OLGU 10 ECMO 10 ve Total Akciğer Lavajının Birlikte Uygulandığı Pulmoner Alveoler Proteinozis Olgusu 75 ECMO ve Total Akciğer Lavajının Birlikte Uygulandığı Pulmoner Alveoler Proteinozis Olgusu Filiz Koşar, Burcu Arpınar Yiğitbaş Yedikule Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul OLGU Otuzüç yaşında erkek hasta üç yıldır süren son üç aydır da giderek şiddetlenen öksürük, nefes darlığı ve solunum zorluğu şikayetleriyle hastanemize başvurdu. Özgeçmiş ve soy geçmişinde özellik yoktu, sigara içmediği öğrenildi. Solunum hızı dakikada 45 olan hastanın oksijen satürasyonu 12 L/dakika altında %74 saptandı. TA: 130/86 mm/hg ve kalp hızı 95/dakika idi. Dinlemekle her iki akciğer buzullerde inspiryum sonu raller duyuluyordu. Laboratuvar bulguları normaldi. AKG oda havasında PH: 7.4, PaO 2 : 36 mm/hg, PaCO 2 : 32 mm/hg idi. PA akciğer grafisinde bilateral yaygın alveoler infiltrasyonlar izlendi. Çekilen toraks BT de alveoler infiltrasyonların yanı sıra buzlu cam görünümleri ve kaldırım taşı manzarası mevcuttu. Hasta yoğun bakım ünitemize nakledildi ve entübe edildi. Kan, balgam ve idrar kültürlerinde herhangi bir üreme olmadı. Bronkoskopi ile sağ akciğer orta lobdan bronkoalveoler lavaj alındı; PAS (+) alveolar proteinozis saptandı. Hastanın solunum yetmezliğinin ağır olması ve mekanik ventilasyon ile oksijenizasyonunun yeteri kadar düzelmemesi sebebiyle öncelikli olarak sağ akciğere ekstra korporal membran oksijenizasyon (ECMO) ile birlikte total akciğer lavajı yapılması kararlaştırıldı. Total akciğer lavajı yedi günlük arayla yapılmasının sonrasında hasta ekstübe edildi.
76 Filiz Koşar, Burcu Arpınar Yiğitbaş A B Resim 1: Başlangıç aşamasında hastanın PA (A) akciğer grafisi ile tomografi bulguları (B). Resim 2: Bronkoalveoler lavaj örnekleri Oksijen satürasyonu %95 e yükseldi. PA grafi ve toraks BT de düzelme izlendi. Hasta yoğun bakım ünitemizden oksijen desteği ile ve transplantasyon önerisiyle taburcu edildi. Pulmoner alveoler proteinozisin seyri değişken olmakla birlikte progresif hipoksemi ve araya giren sekonder enfeksiyonlar nedeniyle hastaların 1/3 ü ölmektedir. Mekanik ventilasyona rağmen ağır hipoksemisi olan vakalarda ECMO nun total akciğer lavajı ile kombine uygulanması hayat kurtarıcı olabilir.
OLGU 10 ECMO ve Total Akciğer Lavajının Birlikte Uygulandığı Pulmoner Alveoler Proteinozis Olgusu 77 Tablo 1: Bronkoalveoler lavaj sıvısının biyokimyasal analizi. Önce Sonra Glikoz (mg/dl) 86 100 Kreatinin (mg/dl) 1,1 0,5 Total Protein (g/dl) 6,9 5,6 Albumin (g/dl) 4,4 3,3 Ca (mmol/l) 9,7 8,6 Na (mmol/l) 133 133 K (mmol/l) 4,1 4,1 Total Bilirubin (mg/dl) 1,2 2,1 D Bilirubin (mg/dl) 0,6 1,3 AST (U/L) 62 49 ALT (U/L) 55 113 LDH (U/L) 808 498 CRP (mg/l) 1 26 WBC (10 3 /mm 3 ) 12,5 8,25 Neu (10 3 /mm 3 ) 9,47 6,86 RBC (10 6 /mm 3 ) 6,92 3,79 HGB (g/dl) 18,8 11,4 HCT (%) 56,8 33,7 PLT (10 3 /mm 3 ) 183 277 Arterial Kan Gazı Analizi ph 7,40 7,55 pco 2 38 23,8 po 2 32 250 HCO 3 29 20,8 SatO 2 72 100 FiO 2 21 % 100 % PA-a 72,2 439
78 Filiz Koşar, Burcu Arpınar Yiğitbaş A B C Resim 3: Tedavi sonras kontrol radyoloji bulguları. Ayırıcı Tanı PA akciğer grafisindeki bilateral simetrik, santral alveoler opasite görünümünün ayırıcı tanısında akciğer ödemi, infeksiyonlar ve intertisyel akciğer hastalıkları düşünülmüştür. Hastanın yaşının genç olması, kardiyak öyküsünün olmaması, kalp yetmezliğine bağlı diğer semptom ve bulgularının (pretibial ödem, kardiomegali) olmaması nedeniyle kalp yetmezliği ayırıcı tanıya alınmadı. Hastanın kan, balgam ve idrar kültürlerinde üreme olmaması, ateşinin olması nedeniyle infeksiyonlar, immün yetmezliğinin olmaması, HIV negatif olmaması nedeniyle de oppurtunistik infeksiyonlar daha az ihtimal dahilindeydi. İntertisyel akciğer hastalığının ayırıcı tanısında ise ilk basamak olarak istenen Toraks BT de buzlu cam görünümü izlendi; İPF, kollajen doku hastalıklarının akciğer tutulumu, deskuamatif intertisyel pnömoni, hipersensivite pnömonisi, sarkoidoz ve pulmoner alveoler proteinozis olabileceği düşünüldü. Buzlu cam görünümünün yanı sıra izlenen crazy paving (kaldırım taşı manzarası) görünümünün ise yine pnömosistitis karinii pnömonisi, viral pnömoniler, akciğer ödemi, alveoler hemoraji, ARDS ve alveolar proteinozis olabileceği üzerinde duruldu. Hastaya yapılan bronkoskopik lavajın kültürlerinin de steril kalması, BAL sıvısının süt renginde olup, PAS + reaksiyon vermesiyle de diğer intertisyel akciğer hastalıkları da dışlanarak, PAP tanısı kondu.
OLGU 10 ECMO ve Total Akciğer Lavajının Birlikte Uygulandığı Pulmoner Alveoler Proteinozis Olgusu 79 KAYNAKLAR 1. Krecmerova M, Mosna F, Bicek V, Petrik F, Grandcourtova A, Lekes M, Vymazal T. Extracorporeal membrane oxygenation to support repeated whole-lung lavage in a patient withpulmonary alveolar proteinosis in life threatening dyspnoe--a case report. BMC Anesthesiol. 2015 Nov 30;15:173. doi: 10.1186/s12871-015-0152-3. 2. Hasan N, Bagga S, Monteagudo J, Hirose H, Cavarocchi NC, Hehn BT, Kavuru MS. Extracorporeal membrane oxygenation to support whole-lung lavage in pulmonary alveolarproteinosis: salvage of the drowned lungs. J Bronchology Interv Pulmonol. 2013 Jan;20(1):41-4. 3. Vymazal T, Krecmerova M. Respiratory strategies and airway management in patients with pulmonary alveolar proteinosis: a review. Biomed Res Int. 2015;2015:639543. doi: 10.1155/2015/639543. Epub 2015 Oct 1. Review.
Editörlerin İpuçları * Pulmoner alveoler Proteinozis, akciğerin distal havayollarında aşırı sürfaktan birikimi ile karakterize, 20-50 yaş arasında erkeklerde 4 kat daha sık izlenen, 1/100.000 sıklıkta görüldüğü tahmin edilen nadir görülen bir hastalıktır. **En sık otoimmun bir etyolojiye bağlı olarak granülosit-makrofaj kolan sitimülan faktöre (GM-CSF) karşı otoantikor oluşması ile sürfaktan yıkılımının bozulması ile meydana gelir. Daha nadir olarak genetik mutasyonlar sonucu sürfaktan homeostazisini bozan durumlarda ortaya çıkabilir. ***Semptomlar nonpesifiktir. Tanı, bronkoalveoler lavajın bulanık görüntüsü ile beraber periodik asit-schiff pozitif, diastaz dirençli eozinofilik materyalin gösterilmesi ile konur. Radyolojik olarak Arnavut kaldirimi görüntüsü veren interiobuler septal kalınlaşmaların eşlik ettiği buzlucam görüntüsü tipiktir. Lenfadenopati, plevral effüzyon genelde izlenmez. ****Radyolojik ayırıcı tanıda akciğer ödemi, müsinöz bronkoalveoler karsinom, lupoid pnömoni, sarkidoz ve ARDS akla gelebilir. ***** Tedavi esas olarak tüm akciğer lavajıdır. Plazmaferez, rekombinat inhale veya sistemik GM-CSF uygulamaları ve genetik tedavi için çalışmalar devam etmektedir. PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS İLİŞKİLİ DURUMLAR Hematolojik hastalıklar (Miyelodisplastik sendromla, lösemi...) Çevresel faktörler (Silika, toz, almunyum, böcek ilaçları...) İlaçlar (Tirozin kinaz inhibitörleri, sirolimus, sikloşporin...) Enfeksiyonlar (Pneumocystis jiroveci, cryptococus neoformans, Nocardia asteroides, EBV, HIV...) Diğer (Sjogren, Hermansky-Pudlak send, Niemann-Pick...)