Behçet Hastalığı & Vasküler bulgular vasculo-behçet Disease Dr.Mustafa SAÇAR Genel bilgiler v 1937 Hulusi Behçet Oral aftöz ülserler Üveit Otoimmün hastalık Vasküler patolojiler (%2-46) Arteryel (%85?) psödoanevrizma, oklüzyon, rüptür, strok, renovasküler HT Venöz (%10?) VCS trombozu, Budd- Chiari send. Kombine (%5?) v HLA-B5 geni v 3.- 4. dekad v Erkek / kadın: 4-5 /1 v Akdeniz ve Doğu asya kökenli etnik gruplarda sık g. v Prevalans: Türkiye: 110-420/100,000 Japonya: 13-20/100,000 ABD: 1-2/100,000 1
v Etyoloji: Genetik yatkınlı (%12) Enfeksiyon ajanı inflamasyon Behçet - Vaskülit v Akut vaskülit döneminde intima ve medya tabakasında akut inflamayuvar hücrelerin yoğun infiltrarasyonu İntima şişer lümende tromboz mg. Küçük arterlerde daha sık oklüzyon, tromboz g. Tromboz Ø, vaskülit ilerlemesi inflamasyon arter duvarında zayıflama : Psödoanevrizma v Dolaşımda proinflamatuar sitokinler yüksek IL-1, IL-8, TNF-a Nötrofil ve endotel hücrelerinin etkileşimi artar vaskülit, doku hasarı mg. v Dolaşımda immün komplex depozitleri v Anti-endotel antikor v ANCA (Anti Nötrofil Sitoplazmik Antikor) Nadiren tespit edilir Wegener granülomatozis (ANCA +) Mikroskobik polianjitis (ANCA +) 2
Behçet -Tromboz vprokoagülan antikoagülan vidiopatik DVT Faktör 5 Leyden mutasyonu Protrombin polimorfizm vendotel hasarı tromboza eğilim Hasarlanmış endotelden VonWillebrand faktör Endotelin-1 trombomodülin Genel bilgiler vkardiyovasküler komplikasyonlar Mortalite morbidite açısından önemli vkesin tanı Oral aftöz ülserler + Genital ülserler Göz (üveit, retinal vaskülit) Deri (eritema nodosum, akne, püstül) Pozitif paterji testi En az ikisi 3
Genel bilgiler v İlerlemiş olgularda Perikardit Koroner lezyonlar İleti bozuklukları Aort anevrizmaları Kaval tromboz v Ensık : yüzeyel ven trombozu Kaval tromboz Antikoagülan, immünsüpresyon v Arteryel tutulum (%7) Stenoz tromboz (psödo) + Anevrizma v Aorta v Pulmoner arterler v Femoral arter v Poplitealarter v Subklavyen arter v Kommon karotis v Vasküler tutulum Erkek hasta Tanıdan sonra geçen süre Multipl organ tutulumu Arteryel tutulum 4
Genel bilgiler vhistolojik değişiklikler Vazo vazorumlarda değişiklikler Adventisyada kalınlaşma Mediada elastik ve müsküler liflerde dejenerasyon İntimal fibrozis vküçük damarlarda tromboz vbüyük damarlarda anevrizma Postoperatif komplikasyonlar vpostoperatif psödoanevrizma %30-50 vanastomoz sağlıklı damara yapılmalı vcerrahi girişim : remisyon döneminde vtekrarlayan vasküler problemlerle gelen vakalarda Behçet Hastalığı ayırıcı tanıda mutlaka göz önünde bulundurulmalıdır. 5
Cerrahi Tedavi Sonuçlar??? Greft trombozu Anastomoz hattında Psödoanevrizma CERRAHİ v Genişleyen anevrizma v Rüptür v Kritik iskemi MEDİKAL v Antiagregan v Antikoagülan v İmmünsüpresif v İloprost v. 6
OLGU 1 Eklem ağrısı ve oral aftöz ülserler şikayetleri nedeniyle tetkik edilip, Behçet Hastalığı tanısı alan hasta, v İlk olarak 1984 yılında sol bacakta klaudikasyon şikayeti ile kliniğimize başvurmuştur. Yapılan anjiyografik tetkikinde sol süperfisiyel femoral arter tıkanıklığı tespit edilmesi üzerine sol dizüstü femoropopliteal bypass operasyonu yapılmıştır. v 1985 yılında, karın ve sırt ağrısı nedeniyle yeniden hastaneye yatırılan hastada, abdominal aort anevrizması tespit edilmesi üzerine anevrizmotomi + greft interpozisyonu operasyonu gerçekleştirilmiştir. v Yaklaşık 2 sene sonra, hasta sol diz üstü bölgede şişlik şikayeti ile kliniğimize tekrar başvurmuştur. Yapılan tetkiklerde, popliteal bölgede psödoanevrizma tespit edilen hastaya, psödoanevrizma tamiri ve sol diz altı femoro-popliteal bypass operasyonu yapılmıştır. v 1992 yılına kadar immunosuppresif tedavi ile problemsiz yaşayan hasta, bu dönemde ani olarak gelişen karın ağrısı nedeniyle tekrar interne edilmiş ve yapılan tetkiklerinde proksimal aort anastomozunda psödoanevrizma tespit edilmiştir. Acil olarak operasyona alınan hastaya, anevrizma tamiri ve aortobifemoral bypass ameliyatı yapılmıştır. OLGU 1 (DEVAM) v 1994 yılında, sağ bacakta klaudikasyon şikayeti ile tekrar kliniğimize başvuran hastaya, sağ dizaltı femoropopliteal bypass operasyonu yapılmıştır. v Yaklaşık 2 sene sonra, acil embolektomi operasyonu yapılan hastanın bacağının iyileşmemesi üzerine sağ bacak diz üstü amputasyon operasyonu gerçekleştirilmiştir. v 1998 yılında, sağ kasıkta şişlik şikayeti ile başvuran hastada, sağ aorto-femoral bypass anastomozunda psödoanevrizma tespit edilmiş ve tamir edilmiştir. v 2000 yılında, hasta bu sefer sol popliteal arter embolisi nedeniyle acil embolektomi operasyonuna alınmış; ancak hastaya daha sonra sol bacak dizüstü amputasyon ameliyatı gerçekleştirilmiştir. 7
OLGU 1 (DEVAM) 2002 yılında hasta, sol aorto-femoral bypass anastomozundaki psödoanevrizma nedeniyle opere edilmiştir. v Anthipertansif ve immunosuppresif tedavi ile takip edilen hasta, yaklaşık 4 ay önce geçirdiği myokard enfarktüsü nedeniyle kaybedilmiştir. OLGU 2 Behçet Hastalığı nedeniyle takip edilen hasta v ilk defa kliniğimizde, 1990 yılında, sol femoral arter anevrizması nedeniyle opere edilmiş ve femoro-femoral greft interpozisyonu operasyonu gerçekleştirilmiştir. v Hasta 1991 yılında, anjiyografik tetkik sonrası gelişen sağ femoral psödoanevrizma nedeniyle opere edilmiştir. v 2001 yılında, sırt ağrısı nedeniyle tetkik edilen ve abdominal aort anevrizması tanısı alan hastaya, aortobiiliak bypass operasyonu yapılmıştır. 8
OLGU 2 (devam) v Yaklaşık 3 ay sonra, proksimal aort anastomozunda psödoanevrizma tespit edilmiş ve acil olarak operasyona alınan hastada, psödoanevrizma tamir edilmiş ve daha önceki greftin proksimal ucu ile supradiafragmatik aort arasına greft interpozisyonu yapılmıştır OLGU 3 v 29 yaşında erkek hasta, alt ekstremite ve karın bölgesinde şişlik nedeniyle yatırılmış ve yapılan tetkiklerde vena kava inferior trombozu tanısı almıştır. v Hasta heparinize edilmiş ve semptomlarında gerileme olmamıştır. Hastaya, takip eden dönemde asit nedeniyle 3 defa parasentez uygulanmıştır. v Romatoloji Anabilim Dalı ile de konsülte edilen hastaya immunosupresif tedavi başlandıktan sonra hastanın semptomlarında dramatik bir düzelme olmuştur. v İmmunosupresif tedavisi düzenlenen hasta şifa ile taburcu edilmiştir. 9
v4769 hasta (1975-2002, İran) v409 vasküler tutulum (%8.6) 396 venöz 294 DVT 108 Yüzeyel flebit 45 büyük ven trombozu 28 arter 25 anevrizma 4 tromboz 10
11
12
13
14
15
16
17
18
19