İstanbul Endokrin Toplantıları İnsidental Medüller Tiroid Kanserinde Ne Yapalım 1 KASIM 2013 SB OKMEYDANI EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ Doç. Dr. Atakan Sezer Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi Genel Cerrahi AD, Edirne 1
Medüller Tiroid Kanseri Medüller Tiroid Kanseri (MTC) İlk olarak literatürde amiloidli malign guatr Patolojik ilk tanım 1959 Jaquet AJ 1906 Ein fall von metastasierenden amyloid tumoren Virchows Archiv 185:251 267 Hazard JB, 1959 Medullary carcinoma of the thyroid; a clinicopathologic entity. J Clin Endocrinol Metab 19:152 161 Nöral krest hücrelerinden gelişen parafoliküler/ C hücreleri Williams ED 1966 Histogenesis of medullary carcinoma of the 2 thyroid. J Clin Pathol 19:114 118.
Medüller Tiroid Kanseri Medüller Tiroid Kanseri Tiroid kanserlerinin %4-7 Tiroid nodüllerinin %0,3-1,4 Sporadik ve Ailesel MTK Hundahl SA, 1998 A National Cancer Data Base report on 53,856 cases of thyroid carcinoma treated in the U.S., Cancer 83:2638 2648. 3
Medüller Tiroid Kanseri %75 sporadik (%10-20 multisentrik) Genetik mutasyon (- ) Unilateral Geç başlangıçlı C hücre hiperplazisi (- ) %20-25 ailesel (%80-90 multisentrik) MEN2A %15- FEO, PHPT, MTK- 25-30 yaş MEN2B %1- FEO- Kas iskelet anomalileri Familiar %9 MTK FEO- PHPT (- ) veya 4 bireyde MTK 4
Medüller Tiroid Kanseri MTK tanısı temel olarak İİAB Ct seviyesi 20-50 pg/ml %8 50-100 pg/ml %25 >100 pg/ml %100 RET protoonkogen %10-15 MTK tiroidektomi sonrası tanı FEO, PHPT, Hastalık yaygınlığı tespit edilemiyor 5
Medüller Tiroid Kanseri Preoperatif MTK şüphesi varsa Bazal kalsitonin, CEA Ca++ RET protoonkogen mutasyon taraması FEO dışlanması Cerrahi öncesi detaylı boyun USG Minimum cerrahi Tiroidektomi ve Santral LND Lateral LND düşün!!! (%80 mikromet) 559 pg/ml ve 9.6 mm altı LN met (- ) 809 pg/ml ve 11,2 mm üstü LN met (+) 200 pg/ml üstü santral LN yap 6
İnsidental Medüller Tiroid Kanseri Noduler guatr, graves sonrası İntermediate sitolojiye (FN, Atipi) eşlik eden Occult MTK (%1-2) İİAB malign fakat MTK şüpheli veya düşülmeyen (İİAB=> anaplastik?, kötü dif?, undif?) DTK nedeni ile opere olacaklara eşlik eden MTK SEER data => PTK veya FTK eşlik eden %2.8 MTK Farklı çalışmalarda %12-19 7
Medüller Tiroid Kanseri MTK prevalansı noduler guatr 16,000 hasta 12 seri % 0,3-1,4 Graves Daha sık PTK, FTK MTK 1/3112 MTK Otopsi Prevalansı %0.4 8
Medüller Tiroid Kanseri Sürpriz MTK engellemek için Aile hikayesi, anamnez Diare, flushing, kemik ağrısı, erken ölüm %10 metastatik hastada benzer bulgular (+) USG Çap, ekojenite, kalsifikasyonda fark yok Daha uzun, daha fazla kaba kalsifiye, hafif daha büyük Elastografi (+)????? 9
Medüller Tiroid Kanseri İİAB (PCR, Circulating Tm cell) Doğruluğu değişken Tecrübeli sitopatolog gerekli Sentivite %66-97 Spesivite %75-93 Kalsitonin ATA 2009 de rutin preop ölçüm yok ETA preop önermekte 20-50 pg/ml %8 50-100 pg/ml %25 >100 pg/ml %100 Stimülasyon (Ca, pentagastrin) 10
Okült Medüller Tiroid Kanseri Tespit Stratejileri Bazal Kalsitonin ölçümü MTK riskli hastada Ailesinde MTK olan nodüler guatrda FEO+PHPT olan hastalarda Semptomatik flushing ve diaresi olan nodüler guatrda İİAB şüpheli gelen hastada Bazal kalsitonin >80 pg/ml TT ve Santral LND Bazal kalsitonin < 20 pg/ml Aile hikayesi, USG, İİAB(- ) takip 11
Medüller Tiroid Kanseri Okült MTK saptanınca ne yapalım? 12
Medüller Tiroid Kanseri 13
Medüller Tiroid Kanseri İlk adım multisentrisite ve karşı lob değerlendirilmesi Ailesel MTK %75 Sporadik MTK %22 multisentrik SEER data => tip ayırt etmeksizin %13 bilober Ayrıntılı tiroid ve boyun USG Nodul ve N1 varlığı tamamlayıcı tiroidektomi 14
Okült MTK saptanınca ne yapalım? Serum kalsitonin ve CEA ölçümü Cut- off değeri tartışmalı Erkek 11.7 ng/l Kadında 5.2 ng/l => diagnostik süreç ve cerrahi Ölçüm zamanı tartışmalı Endokrin ve Metabolizma D. 3 ay Hemen sonra (bazal değer ve takip için) Basuyau JP, 2004 Reference intervals for serum calcitonin in men, women, and children. Clin Chem 15
Okült MTK saptanınca ne yapalım? RET protoonokgen dizi mutasyonu analizi (+) => cerrahi 16
Okült MTK saptanınca ne yapalım? C hücre hiperplazisi (+) => cerrahi 17
Okült MTK saptanınca ne yapalım? Pozitif cerrahi sınır Metastaz Ektratiroidal yayılım (+) => cerrahi 18
Okült MTK saptanınca ne yapalım? MEN 2 öyküsü varsa (+) => cerrahi 19
20
Okült MTK saptanınca ne yapalım? Son söz 10 Yıllık survi Evre I: %100 Evre II:%93 Evre III:%71 Evre IV: %21 İlk presentasyon %50 LN(+) %20 Uzak met 21
Okült MTK saptanınca ne yapalım? Teşekkürler!!! 22