Aort Koarktasyonu Dr. Mustafa SAÇAR 16.04.2008 Genel bilgiler v Konjenital aort daralması Gn. Sol subklavyen arter proksimali ile duktus arteriyozus ile aortun birleşim yeri arasında Sol karotis ve subklavyen arasında darlık Yaşa göre klinik bulgular farklı v 1000 canlı doğumda 0.2-0.6 görülür v Tüm konjenital kardiyak lezyonların %5-10 v 1760: Morgagni ilk tanım v 1903 Bonett: klasifikasyon İnfantil tip: Duktus proksimalinde aortanıda elongasyon ve diffüz daralma Erişkin tip: Duktus seviyesinde aortada ani ve keskin bir daralma. 1
Genel bilgiler v 1951 Johnson: Klasifikasyon Preduktal Postduktal v Erişkin Tip: Desenden aortun ligamentum ateriyozuma komşu bölgesinde lokalize lümen daralması Eksternal darlık Media tabakasının içeri çökmesi SHELF İntimal hipertrofi intimal VEIL v Yenidoğanlarda Postduktal koarktasyon v Pratikte: Semptomatik yenidoğan Asemptomatik çocuk PG infüzyonu ETKİSİZDİR. Semptomatik İnfant vgn. yenidoğan vşiddetli konjestif KY vradial nabızları belirgin vfemoral nabızları zayıf, yok vnadiren izoledir veşlik eden kardiyak PDA (%66) Biküspid aort kapak (%85) VSD (%33) Mitral kapak anomalileri 2
veşlik eden ekstrakardiyak hastalıklar Aberan subklavyen arter Willis poligonunda Berry anevrizması Hemanjiomlar Turner sendromu Konjenital GIS, GÜS, Solunum sistemi anomalileri vakım Teorisi Fötal aort ve pulmoner arter arasındaki kan akımlarındaki dengesizlik Aort akmı azalırsa No flow - no grow vduktal Askı Teorisi Duktus arteriyozusun kapanması esnasında aortayı bu bölgede etkilemesi Rezeke edilen aort dokusunda duktal dokulara rastlanmıştır 3
vpa Akc. Grafisi Kalp gölgesi geniş Pulmoner konjesyon Pulmoner vaskülaritede artış Pulmoner ödem vekg RVH (± LVH) Yenidoğanda Koarktasyon şüphesi??? Resüsitasyona hazırlıklı olmak!!! PG E1 infüzyonu (5 ng/kg/dakika) ±dopamin infüzyonu + diüretik ±entübasyon,ventilasyon Tedaviye yanıt varsa: 24 saat içinde cerrahi Tedaviye rağmen: asidoz, anüri CERRAHİ Doppler Ekokardiyografi Subklavyen distalindeki koarktasyon g. Koarktasyon distalindeki jet akım Kollateral: gradient daha düşük olb. ACİL 4
vstabil infantlar Kardiyomegali, ciddi HT, Asemptomatik!!! erken elektif cerrahi. vgeç infantil dönemde ameliyat: Persistan HT riski düşük Anastomoz bölgesinde darlıkdaha az vbalon anjioplasti: Tartışmalı Tekrarlama riski yüksek Femoral arter injurisi (yeni doğanda) İleri yaştaki çocuklarda İşlem esnasında Aorta rüptürü Anevrizmatik genişleme (diseksiyon sonrası) Koarktasyon ve VSD vdoppler ekokariyografi vorta büyük VSD: Pulmoner banding Koarktasyon tamiri esnasında vpulmoner banding yapılmayan ve ventilatörden zor ayrılan hastalarda: VSD erken dönemde kapatılmalı veş zamanlı VSD kapatılması CPB Median sternotomi 5
Çocukluk çağında Koarktasyon v Genellikle infantil dönemde tanı konmakta v Geç dönemde tanı rutin taramalarda v Femoral nbz zayıf, yok v PA Akc.grafisi: normal, kardiyomagali v 8 yaş altında nadiren kosta çentikleri v Ekg: Normal, LVH v Klinik şüphe??? Kateterizasyon MRI v Eşlik eden lezyonlar daha nadir v Geç dönemde HT, Tedaviye rağmen (+) Çocukluk çağında Koarktasyon vkollateraller İnterskapular pulsasyon İnternal torasik arterden, vertebral arter, kostaservikal, tiroservikal artererden kaynaklanır 3-4. interkosta artere vpsödokoarktasyon vabdominal koarktasyon 6
Cerrahi Teknik v Sağ radial arter kan basınç takibi v Kan basıncı normalin altına inmemeli v Asit baz dengesine dikkat! v Sol lateral torakotomi (3-4. İKA) v Sol Akc. Öne ve inferiora itilir v Desenden aortanın üst kısmından başlayıp longutidunal insizyonla plevra açılır. N. Vagus posteriorda kalır Sol subklavyen artere kadar uzanır İnter kostal ven ligasyonu. 7
vn. Vagus!!! vn.laryngeal rekürren!!! vduktus serbestleştirilir vipek sütürle duktus dönülür Klemp öncesinde bağlanmak üzere vaorta proksimal ve distalde serbestleştirilir Bazı interkostal arterler bağlanabilir 8
vinfant için farklı cerrahi yöntemler Segmenter rezeksiyon ucuca anastomoz vhastaya göre cerrahi teknik Uzun hipoplastik distal segment subklavyen flep tekniği Koarktasyon + solkarotis ve subklavyen arasında aortada darlık reverse subklavyen flep Protez yama ile aortoplasti anevrizma gelişim sık geçdönemde Rezeksiyon + Uç uca Anastomoz v 1945: Crafoord ve Nylin v Aorta ve duktus diseksiyonu v Duktus ligasyonu v Aort distalinde basınç ölçümü İdeal basınç??? 40mmHg güvenli Parapleji? %0.5 Nadir, ciddi komplikasyon 9
v Yenidoğanda parapleji için önlemler En kısa klemp süresi Kanama Rezeksiyon + Uç uca Anastomoz Asidozdan kaçınmalı hipotansiyon!!! Kaçınılmalı Soğuk topikal plevral yıkama Kros esnasında desenden aortdan perfüzyon Gott şantı: femoro-femoral LA-Desenden aort Diseksiyon esnasında Dikkat Abott arteri Rezeksiyon + Uç uca Anastomoz vkoarktasyon distalinde 4. interostal artere kadar aortik diseksiyon vkros klemp (subklavyene parsiyel) 10
Rezeksiyon + Uç uca Anastomoz Subklavyen Flep Tekniği v1966: Waldhausen ve Nahrwold vmediastinal plevral insizyon süperiora çıkarılır vaorta diseksiyonu mobilizasyonu vduktus ligasyonu vklemp: sol karotis ve subklayen arasına ve desenden aortaya klemp vkoarkte segment boyunca longitudinal aortotomi subklavyen distali ligasyon. vintimal shelf rezeksiyonu!!! 11
Subklavyen Flep Tekniği Reveresed Subklavyen Flep Tekniği vhart ve Waldhausen vdarlık sol subklavyen ve karotis arasında belirgin vsol subklavyen bağlanır vsol subklavyen ve aort mobilize edilir 12
Geniş rezeksiyon + Arkusun alt yüzeyine desenden aort anastomozu vhipoplastik arkus vsol subklavyen ve karotis arasındaki aort çapının ideali: Kilo+1:.mm Geniş rezeksiyon + Arkusun alt yüzeyine desenden aort anastomozu 13
Patch Greft Aortoplasti vdirek ve indirek isthmoplasti vduktus veya ligamentum arteriyozus diseke edilir. vklempler konur vlongitudinal aortotomi vshelf rezeksiyonu? vkolay uygulanabilen vgeç dönemde anevrizma gelişimi Gore-Tex patch 2-16 yaşlarda azalmıştır. Patch Greft Aortoplasti 14
Eşzamanlı İntrakardiyak defektler ve Koark.Tamiri vvsd + Koarktasyon Koarktasyon tamiri + pulmoner banding VSD tamiri geciktirilir CPB gerekmez İkinci operayson gerekir Eşzamanlı Tamir Derin hipotermide CPB altında Soğuma esnasında VSD tamiri Sirkulatiuar arrest: Arkus veya koarkte segment tamiri Yenidoğan: perikardiyal, ileri çocuklukevresinde sentetik greftle patchplasti. Komplikasyonlar: Erken Dönem v Kanama v Paradoks rebound HT %30 Perioperatif katekolamin deşarjı ve renin yapımında artış v Parapleji Kros süresi Asidoz Kollaterallerin korunmaması v Renal yetmezlik Preoperatif dönemde de görülebilir. v Karın ağrısı v Şilotoraks duktus torasikus yaralanması 15
Komplikasyonlar: Geç dönem vre-koarktasyon Erken infant dönemindeki operasyonlardan sonra daha sık görülür. %11-42 Postoperatif: %54 gradient (+) Rezidüel rekürrent koarktasyon??? Dinlenme anında 20 30 mmhg gereklidir. girişim Tedavisinde: Balon anjioplasti, stent, cerrahi Re Koarktasyon 16
Re Koarktasyon Tedavisi vsol torakotomi vsternotomi vsağ torakotomi vspinal kord korunması veski sütürleremüdahele edilmez vaortadan veya subklavyen den distale Dakron veya PTFE tüp greft Re Koarktasyon Tedavisi 17
Re Koarktasyon Tedavisi Sonuçlar v Uzun dönem sonuçları kötü v %25 i cerrahi sonrasında 25 yılda komplikasyonsuz yaşamakta v 14 yaş altında cerrahi 20 yıllık sağkalım %90 v 14 yaş üzerinde %79 v Hipertansiyon 5 yaş altında operae olanlarda daha az İlk yılda operayson: risk 0 Uzun dönem takipte HT sık görülmekte v Anevrizma Patch ve aort duvarı kompliyansları farklı olduğu için Genelde patch aortoplasti ile ilişkili Balon anjioplasti sonrası Yakın çap takibi!!! 18
19