ÜROGENİTAL SİSTEM GELİŞİMİ PROF.DR.İSMAİL SEÇKİN

Transkript

1 ÜROGENİTAL SİSTEM GELİŞİMİ PROF.DR.İSMAİL SEÇKİN

2 Ürogenital sistem fonksiyonel olarak farklı olan üriner sistem ve genital sisteme bölünebilir. Her ikisi de embriyonu dorsal duvarının bütün uzunluğu boyunva uzanan intermediate ( dorsal ) mezodermden gelişir. 3. Haftada horizontal planda embriyonun katlanması esnasında intermediate mezoderm servikal bölgede ventrale göç ederek somitlerle olan bağlantısını kaybeder. Gövde bölgesinde primitif aortanın her bir kenarında mezodermin bu longitudinal kabartısına urogenital kabartı adı verilir Urogenital kabartının genital sistemi hasıl een kısmı genital ( gonadal ) kabartı, üriner sistemi hasıl eden kısmı nefrogenik kord ( kabartı ) adını alır.

3 Ürogenital S. Gelişimi Pronefros, Mezonefros Ve Metanefros Gonadlar Genital Yollar Dış Genital Organlar Anomaliler

4 ÜRİNER SİSTEM GELİŞİMİ

5 Nefrogenik kord metamerik segmentasyona uğruyarak nefrotom denilen segmental olarak düzenlenmiş hücre kümelerini oluşturur. Nefrogenik kordun metamerizasyonu embriyonun kranial sonunda belirgindir, orta kısımda az gelişmiştir, kavdal kısımda ise mevcut değildir. İnsanda birbiri ardınca farklı zamanlarda ve farklı yerlerde, herbiri nefrogenik kordun uzun şeritlerinden olan 3 geçici böbrek gelişir. Bunlar embriyonun servikalinden kavdal bölgesine inildikçe sırasıyla pronefros, mezonefros ve metanefrozdur.

6 PRONEFROS GELİŞİ İŞİMİ Servikal bölgede 3. Hafta sonunda farklılaşır ve geçici olup 4. Hafta sonunda kaybolur. Fonksiyonel değildir. Servikal bölgedeki 7 10 nefrotomlar uzuyarak oval şekil alır. İçlerinde lümen oluşmasıyla nefretom vesikülü, onun uzamasıyla da nefrik tubuller oluşur. Nefrik tubuller medial olarak intraembriyonik söloma açılır. Lateral sonları ise kavdal yönde kıvrılarak kranio kavdal yönde gelişmesini sürdürür. Aşağıya uzayan bu yapının kendinden sonraki nefrotomun oluşturduğu aynı tipte yapılar ile birleşmesiyle kloaka doğru ilerleyip ona açılan pronefrik kanallar oluşur.. Pronefros dejenere olurken pronefroz kanalları böbreklerin oluşacak yeni grubu tarafından kullanılır.

7 MEZONEFROZ GELİŞMİ 4. haftada rudimenter pronefrozun kaudalinde farklılaşır ve kalıcı böbrek oluşuncaya kadar fonksiyon yapar İlk tubulleri pronefroz gerilemesi esnasında görülmeye başlar. Pronefroz gelişiminde olduğu gibi nefrotom, nefrotom vesikülü ve onu lateral yönde uzamasıyla S harfi şeklinde kıvrılmış mezonefrik tubul oluşur. Pronefrik kanallar mezonefrik kanal adını alır.

8 Mezonefrik tubullerin eksternal sonu mezonefrik ( volf ) kanallara açılır. İnternal ( medial ) sonları ise çöküntü yaparak yarım daire durum alır ve buraya aortadan gelen bir arteryel loop uzanarak yerleşir. Böylelikle mezonefrik tubulün internal sonunda iki tabakalı Bowman kapsülüoluşur Bunun içine giren arteriol de kapiller yumak oluşturur. Bu şekilde ilkel bir böbrek cisimciği ortaya çıkar. İkinci ayın ortasında mezonefroz orta çizginin herbir kenarında bir büyük ovoid organ oluşturur. Mezonefroz gerilemesi 2. Ayın sonunda başlar. Tümü ortadan kalkarken mezonefrik kanallar metanefroz gelişimine katkıda bulunur.

9 METANEPHROS ( KALICI BÖBREK ) Üreterik tomurcuk :Mesonephrik kanalın kloaka yakın kaudal kısmından gelişen dorsal çıkıntı Metanefrik blastema :Nefrogenik cord un segmentsiz olan caudal parçası 2. Ayın başında (Beşinci hafta) Üreterik tomurcuk metanefrik blastema içine girer, genişliyerek Pelvis renalisi oluşturur, kranial ve kaudal iki tomurcuğa bölünür

10 Her bir tomurcuk 13 veya daha fazla generasyon bölünür İlk 4 generasyon - major kaliksler Daha sonraki 4 generasyon - minor kalikler Geri kalan generasyonlar Toplayıcı kanallar Üreterik tomurcuğun sapı üreteri oluşturur Üreterik tomurcuk : Üreter, pelvis, majör ve minör kaliks, toplayıcı kanallar Metanefrik blastemadan oluşan mezenkimal hücre kümeleri : Nefron

11 Askent : Başlangıçta Pelvis de, sacruma ventral,birbirine yakın 9. Haftada Kranial bir pozisyonda yer değiştirip birbirinden uzaklaşarak yetişkindeki lokalizasyonuna gelir ( suprarenal altında) Embriyo vücudunun böbreklerin kaudalinde olan lumbal ve sakral bölgelerinin büyümesi ve fetus vucudunun düzleşmesi Dönüş hareketi : Başlangıçta - hilum ventral 9. Haftada hilum medial ( 90 derece dönüş ) BÖBREK POZİSYONUNDAKİ DEĞİŞİKLİKLER

12 DAMARLANMA Pelvis de Aortanın pelvic dalından, Askent esnasında - Ona yakın aort bölgesinden orjinlenen yeni arter dallarından beslenir.

13 İDRAR KESESİ VE URETHRA GELİŞİMİ Gelişimin 4 7. Haftaları arasında endodermal kloak ürorektal septum ileurogenital sinus ve anorektal kanal olmak üzere ikiye bölünür. Böylelikle kloakal membranda, ürorektal membran ve anal membrana ayrılır. Bu iki membran arasında kalan urorektal septum mezensim dokusu çoğalarak perineyi oluşturur. Urogenital sinus mezonefrik kanalların giriş bölgesine göre 3 kısma ayrılır :

14 1 Üriner kısım, mezonefrik kanalların giriş bölgesinin kranialinde kalan bu kısım başlangıçta allantois ile devam eder. Allantois giderek urakhus denilen bir tüp haline dönüşür.urakhus idrar kesesi apeksini umblikus a bağlar. Yetişkinde urakhus fibrös şerit haline dönüşerek median umblikal ligamenti oluşturur.. Üriner kısımdan idrar kesesi epiteli, erkekte prostatik urethranın kranial parçası epiteli ve dişide tam urethra epiteli gelişir. Lamina propria, düz kaslar ve adventisya ( seroza ), bitişik splanknik mezenşimden gelişir.

15 Mezonefrik kanaların üreterik tomurcuklar ve ürogenital sinus dorsal duvarı arasında kalan kısmı ampul tarzında şişkinleşerek ürogenital sinus boynuzlarını ( ampulla ) oluşturur. 7. Haftada her iki ampulla ürogenital sinus duvarına katılmasıyla 2 üreter ve 2 mezonefrik kanal ayrı ayrı ürogenital sinusa açılır. 8. Haftada mezonefrik kanal açıklıkları nispeten sabit kalırken üreter ağızları kranial ve laterale çekilir.böylelikle üreterler idrar kesesi tabanı içinden oblik girerler Ürogenital sinusun daha fazla şekil değiştirmesiyle, üreterler idrar kesesine ve mezonefrik kanalların kavdal sonlarıda ( gelecekteki ejakulator kanallar ) giderek birbirine yaklaşarak idrar kesesi altındaki prostatik ürethra ya açılırlar Dişilerde mezonefrik kanalların kavdal sonları dejenere olur. Üreterler ve mezonefrik kanalların delikleri arasındaki dorsal ürogenital sinus duvarı üçgen şeklinde bir görünümdedir ve gelecekte idrar kesesinin trigone sini hasıl eder.

16 2 Pelvik kısım, mezonefrik kanalların urogenital kısma girdiği bölgenin altındaki dar vertikal kısımdır. Bu kısımdan Prostatik urethranın geri kalan kısmının ve membranöz urethranın epitelleri gelişir. Bunların duvarındaki bağ dokusu düz ve çizgili kaslar mezenşimden gelişir. 3 Phallik ( genital ) kısım, pelvik kısımdan sonra gelen ve horizontal seyreden kısımdır. Urogenital membranla kapatılmış bu kısımdan penil urethra epiteli gelişir. Ancak penil urethranın terminal kısmının ( fossa navikularis ) epiteli ektodermal hücresel kordonun kanalizasyonu ile gelişir. Bağ dokusu ve düz kaslar bitişik splanknik mezenşimden gelişmektedir.

17 BÖBREK VE ÜRETERLERİN KONJENİTAL MALFORMASYONLARI RENAL AGENESİS RENAL HYPOPLASİA AT NALI BÖBREK POLİKİSTİK BÖBREK RENAL DUPLİKASYONLAR EKTOPİK ÜRETERAL DELİKLER EKTOPİK BÖBREKLER BÖBREKLERİN ABNORMAL DÖNÜŞÜ KONJENİTAL HİDRONEFROZ PEK ÇOK RENAL DAMARLAR

18 BÖBREKLERİN ABNORMAL DÖNÜŞÜ Böbrekler medial olarak yüz yüze bakmamaktadır Hilum ventral yüze ( Rotasyon yok ), Hilum dorsal yüze ( fazla rotasyon ), Hilum lateral yüze ( ters rotasyon ), bakmaktadır.

19 RENAL AGENESİS Böbreğin bilateral veya ünilateral yokluğu Üretertomurcuğun metanefrogen blasteme ulaşamaması. Üreter tomurcuğun gelişmesindeki başarısızlık veya erken dejenerasyon. Mesonefrik kanalların üreterik tomurcuk sahasına inmesindeki başarısızlık Ünilateral yaygın 1 / 1000 Bilateral nadir 0,3 / 1000

20 RENAL HYPOPLASİA Böbrek gelişimi esnasında bazı dokuların gelişmindeki harabiyet neticesi hücre miktarında azalma ve atrofi

21 AT NALI BÖBREK Böbreklerin askenti esnasında her iki böbrek bir median çizgide kaynaşarak U şeklinde tek bir böbrek olarak inferior lumbal vertebra seviyesinde ve ona anterior olarak yerleşir Askentinferior mezenterik arterin kökü tarafından engellenir Üreterlere ait bir malformasyon yoktur

22 POLİKİSTİK BÖBREK Böbrekler renal yetmezliğe yol açan küçük veya büyük kistler ihtiva eder 1 Kollekting tubuller ile metanefrik tubullerin birleşme hatası, 2 Primordial nefronların kalıntıları, 3 Kollekting tubul duvarının hiperplazisi, kist oluşumuna neden olabilmektedir.

23 RENAL DUPLİKASYONLAR Üreterik tomurcuğun vaktinden evvel 2 dala bölünmesi. Bölünmenin geç ve erken oluşuna göre üreterin parsial veye tam duplikasyonu. Bölünmenin menefrogenik blastemayı kapsaması halinde çift böbrek Mezonefrik kanaldan 2 üreterik tomurcuk oluşumu. Her biri kendi üreterine sahip birden fazla böbrek

24 EKTOPİK ÜRETERAL DELİKLER Üreterin idrar kesesi trigonesi haricinde bir yere açılması Mezonefrik kanaldan 2 üreter tomurcuğu oluşması neden olur Erkekte:İdrar kesesi boynu, prostatik urethra, nadir olarakta prostatik utricle,seminal gland, ductus deferens Dişide : İdrar kesesi boynu, urethra, vagina, vestibul

25 EKTOPİK BÖBREKLER Bir yada her iki böbreğin abnormal pozisyonda olması Böbrek askentindeki başarısızlıktan oluşur Genellikle aşağı pozisyondadır ve dönüş hatası vardır Pelvic böbrek ( Discoid, Pancake böbrek ) Çaprazlaşmış renal ektopi ( Unilateral kaynaşmış böbrek )

26 BÖBREKLERİN ABNORMAL DÖNÜŞÜ Böbreklerin medial olarak yüz yüze bakmaması Hilum ventral Rotasyon yok Hilum dorsal Fazla rotasyon Hilum lateral Ters rotasyon

27 KONJENİTAL HİDRONEFROZ Renal pelvis, calyces renalis ve papiller kanalların genişlemesi neticesi korteksin incelmesi

28 PEK ÇOK RENAL DAMARLAR Normal olarak görülmeyen (Ascent süresince ortaya çıkıp körelen) damarların mevcudiyetinden dolayı ortaya çıkar

29 URACHUS VE İDRAR KESESİNİN KONJENİTAL MALFORMASYONLARI A - URACHAL MALFORMASYONLAR Urachal sinus : Urachusun inferior yada posterior parçalarının lümeninin açık kalması Urachal fistül : Urachusun bütün lümeninin açık kalması Urachal kist : Embriyonik allantis kalıntısın kalması B - İDRAR KESESİ NİN EKSTROPİSİ Gelişmin 4. Haftası yüzey ektodermi ile allantois arasına mezenşimal hücrelerin göçündeki başarısızlık neticesi ince kalan epidermis ve idrar kesesi duvarının yırtılması sonucu idrar kesesi boşluğu ve dış saha arasında geniş bir bağlantı oluşması.