Abdominal Duvar Desmoid Tümörleri: Tek Merkez Deneyimi

Transkript

1 ÖZGÜN MAKALE & Hastal klar Dergisi Journal of Diseases of the Colon and Rectum Abdominal Duvar Desmoid Tümörleri: Tek Merkez Deneyimi Desmoid Tumors of the Abdominal Wall: A Single Center Experience EBUBEK R GÜNDEfi, MURAT ÇAKIR, TEVF K KÜÇÜKKARTALLAR, AHMET TEK N, CELALETT N VATANSEV, MUZAFFER HALDUN ÇOLAK Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram T p Fakültesi, Genel Cerrahi Ana Bilim Dal, Konya - Türkiye ÖZET Amaç: Desmoid tümör oldukça nadir rastlanan musküloaponörotik dokulardan geliflen bir tümördür. Benign olmalar na karfl n lokal agresif özellikleri de bulunmaktad r. Bu nedenle lokal nüks oranlar oldukça yüksektir. Klini imizde desmoid tümör tan s ile ameliyat edilen 20 hastan n sonuçlar n sunmak istedik. Yöntemler: Bu çal flmada klini imizde y llar aras nda desmoid tümör nedeni ile ameliyat yap lan 20 hastan n verileri retrospektif olarak incelendi. Bulgular: Hastalar n yafl ortalamas 46 (36-62) olup on alt s kad n, dördü erkek idi. En s k baflvuru flikayeti 15 hasta ile kar n duvar nda ele gelen kitle idi. Operasyon öncesinde histopatolojik tan için en s k tru-cut biyopsi kullan ld. Operasyon olarak hastalar n tamam na genifl kitle eksizyonu uyguland. Erken dönemde iki hastada ABSTRACT Objevtive: Desmoid tumors are very rare tumors that arise from the musculoaponeurotic tissues. Although they are benign, they also have local aggressive characteristics. Therefore, their local recurrence rates are rather high. We hereby present the results of 20 patients operated at our clinic with desmoid tumor diagnoses. Methods: The data of 20 patients operated at our clinic because of desmoids tumors between 2005 and 2011 were retrospectively evaluated within the scope of the study. Results: The mean age of the patients was 46 (36-62) and while sixteen of them were female, four were male. The most frequent presenting complaint was a palpable mass on the abdominal wall with 15 patients. Tru-cut Baflvuru Tarihi: , Kabul Tarihi: Dr. Ebubekir Gündefl Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram T p Fakültesi Genel Cerrahi Anabilim Dal, Konya-Türkiye Tel: ebubekir82@hotmail.com Kolon Rektum Hast Derg 2013;23:

2 Vol. 23, No.4 ABDOM NAL DUVAR DESMO D TÜMÖRLER : TEK MERKEZ DENEY M 169 yara yeri enfeksiyonu geliflti. Bir hasta da mortalite izlendi. Uzun dönem takiplerde dört hastada lokal nüks ve iki hastada da insizyonel herni saptand. Sonuç: S kl kla yavafl büyüdüklerinden dolay ço u hastada uzun süre asemptomatik seyreder. Kar n duvar nda palbabl kitle ve a r yak nmas ile gelen hastalarda ön tan da ak lda bulundurulmal d r. Tümörün cerrahi s n rlar korunacak flekilde genifl lokal eksizyonu ile kür sa lanabilir. Ancak yüksek rekürrens riskinden dolay ameliyat sonras uzun dönem takip mutlaka yap lmal d r. Anahtar Kelimeler: Abdominal duvar, Cerrahi tedavi, Desmoid tümör, Fibromatosis, biopsy was the most frequently used method in the preop histopathological diagnosis. All the patients received wide mass excision in terms of surgical intervention. Two patients developed scar site infection during the early phase. One patient had mortality. Four patients had local recurrence and two had incisional hernia during the long-term follow-ups. Conclusion: They progress asymptomatically for a long time in most patients since they frequently grow slowly. They should be kept in mind in the pre-diagnosis for patients presenting with complaints of a palpable mass on the abdominal wall and pain. Cure can be achieved by the wide local excision of the tumor protecting surgical boundaries. However, post-op long-term follow-ups should definitely be maintained because of the high risk of recurrence. Key words: Abdominal wall, Surgical treatment, Desmoid tumor, Fibromatosis, Girifl Agresif fibromatosis olarak da bilinen desmoid tümörler, musküloaponörotik dokulardan geliflen benign karakterde fibröz tümörlerdir. Fibrosarkomlardan farkl olarak metastaz yapmazlar. 1,2,3,4 Desmoid tümörler en yayg n olarak kar n duvar kaslar ndan kaynaklan r. Daha nadir olarak kol, bacak tendon ve ligamanlar ile bafl ve boyun bölgesindeki kas yap lar ndan kaynaklanabilir. Agresif tümörler olup önemli klinik problemlere yol açabilirler. 5,6 Retroperitoneal tümörler s kl kla Familyal adenomatöz polipozis (FAP) ve Gardner sendromu için yap lan abdominal cerrahiler sonras görülür. 7 Etyoloji tam olarak bilinmese de, ailevi sendromlarla, abdominal cerrahi ve travmalarla birlikteli i birçok yay nda gösterilmifltir. 8,9 Desmoid tümör çevresi sa lam, pürüzsüz ve haraketlidir. Genellikle çevre dokulara yap fl k olup üzerindeki cildi etkilememifltir. 10 Desmoid tümör tan s konmufl hastalarda FAP ve Gardner sendromu sorgulanmal d r. ntraabdominal yerleflimli tümörler visseral organlara bas bulgusu oluflturana kadar asemptomatik kalabilirler. ntestinal, vasküler, üreter ve sinir bas s ilk belirti olabilir. Bu çal flmada klini imizde opere edilen yirmi hastadaki yedi y ll k deneyimimizi sunmay amaçlad k. desmoid tümör nedeni ile ameliyat yap lan yirmi hastan n verileri geriye dönük olarak incelendi. Bu çal flmada olgular yafl, baflvuru flikayeti, tümör lokalizasyonu, uygulanan cerrahi, patolojik özellikler, tümör boyutu, operasyon sonras nüks aç s ndan incelendi. Tüm hastalarda tan aflamas nda klinik öykü, fizik muayene, radyolojik ve biyopsi yöntemlerden yararlan ld. Operasyon öncesinde tüm hastalardan bat n ultrasonografisi ve kontrastl bilgisayarl tomografi (BT) istenmifltir. (Resim 1, 2) Histopatolojik tan da tru-cut biyopsi ve eksizyonel biyopsi kullan ld. Materyal Metod Bu çal flmada klini imizde y llar aras nda Resim 1. Desmoid tümörün BT görünümü.

3 170 GÜNDEfi ve ark. Kolon Rektum Hast Derg, Aral k 2013 tekrar nüks saptanmad. nsziyonel herni saptanan olgulara ise sublay mesh hernioplasti ifllemi uyguland. Resim 2. Desmoid tümörün BT görünümü. Bulgular Hastalar n on dördü kad n, alt s erkek olup yafl ortalamalar 46 (18-85) idi. Olgular n baflvuru flikâyetleri; on beflinde kar n duvar nda ele gelen kitle, beflinde ise kar n a r s mevcuttu. On hastada geçirilmifl bat n cerrahisi vard. Bu hastalar n beflinde Pfannenstiel kesi, üçünde göbek üstü alt median kesi, ikisinde ise apendektomi kesileri mevcuttu. Ek hastal k olarak üç hastan n Familial adenomatöz polipozis koli, bir hastada mide kanseri, bir hastada da pankreas kanseri mevcuttu. Operasyon öncesi histopatolojik tan on iki hastada trucut biyopsi ile di er iki hastada ise eksizyonel biyopsi ile kondu. Tümör on yedi hastada göbek alt nda iken üç hastada göbek üzerinde idi. Tedavide histopatolojik ve radyolojik inceleme sonras makroskopik cerrahi s n rlar negatif kalacak flekilde genifl tümör eksizyonu yap ld. Ortalama tümör boyutu 12 (4-30) cm idi. Hastanede yat fl süresi ortalama 10 (2-23) gün olup iki hastada cerrahi alan enfeksiyonu geliflti. Bu hastalar antibiyotik ve günlük pansumanlar ile tedavi edildi. Tümör bas s na ba l oluflan ileus nedeniyle bir hasta acil servisten yat r ld. Acil flartlarda opere edildi. Hasta postoperatif beflinci gün pnömoni ve sepsis nedeniyle kaybedildi. Ortalama takip süremiz 45 (19-81) ay idi. Bu süre içerisinde dört hastada lokal nüks ve iki hastada da insizyonel herni saptand. Nüks görülen olgulara tekrar genifl tümör eksizyonu yap ld ve takiplerinde Tart flma Desmoid tümörler tüm tümörlerin %0.03 oluflturmaktad r. 10 Vücutta herhangi bir iskelet kas nda ortaya ç kabilir, ancak en s k postpartum kad nlarda rektus abdoministen kaynakland görülmektedir. Desmoid tümörler myofibroblastlardan kaynaklan rlar, gerçek kapsülleri yoktur ve komflu kas demetleri içine genellikle infiltre ederler. 11 Histopatolojik olarak benign karakterde olsalar da biyolojik davran fllar agresiftir. Çünkü büyük boyutlara ulafl p visseral organlara bas yaparak ölümlere neden olabilirler. 12 Benign tümörler olarak tan mlanmalar na ra men lokal invazyon ve rekürrens e ilimleri yüksektir. Metastaz yapt klar na dair bir bilgi yoktur. Cerrahi travman n desmoid tümörlerin %68-86 aras nda oldu unu gösteren çal flmalar vard r. 13,14 Bizim çal flmam zda cerrahi travma on (%50) hastada mevcuttu. Bir hastam zda tümör boyutu 20 cm ulaflmaktayd. Bat n içi organlara bas sonucu bir olguda ileus izlendi. Hiçbir olgumuzda metastaz saptamad k. Ancak dört olgumuzda nüks tespit ettik. Desmoid tümör oluflumunda endokrin nedenler öne sürülmüfltür. Östrojenin fibroblastlar n proliferatif aktivitesini art rd gösterilmifltir Bu nedenlerden dolay kad nlarda daha s k görüldü ü düflünülmektedir. Özellikle do urganl k ça ndaki kad nlarda daha s k görülmesine ra men her yaflta görülebilir. 10 Olgular m z n büyük ço unlu u kad n ve on biri do urganl k ça dayd. Etyolojileri tam olarak bilinmemektedir. Ancak multifaktöriyel patogenez söz konusudur. Tümör geliflen bölgeye yönelik daha önceden oluflan travma veya cerrahi giriflim ile tümör oluflumu aras nda iliflki gözlenmifltir. Hamilelik, d flar dan östrojen al m, FAP ve Gardner sendromu ile tümör oluflumu aras nda da yak n iliflki saptanm flt r. 15 FAP içerisinde desmoid tümör yayg nl ise %10-25 aras nda de iflmektedir. 16 Üç olgumuzda FAP, bir hastada mide kanseri, bir hastada da pankreas kanseri mevcuttu. Desmoid tümörler intraabdominal, abdominal ve ekstraabdominal olmak üzere üç ayr s n fa ayr l r. Abdominal tip en s k görülen grup olup de iflik yay nlarda %37-50 lere varan oranlar bildirilir. 5 Bizim olgular m z n tamam abdominaldi. Müracaat esnas nda büyük olma e ilimindedir. Nüksler

4 Vol. 23, No.4 ABDOM NAL DUVAR DESMO D TÜMÖRLER : TEK MERKEZ DENEY M 171 s kl kla operasyon sonras ilk befl y l içerisinde geliflir. Bu nedenle uzun dönem takip gerekir. Nadir de olsa baz serilerde desmoid tümöre ba l ölüm görülmüfltür. Yap lan bir çal flmada desmoid tümörler seyirlerine göre dört gruba ayr lm flt r. Bu gruplar ise, hastalar n %10 u spontan iyileflir, %30 u progresyon gösterir, %50 si tedavi sonras stabil kal r ve %10 u da h zla ilerler. 17 Çal flmam zda ç kar lan tümörlerin ortalama boyutu 12 cm idi. Tümör boyutu 30 cm olan hasta operasyon sonras pnömoni ve sepsis nedeniyle kaybedildi. Hastal n tan ve takibinde, tümörün boyutu, çevre yüzeyel ve derin yap lar ile olan iliflkisi ve cerrahi sonras rekürrensi tespit etmede USG, BT ve magnetik rezonans görüntüleme yöntemleri kullan labilir. 18 Ayr ca i ne veya cerrahi biyopsi eflli inde ameliyat öncesi tan konulabilir. 18,19 Tan da en s k tru-cut biyopsiyi tercih ettik. Hastalar n hepsine ultrasonagrafi yap ld. Desmoid tümörlerde uzun y llardan beridir savunulan tedavi genifl lokal eksizyondur. 20,21 Radyoterapi, kemoterapi, antiinflamatuvar ve hormonal tedavide kullan lmaktad r. Radyoterapi tek bafl na, büyük kitle varl nda veya cerrahi s n r mikroskopik olarak korunamam fl olan olgularda % lere varan oranda lokal kontrol sa layabilir. 20 Gerçek kapsüllerinin olmamas, kas ve fasya boyunca nonpalpabl uzant lar n n olmas nedeniyle operasyon esnas nda negatif cerrahi s n r olumsuz yönde etkilemektedir. 22 Operasyon sonras patolojik olarak negatif cerrahi s n r hastal n eredike edilmesini garanti etmez. Baz çal flmalarda negatif cerrahi s n ra ra men nüksün %22-27 aras nda de iflti ini göstermifltir. 9,22 Cerrahi sonras rekürrens oran n etkileyen faktörler; cerrahi sonras geçen süre, rezeksiyon s n r, hastan n yafl, aile öyküsü ve operasyon alan d r. Olgular m z uzun dönem takip ettik ve dört olguda nüks gördük. Sonuç olarak s kl kla yavafl büyüdüklerinden dolay ço u hastada uzun süre asemptomatik seyreder. Kar n duvar nda palbabl kitle ve a r yak nmas ile gelen hastalarda ön tan da ak lda bulundurulmal d r. Tümörün cerrahi s n rlar korunacak flekilde genifl lokal eksizyonu ile kür sa lanabilir. Ancak yüksek rekürrens riskinden dolay ameliyat sonras uzun dönem takip mutlaka yap lmal d r. Kaynaklar 1. Posner MC, Shiu MH, Newsome JL, et al. The desmoid tumor: Not a benign disease. Arch Surg 1989;124: Fletcher AF, Naeem R, Xiao S, et al. Chromosome aberrations in desmoids tumors. Cancer Genet Cytogenet 1995;79: Alman BA, Pajerski ME, Diaz-Cano S, et al. Aggressive fibromatosis (desmoid tumor) is a monoclonal disorder. Diagn Mol Pathol 1997;6: Li M, Cordon-Cardo C, Gerald WL, et al. Desmoid fibromatosis is a clonal process. Hum Pathol 1996;27: Reitamo JJ, Scheinin TM, Hairy P. et al. The desmoid syndrome: New aspects in the cause, pathogenesis and treatment of desmoid tumors. Am J Surg 1986;151: Mendez-Fernandez MA, Gard DA. The desmoid tumor: Benign neoplasm, not a benign disease. Plast Reconstr Surg1991;87: Raynham WH, Louw JH. Desmoid tumours in familial polyposis of the colon. S Afr J Surg 1971;9: Gaches C, Burke J. Desmoid tumour (fibroma of the abdominal wall) occurring in siblings. Br J Surg 1971;58: Lopez R, Kemalyan N, Moseley HS, et al. Problems in diagnosis and management of desmoid tumours: Am J Surg 1990;159: Shields CJ, Winter DC, Kirwan WO, et al. Desmoid tumor. Eur J Surg Oncol 2001;27: Middleton SB, Pack K, Phillips RK. et al. Telomere length in familial adenomatous polyposis-associated desmoids. Dis Colon Rectum 2000;43: Lefevre JH, Parc Y, Kernıis S, et al. Risk factors for development of desmoid tumours in familial adenomatous polyposis. Br J Surg 2008;95: Clark SK, Phillips RK. Desmoids in familial adenomatous polyposis. Br J Surg 1996;83:

5 172 GÜNDEfi ve ark. Kolon Rektum Hast Derg, Aral k Bertario L, Russo A, Sala P, et al. Genotype and phenotype factors as determinants of desmoid tumours in patients with familial adenomatous polyposis. Int J Cancer 2001;95: Sutton RJ, Thomas JM. Desmoid tumours of the anterior abdominal wall. Eur J Surg Oncol. 1999;25: Oohata Y, Mibu R, Uehara S, et al. Regression of an aggressive abdominal desmoid tumor in a patient with familial adenomatous polyposis by hyperthermoradiotherapy. Am J Gastroenterol. 1997;92: Quintini C, Ward G, Shatnawei A, et al. Mortality of intra-abdominal desmoid tumors in patients with familial adenomatous polyposis: a single center review of 154 patients. Ann Surg. 2012;255: Gökhan D, Ahmet Y, Fikret A, et al. Abdominal desmoid tümör:olgu sunumu. Marmara Medical Journal 2010;23; Bertani E, Chiappa A, Testori A, et al. Desmoid tumors of the anterior abdominal wall: Results from a monocentric surgical experience and review of the literature. Am Surg Oncol 2009;16: Stoeckle E, Coindre JM, Longy M, et al. A critical analysis of treatment strategies in desmoid tumours: a review of a series of 106 cases. Eur J Surg Oncol. 2009;35: Melike D, Evrim E, Kutlugül Y, et al. Dev abdominal duvar desmoid tümörü. Türkiye Klinikleri Jinekol Obst 2003;13: Spear MA, Jennings LC, Mankin HJ, et al. Individualizing management of aggressive fibromatoses. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1998;40: