Gangliogliom: Olgu sunumu

Transkript

1 Türk Onkoloji Dergisi 2008;23(3): Gangliogliom: Olgu sunumu Ganglioglioma: a case report Ali Özcan B NATLI, 1 Erel ULU, 1 lker ÖZHAN, 1 Deniz ALTINEL, 2 Nurcan ÖZDAMAR 3 Tepecik E itim ve Araflt rma Hastanesi, 1 Nöroflirürji Klini i, 2 Patoloji Bölümü; 3 Ege Üniversitesi T p Fakültesi, Nöroflirürji Anabilim Dal G a n g l i o g l i o m l a r, merkezi sinir sisteminin (MSS) mikst nöronal glial tümörlerindendir. Nadir görülen bu tümörler, histolojik özellik ve biyolojik davran fl olarak düflük derece malignite gösterirler. Gangliogliomlar, tüm MSS tümörlerinin yaklafl k %0,5 ini olufltururlar. Genellikle çocukluk ça nda g ö r ü l ü r l e r. Çocuklardaki MSS tümörlerinin yaklafl k %8 ini o l u fl t u r u r l a r. Daha s kl kla supratentorial yerleflim gösteren bu tümörler, en s k nöbet flikayetine yol açarlar. Cerrahi, tedavide ilk seçenektir. Bu yaz da, bafl a r s ve kusma yak nmalar olan 14 yafl ndaki erkek hasta sunuldu. Yap lan incelemeler sonucunda olguda sol temporal kitle saptand. Kitle, ameliyatla total rezeke edildi. Patoloji incelemesinde gangliogliom olarak rapor edildi. Olgunun takibine devam edilm e k t e d i r. Anahtar sözcükler: Cerrahi; gangliogliom; radyoterapi. Gangliogliomas are mixed neuronal-glial type tumors of the central nervous system ( C N S ). Gangliogliomas are rare tumors that present histological features and biological behavior of low-grade malignancy. Gangliogliomas account for about 0.5% of all CNS tumors, and they generally occur in childhood. Gangliogliomas make up about 8.0% of CNS tumors in children. These tumors are mostly localized in the supratentorial region and often present with seizures. Surgery is the first choice of treatment. We present a case of a 14-yearold male who presented with headache, with vomiting added recently. A left temporal mass was detected during investigations. The mass was totally resected surgically. The pathology was reported as ganglioglioma. The patient is being followed sufficiently in our clinic. Key words: Surgery; ganglioglioma; radiotherapy. Nöronal ve glial elementlerden oluflan gangliogliomlar, merkezi sinir sisteminin (MSS) mikst nöronal glial tümörleri s n f nda yer al r. [1-3] Nadir görülen bu tümörlerin insidans, tüm MSS tümörleri içinde yaklafl k olarak %0,5 dir. Yavafl büyüyen bu tümörler, çocukluk ça ndaki; çocukluk ça MSS tümörleri içerisinde yaklafl k %8 oran nda görülürler, 30 yafl alt ndaki genç eriflkinlerde görülme e ilimindedir. [ 1, 4-8 ] G a n g l i o g l i o m l a r, genellikle iyi huyludur. [1,4-6] Daha s kl kla supratentorial bölgede yerleflirler, klinikte en s k olarak kronik epileptik nöbet flikayeti ile seyrederler. [1,2,9] En çok tercih edilen tedavisi, tümörün total rezeksiyonu ve e er anaplastik özellik de gösteriyorsa, sonras nda radyoterapidir (RT). [1,2,4,10,11] Bu yaz da, nadir görülen bu tümörün özellikleri literatür eflli inde tart fl ld. OLGU SUNUMU On dört yafl ndak i erkek hastan n, E y l ü l 2007 de, yaklafl k 10 gündür devam eden bafl a r s ve bazen buna efllik eden kusma flikayetleri ile bir devlet hastanesine götürüldü ü; burada çekilen bilgisayarl beyin tomografisinde (BBT) sol temporalde flüpheli kitle lezyonu görülmesi üzerine, hastanemizin nöroflirürji poliklini ine yönlendirildi i ö renildi. Poliklinikte de erlendirilen hastan n kraniyal manyetik rezonans görüntülenmesi (MRG) yap ld. MRG de sol temporalde kistik Türk Nöroflirürji Derne i 22. Bilimsel Kongresi nde poster olarak sunulmufltur (18-22 Nisan 2008, Antalya). letiflim (Correspondence): Dr. Erel ULU. Tepecik E itim ve Araflt rma Hastanesi, Nöroflirürji Klini i, zmir, Turkey. Tel: Faks (Fax): e-posta ( ): md_ere h o t m a i l. c o m 142

2 Gangliogliom: Olgu sunumu fiekil 1. Ameliyat öncesi kontrastl kraniyal MRG. komponenti olan ve kontrast tutan, yaklafl k 5x7 cm boyutlar nda kitle lezyonu (yüksek grade glial tümör?, atipik meningiom?) (fiekil 1) görülmesi üzerine, hasta ileri tetkik ve tedavi amac yla servise yat r ld. Hastan n öz/soygeçmiflinde 4 y l önce tan s konmufl epilepsi ve buna ba l olarak ikili oral antiepileptik kullan m öyküsü mevcuttu. Fizik muayenesi ola and. Nörolojik muayenesinde, bilinç aç k, koopere, oryanteydi. Ifl k refleksi (IR) +/+ idi. Nöromotor defisit yoktu. Patolojik refleks yoktu. Serebellar testleri ola and. Hasta baflvurusundan üç gün sonra ameliyat edildi ve tümör dokusu total olarak ç kart ld. Hasta intratrakeal genel anestezi alt nda, s rt üstü yat fl pozisyonda ve bafl sa a deviye olarak tespit edildi. Sol temporal kraniyotomi yap larak ve dura flep tarz nda aç larak, operasyon mikroskobu kontrolünde klivaj veren, kanamal, yumuflak k vaml kitle total ç kar ld. Ameliyat sonras dönemde yap lan nörolojik muayenede ek nöromotor defisit saptanmad. Hastan n ameliyattan sonra 3. günde kontrol BBT si çektirildi, yap lan incelemede ameliyat sonras de ifliklikler d fl nda bulgu saptanmad (fiekil 2). Hasta ameliyattan sonra 7. günde gerekli tedavisi düzenlenerek ve 10 gün sonra poliklinik fiekil 2. Ameliyat sonras BBT. 143

3 Türk Onkoloji Dergisi fiekil 3. Ameliyat sonras birinci y l kraniyal MRG. kontrolü önerilerek taburcu edildi. Halen takipleri taraf m zca yap lan hastan n ameliyat sonras birinci y l kraniyal MRG sinde nüks ve/veya rezidü tümör dokusuna rastlanmad (fiekil 3). TARTIfiMA Merkezi sinir sisteminin nadir görülen tümörlerinden olan gangliogliomlar, tüm MSS tümörleri içinde yaklafl k %0,5 oran nda görülme s kl - na sahiptirler. [3,12-15] Hakim ve arkadafllar n n serisinde 5384 intrakraniyal tümörlü hastada, gangliogliom ile karfl laflma oran %0,3 olarak bildirilmifltir. [1] Neoplastik nöronal ve glial elementler içeren bu mikst tip MSS tümörlerine, pediatrik ça da ve 30 yafl n alt ndaki genç eriflkinlerde daha s k rastlamak olas d r. [1,2,4,6,8,1 0, ] Nitekim bizim hastam z da çocukluk ça ndayd. Bu tür tümörler genellikle yavafl büyür ve prognozlar iyidir; daha s kl kla supratentorial lokalizasyon gösterirler. Yerleflim olarak en s k temporal lobda görülmekle beraber, [5-7,15,17-19] frontal lob ve 3. ventrikül de s kl kla görüldü ü yerlerdir. Bunlar n d fl nda serebellum, oksipital ve parietal loblar, 4. ventrikül, talamus, pineal bölge ve spinal kordda da görülebilirler. [1,4,9,20,21] Bizim hastam zda da literatürle uyumlu olarak, tümör dokusu temporal lob yerleflimliydi. Bu tümörlerin klinik bulgular yavafl geliflir ve s kl kla, antiepileptik tedaviye dirençli kronik epileptik nöbetlere neden olarak klinik belirti verirler. [5-7,15,17-19] Literatürde gangliogliomda nöbet insidans % aras nda de iflen oranlarda bildirilmifltir. [1,2,9] Epilepsi d fl ndaki nadir semptomlar, intrakraniyal bas nç art fl bulgular, fokal belirtiler ve davran fl sorunlar d r. [8] Bizim hastam zda da epilepsi öyküsü vard. Gangliogliomlar n yaklafl k %5 i Down sendromu, Turcot sendromu, korpus kallozum agenezisi gibi do ufltan anomalilere efllik eder. [3,13,22] Gangliogliomlar BBT de iyi s n rl, fokal kalsifikasyon içeren, kontrast madde tutulumu gösteren, kistik ve solid komponentlerden oluflan lezyonlar fleklinde görüntü verirler. Kistik komponentlerin yaklafl k yar s kontrast tutar ve ço u kalsifikasyon içerir. Solid olanlar n ço u kontrast tutulumu gösterir ve seyrek olarak kalsifikasyon içerir. [1,3,4,8,21] Kraniyal MRG de ise görüntüler daha az özgüldür. Radyolojik olarak en fazla kontrast madde tutulumu, solid ve anaplastik tip gangliogliomlarda görülür. [1,3,4,8,21] Gangliogliomlar n radyolojik ay r c tan s nda araknoid kistler, porensefalik kistler, astrositom ve oligodendrogliomlar yer al r. [23] Histopatolojik olarak gangliogliomlar, nöronal 144

4 Gangliogliom: Olgu sunumu ve glial komponentlerden oluflurlar. [1,3] Bu komponentlerin tümör içindeki oranlar, farkl l k göstermekle beraber her iki grup da neoplazinin sitolojik özelliklerini gösterebilirler. [1] Nöronal komponent, iyi diferansiye fakat anormal ganglion hücrelerinden oluflur. Glial komponent ise s kl kla astrositik hücrelerden oluflur. [1,6] Miller ve arkadafllar, gangliogliomlar n histopatolojik tan s için dört özellik tarif etmifllerdir. [6] Bunlar; 1) potansiyel olarak nöronlar and ran genifl hücre kümeleri, 2) glial hücrelerin, neoplastik nöron hücrelerinin etraf nda kümeleflme göstermemesi, 3) fibrozis, 4) kalsifikasyon varl d r. Bu bulgularla birlikte tam bir histopatolojik tan için sinaptofizin, S-100, vimentin, kromogranin A, nöropeptid Y, NSE, GFAP gibi immünohistokimyasal nöronal ve glial iflaretleyicilere bak labilir. [6,22,24] Histopatolojik tan da garip flekilli, iki nükleuslu nöronlar görmek, gangliogliom için tan koydurucudur. [23] Ay r c tan lar aras nda infiltratif gliomlar, oligodendrogliomlar, pleomorfik ksantoastrositom, hipotalamik hamartom ve meningioangiomatosis say labilecek lezyonlard r. Gangliogliomlar n malign transformasyonunun nadir oldu unu bildiren raporlar n yan s ra, baz yazarlar bu malign de iflimin %10 a kadar [15, 20,25] varabilece ini de belirtmifllerdir. M a l i g n transformasyon ve dolay s yla gangliogliomlar n agresif seyri, genellikle glial komponente ba l olarak geliflmektedir. [12,18,22] Gangliogliomlar için en iyi tedavi yaklafl m, tümörün total cerrahi rezeksiyonudur. [1,2,4,10,11] Nitekim bizim hastam zda da kitle total olarak ç kar ld. RT nin tedavideki yeri tart flmal olmakla birlikte, ameliyat sonras rezidü veya nüks eden tümörlerde, anaplastik ve oligodendroglial hücre komponenti olan tümörlerde, beyin sap yerleflimli olgularda cerrahi tedavi sonras uygulanmal - d r. [1] Gangliogliomlarda hastalar n yaflam süreleri, 7-17 y l aras nda de iflmektedir. [1,4,5,10] Gangliogliomlar n histolojik derecelendirmesi, kötü prognozla ayn paralellikte de ildir. Selüler pleomorfizm, nekroz, hemoraji ve vasküler proliferasyonu de erlendiren çal flmalar, bu özelliklerin hiçbirinin kötü prognozu göstermedi ini belirtmektedir. [2,5,10] Histopatolojisinde yüksek malignite ölçütleri tafl yan olgularda prognozun kötü olabilece i ve bu olgular n ço unun bir y l içinde kaybedildi- i bildirilmifltir. [4,12,26] Literatürde klinik gidifl ve prognozun, glial komponentteki anaplazi derecesiyle iliflkili olabilece ini belirten yaz lar vard r. [1,13] Bu yüzden gangliogliomlarda histopatolojik analiz, prognozun da saptanmas aç s ndan ayr bir önem tafl maktad r. KAYNAKLAR 1. Hakim R, Loeffler JS, Anthony DC, Black PM. Gangliogliomas in adults. Cancer 1997;79(1): Kalyan-Raman UP, Olivero WC. Ganglioglioma: a correlative clinicopathological and radiological study of ten surgically treated cases with follow-up. Neurosurgery 1987;20(3): P e r e t t i - Viton P, Perez-Castillo AM, Raybaud C, Grisoli F, Bernard F, Poncet M, et al. Magnetic resonance imaging in gangliogliomas and gangliocytomas of the nervous system. [Article in English, French] J Neuroradiol 1991;18(2): Haddad SF, Moore SA, Menezes AH, VanGilder JC. Ganglioglioma: 13 years of experience. Neurosurgery 1992;31(2): Lang FF, Epstein FJ, Ransohoff J, Allen JC, Wisoff J, Abbott IR, et al. Central nervous system gangliogliomas. Part 2: Clinical outcome. J Neurosurg 1993;79(6): Miller DC, Lang FF, Epstein FJ. Central nervous system gangliogliomas. Part 1: Pathology. J Neurosurg 1993;79(6): Prayson RA, Khajavi K, Comair YG. Cortical architectural abnormalities and MIB1 immunoreactivity in gangliogliomas: a study of 60 patients with intracranial tumors. J Neuropathol Exp Neurol 1995;54(4): Zentner J, Wolf HK, Ostertun B, Hufnagel A, Campos MG, Solymosi L, et al. Gangliogliomas: clinical, radiological, and histopathological findings in 51 patients. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1994;57(12): Silver JM, Rawlings CE 3rd, Rossitch E Jr, Zeidman SM, Friedman AH. Ganglioglioma: a clinical study with long-term follow-up. Surg Neurol 1991;35(4): Johannsson JH, Rekate HL, Roessmann U. Gangliogliomas: pathological and clinical correlation. J Neurosurg 1981;54(1): Ya s a rgil MG, von Ammon K, von Deimling A, 145

5 Türk Onkoloji Dergisi Valavanis A, Wichmann W, Wiestler OD. Central neurocytoma: histopathological variants and therapeutic approaches. J Neurosurg 1992;76(1): Dash RC, Provenzale JM, McComb RD, Perry DA, Longee DC, McLendon RE. Malignant supratentorial ganglioglioma (ganglion cell-giant cell glioblastoma): a case report and review of the literature. Arch Pathol Lab Med 1999;123(4): Russel DS, Rubinstein LJ. Pathology of tumours of the nervous sys-tem. 5th ed. Baltimore: Williams and Wilkins; p Ventureyra E, Herder S, Mallya BK, Keene D. Temporal lobe gangliogliomas in children. Childs Nerv Syst 1986;2(2): Wolf HK, Müller MB, Spänle M, Zentner J, Schramm J, Wiestler OD. Ganglioglioma: a detailed histopathological and immunohistochemical analysis of 61 cases. Acta Neuropathol 1994;88(2): Jay V, Squire J, Blaser S, Hoffman HJ, Hwang P. Intracranial and spinal metastases from a ganglioglioma with unusual cytogenetic abnormalities in a patient with complex partial seizures. Childs Nerv Syst 1997;13(10): Sutton LN, Packer RJ, Rorke LB, Bruce DA, Schut L. Cerebral gangliogliomas during childhood. Neurosurgery 1983;13(2): Hirose T, Scheithauer BW, Lopes MB, Gerber HA, Altermatt HJ, VandenBerg SR. Ganglioglioma: an ultrastructural and immunohistochemical study. Cancer 1997;79(5): Jay V, Becker LE, Otsubo H, Hwang PA, Hoffman HJ, Harwood-Nash D. Pathology of temporal lobectomy for refractory seizures in children. Review of 20 cases including some unique malformative lesions. J Neurosurg 1993;79(1): Araki M, Fan J, Haraoka S: Extracranial metastasis of anaplastic ganglioglioma through a ventriculoperitoneal shunt; A case report. Pathol Int. 49: , Castillo M, Davis PC, Takei Y, Hoffman JC Jr. Intracranial ganglioglioma: MR, CT, and clinical findings in 18 patients. AJNR Am J Neuroradiol 1990;11(1): Tamiya T, Hamazaki S, Ono Y, Tokunaga K, Matsumoto K, Furuta T, et al. Ganglioglioma in a patient with Turcot syndrome. Case report. J Neurosurg 2000;92(1): Burger PC, Scheithauer BW. Atlas of tumor patholog y. Tumors of the Central Nervous System. Washington, D.C.: Armed Forces Insti-tute of Pathology; p Suzuki H, Otsuki T, Iwasaki Y, Katakura R, Asano H, Tadokoro M, et al. Anaplastic ganglioglioma with sarcomatous component: an immunohistochemical study and molecular analysis of p53 tumor suppressor gene. Neuropathology 2002;22(1): Kurian NI, Nair S, Radhakrishnan VV. Anaplastic ganglioglioma: case report and review of the literature. Br J Neurosurg 1998;12(3): Kroh H, Matyja E, Bidzinski J. Cerebral gangliogliomas. Morphological and immunohistochemical study. Folia Neuropathol 1996;34(2):

6 K R E Y A Y I N C I L I K i n f k a r e y a y i n c i l i k. c o m. t r