YENİDOĞANDA KARDİYOLOJİ VE KARDİYOVASKÜLER CERRAHİ İLE İLGİLİ SORUNLAR Dr Nahide Altuğ Pediatrik Kardiyoloji Zekai Tahir Burak Ankara
1/24 st 3000 gr K Doğumdan hemen sonra farkedilen siyanoz Prenatal izlem ve USG: N Kardiyoloji konsültasyonu Klinik bulgular Siyanoz SpO₂ pre/postduktal 75% Belirgin solunum bulgusu yok Üfürüm yok, S2 tek X-ray:Vaskülarite, kalp N EKG:N/ LVH
Pulmoner atrezi/intakt ventriküler septum
4/24 st 3200 gr E Anne yanında siyanoz SpO₂ pre/postduktal 80% 100% O2 ne yanıt yok Prenatal izlem ve USG: N Kardiyoloji konsültasyonu Klinik bulgular: Üfürüm yok Takipne+/yok eforsuz S2 tek ve şiddetli Asidoz (gelişebilir) X-ray: N EKG: N
Büyük arter transpozisyonu
Büyük Arter Transpozisyonu DKH nın 5-7% si Büyük damar ventrikül ilişkileri tersine dönmüştür Paralel dolaşım devam eder Sağ kalım intrakardiyak şantlara bağlıdır Duktus kapanınca siyanoz ağırlaşır Balon septostomi FO düzeyindeki şantı artırır, hipoksemiyi azaltır >2 hafta PVR düşmesi nedeniyle sol V olumsuz etkilenir
Tedavi Prostaglandin E₁ Asidozun önlenmesi Balon atriyal septostomi Cerrahi
5. gün 3000 gr Ağlarken morarma Prenatal izlem ve USG: izlemi yok Kardiyoloji konsültasyonu Klinik bulgular Siyanoz SpO₂ pre/postduktal 90% Takipne yok 2-3/6 sistolik ejeksiyon üfürümü, S2 tek EKG: N X-ray: pulmoner konus düz, vaskülarite hafif
Fallot Tetralojisi En sık görülen siyanotik DKH PS in ağırlığına göre klinik değişir Hafif PS li TOF YD da VSD gibi bulgu verir Progresiv Pulmoner atrezi acil Pulmoner kapak yokluğu Hipoksik speller YD döneminde nadir
Siyanoz Hipoksemi Arteriyel kandaki parsiyel oksijen basıncının 80mmHg nın altına düşmesi Hipoksi Hücre fonksiyonu için yeterli oksijenin sağlanamamasıdır. O₂ tedavisinin temel amacı doku hipoksisinin düzeltilmesidir Hipoksemi, DKH nın sık görülen bir bulgusudur Klinik bulgusu siyanoz
Siyanoz Her bebek doğuma kadar siyanotiktir Preduktal SpO₂ 2.dak 73% 1.st 95% 20-24 st SpO2 97.8% Normal SpO₂>95% Santral siyanoz Bütün vücutta Mukozalarda ve dilde ACİL bir sorunun habercisi olabilir Periferik siyanoz Yalnızca ekstremitelerde Mukozalar normal
Siyanoz Deoksijene Hb >3 g/dl farkedilir Polisitemide 85% te farkedilir Anemide 60% ta farkedilir SpO₂ 90-95% gözle farkedilmeyebilir Bazı KDKH hafif düzeyde hipoksemi ile Bazıları da belirgin hipoksemi ile seyreder Doğumdan sonra normal oda ısısında >2 st süren düşük SpO₂ varsa 100% O₂ ile preduktal SpO₂ <90% ise anormaldir
İlk gün siyanozla ortaya çıkan DKH pulmoner dolaşımı duktus bağımlı Pulmoner kan akımı (Eforsuz takipne) Pulmoner atrezi/ivs TOF/pulmoner atrezi Triküspit atrezisi Kritik PS HRHS Ebstein s anomali TAPVDA obtsrüksiyonlu Büyük Arter Transpozisyonu
3 günlük term 3500 gr Genel durumunda bozulma nedeniyle evden geliyor Klinik bulgular: Renk gri-soluk Nabızlar zayıf Dolaşım bozuk Taşıkardi Takipne, retraksiyon Bil krepitan raller Üfürüm 1/6 SpO₂ 90% X-ray:Pulmoner venöz konjesyon Kan gazı:metabolik asidoz EKG: RVH belirgin
Ön tanılar Sepsis? Metabolik hastalık? Respiratuar? Kardiyak?
Hipoplastik Sol Kalp Sendromu
Hipoplastik Sol Kalp Sendromu DKH 1 3.8% Embriyolojik neden tam? Sol kalp yapılarının yetersiz gelişmesi sonucu sistemik dolaşım sürdürülemez PVR ve duktus kapanmasıyla sistemik dolaşım sürdürülemez Kardiyak ve nörolojik morbidite yüksek Fetal invaziv girişim sonuçları değişken Yaklaşım Aşamalı palyatif cerrahi (Norwood, Fontan) Transplantasyon Ötenazi
İlk gün bozulmuş dolaşım bulguları ile ortaya çıkan DKH sistemik dolaşımı duktus bağımlı Mitral atrezi Aortik atrezi Kritik AS Kesintili aortik arkus Hipoplastik sol kalp sendromu Aort koarktasyonu
7. gün 3400 gr, E 3. günde sarılık nedeniyle bir gün hastanede yatırılmış Evden solunum sıkıntısı, emmeme, huzursuzluk, soluklaşma ile getiriliyor Prenatal izlem ve USG:N
Klinik bulgular: Renk soluk-gri Emme zayıf, isteksiz Takipne, dispne, retraksiyon Nabızlar zayıf Kapiller doluş bozuk Taşıkardi,Hiperdinamik kalp Üfürüm 1/6 SpO2 pre 95% postduktal 92% Metabolik Asidoz EKG:N X-ray: Kardiyomegali, pulmoner konjesyon Sepsis? Metabolik Hastalık? Anemi?? Kardiyak??
Aort Koarktasyonu
Aort Koarktasyonu 1/7000 canlı doğum 30-80% i tanısız Kromozom anomalileri 30% Turner sendr 22q11 mikrodel Duktusun inen aortaya bağlandığı yerde jukstaduktal daralma, aortik ark veya istmus hipoplazik olabilir Prenatal dönemde istmik akım az, inen aorta duktusla kanlandığından fetal büyüme ve gelişme etkilenmez Postnatal dönemde duktus açık olduğu sürece aortik akım sağlanır, belirgin klinik semptom oluşmaz
Duktus kapanınca Sol ventrikül ard yük Sol ventrikül end diastolik P Sol atriyal P pulmoner venöz konjesyon hipoksi asidoz şok
Tedavi Prostaglandin E1 Destekleyici medikal tedavi İnvaziv girişim / Balon anjiyoplasti Cerrahi
Prostaglandin E₁ PGE1 -(Prostin amp) 20 mcg, 500 mcg amp/flakon, Sistemik/pulmoner dolaşımı duktus akımına bağlı olan anomalilerde duktus dilatasyonu için kullanılır Maksimum etki 30 dak da Yarılanma ömrü kısadır <2 hafta duktusa etkili Doz Başlangıç 0.05-0.1 mcg/kg/dak iv infüzyon İdame 0.01 mcg/kg/dak
Prostaglandin E₁ Akut yan etkileri Hipotansiyon Apne Ateş irritabilite ödem Flushing Hipoglisemi - kalsemi >1 hafta >3 ay Pilor stenozu Uzun kemiklerde reversible kortikal proliferasyon Periostal kalınlaşmaya bağlı el-ayaklarda şişme ve ağrı Kortikal hiperostosis Periostitis
Sistemik kan akımı kısıtlı lezyonlarda denge hassastır Sistemik dolaşımı azalmaya/pulmoner dolaşımı artmaya aday bebekler pulmoner ödem gelişmediği sürece spontan soluyabilirler SVR ve PVR se Sol sağ duktal şant, duktal diastolik çalma ile sist kan akımı Pulmoner vazokonstrüksiyon /sistemik vazodilatasyon pulmoner kan akımı,sist kan akımı ancak sist arteriel O₂ sat, iyi kan akımına rağmen hipoksi gelişir
İntrakardiyak Şantlar duktus arteriyozus foramen ovale Prenatal dönem boyunca intrakardiyak ve intravasküler basınçları dengelemekte anahtar rolü görürler Prenatal dönemde basınç değişimlerinin yol açabileceği yapısal değişiklikleri geciktirir / maskeler Bu özellik erken neonatal dönemde de gözlenir
clip Term YD duktus 5-7 mm Postnatal 10-12 st te fonksiyonel kapanma gerçekleşir 24.st te 90% ı kapanır Anatomik kapanma birkaç haftayı bulabilir 4-5% normal YD da duktal şantın fonksiyonel kapanma süresi uzayabilir!!! >24 st
Bir kısım DKH nın belirti verme zamanı lezyonun tipi ve duktal şantın durumuna bağlı olarak değişir Neonatal sessiz dönem Duktusun kapanmasıyla morfolojik yapıya bağlı olarak iki farklı klinik tablo oluşur: Ağır Kardiyovasküler kollaps, şok Ağır siyanoz, hipoksi Ölüm
Kritik DKH Sistemik/pulmoner dolaşımın duktal şanta bağlı olduğu, ölüm veya end- organ hasarını önlemek için yenidoğan döneminde invaziv/cerrahi girişim gerektiren anomaliler duktus bağımlı Hedef Kritik DKH nı zamanında saptamak
Kritik DKH nın Zamanında Tanısı Neden Önemlidir? Hayat kurtarıcıdır Erken-Geç dönem cerrahi / nörolojik morbidite ve mortalite Korunmuş ventrikül fonksiyonları Korunmuş end-organ fonksiyonları Hipoksik-iskemik beyin zedelenmesinin önlenmesi Daha kaliteli yaşam
Kritik DKH olan yenidoğanların ~30% u (13-48%) sağlıklı YD olarak doğumdan sonra eve gönderilmektedir Sistemik dolaşımı duktus bağımlı, 30% u Pulmoner dolaşımı duktus bağımlı, 4% ü Mellander M.2006 İzole AK 30-80% i AS 40% ı HLHS 25% i tanısız taburcu olmakta ve 1/3 i şok tablosu ile geri dönmektedir
DKH Nasıl Değerlendirilir? Prenatal Natal Maternal öykü USG ile kardiyak tarama Fetal ekokardiyografi Spontan eylemden önce RDS Mekonyum PPH Asfiksi disfonksiyon Postnatal Fizik Muayene EKG Hiperoksi testi Biokimyasal testler Kan gazı, BNP, troponin,.. Pulse Oksimetri X-ray Ekokardiyografi BT-MR anjiyo
Pulse Oksimetri Oksijenle sature olmuş Hb yüzdesini ölçen noninvaziv bir yöntem Arteriel oksijenasyon hakkında gerçek zamanlı ve çok hızlı bilgi verir Erken yenidoğan döneminde hafif düzeyde hipoksemi gösteren Kritik DKH nı Pulse(nabız) Oksimetri ile saptamak mümkün olabilir
Pulse Oksimetri Pre-postduktal SpO₂>95% SpO₂ farkı <1% Normal Sadece sol sağ şantlı anomaliler 4-5% normal YD da duktal şantın kapanma süresi uzayabilir!!! Siyanotik DKH SpO₂ <90% Duktus bağımlı obstrüktif sol kalp anomalileri SpO₂ 90%- 95% Pre/postduktal fark 4-5% Duktal düzeyde sağ sol şant devam eder
Pulse Oksimetri Prospektif, çok merkezli N=41 445 24-72 st SpO₂ 95% normal KDKH insidansı 0.186% FM ile tanı 80% FM+PO ile tanı 95.6% Kaçırılan KDKH 4.4% (diagnostic gap / yanlış-) Duyarlılık 77.78% Özgüllük 99.90% Sonuç FM yle birlikte PO taraması KDKH(siyanotik-asiyanotik) nı saptamada çok daha etkili
Kritik DKH nı zamanında tanımadaki güçlükler Majör DKH nı saptamada klinik değerlendirme sensitivitesi 58% Valmari P. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2007 Fizik Muayene hasta yenidoğanları ayırdetmek için yeterli değil YD nın geçiş dolaşımının hemodinamik özellikleri ve duktal şant klinik tabloyu maskeleyebilir
Kritik DKH nı zamanında tanımadaki güçlükler Artmış pulmoner kan akımı varsa SpO₂ normal aralıkta kalabilir SpO₂ düşüklüğü her zaman kardiyak nedenli olmayabilir Pulmoner sorunlar, enfeksiyonlar, metabolik nedenler de SpO₂
İyi bir FM Düşünmek??? Kardiyolojik değerlendirme Ekokardiyografi Gold standard
Siyanoz veya şok tablosu ile gelen her yenidoğanda Kritik DKH düşünülmelidir Takipne Taşıkardi Zayıf nabızlar - AFN Bozulmuş perfüzyon Kardiyomegali ve/veya hepatomegali Asidoz Şok PGE1 adayı Santral siyanoz 100% O₂/ventilasyonla düzelmeyen desaturasyon PGE1 adayı
>Bir hafta Bulgu veren DKH Pulmoner vasküler direncin düşmesi ile artan pulmoner kan akımı nedeniyle bulgu verirler Geniş VSD Komplet AVSD Trunkus arteriyozus PDA Aortopulmoner pencere Aort koarktasyonu TOF/ hafif PS BAT / VSD TAPVD /obstrüksiyonsuz ALCAPA sendromu Tek ventrikül+ hafif pulmoner obstrüksiyon Takipne, dispne, siyanoz,beslenme sorunları / Üfürüm,konjestif kalp yetmezliği bulguları ile gelirler Pulmoner hipertansiyon riski Cerrahi için gecikme
Pretermlerde Kardiyak Sorunlar DKH olan infantların 16% sı preterm Mortalite morbidite daha yüksek Cerrahi mortalite en az 2 kat fazla Pretermlerde VSD 30% daha fazla cerrahi gerektiriyor Tanner K.Pediatrics 2005 Sarkomer yapı yeterince organize değil Komplians daha az Kardiyak disfonksiyon daha erken ve kolay Fetal şantlar çok daha uzun süre devam eder Prematüreliğe bağlı kalp dışı sorunlar, ağırlaştırıcı faktör
Pretermlerde Kardiyak Sorunlar En sık görülen DKH Fallot Tetralojisi AK KAVSD PS/PA ÇÇSV BAT Archer JM.Pediatrics 2011 Duktus açıklığı <30 hafta <1000 gr 70% duktus patent <26 hafta reopening 1/3 İKK NEK BPD
Pretermlerde Kardiyak Sorunlar Preterm duktus tedavisi Medikal İbuprofen İndometazin Sıvı kısıtlaması Tedavi zamanı Medikal Profilaktik Presemptomatik Semptomatik Cerrahi
yenidoğanı taburcu ederken Normal yenidoğan fizik muayene bulguları kritik bir kardiyovasküler anomaliyi dışlamaz Aile ve tıbbi personel yenidoğanda fizik muayenenin kısıtlamaları konusunda mutlaka bilgilendirilmelidir
kontrol Karşınızda hala ağır kardiyak anomalisi olan bir bebek olabilir Siyanoz Takipne, retraksiyon Yetersiz perfüzyon bulguları Femoral nabızlar zayıf/yok Üfürüm var/yok Varsa acil kardiyak değerlendirme gerekli
Hayatı keyifle yaşamak için her yaşta sağlam bir kalbe ihtiyacımız var
Teşekkürler
Anormal SpO₂ Üst normal alt düşük AK, PDA, VSD Kesintili arkus, PDA, VSD Mitral stenoz, PDA Geçiş dolaşımı PDA Üst düşük alt normal BAT TAPVDA suprakardiyak Ciddi AK
Fizik Muayene LGA-SGA-prematürite Dismorfi-kromozom anomalisi Perfüzyon bulguları Siyanoz Solunum Üfürüm Kalp ritmi Nabızlar
Üfürüm Nonspesifik geçici Çoğu patolojik değil İlk 24 st te duyulursa 1/12 DKH riski var Daha çok kapaklara bağlı anomaliler, duktus 6. ayda 1/7 risk 12. ayda 1/50 risk Kritik hasta YD ın yarısında üfürüm yok Ekokardiyografi ile ancak 15% inde DKH var Doğum odasında duyulan üfürümler kapaklara ait Sol sağ şant üfürümleri birkaç gün sonra duyulur
Fallot Tetralojisi Tedavi Spell varsa tedavisi Cerrahi SpO2 <75% Spell