ADRENAL YETMEZLİK NEDENİ İLE HİDROKORTİZON KULLANAN HASTALAR İÇİN ACİL DURUM TEDAVİ PLANI Aile Hekimleri ve Çcuk Uzmanları için Adrenal Yetmezlikte Stres Dz Uygulama Prtklü Yazan: Prf. Dr. Ayhan Abacı Üyeler: Prf.Dr.Aysun Bideci, Uzm.Dr.Esra Döğer, Dç.Dr.Krcan Demir ve Prf.Dr.Feyza Darendeliler Stres dzu ne zaman uygulanmalıdır? 1. Ateşli hastalıklarda (>38 0 C) 2. Ağır stres durumu (psikljik travma, ağır egzersiz) 3. Minör cerrahi girişimlerde (diş çekimi, sünnet) 4. Majr cerrahi girişimlerde Nt: Ateşsiz seyreden viral enfeksiynlarda sterid dzunun artırılmasına gerek yktur. Evden acile gelinceye kadar yapılacaklar I. Bulantı ve kusma yk ise artırılmış dzda hidrkrtizn (Genkrt veya Hidrkrtizn) ateş kntrl edilinceye kadar veya stres durumu rtadan kalkıncaya kadar 2-3 gün ral yl ile devam edilir A. Ateş >38 0 C hidrkrtizn dzu 2 kat arttırılmalıdır B. Ateş >39 0 C hidrkrtizn dzu 3 kat arttırılmalıdır C. Bu süreçte tlere edilebildiği sürece elektrlit içeriği yüksek sıvılar tüketilmelidir (tuzlu yenmelidir) II. Bulantı ve kusma var (Gastrenterit?) ve ral alamayacak durumda ise Tabl 1 deki prtklün yükleme dzu (yaklaşık 50 mg/m 2 /dz) evde (kas içi, IM) uygulanır ve acile getirilir. Bu nedenle ailelere Slucrtef ampul (100 mg) reçete edilir. Slucrtef ampul yurt dışından temin edilebilir. Slucrtef temin edilemediği durumlarda prednizln (Hidrkrtizn dzunun 1/5 i ranında dzda) kullanılabilir. Diğer steridler için eş değerlikler Tabl 2 de verilmiştir. III. Adrenal yetmezlik tanılı bir lgu herhangi bir yerde bayılmış bulunmuş ise (hiptansif, bilinç kapalı) ise Tabl 1 deki yükleme dzu hemen IM uygulanır ve acile yönlendirilir. Acile ulaştığında yapılacaklar Verilecek sıvı içeriği nasıl lmalıdır? A. Şk durumunda (hiptansif, bilinç kapalı) I. Yükleme sıvısı: 20 cc/kg/dz iztnik (%0,9) yüklemesi (hızlı blus) yapılır, hiptansiyn devam ederse 60 ml/kg kadar 1 saat içinde tekrarlayın. II. İdame sıvısı: Takibinde idame sıvının 1,5-2 katı [3000 cc/m 2 /gün veya idame + dehidratasyn derecesi (Tabl5)] %5 dekstz + serum fizyljik içeren mayi takılır. Verilecek sıvıdaki Na knsantrasynu 100 meq/l altında lmamasına dikkat edilmelidir. Sterid dzu ne kadar lmalıdır? III. Hidrkrtizn tedavisi: 50-100 mg/m 2 /dz hidrkrtizn puşesini takiben, 50-100 mg/m 2 /gün dzunda hidrkrtizn 4 dzda başlanır (veya Tabl 1 deki idame prtkl uygulanır). IV. Stres dzda sterid alanlara ilave mineralkrtikid (Flrinef veya Astnin) vermeye gerek yktur
Klinik izlem nasıl lmalıdır? V. Hipglisemi açısından acilen striple kan glukzu ölçülür VI. Acilen rutin tetkikleri alınır (Böbrek fnksiyn testleri, elektrlitler, kan gazı, tam kan sayımı, idrar, EKG), tetkikler anrmal snuç saptanması durumunda 2-4 saat aralarla tekrarlanır. VII. Özellikle hipnatremi, hiperptasemi ve hipglisemi açısından ek müdahaleler gerekebilir. VIII. Aldığı ve çıkardığı sıvı takibi IX. Vital bulguların saatlik takibi Hipglisemi varlığında ne yapılmalıdır? Tanım: Kan glukzunun <70 mg/dl lması Tedavi: I. Blus: %10 dekstrz 5-10 ml/kg/dz 2-3 ml/dakikada gidecek şekilde yavaş puşe edilir (maksimum tek dz 25 gr). II. İdame: 4-6 mg/kg/dk %5-10 dekstrz infüzynu açılır. III. 15 dakika ara ile kan glukzunu kntrl et IV. Hipglisemi devam etmesi durumunda infüzyn hızını 30 dakika ara ile 2 mg/kg/dakika artır V. Hedef glukzu >70 mg/dl tutmaya çalış İnfüzyn hızı (mg/kg/dakika)= (Dekstrz slüsyn yüzdesi x 10 x infüzyn hızı (ml/h) / [60 x ağırlık (kg)] %10 dekstrz ile infüzyn yapılacaksa; 3 ml/kg/saat 5 mg/kg/dk glukz infüzynu sağlar 5 ml/kg/saat 8 mg/kg/dk glukz infüzynu sağlar Hiperptasemi varlığında ne yapılmalıdır? Tanım: Serum ptasyum (K + ) düzeyinin >5,5 mml/l (meq/l) lması larak tanımlanır. Prematüre ve infantlarda bu değer >6,5 mml/l Serum K düzeyi >6,5 mml/l durumunda EKG ile çekimi yapılmalı ve hiperptasemi dğrulanmalıdır. Hiperptasemide EKG de T dalgasında sivrileşme, QRS te genişleme, P dalgasında düzleşme ve aritmi gözlenir Serum K düzeyinin >7 mml/l lması ciddi hiperptasemi larak değerlendirilir. Mnitrize edilip acil tedavi gerektirir. Tedavi edilmesi gereken durumlar Asemptmatik ve serum K >7 mml/l Hiperptasemi riski yüksek (tümör lizis sendrmu, rabdmylizis, travma) ve serum K düzeyi 6-7 mml/l lan
Hiperptasemi varlığında; Kalsiyum (Ca) gluknat (%10) tedavisi: Ptasyumun kardiyak etkisini antagnize etmek için verilir. Ca gluknat 0,5 ml/kg [maksimum 20 ml (2gr)] 5-10 dakikada yavaş püse (1ml/1 dakika) Etkisi kısa sürelidir, aritmi tekrarlaması durumunda dz tekrarı gerekebilir. Glukz-İnsülin tedavisi: Hücre dışı ptasyumun hücre içine geçişini sağlar. Kristalize insülin 0,1 IU/kg (maksimum 10 Ünite) + 0,5 gr/kg Dextrz (glukz) 30 dakikalık infüzyn larak verilir. Na-Bikarbnat (%8,4) tedavisi Hücre dışı hidrjen iynun hücre içine geçişi esnasında ptasyumunda hücre içine geçişini sağlar. NaHCO3 dzu 1 meq/kg (maksimum 50 meq) 10-15 dakikada infüzyn (puşe yapmayın) Ptasyum 6 mml/l nin üzerinde ise tedavi tekrarı yapılabilir. Ancak hipernatremi açısından uyanık lunmalıdır. Tedavinin kesilmesi gereken durum Ptasyum 6 mml/l nin altında veya EKG değişiklikleri düzeldiğinde tedavi kesilmelidir. Hipnatremi (Akut) Tedavisi Akut semptmatik hipnatremi acil bir durumdur Akut hipnatremide lgunun serum Na + düzeyindeki artış hızı 0,5-1 meq/l/saat ve 12-15 meq/l/gün, 48 saatte 18 meq/l lmalıdır. Nörljik semptmları varlığında serum sdyum düzeyi %3 NaCl ile müdahale [4-6 ml/kg IV yavaş blusu ile (20 dakika)] edilmelidir. Sdyum açığı şu denklem ile hesaplanabilir: Sdyum açığı = TVS(VAx0.6) x (İstenilen sdyum düzeyi - ölçülen sdyum düzeyi) Sıvıların Sdyum içerikleri; %0.9 NaCl (154 meq/l Na içerir), %3 NaCl (513 meq/l Na içerir) D5+NS (154 meq/l NaCl ve %5 Dekstrz var) D5+1/2 NS (75 meq/l)=1/2 SF
Tabl 1. Stres Hidrkrtizn dzu Hasta yaşı Yükleme dz (paranteral) Parenteral hidrkrtizn dzu (mg) İdame dz (6 saat ara ile tekrarla, stres durumu kalkıncaya kadar) Yenidğan-6 hafta 25 mg 5-10 mg/6 saat 6 hafta-3 yaş 25 mg 10 mg/6 saat 3-12 yaş 50 mg 3-6 yaş 12,5 mg/6 saat >7 yaş 25 mg/6 saat Adlesan ve erişkin 100 mg 25 mg/6 saat Tabl 2. Sterid dzlarının eş değerleri Glukkrtikid Büyümeyi Mineralkrtikid Plazma Biyljik /antiinflamatuar baskılayıcı etki yarılanma yarılanma etki etki ömrü ömrü (dakika) (saat) Hidrkrtizn 1,0 1,0 1,0 80-120 8 Krtizn asetat (ral) 0,8 0,8 0,8 80-120 8 Krtizn asetat (IM) 0,8 1,3 0,8 18 Prednizn 4 5 0,25 200 16-36 Prednizln 4-0,25 120-300 16-36 Metilprednizln 5 7,5 0,4 Betametazn 25-0 130-330 Triamsinln 5-0 Deksametazn 30 80 0 150-300 36-54 9-alfa-Fludrkrtizn 15-200 DOC asetat 0-20 Aldstern 0,3-20-1000
Tabl 3. Cerrahinin ağırlığına göre önerilen stres hidrkrtizn dzları Minimal Cerrahi stres <1 saatten kısa süren lkal anestezi gerektiren işlemler (rutin diş bakımı, cilt biypsisi vb.) Küçük cerrahi müdahaleler İngüinal herni perasynu Klnskpi, Lkal anestezi altında 1 saaten uzun süren diş prblemleri (çklu çekim, peridental cerrahi) Orta cerrahi müdahaleler Açık klesistektmi Segmental kln rezeksiynu Alt ekstremite cerrahisi Abdminal histerektmi Ortez işlemleri Ağır cerrahi müdahaleler Kardiytrasik cerrahi Whipple ameliyatı Özfaggastrektmi Karaciğer rezeksiynu Hipfizer adenektmi (cerrahisi) Genel anestezi altında diş işlemleri Ağır kafa travmaları Kritik hastalıklarda/yğun bakımda Büyük travmalar Yaşamı tehdit eden kmplikasynlar Önerilen hidrkrtizn dzu Nrmalde kullandığı hidrkrtizn dzuna (15-20 mg/m 2 /gün) devam edilir. İşlem öncesi 20-25 mg/m 2 /dz hidrkrtizn intravenöz verilir, işlem snrası nrmal dza geçilir. İşlem yapılacağı gün hidrkrtizn dzu 2 katına çıkılır (hidrkrtizn 20-30 mg/m 2 /gün). Snraki gün kullandığı nrmal dza devam edilir. İntravenöz hidrkrtizn 25 mg/m 2 puşe edilir. Takiben, 50-75 mg/m 2 /gün hidrkrtizn 8 saat aralarla parenteral verilir. Kmplikasyn lmayan lgularda dz azaltılarak idame dza 1-2 günde geçilir. İntravenöz hidrkrtizn 50 mg/m 2 /dz puşe edilir, Takiben, 100 mg/m 2 /gün hidrkrtizn üç dza bölünerek paranteral verilir. Kmplikasyn lmayan lgularda dz azaltılarak idame dza 2-3 günde geçilir. İntravenöz hidrkrtizn 50-100 mg/m 2 /dz puşe edilir, Takiben, 100-150 mg/m 2 /gün hidrkrtizn dört dza bölünerek paranteral verilir. Kmplikasyn lmayan lgularda dz azaltılarak idame dza 3-5 günde geçilir.
Tabl 4. Çcuklarda vücut ağırlığa göre önerilen idame sıvısı Vücut ağırlığı Günlük idame sıvı 0-10 kg 100 ml/kg 11-20 kg 100 ml + 50 ml/kg (>10 kg) >20 kg 1500 ml + 20 ml/kg (>20 kg*) Örnek: 45 kg lan bir kız lgunun idame sıvısı? 100x10kg + 50x10kg + 20x25kg= 2000 cc/gün *Günlük tplam maksimum tplam sıvı 2400 ml Tabl 5. Dehidratasyn durumuna göre idame sıvısına eklenecek sıvı miktarı Hafif Orta Ağır Ttal vücut sıvı kaybı %7 %14 %21 Defisit (ml/kg) Küçük yaş (<2 yaş) 50 100 150 Büyük çcuk Zayıf Şişman 40 30 80 60 120 90 Periferik perfüzyn Nabız dlgunluğu N N, azalmış azalmış Deri elastisitesi N Azalmış Çk azalmış Kapiller dlum zamanı <2 sn 2-3 sn >3 sn Deri sıcaklığı Nrmal Hafif sğuk sğuk Nabız sayısı N, artmış Artmış Artmış, Azalmış, N Kan basıncı N, artmış N, artmış Azalmış, Artmış, N Ağız mukzası Hafif kuru Kuru Parşömen Göz küresi Nrmal Hafif çökük Çökük Göz yaşı Hafif azalmış Çk azalmış Yk Fntanel Düz Hafif çökük Çökük İdrar miktarı Hafif azalmış Çk azalmış Anuri İdrar rengi Hafif kyu Kyu - Örnek: 11 yaşında, adrenal yetmezlik tanısı ile izlenen 40 kg bir erkek çcukta rta derecede (zayıf) dehidratasyn saptanırsa hastaya verilecek tplam sıvı miktarı nedir? (100x10kg + 50x10kg + 20x20kg= 1900 cc (idame sıvı )+ 80 ml x 40 kg=5100 ml sıvı verilecektir.
Kaynaklar: 1. Simm PJ, McDnnell CM, Zacharin MR. Primary adrenal insufficiency in childhd and adlescence: advances in diagnsis and management. J Paediatr Child Health. 2004;40(11):596-9. 2. Maguire AM, Craig ME, Cwell CT. Management f adrenal insufficiency during the stress f medical illness and surgery. Cmment. The Medical jurnal f Australia. 2008: 189(6):350. 1. Miller WL, Flück CE. Adrenal Crtex and its Disrders, In: Sperling MA, Pediatric Endcrinlgy. 4 th edt. Elsevier Saunders. USA. 2014. p.471-532. 2. Aurn M, Raissuni N. Adrenal insufficiency. Pediatr Rev. 2015;36(3):92-102. 3. White PC. Adrencrtical Insufficiancy. In: Kliegman RM. Nelsn Textbk f Pediatrics. 20 th edt. Elsevier, USA. 2016.p.2703-2723 4. Greebaum LA. Fluid and Electrlyte Disrders. In: Kliegman RM. Nelsn Textbk f Pediatrics. 20 th edt. Elsevier, USA. 2016.p.346-391. 5. Brnstein SR, Allli B, Arlt W, Barthel A, Dn-Wauchpe A, Hammer GD, et al. Diagnsis and Treatment f Primary Adrenal Insufficiency: An Endcrine Sciety Clinical Practice Guideline.J Clin Endcrinl Metab (2016) 101 (2): 364-389.