Psoriasis Hastasında, Staz Dermatiti Tarafından Maskelenen Kaposi Sarkomu Hilal Kaya Erdoğan 1, Işıl Bulur 1, Zeynep Nurhan Saraçoğlu 1, Tekden Karapınar 1, Deniz Arık 2 1 Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, Dermatoloji Anabilim Dalı, Eskişehir 2 Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, Patoloji Anabilim Dalı, Eskişehir
Giriş Kaposi sarkomu (KS) multifokal, anjioproliferatif bir neoplazmdır. Dört tipi bulunmaktadır: Klasik (Akdeniz) Endemik (Afrika) İatrojenik (immunsupresyon ile asosiye) Epidemik (HIV asosiye)
Literatürde KS ve psoriasis birlikteliği olan vakalar olmakla birlikte, bu vakaların çoğunda tedavide kullanılan immunsupresif ilaçlar ile ilişkili iatrojenik KS geliştiği ileri sürülmüştür. Philipp S, Kokolakis G, Hund M, Witte E, et al. Eur J Dermatol. 2013;23:339-43. Selvi E, De Stefano R, Manganelli S, et al. Rheumatology 2003;42:389. Tebbe B, Mayer-da-Silva A, Garbe C, et al. Int J Dermatol. 1991;30:114-20. Häring N, Strohal R, Kemmler N. J Dtsch Dermatol Ges. 2012;10:65-6. Sorce M, Bongiorno MR. J Dermatol. 2013;40:479-80.
Venöz yetmezlik ve staz dermatiti zemininde gelişen anjioproliferatif lezyonlarda öncelikle akroanjiodermatit (psödo-kaposi) akla gelmektedir. Psoriasis, staz dermatiti ve KS birlikteliği literatürde şimdiye kadar bildirilmemiştir. Burada psoriasisin eşlik ettiği, staz dermatiti tarafından maskelenen, klasik tip Kaposi sarkomu tanısı konulan bir olgu sunulmaktadır.
Olgu 83 yaşında erkek hasta Şikayeti: Bacaklarındaki sulantılı yaralar Özgeçmiş: Psoriasis, venöz yetmezlik 10 yıldır psoriasis hastası, 2 yıldır da her iki bacakta kırmızımor renkli kabarıklıklar oluşmuş. Son 1 yıldır venöz ülser nedeniyle hiperbarik oksijen tedavisi almaktaydı ve tedavi sonrası ülsere lezyonu kaybolmuştu. Psoriasis için aralıklı olarak topikal steroid ve kalsipotriol tedavileri aldığı, fototerapi veya sistemik bir tedavi almadığı öğrenildi. Soygeçmiş: Özellik yok.
Dermatolojik muayene:
Laboratuvar tetkikleri: Patolojik bulgu saptanmadı. HIV negatif
Hastanın; Dizinde bulunan psoriasis plağından psoriasis Mor papüllerden de psödo-kaposi ve KS ön tanılarıyla 2 adet punch biyopsi alındı.
Klinik, histopatolojik ve immunhistokimyasal bulgular ile hastaya klasik tip KS tanısı konuldu. Medikal onkoloji ve radyasyon onkolojisi bölümlerine konsülte edildi. Pozitron emisyon tomografi: metastaz saptanmadı.
Radyoterapi ile KS lezyonlarında gerileme gözlendi.
Tartışma HHV-8 enfeksiyonu KS nun tüm tiplerde ortak etiyolojik faktör: Bcl-2 ve cyclin gibi insan onkogenlerine benzeyen proteinleri Bazı kemokin ve lenfokinleri kodlar. Hücre proliferasyonu Apoptozun önlenmesi Tümör oluşumu
Ancak HHV-8 pozitifliği yanında; Genetik Çevresel immunolojik faktörlerin varlığında hastalık gelişmektedir.
Erken evrede; Th1 tipi inflamatuar sitokinlerin artışı HHV-8 enfeksiyonunun reaktivasyonu Endotel hücrelerin aktivasyonu İğsi hücre oluşumu Anjiogenezin indüksiyonu
Hastalığın progresyonu için; Viral kaçış mekanizmalarını kontrol eden immun sistemde yetmezlik olması gerekmektedir.
Literatürde psoriasis hastalarında; Fototerapi Oral steroid Fumarik asit esteri Metotreksat İnfliksimab ACE inhibitörleri kullanımı sonucu oluşan KS vakaları bildirilmiştir. Philipp S, Kokolakis G, Hund M, Witte E, et al. Eur J Dermatol. 2013;23:339-43. Selvi E, De Stefano R, Manganelli S, et al. Rheumatology. 2003;42:389. Tebbe B, Mayer-da-Silva A, Garbe C, et al. Int J Dermatol. 1991;30:114-20. Häring N, Strohal R, Kemmler N. Dtsch Dermatol Ges. 2012;10:65-6. Sorce M, Bongiorno MR. J Dermatol. 2013;40:479-80. Fargnoli MC, Peris K, Frascione P, et al. Dermatology. 2004;209:158-9. Ursini F, Naty S, Mazzei V, et al. Int Immunopharmacol. 2010;10:827-8. Dervis E, Demirkesen C. Acta Dermatovenerol Alp Pannonica Adriat. 2010;19:31-4.
Tebbe ve ark. bu birlikteliği bazı HLA lokusları (A1, DR5, DR7, DR11) ile ilişkilendirmiştir. Fototerapi öyküsü olan psoriasis hastasında gelişen KS vakasında, birlikteliğinin ortak genetik zemin ile ilişkili olabileceği (HLA A1, DR5, DR7, DR11), fototerapinin immunsupresyon ve virus aktivasyonuna yol açarak KS oluşumunu tetikleyebileceği iddia edilmiştir. Tebbe B, Mayer-da-Silva A, Garbe C, et al. Int J Dermatol. 1991;30:114-20. Häring N, Strohal R, Kemmler N. Dtsch Dermatol Ges. 2012;10:65-6.
Selvi ve ark.nın bildirdiği vakada sistemik immunsupresif tedavinin kesilmesine rağmen KS lezyonlarında kötüleşme olmasının psoriatik artrit için uygulanan intraartiküler steroid tedavisine bağlı olabileceği ileri sürülmüştür. Selvi E, De Stefano R, Manganelli S, et al. Rheumatology. 2003;42:389.
Antihipertansif olan ACE inhibitörlerinin immunmodulatuar etkileri bilinmektedir. IL-12 üretimini inhibe etmektedirler. ACE inhibitörlerinin immunsupresor etkisi Psoriasis nedeniyle oluşan immun değişiklikler HHV-8 in varlığı Psoriasis hastalarında KS gelişimi Dervis E, Demirkesen C. Acta Dermatovenerol Alp Pannonica Adriat. 2010;19:31-4.
Psoriasis hastalarında; ACE inhibitörlerinin hastalığı alevlendirebilmesinin yanında, KS gelişimine predispozisyon oluşturabileceği de akılda tutulmalıdır.
Olgumuzda, bildirilen diğer vakalardan farklı olarak eşlik eden venöz yetmezlik ve staz dermatiti de mevcuttu. Venöz yetmezlik ve staz dermatiti zemininde gelişen anjioproliferatif lezyonlarda öncelikle akroanjiodermatit (psödo-kaposi) akla gelmektedir.
Vakamızda bu iki hastalığın ayrımı histopatolojik ve immunhistokimyasal olarak (HHV-8 pozitifliği) yapılmıştır. Diğer yandan hastada bilinen psoriasis ve staz dermatiti oluşu da KS lezyonlarını maskelemiş, tanı ve tedavide gecikmeye yol açmıştır.
Literatürde KS lezyonlarının; Venöz ülser Arteryel yetmezlik bulguları Vasküler ülserler Kronik-infekte yaraları taklit edebildiği vakalar bulunmaktadır. Ancak psoriasis, staz dermatiti (venöz ülser) ve KS birlikteliği şimdiye kadar bildirilmemiştir. Johnson EL, Pierpont YN, Donate G, et al. Int Wound J. 2011;8:163-8.
Psoriasiste Th1 hücreleri ve ilişkili sitokinler hastalık patogenezinde önemli rol oynamaktadır. T hücre yanıtını baskılamaya yönelik tedaviler immunsupresyona yol açarak, iatrojenik KS oluşumunu tetikleyebilmektedir. Ayrıca psoriasisteki kronik inflamatuar durumun bazı neoplastik süreçleri başlatabileceği de bilinmektedir.
Bizim olgumuzda ise; İmmunsupresyona neden olacak ilaç kullanımı (-) HIV negatif Diğer bildirilenlerden farklı olarak klasik tip KS tanısı kondu.
Olgumuzda kronik inflamatuar bir hastalık olan psoriasisin, immun disregulasyona neden olarak KS gelişimini tetiklemiş olabileceğini düşündük.
Sonuç olarak, Sistemik immunsupresif tedavi ve fototerapi almasalar bile, psoriasis hastalarının, eşlik eden immun disregülasyon nedeniyle gelişebilecek maligniteler açısından dikkatli bir şekilde takip edilmeleri gerektiği kanaatindeyiz.
Teşekkürler