Medikal Tedaviye yi Yan t Veren ntrakardiyak Trombüsü ve Pulmoner Tutulumu Olan Behçet Hastal Olgusu

Transkript

1 OLGU SUNUMU Medikal Tedaviye yi Yan t Veren ntrakardiyak Trombüsü ve Pulmoner Tutulumu Olan Behçet Hastal Olgusu Sena Yap c o lu 1, Atike Kay k Demir 1, Melih Büyükflirin 1, Metin Özkan 1, Ömer Soy 2, Serir Akto u Özkan 1 1 zmir Dr. Suat Seren Gö üs Hastal klar ve Cerrahisi E itim ve Araflt rma Hastanesi Gö üs Hastal klar Klini i, zmir 2 zmir Dr. Suat Seren Gö üs Hastal klar ve Cerrahisi E itim ve Araflt rma Hastanesi Radyoloji Klini i, zmir ÖZET Behçet hastal (BH), etiyolojisi bilinmeyen, ataklarla seyreden, multisistemik, kronik inflamatuvar bir vaskülittir. Aftöz stomatit, genital ülserasyonlar ve göz tutulumu hastal n klasik triad olmakla birlikte, pek çok organ tutulabilir. Pulmoner ve kardiyak tutulum nadir görülen, ancak ciddi komplikasyonlara yol açan klinik tablolard r. Yirmi sekiz yafl ndaki erkek olgu, nonspesifik antibiyotik tedavisine yan t vermeyen pnömoni klini iyle baflvurdu. Spiral toraks bilgisayarl tomografisinde bilateral pulmoner arter anevrizmas ve tromboemboliyle uyumlu bulgular izlendi. Klinik seyir s ras nda hemoptizi ve oral aft geliflen ve sorgulamas nda geçirilmifl genital ülser tan mlayan olgunun göz konsültasyonunda, geçirilmifl üveit bulgular saptand. Ekokardiyografide intrakardiyak yer kaplayan oluflum (trombüs) görüldü. Olgu, bu bulgularla pulmoner ve kardiyak tutulumu olan BH olarak de erlendirildi. Kortikosteroid ve siklofosfamid tedavisi sonras klinik ve radyolojik olarak tam düzelme gözlendi. BH nin nadir görülen pulmoner ve kardiyak tutulumu olmas ve tedaviye tam yan t vermesi nedeniyle, olgu ilginç bulunarak sunuldu. Anahtar sözcükler: Behçet hastal, pulmoner arter anevrizmas, pulmoner tromboemboli, intrakardiyak trombüs Toraks Dergisi, 2005;6(3): ABSTRACT A Case of Behcet s Disease With Intracardiac Thrombus and Pulmonary Involvement Showing Good Response to Medical Therapy Behcet s disease (BD) is a multi-systemic and chronic inflammatory vasculitis of unknown aetiology characterised by recurrent attacks. Although the classical triad of the disease consists of oral and genital ulcerations and uveitis, many clinical manifestations additional to this triad are also described. Pulmonary and cardiac involvement, serious complications of this disease, are very rare. A 28-year-old male patient was admitted to our clinic with the symptoms of pneumonia which was resistant to nonspecific antibiotics. Helical computed tomography (CT) showed bilateral pulmonary artery aneurysms and findings of pulmonary thromboembolism. Haemoptysis and oral ulceration were revealed during the clinical course. The patient mentioned that he had genital ulcerations in the past and when consulted by an ophthalmologist, there were findings of previous uveitis attacks. Intracardiac mass (thrombus) was found on echocardiography (echo). By the history, symptoms and imaging techniques, the case is diagnosed as BD with pulmonary and cardiac involvement. After combination therapy with Yaz flma Adresi: Dr. Sena Yap c o lu zmir Dr. Suat Seren Gö üs Hastal klar ve Cerrahisi E itim ve Araflt rma Hastanesi, Yeniflehir, zmir Tel : (0232) Faks : (0232) E-posta : sena@yapicioglu.com TORAKS DERG S C LT 6, SAYI 3 ARALIK

2 Yap c o lu S. ve ark. prednisone and cyclophosphamide, complete remission with clinical and radiological findings was achieved after a six month therapy. We presented the case because pulmonary and cardiac involvement of BD are rare and we achieved complete remisson after the therapy. Keywords: Behcet s disease, pulmonary artery aneurysm, pulmonary thromboembolism, intracardiac thrombus Gelifl tarihi: Kabul tarihi: Toraks Dergisi, 2005;6(3): G R fi lk kez 1937 y l nda Türk dermatolog Hulusi Behçet taraf ndan tan mlanan Behçet hastal (BH), etiyolojisi bilinmeyen, ataklarla seyreden, multisistemik, kronik inflamatuvar bir vaskülittir [1-7]. Aftöz stomatit, genital ülserasyonlar ve göz tutulumu hastal n klasik triad d r. Pulmoner, kardiyak, dermatolojik, nörolojik, gastrointestinal, vasküler ve eklem tutulumuna ait klinik bulgular da görülebilmektedir [1,4,6,7]. Nadir görülen, ancak ciddi komplikasyonlara yol açan pulmoner tutulum, literatürde 200 den fazla olguda, kardiyak tutulumsa 35 olguda bildirilmifltir [1,4,8-17]. BH, hem arteriyel hem de venöz sistemde büyük, orta ve küçük çaptaki damarlar tutan sistemik bir vaskülittir. Medikal tedavide kortikosteroid ve buna eklenen siklofosfamid, azatioprin gibi antineoplastik ilaçlar kullan lmaktad r [1,6,7,18]. Burada, pulmoner ve kardiyak tutulum saptanan ve medikal tedaviyle klinik remisyon ve radyolojik regresyon gözlenen BH olgusu sunulmaktad r. OLGU Yirmi sekiz yafl nda erkek olgu, 1 ay önce bafllayan atefl, gö üs a r s, nefes darl, öksürük ve bafl a r s yak nmalar yla 15 gün süreyle nonspesifik antibiyotik tedavisi alm flt. Yak nmalar n n devam etmesi üzerine klini imize baflvurdu. Öz ve soygeçmiflinde 10 paket-y l sigara içme öyküsü d fl nda özellik yoktu. Fizik muayenede, TA 100/60 mmhg, nab z 90/dk, atefl C idi. Solunum sistemi ve di er sistem bak lar normaldi. Laboratuvar tetkiklerinde sedimantasyon 130 mm/sa, BK /mm 3, Hb 10.1 g/dl, Htc %32, PLT /mm 3, LDH 255 U/L, GGT 112 U/L, ALT 104 U/L, AST 53 U/L idi. Di er rutin tetkikleri normal s n rlardayd. Arter kan gaz (AKG) analizinde ph 7.50, po 2 65 mmhg, pco 2 28 mmhg bulundu. PA akci er grafisinde bilateral hiluslar dolgundu, sa alt zonda nonhomojen dansite art fl mevcuttu; sol kostofrenik sinus parabol gösteren homojen gölge koyulu uyla kapal yd ve her iki diyafragma yüksek pozisyonda izlendi (fiekil 1). Spiral toraks bilgisayarl tomografisinde (BT), sa da daha belirgin olmak üzere, her iki pulmoner arterde anevrizmatik geniflleme ve emboliyle uyumlu dolma defektleri izlendi (fiekil 2). Parankim kesitlerinde bilateral alt loblarda ve sol akci er üst lobda subplevral yerleflimli, üçgen tarz nda parankimal konsolidasyon alanlar gözlendi. Toraks manyetik rezonans anjiyografi (MRA) incelemesinde, sa alt lob santralinde, hilus inferioruna uyan bölümde 3 x 1.5 cm boyutlar nda anevrizmatik geniflleme saptand (fiekil 3). Nonspesifik antibiyotik tedavisine ra men atefl yüksekli i devam eden olguda, tetkikler sürerken hemoptizi yak nmas oldu. Klinik ve radyolojik bulgularla Behçet hastal n n pulmoner tutulumu olabilece i düflünülen olgunun izlemi s ras nda a z mukozas nda aftöz lezyonlar ortaya ç kt. Hasta tekrar sorguland nda, 4 ay önce geçirilmifl genital ülser tan mlad. Paterji testi negatif bulundu. Göz konsültasyonunda geçirilmifl posterior üveit bulgular oldu u bildirildi. Ekokardiyografide sa ventrikül içinde 30 x 35 mm boyutlar nda yer kaplayan oluflum (trombüs) saptand fiekil 1. Olgunun PA akci er grafisi. 272 TORAKS DERG S C LT 6, SAYI 3 ARALIK 2005

3 Medikal Tedaviye yi Yan t Veren ntrakardiyak Trombüsü ve Pulmoner Tutulum Olan Behçet Hastal Olgusu fiekil 2. Olgunun spiral toraks BT si. fiekil 3. Olgunun toraks MRA s. fiekil 4. Olgunun EKO su. (fiekil 4). Olgu pulmoner ve kardiyak tutulumu olan Behçet hastal olarak de erlendirildi. Kardiyoloji ve kalp damar cerrahisi konsültasyonunda, trombüsün vaskülite ba l bir komplikasyon olmas nedeniyle, cerrahi tedavi önerilmedi. Olguya 2 mg/kg/gün oral siklofosfamid ve 1 mg/kg/gün prednizolon baflland. Tedavinin 2. gününde hastan n atefli düfltü, genel durumu düzeldi; 4. günde hemoptizi kesildi. zleminde lökositozu gerileyen ve hipoksisi düzelen olgunun 1 ay sonra yap lan kontrollerinde eritosit sedimentasyon h z 14 mm/sa, BK 9700/mm 3, LDH 209 U/L, GGT 24 U/L, ALT 24 U/L, AST 16 U/L; AKG analizinde ph 7.45, po 2 86 mmhg, pco 2 36 mmhg bulundu. Alt nc ayda çekilen kontrol PA akci er grafisinde hiluslar normal görünümde izlendi; sol kostofrenik sinüsteki küntlük d fl nda, parankimal lezyonlar n tamamen silindi i gözlendi. Spiral toraks BT sinde pulmoner arterlerdeki anevrizmatik genifllemenin ve emboliyle uyumlu defektlerin kayboldu u gözlendi. Ekokardiyografide intrakardiyak yer kaplayan oluflum izlenmedi. Tedavinin 10. ay n tamamlayan ve hiçbir semptomu ve bulgusu olmayan olgu halen izlemdedir. TARTIfiMA Pnömoniyle uyumlu klinik bulgularla baflvuran, antibiyotik tedavisine ra men yak nmalar devam eden olguda klinik izlem s ras nda hemoptizi ve oral aftlar geliflmifl; ayr nt l sorgulamada olgu, daha önce geçirilmifl genital ülserasyon tan mlam flt r. Tetkikler sonucunda geçirilmifl posterior üveit bulgular, pulmoner ve kardiyak tutulum saptanan olgunun medikal tedavi sonras klinik ve radyolojik bulgular nda tama yak n düzelme saptanm flt r. BH, Akdeniz ülkeleri, Ortado u ve Asya ülkelerinde s k olmakla birlikte, tüm dünya ülkelerinde görülebilmektedir [4]. Japonya da farkl bölgelerden 10-80/ prevalans oranlar bildirilmifltir [7]. Türkiye de BH nin yayg n oldu u ülkelerden biridir. Olgular ve olgu serilerinin ço u Türk literatürlerinde yer alm flt r [4]. Demirhindi ve ark. prevalans 10 yafl üzerinde 80/ olarak bildirmifllerdir [19] y l nda Uluslararas Çal flma Grubu taraf ndan Behçet hastal n n tan kriterleri belirlenmifltir. Tekrarlayan oral aftlara ek olarak, tekrarlayan genital ülserler, göz ve deri bulgular yla pozitif paterji testinden en az ikisinin olmas tan için yeterlidir [1,7,18]. Multisistemik bir hastal k olan BH de akci erler de tutulabilmekte ve bulgular n pulmoner vaskülitle iliflkili oldu u ileri sürülmektedir. Di er organ tutulumlar akci er tutulumuyla eflzamanl olabilece i gibi, hastalar n öyküsünde de bulunabilir [7]. Olgumuzda da, genital ülserasyonlar ve göz bulgular pulmoner tutulumdan daha önce, oral aftlarsa daha sonra ortaya ç km flt r. TORAKS DERG S C LT 6, SAYI 3 ARALIK

4 Yap c o lu S. ve ark. Pulmoner tutulum prevalans tam olarak bilinmemekle birlikte, %1-7.7 aras nda bildirilmektedir. Akci erde en s k pulmoner arter anevrizmas görülür. Ayr ca, arteriyel ve venöz tromboz, pulmoner infarktüs, tekrarlayan pnömoniler, bronfliyolitis obliterans organize pnömoni (BOOP) ve plörezi de izlenebilir [1]. Pulmoner arter anevrizmas nadir görülür; ancak, rüptüre ba l fatal hemoptizi riski nedeniyle prognozu kötüdür [6]. BH deki en s k ölüm nedenlerinden biridir ve hastalar n %30 u 2 y l içinde kaybedilmektedir [1,4]. Hemoptizi de BH de kötü prognostik bir semptomdur ve hemoptizi geliflen hastalar n %30 u fatal seyretmektedir [4,20,21]. Olgumuzun akci er grafisinde de izledi imiz hiler geniflleme, pulmoner arter anevrizmas n n bir bulgusu olmakla birlikte, anevrizmalar n saptanmas nda spiral bilgisayarl tomografi (BT) alt n standart olarak kabul edilmektedir [4,22]. Manyetik rezonans görüntüleme (MRG) de pulmoner arter anevrizmalar n n tan s nda yararl d r; ancak henüz karfl laflt rmal çal flmalar n yeterli olmad ve küçük anevrizmalar göstermede spiral BT den daha az sensitif oldu u bildirilmektedir [1]. Digital substraction anjiyografi de kullan labilir; ancak damar ve anevrizmalar n trombüsle tam t kal oldu u durumlarda yetersiz kalmaktad r [1,5,23,24]. Olgumuzda da, spiral toraks BT ile bilateral pulmoner arter anevrizmas saptanmas na ra men MRA ile sadece sa pulmoner arterdeki anevrizma gösterilebilmifl ve MRA n n tan ya ek katk s olmam flt r. Tan için anjiyografi, aortografi ve venografinin kullan lmas, komplikasyonlar nedeniyle kontrendikedir. Kontrast maddenin bol ve h zl enjeksiyonu, trombüs ve anevrizma geliflimine yol açabilir ya da var olan anevrizmalar n rüptürüne neden olabilir. Ayr ca, anevrizma trombüsle tam t kal ysa, anjiyografik olarak gösterilemez [6]. BH de kardiyak tutulum da nadiren görülebilmektedir. Pankardit, akut miyokard infartüsü, iletim sistemi bozukluklar, kapak hastal klar tan mlanm flt r. Oldukça nadir görülen intrakardiyak trombüs formasyonu, literatürde 35 olguda bildirilmifltir. Bu olgularda atefl, hemoptizi, dispne ve öksürük önde gelen semptomlar olarak gözlenmifltir [8-17,21,25,26]. Bu nedenle olgumuzda antibiyotik tedavisiyle düflmeyen atefl, hemoptizi, öksürük ve dispnenin pulmoner patolojiler yan nda intrakardiyak trombüsle de iliflkili olabilece i düflünülmüfltür. Nedeni tam bilinmemekle birlikte, trombüs, olgumuzda oldu u gibi genellikle kalbin sa bölümünde gözlenir. Organize veya yeni trombüs formasyonu fleklinde olabilir ve ciddi komplikasyonlara yol açabilir. Endomiyokardiyal fibrozis veya endokardite sekonder olabilece i ileri sürülmektedir. Noninvazif bir yöntem olan ekokardiyografiyle trombüs gösterilebilir [21]. Tromboembolinin, daha çok BH nin pulmoner arterlerde oluflturdu u vaskülite ba l oldu u düflünülmektedir. mmün süpresif tedaviden sonra pulmoner patolojilerin düzelmesi de bunu desteklemektedir. ntrakardiyak trombüs, endokardiyuma veya miyokardiyuma s k bir flekilde ba l oldu u için, nadiren pulmoner emboliye neden olabilir. Mo- ulkoç ve ark. [21], literatürdeki BH ye ba l intrakardiyak trombüsü olan 25 olgunun 13 ünde (%52) pulmoner tromboemboli, 5 inde (%20) pulmoner tutulum görüldü ünü bildirmifllerdir. Embolinin, olgular n 7 sinde büyük damarlardaki tromboflebite, 4 ünde pulmoner vaskülite ve sadece 2 sinde intrakardiyak trombüse ba l olabilece ini belirtmifllerdir [21]. Daha sonra bildirilen ve intrakardiyak trombüsü olan 10 BH olgusunun 2 sinde pulmoner tutulum da saptanm flt r [8-17]. Olgumuz, literatürde kardiyopulmoner tutulumu olan sekizinci BH olgusudur. Pulmoner arter anevrizmas olan BH olgular nda, ciddi kanama riski nedeniyle antikoagülan tedavi önerilmemektedir [1]. Pulmoner arter anevrizmas, intrakardiyak trombüs ve masif hemoptizisi olan BH de cerrahi giriflim yap labilmekle birlikte, son y llarda kortikosteroidlere antineoplastik ilaçlar n (siklofosfamid, azatioprin) eklenmesinden oluflan kombinasyon tedavisi önerilmektedir [1,4]. Henüz fibrozis geliflmeden, lokal inflamatuvar sürecin belirgin oldu u akut fazda kullan lan medikal tedavinin, inflamasyonu ortadan kald rarak etkili oldu una inan lmaktad r [5-7,23]. Kombinasyon tedavisi sonras pulmoner arter anevrizmas n n kayboldu u radyolojik olarak gösterilmifltir [7]. Tunac ve ark. [5], kombinasyon tedavisiyle, BH olan 13 olgunun %76 s nda pulmoner arter anevrizmas n n kayboldu- unu, %24 ünde ise küçüldü ünü bildirmifllerdir. Olgumuzda da pulmoner arter anevrizmas, tromboemboli ve intrakardiyak trombüs KS ve siklofosfamid tedavisinden sonra tamamen kaybolmufltur. Pnömoni klini iyle baflvuran hastalarda etkin antibiyotik tedavisine ra men klinik düzelme sa lanam yorsa, ay r c tan da tüberküloz ve mantar gibi di er infeksiyon hastal klar, kronik bronflit ve bronflektazi gibi lokal savunma mekanizmalar n n bozuldu u durumlar, sekestrasyon ve hipoplazi gibi akci erin do umsal anomalileri, bronfl obstrüksiyonu yapan benign ve malign hastal klar yan nda pulmoner tromboemboli, bronfliyolitis obliterans ve organize pnömoni (BO- OP), eozinofilik pnömoniler, hipersensitivite pnömonisi, ilaca ba l pnömoniler, pulmoner alveoler proteinozis, pulmoner hemoraji sendromlar ve BH yi de içeren pulmoner vaskülit yap c tüm hastal klar akla gelmelidir [27,28]. Sonuç olarak, pnömoni klini iyle baflvuran ve antibiyotik tedavisine yan t vermeyen olgularda, multisistemik bir vaskülit olan ve farkl klinik tablolar oluflturabilen BH de 274 TORAKS DERG S C LT 6, SAYI 3 ARALIK 2005

5 Medikal Tedaviye yi Yan t Veren ntrakardiyak Trombüsü ve Pulmoner Tutulumu Olan Behçet Hastal Olgusu akla gelmelidir. BH de kardiyopulmoner tutulum olabilir. Pulmoner tutulum spiral toraks BT ile, kardiyak tutulumsa ekokardiyografiyle noninvazif olarak gösterilebilir. BH de kardiyopulmoner tutulum, vaskülite ba l olarak geliflmekte ve antikoagülan tedavi anevrizmatik dilatasyonlar nedeniyle ciddi kanamalara yol açabilmektedir. Bu nedenle, ölümcül komplikasyonlara neden olabilecek vaskülit için KS ve siklofosfamidden oluflan kombinasyon, en iyi tedavi seçimidir. KAYNAKLAR 1. Erkan F, Gül A, Tasal E. Pulmonary manifestations of Behçet s disease. Thorax 2001;56: Abado lu O, Osma E, Ucan ES et al. Behçet s disease with pulmonary involvement, superior vena cava syndrome, chyloptysis and chylous ascites. Respir Med 1996;90: Han DS, Kim JB, Lee OY et al. A case of Behçet s syndrome with superior vena cava syndrome. Korean J Intern Med 1998;13: Ucan ES, K ter G, Abado lu O et al. Thoracic manifestations of Behçet s disease: reports of the Turkish authors. Turkish Resp J 2001;2: Tunac A, Berkmen YM, Gökmen E. Thoracic involvement in Behçet s disease: pathologic, clinical and imaging features. Am J Roentgenol 1995;164: Akto u S, Erer OF, Ürpek G et al. Behçet hastal nda multipl pulmoner arter anevrizmalar : siklofosfamid ve kortikosteroid tedavisinden sonra klinik ve radyolojik remisyon. Toraks Dergisi 2001;2: Erkan F, Çavdar T. Pulmonary vasculitis in Behçet s disease. Am Rev Respir Dis 1992;146: Kirali K, Civelek A, Daglar B et al. An uncommon complication of Behcet s disease: intracardiac thrombosis needing surgical treatment. Thorac Cardiovasc Surg 1998;46: Basaran Y, Degertekin M, Direskeneli H et al. Cardiac thrombosis in a patient with Behcet s disease: two years follow. Int J Card Imaging 2000;16: Gurgun C, Sagcan A, Cinar CS et al. Right atrial and ventricular thrombi in Behcet s disease: a case report and review of literature. Blood Coagul Fibrinolysis 2000;11: Baykan M, Celik S, Erdol C et al. Behcet s disease with a large intracardiac thrombus: a case report. Heart 2001;85: Ozatli D, Kav T, Haznedaroglu IC et al. Cardiac and great vessel thrombosis in Behcet s disease. Intern Med 2001;40: Hassikou H, Bono W, Bahiri R et al. Vascular involvement in Behcet s disease. Two case reports. Joint Bone Spine 2002;69: Cemri M, Erkan A, Ozdemir M et al. Behcet s disease with a large and free right atrial thrombus. Eur J Echocardiogr 2002;3: Fekih M, Fennira S, Ghodbane L et al. Intracardiac thrombosis: on uncommon complication of Behcet s disease. Tunis Med 2004;82: Noureddine M, Charei N, Drighil A et al. Right intracardiac thrombus in Behcet s disease. Arch Mal Coeur Vaiss 2004;97: Kaya A, Ertan C, Gurkan OU et al. Behcet s disease with right ventricle thrombus and bilateral pulmonary artery aneurysms-a case report. Angiology 2004;55: Hamuryudan V. Behçet hastal nda arter tutulumu. Aktüel T p Dergisi 1997;2: Demirhindi O, Yazici H, Binyildiz P et al. The prevalance of Behçet s Disease s in Fener village (Silivri, Istanbul) and its surroundings. Journal of the Cerrahpafla Medical Faculty 1981;12: Raz I, Okon E, Chajek-Shaul T. Pulmonary manifestations in Behçet s syndrome. Chest 1989;95: Mo ulkoç N, Burgess MI, Bishop PW. Intracardiac thrombus in Behçet s disease. Chest 2000;118: Kalyoncu AF, Ard ç S, Artvinli M et al. Pulmonary aspects of Behçet s disease clinical studies on thirty cases. J Health Sci 1990;2: Tunac M, Özkokmaz B, Tunac A et al. CT findings of pulmonary artery aneurysms during treatment for Behçet s disease. Am J Roentgenol 1999;172: Celenk C, Celenk P, Akan H et al. Pulmonary artery aneurysms due to Behçet s disease: MR imaging and digital subtraction angiography findings. Am J Roentgenol 1999;172: Roguin A, Edoute Y, Milo S et al. A fatal case of Behçet s disease associated with multiple cardiovascular lesions. Int J Cardiol 1997;59: Sayin AG, Vural FS, Bozkurt AK et al. Right atrial thrombus mimicking myxoma and bilateral pulmonary artery aneurysms in a patient with Behçet s disease-a case report. Angiology 1993;44: Kayacan OK. Rezolusyonu gecikmifl ve tekrarlayan pnömoniler In: Numano lu N, Willke AT; ed. Güncel Bilgiler Ifl nda Pnömoniler. Ankara: Bilimsel T p Yay nevi; 2000: DeRemee RA. Pulmonary vasculitis. In: Fishman AP; ed. Fishman s Pulmonary Diseases and Disorders. Philadelphia: McGraw-Hill Companies; 1998: TORAKS DERG S C LT 6, SAYI 3 ARALIK