ADEM ve NMO da tedavi algoritması. Prof. Dr. Gülşen Akman-Demir Uludağ Nöroloji Günleri, 2011

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "ADEM ve NMO da tedavi algoritması. Prof. Dr. Gülşen Akman-Demir Uludağ Nöroloji Günleri, 2011"

Temel Akdemir
7 yıl önce
İzleme sayısı:

1 ADEM ve NMO da tedavi algoritması Prof. Dr. Gülşen Akman-Demir Uludağ Nöroloji Günleri, 2011

2 Hangisi ADEM? 28 y K, 15 gündür ÜSYİ Konuşamama + apraksi 5 yıl önce ON 3 yıl önce diplopi + ataksi 11 y E, post-op 3. gün nöbetler + HP Nörolojik öykü yok 6y K, fokal epileptik nöbetler 8 ay önce ÜSYİ konuşma boz + HP 6 ay önce ON; 4 ay önce ateş + uyku 42 y E, 10 gün önce ÜSYİ Davranış değişikliği + nöbet Nörolojik öykü yok

3 Akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM) Ayırıcı tanı Akut MS, monofazik NMO İnfeksiyöz ensefalitler herpes mycoplasma, HSV, arbovirus, lysteria, lyme HIV ve ilişkili fırsatçı enfeksiyonlar tüberküloz Vaskülit Paraneoplastik limbik ensefalit/ ensefalomiyelit Otoimmun limbik ensefalit (SLE, Hashimoto, vs)

4 Akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM) Klinik Bir viral infeksiyondan /aşıdan 3-5 hafta sonra (1-8 h) Genellikle ateş- başağrısı vardır Bazen meningismus bulunabilir Dağınık yaygın klinik bulgular (tutulan bölgeye göre) Sıklıkla davranış değişikliği / uyanıklık kusuru olur BOS: 1/3 hastada normal ılımlı mononükleer pleositoz ve protein artışı Sıklıkla monofaziktir ancak rekürran olgular bildirilmiştir (özellikle tedavi erken kesilirse tekrarlayabilir)

5 Akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM) Klinik MR: multifokal ak madde lezyonları (hepsi benzer yaşta) MR da 2 ay süre ile yeni lezyon çıkabilir MR da bazen sadece beyinsapında veya medulla spinaliste lezyon bulunabilir (ADEM? NMO??) Nadiren AIDP ile birlikte görülebilir

6 Akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM) İnceleme planı Kranyal ve spinal kontrastlı MR BOS (hücre, protein, oligoklonal bant, IgG indeksi, sitoloji seroloji/kültür) Tam kan sayımı, kan biyokimyası AC grafisi / BT Otoantikor paneli: ANA, anti-dna Anti-ENA tarama TPHA, VDRL Anti-fosfolipid antikorları Tiroid otoantikorları Antinöronal antikorlar

7 Akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM) Tedavi Yürütülmüş randomize, kör ve kontrollü bir çalışma yok Tek tek olgu bildirimleri, olgu serileri steroid tedavisi yararlı olabilir (doğal seyir?) Mutlaka yüksek doz IV steroid tedavisi kullanılmalı Steroide cevapsız olgularda Plazmaferez IVIg ile yarar sağlandığı bildirilmiş

8 Akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM) Tedavi Direkt infeksiyöz ensefalitler dışlanamamışsa Önce infeksiyona yönelik tedaviye başlanması Asiklovir 3x10mg/kg Başka bir infeksiyon şüphesi varsa ona yönelik ajanlar Hemen ardından dekort 16 mg/g başlanıp duruma göre sürdürülmesi veya azaltarak kesme, Arada gereğine göre IVMP ye geçiş yapılabilir

9 Akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM) Tedavi Direkt infeksiyöz ensefalitler dışlanmışsa 1. Steroid tedavisi En az 5 gün 1 gr/gün IVMP Cevap yetersizse 10 güne tamamla; progresif gidiş varsa 2 gr/g denenebilir veya plazmaferez hazırlığına başla Ardından haftalık pulse IVMP (aradaki günlerde düşük doz oral MP verilebilir) Oral doz azaltımı yapılabilir Hiç doz azaltmadan 10. günde kesilebilir 2. Plazma değişimi

10 Akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM) Tedavi İnfeksiyöz nedenler dışlanmışsa 1. Steroid tedavisi 2. Plazma değişimi Steroide rağmen progresyon veya düzelmeme halinde Öncesinde kan biyokimyası ve tam kan sayımı yapıldıktan sonra Standart plazma değişimi veya yatak başı çift kaskad filtrasyon seçenekleri uygulanabilir Replasman sıvısı olarak TDP veya human albumin kullanılabilir En az 5 kez, genellikle gün aşırı (9 a kadar çıkılabilir) Tedaviden sonraki gün kan biyokimyası ve kan sayımı

11 Akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM)

12 Nöromiyelitis optika (NMO) 18y K, 3 yıl önce BON 15 gün önce ATM 32 y K, 3 yıldır r-on 3 aydır Tb 15 gündür paraparezi Hangisi NMO değil? 48 y E, 15 gün önce 2 yanlı görme kaybı, 3 gündür paraparezi

13 Devic sendromu/nmo: Tanı Kriterleri 1896: Devic ve Gault Eşzamanlı başlayan BON + ATM MSS nin başka bölgesinde tutulum yok 1996: O Riordan ve ark. Ağır transvers miyelit Akut unilateral / bilateral optik nörit Omurilik veya optik sinir dışında klinik tutulum yok Monofazik / multifazik hastalık

14 Devic sendromu/nmo: Tanı kriterleri 1999: Wingerchuk ve ark. Mutlak kriterler: Optik nörit Transvers miyelit Başka MSS bulgusu yok Destekleyici kriterler: (3+1 veya 3+2) Major kriterler: Negatif beyin MRG Spinal MRG (+) > 3 segm. BOS>50 WBC/µl; >5PNL/µl Minor kriterler: B-ON Ağır ON (V<0.1) Ağır zaaf

15 Devic sendromu/nmo: Tanı kriterleri 2006: Wingerchuk ve ark. (Revised) Mutlak kriterler: (klinik bulguya dayalı) Optik nörit Transvers miyelit + aşağıdakilerden ikisi >3 spinal segmenti kapsayan geniş lezyon Beyin MRG incelemesi MS için atipik NMO IgG pozitifliği Bu kriterleri kısmen dolduran hastalar ise NMO spektrumu olarak adlandırılmaktadır

16 NMO IgG-klinik önemi Damar yüzeylerinde ve pial yüzlerde bulunan su kanalı Aquaporin4 e karşı antikorlar Duyarlılık >%50-80 Özgüllük>%95 Optiko-spinal MS: NMO-IgG (+) MS ten çok NMO ya yakın Daha ağır klinik seyir, ve atak öngörücüsü NMO için yüksek riskli durumlarda NMO gelişimini öngörebilir 3 vertebral segmenti aşan lezyonlu transvers miyelit Rekürran optik nörit Rekürran transvers miyelit Nörolojik tutulumlu otoimmun hastalıklar

17 NMO IgG-klinik önemi Pittock 2006 (Arch Neurol) Kranyal MRG bulguları Sadece klinik kriterlerle alınan hastalardan %60 ında MR anormal: çoğu nonspesifik; %10 u MS-like, %8 atipik büyük lezyonlar

18 Devic/NMO: Tedavi Atak tedavisi Yüksek doz IV steroid Plazmaferez (yoksa IVIg?) Sitostatikler Atak önleyici tedavi Steroid idame tedavisi Sitostatikler Azatioprin Siklofosfamid Mikofenolat mofetil Mitoksantron IVIg Anti-CD20 (rituximab)

19 Devic/NMO: Tedavi Akut atak tedavisi 1. Steroid tedavisi En az 5 gün 1 gr/gün IVMP Cevap yetersizse 10 güne tamamla; progresif gidiş varsa 2 gr/g denenebilir veya plazmaferez hazırlığına başla ASLA STEROİDİ ANİDEN KESME!! 2. Plazma değişimi 3. Sitostatikler:

20 Devic/NMO: Tedavi Atak tedavisi 1. Steroid tedavisi 2. Plazma değişimi Steroide rağmen progresyon veya düzelmeme halinde Öncesinde kan biyokimyası ve tam kan sayımı yapıldıktan sonra Standart plazma değişimi veya yatak başı çift kaskad filtrasyon seçenekleri uygulanabilir Replasman sıvısı olarak TDP veya human albumin kullanılabilir En az 5 kez, genellikle gün aşırı (9 a kadar çıkılabilir) Tedaviden sonraki gün kan biyokimyası ve kan sayımı

21 Devic/NMO: Tedavi Akut atak tedavisi 1. Steroid tedavisi Plazma değişimi 2. Sitostatikler: Siklofosfamid: en sık kullanılan ajandır 700mg/m2 veya toplam 1000mg siklofosfamid IV verilir Öncesinde mutlaka tam kan sayımı ve idrar tahlili ile infeksiyon dışlanmalı İdrar tutukluğu varsa tedavi günü TAK yapılmalı Dekort, metpamid/zofran, mesna ile premedikasyon Mitoxantron da kullanılabilir

22 Devic/NMO: Tedavi Atak önleyici tedavi Steroid idame tedavisi Sitostatikler Azatioprin Siklofosfamid Mikofenolat mofetil Mitoksantron IVIg Anti-CD20 (rituximab)

23 Devic/NMO: Tedavi Atak önleyici tedavi Steroid idame tedavisi Başlanan diğer atak önleyici tedavi etkinleşene kadar Haftada bir 1000mg IVMP 4 hafta süre ile Ardından ayda bir 1000mg IVMP Veya oral çok yavaş doz azaltımı: MG protokolüne benzer şekilde uzun süre alternan doza geçilebilir; cushing riskine dikkat!! Sitostatikler IVIg Anti-CD20 (rituximab)

24 Devic/NMO: Tedavi Atak önleyici tedavi Steroid idame tedavisi Sitostatikler IVIg Azatioprin 2.5 mg/kg/g dozuna çıkılmalı En az 6 ay beraberinde steroid sürdürülmeli Karaciğer testleri, kan sayımı ile takip Siklofosfamid: Ayda bir 700mg/m2 veya 1000 mg infüzyon Mikofenolat mofetil: 2x1000 mg doza çıkılmalı Mitoksantron: MS protokolündeki gibi (total kümülatif doz 140mg/m2 yi aşmamalı; EKO takibi, kan sayımı takibi, infeksiyon takibi Anti-CD20 (rituximab)

25 Devic/NMO: Tedavi Atak önleyici tedavi Steroid idame tedavisi Sitostatikler IVIg: Plazmaferez yapılan hastalarda idame tedavisi olarak kullanılabilir Plazmaferez yerine de 5 gün üst üste 400mg/kg dozda uygulanabilir Daha sonra ayda bir kez 500mg/kg Anti-CD20 (rituximab)

26 Devic/NMO: Tedavi Atak önleyici tedavi Steroid idame tedavisi Sitostatikler IVIg: Anti-CD20 (rituximab, ocrelizumab, ofatumumab) Rituximab: Lenfoma: haftada bir 375 mg/m2 x 4 hafta; 6 ayda bir tekrar MS/NMO: 2 hafta ara ile 1000 mg; 6 ayda bir tekrar Çok yavaş IV infüzyon, antipiretik ve antihistaminikle premedikasyon

27 Teşekkürler İSTANBUL TIP FAKÜLTESİ Prof. Dr. Mefkure Eraksoy Doç. Dr. Zuhal Yapıcı Bio. Sema İçöz Dr. Murat Kürtüncü Dr. Melike Mutlu Dr. Erdem Tüzün Dr. Erkingül Shugaiv Dr. Nilufer Yesilot Dr Barış Topçular Dr. Aslı Kıyat Dr. Ferda Korkmaz Ve diğerleri Oxford Üniversitesi Prof. Dr. Angela Vincent Dr. Sven Jarius Bio. Patrick Waters

Benzer belgeler

Çocukluk çağı santral sinir sistemi demiyelinizan hastalıkları. Prof.Dr. Sebahattin VURUCU

Çocukluk çağı santral sinir sistemi demiyelinizan hastalıkları Prof.Dr. Sebahattin VURUCU Santral sinir sistemi demiyelinizan hastalıkları Genetik olarak yatkın kişilerde Çevresel etkenler tarafından tetiklenen