İnterstisyel Hastalığı aklaşım

Transkript

1 İnterstisyel Akciğer Hastalığı Tanıya YaklaY aklaşım Dr. Nesrin Moğulko ulkoç Ege Üniversitesi Tıp T p Fakültesi Göğüs s Hastalıklar kları Anabilim Dalı Bornova - İzmirzmir

2 Nasıl de İAH? AH? değerlendirmeliyizerlendirmeliyiz Öykü Fizik muayene Kan testleri Akciğer grafisi Solunum fonksiyon testleri Toraks HRCT Bronkoskopi; lavaj, transbronşiyal biyopsi Cerrahi biyopsi 2

3 Öyk ykü Fizik muayene Kan testleri Nasıl de Akciğer grafisi Solunum fonksiyon testleri Toraks HRCT Bronkoskopi; lavaj, transbronşiyal biyopsi Cerrahi biyopsi İAH? AH? değerlendirmeliyizerlendirmeliyiz 3

4 Tam kan sayımı lökopeni sarkoidoz, BDH, lenfoma, ilaca bağlı lökositoz vaskülit, EAA, lenfoma eozinofil vaskülit, kronik eozinofilik pnömoni, hipersensitivite pnömonisi, ilaca bağlı normositik anemi alveoler hemoraji sendromu, BDH, kanserler trombositopeni sarkoidoz, IPF, BDH, ilaca bağlı 4

5 Serum incelemeleri laktat dehidrogenaz (LDH) pulmoner alveoler proteinoz,, UİP, U P, EAA anjiotensin-konverting enzim (ACE) sarkoidoz, hipersensitivite, silikoz, Gaucher anti-bazal membran antikor Goodpasture sendromu canca, panca Wegener, Churg-Strauss sendromu RF, ANA, Scl-70, dsdna,, B27 5

6 Serum incelemeleri hipergammaglobulinemi BDH, sarkoidoz, vaskülit lit, lenfoma, pulmoner alveoler proteinoz,, UİPU otoantikorlar BDH,, vaskülit, sarkoidoz koidoz,, IPF, asbestoz, silikoz, LİP immun kompleksler UİP, LİP, L vaskülit lit, BDH,, LHGL presipitan antikorlar hipersensitivite pnömonisi 6

7 Serum markırlar rları surfaktan protein A ve D (SP-A, SP-D) monosit kemoatraktan protein-1 (MCP-1) KL-6 KL-6, İAH varlığında en yüksek duyarlılık (94%), özgüllük (96%) ve tanısal doğruluğa (94%) sahip 7

8 Öyk ykü Fizik muayene Kan testleri Nasıl de Akciğer grafisi Solunum fonksiyon testleri Toraks HRCT Bronkoskopi; lavaj, transbronşiyal biyopsi Cerrahi biyopsi İAH? değerlendirmeliyizerlendirmeliyiz 8

9 İAH da solunum fonksiyon testi ti normal Tipik restriktif patern FEV 1 /FVC >70% TLC ve DLCO azalır Küçük akım-volüm eğrisi PaO 2 (egzersizde) azalır P (A-a) O 2 artar obstrüktif restriktif Sert akciğer, düşük komplians 9

10 İAH da solunum fonksiyon testi ti Akciğer volümleri korunmuş olabilir, restriktif bulgu yok ancak DLCO daima düşükd Amfizem, IAH Pulmoner vasküler hastalık LCH, LAM Obstrüktif solunum bozukluğu Sarkoid oidozoz LAM EAA, tuberoskleroz IPF ve sigara içimii imi 10

11 İAH da egzersiz testi ti 11

12 Öyk ykü Fizik muayene Kan testleri Nasıl de Akciğer grafisi Solunum fonksiyon testleri Toraks HRCT Bronkoskopi; lavaj, transbronşiyal biyopsi Cerrahi biyopsi İAH? değerlendirmeliyizerlendirmeliyiz 12

13 İAH da BAL ın tanı değeri? eri? Sadece BAL bulgularının n yeterli olduğu u hastalıklar Alveoler proteinoz Pnömosistis jirovici pnömonisi Bronkoalveoler karsinom Pulmoner hemoraji Eosinofilik pnömoni Alveoler mikrolityazis 13

14 14

15 Pulmoner Alveoler Proteinoz 15

16 Alveoler Hemoraji Bronkoskop i BAL sıvısı Hemoptizi AH IP H

17 Siderofaj Alveoler Hemoraji Katsayı x Yüzde Tip 1 Tip 2 Tip 3 Tip 4 1 x 2 x 3 x 4 x Golde-Skoru = Toplam Capron, Ann Pathol. 222: Perls Prussian Mavisi BAL da Hemosiderin yüklü makrofajlar 17 (Siderofaj)

18 BAL sıvısında Siderofaj 100 n = 47 Siderofaj (%) Normal Hafif AH Ciddi AH Golde skoru

19 Alveoler mikrolithiazis 19

20 İAH da BAL da lenfositoz Hipersensitivite pnömonisi (60-80%) Sarkoidoz (akut 40-60%) İdiyopatik akciğer fibrozu (15-30%) Beriliyoz Granit işçilerii ileri Amiodarona bağlı pnömonit Lenfoma / psödolenfoma Pulmoner LCH (erken) 20

21 Lenfositik alveolit saptanan İAH da? CD4/CD8 T lenfosit oranları Artmış Sarkoidoz Beriliyoz Asbestozis Crohn hastalığı Romatoid artrit Normal Tüberküloz LAM Azalmış Hipersensitivite pnömonisi Silikoz İlaca bağlı pnömonitis BOOP HIV infeksiyonu 21

22 İAH da BAL da nötrofil artışı İdiyopatik akciğer fibrozu (15-40%) +/- Bağ dokusu hastalığı Kriptojenik organize pnömoni (40-70%) İnorganik toz hastalıklar kları (asbestoz,, silikoz) Sigara içimi i imi (< 10%) Pulmoner LCH Hipersentitivite pnömonisi (akut) Sarkoidoz (ileri evre) 22

23 İAH da BAL da eozinofili Yüksek oran (> 30%) Tropikal pulmoner eozinofili (40-70%) Eozinofilik pnömoni (> 40%) Orta derecede artış (< 30%) İdiyopatik akciğer fibrozu (< 10%) Sarkoidoz Pulmoner LCH İlaca bağlı pnömonitis Bağ doku hastalığı 23

24 İAH da BAL BAL diferansiyel hücre sayımı-steroid yanıt ilişkisi Nötrofil yüksek; Eozinofil yüksek; Lenfosit yüksek steroide yanıt kötü steroide yanıt kötü steroide yanıt iyi (± nötrofil veya eozinofil); 24

25 İAH AH tanısında nda TBB yararlılığı ığı Çoğunlukla unlukla yararlı Bazen yararlı Yararı yok Sarkoidoz Alveoler proteinoz Eozinofilik pnömoni Eozinofilik granulom Wegener granulomatozu Pulmoner lenfoma Lenfositik inters. pnöm. Lenfanjitis karsinomatoza Bronkoalveoler karsinom Berilyozis Amiloidoz Hipersensitivite nömonisi. Pulmoner kapilerit BOOP İdiyopatik akciğer fibrozu İdiyopatik interstisyel pnömoni yapan diğer hastalıklar 25

26 Öyk ykü Fizik muayene Kan testleri Nasıl de Akciğer grafisi Solunum fonksiyon testleri Toraks HRCT Bronkoskopi; lavaj, transbronşiyal biyopsi Cerrahi biyopsi İAH? değerlendirmeliyizerlendirmeliyiz 26

27 İAH da cerrahi biyopsi Tanı koymada, tedaviyi belirlemede ve hastaya prognozu söylemede önemlidir Atipik semptom ve bulguları olan, operasyonu tolere edebilecek hastalar Genç hastalarda daha önemlidir Malignite ve infeksiyonu dışlar 27

28 İAH da cerrahi biyopsi IIP lerde örnekleme hataları birkaç alandan biyopsi yapılmal lmalı Tipik IPF olgularında çoğunlukla gerekmez Transplantasyona yönlendirmede uygun zamanı belirlemede yardımcı olabilir 28

29 Klinik kuşku, İAH? Anamnez ve fizik muayene, rutin laboratuvar incelemeleri, SFT, PA grafi, HR hayır Potansiyel çevresel faktör? Uygun olduğunda unda: Cilt, kas, böbrek,, sinüs s biyops opsisi Bağ doku hastalığı ığına spesifik seroloji BAL/TBB BAL/TBB ile spesifik tanı hayır hayır İPF in tipik klinik bulguları? hayır evet evet Spesifik sistemik hastalık? evet İleri tanısal işlem gerekmez İPF klinik tanı Cerrahi akciğer biyopsisi evet Histolojik görünüm Usual İnterstisyel Pnömoni moni? hayır İPFPF dışındaki İİP İPF 29

30 Klinik kuşku İAH Öykü, fizik muayene, akciğer grafisi, solunum fonksiyon testi, kan testleri Yüksek Rezolüsyonlu Bilgisayarlı Tomografi Yaygın balpeteği görünümü Tipik HRCT bulgusu Tipik olmayan HRCT bulgusu Destek tedavisi UIP Non-UIP IIP Non-IIP IAH Bronkoalveoler lavaj Bronkoskopi: bronkoalveoler lavaj, transbronşiyal akciğer biyopsisi Tanısal olmayan hücre profili Tanısal hücre profili Spesifik tanı Nondiagnostik Tekrar değerlendir ve alternatif tanıları düşün Cerrahi 30 akciğer biyopsisi

31 Sarkoido doz kuşkusu kusu olan hastah Granülom gösteren biyopsi Tüberküloz, mantar, malignite gibi nedenlerle uyumlu bulgu yok Sarkoidozu düşündüren klinik özelliklezellikle Bilateral hiler r lenl enpadenopati, üveit eritema nodosum Sarkoidozu düşündüren özellikler Granülom gösteren biyopsi evet hayır Negatif ancak alternatif tanı bulguları yok evet Yüksek olasılıkla sarkoido oidoz: artmış sace BAL lenfositoz (CD4:CD8 >3.5) galyum sintigrafisinde Panda bulgusu Sarkoidoz Lupus pernio evet 31 Sarkoidoz olabilir: hayır Sarkoidoz diğer er tanılar ları araştır

32 PAP kuşkusu olan hasta Klinik özellikler, LDH yüksekliği, anormal akciğer grafisi Tipik HRCT Transbronşiyal biyopsi Fiberoptik bronkoskopi Bronkoalveoler lavaj negatif PAS boyası pozitif Cerrahi akciğer biyopsisi PAP tanısı 32

33 Altın standard birlikte yaklaşı şım Klinisyen Radyolog Tanı Patolog IIP doğru tanısı takım çalışması ve deneyim gerektirir Flaherty KR, AJRCCM 2004;170:

34 34

35 35

36 36

37 İAF AF Major Kriterler İAH diğer nedenleri yok Restriktif pulmoner & gaz değişimi imi bozukluğu HRCT de bibaziler retiküler dansiteler (minimal buzlucam) TBB ve BAL da alternatif tanı bulguları yok Minör Kriterler Yaş >50 Egzersiz dispnesi Hastalık k süresi s >3 ay Bibaziler raller 37

38 Histopatoloji: : UİP U vs NSİP Önemli Özellikler UİP NSİP Homojenite yok var Fibroblastik odak belirgin nadir Balpeteği değişiklikler belirgin az veya yok Alveoler yapı bozulmuş korunmuş İnflamatuvar hücreler az veya yok değişken 38

39 Akut İnterstisyel Pnömoni (AİP) Akut başlang langıç, hızlı gelişen en solunum yetmezliği, yüksek mortalite, yüksek doz steroidler, infeksiyon dışlanmalı 39

40 COP (i-boop) Düzelmeyen periferik gölgeler Çeşitli nedenler & eşlik eden durumlar Steroidlere yanıt t iyi (ancak uzun süre s kullanılmal lmalı) 40

41 41

42 Lenfositik İnterstisyel Pnömoni (LİP) İdiyopatik İnfeksiyon Bağ dokusu hastalığı (Sjögren Sendromu) İmmun yetmezlik (HIV) Diğer immunolojik hastalıklar İlaçlarlar 42

43 Deskuamatif İnterstisyel Pnömoni (DİP) CD 68 43