Alt Üriner Sistem Problemi Olan Çocuklarda Böbrek Nakli. Dr. Fazıl Tuncay Aki HUTF Üroloji Anabilim Dalı

Transkript

1 Alt Üriner Sistem Problemi Olan Çocuklarda Böbrek Nakli Dr. Fazıl Tuncay Aki HUTF Üroloji Anabilim Dalı

2 1900 Carrel Anastomoz tekniği 1933 Voronoy İlk kadavradan nakil 1954 Murray İlk başarılı canlı vericili böbrek nakli 1951 Kuss heterotopik nakil Ulman Köpeklerde böbrek naklı 1958 HLA nın keşfi

3 1969 IST. Ü. Türkiye de ilk böbrek nakli 1975 Haberal Tğrkiye de ilk başarılı nakil 1978 Calne CysA klinik kullanımı 1984 Marshall Augmente 1990 Clayman İlk Lap nx 1995 Ratner LDN mesaneye nail Starzl Pre/aza 1994 Gil Hayvan deneyi >2003 Lap Donor Nx altın standart 1966 Kelly ileal konduite nakil

4

5 Başarılı bir böbrek nakli için ürolojik gereklilikler infeksiyon, taş ve malignansi olmayan GUS ve fonksiyone bir alt üriner sistemdir. 12 June

6 KBY epidemiyoloji (ItalKit) KBY (%) SDBY (%) Hypodysplasia + Üropati Üropati Nörojen mesane Kr. GN FSGS Kon NS HUS PKBH Nefrofitizis Ardissino et al. Epidemiology of Chronic Renal Failure in Children: Data From The ItalKid Project Pediatrics, 2003

7 Hipodisplazi - Üropati VUR 59.2 PUV 23.8 Üretral displazi/atrezi 2.3 UPJ darlığı 3.6 Obs. Megaüreter 3.5 Üreterosel 1.7 Duplike sistem 1.5 Diğer 4.4 Ardissino et al. Epidemiology of Chronic Renal Failure in Children: Data From The ItalKid Project Pediatrics, 2003

8 Pons C 1 -C 8 N.Hipogastrikus T 1 -T 12 N.Pelvikus Eksternal sfinkter L 1 -L 5 S 1 -S 5 İnternal sfinkter N.Pudentalis Sakral işeme merkezi

9 Alt Üriner Sistem Düşük basınçlı depolama (40 cm/h 2 O) Kontinans Periyodik boşaltma

10 Mesane Disfonksiyonu Yaş ve cinsiyete göre farklılıklar gösterir Erişkin Erkek: BPH, Pros. Ca, üretra darlığı vb Kadın Stres İnkontinansı Nörojenik Çocuk (prenatal tanı nedeni ile azalmakta) İşeme disfonksiyonları PUV mesanesi Nörojenik (meningomiyelosel, spina bifida, serebral palsi vb)

11 Posterior Üretral Valv (PUV) Çocukluk çağında en sık obstrüksiyon nedenidir. Nakil yapılan hastalar arasında en sık alt üriner sistem hastalığıdır. Puberte öncesi SDBY %30 İdrar inkontinansı %20-80 Mesane disfonksiyonu %75

12 Posterior Üretral Valv (PUV) Mesane fonksiyonları dinamiktir Hasta büyüdükçe kompliyans artar, instabilite azalır, poliürinin de etkisi ile myojenik hasar ön plana çıkar Tedavi: Valv ablasyonu, inkontinan üreterovezikostomi, üreterokütenostomi Reflü: Valv ablasyonu ve mesane disfonksiyonu tedavisinden sonra %50 geçer Poliüri ve hiperfiltrasyon hasarı posttransplant nefrektomi gerektirebilir Mesane: İnstabil (%23), düşük kompliyans (%90), myojenik yetmezlik (%67) İnstabilite Düşük kompliyans Antikolinerjik Myojenik hasar Yüksek rezidü TAK

13

14 Genişletilmiş Fonksiyonel Sınıflama Depolama Bozuklukları A. Mesaneya Bağlı 1. aşırı aktivite a. istemsiz kasılmalar Nörolojik hastalık, yaralanma veya dejenerasyon Mesane çıkım obstrüksiyonu Stres üriner inkontinans Artan afferent uyarı İnflamasyon Artan nörotransmitter salınımı idiyopatik b. Azalmış kompliyans Nörolojik hastalık veya yaralanma fibrosis Mesane kas hipertrofisi idiyopatik c. Kombinasyon 2. Aşırı Duyarlılık a. İnfeksiyon/ İnflamasyon b. Nörolojik c. Artan nörotransmitter salınımı d. psikolojik e. idiyopatik 3. Azalmış pelvik taban aktivitesi (?) 4. Kombinasyon B Mesane Çıkımına Bağlı. 1. Kombinasyon (GSI ve ISD) 2. Gerçek stres üriner inkontinans (GSİ) a. Subüretral destek eksikliği b. Pelvik taban gevşekliği, hipermobilite 3. İntrinsik sfinkter yetmezliği (ISD) a. Nörolojik hastalık veya yaralanma b. fibrosis C. Kombinasyon Boşaltma Bozuklukları A.Mesaneya Bağlı 1. Nörojenik 2. Myogenic 3. Psikojenik 4. idiyopatik B. Mesane Çıkımına Bağlı 1. Anatomik a. Prostatik obstrüksiyon b. Mesane boynu kontraktürü c. Üretral darlık d. Üretral sıkıştırma, fibrozis 2. Fonksiyonel a. Çizgili sfinkter dissinerjisi b. Düz sfinkter dissinerjisi veya disfonksiyonu c. Disfonksiyonel işeme C. Kombinasyon

15 Tedavide Amaç Başarılı bir böbrek nakli için normal işlev gören bir mesane gereklidir Dolum ve Depolama (Düşük basınçta <40 cm H2O, yeterli kapasitede) İşeme ve Boşaltma(Detrusor kasılması, sifinkter gevşemesi)

16 Alt Üriner Sistem Anomalileri ve Renal Tx

17 Nakil? Evet, ama alt üriner sistem rehabilite edildikten sonra

18 Yarar Sağkalım Üremik semptomların giderilmesi Seksüel matürasyon Kemik gelişimi Psikososyal Bilişsel Yaşam kalitesi Maliyet

19 Risk Cerrahi Malignansi Cerrahi Taş Kardiyovasküler Cerrahi Kozmetik Mukus İnfeksiyon Perforasyon Mukus Taş Perforasyon Transplantasyon Alt Üriner Sistem Disfonksiyonu

20 Alt üriner sistem anomalisi SDBY Nakil?

21 Defonksiyone (Kullanılmayan - Mesane disfonksiyonu ile karıştırılmamalıdır Kuru) Mesane Anatomik ve fonksiyonel bozukluk yok Mesane kullanılmamaya bağlı küçük, düşük kompliyanslı ve yüksek basınçlı İşeme şikayeti öyküsü yok Pelvik cerrahi yok Sık idrara çıkma, nokturi, urgency Mesane fonksiyonları 2. haftadan sonra düzelmeye başlar (Mizerski 2003, Chun 2008) Doldur-boşalt (Cycling) terapi uygulanabilir

22 İşeme Disfonksiyonu - Tanı Öykü Çocuk-Aile İntrauterin dönem Tuvalet eğitimi İşeme alışkanlıkları Kabızlık Sorgulama formları Sıklık/hacim çizelgesi (idrarı olan hastalarda)

23 İşeme Disfonksiyonu - Tanı Fizik Muayene İnspeksiyon İşemenin gözlenmesi Palpasyon (mesane, kolon) Nörolojik muayene Eksternal genital organlar 23

24 İşeme Disfonksiyonu - Tetkik Non-invaziv TİT İdrar kültürü Ultrasound Üst üriner sistem Mesane duvar kalınlığı, PVR Rektum kalınlığı Üroflowmetri ve PVR MRI Psikolojik testler 24

25 İşeme Disfonksiyonu - Tetkik İnvaziv Başlangıç tedavisi başarısız olanlar Nörojen mesane Hinman synd Rek. İYE Ürodinami VideoÜD Kapasite Dolma basınçları Kompliyans Kaçırma basınçları Sfinkter fonksiyonları Reflü 25

26 Detrüsör aşırı aktivitesi ve disfonksiyone işeme 12 June

27 İşeme Disfonksiyonu - Tetkik İnvaziv VCUG Tedaviyi değiştirecek ise Rek İYE Reflü PUV, syringosel HN Sistoskopi 27

28 Alt Üriner Sistem Bozukluğu - Tedavi Üroterapi Biyofeedback Medikal Antikolinerjikler a blokerler Elektrostimulasyon Nöromodülasyon Botox enjeksiyonu Cerrahi Depolama Augmentasyon Boşaltma Mitrofanoff TAK İnkontinans Kontinans

29 Cerrahi Hacim ve Basınç Autoaugmentation Üreterosistoplasti Enterosistoplasti İnce bağırsak Kalın bağırsak Mide Ek cerrahiler Boşaltma Kateterize edilebilir kontinan stoma Kontinans ameliyatları Reflü cerrahisi

30 Autoaugmentasyon

31 Üreterosistoplasti

32 Enterosistoplasti

33 Gastrosistoplasti

34 Kontinan Kateterize Edilebilir Stoma Mitrofanoff ve Monti

35

36 Wrap-up Sling

37 Augmentasyonun türüne göre avantaj ve Augmen Arter Serum Cl dezavantajlar Metabol. Sorun Submuk. tünel Mide Gastroepip Alkaloz Hematüridizüri İleum İleal Asidoz Mukus, B12 eks. İleum+Çek um İleokolik Asidoz Mukus, B12 eks. Kolay Zor Zor/Orta Çekum İleokolik Asidoz Mukus Orta Sigmoid İMA Asidoz Mukus Orta Üreter Aorta, iliak, vezikal N N Kapasite? Zor? Autoaug - N N Kapasite?? -

38 Augmentasyon sistoplasti ne zaman yapılmalıdır? Pretransplant augmentasyonun avantajları Mesanenin fonksiyonları hakkında bilgi edinilir Transplant böbreğe zarar verme riski yoktur Yara iyileşmesi daha iyidir Per/post - tx augmentasyonun avantajları Kuru sistoplasti sendromundan korunulur Anurik hastalarda tercih edilebilir Cerrahi sırasında yamanın damarlarına zarar verme riski yoktur Diseksiyon kolay

39 Kuru Sistoplasti Sendromu Augmente mesane kullanılmamaya bağlı küçük, düşük kompliyanslı ve yüksek basınçlı kalabilir. Kuru mesane sendromundan tamamen farklıdır Pyosistit, müküs retansiyonu, obstrüksiyon, infeksiyon, sepsis ve perforasyon oluşabilir. %9 fatal komplikasyonlar gözlenebilir. Bu hastalara günde 2 kere mesanelerini 300 cc SF ile doldur-boşalt (recycling) terapisi önerilerek sorun büyük ölçüde çözümlenebilir. Capizzi et al, Transplantation, 2004

40 Augmente mesaneye tx Kontinan stomanın karşısı veya büyük insizyon Mümkünse nativ mesaneye anastomoz DJ stent Yamanın pedikülüne dikkat

41 Augmentasyon sistoplastili hastalara nakil niçin yüksek riskli kabul edilir? İdrar kaçağı, üreteral darlık gibi cerrahi komplikasyonlar daha sık görülebilir Enfeksiyon riski Metabolik komplikasyonlar Mukus tıkaçlar Taş Malignansi Özellikle ileum kullanılan olgularda spontan perforasyon riski

42 25 erkek, 8 kadın Nakil esnasında ortalama yaş 15 ± 4 Etyoloji: 18 hastada nörojenik mesane 13 hastada posterior üretral valv 2 hastada vezikoüreteral reflü 21 u canlı vericiden, 12 sine kadavradan 10 hastada nakil öncesi augmentasyon sistoplasti (9 ileal, 1 gastrosistoplasti)

43 Bütün hastalara operasyon öncesi sistometri yapıldı. İzlem süresi 43 ± 13 ay (4-133 ay) Takipteki son kreatinin değeri ortalaması 1.5 ± 0,4 mg/dl 1 hastada üreter kaçağı antegrad DJS 1 hastada taşlaşmış DJS perkütan girişim

44 17 hastada TAK (augmentasyon yapılan hastaların tümü) 13/17 hastada en az 1 kez İYE, sepsis: 1 IYE geçiren hastalarda anti reflü önemli (2 hasta STİNG) 2 hasta tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonları nedeniyle post operatif 1. ve 6. yılda SDBY 2 hastada post operatif ilk yıl içerisinde kreatinin değerinde yükselme (>2.0 mg/dl) 5. yılda ortalama greft ve hasta sağkalımı sırasıyla 91% and 100% olarak bulundu. Hasta ve ailenin uyumu

45 Diğer 3 hasta nöromodülasyon 2 post tx 1 pre-tx 1 Botox 12 June

46 Kliniğimizde 2015 yılında ileal ogmentasyon sistoplasti yapılmış 116 olgudan 2 sinde kanser tespit edilmiştir ( Olgulardan birinde tümör ileal ogmentasyon cerrahisinden 20 yıl, nakil yapılan olguda ise 23 yıl sonra çıkmıştır. Olgulardan birine son dönem böbrek yetmezliği nedeni ile tümör gelişiminden 3 yıl önce canlı vericiden böbrek nakli uygulanmıştır..sistoskopilerde tümörler tipik olarak ileovezikal bileşkede olup, daha çok mesaneyi tutmaktadır. Histopatolojik olarak her iki olgu da yüksek dereceli müsinöz adenokarsinom olarak değerlendirilmiştir. Evre 4 metastatik hastalık nedeni ile bir hastaya kemoterapi verilmiş, hasta tanıdan 8 ay sonra kaybedilmiştir 12 June

47 Sonuç Mesane disfonksiyonu hasta ve graft sağkalımını etkileyebilir. Başarılı bir böbrek nakli için düşük basınçlı, uygun kapasiteli, yüksek kompliyanslı, iyi boşalan veya boşaltılabilen bir mesanenin oluşturulmalıdır. Şiddetli alt üriner sistem disfonksiyonu olan ve son dönem böbrek yetmezliğine yaklaşan tüm hastalar renal transplantasyon adayı olarak değerlendirilmelidir. Dikkatli hasta seçimi, iyi preoperatif değerlendirme, bilinçli izlem ile komplikasyon, graft ve hasta sağkalımı normal alt üriner sistemli transplantasyon hastalarından farklı değildir.

48 Sonuç Augmentasyon yapılan hastalarda İYE, taş hastalıkları, spontan perforasyon riski gibi kendine has komplikasyon riskleri unutulmamalıdır. İmmunsupresif tedavilerle bu risk artabilir. Barsak kullanılan hastalarda kronik hafif asidoz kemik problemlerine ve büyüme gelişme geriliğine sebep olabilir. Gerekirse replasman tedavileri verilmelidir. Uzun dönem sonuçlar bilinmemekle birlikte, barsak kullanılan hastalarda her zaman malignansi riski vardır. Nakil nedeni ile verilecek olan immunsupresif ajanlar bu riski daha da arttırabilir. Bu hastalar augmentasyondan 5 yıl sonra periyodik sistoskopillerle taranmalıdır.