Komplet atriyoventriküler septal defekt: Uzun dönemli sonuçlar ve tekrar ameliyatları

Türk Göğüs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi Turkish Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery Komplet atriyoventriküler septal defekt: Uzun dönemli sonuçlar ve tekrar ameliyatları Complete atrioventricular septal defect: long-term results and reoperations Ece Salihoğlu, Süleyman Özkan Acıbadem International Hastanesi Kalp ve Damar Cerrahisi Bölümü, İstanbul Komplet atriyoventriküler septal defektin geri dönüşümsüz pulmoner hipertansiyon başlamadan erken tamiri günümüzde rutin bir yaklaşımdır. Son 20 yılda, cerrahi teknik ve ameliyat sonrası yaklaşımlarda yaşanan gelişmeler, bu hastalıktan kaynaklanan hastane ölümlerinde önemli oranda azalma sağlamıştır. Bu gelişmelere rağmen, uzun dönem sonuçları ve tekrar ameliyatı oranları halen sorunludur. Bu makalede tekrarlayan sol atriyoventriküler kapak fonksiyon bozukluğunu ve tekrar ameliyatlarını etkileyen faktörler ve bunlara yönelik tedavi seçenekleri gözden geçirilmiştir. Anahtar sözcükler: Endokardiyal yastıklar; kalp septum kusuru; mitral kapak yetersizliği; tekrar ameliyat. The early correction of complete atrioventricular septal defect before the onset of irreversible pulmonary hypertension is currently a routine approach. In the last two decades, improvements in surgical techniques and postoperative approaches have significantly decreased the in-hospital mortality caused by this disease. Despite these developments, long-term outcomes and reoperation rates remain problematic. This article reviews factors affecting recurrent left atrioventricular valve dysfunction and reoperations and their management options. Key words: Endocardial cushions; heart septal defect; mitral valv insufficiency; reoperation. Atriyoventriküler septal defekt (AVSD) patolojisi için endokardiyal yastık defekti, atriyoventriküler (AV) defekt, AV kanal defekti gibi çeşitli adlandırmalar kullanılsa da temelde var olan patoloji endokardiyal yastıkların ve bulboventriküler fold un yetersiz gelişimi ve bunun çeşitli varyasyonlarıdır. Komplet olarak adlandırılan tipte her iki ventrikül için tek ve ortak bir orifise sahip AV kapak ve buna ek olarak atriyumlar ve ventriküller arasında açıklık vardır. Cerrahi teknik ve temel fizyopatolojinin anlaşılmasına yönelik teknolojik gelişmelere rağmen son 10 yılda bu patolojinin mortalite ve tekrar ameliyat oranlarında aynı paralellikte bir ilerleme kaydedilememiştir. Çeşitli merkezlerde mortalite %8.7-21.7, tekrar ameliyat oranı ise %6.4-16.6 olarak bildirilmiştir. [1-5] Hangi cerrahi teknik kullanılırsa kullanılsın bu patolojinin morfolojik bazı özelliklerinin anlaşılması, tekrar ameliyat nedenlerinin ve uzun dönem sonuçlarının sağlıklı değerlendirilmesi için gereklidir. Uzun dönem sonuçlar ve etkileyen faktörler Komplet tiplerde her iki ventriküle açılan tek bir orifise sahip, beş yaprakçıklı ortak bir AV kapak söz konusudur. Sol taraftaki üç yaprakçıklı AV kapak mitral kapak yapısından oldukça farklıdır. Kleft olarak adlandırılan yapı gerçekte superiyor ve inferiyor köprüleşme yaprakçıkların ve septal bağlantılarının yan yana geldiği ve örtüştüğü bir hattan ibarettir. Normal kalpteki konotrunkal yapıdan farklı olarak aort kapak daha anteriyorda ve açılanma oluşturmaksızın yerleşmiştir. Dolayısı ile sol ventrikül giriş uzunluğu çıkış uzunluğundan 0.7 oranında daha azdır. Böylece sol ventrikül çıkış yolu hem daha uzun hem daha dar bir koridor halini almıştır. Tüm bu temel yapısal özelliklere ek olarak bazı ek morfolojik özelliklerin varlığı hastalığın kliniği, seyri ve uygulanacak tedavi açısından önemli sonuçlar doğurur. Displastik AV kapak yaprakçıkları ve yetersiz yaprakçık dokusu sıklıkla rastlanan sorunlardır. Sağ veya sol AV kapaklarda ek açıklıkların var olması, özellikle sol kapakta bir veya daha fazla ek açıklıklar daha sık olarak karşımıza çıkar. Çift açıklıklı kapak, aksesuvar yaprakçık dokusunun bir araya gelerek iki ayrı yaprakçık meydana getirmesiyle ortaya çıkarken, küçük aksesuvar açıklık genelde fenestrasyonlara bağlıdır. Bazı olgularda mural yaprakçık dokusu yetersiz veya eksik olabilir, ayrıca iki papiller kas grubunun ayrılamaz oluşu ve köprüleşme yaprakçıklarına ait kordaların daha çok tek Yazışma adresi: Dr. Ece Salihoğlu. Acıbadem International Hastanesi Kalp ve Damar Cerrahisi Bölümü, 34149 Yeşilköy, İstanbul. Tel: 0212-468 43 53 e-posta: esalihoglu@asg.com.tr Türk Göğüs Kalp Damar Cer Derg 2011;19 Suppl 1:33-38 doi: 10.5606/tgkdc.dergisi.2011.07Suppl1 33

Salihoğlu and Özkan. Complete atrioventricular septal defect: long-term results and reoperations bir papiller kasa yönelerek paraşüt mitral benzeri bir yapı oluşturması söz konusu olabilir. Nadiren sol AV kapaktaki her üç yaprakçık tamamen yapışık olabilir. Sol ventrikül çıkış yolu patolojinin doğası gereği dardır. Ancak sanılanın aksine iki farklı orifise sahip olan tiplerde, Rastelli tip A sınıfına girenlerde superiyor köprüleşme yaprakçığının septuma yapışması, çıkış yolunun daha da daralmasına neden olur. Oysa superiyor köprüleşme yaprakçığı serbest kenarlara sahip (free floating) olanlarda ventrikül çıkış yolu darlığına daha az rastlanmaktadır. Morfolojik çalışmalarda iki ayrı orifise sahip olanların sol ventrikül çıkış yolunun, tek ortak orifise sahip olanlara kıyasla daha dar olduğu bildirilmiştir. [6,7] Ayrıca olabilecek her tip aksesuvar dokunun varlığı sol ventrikül çıkış yolunda darlık oluşma riskini ve derecesini artırır. Koarktasyon, Fallot tetralojisi, ventriküllerden birinin normalden küçük olması gibi ek malformasyonlar ise hem kliniği hem de ameliyat sonrası seyri tamamen değiştiririr. Atriyoventriküler nod normal Koch üçgenine göre posteriyor ve inferiyora doğru yer değiştirmiştir. Atriyumlar arası yama konulurken, koroner sinüsün sağ tarafta bırakılabileceği alan olup olmadığı, koroner sinüsün AV bileşkeye olan mesafesine göre belirlenir. Bu yapısal düzenleme ve aortun açılanma oluşturmaması özelliği ile bir araya geldiğinde cerrahi sonrası AV blok hem tamir sırasında hem de sol ventrikül çıkış yolu darlığı oluşması nedeni ile tekrar ameliyata alınanlarda rezeksiyon sonrasında nadiren karşımıza çıkar. [8] Son 20 yılda komplet AVSD nin doğal seyri, morfolojisinin anlaşılması ek olarak cerrahi tekniklerdeki gelişmeler bu patolojide ameliyat sonrası mortalitenin önemli derecede azalmasını sağlamıştır. [1-3,9,10] Ameliyat öncesi tanıda gelişmeler, ameliyat sırası destek, ameliyat sonrası takip ve tedavideki yenilikler bu sonuçların düzelmesinde rol oynamıştır. Günümüzde erken dönem mortalite ve morbiditeyi engelleyebilmek için en önemli faktör olan pulmoner hipertansiyon kalıcı hale gelmeden anatomik tamirin gerekliliği bilinmektedir. Dolayısı ile bu patolojide tam düzeltme ameliyatının süt çocukluğu çağında yapılması rutin bir yaklaşım olmuştur. Hastanın pulmoner vasküler hastalık gelişmeden ameliyat edilmesinin, uzun dönem sonuçları da, olumlu yönde etkilediği gösterilmiştir. [11,12] Ameliyat sonrası erken dönem mortalitesindeki bu belirgin düzelmeye karşılık morbidite bu hasta grubunda halen önemli bir sorun oluşturmaktadır. Özellikle sol AV kapak fonksiyon bozukluğu ve sol ventrikül çıkış yolu darlıkları hem erken hem de geç dönemde en sık karşımıza çıkan morbidite nedenleridir. Sol AV kapak disfonksiyonu bu hasta grubunda halen en sık tekrar 34 ameliyat nedeni olarak tespit edilmiştir ve oranı %8-19 arasında değişmektedir. [13] Sol AV kapak disfonksiyonu gelişiminde rol oynayan faktörler aynı zamanda uzun dönem sonuçları da belirleyen unsurlar olarak karşımıza çıkmaktadır. Komplet AVSD hastalarında tamir için erken yaş önerilmesine rağmen ideal yaş ve ağırlığın ne olduğu halen tarışmalıdır. Erken yaşta ameliyat edilerek normal hemodinaminin sağlanmasının ameliyata bağlı mortaliteyi azalttığı ve yaşam kalitesini artırdığı bildirilmiştir. [14,15] Ayrıca erken yaşta ameliyat edilenlerde AV kapak fonksiyonlarının daha iyi korunduğu düşünülmektedir. Yaş ilerledikçe oluşacak dejeneratif değişiklikler ve anüler dilatasyonu engellediği için hastalara erken yaşta tamir uygulanması teorik olarak daha avantajlı görünmektedir. [16] Normal nüfusa göre, Down sendromlu hastalarda pulmoner hipertansiyonun daha erken gelişmesi nedeni ile özellikle bu grupta, daha erken yaşta ameliyat önerilmektedir. [17] Ancak literatürde ideal ameliyat yaşı ile ilgili olarak birbiri ile farklı sonuçlar bildiren çalışmalar bulunmaktadır. Bazı çalışmalarda vücut ağırlığı 5 kg ın altında olan hastaların tekrar ameliyat gereksiniminin ve yoğun bakım kalış süresinin daha fazla olduğu bildirilmiştir. [2,11,18] Buna karşın Al-Hay ve ark. [4] hasta ağırlığı ile tekrar ameliyat gereksinimi arasında ilişki bildirmemişlerdir. Sol AV kapağın üç yaprakçıklı yapısı nedeni ile kleftin kapatılması veya açık bırakılması yönündeki tartışmalar, son yıllarda elde edilen sonuçlar ışığında kleftin kapatılmasının tekrar ameliyat gereksinimini azalttığının tespit edilmesi ile son bulmuş gibi görünmektedir. [4,19] Sol AV kapak disfonksiyonuna bağlı tekrar ameliyat için displastik kapak yapısı veya lateral yaprakçık dokusunun yetersiz olması Suzuki ve ark. nın [16] çalışmasında tek anlamlı risk faktörü olarak tespit edilmiştir. Rhodes ve ark. [20] çalışmalarında AVSD tamiri sonrası yapılan takiplerde olguların %41 inde mitral yetersizliğinin üç yılda en düşük derecede ağırlaştığını bildirmişlerdir. Atriyoventriküler septal defektli hasta grubunda önemli yer tutan Down sendromu da uzun dönem sonuçları etkileyen bir faktördür. Down sendromlu hastalarda kapak dokusunun daha fazla olması nedeni ile kapak tamirlerinin teknik olarak daha kolay olduğu bildirilmiştir. [4,11] Pulmoner hipertansiyonun erken gelişmesi nedeni ile daha erken ameliyat edilmesi önerilen bu hasta grubunda kapak dokusunun bu özelliği, cerrahi tekniği ve başarısını kolaylaştıran bir unsurdur. Buna paralel olarak Down sendromlu hastalarda tekrar ameliyat riskinin daha düşük olduğu gösterilmiştir. [21] Normal karyotiplerde kapak displazisine daha sık rastlandığı ve aynı zamanda subaortik stenozun normal grupta daha sık olduğu bildirilmiştir. [4,21] Rizzoli ve ark. [22] Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2011;19 Suppl 1:33-38

Salihoğlu ve Özkan. Komplet atriyoventriküler septal defekt: Uzun dönemli sonuçlar ve tekrar ameliyatları Down sendromunun tek başına bir risk faktörü olmadığını belirtmişlerdir. Ancak bunlardan farklı olarak Down sendromlu hastalarda erken ve geç mortalite ve tekrar ameliyat oranlarının daha yüksek olduğunu gösteren çalışmalar da vardır. [14,23] Hastanın AVSD tamiri öncesinde AV kapak yetersizliğinin varlığı ve derecesi de uzun dönem sonuçları etkileyen bir faktör olarak tartışılmalıdır. Pozzi ve ark. [14] tamir öncesi AV kapak yetersizliğinin tamir sonrası sol AV kapak yetersizliği için önemli rolü olduğunu bildirirlerken, Günther ve ark. [2] çalışmalarında bunun mortaliteyi de artırdığını belirtmişlerdir. Ancak yazarlar tamir sonrasında AV kapak yetersizliğinin derecesini hastanın prognozu açısından daha önemli bir faktör olarak değerlendirerek bu durumun mortalite için önemli bir risk faktörü olduğunu bildirmişlerdir. [12,24] Yapılan çalışmalarda ameliyat sonrası hafif mitral yetersizliğin hastanın uzun dönem takibinde olumlu bir etken olabileceği belirtilmiştir. [1,22,25] Atriyoventriküler kapaktaki ağır displazi veya çift orifisli AV kapak gibi ek patolojiler perioperatif dönem için de risk faktörü olarak kabul edilmektedir. [12] Atriyoventriküler septal defekt tamiri sonrasında gelişen sol AV kapak yetersizliğini morfolojik gözle inceleyen bir çalışmada kleftin kapatılması ve anüloplasti uygulamalarına rağmen normal bir kapak anatomisinin oluşturulmasının mümkün olmadığı vurgulanmıştır. Tamir sonrasında en sık karşılaşılan sorunun kleftin distal uçtan başlayarak tekrar ayrışması olduğu tespit edilmiş, bunun da kordaların bu uçlara yeterli destek sağlayamamasının bir sonucu olduğu belirtilmiştir. Bu nedenle kleftin, kordaların da bir kısmını içerecek şekilde daha geniş bir dikiş tekniğiyle, kapatılmasının faydalı olabileceği üstünde durulmuştur. [26] Komplet AVSD tamiri sonrasında subaortik bölgede darlık gelişmesi mümkündür. Kleftin kapatılması, sistol sırasında yaprakçıkların septumdan uzaklaşmasını azaltalarak, bunu kolaylaştırabilir. [27] Bazı yazarlar ise kleftin kapatılması ile subaortik darlık arasında direkt bir ilişki kuramamışlardır. [28,29] Kalfa ve ark.nın [30] sekonder subaortik darlık gelişen hastalar üzerinde yaptıkları çalışmada hastaların %25 i daha önce AVSD tamiri geçirmiş hastalardır. Aynı çalışmada subaortik darlık gelişmesindeki en önemli etkenin ilk tamir sırasındaki hasta yaşı olduğu bildirilmiştir. Atriyoventriküler septal defekt tamiri sonrası tekrar ameliyat gerektiren subaortik darlık oranı %2.7 ile 5.6 arasında değişmektedir. [16] Aksesuvar kapak dokusu, sekonder korda gibi anormal kapak yapısı, subaortik bölgede darlığın ek patoloji olarak varlığı, arkus aort darlıklarının var olması risk faktörü olarak belirtilmiştir. [19] Atriyoventriküler septal defekt tamiri sonrasında rezidüel veya tekrarlayan subaortik darlık ilerleme potansiyeline sahip olduğundan yakından takip edilmelidir. Bir diğer dikkat edilmesi gereken nokta ise sınırda sol ventrikül büyüklüğüne sahip olan ve beraberinde subaortik darlık olan hasta grubudur. Bu hasta grubunda daha ilk ameliyatta biventriküler tamirden kaçınılması gerektiği özellikle vurgulanmaktadır. [31] Tekrar ameliyatlar Atriyoventriküler septal defekt tamirinde yıllar içinde elde edilmiş olan deneyimlere rağmen tekrar ameliyat halen önemli bir sorun olarak durmaktadır. Monro ve ark. [32] 25 yıllık geriye dönük çalışmalarında komplet AVSD tamiri sonrası tekrar ameliyattan uzak olma oranını %74 olarak bildirilmişlerdir. Sol AV kapak yetersizliği halen tekrar ameliyat nedeni olarak ilk sırayı almaktadır. Poirier ve ark.nın [5] çalışmalarında sol AV kapağa yönelik tekrar ameliyatların %56 sını AVSD tamiri yapılmış hastaların oluşturduğu bildirilmiştir. Başka bir çalışmada da sol AV kapak yetersizliğine bağlı tekrar ameliyat oranı %8-19 arasında bildirilmiştir. [13] Çocuk hasta grubunda tekrarlayan sol AV kapak yetersizliğine yaklaşım ve cerrahi tedavisi zorluklar içerir. Tekrar ameliyat mortalitesi bu grupta çeşitli yayınlarda %6.5 ile %7.8 arasında bildirilmiştir. [5,13] Ancak kapak değişimi gereken çocuklarda mortalite daha faklı tespit edilmiştir. Çalışmalarda bu hastalarda beş yıllık sağkalım beklentisi %43-77 arasında değişen oranlarda bildirilmiştir. [5,13,33,34] Ancak çocuklarda mitral kapak değişimini inceleyen çalışmasında Alexiou ve ark., [35] tüm gruplar içinde AVSD tamiri yapılmış olanlarda beş yıllık sağkalımı diğer patolojilere sahip gruplara göre çok daha düşük olarak bildirmiştir. Tüm bu sonuçlar göz önüne alındığında çocukluk çağında nativ kapak dokusunun tamir edilmesi gerekliliği ön plana çıkmaktadır. Atriyoventriküler septal defekt tamiri sonrasında gelişen AV kapak yetersizliğinde lezyonların çeşitliliğine paralel olarak uygulanabilecek cerrahi teknikler de çeşitlilik gösterir. Kleft açılması, anüler dilatasyon ve hafif derecedeki displazilerde kleftin kapatılması ve anüloplasti uygulanmasını içeren klasik tamir teknikleri ile başarılı sonuçlar alınmaktadır. [34] Ancak displazinin ileri olduğu olgularda bu tekniklerin yetersiz kaldığı bilinmektedir. Bu grup hastaların oranı olguların %25 ile %30 unu oluşturmaktadır. [5,13] Bu patolojilerde daha kompleks tamir tekniklerinin uygulanması gerekmektedir. Dejeneratif mitral kapak hastalıklarında Carpentier tarafından önerilen perikardiyal yama ile leaflet dokusunun genişletilmesi işlemi, Poirier ve ark. [5] tarafından AVSD tamiri sonrasında tekrar ameliyat gerektiren sol AV kapakların tamirinde kullanılmış ve iyi sonuçları bildirilmiştir. Tekrar ameliyat sırasında kapak tamiri Türk Göğüs Kalp Damar Cer Derg 2011;19 Suppl 1:33-38 35

Salihoğlu and Özkan. Complete atrioventricular septal defect: long-term results and reoperations uygulanan hastalarda ikinci kez tekrar tamir gereksinimi fazladır. [13,34] Ancak farklı tekniklerin kombine uygulanması ile bu oran azaltılabilir. Malhotra ve ark. nın [13] çalışmasında hastaların %35 inde ikinci kez tekrar ameliyat gereksinimi ortaya çıktığı bildirilmiştir. Özellikle tekrarlayan AV kapak yetersizliğinde hastaların ortalama üç yıl içinde kapak değişimi adayı oldukları ancak leaflet dokusunun genişletilmesi tekniği uygulanan hastalarda kapak değişimi olasılığının daha düşük olduğu gösterilmiştir. Mitral kapak değişimi zorunlu hastalarda mortalitede en önemli faktör hasta yaşı olarak karşımıza çıkmaktadır. Hasta yaşı beşin altında olanlarda mortalite %20 lerde iken, daha sonraki yaşlarda bu oran %5 in altına inmektedir. [35] Zira bu grupta mekanik kapak değişimi ve buna bağlı olası komplikasyonlar önem kazanmaktadır. Bu hasta grubunda tekrar ameliyat sırasında protez kapak takılması gerekenlerde önemli sistolik disfonksiyon riski ile karşı karşıya kalınmamaktadır. Bunun bir nedeni de AV nodun yerleşim yerinin farklı olması ve olası tam blok ihtimalinin artmış olmasıdır. Atriyoventriküler septal defekt tamiri sonrasında kapak değişimi uygulanan hastalarda blok ve kalıcı pil takılması oranı çeşitli çalışmalarda %37-60 olarak bildirilmiştir. [13,36] Mekanik kapağın olası standart komplikasyonlarına ek olarak bu hastalarda, hastanın çocuk olmasına bağlı olarak somatik büyüme sürecinin de bir sorun teşkil ettiği açıktır. Hastalarda tekrarlayan kapak değişiminden kaçınmak amacıyla mümkün olan en büyük boy protezin yerleştirilmesi esastır. Bu amaçla protez kapağın supraanüler yerleştirilmesi ve beraberinde gerekirse sol atriyum genişletilmesi pratikte uygulanan bir yöntemdir ancak başarı oranı çeşitli merkezlerde farklı bildirilmektedir. [37] Bir diğer yöntem de protez aort kapağın ters olarak yerleştirilmesidir. Daha büyük bir protezin yerleştirilmesine imkan tanıyan bu yöntemle iyi sonuçlar bildirilmiştir. [35] Büyük protez takılabilen olgularda tekrarlayan değişimlerde anülüsün genişleme potansiyelini kaybetmediği ve her değişimde daha büyük boyların yerleştirilebildiği gösterilmiştir. [38] Protez kapak takılan çocuk hastalarda bir diğer sorun da antikogülan tedavinin düzenlenmesi ve takibidir. Yeni geliştirilen düşük profilli bileaflet ptotez kapakların daha az trombojenik olduğu ve antikoagülan gerektirmediği öne sürülse de bu şekilde ciddi tromboembolik olaylar bildirilmiştir. [39] Tamirin mümkün olmadığı hastalarda bir diğer seçenek pulmonik otogreft ile mitral kapak değişimi olabilir. Ancak literatürde AVSD tamiri sonrası bu cerrahi teknikle ilgili uygulamalar hakkında yeterli veri bulunmamaktadır. 36 Atriyoventriküler septal defekt tamiri sonrasında sol AV kapak tekrar ameliyatları üzerine yapılan bir çalışmada, tekrar ameliyat sırasında kapak değişimi yapılan hastalarda AVSD tamiri ile tekrar ameliyat arasında geçen sürenin, tekrar ameliyat sırasında tamir yapılanlara göre daha uzun olduğu tespit edilmiştir. Yazar bu durumu, uzun süreli AV kapak yetersizliğinin kapağın yapısını ve onarılmasını güçleştirecek derecede bozmasına ve sol ventriküle olan hacim yükünün de artması ile oluşan kısır döngünün tabloyu ağırlaştırmasına bağlamıştır. [13] Tüm bu çalışmalar ışığında sol AV kapak yetersizliği nedeni ile tekrar ameliyat gereken hastalarda kapağın en iyi şekilde tekrar tamir edilmesi daha avantajlı görünmektedir. Ancak bu hastalarda AV kapak yetersizliğinin nedeninin iyi belirlenmesi ve ameliyat sırasında da transözofajiyal ekokardiyografi yardımı ile kapak fonksiyonlarının değerlendirilmesi başarılı bir tamir için önemlidir. Anatomiye uygun olarak tekrar ameliyat sırasında sadece kleft tamiri yapmanın yeterli olmadığı, agresif anüloplasti teknikleri ile kapak dokusunun genişletilmesine yönelik tamirlerin kombine olarak uygulanmasının daha başarılı sonuçlar verdiği çeşitli çalışmalarda da bildirilmiştir. [5,13,19,34] Böylece kapak değişimi seçeneğinin daha ileri yaşlar için saklanması mümkün görünmektedir. Atriyoventriküler septal defekt tamiri uygulanan hastalarda tekrar ameliyat gerektiren bir diğer neden de sol ventrikül çıkış yolu darlıklarıdır. Literatürde buna bağlı tekrar ameliyat oranı %2.7 ile %5.6 arasında değişmektedir. [5,11] Daha önce bu sorunun ortaya çıkmasında rol oynayan faktörlerden bahsedildiğinden tekrar üzerinde durmayacağız. Ancak üzerinde durulması gereken nokta, ilk ameliyat sırasında ek lezyon olarak subaortik darlığı olan hastalarda subaortik darlık nedeni tekrar ameliyat oranlarının beş yılda %38 lere varan oranlarda yüksek bildirilmiş olmasıdır. [16,19] Bu hastaların ameliyat sonrası takiplerde bu yönden daha dikkatli izlenmesi gerekmektedir. Maksimum gradyentinin 50 mmhg a ulaşması veya aort kapak yetersizliğinin tespit edilmesi halinde sol ventrikül hipertrofisini ve aort kapağında ilerleyici hasar oluşumunu önlemek için tekrar ameliyat düşünülmelidir. Tekrar ameliyat sırasında darlığı oluşturan yapıya uygun olarak basit fibromusküler ridge rezeksiyonundan, miyektomiye ve hatta modifiye Konno tipi daha kompleks tamirlere uzanan teknikler kullanılabilir. Rezidüel defektler de daha nadir olarak tekrar ameliyat nedeni olarak karşımıza çıkabilir. Dodge-Khatami ve ark. [11] çalışmalarında bu nedenle tekrar ameliyata giden hasta oranını %1.2 olarak bildirmişlerdir. Bu çalışmada 2 mm den küçük defektlerin zamanla kendiliğinden kapandığı gösterilmiştir. Boening ve ark. [12] Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2011;19 Suppl 1:33-38

Salihoğlu ve Özkan. Komplet atriyoventriküler septal defekt: Uzun dönemli sonuçlar ve tekrar ameliyatları 121 hastalık çalışmalarında rezidüel VSD nedeni ile tekrar ameliyat bildirmemişlerdir. Sonuç olarak, günümüzde komplet AVSD yaşamın 3. ayından itibaren düşük mortalite ile anatomik tamiri mümkün olan bir patolojidir. Ancak cerrahi teknik ve ameliyat sonrası bakımla ilgili yeniliklere rağmen hastaların uzun dönem takiplerinde özellikle sol AV kapak disfonksiyonuna bağlı sorunlar ve tekrar ameliyat riski önemli bir oranda devam etmektedir. Olası sorunlardan kaçınabilmek için hastaların tamir öncesinde ve ameliyat sırasında transtorasik ve transözofajiyal ekokardiyografi ile kapak yapılarının detaylı olarak tanımlanması ve ameliyat sırasında AV kapak fonksiyonlarının en iyi şekilde korunmasının sağlanması bu sorunun çözümünde anahtar rol oynamaktadır. Tekrar ameliyatın en sık nedeni olan sol AV kapak yetersizliği özellikle erken yaşta ameliyat edilenlerde, normal kromozom yapısına sahip olanlarda ilk tamir sonrasında sol AV kapakta orta derecede yetersizlik olanlarda, ek kapak anomalileri olanlarda daha sık olarak gözlenmektedir. Çocukluk çağında mekanik kapak değişiminden kaçınmak için kapağın tamir edilmesine yönelik cerrahi tedavi tercih edilmelidir. Bu amaçla kompleks kapak tamir tekniklerin kullanımı sıklıkla gerekli olabilmektedir. Tüm bunlara rağmen tamir mümkün olamayanlarda kapak değişimi uygulanabilir. Komplet AVSD ye sahip hastalarda tekrar ameliyat mortalitesi ve uzun dönem sonuçları günümüzde kabul edilebilir düzeye inmiştir. Çıkar çakışması beyanı Yazarlar bu yazının hazırlanması ve yayınlanması aşamasında herhangi bir çıkar çakışması olmadığını beyan etmişlerdir. Finansman Yazarlar bu yazının araştırma ve yazarlık sürecinde herhangi bir finansal destek almadıklarını beyan etmişlerdir. KAYNAKLAR 1. Bando K, Turrentine MW, Sun K, Sharp TG, Ensing GJ, Miller AP, et al. Surgical management of complete atrioventricular septal defects. A twenty-year experience. J Thorac Cardiovasc Surg 1995;110:1543-52. 2. Günther T, Mazzitelli D, Haehnel CJ, Holper K, Sebening F, Meisner H. Long-term results after repair of complete atrioventricular septal defects: analysis of risk factors. Ann Thorac Surg 1998;65:754-9. 3. Tweddell JS, Litwin SB, Berger S, Friedberg DZ, Thomas JP, Frommelt PC, et al. Twenty-year experience with repair of complete atrioventricular septal defects. Ann Thorac Surg 1996;62:419-24. 4. Al-Hay AA, MacNeill SJ, Yacoub M, Shore DF, Shinebourne EA. Complete atrioventricular septal defect, Down syndrome, and surgical outcome: risk factors. Ann Thorac Surg 2003;75:412-21. 5. Poirier NC, Williams WG, Van Arsdell GS, Coles JG, Smallhorn JF, Omran A, et al. A novel repair for patients with atrioventricular septal defect requiring reoperation for left atrioventricular valve regurgitation. Eur J Cardiothorac Surg 2000;18:54-61. 6. Shiokawa Y, Becker AE. The left ventricular outflow tract in atrioventricular septal defect revisited: surgical considerations regarding preservation of aortic valve integrity in the perspective of anatomic observations. J Thorac Cardiovasc Surg 1997;114:586-93. 7. Piccoli GP, Gerlis LM, Wilkinson JL, Lozsadi K, Macartney FJ, Anderson RH. Morphology and classification of atrioventricular defects. Br Heart J 1979;42:621-32. 8. Thiene G, Wenink AC, Frescura C, Wilkinson JL, Gallucci V, Ho SY, et al. Surgical anatomy and pathology of the conduction tissues in atrioventricular defects. J Thorac Cardiovasc Surg 1981;82:928-37. 9. Hanley FL, Fenton KN, Jonas RA, Mayer JE, Cook NR, Wernovsky G, et al. Surgical repair of complete atrioventricular canal defects in infancy. Twenty-year trends. J Thorac Cardiovasc Surg 1993;106:387-94. 10. Michielon G, Stellin G, Rizzoli G, Casarotto DC. Repair of complete common atrioventricular canal defects in patients younger than four months of age. Circulation 1997;96(9 Suppl):II-316-22. 11. Dodge-Khatami A, Herger S, Rousson V, Comber M, Knirsch W, Bauersfeld U, et al. Outcomes and reoperations after total correction of complete atrio-ventricular septal defect. Eur J Cardiothorac Surg 2008;34:745-50. 12. Boening A, Scheewe J, Heine K, Hedderich J, Regensburger D, Kramer HH, et al. Long-term results after surgical correction of atrioventricular septal defects. Eur J Cardiothorac Surg 2002;22:167-73. 13. Malhotra SP, Lacour-Gayet F, Mitchell MB, Clarke DR, Dines ML, Campbell DN. Reoperation for left atrioventricular valve regurgitation after atrioventricular septal defect repair. Ann Thorac Surg 2008;86:147-51. 14. Pozzi M, Remig J, Fimmers R, Urban AE. Atrioventricular septal defects. Analysis of short- and medium-term results. J Thorac Cardiovasc Surg 1991;101:138-42. 15. Thies WR, Breymann T, Matthies W, Crespo-Martinez E, Meyer H, Körfer R. Primary repair of complete atrioventricular septal defect in infancy. Eur J Cardiothorac Surg 1991;5:571-4. 16. Suzuki K, Tatsuno K, Kikuchi T, Mimori S. Predisposing factors of valve regurgitation in complete atrioventricular septal defect. J Am Coll Cardiol 1998;32:1449-53. 17. Yamaki S, Yasui H, Kado H, Yonenaga K, Nakamura Y, Kikuchi T, et al. Pulmonary vascular disease and operative indications in complete atrioventricular canal defect in early infancy. J Thorac Cardiovasc Surg 1993;106:398-405. 18. Prifti E, Bonacchi M, Bernabei M, Crucean A, Murzi B, Bartolozzi F, et al. Repair of complete atrioventricular septal defects in patients weighing less than 5 kg. Ann Thorac Surg 2004;77:1717-26. 19. Shuhaiber JH, Ho SY, Rigby M, Sethia B. Current options and outcomes for the management of atrioventricular septal defect. Eur J Cardiothorac Surg 2009;35:891-900. Türk Göğüs Kalp Damar Cer Derg 2011;19 Suppl 1:33-38 37

Salihoğlu and Özkan. Complete atrioventricular septal defect: long-term results and reoperations 20. Rhodes J, Warner KG, Fulton DR, Romero BA, Schmid CH, Marx GR. Fate of mitral regurgitation following repair of atrioventricular septal defect. Am J Cardiol 1997;80:1194-7. 21. Formigari R, Di Donato RM, Gargiulo G, Di Carlo D, Feltri C, Picchio FM, et al. Better surgical prognosis for patients with complete atrioventricular septal defect and Down s syndrome. Ann Thorac Surg 2004;78:666-72. 22. Rizzoli G, Mazzucco A, Maizza F, Daliento L, Rubino M, Tursi V, et al. Does Down syndrome affect prognosis of surgically managed atrioventricular canal defects? J Thorac Cardiovasc Surg 1992;104:945-53. 23. Reller MD, Morris CD. Is Down syndrome a risk factor for poor outcome after repair of congenital heart defects? J Pediatr 1998;132:738-41. 24. Weintraub RG, Brawn WJ, Venables AW, Mee RB. Twopatch repair of complete atrioventricular septal defect in the first year of life. Results and sequential assessment of atrioventricular valve function. J Thorac Cardiovasc Surg 1990; 99:320-6. 25. Studer M, Blackstone EH, Kirklin JW, Pacifico AD, Soto B, Chung GK, et al. Determinants of early and late results of repair of atrioventricular septal (canal) defects. J Thorac Cardiovasc Surg 1982;84:523-42. 26. Kanani M, Elliott M, Cook A, Juraszek A, Devine W, Anderson RH. Late incompetence of the left atrioventricular valve after repair of atrioventricular septal defects: the morphologic perspective. J Thorac Cardiovasc Surg 2006; 132:640-6. 27. Lampros TD, Cobanoglu A. Discrete subaortic stenosis: an acquired heart disease. Eur J Cardiothorac Surg 1998; 14:296-303. 28. Taylor NC, Somerville J. Fixed subaortic stenosis after repair of ostium primum defects. Br Heart J 1981;45:689-97. 29. Najm HK, Williams WG, Chuaratanaphong S, Watzka SB, Coles JG, Freedom RM. Primum atrial septal defect in children: early results, risk factors, and freedom from reoperation. Ann Thorac Surg 1998;66:829-35. 30. Kalfa D, Ghez O, Kreitmann B, Metras D. Secondary subaortic stenosis in heart defects without any initial subaortic obstruction: a multifactorial postoperative event. Eur J Cardiothorac Surg 2007;32:582-7. 31. Lacour-Gayet F, Campbell DN, Mitchell M, Malhotra S, Anderson RH. Surgical repair of atrioventricular septal defect with common atrioventricular valve in early infancy. Cardiol Young 2006;16 Suppl 3:52-8. 32. Monro JL, Alexiou C, Salmon AP, Keeton BR. Reoperations and survival after primary repair of congenital heart defects in children. J Thorac Cardiovasc Surg 2003;126:511-20. 33. Kadoba K, Jonas RA, Mayer JE, Castaneda AR. Mitral valve replacement in the first year of life. J Thorac Cardiovasc Surg 1990;100:762-8. 34. Alexi-Meskishvili V, Hetzer R, Dähnert I, Weng Y, Lange PE. Results of left atrioventricular valve reconstruction after previous correction of atrioventricular septal defects. Eur J Cardiothorac Surg 1997;12:460-5. 35. Alexiou C, Galogavrou M, Chen Q, McDonald A, Salmon AP, Keeton BK, et al. Mitral valve replacement with mechanical prostheses in children: improved operative risk and survival. Eur J Cardiothorac Surg 2001;20:105-13. 36. Moran AM, Daebritz S, Keane JF, Mayer JE. Surgical management of mitral regurgitation after repair of endocardial cushion defects: early and midterm results. Circulation 2000;102(19 Suppl 3):III160-5. 37. Schaffer MS, Clarke DR, Campbell DN, Madigan CK, Wiggins JW Jr, Wolfe RR. The St. Jude Medical cardiac valve in infants and children: role of anticoagulant therapy. J Am Coll Cardiol 1987;9:235-9. 38. Friedman S, Edmunds LH Jr, Cuaso CC. Long-term mitral valve replacement in young children. Influence of somatic growth on prosthetic valve adequacy. Circulation 1978;57:981-6. 39. Sade RM, Crawford FA Jr, Fyfe DA, Stroud MR. Valve prostheses in children: a reassessment of anticoagulation. J Thorac Cardiovasc Surg 1988;95:553-61. 38 Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2011;19 Suppl 1:33-38