Kanamalı Hastaya Yaklaşım Prof. Dr. Murat Söker
Kanamalı hasta Acil hasta
Hemostatik Mekanizma Primer Vasküler yapı Trombosit Sekonder Koagülasyon proteinleri
Trombosit aktivasyonu Normal trombositler vwf Trombosit Adhezyonu
Trombosit aktivasyonu TxA2, ADP, Serotonin, Fibrinogen, Thrombospondin Trombosit aktivasyonu Trombosit salgılanması
Trombosit aktivasyonu trombosit tıkacı
Hemostatik Mekanizma Hst Primer Vasküler nedenler Trombosit Hst Sekonder Koagülasyon bozuklukları Hemofililer
Vasküler Nedenler Travma Enfeksiyon Henoch Schönlein Purpura Kawasaki Hst. Poliarteritis Nodoza Takayaşu arteriti Ehler-Danlos Sendr. Skorbüt Işın Metabolik hst (Histiositozis, Cushing sendr, Kistik fibrozis)
Trombosit Hastalıkları Sayısal Bozukluklar a) Trombositopeniler b) Trombositoz Fonksiyon Bozuklukları
Trombositopeniler İlaca bağlı Trombositopeni Mikroanjiopatik hemolitik anemi (DIC, HUS,TTP) Kasabach-Merritt Sendr. Sekestrasyon Konjenital Trombositopeni Sendr. Konjenital amegakaryositik trombositopeni TAR sendr. Wiskott-Aldrich sendr. Neonatal Trombositopeni Edinsel azalmış yapım Malign hst. Depo hst Aplastik durumlar Histiositoz ITP Akut ve Kronik
Trombosit Fonksiyon Bozuklukları Konjenital Glanzmann Bernard-Soulier Dense cisimcik eksikliği Gri trombosit sendr. Tromboksan yapım kusuru Edinsel
KC Hst Malabsorbsiyon sendr. Siyanotik konj. kalp hst Nefrotik sendr. Üremik hst.
Bazı hastalıklarda görülen akkiz kanama bozuklukları Hastalık Hemostatik defekt Neden Karaciğer hastalığı Malabsorbsiyon sendromu Konj.siyanotik kalp hast. Multipl faktör eksikliği Artmış fibrinolizis Hiperkoagülabilite Trombositopeni Vit.K ya bağımlı faktör eksikliği Trombositopeni Anormal trombosit fonksiyonu Hepatik sentezin azalması Plazminogen activator leri azalmış klirensi ATIII,prot.C,ve S sentezi azalması Hipersplenizm Vit.K eksikliği Trombositlerin yaşam süresinin kısalması Kronik pasif karaciğer konjesyonu Akut promiyelositik lösemi DIC (hafif) Trombositopeni DIC Fibrinolizis Koagülasyon faktörlerinin kronik tüketimi Kemik iliğinde azalmış yapım,artmış tüketim Prokoagülan madde salınımı Plas.actv.artmış sentezi
Kanama Diyatezi mi? Beklenenden uzun süren Tekrarlayan Basit bir travma ile dahi oluşabilen Lokalizasyonu atipik kanama
Kesin Tanı Öykü Fizik inceleme Laboratuvar bulguları
Öykü Kanama eğiliminin olup olmadığı Varsa bozukluğun hemostazın hangi evresine (primer, sekonder) ait olduğu Bozukluğun edinsel/doğumsal ve genetik? Ağırlığı/hafifliği Bozukluğun Farmakolojik bir nedenle ilişkisi Bir başka hastalıkla birlikteliği
Kim Kanıyor? Yaşı Cins Irk ve yapısal özellikleri Aile hikayesi
Ne zaman kanıyor? Hastalık durumu Travma Cerrahi İlaç kullanım öyküsü Ne zaman başladı?
Kanayan Yer? Deri Mukoz membran GIS Solid organ Eklem-kas İKK!
Kanama şekli? Peteşi Purpura Ekimoz Hematom Organ İKK
Öykü-(devam) Tekrarlayan uzun süren epistaksis, Hematom, ekimoz ve eklem kanaması Küçük çocuklarda, sıklıkla anterior tibial bölgede ekimoz?
Öykü-(devam) Kalıtsal koagulasyon bozukluğu olan birçok çocukta neonatal dönemde belirgin bir kanama gözlenmemekte. Kalıtsal hemofili A ve B hst. 1/3 ünden daha azı ve diğer kalıtsal koagulasyon bozuklukluğu olan hst. sadece %10 u yaşamın ilk haftasında kanama semptomları. 12 aylık bir erkek çocuk ilk yürümeye başladığı zaman eklem yerinde kanama ile başvurma ( Hemofili?) Hemartrozlar genellikle 3 4 y.
Öykü-(devam) Travmanın derecesi ile hematom veya ekimozun büyüklüğü; (Minimal travma ile major bulgu= hemostatik bozukluk) Sünnet kanamaları; Tonsillektomi ve adenoidektomi; (operasyonlarda kanama olmaması, herediter kanama diyatezi olmadığının kuvvetli bir delili). Diş çekilmesi; (Kanama olmaması, tonsillektomi ile aynı derecede olmasa da, major bir herediter kanama diyatezi yok).
Burun kanaması: Öykü-(devam) Sıklıkla rastlanılan bir semptom. Burun kanaması tek taraflı mı? (lokal neden, Kiesselbach üçgeni) Adölesan ve erişkinlerde genellikle altta yatan kanama hastalığı ile ilişkili olduğu halde, çocuklarda burunla oynama?. Burun kanaması olan bir çocukta burun mukozası dikkatlice incelendikten ve ÜSYE, sinüzit araştırıldıktan sonra kanama diatezi ile ilgili testlere geçilmeli Üriner sistem kanamaları GİS kanamaları
Menoraji: Öykü-(devam) Tanımlanması güç bir semptom Kanamanın miktarı hakkında günde kullandığı pet sayısı ve kanamanın kaç gün devam ettiği 16 yaşında bir genç kız uzun süren menstrüasyon kanaması ve yineleyen burun kanaması ile başvurması (vwh?) Aile öyküsü (kalıtsal nitelik) Aile hikayesinin olmaması kalıtsal koagulasyon bozukluğunu ekarte ettirmez. Hemofili A %40 ında aile hikayesi (-). İlaç alımı ve kimyasal ajanlar Sarılık geçirip geçirmediği Antikuagulan kullanması Malignensiyi telkin eden sistem bulguları
Öykü-(devam) Acil polikliniğe şokta gelen, yaygın mukokütanöz kanaması olan bir hasta? meningokoksemi? gram negatif sepsisin yol açtığı DİC tablosu? Geçirilmiş viral enfeksiyon öyküsü, şokta olmayıp mükokütanöz kanamayla gelen hasta? ITP? Gluteal bölgede peteşial döküntü eklem ve karın ağrısı olan bir çocuk? Henoch-Schönlein hst?
KLİNİK BULGULAR Vasküler nedenler Trombositopeni Trombosit fonksiyon bozukluğu Koagulasyon bozuklukları
Bulgular Kuagulasyon Bozuklukları Platelet veya damarsal bozukluk Peteşi Nadir Karakteristik Derin Hematom Karakteristik Nadir Yüzeyel Ekimoz Sık,büyük ve tek Karakteristik, küçük ve çok Hemartroz Karakteristik Nadir Geçikmiş kanama Sık Nadir Yüzeyel kesilerden kanama Minimal Sıklıkla Seks Kalıtsal olanı E Sıklıkla K Aile hikayesi olması Sık Nadir
Laboratuvar İncelemesi Tam Kan Sayımı Perifer Yayma Kanama Zamanı Protrombin Zamanı Aktive Parsiyel tromboplastin zamanı Trombin Zamanı Fibrinojen Tayini Spesifik Faktör Ölçümleri. FXIII Trombosit Fonksiyon Testleri. FDP,D-dimer vwf Ag
Kanama zamanı ölçümü: Ivy metodu
Kanama diyatezi olan hstda uygulanan testler ve bozuk oldukları hst Hastalık Trombosit say. KZ PTZ PZ F 2,5,10 eksikliği N N UZAMIŞ UZAMIŞ F7 Eksikliği N N N UZAMIŞ F8,9,11,12 esk. N N UZAMIŞ N F 13 Eksikliği N N N N Von villebrand Hst N UZAMIŞ UZAMIŞ N Trombosit fonk.boz. N UZAMIŞ veya N N N ITP Azalmış UZAMIŞ veya N N N
Trombosit sayımı Azalmış Trombositopeni Nedenleri Normal Kanama Zamanı Uzamış Trombosit işlev bozuklukları Von Willebrand Hastalığı Normal Normal APTT Uzamış PT Normal PT Normal F XIII eks. Uzamış F VII eks. F XII eks FXI eks F IX eks FVIII eks Dolaşan antikoagulan Heparin etkisi Uzamış TT Normal Uzamış Afibrinojenemi Hipofibrinojemi Disfibrinojenemi YDP Heparin etkisi F V ve F X eks. KC Hst K Vit Eks Dolaşan antikoagulan