Sarkoidoz: Yedi Y ll k Deneyim

Transkript

1 ARAfiTIRMA Klinik Sorunlar Sarkoidoz: Yedi Y ll k Deneyim Atefl Baran 1, Ferhan Özfleker 1, Döndü Güneylio lu 2, Sevinç Bilgin 1, Sülhattin Arslan 3, Ça la Uyanusta 4, Esen Akkaya 1 1 SSK Süreyyapafla Gö üs, Kalp ve Damar Hastal klar E itim Hastanesi, stanbul 2 SSK Mu la Hastanesi, Mu la 3 SSK Sivas Hastanesi, Sivas 4 SSK D flkap Hastanesi, Ankara ÖZET Günümüzde etyololojisi halen tart flmal olan sarkoidozun çeflitli toplumlardaki s kl ve seyri de farkl l klar göstermektedir. Çal flmam zda klini imizde izlenen 70 sarkoidoz olgusunda (K: 53, E: 17, ortalama yafl: 43.57±11.97) hastal n seyri çeflitli yönleriyle araflt r ld. Olgular m zda s kl kla öksürük (%46), nefes darl (%33), halsizlik (%30) flikâyetleri görülürken, fizik muayenede deri tutulumu (%30) (sadece eritema nodozum %11), ral/ronküs %11, hepatomegali %7, splenomegali %6, Löfgren sendromu %6, göz bulgular %7, kardiyak tutulum %3 olguda saptand. Hiperkalsemi %7, PPD pozitifli i %33, anjiyotensin dönüfltürücü enzim yüksekli i %61 di. Patolojik tan en s k transbronfliyal biyopsiyle konulmufl (%40), bunu s ras yla mediyastinal, cilt, lenf bezi biyopsisi izlemifltir (%18, %10, %6). %26 olguda tan klinik-radyolojik olarak konulmufltur. ki olguda kaviter sarkoidoz, bir olguda interferon kullan m na ba l sarkoidoz, bir olguda alveolar sarkoidoz ender durumlar olarak görülmüfltür. 68/70 olgu düzenli olarak izlenmifl, 27/68 olguya tedavi verilmifltir. Spontan gerileme Evre I, II, III te s ras yla %78, %67, %50; tedavi ile gerileme s ras yla %100, %90, %46 olarak saptanm flt r. Çal flmam zda Evre I ve II olgular en s k karfl m za ç kan durumlard. Kaviter sarkoidoz ve alveoler sarkoidoz gibi atipik formlar n varl ve interferon kullan m na ba l sarkoidoz da ender formlar olarak görüldü. Sonuç olarak, ülkemizde s kl ve seyri tam olarak bilinemeyen sarkoidozun, hekimlerin ay r c tan lar aras nda her zaman ak lda tutulmas gerekti i kan s na var ld. Anahtar sözcükler: sarkoidoz, tan, laboratuvar, radyoloji Toraks Dergisi, 2004;5(3):160-5 ABSTRACT Sarcoidosis: A Seven-Year Experience Course and prognosis of sarcoidosis varies among different populations. In this study we investigated the course of sarcoidosis cases (Female: 53, Male: 17, mean age 43.57±11.97 ) followed up in our center. The most frequently observed complaints were cough (46%), dyspnea (33%), weakness (30%). Skin involvement was present in 30% (erythema nodosum 11% ), crackles/ronchi in 11%, hepatomegaly in 7%, splenomegaly in 6%, Lofgren syndrome in 6%, opthalmological involvement in 7%, cardiac involvement in 3% on physical examination and hypercalcemia was found in 7% of the cases. Tuberculin skin test was positive in 33% of the cases and angiotensin converting enzyme was high in 61% of the cases.the diagnosis was obtained by transbronchial biopsy in 40%, mediastinal lymph node (LN) biopsy in 18%, skin biopsy in 10%, peripheral LN biopsy in 6%. The diagnosis was achieved by clinical and radiological finding in 26% of the cases. Cavitary sarcoidosis were found in 2 cases, sarcoidosis due to interferon usage in 1 case, alveolar sarcoidosis in 1 case. 68/70 patients were followed, 27/68 patients received treatment, spontaneous remission rate in stage I, II, III disease was 78, 67, 50% respectively. Remission with treatment was 100, 90 and 46% for stage I, II, III disease respectively. In our study population Yaz flma Adresi: Dr. Atefl Baran Uzun Çay r Cad. ncirli Sok. Keten Apt. 7/17 Göztepe, stanbul Tel : (0216) Faks : (0216) E-posta : ates1964@hotmail.com 160 TORAKS DERG S C LT 5, SAYI 3 ARALIK 2004

2 Sarkoidoz: Yedi Y ll k Deneyim stage I and II sarcoidosis were common whereas atypical forms like cavitary sarcoidosis and alveolar sarcoidosis and sarcoidosis due to interferon usage were rare. In conclusion, the incidence and prognosis of sarcoidosis is not well known in our country and it should be considered in differential diagnosis of respiratory disease. Keywords: sarcoidosis, diagnosis, laboratory, radiology Toraks Dergisi, 2004;5(3):160-5 Gelifl tarihi: , Kabul tarihi: G R fi Sarkoidoz, nedeni bilinmeyen, s kl kla genç eriflkinlerde görülen, genellikle hiler lenfadenopati, akci er infiltrasyonu, göz ve deri lezyonlar yla seyreden bir hastal kt r. Tan genellikle klinik ve radyolojik bulgularla, bir ya da daha fazla sistemde gösterilen histopatolojik bulgular n (kazeifikasyon göstermeyen granülomlar) gösterilmesiyle konulur. Klinik gidifl ve prognoz de iflkendir. %30 ile 60 asemptomatik olan hastalara genellikle gö üs radyografisiyle rastlant - sal olarak tan konulur. Hastal n seyri ve prognozu bafllang ç flekli ile iliflkilidir. Akut bafllang çta spontan düzelme görülürken sinsi seyreden hastal kta progresif fibrozise gidifl görülebilir. Sarkoidozun çeflitli toplumlardaki s kl, klinik özellikleri, radyolojik görünümü, akci er d fl tutulum oran ve prognozu, hastan n etnik kökenine ve bölgesel faktörlerine ba l olarak da farkl l k gösterebilir [1-5]. Çal flmam zda, klini imizde izlenen 70 sarkoidoz olgusunda hastal n seyri çeflitli yönleri ile araflt r ld. GEREÇ VE YÖNTEM Klini imizde y llar aras nda izlenen 70 sarkoidoz olgusu geriye dönük olarak de erlendirildi. Olgular cinsiyet, yafl ve sigara içme al flkanl klar na göre da l mlar, baflvuru yak nmalar, fizik muayene ve laboratuvar bulgular, anjiotensin konverting enzim (ACE) de erleri, PPD deri testi, akci er grafileri, toraks bilgisayarl tomografileri (BT) ve yüksek rezolüsyonlu bilgisayarl tomografi (YRBT) bulgular, solunum fonksiyon testleri, bakteriyolojik ve histopatolojik bulgular yla, tedavi ve prognozlar yönünden de erlendirildi. Tüm olgulara elektrokardiyografi, bat n ultrasonografisi ve göz muayenesi yap ld. Sarkoidoz tan s nda, histopatolojik olarak kazeöz olmayan granülomlar n gösterilmesi ve/veya klinik ve radyolojik uygunluk esas al nd. Olgular akci er grafilerine göre befl evre olarak s n fland r ld [3]. Evre 0, PA akci er grafisi normal; Evre I, bilateral hiler adenopati (paratrakeal adenopati efllik edebilir); Evre II, bilateral hiler adenopatiyle birlikte parenkimal infiltrasyon; Evre III, hiler lenfadenopati olmaks z n parenkimal infiltrasyon; Evre IV, pulmoner fibrozis olarak de erlendirildi. Tüm olgulara fiberoptik bronkoskopi yap ld. Olanaks zl klar m z nedeniyle Bronkoalveolar Lavaj (BAL) uygulanmad. Bronfl lavaj ile al nan s v örneklerinde ARB bak ld ve kültüre ekildi. Transbronfliyal biyopsi sonucu tan konulamayan olgulara histopatolojik tan için mediyastinoskopi, cilt, periferik lenf bezi ve skalen lenf bezi biyopsileri uyguland. leri tetkiki kabul etmeyen 18 olgu klinik ve radyolojik olarak izlemeye al nd. BULGULAR Bireysel özellikler: Hastalar n bireysel özellikleri Tablo I ve II de görülmektedir. Tablo I. Hastalar n bireysel özellikleri Bireysel özellikler Yafl (y l) 43.57±11.97* Yafl aral % n > Cinsiyet (E/K) 17/53 Hastal k yafl (y l) 3.55±1.80* *Aritmetik ortalama±sd. Tablo II. Hastalar n sigara içimine göre da l m Sigara içimi n (%) Hiç içmemifl Ex-smoker Pasif içici Halen içen TORAKS DERG S C LT 5, SAYI 3 ARALIK

3 Baran A. ve ark. Klinik belirti ve bulgular: Hastalarda en s k rastlanan yak nma öksürük (%46), en s k rastlanan klinik bulgu deri bulgular yd (%30). %11 olgu yak nmas zd, %46 olguda klinik belirti ve bulgu yoktu (Tablo III ve IV). Tablo III. Yak nmalar na göre hastalar n da l m Yak nma n (%) Öksürük Nefes darl Halsizlik S rt ve yan a r s Artralji Kilo kayb 9 13 Balgam ç karma 8 11 Atefl 8 11 fltahs zl k 8 11 Deri lezyonu 5 7 Çarp nt 3 4 Miyalji 4 4 Göz yak nmalar 1 1 Yak nmas z 8 11 Tablo IV. Klinik belirti ve bulgulara göre hastalar n da l m Bulgular n (%) Deri bulgular Eritema nodozum 8 11 Ronküs-ral 8 11 Hepatomegali 5 7 Hiperkalsemi 5 7 Splenomegali 4 6 Göz bulgusu 5 7 Lenfadenopati 4 6 Löfgren sedromu 4 6 Kalp tutulumu 2 3 Hemoptizi 1 1 Atefl 1 2 Bulgusu olmayan Laboratuvar verileri: Olgular n %74 ünde sedimentasyon h z nda art fl, %43 ünde anemi, %23 ünde lökopeni, %10 unda lenfopeni, %3 ünde trombositopeni saptand. Hiçbir olguda pansitopeni yoktu. Biyokimyasal verileri de- erlendirdi imizde, olgular n %9 unda transaminazlarda yükselme, %7 sinde ise hiperkalsemi saptand. Anjiotensinkonverting enzim de erleri %61 hastada yüksekti (Tablo V). Tüm hastalara solunum fonksiyon testi uyguland. %10 oran nda obstrüktif tipte, %6 oran nda restriktif tipte ve %24 kombine vas fta solunum güçlü ü saptand. Olgular n %60 nda solunum fonksiyon de erleri normaldi. Tablo V. Olgular n laboratuvar özellikleri Eritrosit sedimentasyon h z mm/saat n (%) < > Hematoloji Hematokrit (E/K) >42/> <42/< Lökosit,/ml < > Lenfosit < > Trombosit,/ml < > Pansitopeni 0 0 Biyokimya Transaminaz yüksekli i 6 9 Albü min düflüklü ü 5 7 Hiperkalsemi 5 7 Bilirubin yüksekli i 3 4 ACE yüksekli i Tüberkülin deri testi pozitifli i Radyolojik bulgular: Akci er grafisi ile Siltzbach evrelemesine göre de erlendirilen olgularda Evre I ve Evre II olgular (%35, %40) ço unlu u oluflturuyordu. Toraks BT de en s k bilateral lenfadenopati görülüyordu (Tablo VI-VII). YRBT de Evre I olgularda da santral bronkovasküler kal nlaflma ve nodülarite %30, milier nodüller %11, subplevral nodül ve buzlu cam görünümü %11 olarak saptanm flt r. 162 TORAKS DERG S C LT 5, SAYI 3 ARALIK 2004

4 Sarkoidoz: Yedi Y ll k Deneyim Tablo VI. Olgular n akçi er grafisine göre evrelendirilmesi Evre n (%) Evre Evre Evre Evre Evre 4-0 Tablo VII. Toraks BT ve Lenfadenopati LAP görülme yeri LAP görülme s kl n (%) Bilateral hiler Üst paratrakeal Aorta-pulmoner Sa paratrakeal Subkarinal Aksiller 4 6 Bronkoskopi bulgular : Bronkoskopi uygulanan 70 olgudan 44 üne transbronfliyal biyopsi (TBB) uygulanm fl ve 28 olguya tan konulmufltur. Endobronfliyal anormallik 27 olguda görülmüfl olup 21 olguda kapillarite art fl ve hiperemi, 3 olguda bronfliyal stenoz, 2 olguda bronfl mukozas nda nodülarite, 2 olguda hiperemi ve bronfl mukozas nda nodülarite, 1 olguda mukozal düzensizlik gözlenmifltir. Tan yöntemleri: Tüm olgular dikkate al nd nda transbronfliyal biyopsi ile tan oran %40 iken; transbronfliyal biyopsi yap lan 44 olgu dikkate al nd nda, bu oran %64 tür. Klinik ve laboratuvar veriler ile 18 olguya tan konulmufl, izlemlerinde hiçbirinin sarkoidoz d fl bir hastal a sahip olmad görülmüfltür (Tablo VIII). Tablo VIII. Olgularda tan yöntemleri n (%) Transbronfliyal biyopsi Klinik radyolojik Mediyastinoskopi Cilt biyopsisi 7 10 Lenf bezi biyopsisi* 4 6 * Skalen 2, epitroklear 1, aksiller 1. Klinik izleme sonuçlar : Olgular n 68 i izlenebildi. 41 hasta tedavisiz izlenirken 27 hastaya steroid tedavi verildi. Tablo IX. Olgular n prognozu n (%) TEDAV S Z ZLEME 41* Evre I de gerileme 14/18 78 Evre II de gerileme 12/18 67 Evre III te gerileme 1/2 50 Evre I de ilerleme 1/18 6 Evre II de ilerleme 2/18 11 TEDAV VER LENLER 27** Evre I de gerileme 4/4 100 Evre II de gerileme 9/10 90 Evre III te gerileme 6/13 46 *Evre 0 üç olgu dahildir. Evre I de 2 olgu izlem d fl kald. **1 olgu spontan px ile kaybedildi. Tedavi edilen olgulardan 1 olgu spontan pnömotoraks ile kaybedildi (Tablo IX). TARTIfiMA Sarkoidozun klinik ve radyolojik özellikleri bölgesel farkl l klar göstermektedir. Çal flmalar n bir k sm nda iki kat ya da daha fazla kad n popülasyonunda hastal n s k görüldü ü gösterilirken, baz çal flmalarda bu s kl k hafif yükseklik fleklindedir. Ülkemizde yap lan çal flmalarda da, bizim çal flmam zda oldu u gibi hastal n kad nlarda s k görüldü ü izlenmektedir [6-11]. En s k yafllar aras nda görülen hastal k, yaln zca %2 oran nda 10 yafl ndan küçüklerde ve %4 oran nda 60 yafl n üzerindekilerde görülmektedir [2]. Baz çal flmalarda daha ileri yafltaki ikinci bir pikten söz edilmektedir [12-14]. Bizim serimizde hastal k 3. ve 4. dekatta yo unlaflmaktad r. 60 yafl üzeri sarkoidoz oran ise serimizde %10 dur. Ço u araflt rmada sarkoidozun sigara içmeyenlerde daha fazla oldu u gözlenmifltir. Bizim çal flmam zda hastalar n %68.6 s hiç sigara içmemifltir. Halen nedeni bilinmeyen hastal klar grubundan olan sarkoidozda pek çok neden sorumlu tutulmaktad r. nterferon kullan m na ba l geliflen sarkoidoz olgusu ise son y llarda dikkat çeken bir tablo olarak karfl m za ç km flt r [15]. Sarkoidozda klinik belirtiler rka, hastal n süresine, tutulan organa, tutulumun yayg nl na ve granülomatöz olay n aktivitesine ba l d r. Çal flmam zda %11 olgumuzda hiçbir semptom saptanmam fl olup %46 oran nda öksürük ve %33 oran nda nefes darl gözlenmifltir. Eritema nodozum görülme oran ise %11 olarak bulunmufltur. Bu oranlar Türkiye de yap lan di er çal flmalarla benzerlik göstermektedir [6-11]. TORAKS DERG S C LT 5, SAYI 3 ARALIK

5 Baran A. ve ark. Deri lezyonlar sistemik sarkoidozlu olgular n %20-50 sinde geliflmekte ve farkl tiplerde deri lezyonlar na rastlanmaktad r [11,16]. Bizim serimizde 13 olguda (%19) eritema nodozum d fl cilt lezyonlar saptanm flt r. Bunlar 2 olguda lupus pernio, 1 olguda verrü, 10 olguda subkutan nodüldür. Granülomatöz hastal klar grubundan olan sarkoidoz birçok organ ya da sistemi tutabilir. Her organ n tutulumu için literatürde farkl sonuçlar bildirilmektedir. Bunda, sarkoidozlu hastalar n büyük bölümünün asemptomatik olmas nedeniyle organ tutulumlar n saptamada organa yönelik özel araflt rma yöntemlerinin kullan l p kullan lmamas n n rolü büyüktür [17-19]. Çal flmam zda olgular m z n %5 inde göz bulgusu olarak ön üveit, %2 sinde lakrimal bez büyümesi, %7 sinde hepatomegali, %6 s nda splenomegali saptand. Bir olguda bafllang çta perikardiyal efüzyon vard. Di er olguda tan dan 20 ay sonra kardiyomiyopati geliflti. Bu bulgular n sarkoidoz tutulumuna ba l olabilece i düflünüldü. Olgular m z n hiçbirine karaci er, dalak ve kalp tutulumu için biyopsi yap lmad. Araflt rmalarda rutin biyokimya tetkikleri hastalar n ço- unda normal bulunurken, 5 olguda hiperkalsemi saptanm flt r. Sarkoidozda hematolojik de iflikliklerin s k görülmesine ra men nadiren klinik sorun olarak karfl m za ç kar. Olgular m z n %43 ünde anemi, %26 s nda lökopeni, %10 unda lenfopeni, %3 ünde trombositopeni görülmüfltür. Sarkoidozda %30-70 oran nda tüberkülin deri testi negatiftir. Bu anerjinin nedeni, T lenfositlerin inflamasyon alan nda toplanmas ve geç afl r duyarl l k reaksiyonunu bask layan lokal inhibitörlerin varl d r [5]. Bizim olgular m - z n da %67 sinde tüberkülin deri testi negatifli i saptand. Sarkoidozun aktivitesi ve izlemi için belirleyici olan ACE düzeyi hastalar n %30-80 inde yükselmifltir [5]. Çal flmam zda ACE yüksekli i %61 oran ndad r. Sarkoidozda en s k rastlanan fonksiyonel bozukluk restriktif tip bozukluktur. Yeni tan alm fl sarkoidozlular n %6 s nda restriktif tip solunum bozuklu u bildirilmifltir [20]. Sarkoidozlu hastalarda hastal k Evre I den Evre IV e do ru ilerledikçe solunum fonksiyon testlerinde düflüfller artmakta, özellikle restriktif tipte bozukluk dikkati çekmektedir [20, 21]. Baz çal flmalarda granülom yo unlu unun FEV 1 ve FVC ile ters orant l oldu u gösterilmifltir [22]. Gö üs radyografisinde ciddi infiltrasyon ve distorsiyon varl nda (Evre III ve IV) düflük FEV 1 ve akci er volümlerinde azalma, hipoksemi, diffüzyon (DLCO) ve egzersiz kapasitesinde azalma görülmektedir [23,24]. Buna karfl n PA akci er grafisinde parenkimal tutulum görüldü ü zaman bile solunum fonksiyon testi normal olabilmektedir [5]. Türkiye de yap lan bir çal flmada restriktif patern %13, obstrüktif patern %7, kombine tipte solunum bozuklu u %4 oran nda bildirilmifltir [6]. Yine yeni tan konulmufl 107 sarkoidozlu olguda yap lan bir çal flmada hava yolu obstrüksiyonu %57, restriktif defekt ise %6 olarak saptanm flt r [20]. Bizim serimizde ise restriktif tipte solunum güçlü ü %6, obstrüktif tipte solunum güçlü ü %10, kombine vas fl solunum güçlü ü %24 idi. %60 olguda solunum fonksiyonlar nda patoloji saptanmad. Çal flmam zda olgular radyolojik evreye göre de erlendirildi inde, Evre I ve Evre II deki olgu say s Türkiye deki di er çal flmalara benzer flekilde daha fazlad r [6-10]. Evre III hasta grubu ise di er çal flmalardan daha yüksek oranda saptanm flt r. 2 olgumuzdaki kaviter sarkoidoz, 1 olgumuzdaki alveolar sarkoidoz atipik yerleflimler olarak de erlendirilmifltir. Yüksek rezolüsyonlu bilgisayarl tomografi (YRBT), konvansiyonel grafiye göre hastal n varl n ve yayg nl n belirlemede daha duyarl d r. Parenkimi de erlendirmede direkt grafi ile yap lan evrelemeler bilgisayarl tomografi (BT) ve/veya YRBT ile daha ileri evrelere dönüflebilmektedir. Çal flmam zda Evre I olgularda bile santral bronkovasküler kal nlaflma ve nodülarite %30, milier nodüller %11, subplevral nodül %11, buzlu cam görünümü %11 olarak saptanm flt r. Yine Evre 0 üç olgumuzun birinde santral bronkovasküler kal nlaflma ve nodülariteye rastlanm flt r. Bir seride normal akci er grafisine sahip 27 hastan n 5 inde YRBT de lezyonlar saptanm flt r [25]. Belki de gelecekte sarkoidozun evrelendirilmesinde standart gö üs radyografisinin yan s ra BT ve YRBT de kullan lacakt r. Sarkoidoz tan s klinik, radyolojik ve histopatolojik olarak, benzer klinik ve histolojik tabloyu yaratan hastal klar n d fllanmas yla konulur. Transbronfliyal biyopsi sarkoidoz flüphesi olan olgularda en s k kullan lan tan yöntemidir [3]. Yapan kiflinin deneyimine ve al nan biyopsi say s na ba l olarak tan oran %40 ile %90 aras nda de iflmektedir [3,26]. Bir çal flmada Evre I sarkoidozlu olgularda dahi transbronfliyal biyopsi ile tan oran %40 olarak saptanm fl ve transbronfliyal i ne aspirasyonu ile transbronfliyal biyopsinin birlikte uygulanmas n n pek çok hastay invaziv cerrahi yöntemlerden kurtarabilece i belirtilmifltir [27]. Transbronfliyal biyopsi, klini imizde her hastadan en az 3 örnek al narak yap lmaktad r ve bizim serimizde tan oran %64 olarak bulunmufltur. Evre I olgulardaki transbronfliyal biyopsi tan oran ise %33 (8/24) olarak saptanm flt r. Transbronfliyal biyopsinin tan vermedi i olgularda mediyastinoskopi ya da baflka bir organ tutulumu yoksa, aç k akci er biyopsisi gündeme gelebilir. Genellikle sarkoidozun doku tan s n koymada biyopsinin en kolay ulafl labilen yerden yap lmas önerilmektedir. E er periferik lenfadenomegali, cilt tutulumu, lakrimal veya parotis bezi büyümesi varsa, biyopsilerin öncelikle buradan yap lmas ye lenmelidir. Bazen doku tan s olmaks z n klinik radyolojik olarak da di er hastal klar n d fllanmas yla sarkoidoz tan s konulabilir. Yay mlanan bir metaanaliz raporunda, Evre I sarkoidoz olarak düflünülen eritema 164 TORAKS DERG S C LT 5, SAYI 3 ARALIK 2004

6 Sarkoidoz: Yedi Y ll k Deneyim nodozum, üveit, poliartralji gibi klinik semptomlara sahip olan ya da olmayan bilateral hiler lenfadenopatili hastalar n %99.95 inin sarkoidoz olarak tahmin edilebilece ini, risk/yarar ve maliyet hesab yap ld nda bu olgular n izlenmesini önermektedir [28]. Bizim olgular m zdan fiberoptik bronkoskopi ve transbronfliyal biyopsi yap l p tan konulamayan %26 olguya, hastalar n ileri invaziv ifllemi kabul etmemesi ve/veya sarkoidoz tan s n n kuvvetle düflünülmesi nedeniyle olas di er tan lar d flland ktan sonra klinik radyolojik olarak tan konulmufltur. Olgular n izlenmesi sürecinde hiçbirinin sarkoidoz d - fl bir hastal a sahip olmad görülmüfltür. Sarkoidozda tedavi endikasyonlar, tedavinin flekli ve süresi tart flmal d r. Bunun nedeni bütün olgulara tedavi gerekmemesidir. Sarkoidozlu olgularda spontan remisyon s kt r [29,30]. Yetmifl sarkoidoz olgumuzun 68 i düzenli aral klarla izlendi. Evre I sarkoidoza sahip 2 olgu kontrole gelmedi. 41 olgu tedavisiz izlendi. Evre 0 olgular, Evre I de 18 olgu, Evre II de 18 olgu ve Evre III te 2 olgu tedavi almad. Spontan gerileme Evre I de %78, Evre II de %67, Evre III te %50 idi. Evre III teki 2 hasta semptomatik de ildi. Bir olguda k sa aral klarla yap lan izlemlerde regresyon saptand. Diabetes mellitusu ve hipertansiyonu olan di er olgu stabil kald. Toplam 27 olguya tedavi verildi. Hastalara 40 mg metil prednizolon veya 60 mg deflazakort baflland ve doz azalt larak tedavi 6-12 aya tamamland. Evre I de tedavi olan 4 olguya göz tutulumu (1 olgu), lupus pernio (2 olgu) ve takiplerde solunum fonksiyonlar nda klinik ve fonksiyonel bozulma (1 olgu) nedeniyle tedavi verildi. Tedavi ile gerileme %100 olarak bulundu. Evre II ve Evre III te gerileme s ras yla %90 ve %46 olarak saptand. Evre III teki bir olgumuz progre oldu ve pnömotoraks nedeniyle kaybedildi. Çal flmam zda Evre I ve II olgular en s k karfl m za ç kan durumlard. Kaviter sarkoidoz ve alveoler sarkoidoz gibi atipik formlar n varl ve interferon kullan m na ba l sarkoidoz da nadir formlar olarak görüldü. Sonuç olarak, ülkemizde s kl ve seyri tam olarak bilinemeyen sarkoidozun, hekimlerin ay r c tan lar aras nda daima ak lda tutulmas gerekti i kan s na var ld. KAYNAKLAR 1. Fanburg BL, Villa O. Sarcoidosis. In: Murray JF, Nadel JA, eds. Textbook of Respiratory Medicine. 3 rd ed. Vol I. Philadelphia: WB Saunders Company; 2000: Fraser RS, Pare PD, Müller NL, Colman N. Sarcoidosis. Fraser and Pare s Diagnosis of Disease of the Chest. 4 th ed. Vol III. Philadelphia: WB Saunders Company; 1999: Statement on Sarcoidosis. Joint Statement of the American Thoracic Society (ATS), The European Respiratory Society (ERS) and The World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders (WASOG) adopted by the ATS Board of Directors and by the ERS Executive Committee, Am J Respir Crit Care Med 1999;160: Newman LS, Rose CS, Maier LA. Sarcoidosis. Medical Progress. New Engl J Med 1997;17: Moller RB. Sistemik sarcoidosis. In: Fishman AP, eds. Pulmonary lung disease and disorders. 3 rd ed. New York: Mc Graw-Hill, 1998; Bilir M, Sipahi S, Ça atay T ve ark. Yüz sarkoidoz olgusu: klinik, tan ve prognoz. Solunum 1999;1: Karab y ko lu G, Enacar N. Sarkoidozisli hastalar m zda klinik-radyolojik ve pulmoner fonksiyonlardaki de iflmeler. Tüberküloz ve Toraks 1987;35: Karalezli A, Ünsal M. Sarkoidozlu 50 olgunun de erlendirilmesi. Türkiye Klinikleri T p Bilimleri 1998;18: Sipahi S, Ça atay H. Clinical features of sarcoidosis in 379 patients from Turkey. ERS Annual Congress; September; Geneva, Switzerland 1998: Tuncer L, Sevim T, Mihmanl A ve ark. 48 sarkoidoz olgusunun de erlendirilmesi. SSK Göztepe Hastanesi Dergisi 2003;18: Alper D, Kaya A. Sarkoidoz: Tan m, S n flama, Epidemiyoloji. In: Do- anay A, Kumbasar ÖÖ, eds. Güncel bilgiler fl nda sarkoidoz. 1. bask. Ankara: Bilimsel T p yay nevi (Türk Tüberküloz ve Toraks Derne i yay n ); 1999: Yigla M, Badarna-Abu-Ria N, Tov N et al. Sarcoidosis in Northern Israel; clinical characteristics of 120 patients. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2002;19: Hillerdal G, Nou E, Osterman K et al. Sarcoidosis. Epidemiology and prognosis. A 15- year Europian study. Am Rev Respir Med 1984;130: Jindal SK, Gupta D, Aggarval AN. Sarcoidosis in India: practical issues and difficulties in diagnosis and management. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2002;19: Tahan V, Özfleker F, Güneylio lu D et al. Sarcoidosis after use of interferon for chronic Hepatitis C. Dig Dis Sci 2003; 48: Ulubafl B, Karalezli A, Dursun G ve ark. Cilt lezyonlar ile seyreden dört sarkoidoz olgusu. Solunum Hastal klar 2000;11: Tabak L, K l çarslan Z, K yan E ve ark. 147 sarkoidoz hastas n n klinik özellikleri. Solunum 2001;3: Tabak L, A rbafl E, Y lmazbayhan D et al. The value of labial biopsy in the differentiation of sarcoidosis from tuberculosis. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2001;18: Bilir M, Ça atay T, Soysal T ve ark. Pulmoner sarkoidozlu olgularda kemik ili i tutulumu. Klinik Geliflim 1999;12: Harrison BDW, Shaylor JM, Stokes TC et al. Airflow limitation in sarcoidosis: a study of pulmonary function in 107 patients with newly diagnosed disease. Respir Med 1991;85: Erdinç M, Aytemur ZA, Erdinç E. Akci er sarkoidozunda radyolojik bulgular, solunum fonksiyon testleri ve bronkoalveolar lavaj bulgular aras ndaki iliflki. Tüberküloz ve Toraks 2002;50: Gupta D, Jorapur V, Bambery P et al. Pulmonary sarcoidosis: spirometric correlation with transbronchial biopsy. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 1997;14: Bradvik I, Wolmer P, Blom-Blow B et al. Lung mechanics and gas exchange during exercise in pulmonary sarcoidosis. Chest 1991;99: Miller A, Brown LK, Sloane MF et al. Cardiorespiratory responses to incremental exercise in sarcoidosis patients with normal spirometry. Chest 1995;107: Bergin CJ, Bell DY, Coblenz CL et al. Sarcoidosis: correlation of pulmonary parenchymal pattern at CT with results of pulmonary function tests. Radiology 1989;171: Leonard C, Tormey V, O Keane C et al. Bronchoscopic diagnosis of sarcoidosis. Eur Respir J 1997;10: Trisolini R, Agli LL, Cancellieri A et al. The value of flexible transbronchial needle aspiration in the diagnosis of stage I sarcoidosis. Chest 2003;124: Reich JM, Brouns MC, O Conner EA et al. Mediastinoscopy in patients with presumptive stage I sarcoidosis: a risk/benefit, cost/benefit analysis. Chest 1998;113: Çok G. Sarkoidozda aktivite kriterleri ve prognoz. Solunum Hastal klar 1999;10: Eklund A, Grunewald J. Sarcoidosis. European Respiratory Monograph 2000;14: TORAKS DERG S C LT 5, SAYI 3 ARALIK