Dr. Özlem Erdem Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji AD 22. ULUSAL PATOLOJİ KONGRESİ

Transkript

1 Dr. Özlem Erdem Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji AD 22. ULUSAL PATOLOJİ KONGRESİ

2 OLGU 45 yaşında erkek hasta Yaklaşık 1,5 yıldan beri devam eden alt ekstremite ve gövde alt kısımlarında daha belirgin,hiperpigmente ve bir kısmı purpurik görünümde lezyonlar

3

4

5

6

7

8

9

10

11 CD3

12 CD4

13 CD8

14 CD7

15 TANI: PİGMENTE PURPURİK DERMATOZ BENZERİ MİKOZİS FUNGOİDES

16

17 PPD ve MF Benzer morfolojilere sahipler PPD un sadece alt ekstremitelerde lokalize olmaması MF in ise bazen çok yaygın dağılım göstermesi KLİNİK MUAYENE İLE AYRIM HER ZAMAN MÜMKÜN OLMAYABİLİR

18 MF de purpurik lezyonların oluşma mekanizması CD4+ tumoral lenfositler transmigrasyon sırasında kapiller hasara neden olmuş olabilir Damarlar çevresindeki reaktif CD8+ lenfositler endotelial hücreleri atake ederek papiller dermisde kapillerite neden olabilir

19 PİGMENTE PURPURİK DERMATOZ Primer olarak bacaklarda lokalize, deride peteşive bronz renk değişimi ile karakterli bir grup lezyon Venöz staz, DM, RA, ilaçlarla birliktelik gösterebilir Lezyonların rengi, boyutu, görünümü ve dağılımına göre alt tipleri mevcut Klinik, fenotipik ve moleküler çalışmalar PPD un sinsi epiteliotropik T hücre diskrezisini temsil ettiğini düşündürmektedir.

20 PPD MF İLE 3 ŞEKİLDE İLİŞKİLİ OLABİLİR:

21 MF PPD kliniği şeklinde başlangıç gösterebilir: Klinik olarak purpurik eritemli veya hiperpigmente yamalar şeklinde görülebilmektedir. Bu lezyonlar gövde, karın gibi atipik lokalizasyonda ve dirençli ise MF den şüphelenilmeli ve biyopsi yapılmalıdır Mikroskopik olarak likenoid, atipik lenfositlerden oluşan hücresel infiltrasyon, eritrosit ekstravasyonu ve siderofajlar, epidermotropizm, Pautrier mikroabseleri

22 PPD bir süre sonra MF e dönüşebilir: Klinik ve histopatolojik olarak PPD tanısı alan lezyonlar bir süre sonra MF dönebilir İlk kez Barnhill ve Braverman tarafından bildirilmiş* Ortalama süre 8.4 yıl *Barnhill RL, Braverman IM. Progression of pigmente purpura-like eruptions to mycosis fungoides: report of three cases. J Am Acad Dermatol 1988:19;25-31

23 PPD MF morfolojisini taklit edebilir:

24 PİGMENTE PURPURİK DERMATOZ

25 Persistent Pigmented Purpuric Dermatitis and Mycosis Fungoides: Simulant, Precursor, or Both?: A Study by Light Microscopy and Molecular Methods Toro, Jorge R. M.D.; Sander, Christian A. M.D.; LeBoit, Philip E. M.D. The American Journal of Dermatopathology 19(2), ; PPPD lu hastada MF benzeri histolojik konfigürasyonların sıklığını belirlemek Psöriaziform likenoid, psöriaziform spongiotik likenoid ve atrofik likenoid: 29/56 Yama evresi MF PPPD ortak diğer bulgular: epidermisin alt tabakasında nükleusları hafif genişlemiş lenfositler,dej da dizilim gösteren lenfositler, papiller dermal fibrozis Likenoid PPPD lu 12 olgunun 8 inde PCR ile TCR-γ zincir gen rearanjmanında monoklonalite saptanmış Likenoid PPPD biyolojik olarak MF ile ilişkili olabilir.

26 Klinik ve patolojik tanıya dayanarak 43 hasta çalışmaya alınmış TCRβ için multiplex PCR analizi yapılarak olgular monoklonal (21/43) ve poliklonal (22/43) olgular ayrılarak her iki grup ayrı ayrı klinik, morfolojik, fenotipik ve moleküler özellikleri ile değerlendirilmiş

27 KLİNİK ÖZELLİKLER ( n:43) Lezyonların şekli Lokalizasyonu Süresi MONOKLONAL PPD (n:21/43) Purpurik yama, makül ve plaklar Bacak, ayak, uyluk, gövde, kalça, ön kol, yüz- Deri lezyonları daha yaygın 3 hafta-20 yıl* (ort 3.8 yıl) *1 hasta hariç tüm lezyonlar 2 yıldan fazla POLİKLONAL PPD (n:22/43) Purpurik yama, makül ve plaklar Bacak, ayak, uyluk, gövde, kalça, ön kol, sakrum 4 hafta- 7 yıl (ort 1.6 yıl) İlaç öyküsü 7 olguda 11 olguda Klinik gidiş 10 olguda kutanöz T hücreli lenfomaya progresyon (9 MF, 1 primer kutanöz küçükorta pleomorfik TCL) MF e progresyon yok

28 MİKROSKOPİK BULGULAR MONOKLONAL PPD - Yüzeyel, baskın olarak nükleer kontur düzensizliği gösteren küçük lenfositlerden oluşan infiltrasyon - Değişken epidermotropizm - Eritrosit ekstravazasyonu - Diskeratoz ve spongioz (-) - 16/21 olguda cerebriform lenfoid hücreler - Epidermal incelme ile birlikte likenoid pattern mevcut POLİKLONAL PPD - Yüzeyel perivasküler ve interstisyel lenfositik infiltrat, - Eritrosit ekstravasyonu - Epidermotropizm - 13 olguda küçük lenfoid hücrelerden oluşan yoğun band tarzı infiltrat - 16 olguda hafif nükleer lenfoid atipi - 5 olguda cerebriform küçük lenfoid hücreler

29 Monoklonal PPD Monoklonal olguların yaklaşık %40 ı MF in klinik ve patolojik özelliklerine sahip MF gelişen olgularda zeminde PPD bulgularına ek olarak lenfoid infiltrasyon derecesinin ve atipinin önceki biyopsilere göre daha belirgin olduğu görülmüş Epidermisde izlenen hücrelerde sitolojik atipinin dermal lenfositlere göre daha fazla olması önemli özelliklerden biri Pautrier mikroabseleri CD4/CD8: 4/1; CD7 ve CD26L ekspresyonlarında önemli oranda azalma Klonalite hastalığın progresyonunu göstermede önemli bir belirleyici olabilir

30

31 ÖZET OLARAK; PPD vs MF Ayırıcı Tanıda: Epidermis içinde herhangi bir yerde, dermal lenfositlerden daha büyük intraepidermal lenfosit grupları VEYA üst spinöz tabakada çok sayıda lenfosit olması: MF lehine Papiller dermal ödem, papiller dermis veya epidermis içine çok sayıda eritrosit ekstravazasyonu: PPD lehine- bu özellikler diğer tanısal MF bulguları ile de beraber olabilir KLİNİKOPATOLOJİK KORELASYON!!!

32 TEŞEKKÜRLER.