Aggresive fibromatozis ve cerrahi. Prof Dr Dündar Sabah Ege Üni. Tıp Fakültesi

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "Aggresive fibromatozis ve cerrahi. Prof Dr Dündar Sabah Ege Üni. Tıp Fakültesi"

Eser Gökay
8 yıl önce
İzleme sayısı:

1 Aggresive fibromatozis ve cerrahi Prof Dr Dündar Sabah Ege Üni. Tıp Fakültesi

2 Desmoid tumor Desmoid yunanca tendon anlamına gelen desmos tan geliyor İlk 1832 de Mac Farlane 1856 da Müller desmoid Yılda milyonda 2-4 olgu

3 Doku uniform, fibröz hücreler hakim, atipi veya mitoz yok

4 Aggresive fibromatozis Organ ve kas duvarlarından köken alır Daha çok karın organlarında görülür Benign veya intermediate Fibrosarkomun lokal özelliklerini gösterir Kadınlarda daha sık 1:2, 1:3 Ekstra-abdominal tipi mortal değil Metastaz yapmaz Sıklıkla ağrılıdır

Fibrosarkomun lokal özelliklerini gösterir Kadınlarda daha sık

5 Aggresive fibromatozis Hamilelik ve östrojen tedavisi ile ilişkili olabilir Menapoz ile agresivitesi azalır Gardner sendromu dışında genetik geçiş gösterilmemiş Kapsül yok Çevre 2-3 cm yi infiltre eder Her yaşta görülebilir (6-15 ve 40 tan sonra peak) Bir çalışma dışında çocuklarda lokal kontrol zor

geçiş gösterilmemiş Kapsül yok Çevre 2-3 cm yi infiltre eder Her yaşta

6 Gardner sendromu: Elton J. Gardner 1950 Otozomal dominant değişik tipleri var ve malignite olabiliyor Polipozis koli İntra-abdominal benign desmoid tümörler Osteoma Multiple subkutenöz nodüller Tiroid papiller karsinomu Adrenal adenom Multiple pigmente oküler fundus lezyonları

olabiliyor Polipozis koli İntra-abdominal benign desmoid tümörler

7 Tedavi İzlem Cerrahi Radyoterapi İlaç tedavisi (kemo, hormon, NSAİD) Kombinasyon

8 Kontrollü izlem

9 Primary or recurring extra-abdominal desmoid fibromatosis: Assessment of treatment byobservation only O. Barbiera,, P. Anracta, E. Pluotb, F. Larouseriec, F. Sailhana, A. Babineta, B. Tomenoa Acta Orthop Belg 1991;57: olgu 11 primer başvuru 15 rekürens sonrası sadece cerrahi uygulanmış 1 primer spontan regresyon 24 olgu ortalama 14 ayda stabil Stabilizasyondan sonra progresyon görülmemiş Rek sonrasi 1 olguda progresyon

Tomenoa Acta Orthop Belg 1991;57:227 33.

10 Rating of tumoral growth in non-operated primary or recurrent extraabdominal aggressive fibromatosis Gouin F, Tesson A, Bertrand-Vasseur A, Cassagnau E, Rolland F. Rev Chir Orthop Reparatrice Appar Mot Oct;93(6): olgu 9 olgu sadece biyopsi 8 olgu rek sonrası izlem Ortalama takip 42 ay 3 klinik progresyon, 1 ağrı tedavisi 2 olguda tümörde progresyon, 3 olguda regresyon, 12 olgu stabil 36 aydan sonra progresyon yok

11 Cerrahi tedavi Genel eğilim temel tedavi yöntemi Sınırları belirlemede zorluk var Morbidite yüksek olabiliyor Metastaz yapmamasının zorlukları Çocuklarda rekürens yüksek Amaç geniş eksizyon

12 The role of adjuvant radıotherapy ın the treatment of resectable desmoıd tumors BARRY W. GOY, M.D., * STEVE P. LEE, M.S., M.D., * FREDERICK EILBER, M.D.,? FRED DOREY, PH.D., * JEFFREY ECKARDT, M.D., t YAO-SHI Fu,M.D., GUY J.F. JUILLARD, M.D., * MICHAEL T. SELCH, M.D.* Int..I. Radiation Oncology Biol. Phys., Vol. 39, No. 3. pp , olgu Cerrahi sınır önemli Negatif cerrahi sınırlı 22 olgunun 3 ünde rek var Adj RT rekürensi azaltır (Lokal kontrol % 78 vs 32)

D., * MICHAEL T. SELCH, M.D.* Int..I. Radiation Oncology Biol. Phys., Vol. 39, No. 3. pp.

13 Treatment of aggressive. fibromatosis A retrospective study of 72 patients followed for 1 27 years Annemette Sørensen, Johnny Keller, Ole S Nielsen and Olaf M Jensen Acta Orthop Scand 2002; 73 (2): Boyut (4 cm den büyük) Yetersiz sınır 32 den genç Extrakompartmantal yerleşim

years Annemette Sørensen, Johnny Keller, Ole S Nielsen and Olaf M

14 Extra-Abdominal Desmoid Tumors: A Report of 234 Cases HENRY J. MANKIN, MD,* FRANCIS J. HORNICEK, MD, PhD, AND DEMPSEY S. SPRINGFIELD, MD Journal of Surgical Oncology 2010;102: ekstra-abdominal olgu %61 kadın, ortalam yaş 36,7 5 olguda amputasyon gerekmiş Rekürens % 17 %23olguya birden fazla ameliyat gerekmiş

SPRINGFIELD, MD Journal of Surgical Oncology 2010;102:380 384 234

15 Ekstra-abdominal desmoid tümörlerde nüks ve hastalıksız sağkalımı etkileyen prognostik faktörlerin değerlendirilmesi Harzem Özger,¹ Levent Eralp,¹ Berkin Toker,¹ Fulya Ağaoğlu,² Yavuz Dİzdar² Acta Orthop Traumatol Turc 2007;41(4): olgu %52 rekürens Belirgin prognostik faktör saptanamamış

Eralp,¹ Berkin Toker,¹ Fulya Ağaoğlu,² Yavuz Dİzdar² Acta Orthop Traumatol

16 Desmoid Tumor: Prognostic Factors and Outcome After Surgery, Radiation Therapy, or Combined Surgery and Radiation Therapy By Matthew T. Ballo, Gunar K. Zagars, Alan Pollack, Peter W.T. Pisters, and Raphael A. Pollock Journal of Clinical Oncology, Vol 17, No 1 (January), 1999: pp olgu Neg cerrahi sınır %27, margin + te %40 rekürens Rekürenslerin % 90 ı ilk 5 yılda Yaş ve cerrahi sınır önemli

Pollock Journal of Clinical Oncology, Vol 17, No 1 (January), 1999: pp 158-167 78 olgu Neg cerrahi

17 Extremity and Trunk Desmoid Tumors A Multifactorial Analysis of Outcome Nipun B. Merchant, M.D. Jonathan J. Lewis, M.D., Ph.D.1 James M. Woodruff, M.D. Dennis H. Y. Leung, Ph.D.Murray F. Brennan, M.D. CANCER November 15, 1999 / Volume 86 / Number olgu Rek %23 Adj RT nin önemi yok

18 Aggressive Fibromatosis in Children and Adolescents The Italian Experience Cristina Meazza, MD1; Gianni Bisogno, MD2; Alessandro Gronchi, MD3; Marco Fiore, MD3; Giovanni Cecchetto, MD4; Rita Alaggio, MD5; Giuseppe M. Milano, MD6; Michela Casanova, MD1; Modesto Carli, MD2; and Andrea Ferrari, MD1 Cancer January 1, yaş altı 94 olgu Neg sınır %22, + sınır %76, makr tm %76 Erişkinle fark yok KT neo-adjuvan olarak kullanılabilir

19 Ege Üni Deneyimi arası 49 olgu %29 rekürens tamamı 2 yılda Adj RT rekürensi azaltıyor (12 de 1, 19 da 8) Makroskopik tümör olan 9 olguya RT tamamı stabil Ortalama takip 70 ay

20 Çıkarımlar Büyümeyen izlenebilir Çocuklarda kemoterapi daha etkin olabilir Radyoterapi rekürrensi azaltır Geniş rezeksiyon amaçlanmalıdır KT den tümör küçültülmesi için faydalanılabilir

21 OLGULAR

22 16. Y kız olgu 1 yıl önce başlayan bel ağrısı 2000 Ocak 2000 lomber kitle eksizyonu Mart 2000 kitle eksizyonu Ocak 2001 kitle eksizyonu L4

23 Temmuz 2001 MRG

24 Mayıs operasyon Cs+ RT 54 GY

25 MAYIS 2010

28 Mayıs 2010 Nüks ve reop Cs+ RT SAHASI DIŞI NÜKSLER REİİRDASYON

29 NİSAN 2013

32 13 y erkek M.K. Eylül 2007 sol ön kol kitle Biyopsi fibromatozis

37 Subat 2010 nüks reop: fibromatozis cs+ Nisan 2010 RT 45 GY

38 NÜKS -REOP NİSAN 2011

39 Nüks ve KT 2012 ARALIK

40 NİSAN 2013 KT sonrası yanıt

42 10 Y ERKEK ŞÜKRÜ ŞAHİN

Benzer belgeler

Agresif fibromatozis: Prognostik faktörler ve cerrahi tedavi sonuçlarının değerlendirilmesi

ORİJİNAL MAKALE Acta Orthop Traumatol Turc 2014;48(1):55-60 künyeli yazının Türkçe çevirisi Agresif fibromatozis: Prognostik faktörler ve cerrahi tedavi sonuçlarının değerlendirilmesi Levent KÜÇÜK, Burçin