septal defects. Br Heart J 1980;43:332-43. 17. Franklin RC, Anderson RH, Daniels O, Elliott M, Gewillig MH, Ghisla R, et al. Report of the Coding Committee of the Association for European Paediatric Cardiology. Cardiol Young 2000;10 Suppl 1:1-7. 18. Franklin RC, Anderson RH, Daniels O, Elliott M, Gewillig MH, Ghisla R, et al. European Paediatric Cardiac Code-the short list. Cardiol Young 2000;10 (Suppl 1):8-26. 19. Franklin RC, Anderson RH, Daniels O, Elliott M, Gewillig MH, Ghisla R, et al. European Paediatric Cardiac Code-the long list. Cardiol Young 2000;10 (Suppl 1):34-146. 20. Helmcke F, de Souza A, Nanda NC, Villacosta I, Gatewood R Jr, Colvin E, et al. Two-dimensional and color Doppler assessment of ventricular septal defect of congenital origin. Am J Cardiol 1989;63:1112-6. 21. Johnson TB, Fyfe DA, Thompson RP, Kline CH, Swindle MM, Anderson RH. Echocardiographic and anatomic correlation of ventricular septal defect morphology in newborn Yucatan pigs. Am Heart J 1993; 125:1067-72. 22. McCarthy KP, Ho SY, Anderson RH. Categorization of ventricular septal defects: review of the perimembranous morphology. Images Paediatr Cardiol 2000; 3:24-40. 23. McCarthy KP, Ho SY, Anderson RH. Ventricular septal defects: morphology of the doubly committed juxtaarterial and muscular variants. Images Paediatr Cardiol 2000;4:5-23. 24. Ho S, McCarthy KP, Josen M, Rigby ML. Anatomicechocardiographic correlates: an introduction to normal and congenitally malformed hearts. Heart 2001;86 Suppl 2:II3-11. 25. Ebels T, Anderson RH. Atrioventricular septal defect. In: Anderson RH, Baker EJ, Macartney FJ, Rigby ML, Shinebourne EA, Tynan M, editors. Paediatric cardiology. Edinburgh: Churchill Livingstone; 2002. p. 939-983. 26. Smallhorn JF. Cross-sectional echocardiographic assessment of atrioventricular septal defect: basic morphology and preoperative risk factors. Echocardiography 2001; 18:415-32. 27. Ludomirsky A, Huhta JC, Vick GW 3rd, Murphy DJ Jr, Danford DA, Morrow WR. Color Doppler detection of multiple ventricular septal defects. Circulation 1986; 74:1317-22. 28. Sa n Saylam G, Sar o lu A, Batmaz G, Sütçü CS, Ertu rul A. Ventriküler septal defektlerin ekokardiyografi ile ölçülen defekt çap na göre s n fland r lmas. T Klin Kardiyoloji 1995;8:219-25. 29. Sharif DS, Huhta JC, Marantz P, Hawkins HK, Yoon GY. Two-dimensional echocardiographic determination of ventricular septal defect size: correlation with autopsy. Am Heart J 1989;117:1333-6. 30. Hornberger LK, Sahn DJ, Krabill KA, Sherman FS, Swensson RE, Pesonen E, et al. Elucidation of the natural history of ventricular septal defects by serial Doppler color flow mapping studies. J Am Coll Cardiol 1989; 13:1111-8. 31. Onat T, Sa n G. Interrelations between echocardiographic measurements of left ventricle, left atrium, ascending aorta, defect diameter and pulmonary arterial pressure in isolated ventricular septal defect. [Article in Turkish] Türk Kardiyol Dern Arfl 1992;20:280-9. 32. Sa n G. Ventriküler septal defekt ve patent duktus arteriozuslu hastalarda iki-boyutlu ekokardiyografik aort çap ölçümlerinin de erlendirilmesi [Uzmanl k tezi]. stanbul: stanbul Üniversitesi; 1991. 33. Castellanos A, Hernandez FA. Angiographic determination of the size of the ascending aorta in congenital heart disease. Radiology 1966;86:31-7. 34. Marx GR, Allen HD, Goldberg SJ. Doppler echocardiographic estimation of systolic pulmonary artery pressure in pediatric patients with interventricular communications. J Am Coll Cardiol 1985;6:1132-7. 35. Ge Z, Zhang Y, Kang W, Fan D, Ji X, Duran C. Noninvasive evaluation of right ventricular and pulmonary artery systolic pressures in patients with ventricular septal defects: simultaneous study of Doppler and catheterization data. Am Heart J 1993; 125:1073-81. 36. Berger M, Haimowitz A, Van Tosh A, Berdoff RL, Goldberg E. Quantitative assessment of pulmonary hypertension in patients with tricuspid regurgitation using continuous wave Doppler ultrasound. J Am Coll Cardiol 1985;6:359-65. 37. Currie PJ, Seward JB, Chan KL, Fyfe DA, Hagler DJ, Mair DD, et al. Continuous wave Doppler determination of right ventricular pressure: a simultaneous Doppler-catheterization study in 127 patients. J Am Coll Cardiol 1985;6:750-6. 38. Sanders SP, Yeager S, Williams RG. Measurement of systemic and pulmonary blood flow and Qp/Qs ratio using Doppler and two-dimensional echocardiography. Am J Cardiol 1983;51:952-6. 39. Sabry AF, Reller MD, Silberbach GM, Rice MJ, Sahn DJ. Comparison of four Doppler echocardiographic methods for calculating pulmonary-to-systemic shunt flow ratios in patients with ventricular septal defect. Am J Cardiol 1995;75:611-4. 40. Kurokawa S, Takahashi M, Katoh Y, Muramatsu J, Kikawada R. Noninvasive evaluation of the ratio of

124 Türk Kardiyol Dern Arfl pulmonary to systemic flow in ventricular septal defect by means of Doppler two-dimensional echocardiography. Am Heart J 1988;116:1033-44. 41. Ishii M, Hashino K, Eto G, Tsutsumi T, Himeno W, Sugahara Y, et al. Quantitative assessment of severity of ventricular septal defect by three-dimensional reconstruction of color Doppler-imaged vena contracta and flow convergence region. Circulation 2001;103:664-9. 42. Paytoncu fi. Ventriküler septal defektli çocuklarda vena kontrakta yöntemi ile soldan sa a flant miktar n n hesaplanmas [Uzmanl k tezi]. zmir: Dokuz Eylül Üniversitesi; 2004. 43. Kösecik M. Ventriküler septal defektli hastalarda proksimal izovelosite yüzey alan (PISA) yöntemi ile soldan sa a flant miktar n n de erlendirilmesi [Uzmanl k tezi]. zmir: Dokuz Eylül Üniversitesi; 2004. 44. Neumayer U, Stone S, Somerville J. Small ventricular septal defects in adults. Eur Heart J 1998;19:1573-82. 45. Seward JB, Khandheria BK, Oh JK, Abel MD, Hughes RW Jr, Edwards WD, et al. Transesophageal echocardiography: technique, anatomic correlations, implementation, and clinical applications. Mayo Clin Proc 1988;63:649-80. 46. Vargas-Barron J, Rijlaarsdam M, Romero-Cardenas A, Keirns C, Diaz-Moncada S. Transesophageal echocardiography in adults with congenital cardiopathies. Am Heart J 1993;126:426-32. 47. Sreeram N, Sutherland GR, Geuskens R, Stumper OF, Taams M, Gussenhoven EJ, et al. The role of transoesophageal echocardiography in adolescents and adults with congenital heart defects. Eur Heart J 1991;12: 231-40. 48. Stumper O, Hess J, Godman MJ, Sutherland GR. Transesophageal echocardiography in congenital heart disease. Cardiol Young 1993;3:3-12. 49. Miller-Hance WC, Silverman NH. Transesophageal echocardiography (TEE) in congenital heart disease with focus on the adult. Cardiol Clin 2000;18:861-92. 50. Masani ND. Transoesophageal echocardiography in adult congenital heart disease. Heart 2001;86 Suppl 2: II30-II40. 51. Tee SD, Shiota T, Weintraub R, Teien DE, Deng YB, Sahn DJ, et al. Evaluation of ventricular septal defect by transesophageal echocardiography: intraoperative assessment. Am Heart J 1994;127:585-92. 52. Dall Agata A, Cromme-Dijkhuis AH, Meijboom FJ, McGhie JS, Bol-Raap G, Nosir YF, et al. Three-dimensional echocardiography enhances the assessment of ventricular septal defect. Am J Cardiol 1999;83:1576-9. 53. Acar P, Abdel-Massih T, Douste-Blazy MY, Dulac Y, Bonhoeffer P, Sidi D. Assessment of muscular ventricular septal defect closure by transcatheter or surgical approach: a three-dimensional echocardiographic study. Eur J Echocardiogr 2002;3:185-91. 54. Cheng TO, Xie MX, Wang XF, Wang Y, Lu Q. Realtime 3-dimensional echocardiography in assessing atrial and ventricular septal defects: an echocardiographic-surgical correlative study. Am Heart J 2004; 148:1091-5. 55. Lange A, Palka P, Burstow DJ, Godman MJ. Threedimensional echocardiography: historical development and current applications. J Am Soc Echocardiogr 2001; 14:403-12. 56. Hoch M, Roemer U, Kozlik-Feldmann R, Fuchs A, Netz H. Three-dimensional echocardiography of ventricular septal defects. Images Paediatr Cardiol 2002;12:4-20. 57. Krovetz LJ. Spontaneous closure of ventricular septal defect. Am J Cardiol 1998;81:100-1. 58. Shirali GS, Smith EO, Geva T. Quantitation of echocardiographic predictors of outcome in infants with isolated ventricular septal defect. Am Heart J 1995; 130:1228-35. 59. Turner SW, Hunter S, Wyllie JP. The natural history of ventricular septal defects. Arch Dis Child 1999; 81:413-6. 60. Gumbiner CH, Takao A. Ventricular septal defect. In: Garson A Jr, Bricker JT, McNamara DG, editors. The science and practice of pediatric cardiology. Philadelphia: Lea & Febiger; 1990. p. 1002-1022. 61. Du ZD, Roguin N, Wu XJ. Spontaneous closure of muscular ventricular septal defect identified by echocardiography in neonates. Cardiol Young 1998; 8:500-5. 62. Orie J, Flotta D, Sherman FS. To be or not to be a VSD. Am J Cardiol 1994;74:1284-5. 63. Ramaciotti C, Vetter JM, Bornemeier RA, Chin AJ. Prevalence, relation to spontaneous closure, and association of muscular ventricular septal defects with other cardiac defects. Am J Cardiol 1995;75:61-5. 64. Craig BG, Smallhorn JF, Burrows P, Trusler GA, Rowe RD. Cross-sectional echocardiography in the evaluation of aortic valve prolapse associated with ventricular septal defect. Am Heart J 1986;112:800-7. 65. Tohyama K, Satomi G, Momma K. Aortic valve prolapse and aortic regurgitation associated with subpulmonic ventricular septal defect. Am J Cardiol 1997; 79:1285-9. 66. Cheung YF, Chiu CS, Yung TC, Chau AK. Impact of preoperative aortic cusp prolapse on long-term outcome after surgical closure of subarterial ventricular septal defect. Ann Thorac Surg 2002;73:622-7. 67. Lun K, Li H, Leung MP, Chau AK, Yung T, Chiu CS, et al. Analysis of indications for surgical closure of subarterial ventricular septal defect without associated aortic cusp prolapse and aortic regurgitation. Am J Cardiol 2001;87:1266-70. 68. McDaniel NL, Gutgesell HP. Ventricular septal defects. In: Allen HD, Gutgesell HP, Clark EB,

Ventriküler septal defektlerde ekokardiyografik de erlendirme 125 Driscoll DJ, editors. Moss and Adams heart disease in infants, children and adolescents including the fetus and young adult. 6th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2001. p. 636-51. 69. Wood P. The Eisenmenger syndrome or pulmonary hypertension with reversed central shunt. I. Br Med J 1958;46:701-9. 70. Wood P. The Eisenmenger syndrome or pulmonary hypertension with reversed central shunt. Br Med J 1958;46:755-62. 71. Rosenzweig EB, Gersony WM, Barst RJ. Eisenmenger syndrome in ventricular septal defect patients. Progress in Pediatric Cardiology 2001;14:175-80. 72. Therrien J, Warnes C, Daliento L, Hess J, Hoffmann A, Marelli A, et al. Canadian Cardiovascular Society Consensus Conference 2001 update: recommendations for the management of adults with congenital heart disease. Part III. Can J Cardiol 2001;17:1135-58.