OTOSKOP 1; 2:82-87 OLGU SUNUMU Endolenfatik Kese Cerrahisi Sonrasý Erken Dönem Ýþitme Kazancý Op.Dr. Erkhan GENÇ Yrd.Doç.Dr. Babür AKKUZU Prof.Dr. Levent ÖZLÜOÐLU ÖZET Endolenfatik kese cerrahisi Meniere hastalýðýnda vertigo ataklarýný önlemeye yönelik bir cerrahi tedavi metodudur. Ýþitme kazancý ana hedefi olmamasýna raðmen hastalýðýn patofizyolojisindeki endolenfatik kese içi basýncý azalttýðý için iþitmeye katkýda bulunabilir. Endolenfatik kese cerrahisi sonrasý bir hastamýzda gözlediðimiz ameliyat sonrasý geliþen iþitmedeki azalma ve artmalarýn nedenlerini, literatür bilgileri ve klinik gözlemimiz ýþýðýnda yorumladýk. Anahtar Kelimeler Meniere Endolenfatik kese cerrahisi Key Words Meniere Endolymphatic sac surgery KBB ve Baþ-Boyun Cerrahisi Anabilim Dalý, Baþkent Üniversitesi, ANKARA Early Hearing Gain After Endolymphatic Sac Surgery Endolymphatic sac surgery technique, first proposed by Portman is for relieving vertigo attacks in Meniere's disease. Though by the surgery a gain for hearing thresholds is not aimed, sometimes due to the pressure decrease effect of the surgery against to the pathophysiology in Meniere's disease, hearing levels pleasantly may increase. We discussed the hearing changes in the postoperative period for our endolymphatic sac surgery case, in negative or in positive way with the guide of literature wisdom and according to our clinical observations. G R Meniere hastalýðý vertigo ataklarý, dalgalý iþitme kaybý, kulak çýnlamasý ve kulakta dolgunluk gibi dört ana þikayet ile karakterize olan bir hastalýktýr. Hastalýðýn hastalarda yarattýðý rahatsýzlýk hissi vestibüler ve/veya kohlear bileþenlerinin þiddeti ile orantýlýdýr. Kimi hastalar sadece hafif bir kulak dolgunluðundan þikayetçi iken bir kýsmý günlük hayatlarýna normal bir þekilde devam etmelerini ciddi boyutlarda engelleyen baþdönmesinden veya daha da dramatik olarak bir kulaðýn iþitmesinin tamamen kaybolmasýndan þikayetçidir. Hastalýk çeþitli milletlerde 1. de 7.5-157 arasýnda deðiþik oranlarda görülme sýklýðýnda tesbit edilmiþken, ýrk ve cinsiyet ayrýmý belirgin deðildir. Paperalla'nýn çalýþmasýnda 4-6 yaþlarý arasýnda tepe noktasý yaptýðý belirtilmiþtir. Hastalýðýn kriterlerinin tam net olarak ortaya konmamýþ olmasý görülme sýklýðýný belirlemede güçlük yaratýr. Ayný güçlük iki taraflý hastalýðýn belirlenmesinde de ortaya çýkar. 1 Temel olarak hastalýkta dikkati çeken husus endolenfin fazla üretimi veya emiliminin azalmasýna baðlý olarak endolenfin miktarýndaki artýþtýr. Stria vaskülaris ve vestibüler labirentteki koyu renkli hücrelerde (dark cell) üretilen endolenfin dolaþýmý hem radial hem de longitudinal olmaktadýr. Radial dolaþým yöresel olmakla birlikte, longitudinal dolaþýmýn emildiði yer endolenfatik kesedir. Hastalýðýn oluþmasýnda pekçok hayvan deneyinde de gösterildiði gibi emilimin azalmasý genel olarak kabul edilen teoridir. 2 Endolenfatik hidrops mikroskopik olarak genellikle kohleanýn pars inferiorunda (kohlea ve sakkül) belirgindir ve Reisner zarýnýn skala 82 Makalenin geli tarihi:.8. Yay na kabul tarihi: 4.7.1
ENDOLENFATÝK KESE CERRAHÝSÝ SONRASI ERKEN DÖNEM ÝÞÝTME KAZANCI vestibüliye doðru yaylanmasý yanýnda sakkülün geniþlemesiyle gözlenir. Pars superiordaki (utrikül ve yarýmdaire kanallarý) deðiþiklikler daha az belirgindir. Membranöz labirentteki yýrtýklar Meniere hastalýðýnda semptomlarýn ortaya çýkmasýnda önemli rol oynar. Potasyumdan zengin endolenfin, tüy hücreleri ve sekizinci sinir ekleri ile karþýlaþmasý ani olarak tüy hücreleri ve sekizinci sinir eki hücrelerin depolarizasyonuna yani susmalarýna, böylelikle kulakta iþitmenin tam kaybýna kadar gidebilen iþitme azlýklarýna, ayný zamanda da labirentin evvelden beri gönderdiði tonik uyaraný gönderememesi sonucu algýlanan þiddetli baþdönmesine neden olabilir. 1 Bu kadar çok belirsizliðin olduðu bu hastalýkta taný koymada hastadan alýnacak dikkatli bir hikayenin yanýsýra, odyolojik testler, kompüterize elektronistagmografi, dehidrasyon yapan ajanlarýn (üre, mannitol, gliserin gibi) hastaya verilmesinden sonra yapýlan odyolojik testlerin ve elektrokohleografinin de yeri vardýr. Tanýsý konan hastalýðýn tedavisi için basamak þeklinde tedavinin seçimi en doðru yaklaþým olmalýdýr. Bu basamaklarýn ilki ilaç tedavisidir. Ýlaç tedavisinde akut vertigo ataklarý sýrasýnda kullanýlabilecek diazepam gibi vestibüler baskýlayýcýlar ile antikolinerjik glycopirrolat ve hyosin, antidopaminerjikler droperidol, proklorperazin, antihistaminik grubundan dimenhidrinat, dimenhidramin, meklizin, prometazin gibi antiemetikler de yer alýr. Ýdame tedavisinde önerilebilecek sodyum (Na + ), kafein ve nikotinden kaçýnma, tiazid grubu diüretiklere dahil hidroklorotiazid, dyazid, furosemid, amilorid ve karbonik anhidraz inhibitörlerinden asetozolamid, metazolamid sayýlabilir. En son ablasyon tedavisinde kullanýlabilecek aminoglikozidler de çeþitlilik gösteren ilaç tedavisi basamaklarýnýn adýmlarýndandýr. Vazodilatatörler, kalsiyum kanal blokörleri, anjiyotensin konverting enzim inhibitörleri, lipoflavin ve vitaminler de tedavide kullanýlabilecek diðer ilaçlardýr. 9 Bütün bu ilaç tedavilerinden tek tek veya kombinasyon þeklinde olumlu yanýt alýnamadýðý zaman, dirençli vakalarda cerrahi tedavi metodlarý gündeme gelir. Cerrahi metoda baþlangýç olarak kulak zarýna takýlan ventilasyon tüpünden verilerek labirentin önce steroid ile immünolojik reaksiyonunun baskýlanmasý, daha sonra bunda baþarýsýz olunan vakalarda yine timpanostomi tüpünden verilen aminoglikozid ile vestibüler sinir sinapslarýnýn ablasyona uðratýlmasý denenebilir. Diðer cerrahi metodlarý olarak hastaya ve hastalýðýna göre endolanfatik kese cerrahisi, sakkülotomi, vestibüler nörektomi ve labirentektomi sayýlabilir. Tedavi metodlarý hastaya özel olan bu hastalýkta bir vaka dolayýsýyla yazdýðýmýz bu makalede hastalýðýn genel hatlarýný, izlemi, hastalýða yönelik olarak seçilen tedavi metodlarýndan endolenfatik kese dekompresyon/drenajý ameliyatýndan sonra görülebilen güçlüklerin bir kýsmýný ve elde edilen erken kazançlarý tekrar gözden geçirirken aslýnda tedavide bazen beklenmeyen yüz güldürücü sonuçlarýn da alýnabileceðini vurgulamak istedik. VAKA TAKDÝMÝ Elliiki yaþýnda, kadýn hastamýz 1/3/ tarihinde 15 günden beri ataklar halinde olan sol kulaðýnda basýnç, dolgunluk hissi, iþitmede azalma, dengesizlik, mide bulantýsý þikayetleri ile kliniðimize baþvurdu. Hikayesinde az önce sayýlan þikayetler varken sol kulaðýndan kaynaklanan yüksek seslerden rahatsýz olma ve bu þikayetlerin her atakta 3-4 saat sürmesi mevcuttu. Baþka bir hikaye özelliði olmayan hastanýn özgeçmiþinde 4 sene önce geçirilmiþ sol serebral enfarkt ve 2 yýl öncesinde tedavi ile iyileþen sol ani iþitme kaybý öyküsü vardý. Dört sene önce geçirdiði serebral enfarkt sonrasýnda 6 ay boyunca asetilsalisilik asit 3mg 1x1/gün kullanmýþ ve hastalýðý sekel býrakmadan iyileþmiþti. Meniere tanýsý nedeniyle daha önceleri defalarca çeþitli ilaçlar kullanmýþ fakat son zamanlarda ataklar sýrasýnda ilaçlardan fayda görmemeye baþlamýþtý. Hastanýn fizik muayenesinde her iki dýþ kulak yolu normal, kulak zarlarýnda bilateral pseudomembran, sol zarda ek olarak kalsifikasyonlar bulunmuþ, 124 cps ile yapýlan diapozon testinde Weber saða lateralize, Rinne bilateral pozitif olarak tesbit edilmiþtir. Spontan nistagmusu olmayan hastanýn fasial fonksiyonlarý saðlam, kornea refleksi bilateral simetrik ve normaldi. Serebellar testleri normal bulundu. Ertesi gün yapýlan odyolojik tetkikinde bilateral çok hafif derecede miks tipte iþitme azlýðý, saf ses ortalamasý sað kulak için 35 db, sol kulak için 3 db olarak bulunmuþ, her iki kulaktan akustik 83
GENÇ E, AKKUZU B, ÖZLÜOÐLU L. refleks tesbit edilememiþtir (Þekil 1). Ayný gün yapýlan kompüterize ENG incelemesinde, Dix Hallpike testinde bilateral vertigo ve nistagmus gözlenmezken, kalorik testi de normal sýnýrlarda bulunmuþtur. Ýmmünolojik (Anti HCV, Anti HIV, kantitatif Ig A, G, M, C3, C4 deðerleri, ANA, Anti dsdna, Anti mikrozomal Ab., tiroglobulin, CRP ve sedimantasyon) profili normaldi. Çekilen kranial MRI incelemesi normal sýnýrlarda bulundu. Hastanýn bu bulgularla Meniere + otoskleroz olabileceði düþünülerek tuzsuz diet, Cinnarizine tb. 75 mg 3x1/gün ve kontrol muayene önerildi. Hastamýz odyolojik tetkikinden sonraki 4. günde sol kulaðýnýn birkaç saattir duymamasý þikayeti ile tekrar baþvurdu. Fizik muayene bulgularýnda diapozon testi haricinde deðiþiklik olmayan hastanýn yapýlan odyolojik incelemesinde sol kulaðýn saf ses ortalamasýnýn maske ile 8 db olduðu tesbit edildi (Þekil 2). Hasta hastaneye yatýrýlýp biyokimya ve kan tetkikleri ile viral tetkikler istendi. Hastaya ayný gün tuzsuz diet, iv ve oral idame steroid tedavisi olarak Prednisolone 1 mg./kg./gün tek dozda, oral yoldan Acyclovir 8 mg. tb. 5x1/gün, Acetazolamide 25 mg. tb. 1x1/gün ve Dimenhydrinate 5 mg. tb. 4x1/gün, mide korumaya yönelik yine oral yoldan Famotidine 4 mg 1x1/gün ve Hydrotalcite 1 mg. çiðneme tb. 3x1 baþlandý. Hastanýn bakýlan CMV, 125 25 5 1 4 8 1 3 4 Sol kulak hava hava 5 6 Sa? Sað kulak hava hava 7 8 Sol kulak kemik 9 1 Sað Sa? kulak kemik 11 1 75 15 3 6 ÞEKÝL 1. 2.3. Tarihli odyolojik tetkik. 125 25 5 1 4 8 1 3 4 Sol kulak hava 5 6 Sað Sa? kulak hava 7 8 Sol kulak kemik 9 1 Sað Sa? kulak kemik 11 1 Maskeli M kemik yolu yolu 75 15 3 6 ÞEKÝL 2. 6.3. Tarihli odyolojik tetkik. 84
ENDOLENFATÝK KESE CERRAHÝSÝ SONRASI ERKEN DÖNEM ÝÞÝTME KAZANCI Toxoplazma, Mumps, EBV Ig G ve M titreleri negatif çýkarken HSV tip I ve HSV tip II Ig G'leri (+), Ig M negatif olarak bulundu. Kan profili ve biyokimyasal testleri normaldi. Hastanýn yatýþýndan 2 gün sonra yapýlan elektrokohleografisinde herhangi bir özellik yoktu. Hastanýn acyclovir tedavisi akut dönem viral enfeksiyonu olmadýðýna kanaat getirildiði için ilaca baþlandýktan 2 gün sonrasýnda kesildi. Hastanýn taburcu olmadan evvel 9/3/ tarihinde yapýlan iþitme testinde yüksek frekanslardaki iþitmesinin normale çok yaklaþtýðý fakat 1 khz. den alçak frekanslarda ise ileri derecede düþüþ olduðu tesbit edildi. Taburcu olduktan sonra da ilaçlarýna aynen devam etmesi ve kontrole gelmesi öðütlendi. Hastanýn taburcu olduktan 6 gün sonra yapýlan kontrol muayenesinde kendi ifadesi ile yoðun dengesizlik, sol kulaðýnda iþitmede daha da azalma ve kafanýn sol tarafýna yayýlan aðrý sol kulakta týkanýklýk ve basýnç hissi þikayetlerinin arttýðý öðrenildi. Ayný gün yapýlan odyolojik inceleme sonrasýnda iþitmede belirgin düþüþ tesbiti üzerine hastaya cerrahi seçeneði tüm detaylarý, kazanç, kayýp ve amaçlarýyla anlatýlarak cerrahi için rýzasý alýndý. Ertesi gün yapýlan gliserol testinde.5, 1 ve 2 khz lerde 1 db lik deðiþimler tesbit edilerek bu bulgu hidrops lehine yorumlandý. Hastaya 21/3/ tarihinde genel anestezi altýnda endolenfatik kese drenajý ameliyatý yapýldý. Keseden normalden fazla endolenf drenajý olduðu gözlenip, keseye insizyon yapýlarak sývýnýn mastoid kaviteye drenajýnýn saðlamasý amacýyla silastik ok dren konuldu. Herhangi bir komplikasyon gözlenmeyen hastanýn pansumanýnýn açýldýðý postoperatif 2. günde iþitmesinde yükselme olduðu tesbit edildi (Þekil 3). Hastaya yattýðý sürece tuzsuz diet, antibiyotik, analjezik, taburcu olduktan sonra da bunlara ek olarak Cinnarizine 75 mg. tb. 3x1, Acetazolamide 25 mg. tb. 1x1 önerildi. 28/3/ tarihinde yine sol kulakta týkanýklýk, basýnç ve uðultuda artma þikayeti ile baþvuran hastanýn iþitmesinin belirgin bir þekilde düþtüðü tesbit edildi. Hastanýn þikayetlerindeki çok belirgin düzelme üzerine tedavisi Cinnarizine 75 mg. tb. 1x1/gün ve Acetazolamide 25 mg. tb. haftada 2 adet olarak düzenlendi. Onbeþ gün sonraki kontrolde son iki haftayý ilaç kullanmadan geçirdiði, baþdönmesinin tamamen düzeldiði ve iþitmesinde de belirgin düzelme olduðu öðrenildi (Þekil 4). TARTIÞMA Temelinde Meniere hastalýðý 1982'de Schucknecht'in 3 vurguladýðý gibi endolenfatik hidropsa yol açan ayný patofizyoloji çerçevesine oturmuþ deðiþik hastalýk belirtilerinin biraraya gelmiþ halidir. Endolenfatik sývýnýn basýncýnda artýþ yaratacak þekilde endolenfatik kesenin fonksiyonunu bozan pekçok farklý etken suçlanmýþtýr. Bunlardan bazýlarý enfeksiyonlar, konjenital hipoplazi, travma, enflamatuar nedenler veya idiyopatik nedenler olarak sayýlabilir. Son 125 25 5 1 4 8 1 3 4 Sol kulak hava 5 6 Sað Sa? kulak hava 7 8 Sol kulak kemik 9 1 Sað Sa? kulak kemik 11 1 Maskeli M kemik yolu yolu 75 15 3 6 ÞEKÝL 3. 23.3. Tarihli odyolojik tetkik. 85
GENÇ E, AKKUZU B, ÖZLÜOÐLU L. 125 25 5 1 4 8 1 3 4 Sol kulak hava 5 6 Sað Sa? kulak hava 7 8 9 1 11 1 75 15 3 6 ÞEKÝL 4. 6.5. Tarihli odyolojik tetkik. yýllarda kesin olarak kanýtlanamamakla birlikte otoimmün 4 veya Herpes simpleks virüsüne 5 yönelik suçlamalar artmaktadýr. Endolenfatik hidropsun idiopatik þekline Meniere hastalýðý denilmektedir. 1927 yýlýnda Portman'ýn ortaya attýðý endolenfatik kese cerrahisi baþta olmak üzere Meniere hastalýðýnda cerrahi tedavi diet ve medikal tedaviden yarar görmeyen ve artýk dayanýlmaz hale gelmiþ baþdönmesini gidermeye yöneliktir. Ýþitmede kazanç ön planda hedeflenmemiþtir. Yine de endolenfatik kese drenajý veya kohleosakkülotomi gibi iþitmeyi en azýndan koruyarak yapýlabilecek ameliyatlar vardýr. Bazen sarfedilen bütün dikkate raðmen özellikle kohleosakkülotomide olduðu gibi bu cerrahi metodlarla da belli oranda (endolenfatik kese ameliyatý için %1-4 arasýnda ve kohleosakkülotomi ameliyatý için %4-45 arasýnda) tam iþitme kaybýndan bahsedilmektedir. Bunun yanýnda endolenfatik kese drenajý metodu ile %24-59'a varan oranlarda iþitmede iyileþme olmasý da sözkonusudur. 6 Kese drenajý ameliyatý sonrasýnda iþitmedeki iyileþme deðil vertigo ataklarýnýn önünün alýnmasý amaçlanmasýna raðmen Portman'ýn ilk makalesi ve onu takip eden araþtýrmacýlar tarafýndan da iþitmenin iyileþmesinden ve iþitmedeki deðiþikliklerden çeþitli oranlarda bahsedilmiþtir. 8 Asýl dikkat çekici nokta ise erken (ilk 3 ay içindeki) sonuçlar hakkýnda herhangi bir bilginin olmamasýdýr. Endolenfatik sak cerrahisi komplikasyonlarý arasýnda BOS kaçaklarý, posterior yarýmdaire kanalý fenestrasyonu, sigmoid sinüse verilen hasarlar, menenjit, fasial paralizi, sensörinöral veya iletim tipi iþitme kayýplarý gelmektedir. Bu veriler arasýnda postoperatif erken dönemde dalgalý iþitme kaybý hakkýnda bilgi de yoktur. 8 Ameliyat sonrasýndaki erken dönemde (postop 2. gün) iþitmenin iyileþmesi bize tedavide doðru yolda olduðumuzu ve ameliyat sýrasýnda gözlediðimiz yüksek miktardaki endolenf geliþinin patogenezde öngörüldüðü gibi endolenfatik basýnçtaki yükseliþi düþündürdü. Ancak daha sonra geliþen iþitmedeki azalma þüpheyle karþýlandý. Endolenfatik keseye yerleþtirilen silastik dren, çevre dokulardaki kanama ve pýhtýlaþma nedeniyle bloke olduysa, dalgalý iþitme kaybýna yol açabileceðini düþündük. Hastanýn medikal tedavisine aynen devam etmesiyle klinik tablo yeniden düzelmiþtir. Bu bölgede oluþan birikintilerin rezorpsiyon zamanýna uyan þekilde postoperatif onbeþinci günkü kontrolünde þikayetlerinin tamamen geçtiðini ve iþitmesinin geri gelerek ameliyat öncesi haline döndüðü gözlenmiþtir. Hastalýðýn karakterinde olan dalgalý iþitme kaybýnýn da hastamýzda ameliyat sonrasýnda yaþanan iþitme deðiþimlerinin yorumlanmasýnda önemli bir faktör olabileceðini düþünüyoruz. Meniere ataðýnýn geçmesi sonucu iþitmenin normale dönmesi de gözardý edilmemesi gereken kuvvetli bir olasýlýktýr. Bu ihtimal ancak hastamýzda çok uzun takip sürecinde herhangi bir iþitme azlýðý olmazsa geçersiz sayýlabilir. 86
ENDOLENFATÝK KESE CERRAHÝSÝ SONRASI ERKEN DÖNEM ÝÞÝTME KAZANCI Sonuç olarak endolenfatik kese cerrahisi ameliyatý Meniere hastalarýnýn iþitmesini artýrmaya yönelik deðil fakat baþdönmesini önlemeye yönelik olarak yapýlan cerrahi tedavi metodudur. Bununla birlikte patogenezde iþitmedeki azalmaya yol açan endolenfatik basýncý azaltma da etkindir ve böylelikle iþitmeye de katkýda bulunabilir. Erken dönemdeki iþitmede gözlenen azalmalar ise ancak cerrahi sahadaki birikimlere ve doku artýklarýna baðlý olabilir ki bu birikimlerin erime zamaný vakamýzýn iþitmesinde görülen normalleþme dönemine uymaktadýr. Yazýþma Adresi: Dr. Erhan GENÇ Baþkent Üniversitesi KBB ve Baþ-Boyun Serrahisi Anabilim Dalý, 6. cad. No:72/2 ANKARA Tel : 312 2238534 Faks : 312 2157597 e-mail: erkhangenc@hotmail.com KAYNAKLAR 1. Schessel DA, Nedzelski JM. Meniere's disease and other peripheral vestibular disorders. In Cummings CH, Fredrickson, Harker LA, Krause CJ, Schuller DE (eds): Otolaryngol-Head Neck Surgery, 2nd edition, (vol 4) pp: 3152-3176, St. Louis, Missouri, Mosby Year Book, 1993. 2. Paparella MM. The cause (multifactorial inheritance) and pathogenesis (endolenfatic malabsorption) of Meniere's disease and its symptoms (mechanical and chemical). Acta Otolaryngol. 1985; 99(3-4): 445-51. 3. Schuknecht HF. Meniere disease: Pathogenesis and pathology. Am J Otolaryngol. 1982; 3(5): 319-22. 4. Harris JP, Ryan AF. Immunobiology of the inner ear. Am J Otolaryngol 1984; 5(6): 418-25. 5. Williams LL, Lowery HW, Shannon BT. Evidence of persistent viral infection in Meniere's disease. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1987; 113(4): 397-4. 6. LaRouere MJ. Surgical treatment of Meniere's disease. Otolaryngol Clin North Am 1996; 29:(2): 311-23. 7. Brackmann DE, Nissen RL. Meniere's disease: Results of treatment with endolymphatic subarachnoid shunt compared with endolymphatic mastoid shunt. Am J Otol. 1987; 8(4):275-82. 8. Shah DK, Kartush JM. Endolymphatic sac surgery in Meniere's disease. Otolaryngol Clin North Am 1997; 3:(6): 161-74. 9. Slattery WH, Fayad JN. Medical treatment of Meniere's disease. Otolaryngol Clin North Am 1997; 3(6): 127-37. 87