Original Article Kardiyak Miksomalar ve Cerrahi Tedavi Cardiac Myxomas and Surgical Treatment Orhan BOZOĞLAN 1, Kemalettin ERDEM 2, Tuğrul Ünsal GÜNEŞ 1, Ali GÜL 3, Yücel YILMAZ 3, Hasan Basri ERDOĞAN 2 1 Özel Tekden Hastanesi Kalp Damar Cerrahi Kliniği, Kayseri 2 Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi Kalp Damar Cerrahisi Anabilim Dalı, Bolu 3 Özel Tekden Hastanesi Kardiyoloji Kliniği, Kayseri İletişim Bilgisi / Correspondence Kemalettin Erdem, Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kalp Damar Cerrahisi Kliniği, Bolu E mail: drkemalettincvs@yahoo.com Özet Amaç: Miksoma tanısı ile opere edilen olguları sunmayı amaçladık. Gereç ve yöntemler: Kalp damar cerrahi kliniğimizde Ocak 2001 ile Nisan 2011 yılları arasında 7 kardiyak miksoma hastası opere edildi. Hastaların 5 i kadın 2 si erkek ve yaş ortalaması 52,7±12,5(40 72) idi. Tanı hastaların tamamında ekokardiyografi ile kondu. Operasyon kardiyopulmoner by pass ile standart aorta bikaval venöz kanulasyon, antegrad kan kardiyopleji ve orta dereceli hipotermi altında uygulandı. Bulgular: Tüm hastalarda miksoma sol atriyuma yerleşimli idi. Septum dokusuna yapışık olan tümör dokusu parçalanmadan total olarak çıkarıldı. Septum dokusuda rezeke edilerek oluşan defekt primer onarıldı. Erken ve geç dönem mortalite izlenmedi Hastaların tamamında miksoma tanısı post operatif dönemde histopatolojik olarak doğrulandı. Sonuç: Hastalara tanı konulur konulmaz en erken dönemde cerrahi uygulanmalı ve tümör total olarak yapıştığı normal kalp dokusu ile birlikte çıkarılmalıdır. Anahtar Kelimeler: Miksoma, cerrahi tedavi Abstract Aim: We aimed to present patients who were operated with the diagnosis of myxoma. Material and method: Seven patients with cardiac myxoma who were operated in our cardiovascular surgery clinic, between January 2000 and April 2011. Five of the patients were female and two male. The mean age of the patients was 52.7±12.5 (40 72). All patients were diagnosed with echocardiography. Cardiopulmonary bypass, standard aortabicaval venous cannulation antegrade blood cardioplegia and mild hypothermia were used in surgical procedure. Results: Myxoma was located on left atrium in all patients. Tumoral mass was adherent to the septum and removed as a whole in all patients.. The septum was resected and the defect was closed primarily. There were no early and late mortality. Diagnosis of myxoma in all patients was confirmed histopathologically in the postoperative period. Conclusion: The surgical treatment must be performed as soon as possible after diagnosis and tumoral mass must be removed as a whole with the normal cardiac tissue that tumor adheres. Keywords: Myxoma, surgical treatment. 19 AİBÜ İZZET BAYSAL TIP FAKÜLTESİ DERGİSİ CİLT: 7 SAYI: 1-2-3 / 2012
Giriş Hastalar ve Metot Kardiyak tümörlerin %85-90 ı iyi huyludur ve bunlarında çoğunluğu miksomalardır. Genellikle polipoid yapıda, saplı ve odacığa doğru uzanırlar. Papiller ya da düzgün yüzeyli olabilirler. Jelatinöz yapıda ve kanama odakları içerebilirler (1,2). Tüm kalp odacıklarında görülebilirse de atriumlarda ve özellikle sol atriumda sıktır. Ekokardiyografi, bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme günümüzde kullanılan tanı yöntemleridir. Ekokardiyografi ile tümörün lokalizasyonu, pedikülü ve tutunduğu yer, boyutları, hareketliliği hakkında ayrıntılı bilgi elde edilir (6). Kardiyak miksomalarda, embolik komplikasyonlara bağlı olarak % 8 ile 10 mortalite bildirilmektedir. Bu nedenle tanı konduktan sonra, cerrahi tedavi geciktirilmemelidir. Miksoma ile birlikte bir miktar normal kardiyak dokunun da çıkarılması rekürrensleri önlemek açısından önemlidir (4,5). Biz bu yazıda operasyona aldığımız toplam 7 sol atriyal miksoma vakasını sunmayı amaçladık. Ocak 2001 ile Nisan 2011 tarihleri arasında 7 hastaya sol atriyal miksoma tanısı ile elektif cerrahi tedavi uygulandı. Hastaların tamamına yakınında hastaneye başvuru nedeni efor dispnesiydi. Tanı hastaların tamamında ekokardiyografi ile kondu. Koroner arter hastalığı riski olan 40 yaş üstü hastalara operasyon öncesi dönemde koroner anjiografi yapıldı. Post operatif dönemde hasta takipleri yılda bir kez fizik muayene ve ekokardiyografi ile yapıldı. Resim 2. Sol atriyotomi yapıldıktan sonra görülen miksoma dokusu Sonuçlar Resim 1. Köken aldığı septum dokusu ile birlikte bütün olarak çıkarılan miksoma Hastaların 5 i kadın 2 si erkek ve yaş ortalaması 52,7±12,5(40 72). Kardiyak miksoma açısından hiçbir hastada aile öyküsü saptanmadı. Hastalara tanı konulur konulmaz olası embolilerden korunmak için en erken dönemde cerrahi uygulandı. Operasyon median sternotomi çıkan aorta ve bikaval venöz kanülasyon antegrad kan kardiyopleji ve orta dereceli hipotermi ile gerçekleştirildi. Tüm hastalara sol atriyotomi yapıldı. Septum dokusuna yapışık olan tümör dokusu parçalanmadan total olarak çı- 20
karıldı. Septum dokusuda rezeke edilerek oluşan defekt primer onarıldı. Hiçbir olguda mortalite olmadı. Tüm olgularda başka ek bir komplikasyon olmadı. Hastaların tamamında miksoma tanısı post operatif dönemde histopatolojik olarak doğrulandı. Ortalama takip süresi 34,28±29,6 ay idi. Tartışma Kardiyak miksomalar etiyolojileri bilinmeyen ancak primitif mezenkimal hücrelerden köken aldığı sanılan neoplazi türleridir. Miksomalar 5 6 cm çapında (1 15 cm) intrakaviter tümörlerdir (Resim 1,2). Genellikle polipoid yapıda, saplı ve odacığa doğru uzanırlar. Sapları geniş tabanlı da olabilir (1,2). Papiller ya da düzgün yüzeyli olabilirler. Jelatinöz yapıda ve kanama odakları içerebilirler. Tüm kalp odacıklarında görülebilirse de atriumlarda ve özellikle sol atriumda sıktır. Papiller formları parçalanıp embolilere yol açabilir. Tanı için ekokardiyografi genellikle yeterlidir (Resim 3,4). triküspit ve mitral kapaklarda miksomalar bildirilmiştir. Ventrikül lokalizasyonlu olanlar en sık sağ ventrikülün septumunda ya da serbest duvarında yer alırlar. Sol ventrikülde nadiren gelişirler. Miksomaların büyük çoğunluğu (% 85 90) sol atriumda fossa ovalisde yer alır. Orta yaşlı kadınlarda aynı yaştaki erkeklere göre 2 3 kat daha sık görülür. Literatürle uyumlu olarak bizim vakalarımızda toplam 7 vakanın 5 i kadındı. Resim 4. Ekokardiyografide sol atriyum içerisinde görülen miksoma Resim 3. Ekokardiyografide sol atriyum içerisinde görülen miksoma Miksomalar azalan sıklıkla kapaklarda, ventriküllerde ve atriumlarda görülür. Çok nadir olmakla birlikte pulmoner, 21 Çocukluk yaş grubunda miksomalar çok nadirdir. Bizim vakalarımımızda tüm miksomalar sol atriyuma lokalize ve interatriyal septumdan köken almaktaydı. Kardiyak miksomaların yaklaşık % 5 i ailevidir. Tümör tipik olarak multipledir, genç erkeklerde görülür. Ailevi miksomalarda tekrarlama riski yüksek olup % 30 ile 75 arasında rekürens bildirilmiştir (3). Bizim vakalarında hiçbirinde aile öyküsü yoktu. Hemodinamik bozukluklar, emboliler ve ateş, yorgunluk gibi nonspesifik semptomlar miksomalarda görülebilir. Sol atrial miksomalar mitral stenoz semptomları benzeri dispne, hemoptizi gibi belirtiler gösterebilir. Senkop atakları, hızlı ilerleyen konjestif kalp yetmezliği gelişebilir. Sağ atrial miksomalarda hepatomegali, asit ve periferik ödem görülebilir.
Serebral embolilere bağlı nörolojik bulgular, periferik embolilere bağlı ekstremite iskemisi, koroner embolilere bağlı anjina, pulmoner embolilere bağlı dispne görülebilir. Kardiyak miksomaların özellikle sol atrial miksomaların yaklaşık üçte birinde ateş, myalji, artralji, kilo kaybı, parmaklarda çomaklaşma, Raynoud fenomeni gibi nonspesifik belirtiler ortaya çıkabilir. Bulgular tümörün rezeksiyonu ile düzelebilirler. Polisitemi, hemolitik anemi, trombositopeni ortaya çıkabilir. Sol atrial miksomalar mitral stenoz, mitral yetmezlik, infektif endokardit, akut romatizmal ateş, kollajen doku hastalıkları, poliarteritis nodoza ve Wegener granulomatozisinden ayrılmalıdır. Sağ atrial miksomalar ise triküspit stenozu, triküspit yetmezliği, konstriktif perikardit, Ebstein anomalisi, karsinoid sendrom, kronik pulmoner emboli, kronik pulmoner hipertansiyondan ayrılmalıdır. Fizik muayenede karakterisitik bulgu oskültasyon ile duyulan üfürümdür. Hareketli olmayan sol atrial miksomalarda mitral stenozdan ayırt edilemeyen diyastolik üfürüm, sol atrium ve sol ventrikül arasında gidip gelen mobil tümörlerde şiddetli bir sistolik üfürüm duyulur (7-11). Bizim vakalarımızda en sık başvuru nedeni dispne ve çarpıntı idi. Sadece bir vaka senkop atakları ile başvurdu. Ekokardiyografi, bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme günümüzde kullanılan tanı yöntemleridir (6). 22 Ekokardiyografi ile tümörün lokalizasyonu, pedikülü ve tutunduğu yer, boyutları, hareketliliği hakkında ayrıntılı bilgi elde edilir. Bizim vakalarımızda en sık kullanılan tanı yöntemi ekokardiyografi oldu. Kardiyak miksomalarda, embolik komplikasyonlara bağlı olarak % 8 ile 10 mortalite bildirilmektedir. Bu nedenle tanı konduktan sonra, cerrahi tedavi geciktirilmemelidir. Bizim kliniğimizde sol atriyal miksoma tanısı konulan her vaka erken dönemde operasyona alındı, hiçbir hastada mortalite olmamasını buna bağlı olduğunu düşünmekteyiz. Kardiyopulmoner bypass ve hipotermik kardiyoplejik arrest ile miksomaların komplet eksizyonu yapılır. Miksoma ile birlikte bir miktar normal kardiyak dokunun da çıkarılması rekürrensleri önlemek açısından önemlidir (Resim1). Ailevi olmayan miksomalarda, cerrahi sonrası rekürens % 1 ile 3 arasındadır. Postoperatif takip yıllık ekokardiyografi ile yapılmalıdır, rekürrenslerin erken dönemde tesbit edilmesi açısından önemlidir. Sonuç olarak hastalara tanı konulur konulmaz en erken dönemde cerrahi uygulanmalı ve tümör total olarak yapıştığı normal kalp dokusu ile birlikte çıkarılmalıdır. Diğer büyük arterlerlerdeki kalsifikasyon ve plak varlığının koroner arterlerdeki kalsifikasyonu ve plak varlığını gösterdiğini gösteren çalışmalar da mevcuttur (15,19). Karotiste kalsifikasyon varlığının KAH için düşük duyarlılığına rağmen çok yüksek özgünlüğe ulaşmaktadır. Tarama testi olarak değeri olmamasına rağmen kalsifikasyon bulunanların KAH için değerlendirilmelerinin gerekli olduğu görülmektedir (20). KAH ın yaygınlığı ve ciddiyetini değerlendirmek için baktığımız Gensini skorunun karotis İMK ile ilişkisi mevcuttu. Bu ilişki hem ciddiyeti hem de yaygınlığı gösteren Gensini skoru için ortaciddiydi. Daha önce çalışmalarda da hasta damar sayısı ile karotis İMK arasında ilişki tespit edilmiştir (12,21). Bizim çalışmamızda bu sonuçları desteklemiştir. Karotis İMK ölçümü, vasküler yataktaki aterosklerotik değişikliklerin erken dönemde tespitine, kardiyovasküler mortalite ve morbidite açısından risk sınıf-
laması yapılmasına, verilen tedavi sonuçlarının değerlendirilmesine olanak sağlayan invazif olmayan kolay bir yöntemdir. Çalışmamızın sonuçlarınında ortaya koyduğu gibi karotis IMK düzeyinin, KAH yaygınlığını göstermek açısından önemli olduğunu düşünüyoruz. KAYNAKLAR 1. Lee VH, Connolly HM, Brown RD Jr. Central nervous system manifestations of cardiac myxoma. Arch Neurol. Aug 2007;64(8):1115-20. 2. Deshpande RP, Casselman F, Bakir I, Cammu G, Wellens F, De Geest R. Endoscopic cardiac tumor resection. Ann Thorac Surg. Jun 2007;83(6):2142-6. 3. Basson CT, MacRae CA, Korf B. Genetic heterogeneity of familial atrial myxoma syndromes (Carney complex). Am J Cardiol. Apr 1 1997;79(7):994-5. 4. Colucci WS, Schoen FJ, Braunwald E. Primary tumors of the heart. In: Heart disease: A textbook of cardiovascular medicine. 5th ed. 1997:1464-77. 5. Ekinci EI, Donnan GA. Neurological manifestations of cardiac myxoma: a review of the literature and report of cases. Intern Med J. May 2004;34(5):243-9. 6. Grebenc ML, Rosado-de-Christenson ML, Green CE, et al. Cardiac myxoma: imaging features in 83 patients. Radiographics. May-Jun 2002;22(3):673-89. 7. Ha JW, Kang WC, Chung N. Echocardiographic and morphologic characteristics of left atrial myxoma and their relation to systemic embolism. Am J Cardiol. 1999;83:1579-1582. 8. Jelic J, Milicic D, Alfirevic I. Cardiac myxoma: diagnostic approach, surgical treatment and follow-up. A twenty years experience. J Cardiovasc Surg (Torino). Dec 1996;37(6 Suppl 1):113-7. 9. Pinede L, Duhaut P, Loire R. Clinical presentation of left atrial cardiac myxoma. A series of 112 consecutive cases. Medicine (Baltimore). May 2001;80(3):159-72. 10. Reynen K. Frequency of primary tumors of the heart. Am J Cardiol. Jan 1 1996;77(1):107. 11. Scott N, Veinot JP, Chan KL. Symptoms in cardiac myxoma. Chest. Dec 2003;124(6):2408. 23