OLGU SUNUMU PROF. DR. ALİ ÖZDEMİ R

OLGU SUNUMU PROF. DR. ALİ ÖZDEMİ R

09.09.2017 (ENFEKSİYON HASTALIKLARI YATIŞ) H.D, 42 yaş, K 3 gündür devam 10-15 kez/gün sulu ishal, son 2 gündür kanlı. Bulantı (+), Kusma (-). FM: Sol alt kadranda minimal hassasiyet. Gaita mikroskopisi: 15-20 eritrosit. WBC:15.000, Nötrofil 12.000, Plt:250.000, Hb:12,3 g/dl CRP: 0.43, BFT, rutin biokimya ve elektrolitleri normal. Kontrastlı Batın BT (Acilde): Transfers kolon ortasından distale kadar diffüz kalınlık artışı mevcut. Sıvı replasmanı, Ciprofloksasin + Metronidazol.

12.09.2017 Batında distansiyon ve rebound hassasiyet (+) Batın USG: Bilateral renal parankim kalınlıkları doğal, bilateral renal parankim ekojeniteleri Grade 2 artmış, batın içerisinde barsak ansları arasında yaygın serbest sıvı. Hepatik fleksura düzeyinden itibaren transvers kolon ve inen kolon boyunca sigmoid kolon proksimaline dek simetrik diffüz ödematöz duvar kalınlaşması, komşu yağlı planlarda ekojenite artışı izlenmekte. TİT: Protein (+++), eritrosit (+), Lökosit (+) (Menstruasyon kanaması +) Serum albümin: 2 gr/dl, Total protein: 3,9 g/dl. Seum immünglobulin düzeyleri (IgA, IgG ve IgM) normal. CRP:15,8 mg/dl Hb düşüşü olması (7 g/dl) nedeniyle 2 Ü ES replasmanı, trombositopeni (Plt:19.900), kreatinin yükselmeye başlaması nedeniyle dahiliye konsültasyonu. Dahiliye konsültasyonu: Kontrast nefropatisi, AÇT, nefroloji konsültasyonu istenmesi.

13.09.2017 (PERŞEMBE) Plt:14.000, Hb:9 g/dl, BUN:46, Kreatinin 4 mg/dl, Haptoglobin <10 mg/dl, D- dimer: 8.93 µg/dl, LDH:1700 U/mL, C3: 63 mg/dl, C4:9,3 mg/dl, görme bulanıklığı ve ani görme kaybı yakınması mevcut. ANA? Nabız:122/Dakika,TA:100/70 mmhg. Göz konsültasyonu: Görme keskinliği her iki gözde %5. Antibioterapisi ertapenem ile değiştiriliyor. Dahiliye konsültasyonu: TTP/aHÜS sendromu ön tanısı ile kliniğimize nakil.

13.09.2017 (DAHİLİYE) Periferik yayma: Eritrosit fragmantasyonu (+), trombosit kümesi yok, seyrek normoblastlar mevcut, anizositoz (+), poikilositoz (+).

13.09.2017 ADAMST13 için kan örneği alındı. LDH: (Hemolizli numune?) Trigliserid:154 mg/dl, Ferritin:1197 ng/ml, PTZ:13,8 sn, aptt:20,8 sn, D- dimer:13,81µg/ml, fibrinojen:461 mg/dl ProBNP:149. Kan gazı: ph:7,35; pco2:38,7; po2:60,5, so2:84, BE:-3,3 (Oksijen alıyorken) WBC:11,2; Plt:8.86, Hb:7,5 2 Ü TDP, prednol 500 mg (3 gün, sonrasında 1 mg/kg/gün) ile sonrasında PLAZMAFEREZ

14.09.2017 Plazmaferez sonrası görmesinin düzeldiğini ifade ediyor. 2.plazmaferez Göz konsültasyonu: Arka kutupta yer yer minimal nekrotik odaklarda içeren multiple hipopigmente lezyon. OCT de her iki gözde multipl iskemi ve hemoraji odakları, ffa önerilir. Kreatinin 5.25 mg/dl, LDH:1094, T.bilirubin:1.22, İ.bilirubin:0.75 mg/dl.wbc:12, Hb:7,3; Plt:11,7, CRP: 8.8

15.09.2017 Kreatinin:5,32 mg/dl, LDH:1188 U/L, K:2.6 meq/l, Albümin:2,6 g/dl, ProBNP:859 WBC:12,9; Hb:5,4; Plt:12,9. TİT: Protein (++++), eritrosit (+++) CRP: 2,64 mg/dl

15-18.09.2017 ve 21-27.09.2017 tarihleri arasında solunum sıkıntısı nedeniyle yoğun bakım servisinde. Plazmaferez ve Prednol tedavisi devam ediyor. Günlük diürez:1500-2000 cc arasında

15.9. 19.9 21.9 EKO: EF: %60, Minimal perikardiyal efüzyon

27.09.2017 Mikroalbümin: 4986 mg/24 saat, T.protein: 8.29 g/24 saat. LDH: 635 U/L, Hb:6,3 g/dl, Plt:62.3; Kreatinin:1,1 mg/dl. İdrar sedimenti: Dismorfik eritrositler mevcut

27.09.2017 DEN İTİBAREN HAFTALIK PROTEİNÜRİ-MİKROALBÜMİNÜRİ SEYRİ 9000 8290 8000 7000 6000 5000 4000 4986 4020 Mikroalbümin Protein 3000 2450 2000 1000 1544 1080 1630 242 540 0 1 2 3 4 5

4.10.2017 (KOLONOSKOPİ) İnceleme kirlilik sebebiyle çıkan kolana kadar yapıldı. Ancak transvers kolon distalinden itibaren inen kolon boyunca mukoza frajil, kanamalı ve psödopolipoid görünümdedir, şiddetli kolit hali mevcuttur. Çoklu biopsiler alındı. Sigmoid kolon ve rektum doğal izlenmiştir. Çıkışta anal kanal doğaldır. BİYOPSİ: Tanı: İnen kolonda şiddetli kolit durumu

16.10.2017: BİOPSİ RAPORU Ülsere şiddetli aktif kolit; ülser tabanında damar proliferasyonu, endotelitis, bazı endotel ve stromal hücrelerde belirgin irileşme ve inklüzyon varlığı, yüzey epitelinde regeneratif değişiklikler, fokal hafif displazi. EPİKRİZ: Kesitlere uygulanan immünohistokimyasal boyamada pankeratin ile yüzey ve kript epiteli dışında boyanma görülmemiştir. Ülser tabanındaki kronik inflamasyonun çoğu CD3 (+) T hücreleri, bir kısmı ise CD20 (+) B hücrelerinden oluşmaktadır. CD31 ile damar duvarı ve stroma içinde gözlenen iri ve inklüzyon içeren endotelyal hücreler de dahil olmak üzere boyanma mevcuttur. CMV ile bazı endotelyal hücrelerde nükleer boyanma izlenmektedir. Ayırıcı tanı içine alınan ülseratif kolit ve lenfoid neoplaziden histopatolojik ve immünohistokimyasal bulgular ile uzaklaşılan olguda, ülser tabanında belirgin endotelitis gözlenmesi ve CMV ile bazı hücrelerde boyanma saptanması nedeniyle CMV koliti yönünde düşünülmüştür. Hastanın klinik ve mikrobiyolojik bulgular ile değerlendirilmesi önerilir.

13.09.2017 den itibaren başlangıçta 3 gün puls, sonrasında 1 mg/kg/gün steroid ve totalde 22 seans plazmaferez alan ve son 3 gündür şiddetli ishal ve hematokezyası olan hastada, biopsi raporu sonrası; Kreatinin düzeyleri 30.09.2017 den itibaren <1 mg/dl. CMV-PCR istendi. (Pozitif) Gansiklovir 2X5 mg/kg başlandı ve 40 gün devam. Hızlı steroid azaltılması.

5. Eculizumab sonrası CMV koliti gelişmesi nedeniyle tedaviye ara veriliyor.

15.11.2017 (2.KOLONOSKOPİ) İnceleme çekuma kadar yapıldı. Çekum tabanında sıvı gaita mevcut olup, ileoçekal valve ödemlidir, entübe edilemedi. Çıkan kolon ve proksimal transvers kolon doğaldır. Distal transvers kolon-inen kolon lokalizasyonda mukozada yaygın eksüdalı ülserler mevcuttur. Çoklu biopsiler alındı. Distal inen kolon, sigmoid kolon ve rektum doğal izlenmiştir. BİYOPSİ: Distal transvers kolon-inen kolon lokalizasyonda mukozada yaygın eksüdalı ülserler mevcuttur.çoklu biopsiler alındı. ENDOSKOPİK TANI: İnen kolonda Kolit ile uyumlu görünüm, İskemik kolit yada İBH?

28.11.2017 (PATOLOJİ RAPORU) Ülsere şiddetli aktif kolit; ülser yüzeyinde fibrinopürülan eksüda, bakteri kümeleri, kalsifikasyonlar, ülser tabanında bir alanda submukozaya ilerleyen aktif kronik iltihap, fibrozis, damar proliferasyonu, damar endotellerinde şişme, bazı damarlarda sekonder vaskülit bulguları, fokal yabancı cisim reaksiyonu, inflamatuar psödopolip oluşumu, ülsere komşu mukozada kriptlerde distorsiyon, fokal gastrik metaplazi, lamina propriada fibrozis. EPİKRİZ: Kesitlere uygulanan immünohistokimyasal boyamada mukozal kronik inflamatuar hücreler CD 45 ile pozitif boyanmış olup, bir kısmı CD20 (+) B hücreleri, bazıları ise CD3 (+) T hücreleridir. Pankeratin ile yüzey ve kript epiteli dışında boyanma görülmemiştir. Ülser tabanında vasküler endotelyal hücrelerde belirgin irileşme gözlenmekle birlikte CMV ile immünohistokimyasal boyanma görülmemiştir. Kesitlere uygulanan PAS ve Grokott boyası ile mikotik etken saptanmamıştır. Ayırıcı tanı içine enfeksiyöz kolit yanı sıra idyopatik inflamatuar barsak hastalıkları alınarak incelenen biopside ülseratif kolit yönünde karakteristik histolojik bulgular izlenmediğinden bu tanıdan uzaklaşılmıştır. Tipik bulguları görülmemekle birlikte biopsideki bazı dokularda inflamasyonun bulunmaması, bir alanda inflamasyonun submukozada devam etmesi ve fokal alanda gözlenen gastrik metaplazinin varlığı Crohn hastalığının yüzeyel mukoza bulguları ile uyumlu olabilir. Hastanın klinik ve endoskopik bulgularla birlikte değerlendirilmesi uygun olacaktır.

CMV TEDAVİSİNDEN SONRA; Barsak yakınması yok. Renal fonksiyonlar normal. Tek yakınması bacak proksimal kaslarda güçsüzlük nedeniyle yürüme zorluğu

AÇMAZLAR ADAMS13 için gönderilen numune uygunsuz örnek gerekçesi ile çalışılamadı. Plazmaferez ve steroid tedavisi öncesi alınan ANA (-) Tedaviye başlandıktan sonra gönderilen ENA profili, p- ve c-anca, antikardiolipin ve lupus antikoagülanı negatif.