Desmoid tümörlerde nörovasküler invazyondan korunma

Transkript

1 OLGU SUNUMU Acta Orthop Traumatol Turc 2013;47(4): künyeli yaz n n Türkçe çevirisi Desmoid tümörlerde nörovasküler invazyondan korunma Harzem ÖZGER, Okan ÖZKUNT, Turgut AKGÜL, Yavuz SA LAM stanbul Üniversitesi, T p Fakültesi, Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dal, stanbul Desmoid tümör veya agresif fibromatozis, derin muskülo-aponevrotik yap lardan köken alan, nadir görülen, kapsülsüz, infiltratif ve lokal agresif karakterde bir tümördür. Desmoid tümörlerde tercih edilen geleneksel tedavi yöntemi genifl lokal eksizyondur. Tümörün lokal nüks oranlar, yerleflim yeri ve rezeksiyon tipine ba l olarak %15-77 aras nda de iflmektedir. Benzer flekilde, kurumumuzda, desmoid tümör tan s ile opere edilen hastalarda %24 ile anlaml bir nüks oran görülmüfltür. Birkaç kez nüks görülen desmoid tümörlerde, tekrarlayan damar ve sinir rekonstrüksiyonunu takiben amputasyon kaç n lmaz olabilmektedir. Damar ve sinir gibi canl yap lar di er canl bir yap olan tümörün invazyonundan korumak amac ile de cans z sentetik bariyerlerin kullan lmas gereksinimi do mufltur. Bu gereksinim do rultusunda burada sentetik damar grefti kulland m z iki olgumuzu sunuyoruz. Tedavide sadece radyoterapinin tercih edilmedi i veya lokal nüks riskinin yüksek oldu u hastalarda nörovasküler yap lar n korunmas sentetik damar greftlerinin kullan lmas ile sa lanabilmektedir. Anahtar sözcükler: Desmoid tümör; nörovasküler invazyon; greft. Desmoid tümör veya agresif fibromatozis, derin muskülo-aponevrotik yap lardan köken alan, nadir görülen, kapsülsüz, infiltratif ve lokal agresif karakterde bir tümördür. [1,2] Ancak bu tümörler sitolojik incelemede malignite özellikleri tafl mad klar gibi uzak organ metastaz potansiyellerine de sahip de ildirler. [3-6] Alt ve üst ekstremite yumuflak dokular ndan kaynaklanabilmekle beraber en s k yerleflim yerleri ayak, bald r, uyluk, kol ve omuz bölgeleridir. [7,8] Kas, sinir ve damar yap lar na yak nl klar nedeniyle ço unlukla a r l d rlar. Konvansiyonel radyografilerde görülebilmekle birlikte tan da manyetik rezonans görüntüleme (MRG) en yararl görüntüleme yöntemidir. Ço unlukla T1 MRG sekans nda hipointens, T2 MRG sekans nda ise hipo veya hiperintens karakterde görülebilirler. [7-9] Desmoid tümörlerde tercih edilen geleneksel tedavi yöntemi genifl lokal eksizyondur. [6,10-12] Rezeksiyon tipine ba l olarak da lokal nüks oranlar %15 ila %77 aras nda de iflmektedir. [2,12-16] Lokal nüks riskini azaltmak amac yla yard mc tedavi olarak son 10 y lda radyoterapi, kemoterapi, tamoksifen gibi antiöstrojenik ilaçlar ve nonsteroid antienflamatuar ilaçlar kullan lm flt r. [5,15,17] Birçok makalede, cerrahi olarak tedavi edilmifl hastalarda lokal nüks oran n belirlemede cerrahi s n r n en önemli belirteç oldu u vurgulanm flt r. [6,8,12,18] Ancak, bu raporun yazarlar da dahil olmak üzere baz yazarlar, sadece cerrahi s n r n de il, tümör lokalizasyonu, yafl, cinsiyet ya da adjuvan radyoterapinin de hastal ks z sa kal - m etkiledi ine inanmaktad rlar. [19-22] Tümörün lokal nüksü durumunda, tümörün invazyonu nedeniyle damar Yaz flma adresi: Dr. Okan Özkunt. stanbul Üniversitesi T p Fakültesi, Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dal, 34093, Fatih, stanbul. Tel: e-posta: drdeto@gmail.com Baflvuru tarihi: Kabul tarihi: Türk Ortopedi ve Travmatoloji Derne i Bu yaz n n çevrimiçi ngilizce versiyonu adresinde doi: /aott Karekod (Quick Response Code):

2 Özger ve ark. Desmoid tümörlerde nörovasküler invazyondan korunma 287 ve sinir yap lar n n diseksiyonu zorlaflmakta, hatta birkaç kez nüks görülen baz olgular n tedavisi amputasyon ile sonuçlanabilmektedir. Bu çal flman n amac, desmoid tümörün lokal nüksü için uygulanan genifl rezeksiyonla birlikte damar ve sinir yap lar n korumak için yeni ve kolay bir yöntem olan sentetik damar grefti uygulanan iki hastay sunmakt r. Olgu sunumu Klini imize 1990 ila 2010 tarihleri aras nda ekstraabdominal desmoid tümörü olan 54 hasta baflvurdu. Bu hastalardan sekiz tanesi nüks olgusu idi. Cerrahi tedavi ile genifl cerrahi s n r 46 hastada elde edilebilirken, üç hastada mikroskopik, befl hastada ise makroskopik tümör dokusu tespit edildi. Üç hastada arteriyel damar rekonstrüksiyonu yap ld. Klini imizdeki cerrahi tedavileri sonras nda 13 hastada (%24) tümörün lokal nüksü görüldü. Tümör nüksleri ulafl labilecek en genifl s n rlar hedeflenerek eksize edildi. Lokal nüks nedeni ile ameliyat edilen dört hastaya nüks rezeksiyonu sonras nda adjuvant radyoterapi uyguland. Nüks cerrahisinde damar ve sinir gibi hayati yap lar n zarar görme olas l primer cerrahiden daha fazla oldu undan 3 hastam zda bu yap lar, tümör taraf ndan invaze edilmelerinin engellenmesi amac yla için sentetik damar grefti ile sar ld. Bunlardan tekrarlayan nüksü olan iki hastada damar ve sinir yap lar n n tümör taraf ndan invaze edilmesini engelleyebildik. (c) Siyatik sinir Desmoid tümör Siyatik sinir fiekil 1. Preoperatif sagittal ve aksiyel MR kestilerinde proksimal femur periostu ile yak n komflulukta, cm boyutlar ndaki, düzensiz karakterdeki tümör görüntüsü. (c) Uyluk arka bölgesinde desmoid tümör ve siyatik sinirle iliflkisi. Tümör siyatik sinir diseksiyonu ile eksize edildi. [Bu flekil, derginin adresindeki çevrimiçi versiyonunda Olgu 1 On üç yafl nda k z hasta, üç hafta önce düflme sonras sa uyluk arka tarafta bafllayan a r ve giderek büyüyen flifllik nedeni ile baflvurdu. Fizik muayenede uyluk arka bölgesinde büyük, sert ve immobil kitle tespit edildi. Damar ve sinir yap lar n n muayenesi normal bulundu. Hastan n baflka bir flikayeti bulunmamaktayd. Konvansiyonel röntgen ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) yap ld. Bunlardan MRG de, s n r net olarak belirlenemeyen, proksimal femur periostu ile yak n komflulukta, cm çaplar nda kitle saptand (fiekil 1a). Desmoid tümör tan s tru-cut biyopsi sonras nda konuldu. Tümör, biseps femoris ile semitendinosus kaslar na ve siyatik sinire infiltre görünümde idi. Siyatik sinir diseksiyonu ile beraber mümkün olan en genifl s n rlarla tümör eksize edildi (fiekil 1b). Ard ndan tümör nüksü ve siyatik sinir invazyonu riskine karfl, siyatik sinir sentetik damar grefti ile sar ld (fiekil 2a ve b). Hastan n ikinci y l Hamstring kaslar Siyatik sinir Femur fiekil 2. Uyluk arka bölgesinin tümör rezeksiyonundan sonraki klinik görünümü. Siyatik sinir ve femur izlenmekte. Sentetik vasküler greft ile sar l siyatik sinirin görünüflü (oklar). [Bu flekil, derginin adresindeki çevrimiçi versiyonunda

3 288 Acta Orthop Traumatol Turc takiplerinde nüks tespit edildi. Nüks tümör damar ve sinir diseksiyonuna gerek kalmadan sentetik damar grefti ile beraber geniflçe eksize edildi. Cerrahi s ras nda tümörün grefte do ru büyüdü ü ancak greftin siyatik sinir invazyonuna engel oluflturdu u görüldü (fiekil 3 ve 4). Greft, herhangi bir sinir yaralanmas olmaks z n tümör kitlesi ile birlikte ç kar ld. Rezeksiyon sonras nda yeni bir damar grefti ile siyatik sinir tekrar sar ld. Tümör taraf ndan invaze edilmifl sentetik greft Nüks tümör Sentetik greftin diseksiyonu Olgu 2 On bir yafl nda erkek hasta, 2 ayd r büyüyen ve diz ard nda a r ya neden olan kitle flikayeti ile klini imize baflvurdu. Fizik muayenede popliteal bölgede büyük, sert, etraf doku ile iliflki, hareketsiz ve düzensiz karakterde kitle tespit edildi. Damar ve sinir yap lar n n muayenesi normaldi. Hastan n baflka bir flikayeti bulunmamakta idi. Konvansiyonel röntgen ve MRG yap ld. Bunlardan MRG de düzensiz s n rl, cm çap nda, distal femurda periost ile yak n komflulukta bulunan kitle fleklinde lezyon tespit edildi. Tümör longitüdinal yönde, siyatik sinirin dalland seviyeden posteromedial eklem kapsülüne kadar uzanmakta idi (fiekil 5a). lk cerrahide popliteal arter ve ven paketi diseke edilerek tümör dokusundan s yr ld ancak ortak peroneal sinir tümör ile ileri derecede invaze oldu unda sakrifiye edildi. Posterior tibial sinir ve popliteal damar paketi sentetik damar greftleri ile ayr ayr sar ld (fiekil 5b). Ameliyattan sonra birinci y l kontrolünde hastada nüks kitle tespit edildi. Çekilen MRG de tümörün grefte çok yak n oldu u ancak damar ve sinir yap lar n n invaze olmad görüldü (fiekil 6). Nüks cerrahisinde popliteal arter ve posterior tibial sinirin tümör invazyonundan sentetik vasküler greft sayesinde korunmufl oldu u izlendi. Tümör, greft yüzeyinden diseke edilirken greft intakt olarak b rak ld (fiekil 7). Sonuç olarak vasküler rezeksiyona gerek kalmad. Hastan n üçüncü y l kontrolünde nüks olmad ve ek sorununun bulunmad belirlendi. fiekil 3. Nüks tümör rezeksiyonunu gösteren resimde tümör taraf ndan invaze edilmifl sentetik greftin uzaklaflt r lmas. [Bu flekil, derginin adresindeki çevrimiçi versiyonunda fiekil 4. Nüks tümörün rezeksiyon sonras görünüflü (üstte) ve rezeksiyon sonras uyluk arka bölgesi (altta). [Bu flekil, derginin adresindeki çevrimiçi versiyonunda Tart flma Ekstraabdominal desmoid tümörler hasta, ortopedik onkoloji ile u raflan ortopedistler ve onkologlar için problemli olgulard r. [8] Cerrahi ile beraber mümkün olan Popliteal arter ve ven Femur kondilinin arkadan görünüflü Tibialis posterior siniri Sentetik greft uygulamas Femur kondilinin arkadan görünüflü fiekil 5. Popliteal fossada yerleflmifl tümörün ç kar lmas ndan sonraki klinik görünüm. Sentetik greftle ayr ayr sar lm fl tibialis posterior siniri ile birlikte popliteal arter ve ven. [Bu flekil, derginin adresindeki çevrimiçi versiyonunda

4 Özger ve ark. Desmoid tümörlerde nörovasküler invazyondan korunma 289 fiekil 6. T2 a rl kl MRG de ayn bölgedeki lokal nüks izlenmektedir. Oklar sentetik grefti göstermektedir. en genifl s n rlar elde edilse de, cerrahi s n rdan ba ms z olarak desmoid tümörlerin lokal nüks oranlar %25 ila %77 aras nda rapor edilmektedir. [12,14,15] Klini imizde tedavi etti imiz desmoid tümör hastalar nda da nüks oranlar literatüre ile benzer oranda (%24) belirlenmifltir. Desmoid tümörlerin ilk veya nüks tedavilerinde cerrahi eksizyon, tedavinin esas n oluflturmaktad r. Cerrahi s - n rlar n tümörden temiz oldu u genifl rezeksiyonlar, tümör nüksünün en az beklendi i tedavi seçene idir. Birçok çal flmada radyoterapinin yarar ortaya konulmufl olmas na ra men büyüme k k rdaklar halen aç k olan çocuklarda bunun kullan m s n rl d r. [20-24] Desmoid tümör hastalar mevcut hastal n karakterinden ötürü, tümör nüksleri ile yaflamaya al flmal d rlar. Tekrarlayan nüks cerrahileri, damar sinir tutulumlar ve rekonstüksiyonlar sonras amputasyonlar kaç n lmaz olabilmektedir. Desmoid tümörlerin ilk veya nüks cerrahi tedavileri s ras nda damar invazyonu cerrahi tedavinin morbiditesini ileri flekilde art rmaktad r. Sinir rekonstrüksiyonlar sonras nda da yeterli verim al namamas fonksiyonel kay plar da art rmaktad r. Radyoterapinin kullan lamayaca, yüksek lokal nüks beklenen hasta grubunda, bu yöntem ile hayati damar ve sinir yap lar korunabilmektedir. Damar ve sinir gibi canl dokulara tümör invazyonunu önlemek için cans z sentetik bir bariyere gereksinim vard r. Bu sorunun çözülmesi için, damar ve sinir yap lar n n sentetik bir bariyer olan damar grefti ile kaplanmas yöntemini uygulad k. Bu tekni i nüks nedeniyle ameliyat etti imiz üç hastada uygulad k ve tekrarlayan nüksü olan iki hastada damar ve sinir yap lar n n tümör taraf ndan invaze edilmesini engelleyebildik. Damar ve sinir yap lar n n desmoid tümör taraf ndan invaze edilmesi hastal n morbiditesini etkilemektedir. Sentetik damar greft kullan m ile bu hayati yap lar n invazyonu engellenebilir. Morbiditeyi azaltmakla beraber bu yöntemin mortalite üzerine etkisi yoktur. Ama günümüzde desmoid tümörlerin karakterini de ifltiremesek de, sentetik bariyerler kullanarak hayati yap lar tümörden koruyabilmekteyiz. Radyoterapinin kullan lamayaca ve yüksek lokal nüks beklentisi olan hastalarda hayati yap lar bu yöntem ile tümör invazyonundan korunabilir. Ç kar Örtüflmesi: Ç kar örtüflmesi bulunmad belirtilmifltir. fiekil 7. Nüks tümör ikinci ameliyatta diseke edilmifl, sentetik greft taraf ndan korunan vasküler yap larda invazyon bulunmad görülmüfltür. [Bu flekil, derginin adresindeki çevrimiçi versiyonunda Kaynaklar 1. Nuyttens JJ, Rust PF, Thomas CR Jr, Turrisi AT 3rd. Surgery versus radiation therapy for patients with aggressive fibromatosis or desmoid tumors: a comparative review of 22 articles. Cancer 2000;88: Sørensen A, Keller J, Nielsen OS, Jensen OM. Treatment of aggressive fibromatosis: a retrospective study of 72 patients followed for 1-27 years. Acta Orthop Scand 2002;73: Enzinger FM, Weiss SW. Fibromatoses. In: Enzinger FM, Weiss SW, editors. Soft tissue tumors. 3rd ed. St. Louis: Mosby; P Lewis JJ, Boland PJ, Leung DH, Woodruff JM, Brennan MF. The enigma of desmoid tumors. Ann Surg 1993;229: Mehrotra AK, Sheikh S, Aaron AD, Montgomery E, Goldblum JR. Fibromatoses of the extremities: clinicopathologic study of 36 cases. J Surg Oncol 2000;74: Posner MC, Shiu MH, Newsome JL, Hajdu SI, Gaynor JJ, Brennan MF. The desmoid tumor. Not a benign disease. Arch Surg 1989;124: Faulkner LB, Hajdu SI, Kher U, La Quaglia M, Exelby PR, Heller G, et al. Pediatric desmoid tumor: retrospective analysis of 63 cases. J Clin Oncol 1995;13: Murata H, Kusuzaki K, Hirata M, Hashiguchi S, Hirasawa Y. Extraabdominal desmoid tumor with dissemination

5 290 Acta Orthop Traumatol Turc detected by thallium-201 scintigraphy. Anticancer Res 2000; 20: Duggal A, Dickinson IC, Sommerville S, Gallie P. The management of extra-abdominal desmoid tumours. Int Orthop 2004;28: Ballo MT, Zagars GK, Pollack A, Pisters PW, Pollack RA. Desmoid tumor: prognostic factors and outcome after surgery, radiation therapy, or combined surgery and radiation therapy. J Clin Oncol 1998;17: McCollough WM, Parsons JT, van der Griend R, Enneking WF, Heare T. Radiation therapy for aggressive fibromatosis. The Experience at the University of Florida. J Bone Joint Surg Am 1991;73: Rock MG, Pritchard DJ, Reiman HM, Soule EH, Brewster RC. Extra-abdominal desmoid tumors. J Bone Joint Surg Am 1984;66: Dalén BP, Bergh PM, Gunterberg BU. Desmoid tumors: a clinical review of 30 patients with more than 20 years' follow-up. Acta Orthop Scand 2003;74: Merchant NB, Lewis JJ, Woodruff JM, Leung DH, Brennan MF. Extremity and trunk desmoid tumors: a multifactorial analysis of outcome. Cancer 1999;86: Pritchard DJ, Nascimento AG, Petersen IA. Local control of extra-abdominal desmoid tumors. J Bone Joint Surg Am 1996; 78: Goy BW, Lee SP, Eilber F, Dorey F, Eckardt J, Fu YS, et al. The role of adjuvant radiotherapy in the treatment of resectable desmoid tumors. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1997; 39: Baliski CR, Temple WJ, Arthur K, Schachar NS. Desmoid tumors: a novel approach for local control. J Surg Oncol 2002; 80: Ballo MT, Zagars GK, Pollack A. Radiation therapy in the management of desmoid tumors. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1998;42: Ozger H, Eralp L, Toker B, A ao lu F, Dizdar Y. Evaluation of prognostic factors affecting recurrences and disease-free survival in extra-abdominal desmoid tumors Acta Orthop Traumatol Turc 2007;41: Jelinek JA, Stelzer KJ, Conrad E, Bruckner J, Kliot M, Koh W, et al. The efficacy of radiotherapy as postoperative treatment for desmoid tumors. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2005; 50: Zlotecki RA, Scarborough MT, Morris CG, Berrey BH, Lind DS, Enneking WF, et al. External beam radiotherapy for primary and adjuvant management of aggressive fibromatosis. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2002;54: Salas S, Dufresne A, Bui B, Blay JY, Terrier P, Ranchere- Vince D, et al. Prognostic factors influencing progressionfree survival determined from a series of sporadic desmoid tumors: a wait-and-see policy according to tumor presentation. J Clin Oncol 2011;29: Shields CJ, Winter DC, Kirwan WO, Redmond HP. Desmoid tumours. Eur J Surg Oncol 2001;27: Spear MA, Jennings LC, Mankin HJ, Spiro IJ, Springfield DS, Gebhardt MC, et al. Individualizing management of aggressive fibromatoses. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1998; 40: