DÖNEM ADI : DÖNEM 3 DİLİM ADI : KAN-LENFOİD DERS ADI : HALK SAĞLIĞI SORUMLU ÖĞRETİM ÜYESİ : PROF. DR. A. EMEL ÖNAL SORUMLU ÖĞRETİM ÜYESİ ABD, BD : HALK SAĞLIĞI ANABİLİM DALI, ÇEVRE SAĞLIĞI BİLİM DALI BİR TOPLUM SAĞLIĞI SORUNU OLARAK ANEMİ VE KONTROL PROGRAMLARI PROF. DR. AYŞE EMEL ÖNAL ÖĞRENİM HEDEFLERİ 1- Anemilerin nedenlerini sayabilmek, toplum içinde sık görülen anemileri bilmek. 2- Demir eksikliği anemisinin epidemiyolojisini ve kontrol programlarını sayabilmek. 3- Akdeniz Anemisinin epidemiyolojisini ve kontrol programlarını sayabilmek. Anemi halk arasında kansızlık olarak bilinen durumdur. Anemide kandaki kırmızı kan hücreleri (alyuvarlar) ve bunların içinde bulunan hemoglobin (Hem ve globinden oluģur; hem bir demir atomu içerir) normal değerlerin altına iner. Anemi sebepleri arasında en sık alyuvar yapımının normalin altında oluģu ya da alyuvar yıkımının ve kaybının normalden fazla olması vardır. Kalıtsal bazı kan hastalıklarında Ģekli bozuk alyuvarların yapılıyor olması da anemiye neden olur. Alyuvar yapımının normalin altında oluģunun en sık sebebi demir eksikliğidir. Demir eksikliği anemisi toplumda en sık görülen anemi türüdür. Ayrıca, B12 vitamini eksikliği, folik asit eksikliği de anemi yapar. Kalıtsal kan hastalıkları arasında ise özellikle Türkiye gibi Akdeniz ülkelerinde en sık görülen anemi yapan hastalık Talasemidir. Beta talasemi tipine Akdeniz Anemisi de denir. Beta talasemi, sık olmasının yanı sıra taģıyıcıların saptanması, genetik danıģma ve doğum öncesi tanı konabilmesi yöntemleriyle önlenebilir bir hastalıktır. Bu nedenlerle de Halk Sağlığı açısından önemli bir hastalıktır. Demir eksikliği anemisi ise, sık görülmesinin yanı sıra, beslenmenin düzenlenmesi, eksikliğin erken saptanarak demir ve folik asit preparatlarının verilmesi ile korunulabilir bir hastalık olduğu için Halk Sağlığı açısından önemlidir. 1
DEMĠR EKSĠKLĠĞĠ ANEMĠSĠ Dünyada ve Türkiye de en sık görülen anemi türüdür ve dünya nüfusunun dörtte biri demir eksikliği anemisinden etkilenmektedir. En yüksek prevalans bebekler ve gebe kadınlar arasındadır ve bunları doğurganlık çağındaki kadınlar izlemektedir. Dünyada demir eksikliği anemisi sorunu beslenme yetersizliğinin daha yüksek olduğu geliģmekte olan bölgelerde daha sıktır. Ancak, geliģmiģ ülkelerde de demir eksikliği anemisi bir sorundur. DSÖ ne göre geliģmekte olan ülkelerdeki kadın ve çocukların %50 sinde, erkeklerin ise %25 inde demir eksikliği anemisi vardır. Türkiye de 0-5 yaģ grubu çocukların ortalama % 50 sinde, okul çağı çocuklarının %30 unda, emzikli kadınların % 50 sinde demir eksikliği anemisi görülmektedir. Demir eksikliği anemisinin nedenleri kan kaybı (duodenum ve jejunumda kancalı kurt enfestasyonları, polipler, hemoroid), kötü beslenme, yeterli demir emiliminin yapılamaması (tekrarlayan akut viral ve bakteriyel enfeksiyonlar) olabilir. Demir eksikliği anemisinin toplum içinde kontrolünde beģ temel uygulama önemlidir. Bunlar, anemi prevalansının saptanması, halkın beslenme eğitimi, demir desteği, viral, bakteriyel ve paraziter hastalıkların kontrolü, ve demirle besinlerin zenginleģtirilmesi önlemleridir. Bebeklik ve çocukluk döneminde demir eksikliği anemisinin önlenmesi ve kontrolü mutlaka gereklidir. Doğumda bebek ilk 6 aya kadar yetecek demir deposuyla doğmakta ve 6. aydan sonra yanlıģ beslenmeye bağlı olarak yavaģ yavaģ depoları azalmaktadır. Bebeklik ve çocukluk döneminde anemiye neden olan baģlıca etmenler Ģunlardır: 1-Tek baģına anne sütünün 6 ay süre ile verilmemesi, ek besinlere 6. aydan önce baģlanması, 2-Ek besinlere 6. aydan itibaren baģlanmaması ve bilgisizlik nedeni ile demir kaynağı yiyeceklerin zamanında yeterli olarak verilmemesi, verilen besinlerin yararlılığının düģük olması, 2
3-Hızlı büyümeyle artan demir ihtiyacının karģılanamaması, 4-Bebek doğduğunda demir depolarının yetersiz olması (düģük doğum ağırlığı, doğumda plasental kan geçiģi tamamlanmadan müdahale gibi nedenlerle) 5-Çocuk beslenmesinde doğru beslenme uygulanmaması, örneğin diyette çayın yer alması (tanen ve okzalat içerir), fitatların (tam tahıllar, baklagiller, kuruyemiģler) yüksek olması, etlerin diyette çok az bulunması veya hiç bulunmaması, C vitamini alımının yetersiz olması gibi. Demir emilimini engelleyen yiyecekler: Çay, kahve, süt ve süt ürünleri, ıspanak, mısır, buğday, bazı ilaçlardır. Demir emilimini arttıran yiyecekler: Vitamin C içeren gıdalar, et, balık, et dıģındaki besin maddelerinde bulunan aminoasitlerdir (yapraklı sebzeler, yumurta, süt vb). Günlük demir ihtiyacı 4 ay - 1 yıl arasında 1.0 mg, 2 yıl -10 yıl arasında 0.5-1.0 mg, ergenlikte 2.0 mg, eriģkin erkekte 1-2 mg, adet gören kadında 2-3 mg, gebe kadında 6-6,5 mg.dır. Standard bir diyet 10-15 mg demir içerir. Bunun 1-1.5 mg ı emilir. Demir eksikliği anemisinin insan sağlığına etkileri, fiziksel kapasite ve öğrenme kapasitesinin zayıflaması, sinirlilik, konsantrasyon düģüklüğü, unutkanlık, enfeksiyonlara karģı direncin düģmesi, dilde yanma hissi (glossit), dudak kenarlarında çatlaklar (angular stomatit), kırılgandüz tırnaklar (kaģık tırnak), saç kaybı, ciltte solukluk, halsizlik, baģ dönmesi, baģ ağrısı, kulak çınlaması, iģtahsızlık veya anormal iģtah, yutma güçlüğü ve özofajitdir. ĠlerlemiĢ durumda taģikardi, kalp büyümesi, nefes darlığı gibi önemli sağlık sorunları, zeka geliģimi geriliği, motor geliģim geriliği, davranıģ bozuklukları (hırçın, huzursuz, ağlayan, gece uyumayan çocuk) ve psikolojik geliģim geriliği ortaya çıkar. DSÖ ne göre, 6-60 ay çocuklarda ve gebe kadınlarda Hemoglobin < 11 g/dl, ve Htc < %33 ise demir takviye tedavisi baģlanır. Demir eksikliği anemisi, eritrosit mikrositozu (MCV <80 fl), hipokromi durumu ve düģük serum ferritini ile doğrulanmalıdır (Sınır değer 12-15 mg/l). Türkiye de tüm ölümlerin yaklaģık yarısı 5 yaģ altı çocuk grubunda görülmekte ve bunların temelinde malnütrisyon ve malnütrisyon nedeniyle ağır seyreden hastalıklar yer almaktadır. Türkiye de demir eksikliği anemisini kontrol etmek için T.C. Sağlık Bakanlığı 2004 yılında Demir Gibi Türkiye Projesi ni baģlatmıģtır. Bu proje emzirmenin korunması, özendirilmesi, desteklenmesi ve demir eksikliği anemisinin önlenmesi ve kontrolü programıdır. Dördüncü ayını doldurmuģ her bebeğe Demir Gibi Türkiye Projesi kapsamında 10 mg/gün dozla ve günde bir kez, 6 ay süre ile ücretsiz demir preparatı baģlanır. Prematür veya 2500 gr. ın altında ağırlıkla doğmuģ bebeklere, 4. ayında daha önce baģlanmamıģsa 2 mg/kg/gün dozla ve günde bir kez, 5 ay süre ile demir preparatı baģlanır. 12-24 ay arası palmar soluklukla Ģüphelenilerek, Hb ölçümü ile anemi tespit edilen her bebeğe demir preparatı reçetelenir. 3
Anemi tedavisi verilen bebekler ilaç baģlandıktan 1 ay sonra takip edilir, anemisi varsa sevk edilir yoksa tedavisinin devamı sağlanır. 4 aydan büyük, Hb değeri 7 gr dan, Htc değeri % 21 den düģük tespit edilen her küçük bebek ve çocuk hastaneye acil sevk edilir. Yine bu program kapsamında her gebe kadına 3. ayın sonunda 100 mg demir ve 350 mcg folik asit reçete edilir. Demir preparatı ile olan tedavide en iyi emilim ilk hafta olmaktadır. Hemoglobin konsantrasyonu normale döndükten sonra serum ferritin düzeyi 30 mikrogram/dl ye, ya da depo demir miktarı 250-300 mg a çıkana kadar, iki-üç ay tedaviye devam etmek gerekmektedir. Halk sağlığı açısından un ferröz sülfat veya ferröz fumarat ile zenginleģtirilmelidir. BETA TALASEMĠ (AKDENĠZ ANEMĠSĠ) Hemoglobin yapımı genlerin kontrolü altındadır ve ailesel, genetik bir defekt sonucu hemoglobini oluģturan globin zincirlerinden birinin yapımında yetersizlik veya bozukluk oluģursa Talasemi Hastalığı ortaya çıkar. Globin zincirlerinden hangisi sentezlenemiyorsa veya hangisinin sentezi azalmıģsa Talasemi o zincirin adıyla anılır. Örneğin beta globin sentezindeki değiģiklik beta talasemi hastalığına, alfa globin sentezindeki değiģiklik alfa talasemi hastalığına neden olur. Talasemi aynı zamanda hemolitik anemi nedenidir. Beta globin genindeki bozukluk sonucu, Talasemi Hastalığında yetersiz beta globin zinciri üretilir. Dünyada her yıl en az 365.000 talasemi hastası doğmakta ve tedavi görmektedir. Türkiye de yaklaģık 1.300.000 talasemi taģıyıcısı ve 4.500 kadar talasemi hastası vardır. Beta talasemi hastalığı ağır, tedavi düzgün sürdürülmezse yaģam süresini kısaltan ve yaģam kalitesini olumsuz etkileyen bir hastalıktır. Hastalığın tedavisi zordur ve maliyeti çok yüksektir. YaĢamın ilk yılında solukluk, halsizlik, karın ĢiĢliği ile fark edilir. Muayene ve laboratuvar incelemeleri sonucunda ileri derecede kansızlık, karaciğer ve dalakta büyüme (hepatosplenomegali) tespit edilir. Ġdrar koyu renk, deri ve göz akları sarıdır. Özellikle yüz kemikleri deformedir. Hastanın yaģamı 3-4 haftada bir uygulanan kan transfüzyonları ve demir bağlayıcı tedavi ile sürdürülür. Ayrıca splenektomi, vitamin, mineral desteği gerekebilir. Ġleri durumlarda kemik iliği nakli gerekebilir. Kan transfüzyonları sonrasında vücutta değiģik organlarda aģırı demir birikimi sonucu çocukta büyüme bozukluğu, ilerleyen yıllarda kardiyomiyopati, kalp yetmezliği, aritmiler, siroz, diyabetes mellitus, hipogonadizm ve infertilite geliģebilir. Osteoporoz oluģur, kemikler kolaylıkla kırılabilir. Splenektomili hastalar enfeksiyonlara karģı korunmalıdırlar. Bu hastalara Hepatit A ve B aģıları, pnömokok, inflüenza aģıları yapılmalıdır. Türkiye de talasemi taģıyıcılığı sıklığı % 2,1dir. Türkiye de her 50 kiģiden biri (Antalya, Adana ve Güneydoğu Anadolu Bölgesi nde her 10 kiģiden biri) bu hastalık için taģıyıcıdır. 4
Beta talasemi taģıyıcılığına Talasemi Minör de denir. Beta talasemi hastasına da Talasemi Major denir. Beta talasemi taģıyıcılığı Antalya da %13, Edirne de %6,4, Urfa da %6,4, Aydın da %5,1, Antakya da %4,6, Ġzmir de %4,8, Muğla da %4,5, Ġstanbul da %4,5tir. Akdeniz, Ege ve Trakya bölgeleri taģıyıcılığın en yüksek olduğu bölgelerdir. TaĢıyıcı kiģiler hafif kansızdır, demir tedavisinden yarar görmezler. Halk Sağlığı açısından amaç taģıyıcıları saptamaktır. Anne ve baba her ikisi de taģıyıcı ise doğacak çocuklar % 25 olasılıkla hasta (Talasemi Major), % 50 olasılıkla taģıyıcı (Talasemi Minor), % 25 olasılıkla sağlam olacaktır. Bu nedenle taģıyıcılar bilinçlendirilmelidir. Özellikle akraba evliliklerinde hastalıklı çocuk doğma riski yüksektir, bu kiģilerin evlilik öncesi gereken tetkikleri yaptırmaları çok önemlidir. Ġki taģıyıcının evlenmesi halinde gebeliğin 10 11. haftalarında doğum öncesi tanı yapılabilir. Günümüzde prenatal ve preimplantasyon (in vitro fertilizasyon) tanı yöntemleri ile talasemik hasta çocuğun doğması önlenebilir. ġekil 1-Anne ve babanın ikisi de talasemi taģıyıcısı ise %25 hasta çocuk, % 50 taģıyıcı çocuk, %25 de sağlam çocuk doğma Ģansı vardır. KAYNAKLAR 1- Scott J. P. Hematoloji, Kliegman B, Nelson, Essentials of Pediatrics, Türkçesi içinde, Çeviri Editörü: Tuzcu M, Second Edition, Nobel Tıp Kitabevi, Ġstanbul, 1994, s:528. 2- Bosi TB, Demir Yetersizliği Anemisi, Halk Sağlığı Temel Bilgiler III. Cilt içinde, Editörler: Güler Ç, Akın L, Hacettepe Üniversitesi Yayınları, 2012, Ankara, s:1258-1266. 3- Demir Gibi Türkiye Projesi Genelgesi 2004, http://www.saglik.gov.tr/tr/belge/1-584/demir-gibi-turkiye-projesi--genelgesi-2004--21.html 4- Türk Hematoloji Derneği, Akdeniz Anemisi TaĢıyıcılığı ve Hastalığı, 2014, http://www.thd.org.tr/thd_halk/?sayfa=akdeniz_anemisi 5- Çavdar AO, Arcasoy A. The incidence of beta-thalassemia and abnormal hemoglobins in Turkey. Acta Hematol 1971;45:313-318. 6- Genetik DanıĢma ve Doğum Öncesi Tanı El Kitabı, PRETAM, Ġstanbul, 1996. 5