SIK GÖRÜLEN METABOLİK KEMİK HASTALIKLARI KULLANIM KILAVUZU Osteoporoz ve Diğer Metabolik Kemik Hastalıkları Çalışma Grubu tarafından hazırlanmıştır. 2009 - ANKARA
SIK GÖRÜLEN METABOLİK KEMİK HASTALIKLARI KULLANIM KILAVUZU Türkiye Endokrinoloji ve Metabolizma Derneği 2009 TÜRKİYE ENDOKRİNOLOJİ ve METABOLİZMA DERNEĞİ Meşrutiyet Cad., Ali Bey Apt. 29/12 Kızılay 06420, Ankara Tel. (0312) 425 2072 Faks (0312) 425 2098 president@temd.org.tr Grafik Tasarım ve Yayın Hizmetleri BAYT Bilimsel Araştırmalar Basın Yayın ve Tanıtım Ltd. Şti. Ziya Gökalp Cad. 30/31 Kızılay 06420, Ankara Tel. (0312) 431 3062 Faks (0312) 431 3602 Baskı Tuna Matbaacılık San ve Tic. A.Ş. Bahçekapı Mah. 50.Sok., No:7 Şaşmaz, Ankara Tel. (0312) 278 3484 (pbx) Faks (0312) 278 3046 Baskı Tarihi:?? Ekim 2009
BÜYÜK İŞLER, MÜHİM TEŞEBBÜSLER; ANCAK, MÜŞTEREK MESA-İ İLE KABİL-İ TEMİNDİR. MUSTAFA KEMAL ATATÜRK, 1925
SUNUM 5 Değerli Meslektaşlarım, Kanıta dayalı tanı ve tedavi rehberlerinin ana amacı hekimlerin klinik uygulamaları sırasında, yenilenen ve kanıta dayalı bilgiler ışığında karar vermelerini sağlayarak tıbbi hataları en az düzeye indirmek ve maaliyetlerin gereksiz artışını önlemektir. Güncellenen veriler bazen çelişkili sonuçlar doğurabilir ve literatürü o konuda çok yakından izleyemeyen hekimlerde tereddütlere yol açabilir. TEMD tarafından hazırlanan endokrinoloji ve metabolizma hastalıkları rehberleri tanı ve tedavi için kanıta dayalı ve ülke verilerini de göz önünde bulunduran yol haritaları oluşturarak bu tür çelişkilere de bir cevap verebilme hedefini gütmektedir. Türkiye Endokrinoloji ve Metabolizma Derneği Çalışma gurupları üyelerinin özverili çalışmaları ile hazırlanan rehberlerin literatürdeki değişiklikleri izleyerek gerektikçe yenilenmesi planlanmaktadır. Bu rehberler gıda ve ilaç endüstrisinden destek alınmaksızın Derneğimiz tarafından basılmaktadır ve bir çıkar çatışması bulunmamaktadır. Hazırlanan rehberlerin yararlı olması dileği ile tüm katkıda bulunanlara şükranlarımı sunarım. Saygılarımla, Prof. Dr. N. Sema Akalın TEMD Başkanı
6 ÖNSÖZ Değerli Türkiye Endokrinoloji ve Metabolizma Derneği Üyeleri; Geçen yıl yayınlanmış olan grubumuza ait Rehber kitapçık KMY ile ilgili ve osteoproz konusunda da daha detaylı bilgilerle donatılmış olarak yeniden hazırlanmışdır. Osteomalazi ve Paget hastalığı ile ilgili olarak Çalışma Grubumuz üyelerinin hazırlamış olduğu bilgilerde, güncelleme için yeterli veriler olmadığından aynen sunulmuşdur.özel olgular varlığında bu algoritimler yeterli olmayabilirse de, genel yaklaşımlar içinde siz meslekdaşlarımıza yararlı olacağına inanıyoruz. Bu not ve algoritimlerin hazırlanmasında yardımı olan bütün grub arkadaşlarıma teşekkür ediyor, hepinize başarılı bir meslek yaşamı diliyorum. Saygı ve sevgilerımle. Prof. Dr. Tümay Sözen Osteoporoz ve diğer Metabolik Kemik Hastalıkları Çalışma Grubu Başkanı
9-25 26-31 32-37 PRÝMER HÝPERPARATÝROÝDÝZM 38-41
(2008)
38 OSTEOPOROZ VE DÝÐER METABOLÝK KEMÝK HASTALIKLARI ÇALIÞMA GRUBU PRÝMER HÝPERPARATRÝODÝZM Prof. Dr. Miyase Bayraktar Primer Hiperparatrioidizm - Uygunsuz PTH sekresyonu ve eþlik eden hiperkalsemi ile karakterizedir. - Sýklýk 100 000 de 42 dir - Kadýn / Erkek oraný 3-60 yaþ üzerinde sýktýr. - Vakalarýn %80 i paratiroid adenom ve bilateral paratiroid adenoma - %15 i paratiroid hiperplazi - Paratiroid karsinoma : %1-2 Hiperparatiroidizm klinik bulgularý - GIS Yakýnmalarý - Böbrek ile ilgili yakýnmalar - Kemik bozukluklarý - Psiþik bozukluklar - Diðerleri Gastrointestinal sistem yakýnmalarý - Dispepsi - Bulantý, kusma - Kabýzlýk - Peptik ülser - Pankreatit Hiperparatiroidide renal hastalýk - Taþ (<%15) kalsiyum oksalat taþlarý - Nefrokalsinozis: seyrek Poliüri Polidipsi Üremi - Böbrek fonksiyonunda azalma Hiperparatiroid kemik hastalýðý - Klasik tablo: Osteitis fibroza kistika. Vakalarýn %10 unda bulunur. - Kemik aðrýsý ve patolojik kýrýklar - X-ray bulgularý: Kortikal kemiðin subperiostal rezorpsiyonu (en iyi falankslarda), kafa tasýnda tuz biber görünümü, - Kemik kistleri, brown tümör osteolitik lezyonlar sonucu - Diþte: lamina dura kaybý, periodental hastalýk - Osteoporoz: esas olarak kortikal kemik kaybý olur. Buna karþýlýk trabeküler kemik daha az etkilenir.
SIK GÖRÜLEN METABOLÝK KEMÝK HASTALIKLARI KULLANIM KLAVUZU 2008 39 Psiþik bozukluklar - Letaji, yorgunluk - Depresyon - Hafýza kaybý - Psikoz-paranorya - Kiþilik deðiþiklikleri - Konfüzyon, stupor, koma Hiperkalsemiye baðlý diðer yakýnmalar - Yorgunluk, halsizlik - Konsantre olma zorluðu - Kas güçsüzlüðü - Eklem aðrýlarý - Kondrokalsinozis - Keratit, konjonktivit - Hipertansiyon? - Kaþýntý - Stupor ve koma: aðýr hiperkalsemide Asemptomatik hiperparatiroidizm - Serum kalsiyum: Normal - PTH: Artmýþ - Fosfor: Düþük normal - Semptom: yok Taný - Hiperkalsemi: total ve iyonize kalsiyum seviyeleri yüksek - Yüksek intakt PTH seviyesi - Serum fosfor: düþük-normal veya düþük - Hiperkloremi (Cl/P32) - Hafif hiperkloremik metabolik asidoz - Ýdrar kalsiyum ve fosfor seviyesi artmýþ - Yüksek alkalen fosfataz seviyesi Kimler primer hiperparatiroidizm için risktedir? - Baþ ve boyuna radyasyon hikayesi olanlar - MEN aile hikayesi varlýðý - Ailevi primer hiperparatiroidizm varlýðý - Sýk kalsiyum taþý düþürme öyküsü olanlar - Kemik mineral dansite ölçümlerinde kortikal kemik kaybý belirgin olanlar (Distal radius ölçümleri düþük)
40 OSTEOPOROZ VE DÝÐER METABOLÝK KEMÝK HASTALIKLARI ÇALIÞMA GRUBU Lokalizasyon - Her zaman gerekli deðil - Boyun US - Tc-sestamibi-sintigrafi - Boyun MRI - Anjiografi - Venöz hormon örnekleme - Ýntra operatif PTH ölçümü Görüntüleme - Minimal invaziv cerrahi için gerekli - Semptomatik hiperparatiroidi ilk cerrahide lokalizasyon yapýlmasý tartýþmalý?? - Ýkinci cerrahide lokalizasyon yapýlmalý. Boyun US Tc-sestamibi-sintigrafi Boyun MRI Anjiografi Venöz hormon örnekleme Tedavi - Perkutan etanol enjeksiyon - Lazer tedavi - Radio-frekans ablasyon - Cerrahi: Ýntraoperatif gama probe kullanýlýmý Ýntraoperatif intakt PTH ölçümü Henüz sonuçlar net deðil Cerrahi baþarý þansýný Artýrabilir.
41 Týbbi tedavi - Tiazid diüretiklerden kaçýnýlmalý, furosemid iyi hidrate hastalarda yararlý olabilir. - Estrojen : Cerrahiye gidemeyecek postmenopozal kadýnlarda kemik rezorpsiyonunu baskýlayarak yararlý olabilir. - Raloksifen:Postmenopozal kadýnda etkin olabilir. - Bisfosfonatlar: KMD de etkili, kalsiyum, PTH da deðiþiklik yok. - Kalsimimetik ilaçlar (cinacalcet):yeterince ve uzun süreli çalýþma yok. Cerrahiye gidemeyen hastalarda kullanýlabilir. Asemptomatik hastalarda cerrahi Serum kalsiyum Ýdrar kalsiyumu Kreatinin klirenste azalma KMD Yaþ 1990 rehberi Normalin 1-1.6 mg/dl üstü > 400 mg/gün % 30 Radiusta z skor -2 altý < 50 yaþ 2002 rehberi Normalin 1 mg/dl üstü > 400 mg/gün % 30 Herhangibir yerde t skor <-2.5 < 50 yaþ Kimlere paratiroidektomi yapýlmalý? - Hasta 50 yaþ altýnda ise - Serum kalsiyumu normalin 1 mg/dl üstünde ise - Günlük idrar kalsiyum atýlýmý 400 mg/gün üstünde ise - Böbrek fonksiyonlarýnda (kreatinin klirens olabilir) % 30 azalma var ise - Kemik mineral dansite ölçümünde herhangibir kemikte t skor <-2.5 ise, böbrek taþý, þiddetli psikonörolojik bozukluklar var ise - Hastanýn takip olasýlýðý düþük ise Sonuç - Primer hiperparatiroidizm CÝDDÝ SAÐLIK PROBLEMLERÝ oluþturabilen uzun süreli bir metabolik hastalýktýr. - Uzun süre takipte hastanýn devamlý iyi hidrate olmasý ve aþýrý kalsiyum tüketmemesi gereklidir. - Yukarýdaki nedenlerle kesin tedavi olarak cerrahi halen tüm hastalar için en uygun tedavi olarak görünmektedir.
42
43
44