KRANİYO - FASYAL CERRAHİ (CRANIOFACIAL) Dr. Yağmur AYDIN İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Plastik Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi Anabilim Dalı
Kraniyofasyal Cerrahi Orta yüz, orbitalar ve kafa kemik iskelet yapı ve bu bölgelerdeki patolojiler Ayrı bir İhtisas Dalı Kraniyofasyal cerrahi merkezleri Kraniyofasyal cerrahi ekip (Plastik Cerrahi,Beyin Cerrahisi, Anestezi, Oftalmoloji, Radyoloji, Çocuk hastalıkları, KBB.)
ANATOMİ
Pabst RP. Atlas of Human Anatomy-
Kafa Sütürleri ve Kemik Büyümesi 1 yaşında beyin hacmi 3 katına ulaşır. 2 yaşında ise doğumdaki hacminin 4 katıdır Aston S, Beasley R.W. ve Thorne CHM. (ed) Grabb and Smith s Plastic Surgery. Philedelphia:Lippincott, 1997
KRANİYOFASİYAL CERRAHİ Hipokrat miladdan önce 100 yıllarında kalvaryal değişikler ve bunların kraniyal sütür kapanmaları ile ilişkisinden bahsetti Kraniyosinostozu düzeltmek için ilk cerrahi girişimler 19. yüzyılın sonlarında yapılmış (strip kraniyektomi) Paul Tessier 1967 yılında intrakraniyal girişimle Apert ve Cruzon sendromlu hastalarda kraniyal osteotomileri kullanmış ve bu girişimin güvenli ve etkili olduğunu göstermiştir
Kraniyofasiyal Cerrahinin Gelişimi Konjenital anomalilerin tedavisinden öğrenilen bilgi, deneyim ve cerrahi teknikler Görüntüleme teknolojisinde ortaya çıkan yenilikler (MRI, Spiral BT, 3 Boyutlu BT) Gerekli ekipmanların ve aletlerin gelişmesi Anestezi ve ameliyat sonrası yoğun bakım olanaklarının gelişmesi Büyük ve komplike doku defektlerini kapama yöntemlerinin güvenli bir şekilde yapılabilmesi
Kraniyofasiyal KranCerrahi Ekibi Craniofacial Surgeon Pediatric Neurosurgeon Pediatric Neuroradiologist Pediatric Anesthesiologist Neuro-ophthalmologist Otolaryngologist Geneticist/Pediatric Medicine Speech Pathologist Psychologist and Social Worker Pedodontist/Orthodontist Anthropologist Medical Artist Photographer Craniofacial Nurse Coordinator
KRANİYOFASİYAL CERRAHİ Kraniyofasiyal Anomaliler Kraniyosinostozis Nonsendromik Sendromik Kraniyofasiyal microsomia Yüz Yarıkları Hipertelorism Kraniyofasiyal Travma Kraniyofasiyal Tümörler Kraniyofasiyal Estetik Cerrahi
KraniyoSinostoz
KraniyoSinostoz Patogenezi Kranyal sütürler beklenen süreden daha önce kapanırsa kafatasının büyümesi bu sütürün aksına dik yönde durur Beyin Büyümeye devam eder Büyüyen beyine kafatasında yer açmak için bu sütüre komşu olan tüm kemiklerde kemik büyümesinde artış meydana gelir ve duraklamayı kompanse edici bir büyüme oluşur (Virchow kanunu)
Metopik Sütür sinostozu-trigonosefali Deformitesi Gelişimi Aston S, Beasley R.W. ve Thorne CHM. (ed) Grabb and Smith s Plastic Surgery
Kraniyosinostoz Bir veya birden fazla sütürün erken kapanması sonucu ortaya çıkan patolojik durum Görülme sıklığı 1700-1900 canlı doğumda bir Sendromik ve nonsendromik olabilir Sendromik olgularda birden fazla sütürde kapanma Sendromik olgular sık olarak otozomal dominant veya otozomal resesif geçiş gösterir
Etyoloji genetik bozukluk gebelik süresinde toksik etkilenme sporadik konjenital bulgu
Non-Sendromik Kraniyosinostoz Genellikle tek sütürde kapanma Sporadik olarak görülür Sendromik olanlara göre daha sıktır Beyin hasarı gelişme olasılığı daha azdır, genellikle nörolojik bozukluk görülmez Zeka gelişimi de etkilenmez
Non-Sendromik Kraniyosinostoz En sık görülen kraniyosinostoz tipleri 1- sagittal sinostoz scaphocephaly 2- metopic sinostoz trigonocephaly 3- unilateral coronal sinostoz plagiocephaly 4- bilateral coronal sinostoz brachycephaly 5- multiple sinostoz acrocephaly
Aston S, Beasley R.W. ve Thorne CHM. (ed) Grabb and Smith s Plastic Surgery. Philedelphia:Lippincott, 1997
Kraniyosinostozda Fonksiyonel Sorunlar Kafa İçi Basıncı Artışı Mental retardasyon Görme Anomalileri Hidrosefali
Klinik Öykü : Aile, hamilelik, doğum Fizik Muayene : Sütür hatlarının palpasyonu Sütür açıklıklarının kontrolü Ön ve arka fontanellerin muayenesi Yaşa uygun nörolojik muayene
Kraniyosinostozda Klinik Bulgular Kafa şeklinde değişiklik Kafa içi basıncın yükselmesi bulguları Baş ağrısı, kusma Göz dibi muayenesinde papilla ödemi ve optik atrofi Küçük ventriküller Kranyografide dövülmüş bakır görünümü Hidrosefali Mental retardasyon Görme sorunları Exorbitizm, şaşılık Gelişme geriliği
Radyoloji düz kafa grafileri AP, lateral ve Towne grafileri Düz kafa grafileri: AP, lateral ve Towne grafileri (dövülmüş bakır görünümü) Kraniyum BT Kraniyal MR 3 Boyutlu Kraniyal BT
Dövülmüş Bakır Görünümü
Kraniyosinostoz da Tedavi CERRAHİ 1 yaşından önce 1 yaşından sonra
Kraniyosinostozda Erken Tedavi (1 yaşından önce) Strip kranyektomi Frontal kemik ilerletilmesi Kranium un yeniden şekillendirilmesi Monoblok kraniofasyal ilerletme Hidrosefali için şant konulması
Kraniyosinostozda Geç Tedavi (1 yaşından sonra) Frontal kemik ilerletilmesi LeFort II Maksiller ilerletme LeFort III Maksiller ilerletme Frontofacial bipartition Monoblok kraniyofasyal ilerletme
Erken Tedavinin Avantajları Bebeklerde kemikleşme çabuk olduğu için kraniyektomi defektleri daha kolay kapanır. Kemik grefti ihtiyacı daha azdır. Kemikleri şekillendirme daha kolaydır. Beynin şekillendirici etkisinden faydalanılır
Metopik sütür sinostozu İzole sütür sinostozlarının % 10 u Metopik sütürün erken kapanması sonucu frontal kemikte gemi omurgasına (keel deformity) benzer deformite gelişir (trigonosefali) Hipotelorizm, supraorbital kenarlar silikleşmiş ve her iki lateral kantus ve kaşların lateral kısımları yukarıya doğru eğimlidir
Metopik sütür sinostozu Hipotelorizm Supraorbital silikleşme Gemi omurgası(keel deformity) görünümü trigonocephaly Aston S, Beasley R.W. ve Thorne CHM. (ed) Grabb and Smith s Plastic Surgery. Philedelphia:Lippincott, 1997
metopik sinostozda cerrahi teknik Salyer K.E. Atlas of Craniofacial & Cleft Surgery Vol I. Philadelphia. 1999
metopik sinostoz da cerrahi teknik Salyer K.E. Atlas of Craniofacial & Cleft Surgery Vol I. Philadelphia. 1999
Salyer K.E. Atlas of Craniofacial & Cleft Surgery Vol I. Philadelphia. 1999
Sagital Sinostoz En sık görülen sinostozdur Sagital sütürün erken kapanması sonucu scaphocephali deformitesi ortaya çıkar Ön-arka uzunluk artmış ve genişlik azalmış, kafa kayık şeklini (boat head) almıştır Sporadik olarak görülür, % 2 genetik veya ailesel eğilim Erkek çocuklarda kızlara göre 4 kez daha fazla görülür Tüm sagital sütür olaya katılmayabilir, deformite önde veya arkada daha belirgin olabilir
scaphocephaly Sagittal sinostozda cerrahi teknik Aston S, Beasley R.W. ve Thorne CHM. (ed) Grabb and Smith s Plastic Surgery. Philedelphia:Lippincott, 1997
scaphocephaly Sagittal sinostozis de cerrahi teknik Aston S, Beasley R.W. ve Thorne CHM. (ed) Grabb and Smith s Plastic Surgery. Philedelphia:Lippincott, 1997
Unilateral Coronal Sinostoz Koronal sütürlerin tek taraflı olarak erken kapanması sonucu plagiocephaly Sfenoid kemiğin büyük kanadında deformite vardır. Proptosis görülür Ön-arka kraniyografilerde görülen harlequin orbita görüntüsü patognomoniktir
Harlequin Orbita
Unilateral Coronal Sinostoz PLAGIOCEPHALY Aston S, Beasley R.W. ve Thorne CHM. (ed) Grabb and Smith s Plastic Surgery. Philedelphia:Lippincott, 1997
Bilateral Koronal Sinostoz Kafanın ön-arka uzunluğu azalmıştır, vertikal olarak uzamış ve mediolateral olarak genişlemiştir Deformite kule kafa tower head kısa kafa brachicephaly veya turrycephaly olarak adlandırılır Ön kafa tabanı kısa ve orbita kenarları hipoplastiktir Radyolojik olarak iki taraflı harlequin orbita deformitesi vardır
Bilateral Koronal Sinostoz Brakisefali
brachycephaly Bilateral Koronal Sinostoz Aston S, Beasley R.W. ve Thorne CHM. (ed) Grabb and Smith s Plastic Surgery. Philedelphia:Lippincott, 1997
Aston S, Beasley R.W. ve Thorne CHM. (ed) Grabb and Smith s Plastic Surgery. Philedelphia:Lippincott, 1997 brachycephaly Bilateral Koronal Sinostoz da cerrahi teknik
Aston S, Beasley R.W. ve Thorne CHM. (ed) Grabb and Smith s Plastic Surgery. Philedelphia:Lippincott, 1997 brachycephaly Bilateral Koronal Sinostozda cerrahi teknik
2- Kraniosynostoz Sendromları Apert sendromu Crouzon sendromu Pfeiffer sendromu Saethre-Chotzen sendromu Carpenter sendromu
Kraniyosinostoz Sendromları Ortak bulgular : anormal yüz gelişimi orta yüz hipoplazisi kafa tabanı gelişme anomalisi üst ekstremite anomalisi
Apert sendromu Kraniyosinostoz (Koronal) Orta yüz hipoplazisi Orbital proptozis Palpebral fissürlerin aşağı eğimi Hipertelorizm class III malocclusion, anterior open-bite Ellerde ve ayaklarda simetrik sindaktili: Submüköz damak yarığı 2, 3, 4. parmaklarda birleşme mid-digital hand mass
Aston S, Beasley R.W. ve Thorne CHM. (ed) Grabb and Smith s Plastic Surgery. Philedelphia:Lippincott, 1997 Apert sendromu
Apert sendromu
Apert sendromu
Crouzon sendromu Aston S, Beasley R.W. ve Thorne CHM. (ed) Grabb and Smith s Plastic Surgery. Philedelphia:Lippincott, 1997
Crouzon sendromu Kraniyosynostoz (çeşitli) Orta yüz hipoplazisi Kafa tabanı gelişme anomalisi Anormal yüz gelişimi Oküler proptozis Exorbitism Strabismus, nistagmus Hypertelorizm Yüksek damak Parmaklarda anomali görülmez
Aston S, Beasley R.W. ve Thorne CHM. (ed) Grabb and Smith s Plastic Surgery. Philedelphia:Lippincott, 1997 Cerrahi Tedavi Fronto-orbital ilerletme
Fronto-Orbital İlerletme Ameliyatı Kaynamış sütür serbestleştirilir ve kraniyal çatının dekompresyonu Kraniyal çatıya yeni şekil vermek ve frontal kemiği ilerletmek Supraorbital bar ilerleterek göz koruması daha iyi olur ve daha iyi estetik görünüm
3- Craniofacial microsomia temporomandibular ve pterygomandibular kompleksin bölgesel hipoplazisidir The most commonly accepted theory is that of a vascular insult, with hemorrhage and hematoma formation in the developing first and second branchial arches and subsequent maldevelopment Aston S, Beasley R.W. ve Thorne CHM. (ed) Grabb and Smith s Plastic Surgery. Philedelphia:Lippincott, 1997
Aston S, Beasley R.W. ve Thorne CHM. (ed) Grabb and Smith s Plastic Surgery. Philedelphia:Lippincott, 1997 Craniofacial microsomia Etkilenen bölgeler çene kemikleri diğer yüz kemikleri çiğneme adeleleri kulak sinir sistemi yumuşak dokular
Craniofacial microsomia Aston S, Beasley R.W. ve Thorne CHM. (ed) Grabb and Smith s
Craniofacial Microsomia 1. ve 2. Brankial ark sendromu, hemifacial atrofi, Otokraniyofasyal sendrom olarak ta adlandırılmıştır Tek taraflı veya iki taraflı olabilir Ağır formunda 1. ve 2. brankial arktan gelişen tüm yapılarda hipoplazi vardır Deformite çok değişik derecelerde ortaya çıkabilir Kulak veya mandibula tutulumu dominant olabilir
Aston S, Beasley R.W. ve Thorne CHM. (ed) Grabb and Smith s Plastic Surgery. Philedelphia:Lippincott, 1997 Craniofacial Microsomia sınıflandırılması
Kraniofacial microsomia cerrahi tedavisi yüz kemikleri yumuşak doku Fonksiyonel rekonstrüksiyon
yüz kemikleri fonksiyonel restorasyonu
Craniofacial microsomia Cerrahi tedavi Aston S, Beasley R.W. ve Thorne CHM. (ed) Grabb and Smith s Plastic Surgery. Philedelphia:Lippincott, 1997
Craniofacial microsomia Cerrahi tedavi Yumuşak doku onarımı
Yüz Yarıkları Aston S, Beasley R.W. ve Thorne CHM. (ed) Grabb and Smith s Plastic Surgery. Philedelphia:Lippincott, 1997
Aston S, Beasley R.W. ve Thorne CHM. (ed) Grabb and Smith s Plastic Surgery. Philedelphia:Lippincott, 1997 Yüz Yarıkları Paul Tessier
Yüz yarığı 0 median cleft Aston S, Beasley R.W. ve Thorne CHM. (ed) Grabb and Smith s Plastic Surgery. Philedelphia:Lippincott, 1997
Yüz yarığı 2 Aston S, Beasley R.W. ve Thorne CHM. (ed) Grabb and Smith s Plastic Surgery. Philedelphia:Lippincott, 1997
Yüz yarığı 4 Aston S, Beasley R.W. ve Thorne CHM. (ed) Grabb and Smith s Plastic Surgery. Philedelphia:Lippincott, 1997
Yüz yarıkları 4 ve 5 Aston S, Beasley R.W. ve Thorne CHM. (ed) Grabb and Smith s Plastic Surgery. Philedelphia:Lippincott, 1997
Yüz yarıkları 6,7 ve 8 Aston S, Beasley R.W. ve Thorne CHM. (ed) Grabb and Smith s Plastic Surgery. Philedelphia:Lippincott, 1997
Hypertelorism
Salyer K.E. Atlas of Craniofacial & Cleft Surgery Vol I. Philadelphia. 1999 Hypertelorism Cerrahi tedavisi
Pierre Robin Sekansı Mikrognati Dilin düşük olması (glossoptosis) Hava yolu tıkanıklığı Damak Yarığı Solunum ve beslenme problemi