TROMBOSİTOPENİ Doç.Dr.Itır Şirinoğlu Demiriz SBÜ Bakırköy Dr Sadi Konuk EAH İç Hastalıklar ABD ve Hematoloji Kliniği
TANIM O Trombositopeni: Erişkinlerde <150,000/microL [150 x 109/L] O O O Hafif: 100,000 --- 150,000/microL Orta 50,000 --- 99,000/microL Ağır <50,000/microL O Ancak bu sınıflama altta yatan hastalığa ve laboratuarın üst-alt sınırlarına göre değişebilmektedir. (ÖR. Geastasyonel trombositopenide 80,000 --- 150,000/microL hafif trombositopeni olarak kabul edilirken ITP de <30,000/microL ağır trombositopenidir ). O Ne önemi var?? Ağır trombositopeni varlığı yüksek kanama riski ile birliktelik gösterir. Daha fazla oranda tedavi gereksinimi olabilen hastalardır. Trombosit sayısı ile kanama riski arasında bir korelasyon söz konusu olmayabilir.
TANIM O 150,000 -- 450,000/microL O Erişkin kadınlarda ve gençlerde hafifçe daha yüksek O Sonbahar ve kış aylarında trombosit sayısında 5000/microL artış gösterilmiştir. O ITP tanısı ise daha çok ilkbahar aylarında konulmaktadır.
Ne zaman Korkalım? O Trombosit sayısından ziyade daha önce kanama öyküsü olması ve ıslak purpura varlığı (mukozalarda) kanama açısından haberci bulgulardır. O Güvenli trombosit sayısı = YOK O Hastalığa ve kişiye bağlı
Hasta bazlı yaklaşım esastır O Major cerrahi için hedef >50,000/microL O Nöroşirurji, göz,major kardiyak veya ortopedik operasyonlarda >100,000/microL O Spontan kanama riski <20,000-30,000/microL O özellikle <10,000/microL. O ITP olgusunda kanama riski <30.000/microL iken daha düşüktür. O Kalıtsal trombosit fonksiyon bzk, karaciğer disfonksiyonu, DIC varlığı bu sayısal değerlerin dışında kalmak zorundadır.
Trombositopenik hastaya yaklaşım O Öykü O Hasta kanıyor mu? O Kanama bölgeleri primer hemostazı işaret ediyor O O O O O mu? Trombositopeni akut mu kronik mi? Ilaç,heparin,alkol,kan ürünü transfüzyonu öyküsü Sekonder hastalık öyküsü var mı? Aile öyküsü var mı? Karaciğer hst?
Trombosit sayısı önemli mi? O Hemogram ve periferik yayma: O Izole mi? değil mi? O Küme? O Hipersegmente nötrofil, O Hiposegmente nötrofil O hipogranüler nötrofil O tear drop,şistosit, O çekirdekli RBC O Atipik blastoid hücre?
Fizik muayene O Cilt ve mukozalar O Periferik lenf nodları O Kardiyak yandaş bulgular O Hepatomegali O Splenomegali O Ürogenital sistem muayenesi
ETYOLOJİ
Copyrights apply
Copyrights apply
Pseudotrombositopeni O O O O En sık sebebi EDTA hassasiyeti %0.1 Gerçek trombositopeniden farkı; MPV normal Plt membranındaki GP IIb/IIIa komplexinin saklanmış bir epitopuna karşı gelişen doğal antikor O Cryptantigen ya da neoantigen O EDTA dışında O Abciximab, Mexileten, ph değişiklikleri, ısı değişiklikleri de GP IIb/IIIa yı ayırıp saklı epitopu açığa çıkarır
GEBELİK O Gebelerin %5-10 unda tesadüfen trombositopeni saptanabilir. O Geastasyonel trombositopeni; hafif,asemptomatiktir. Geç gebelik döneminde görülür. Doğum sonrası spontan düzelir. Kanama riski, fetal trombositopeni riski yoktur. O Plt sayısı <70,000 --- 80,000/microL, ise ITP gibi diğer etyolojiler tetkik edilmelidir. O Ağır trombositopeni ya da böbrek fonksiyon bzk,ht,maha gibi bulguların eşlik ettiği trombosit düşüklüğünde mutlaka ileri tetkik yapılmalıdır. HELLP,TTP gibi hayati durumlar atlanmamalıdır.
Dilüsyonel trombositopeni O Masif ERT transfüzyonu O 24 saat içinde >20 ünite ERT
Sekestrasyon
Kronik Karaciğer Hipersplenizm O Sıklıkla 60,000 --100,000/microL O Splenomegali O Aslında total trombosit sayısı normal sınırlardadır ancak konjestif dalakta göllenme sonucu periferde sayılan düşük saptanmaktadır. O Trombositlerin %90 kadarı dalaktadır ( normalde üçte biri)
Artmış Yıkım O Non-immün O Mikroanjiopatiler O DIC,TTP,HELLP,Hemanjiomlar O vwh Tip2b O Artan agregasyon
O Immün O ITP O HIT O SLE,AIDS O İlaçlar; altın,kinidin,furosemid,sefalosporinler, H2 blokerler
ITP O Orta-ağır trombositopeni O Diğer kan elemanları etkilenmez O Antikor ilişkili trombosit yıkımı O Ekartasyon tanısı O Anamnez,fizik muayene,periferik yayma şarttır O İleri tetkikler ise sekonder sebeplerin ayırımı amaçlı istenmelidir.
ITP O Trombositlerdeki GP IIb/IIIa, Ib-IX ya da Ia ya karşı gelişen antikorlar O Viral protein antijenine karşı oluşan antikorlar trombosit üzerindeki antijen ile çapraz reaksiyon verir. O IgG
PY
Kİ
Azalmış Üretim O Kemik iliği yetmezliği O Aplastik anemi O Fanconi anemisi O Myelofitizik anemiler O O O O O O Konjenital trombositopeniler PNH Nutrusyonel eksiklikler Ilaçlar; thiazidler,kt,linezolid Viral enfeksiyonlar (EBV;CMV;HIV;Hep-C) alkol
Copyrights apply
HIT O O O O Anti-platelet antikorlar Tromboz riski yüksek (%20-50) %10 ciddi morbidite Trombositopeni düzeyi O >%50 düşüş olması ve >20.000/mcL O Trombositopeni gelişme zamanlaması O Heparinden 5-10 gün sonra veya daha önce 30 gün içinde maruziyet öyküsü varsa 1 gün sonra O Tromboz ve/veya cilt nekroz bulgularının varlığı O Trombositopeni yapacak diğer sebeplerin ayırıcı tanısı O Anti-PF4 heparin antikor analizi (ELISA)
Trombotik Mikroanjiopatiler O TTP O HUS O DITMA O Pentad: Mikroanjiopatik hemolitik anemi, trombositopeni, nörolojik bulgular, böbrek yetersizliği ve ateş O Çoğu olguda sadece MAHA ve trombositopeni ile gelir. O Akut BY varsa HUS ilk akla gelen olmalıdır
ACİL O Trombosit sayımı <50,000/microL ve O O O O O kanayan hasta Ağır trombositopeni ve acil invaziv girişim gerekli olması durumları Ağır trombositopeni ve gebelik HIT TTP,HUS veya DITMA Akut lösemi,aplastik anemi veya diğer kemik iliği yetmezliği sendromları
Kİ Biyopsisinin Yeri O İleri yaş ITP şüphesi olan olgu O Trombositopeniye eşlik eden başka seri O O O O O sitopenileri Kİ yetmezliği sendromları ya da lösemi şüphesi olan olgular Trombositopeni ve makrositer anemi birlikteliği Organomegalinin eşlik ettiği sitopeniler ve/veya lökositoz ile birlikte trombositopeni Kİ infiltrasyon şüphesi olan solid tümörler Romatolojik hastalıklara eşlik eden sitopeniler
OLGULAR
OLGU-1 O 26 yaş erkek O Nefes darlığı, bulanık görme, halsizlik O İlaç öyküsü yok O Geçen hafta ÜSYE
O Fizik muayenede: organomegali yok O Sistem muayenelerinde patoloji yok O Periferik yayma; etyoloji için önemli
OLGU-2 O 31 yaş bayan O Kronik hastalık öyküsü yok O Burun kanaması,vücutta morluk, ağızdan öksürük ile kan gelmesi O Yaygın peteşi,ekimoz O Acil serviste akut solunum yetmezliği ile entübe oluyor O Damar yolu girişinden sızma tarzı kanama
Yoğun bakım ünitesine interne ediliyor
Periferik yayması ile beraber değerlendirilen hasta Akut promyelositik lösemi tanısı alıyor
OLGU-3 O 62 yaş erkek O Karında şişlik, karın ağrısı, erken doyma O Dahiliye plk tetkik ediliyor O Kronik alkolizm öyküsü var
lenfositoz
B-LPH ayırıcı tanısı
O Sitogenetik analizde t(11;14) pozitif O Tanı: Mantle hücreli lenfoma O Evre IV ( kemik iliği tutulumlu) O Plan: kombinasyon kemoterapisi
OLGU-4 O 47 yaşında erkek hasta O Halsizlik şikayeti ile dahiliye plk başvuru O Bilinen kronik hastalık, ilaç kullanımı yok O Plt: <100.000 O Hematoloji plk yönlendirilmiş
Fizik muayenede traube kapalı Trombositopeni periferik yayma ile doğrulandı O Protein elektroforezi O Abdomen USG istendi
Hipersplenizm
OLGU-5 O 31 yaşında kadın hasta O Mide yanması şikayeti ile dahiliye polikliniğine başvuru O Bilinen kronik hastalık, ilaç kullanımı yok
O Çocukluğundan beri vücutta yaygın ağrı ile analjezik kullanımı mevcut O Yılda birkaç kez ayak bileğinde şişlik ve kızarıklık O Düzensiz steroid kullanım öyküsü var O 10 yıl önce epistaksis nedeniyle başvurduğu acil serviste trombosit replasmanı yapılmış O Fotosensitivite + O Kuzeninde, kızında ve dayısında FMF tanısı +
O Fizik muayenede malar raş mevcut O 1 ay önceki hemogram görüldü ve yeniden hemogram istendi
SLE ön tanısı ile prednol IV 60mg olarak tedavi başlandı
OLGU-6 O 21 yaşında kadın hasta O 13 yıl önce ITP tanısı almış son 4 yıldır hastanemizde takipli ancak tedavi ve takiplere uyumsuz O Acil servise diş eti kanaması ile başvurdu O 17 haftalık gebeliği olduğu öğrenildi
İnterne edilen hastaya 1gr/kg/gün prednol başlandı
O 1 gr/kg olmak üzere IVIG verildi O Yeterli yanıt alınamadı, Trombosit süsp replasmanı yapıldı
O 3 gün 120 mg,6 gün 60 mg prednol verildi O Doz azaltımına geçildi O Günlük plt sayımı takibi, kanama takibi ile izlenmektedir.