Fasiyal bölgenin vasküler lezyonları: genel kavramlar, anjiyogenesis ve sınıflama Prof Dr Feyyaz BALTACIOĞLU Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji AD
Vasküler anomaliler Terminoloji karmaşası Farklı yaş grubunda, farklı klinik seyir gösteren, farklı şekilde tx edilen patolojiler aynı isimle adlandırılıyordu Temel problem; kökenlerinin ve histopatolojilerinin tam bilinmemesi 1982; Mulliken ve Glowacki (Plast Reconstr Surg 1982; 69:412) International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) (J Dermatol 1997; 24: 701 10)
International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) Görüntüleme özellikleri Klinik bulgular Histopatolojik tanı Tedavi
International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) Vasküler / vazoproliferatif neoplazmlar Artmış endotelial hücre döngüsü Artmış mitoz bölünme Vasküler malformasyonlar Mitoz bölünmede artış yok Endotelial hücre döngüsünde artış yok Kapiller, venöz, lenfatik yada arteriyel sistemin yapısal bozuklukları
Vasküler/vazoproliferatif neoplazmlar Endothelial cell glucose transporter 1 (GLUT1) isoform protein GLUT 1 (+) Infantile hemangioma GLUT 1 (-) Konjenital hemangioma Kaposiform hemangioendothelioma Angiosarcoma
Vasküler malformasyonlar Yavaş akımlı malformasyonlar Değişik oranlarda venöz, kapiller yada lenfatik elemanlar içerir Hızlı akımlı malformasyonlar Mutlaka arteriyel komponenti bulunmalı
International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) Lenfanjioma / kistik higroma -oma; neoplazm Lenfatik malformasyon Kavernöz hemanjioma Tümör değil, mitoz yok Venöz ve lenfatik malformasyon ISSVA sınıflamasından çıkarıldı
International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) Vertebral T2 hiperintens lezyonlar, karaciğerde hiperekoik lezyonlar Hemangioma Venöz malformasyon Hemangioma Kapiller vs. kavernöz İnfantil (GLUT 1 +) vs. konjenital (GLUT 1 -) CNS kavernoma Venöz vasküler malformasyon
International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) AJR 2013; 201: 1124
Vasküler/vazoproliferatif neoplazmlar
Vasküler/vazoproliferatif neoplazmlar Angioblastlardan köken alırlar GLUT 1 proteini; vücutta sadece plasenta ve infantil hemangiomalar tarafından salgılanır İnfantil hemangiomalar, in-utero işlem geçiren hamilelerin çocuklarında daha sıktır İnfantil hemangiomalar; placental implant embolizasyonu
İnfantil hemangioma GLUT 1 + Yenidoğan döneminin en sık tm Tüm hemangiomaların %70 i En sık 2 hafta-2 ay Prematür beyaz kız çocuklarında en sıktır Tek-multipl, fokal-rejyonel-difüz En sık ciltte (baş-boyun %60, gövde, eksteremite) Karaciğer ikinci en sık organ Kemik yapılarda bulunmaz Osseöz hemangioma ; venöz malformasyon
İnfantil hemangioma Proliferatif faz Hayatın ilk yılı (3-5 ay, max) Hızlı büyüme Gerileme fazı 1-8 yaş arası Genellikle bütün lezyonlar puberte döneminde tamamen geriler %40 hastada lezyon tamamen gerilese de ciltte iz kalabilir
Vasküler tm ve malformasyonların klinik seyri Radigraphics 2013;33(1)
İnfantil hemangioma Renkli Doppler US, MRG Tek yada multipl, iyi sınırlı lobüle konturlu Renkli Doppler US MR İçerisinde artmış arteriyel ve venöz akımlar T2W incelemelerde düsük yoğunlukta hiperintens Yoğun ve erken kontrast tutarlar
İnfantil hemangioma
1. hafta 6. yaş 4. ay
İnfantil hemangioma
İnfantil hemangioma Tedavi Yakın takip Cilt lezyonları için lazer Antiangiogenik ilaçlar (propranolol, steroid, vincristine) Ülserasyon, trombositopeni, hipotiroidi, kalp yetmezliği, solunum problemleri, kanama Embolizasyon, cerrahi, karaciğer nakli
Konjenital hemangioma GLUT 1 Proliferatif faz; in-utero Doğum sırasında vardır, prenatal tanı alabilirler Hızlı gerileyen konjenital hemangioma Doğum sırasında max boyutta 1-2 yaş dolayında geriler Gerilemeyen konjenital hemangioma Gerilemez ve büyümeye devam eder
Vasküler tm ve malformasyonların klinik seyri Radigraphics 2013;33(1)
Konjenital hemangioma Görüntüleme bulguları infantil hemangiomaya benzer Heterojen, görülebilir damarlar, kalsifikasyon Anjiografi; yoğun boyanma gösteren kitle Tedavi Hızlı gerileyen tipinde infantil hemangioma ile aynı Gerilemeyen tipinde ise cerrahi eksizyon
Mavi-mor Yüzeyel telenjiektazi
Konjenital hemangioma 1 günlük kız Skalp kitlesi
Konjenital hemangioma Axiyel T2W MR Sağ oksipital skalp kitlesi 10 gün içerisinde %50 dolayında geriledi 22. Ay tamamen kayboldu
Kaposiform hemangioendotelioma Nadirdir Doğum sırasında yada hemen sonra görülür Vasküler ve lenfatik damarlardan oluşur Gövde, ekstremite, baş-boyun, retroperiton Kasabach-Merritt syndrome Daha büyük, sınırları belirsiz ve infiltratif İçerisinde daha geniş vasküler kanallar izlenir Tedavi; embolizasyon, cerrahi eksizyon
Quantitative imag med surg 2015;5(6)
Angiosarkom Nadirdir, agresif Kızlarda sıktır, karaciğerde yerleşir Heterojen, farklı radyolojik görünümde Yoğun kontrast tutar Multipl metastaz Prognoz kötüdür
Vasküler malformasyonlar
Vasküler malformasyonlar Düşük hızlı; kapiller, venöz, lenfatik Yüksek hızlı; arteriyel + düşük hızlı elemalar Herhangi bir yaşta ortaya çıkabilirler??? Çocukla beraber büyürler Enfeksiyon yada kanamaya bağlı ani büyüme ile ortaya çıkabilirler
Vasküler tm ve malformasyonların klinik seyri Radigraphics 2013;33(1)
Infantil Hemangioma Venöz malformasyon
Kapiller malformasyonlar Cildin yüzeyel katmanlarını tutar Dışarıdan kolaylıkla görülür Görüntüleme yöntemleri ile tanınmazlar Sturge-Weber sendromu
Venöz / lenfatik vasküler malformasyonlar Venöz ve lenfatik damarların patolojisi En sık baş-boyun bölgesi (%40) Ekstremite (%40), gövde (%20), iç organlar, kemik ve kas Vertebral hemangioma Hepatik hemangioma Orbital kavernöz hemangioma Beyin yada spinal kord kavernoma Venöz malformasyon
Venöz malformasyonlar Ciltte mavi renkli lezyon Valsalva manevrası ile genişler Kanama, ağrı Fokal; tek doku katmanı (cilt, kas, mukoza) Difüz; birden fazla doku katmanı, genellikle cilt, subkutan yağ, kas
Venöz malformasyonlar US; kalsifiye flebolit; en önemli bulgu Renkli Doppler US; akım yok yada düşük hızlı monofazik akım Kompresyon yada Valsalva manevrası ile kistikluminal yapıların kan ile dolduğu görülür MR, STIR görüntüleme; yüksek sinyal MR; lezyonun uzanımları Solid komponenti arteriyel fazda kontrast tutmaz, geç fazda yavaş kontrast tutabilir
Venöz malformasyon Kalsifiye flebolitler Venöz malformasyon Kortikal kemikte kalınlaşma
Post tx
Lenfatik malformasyonlar %90 ı 2 yaşından önce ortaya çıkar %70-80 baş-boyun yerleşimli Kistik karakterde Mikrokistik (<1 cm), daha sık, geç dönemde Makrokistik (>1 cm), doğumda vardır Üzerini kaplayan cilt normal renkte, mukoza ise kırmızı-sarı renkte olur Genelde yavaş büyürler Kanama ve enfeksiyona bağlı hızlı büyüyebilirler
Lenfatik malformasyonlar T2W, STIR; hiperintens, iyi sınırlı, lobule konturlu T1W Makrokistik Septalı kistik kitle Hipointens-izointens Sıvı-sıvı seviyesi Kontrast tutmazlar Mikrokistik Difüz hipointens Geç fazda kontrast tutarlar
Lenfatik malformasyonlar US Makrokistik Septalarla bölünmüş anekoik boşluklar Mikrokistik Hiperekoik Kanama, sıvı-sıvı seviyeleri Doppler US Akım izlenmez
Makrokistik lenfatik malformasyon Bleomycin tx sonrası
Makrokistik lenfatik malformasyon
Makrokistik lenfatik malformasyon Kanamaya sekonder sıvı-sıvı seviyeleri
Orbital makrokistik lenfatik malformasyon
Mikrokistik lenfatik malformasyon
Düşük hızlı vasküler malformasyonlar Tedavi Benign lokalizasyondaki küçük lezyonlar takip edilebilir Ağrı, lokomotor sistem hareketini engelliyorsa yada kozmetik nedenlerden dolayı tx edilebilir Sklerotrapi ilk seçenek tx Skleroterapi ile gerilemeyen yada solid lezyonlarda cerrahi eksizyon
Yüksek hızlı vasküler malformasyonlar Displastik arter, drene eden ven Arteriovenöz malformasyon (AVM) Konjenital Herediter hemorajik telenjiektazi Kranium, kemik, kas, subkutan yağ Nidus + Arteriovenöz fistül (AVF) Kazanılmış Arter ile ven arasında direk bağlantı, nidus -
Yüksek hızlı vasküler malformasyonlar %40 ı doğumda vardır Çocukluk dönemi boyunca latent kalır Adolesan dönemde pembe-mavi cilt lezyonu, üzerinde trill-üfürüm Ciltte distrofik değişiklikler (kanama, ülserasyon, nekroz) Kesit görüntüleme yöntemleri Kitle benzeri arter-ven yumağı Genellikle arada normal yumuşak doku bulunmaz Tedavi Embolizasyon Cerrahi
Sendromlar & vasküler neoplazmlar
PHACES Sendromu
Sendromlar & vasküler malformasyonlar
Sturge-Weber Sendromu En sık rejyonel sendrom Non-herediter Doğumda fasiyal kapiller malformasyon (port-wine stain) İpsilateral pial kapiller malformasyonlar (parietal, oksipital, frontal) Epileptik nöbet, mental retardasyon, glokom BT; giral kalsifikasyon, atrofi MR; pial ve koroidal opaklaşma
Sturge-Weber Sendromu
Osler-Weber-Rendu Sendromu (Herediter hemorajik telenjiektazi) En sık difüz sendrom Aotozomal dominant Birinci derece akraba + Multipl telenjiektaziler (oral kavite, burun, dudak, parmaklar) AVM, AVF (akciğer, karaciğer, beyin, kemik) Tekrarlayan burun kanamaları 3 / 4
Osler-Weber-Rendu Sendromu
eve notlar Uygun terminolojiyi kullanın Hastayı muayene et, aile ile konuş, resimle Tanı çoğunlukla klinik olarak konur ve görüntülemeye tanı koymak amaçlı gerek kalmaz US ve MR en iyi görüntüleme yöntemleri Fokal; US Difüz; MR Vasküler tümör/malformasyonlar doğumda vardır fakat ortaya çıkmaları zaman alabilir
teşekkürler