KONJENİTAL MİTRAL KAPAK HASTALIKLARI Mitral kapağın konjenital anomalileri son derece nadir olarak görülür. Mitral kapağın konjenital anomalileri AV kanal, univentriküler kalp, hipoplastik sol kalp sendromu, koroner arter anomalileri, endokardiyal fibroelastozis ya da corrected L transpozisyonlar gibi konjenital anomaliler ile birliktelik gösterebilir. Malfarmasyon yalnızca kapağı veya kapak altı aparatusu tutabilir. Klinik durumun ağırlığı mitral deformiteye ve birlikte bulunan anomalilere bağlıdır. TARİHÇE Konjenital mitral kapak malformasyonlarının ilk tanımlaması 1846 da yapılmıştır.(smith,1846). 1963 yılında shone, supramitral ring, paraşüt mitral kapak, sol ventrikül çıkım yolu darlığı ve aort koarktasyonundan oluşan shone kalbi ni tanımlamıştır. Cerrahi tedavi bildiren raporlar son 30 yılda yaygınlaştı. Bower 1952 de (Bower ve Gerard, 1953), 5 yaşındaki bir çocukta ilk kapalı mitral kommissurotomiyi bildirdi. Starkey, 1958 yılında, kapalı ve açık yöntemlerle yapılan konjenital mitral, regürjitasyon tedavisini tanımladılar. Young, 1964 de 10 aylık bir infantta ilk prostetik mitral kapak replasmanını bildirdi. EMBRİYOLOJİ Mitral kapak ilkel sol ventrikülün trabekülalarındaki endokardiyal yastıklardan oluşur (Van Mierap ve ark. 1962). Embriyonik hayatın 4. haftasında, endokardiyal yastıkçıkların dorsal ve ventral kısımları komşu yapılarla birlikte kanal duvarlarını oluştururlar. AV kanalda atrium ve ventriküllere bölünür. 5. ve 6. haftada ventriküler ve atriyal septasyon tamamlandıktan sonra, gelecekteki mitral ve triküspit kapak ayrımlaşır. 6.ve7. haftalarda mitral lifletler endokardiyal yastıkçıklardan ve yandaki dokulardan oluşurken, aynı zamanda papiller adale ve kordalar sol ventrikülün ilkel kas tarbekülasyonlarından meydana gelir. Kapağın lifletleri ve korda, kas karakterlerini ince bir kollajen yapısına dönüştürürler. CERRAHİ ANATOMİ Normal mitral kapak bir anulustan, iki liflet, iki komissür, çok sayıda korda ve papiller adaleden oluşur. Fibröz anulus sol atrium ve sol ventrikülü ayırır. İki liflet anterolateral ve posteromedial komissürlerle birbirinden ayrılır İki papiller adale ayrı yapılardadır ve sol ventrikül duvarının tabanına yapışıktır. Her papiller adale kordalarla anteriör ve posteriör lifletlerin uygun yarılarına tutunur. Mitral kapağın konjenital malformasyonlarında korda ağları, papiller adaleler ve sol ventrikül duvarı arasındaki aralıkların toplamı sekonder mitral kapak orifisi adını alır ve tanınması önemlidir. SINIFLANDIRMA VE MORFOLOJİ İlk sınıflandırmalar konjenital mitral stenozun otopsi numunelerine dayanmaktaydı ve dört morfolojik alt tip göstermekteydi (Carpentier ve ark.1976; Devachi ve ark. 1971; Rukman ve Van Praagh1978). Bu çalışmalar başta sol ventrikül çıkım yolu

darlıkları ve aort olmak üzere, yüksek oranda konjenital malformasyonunun bir arada bulunduğunu göstermiştir. Carpentier ve arkadaşları (1976) cerrahiye daha uygun bir fizyolojik sınıflandırma önerdiler: Bu sınıflandırmaya göre, bu malformasyon mitral kapak anulusunu bir ya da birkaç düzeyde tutabilir: 1-komşu sol atrium (supramitral kapak halkası), 2-kapak anulusu, 3-lifletler, 4-komissürler, 5-korda tendinea, 6-papiller adaleler, 7-komşu sol ventrikül (fibroelastozis, genişlemiş sol ventrikül). Carpentiere göre bu malformasyonlar ilk olarak mitral kapak stenozu ya da yetmezliğine göre sınıflandırılmalıdır. İkinci olarak liflet hareketi normal, prolabe yada kısıtlanmış olabilir. Mitral aparatus boyunca birden cok malformasyon varsa sınıflandırma en ağır lezyon üzerinden yapılmalıdır. Bu fizyopatolojik sınıflandırma mitral kapak rekonstrüksiyon yöntemlerinde önemli bir kılavuz olmaktadır. Rekonstrüksiyonda temel amaç normal kapak anotomisi nden çok, normal kapak fonksiyonu nu sağlamaktır. KONJENİTAL MİTRAL STENOZUNUN MORFOLOJİSİ Mitral kapak stenozu papiller adalelerin anatomisine göre iki ana gruba ayrılır: Papiller Adalelerin Normal Olduğu Mitral Stenoz Bu grupta 4 alt grup bulunur; Komissür füzyonu:iki papiller adele lifletlere doğrudan ya da cok kalın ve deforme kordalarla (Carpentier ve ark.1976) tutunur. Ayrıca komissürlerde ortada stenotik bir orifis bırakacak şekilde yapışmıştır. Bu stenoz kalınlaşmış papiller adalelerin, kapağın skonder orifisini daraltmasıyla daha da daralır Artmış Mitral Kapak Dokusu : Esas malformasyon kordalararası boşluğu dolduran ve köprüler oluşturan artmış dokudur (Carpentier ve ark.1976). lifletler, papiller adeleler ve kapak hareketleri normaldir. Kapak dokusundan geniş bir köprü bazen iki lifleti birleştirir ve böylece çift orifisli mitral kapak ortaya cıkar. Annulus Hipoplazisi. Çeşitli yaşlardaki normal mitral kapak ebadı Rowlatt, Rimoldi ve Lev(1963) tarafından bildirilmiştir. Mitral kapak anulusunun hipoplazisi genelde hipoplastik sol kalp sendromu ile birliktedir(ruckman ve Van Praagh, 1978). Nadiren izole anüler hipoplazi olabilir.(carpentier ve ark 1976). Hipoplazinin derecesi değişir, mitral kapağın geri kalan kısmı ve sol ventrikül normal gelişir. Supravalvüler Halka (Ring). Bu durumda mitral kapak anulusunun sol atrium tarafından yerleşmiş bir fibröz halka (ring) bulunur. Obstrüksiyonun ebadı ve derecesi hafiften, hayatın ilk günlerinde akciğer ödemine neden olacak biçimde ağıra kadar değişiklik gösterir(shone ve ark.1963). bu kor triatriatumdan farklı bir patolojidir; çünkü kor triatriatumda fibröz diyafragma pulmoner venlere yakındır ve sol atrial apendaj proksimalindedir, mitral kapak normaldir, supravalvüler halka tek başına bir anomali olarak bulunabileceği, Shone sendromunda olduğu gibi supramitral halka, paraşüt mitral kapak, sol ventrikül çıkım yolu darlıkları ve aorta koarktasyonu şeklinde de olabilir (Shone ve ark. 1963)

Anormal Papiler Adelelerle Birlikte Mitral Kapak Stenozu: Bu grup üç malformasyon içerir: paraşüt mitral kapak, hamak kapak ve papiller adale yokluğu. Paraşüt Mitral Kapak. Bu durumda, tüm korda tek bir papiller adaleye bağlıdır, bu papiller adele iki papiller adalenin füzyonundan oluşmuştur ve diğeri hipoplastiktir ya da korda bağlantıları yoktur. Stenoz liflet düzeyinde olabilir ya da daha sık olarak artmış kapak dokusuna bağlı olarak interkordal adalelerin daralmasıyla ve sekonder orifisin küçülmesi nedeniyle ortaya cıkar(shone ve ark.1963). Paraşüt kapak tek başına bir deformitedir ya da daha karmaşık bir Shone heart ın parçasıdır. Hamak Mitral Kapak. Bu malformasyonda normalde var olan iki papiler adale yoktur. Onun yerine ventrikülün arka duvarında, yukarıda, mitral kapak lifletlerinin altında çok sayıda adale ve fibröz bantlar vardır. Sonuç olarak, mitral kapağın sekonder orifisi kordaların bu anormal ağ yapısı ile kapanmıştır. Hamak kapak deyimi Carpentier(1964) tarafından kullanılmıştır;oysa diğer hekimler mitral arkad, obstriktüf papiller adaleler deyimlerini kullanmışlardır(castanede ve ark. 1969). Papiller Adale Yokluğu. Bu durumda papiller adale yoktur ve korda ventrikül duvarına bağlıdır. Kordalar arasında çeşitli delikli alanlar vardır. Kısıtlı liflet hareketi ile beraber anormal papiller kasların cerrahi onarımı ve Hamak valv Mitral darlığı ile ilişkili semptomlar -- Egzersiz sırasında dispne, whezing, öksürük yorgunluk aktivitenin kıstlanması veya ritminin azalması çarpıntı güçsüzlük hissi, presenkop, senkop -- İstirahatte whezing, öksürük PND, ortopne, hemoptizi, ses kısıklığı (Ortner s sendromu) -- Komplikasyonlarla ilgili Mitral darlığının radyografik bulguları - Sol atrial genişleme Kalbin sol kenarının düzleşmesi veya konveksleşmesi Baryumlu üç yönlü teleradyografide sol atriumun arkaya doğru genişlemesi Sağda çift dansite Sol ana bronş yükselmesi - Pulmoner venöz hipertansiyon Pulmoner vasküler redistribüsyon, İnterstisyel ödem, Plevral effüzyon - Pulmoner arter genişlemesi - Sağ ventrikül genişlemesi - Mitral kapak kalsifikasyonu

Mitral darlığının fizik muayene bulguları - Düzensiz, irregüler nabız (atrial fibrilasyon) - Malar raş, - Pulmoner konjesyon (raller ve plevral effüzyon), - Parasternal sağ ventrikül impuls artışı, - Şiddetlenmiş S1 ve pulmoner hipertansiyonlu hastalarda artmış P2 sesi, - Erken diastolik açılma sesi, - Diastolik rulman, - Normal sinüs ritimli hastalarda diastolik üfürümün presistolik artışı Mitral Darlığının komplikasyonları Aritmiler Atrial fibrilasyon Atrial flutter Emboli Sistemik-serebral, koroner, periferik, pulmoner Akut pulmoner ödem Pulmoner arteriyal hipertansiyon RV hipertrofisi / dilatasyonu Triküspit yetmezliği Klinik kalp yetmezliği LV disfonksiyonu Göğüs ağrısı İnfektif endokardit KONJENİTAL MİTRAL STENOZUNUN ONARIMI Normal Papiller Mitral Adaleler Papiller adale komissür füzyonu, komissürotomi, fenestrasyon ve papiller adale splittingi ile ve sekonder korda rezeksiyonu ile tedavi edilir. Genelde sonuçlar iyidir. Artmış kapak dokusu genelde sekonder orifisi etkiler ve korda fenestrasyonu ve papiller adale splittingi ile tedavi edilir. izole annüler hipoplazi enderdir. İnfant döneminde izole annüler hipoplazide sol ventrikül ebadı aynı şekilde küçükse, kapak replasmanı güçtür. Bu durumlarda sol atrium ve sol ventrikül arasında extrakardiyak kapaklı konduit kullanılır (Laks ve ark.1980;mazzer ve ark. 1988). Supraannüler halka rezeksiyonla tedavi edilir ve mitral deformiteler oluşturmamak için mitral kapağı zedelememeye özen gösterilmelidir. Anormal Papiller Mitral Adaleler Mitral stenoz paraşüt yada hamak kapaklarda ya da papiller adale yokluğuna bağlı olabilir. Paraşüt kapakta esas tıkanıklık sekonder orifistedir; bu da papiller adaleler yarılarak ve interkordal adalelerde fenestrasyonla tedavi edilir. Mitral kapak ve sol ventrikül çıkım yolunda başkaca anomaliler olup olmadığı araştırılır. Hamak kapak

ta esas lezyon, sekonder mitral kapak orifisinde, bir kısmı ön lifletin tam altına yapışan çok sayıda anormal papiller adale ve bantların neden olduğu darlıktır. Onarım güçtür ve lifletlerin serbest kenarına bağlı olmayan tüm korda, papiller adale ve bantların kesilmesi şeklindedir. Sıklıkta kapak replasmanı gerekir. Papiller adale yokluğunda ya da onarımın yetersiz olduğu durumlarda kapak replasmanına gerek vardır. KONJENİTAL MİTRAL YETMEZLİĞİN MORFOLOJİSİ Mitral yetmezliğe neden olan konjenital lezyonlar kapak lifletleri hareketine bağlı olarak üç gruba ayrılır: normal, prolabe ve restriktif (kısıtlanmış) (Carpentier ve ark.1976). Normal Liflet Hareketiyle Birlikte Regürjitasyon Primer lezyon anulusun genişlemesi, konjenital primer genişlemesi nadirdir. (Carpentier ve ark.1976) ve genelde sol ventrikül genişlemesine bağlı olarak gelişir. Anulus anteriör lifletin büyük bir kısmında aort kapak anulusu ve fibröz trigonla devam eder ve mitral anulusun bu kısmını dilatasyondan korur. Bu nedenle dilatasyon esas olark posteriör lifleti tutar. Mitral kapağın primer anüler (genişleme) dilatasyon olgularının %50 sinde ostium sekundum tipi bir atrial septal defekt bulunur. Liflet Klefti (yarığı). Carpentier (1976) iki antite saptadı: gerçek kleft ve üç lifletli mitral kapak. gerçek kleft te mitral kapak normaldir; yanlızca ön lifleti iki kısma vertikal olarak ayıran bir yarık vardır. İki komişşür ve iki papiller adele normaldir. Üç lifletli mitral kapak AV kanal defektinde görülen sol taraflı AV kapağa benzer; fakat septal defekt yoktur. Bu alt tipte papiller adeleler yana doğru kaymıştır ve ayrı bir üçgen şeklinde mitral liflet vardır. Yetmezlik zayıf koaptasyondan başlar ve anulusun deformasyonunda olduğu gibidir. Ender bazı durumlarda gerçek posteriör liflet klefti vardır ve posteriör lifleti parçalara ayırır. Liflet Defektleri. Liflet defektleri liflet dokusunun yerel agenezisine bağlı deliklerdir ve özellikle posteriör liflette görülür. Eğer daha önce cerrahi girişim ya da enfeksiyon olayı yoksa, konjenital malformasyon olarak kabul edilir. Mitral valve yetmezliği Ergot valvülopati benzeri Parlak beyaz leafletler ve kordalar, Romatik kalsifikasyon olmayan veya sarımsı diskolarasyon İrregüler fakat diffüz leaflet kalınlaşması ve tethering Kısalmış kordalar Kalınlaşmış mitral valve Azalmış mobilite Diastolik artma Koaptasyon kaybı Artmış regürjitasyon

Prolabe lifletlerle Birlikte Konjenital Mitral Regürjitasyon Bu lifletin prolabe olması, sistol sırasında lifletlerin serbest kenarının kapak anulusu seviyesinin üzerine çıkmasıdır (Carpentier ve ark.1976). Böylece, Barlow sendromunun çoğu olgusu hariç tutulur. Mitral liflet prolapsusuna neden olan lezyonlar korda yokluğu (burda lifletin serbest kenarından birkaç eksiktir); uzamış papiller adele ilk koşul olarak (Carpentier ve ark.1976). öne sürmüştür; bu durum aynı zamanda sol koroner arterin pulmoner arterden köken aldığı durumlarda papiller adelenin enfarktüsü sonucu da ortaya çıkabilir. Kısıtlanmış (Restricted) Liflet Hareketiyle Birlikte Konjenital Mitral Regürjitasyon Liflet hareketinin kısıtlanması koaptasyonu önler ve regürjitasyona neden olur. Bu grup papiller adalelere dayanan iki alt tipe ayrılır. Papiller Adalelerin Normal olduğu Liflet Hareketi Kısıtlılığı Bu grupta yazarlar komissür füzyonu nu da dahil etmektedirler; burada komissürler kısıtlanmıştır ve papiller adeleler komissüre yapışarak birlikte bir merkezi koaptasyon yetmezliği ve böylece regürjitasyon oluştururlar. Kısa korda nın diğer bir şeklinde, kısa ve kalın korda liflet hareketini kısıtlar ve regürjitasyona neden olur. Kapağın sekonder orifisinde bile darlık vardır. Bu gruptaki üçüncü antite mitral kapağın Ebstein anomalisi dir ve Ruschaupt (Ruschaupt ve ark.1976) tarafından tanımlanmıştır. Posteriör liflet yer değiştiren esas elemandır. Anormal Papiller Adele İle Birlikte Kısıtlanmış Papiller Hareketi Mitral kapaktan regürjitasyon papiller adelelerdeki malformasyonlarla da ortaya çıkabilir; bu da paraşüt kapakta, hamak kapak ya da papiller adele agenezilerinde olduğu gibi genellikle darlıklara neden olur. Konjenital mitral kapak hastalığı olanlarda, birlikte kardiyak anomali görülmesi insidansı yüksektir. Greenlane Hospital ve Alabama Üniversitesi nin ortak serilerinde (Kirklin ve Barrat-Boyes,1986) olguların yalnızca %25 inde izole konjenital mitral stenoz vardır. Olguların %30 unda ayrıca vantriküler septal defekt ve %40 ında sol ventrikül çıkım yolu darlığının bir biçimi bulunur. Carpentier (1976) bilikte bulunan lezyon oranının %60; Ruckman ve Van Pragh (1987) %96 olarak bildirilmiştir. Birlikte bulunan bu malformasyonlar önemlidir; çünkü kötüye gidebilir, mitral kapak anomalisini maskeleyebilir ya da onun tarafından maskelenebilir. Bu nedenle ameliyattan önce araştırılmalı ve tanı konmalıdır; böylece mitral kapak onarımı sırasında tedavi edilir. Çok gençlerde, mitral kapak onarımından önce birlikte bulunan patent duktus arteriozus ya da aort koarktasyonu onarılabilir (Carpentier ve ark.1976). Mitral Yetmezliğinin Fizik Muayene Bulguları Düzensiz nabız (atriyal fibrilasyon varsa), Pulmoner konjesyon (raller ve plevral effüzyon), S1 hafif veya normaldir,

PHT lu hastalarda P2 serttir, S3 ve / veya S4 MVP li hastalarda midsistolik klik ile birlikte geç sistolik üfürüm, Sağ ventrikül yetersizliği gelişmişse; juguler venöz distansiyon, RV impulsunda artma, hepatomegali, hepatojuguler reflüx ve periferik ödem Mitral yetersizlik şiddetinin değerlendirilmesi: Klinik - Sistolik thrill - Üfürüm şiddeti - S3 - Diastolik rulman Laboratuar Kalitatif - Jet uzunluğu 8 cm. ( EKO ile) - Pulmoner vende sistolik revers akım - Angiografik olarak sol atriyumda yoğun kontrast Kantitatif Kriterler - Regürjitan volümü 60 ml. - Regürjitan fraksiyonu % 50 - Elektif regürjitan orifisi 40 mm2. Metodlar - Doppler EKO - Radyonüklid angiografi - Kantitatif LV angiografi KONJENİTAL MİTRAL YETMEZLİKTE CERRAHİ ONARIM Ağır kalp yetmezliği ve kardiyomegali, tekrarlayıcı akciğer enfeksiyonu, akciğer ödemi ya da pulmoner hipertansiyon bulguları cerrahi girişim endikasyonlarıdır. Mitral yetmezlik liflet hareketine bakılarak üç gruba ayrılır. Normal Liflet Hareketi Annuler dilatasyon öncelikle posteriör liflet annulusunu tutar ve genelde onarılabilir. Bu cocuklar genelde 5-6 yaşından büyükken başvururlar ve ileri derecede kardiyomegali gösterirler On yaşın altında ve annulusu küçük olanlarda mitral kapağa prostetik bir halka takmaktan kaçınılmalıdır; çünkü erken yaşta takılan bu protez, ilerde çocuk büyüyünce stenoza neden olabilir. DeVega Anüloplasti (1977) gibi diğer anüloplasti yöntemleri de kullanılabilir. Posteriör lifletin bir kısmının rezeke edilerek annulus ve lifletin plikasyonu yöntemide uygulanabilir. Mural lifletin yarıdan fazlası rezeke edilebilir. Wooler anüloplastide plejit destekli sağlam dikişlele posteriör liflete komşu her iki komissür daraltılır (Wooler ve ark.1962). Gercek anteriör liflet kleftinde yarıgın serbest kenarına yapışık olan korda bağlantıları kesilir, sonra yarık birkaç tek tek dikişle kapatılır. Eğer yarığın kenarında ileri derecede dönmüş ve retrakte olmuşsa, lifletler arasındaki boşluğu doldurmak için

perikard yamasıyla rekonstrüksiyon yapılır ve böylece iyi bir koaptasyon sağlanır (Carpentier ve ark.1976). Anulusa desteklemek içn sıklıkta Carpentier kullanılır. Üç lifletli mitral kapak (septal defektler yoksa AV kanal tipi onarım daha zordur. Temel mitral kapak anatomisinin sağlam olduğu gerçek klefte oranla, üç lifletli mitral kapakta, papiller adeleler yer değiştirmiştir ve üçüncü bir papiller adele daha vardır, triangüler liflet genişşe kleft mitral stenoza neden olmadan komissürlerde bir anüloplasti yapmak gerekir. Gerçek posteriör yarık genellikle yarığın dikilmesi ve anulusun plikasyonu ile tedavi edilir. liflet defektleri posteriör liflette daha sıktır ve dikdörtgen şeklinde rezeksiyon ve anulus plikasyonu ile onarılır. Anteriör liflet defektleri direkt dikişler ya da perikardiyal yama ile onarılır. Prolabe Liflet Posteriör liflet serbest kenarının kordasının olmasını ya da rüptürü posteriör lifletten bir ya da birkaç dikdörtgen segment çıkarılıp anulusunun plikasyonu ile onarılır. Rezeksiyon anteriör liflette her zaman yapılmaz. Carpentier (1976) sekonder kordaların taşınması ya da posteriör liflet kordasının anteriör liflete taşınarak onarımını yaratmış ve önermiştir. Kaybolmuş perikardiyal bantlarla onarım başarılı olmamıştır (Carpentier ve ark.1976). Liflet prolapsusuna neden olan anteriör liflet korda elongasyonu nda korda kısaltılması, kordanın proksimal ucunun grooveun derinliğinde kendine uygun düşen papiller adalenin dibine dikilerek sağlanır(carpentier ve ark.1976). Posteriör liflet kordasının tedavisi lifletin kısaltılması ya da liflet rezeksiyonu ve anulusun plikasyonu ile onarılır. Aynı prensip Papiller adale elongasyonu na da uygulanabilir. Papiller adele sol ventrikül duvarında açılan bir yarığa gömülür(carpentier ve ark.1976). Kısıtlanmış Liflet Hareketi Önce papiller adaleler değerlendirilir. Eğer papiller adeleler normal ise kısaltılmış hareketin nedeni komissür füzyonu kısa korda ya da nadiren mitral kapağın Ebstein anomalisi ne bağlıdır. Onarım komissürotomi, papiller adelenin yarılması ve fenestrasyonu sekonder kordanın rezeksiyonu ve anulusun yeniden şekillendirilmesiyle yapılır. Mitral Kapağın Ebstein anomalisi enderdir ve genellikle kapak replasmanı gerektirir. Liflet hareketinin kısıtlanması anormal papiller adeleler (paraşüt, hamak ya da papiller adele agenezisi) nedeni ile olmuş ise, lezyonlar genellikle karmaşıktır, mitral aparatın tüm katlarını tutar ve genellikle kapağın stenozu ilave lezyonlarla birliktedir. Bu nedenle ilk müdahalede yanlızca kismi bir palyasyon sağlanabilir ve daha sonra kapağın replasmanı gerekir(carpentier ve ark.1976). Paraşüt şeklinde biraz daha iyi sonuçlar elde edilir. Kapak onarımı yapıldıktan sonra kapak fonksiyonu sol ventrikül kavitesine zeytin uçlu şırınga ile soğuk tuzlu su verilirken kontrol edilir ve bu sırada hava embolisini engellemek için aort köküne aspirasyon uygulanır. İki lifletin koaptasyon çizgisi posteriör lifleti taşıyan anulus parçasına parelel olduğunda, onarım kabul edilebilir sınırlarda demektir. Küçük kaçaklar kabul edilebilir ve yeni hafif bir stenoz da kabul edilebilecek bir sonuçtur; çok gençlerde, kapak onarımındansa bu durum yeğlenmelidir(carpentier ve ark.1976).

Kardiyopulmoner bypass sonlandırıldıktan sonra, gögüs kapatılmadan önce, ameliyat sırasında mümkünse renkli - akım Doppler ile ekokardiyografi yapılmalı ve mitral kapak replasmanı yalnızca onarım olanaksız ya da başarısız ise ya da ventrikül disfonksiyonunda artış ya da pulmoner hipertansiyon varsa yapılmalıdır. Alçak profilli olmak koşuluyla, mümkün olan en büyük kapak takılmalıdır; yazarlar St.Jude kapağını yeğlemektedir (Kirklin ve Barratt-Boyes,1986); çünkü bu kapağın anulus orifis oranı cok uygundur ve profili alçaktır. Çocuklarda mitral pozisyonda yerleştirilen tüm mekanik kapaklarda coumadin ile antikoagülasyon önerilmektedir (Edmunds ve Wagner, 1985). Onarım ya da replasmana ek olarak infantlık dönemindeki konjenital mitral kapak hastalığının başka tedavi yollarıda vardır. Alday ve Juaneda (1987) ile Kveselis ve arkadaşları (1986), infantlardaki konjenital mitral stenozunda başarılı perkütan balon dilatasyon bildirmişlerdirsbu tedavi seçilmiş komissüral stenoz olgularında uygundur ve başka lezyonların çoğunda uygulanamaz. Laks ve arkadaşları (1980) ve başka yazarlar (Lansing ve ark. 1983; Mazzer ve ark 1988; midgley ve ark.1985) kapaklı kondüit kullanarak sol atriumdan sol ventriküle eksternal bypass önermişlerdir; bu, hipoplastik mitral kapaklı ve sol ventrikülü büyük olan çocuklarda tek cerrahi çözümdür.sol atriyumun serbest duvarı sağ pulmoner venlerin önünde uzunlamasına plika boyunca eksizyon yapılarak ya da sol ve sağ pulmoner venlerin ortasında posteriör atrial duvar eksize edilerek sol atrium ebadı küçültülebilir (Kawazoe ve ark.1983) Dev sol atriumun ebadının küçültülmesi bronş kompresyonunu azaltır ve ameliyat sonrası erken dönemde akciğer sorunlarını önler. AMELİYAT SONRASI PROGNOZ Ameliyat sonrası erken komplikasyonlar düşük kalp debisi, ameliyat sırasında hava embolisine bağlı nörolojik sekel kanama, aritmi pulmoner yetmezlik ve enfeksiyondur. Düşük kalp debisi sıktır.bunun nedenleri ameliyat öncesi uzun süre sol ventrikül disfonksiyonu, yüksek pulmoner direnç ve inkomplet kapak onarımıdır. Bu nedenle sol ve sağ atrium basınçlarının monitörize edilmesi ventrikül fonksiyonunun ekokardiyografi ile sık sık değerlendirilmesi ve onarım ya da protez fonksiyonunun yeterli olması gerekir. Bu çocuklarda ameliyat sonrası birkaç gün boyunca dikkatli biçimde sıvı yüklemesi ve inotropik destek gerekir; genellikle yaklaşık tüm ölümlerin nedeni düşük kalp debisi ve pulmoner hipertansiyondur. afterload (ardyük) düşürücü ilaçlar yararlıdır. Patolojik anotominin daha iyi anlaşılması ve deneyimlerin artmasıyla, giderek artan sayıda hastada mitral kapak replasmanının yerini mitral kapak onarımı alacaktır; böylece, geciken ameliyatlarda ortaya cıkacak olan pulmoner hipertansiyon ve sol ventrikül disfonksiyonu gibi komplikasyonları, cocuklar daha gençken ameliyat edilerek önlenecektir. KLİNİK SEYİR Başvuru sırasındaki yaş ve hastalığın ağırlığı, mitral kapağın deformitesine ve birlikte bulunan lezyonların cinsine ve ağırlık derecesine bağlı olarak değişiklikler gösterir. Başvuru sırasındaki semptomlar dispne, öksürük ve ortopne gibi pulmoner venöz hipertansiyon semptomlardır. Beslenme güçlükleri, büyüme yetersizlikleri ve tekrarlayan akciğer enfeksiyonları ortaya cıkar. Ağır olgularda ciddi akciğer enfeksiyonları ortaya cıkar. Ağır olgularda ciddi akciğer ödemi gelişebilir. Çocuklarda genelde sinus taşıkardisi vardır. Mitral stenozda pulmoner ikinci ses artar ve tepede

geç diastolik üfürümle birlikte presistolik şiddetlenme de vardır. Edinsel mitral stenozda açılma sesi bulunmaz bu da morfolojik özelliklere bağlıdır. Mitral yetmezlikte prekordiyum hiperaktiftir; çünkü sol ventrikül hacim yükü artmıştır, tepede pansistolik üfürüm ve üçüncü kalp sesi duyulur. Tedavi edilmez ise sağ ventrikül yetmezliği ve konjestif kalp yetmezliği gelişebilir. Genelde mitral yetmezlik, mitral stenozdan daha iyi tolere edilir ve daha geç yaşlarda ortaya cıkar (Carpentier ve ark.1976). Başvuru yaş tıbbı ve cerrahi serilerde farklılık gösterir Elektrokardiyagrafide sol atrium genişlemesi ve sağ ventrikül hipertrofisi vardır. Gögüs filminde mitral yetmezlikte daha çok söz edilen bir kardiyomegali görülür. Birlikte bulunan kalp anomalileri radyografik bulguların ağırlık derecesini şiddetlendirir. Konjenital mitral kapak hastalığının değerlendirilmesinde ekokardiyagrafi en değerli tanı yöntemidir TEDAVİ Kapağın onarımı her zaman mümkün olmadığı replasmana gerek olabileceği için ameliyatın zamanlaması önemlidir. İrreversibl pulmoner hipertansiyon tehlikesi ve ağır semptomlarla kötü prognoz nedeniyle bu hastalar yakın takibe alınmalıdır. Mitral regürjitasyon ve pulmoner hipertansiyonu izlemek için göğüs filmleri, ekokardiyografi ve kalp kateterizasyonunun tekrarlanması gerkir. Konjenital mitral kapak lezyonu olan hastaların coğu infant ya da çocukluk döneminde ameliyat gerektirir. Birlikte bulunan patent duktus arteriozus ya da aort koarktasyonu gibi eksrakardiyak bir anomali varsa önce, o düzeltilip cocuğun biraz düzelmesi ve mitral kapak ceerahisinin daha sonra uygulanması düşünülebilir. (Carpentier ve ark.1976; Kirklin ve Barrat-Boyes,1986) İnfanta ya da küçük çocuğa mitral protez takılırsa çocuk büyüyünce değiştirmek gerekir. Mekanik kapağın gerektirdiği antikoagülasyonu gerektirmeyen porsin (domuz) biyoprotezler kalsifikasyon hızını artırmakta ve çocukta erken yetmezlige neden olmaktadır. Çocuk büyüyebildiği ve ağır konjestif kalp yetmezliği ya da pulmoner hipertansiyon bulguları olmadığı sürece, onarım replasmana üstün tutunur. SONUÇ Patolojik anotominin daha iyi anlaşılması ve deneyimlerin artmasıyla, giderek artan sayıda hastada mitral kapak replasmanının yerini mitral kapak onarımı alacaktır; böylece, geciken ameliyatlarda ortaya cıkacak olan pulmoner hipertansiyon ve sol ventrikül disfonksiyonu gibi komplikasyonlar, cocuklar daha gençken ameliyat edilerek önlenecektir. KAYNAKLAR: Carpentier A. Congenital malformations of the mitral valve.in StarkJ, de Leval M, eds. Surgery for congenital heart defects. London: Grune and Stratton, 1994: 599-614 Casteneda AR, Jonas RA, Mayer JE, Hanley FL, eds. Cardiac surgery of neonate and infant. Philadelphia: WB Saunders Co, 1994: 387-95 Chauvaud SM, Milhaileanu SA, Gaer JAR, Carpentier AC. Surgical treatment of congenital mitral valvar insufficiency: The Hospital Broussais experience. Cardiol Young 1997;7:5-14 Chauvaud SM, Milhaileanu SA, Gaer JAR, Carpentier AC. Surgical treatment of congenital mitral valvar insufficiency: The Hospital Broussais experience. Cardiol Young 1997;7:15-21

Chavaud S, Fuzellier JF, Houel R, et al. Conservayive operation for mitral valve insufficiency( Carpentier s techniques): long-term results. J Thorac Cardiovascular Surgery 1998;115:84-93 Moore P, Adatia I, Spevak PJ, et al. Severe congenital mitral stenosis in infants. Circulation 1994; 89.2099-106