1/3 Üst Üst loblar AL süp. seg. 2/3 Alt. Gurney JW. Radiology 1988;167: Ventilasyon %30 Perfüzyon %5 Lenf akımı: TB,Sarkoidoz Silikoz, E.G.

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "1/3 Üst Üst loblar AL süp. seg. 2/3 Alt. Gurney JW. Radiology 1988;167: Ventilasyon %30 Perfüzyon %5 Lenf akımı: TB,Sarkoidoz Silikoz, E.G."

Göker Ersoy
7 yıl önce
İzleme sayısı:

2 O 2, ph: TB Gerilim: Amfizem V/Q=3:1 Ventilasyon %30 Perfüzyon %5 Lenf akımı: TB,Sarkoidoz Silikoz, E.G. 1/3 Üst Üst loblar AL süp. seg. 2/3 Alt Gurney JW. Radiology 1988;167:359-66

3 Sarkoidoz ve Langerhans hücreli histiyositoz Prof. Dr. Nevzat KARABULUT

4 Sarkoidoz Sistemik (cilt, göz, MSS, KC, Dalak, kemik, lenf nodu) Genç ve orta yaş Kadınlarda 3 kat daha sık Klinik: semptomsuz, dispne, kuru öksürük Nonkazeifiye epiteloid granülomlar Prognoz spontan remisyon %30 kronik progresif %1 5 mortalite (AC, Kalp)

5 Sarkoidozda Akciğer tutulumu: %90 Mediastinal ve hiler LAP Parenkim Perilenfatik nodüller Multifokal opasiteler Fibrozis Hava hapsi Hava yolu hastalığı

6 Sarkoidoz: AC Grafisi Evre 0 akciğer grafisi normal Evre 1 bilateral hiler LAP Evre 2 bilateral hiler LAP+ parankimal infiltrasyonlar Evre 3 sadece parankimal infiltrasyon Evre 4 fibrozis

7 Lenf nodu tutulumu en sıks Sık: %85 Bilateral hiler Mediastinal LN Sağparatrakeal Subkarinal AP Pencere

12 Parenkim: perilenfatik nodüller

13 Parenkim: perilenfatik nodüller peribronkovasküler interstisyum Üst-orta zon interlobüler septa subplevral interstisyum 1-5 mm, düzensiz sınırlı Genelde simetrik

14 SARKOİDOZ Subplevral Perivasküler Peribronşiyal

15 Peribronkovasküler, subplevral ve septal nodüller

16 34 y, E, dispne

17 43 E, Öksürük

18 Parenkim: perilenfatik nodüller

19 Parenkim: multifokal opasite % cm Sarkoid galaksi bulgusu

20 Parenkim: multifokal opasite

21 Parenkim: Fibrozis (Geç evre) %20-25 Bronkovasküler distorsiyon Traksiyon bronşiyektazisi Çizgisel opasiteler Bal peteği Üst lob dominansı

23 Atipik sarkoidoz Asimetrik Alveoler

24 Parenkim: Hava hapsi İNSP EKSP SFT ile korelasyon

25 Sarkoidoz: Komplikasyonlar Subakut restriktif solunum yetmezliği Yaygın interstisyel mikronodüllere bağlı Kronik solunum yetmezliği Pulmoner fibrozise bağlı Hava yolu obstrüksiyonu %5 Distorsiyon, intrinsik/ekstrinsik granulom Pulmoner HT %5 Hemoptizi Bronşektazi, mantar topu

28 Acıgöl/Denizli

29 Langerhans hücrelerih İmmün sisteme ait dendritik hücreler grubu içinde Deri, Bronş epiteli Tenis raketi şeklinde Birbeck granülü içerir CD1+ histiyositler Fagositoz ve T-hücrelerini uyarır

30 Langerhans hücreli h histiyositoz Nedeni bilinmeyen sistemik hastalık LH proliferasyonu, infiltrasyonu ve granulom Letterer-Siwe Akut disemine form: %10 Multisistem tutulumu, küçük çocuklarda Hand-Schuller-Christian Multifokal: %15-40, çocuk, adolesan Ekzoftalmus, Dİ, Litik kemik lezyonları Eozinofilik Granulom %60-80 Tek sistem tutulumu (Kemik, Akciğer) Benign seyir

31 Eozinofilik Granulom Kemik %80 AC: %20 Bronşiyolosentrik granülomatöz reaksiyon LH nin klonal proliferasyonu Langerhans hücreleri, makrofaj, eozinofil ve T-hücre infiltrasyonu

32 Langerhans hücreli h histiositozis - Akciğer Aktif sigara içme öyküsü yaş 1/3 ü asemptomatik, 2/3 kuru öksürük, nefes darlığı Spontan pnömotoraks %10-20

33 Patogenez LHH hücreleri morfolojik olarak LH lerine benzer, ancak antijen prezantasyonunda defektif LHH hücrelerinin dağılımı farklı (deri, kemik, lenf nodu, akciğer, karaciğer, dalak, MSS, GİS, K. iliği) LH leri bronş epiteli, deri, timus, lenf nodunda Sigara LH sayısını artırır, normal içicilerde alveollerde LH birikimi var Sigara NE hücrelerden bombesin benzeri peptid sitokinler fibroblast fibrozis

34 Patogenez Erken dönemde alveol duvarlarına uzanımı olan dens nodül Sonra yerini fibröz doku (skar) alır Tutulan bronş lümeni ya genişler ya daralır Geç dönemde LH leri yok, sadece skar var ve paraskatrisyal hava yolu genişlemesi olur Abbott GF. RadioGraphics 2004;24:

35 Akciğer grafisi Akciğer hacmi normal veya artmış Bilateral retikülonodüler infiltrasyon İleri dönemde hava kistleri Üst ve orta zon tutulumu, kostofrenik sinüs korunur

36 41 E

37 54 E, LHH 1 yıl sonra

39 Retikülonod lonodüler, ler, kistik

40 Azouz EM. Pediatr Radiol 2005; 35:

41 BT Nodül Peribronşiyoler sentrilobüler < 5 mm ve düzensiz sınırlı Solid veya kaviter Kist <10 mm Yuvarlak, bilobüle, yonca yaprağı Duvarları kalın veya ince

42 Solid Nodül Kaviter Nodül Kist

44 LHH

45 LHH

46 LHH Lingula ve sağ orta lob medial uçları ve kostofrenik açılar göreceli olarak korunur

47 LCH Kistler tam yuvarlak değil

51 LHH: Prognoz % 25 spontan iyileşme % 50 klinik ve radyolojik stabil % 25 ilerleyici Kistler, AC destrüksiyonu Ölüm: Solunum yetmezliği, Pulmoner HT

52 52 K, sigara içicisi i icisi 3 yıl y l sonra

53 Ayırıcı tanı Nodüler Sarkoidoz, silikoz, metastaz, miliyer TB LHH: sentrilobüler, üst ve orta alanlarda Kistik LAM: kadın, yaygın kistler, nodül yok Kistik bronşektazi: dallanır LİP

54 LAM

55 ÖZET SARKOİDOZ Üst-orta alan Perilenfatik nodüller Fibrozis Kavite, fungus topu Lenfadenopati

56 LHH Üst-orta alan Sentrilobüler nodüller Kaviter nodül Kistler Kosta, vertebra tutulumu

57 Teşekkür ederim

Benzer belgeler

ININ BT İLE AYIRICI TANISI

YAYGIN DANSİTE ARTIŞININ ININ BT İLE AYIRICI TANISI Dr. Çetin Atasoy Ankara Üniversitesi Tıp T p Fakültesi Buzlu cam yoğunlu unluğu: u: Damar işaretlerinin i seçilebildi ilebildiği i minimal yoğunluk artışı