PORTAL HİPERTANSİYON YRD.DOÇ.DR.MURAT KAPAN
İki kapiller ağ arasında kalan dolaşım bölümüne PORTAL SİSTEM denilmektedir. Karaciğer portal sistemi; sindirim sistemi ve dalağın venöz kapiller ağı ile başlar, splenik ve mezenterik venlerin birleşerek oluşturduğu Vena Porta ile devam eder, sinüzoid adı verilen karaciğer içi kapiller sistemde sonlanır. Portal Ven = Splenik ven (+ İnferior Mezenterik Ven) + Superior Mezenterik ven
Normal koşullarda, sinüzoidlerin tümü açık değildir. Sinüzoidlere gelen kan miktarı oranı ile, açılan sinüzoid sayısı artar. Portal kan sinüzoidlerden sonra santral venlere, oradan ise V. Hepatikalar yolu ile V. Cava İnferiora gider.
FIZYOPATOLOJI Portal hipertansiyon ; portal venöz sistemin tümünde ya da belirli bir kesiminde basıncın sürekli olarak normal değerlerin üzerinde olmasıdır. Portal venöz sistemin içindeki basınç, portal kan akımı ve bu akıma karşı direnç tarafından belirlenir.
P=V (volüm) x R (direnç) Akım ve direnç değişkendir. Portal kan akımı istirahatte 800 ml/dk iken sindirim esnasında ise 1600 ml/dk ya çıkar. Kollabe olan sinüzoidler açılarak portal kan akımı önündeki direnç azaltılarak basıncın artması engellenir. Sınır değer 14 cm/h20
PORTAL HIPERTANSIYON NEDENLERI: DIRENÇ ARTıMıNA BAĞLı NEDENLER Presinüzoidal ekstra-hepatik obstrüksiyon V.Porta trombozu Doğumsal V.porta atrezisi Neonatal omfalit Pileflebit Travma, hematom Splenik ven trombozu Tümör basıları
PORTAL HIPERTANSIYON NEDENLERI: DIRENÇ ARTıMıNA BAĞLı NEDENLER Presinüzoidal intra-hepatik obstrüksiyon Konjenital hepatik fibrozis Hepatoportal skleroz Sarkoidoz Arsenik zehirlenmesi Primer bilier siroz Schistosomiasis
PORTAL HIPERTANSIYON NEDENLERI: DIRENÇ ARTıMıNA BAĞLı NEDENLER Sinüzoidal obstrüksiyon Siroz Toksik hepatit Karaciğer yağlanması Wilson hastalığı
PORTAL HIPERTANSIYON NEDENLERI: DIRENÇ ARTıMıNA BAĞLı NEDENLER Postsinüzoidal intra-ekstra hepatik obstrüksiyon Budd Chiari sendromu Konstrüktif perikardit Kronik konjestif kalp yetmezliği Pulmoner kapak hastalığı
PORTAL HIPERTANSIYON NEDENLERI: AKıM ARTıMı (VOLUM ARTıŞı) Arterio-venöz fistüller Masif splenomegali
PORTO-KAVAL ANASTOMOZLAR (HEPATOFUGAL AKıM) Portal sistem içinde basınç arttığında belirginleşirler ve portal kanı kaval sisteme taşımaya çalışırlar. Normal şartlar altında aktif olarak çalışmayan bu şantların açılması ve kanla dolması klinik bulguların ve komplikasyonların ortaya çıkmasına neden olur.
DÖRT ANASTOMOZ BÖLGESI ÖNEM TAŞıR Özofagus çevresindeki anastomozlar: Mide fundusundan ve V. gastrika sinistradan gelen portal kan bu anastomozlar yolu ile V. Azigos, V. Hemiazigos ve V. Cava Superiora taşınır.
Dalak çevresi anastomozları: Dalağın venöz kanını; kısa gastrik venler, mide fundus venleri, özofagus çevresi venleri ve diyafragmatik venler yolu ile VCS a taşır. Buna ek olarak, spleno-renal anastomozlar yolu ile VCİ a kan taşınır.
Hemoroidal anastomozlar: V.Mezenterika inferior ile V.iliaca interna arasındaki bağlantıyı sağlarlar.
Karın duvarı anastomozları Umblikal ve periumblikal venler aracılığı ile portal kan, superior ve inferior vena cava sistemine akar. Periumblikal venlerin genişlemesi, karında meduza başı (Caput Medusa) görümüne yol açar. Umblikal venin açıklığına bağlı olarak kollateraller üzerinde üfürüm duyulabilir buna Cruveilhier Baumgarten sendromu denir.
PORTO-PORTAL ANASTOMOZLAR (HEPATOPEDAL AKıM) V.Portanın dallarındaki ya da kökündeki bir yerel tıkanıklık bu anastomozlar ile aşılarak, karaciğer yönündeki kan akımı korunmaya çalışılır.
PORTO-PORTAL ANASTOMOZLAR Dalak veninin arka gastrik ve sol gastrik ven yolu ile V. Porta bağlantısı Gastroepiploik ven yolu ile superior mezenterik anastomoz (Barkow arkı) Pankreas venleri yolu ile inferior mezenterik anastomozlar
PORTAL HIPERTANSIYONDA TANı Klinik bulgu ve belirtiler Endoskopi Ultrasonografi
PORTAL HIPERTANSIYONDA TANı Portal HT nin varlığı ve sınıflandırılması için basınç ölçümleri yararlıdır. Portal basınç farkı, portal ven ve VCİ arasındaki basınç farkıdır. Portal basınç 7-10 mmhg Portal basınç farkı 5 mmhg Patolojik portal basınç farkı >6 mmhg
Portal hipertansiyonun en sık nedeni SİROZ Ülkemizde Posthepatik Siroz USA Alkolik Siroz Dünya Schistosomiasis???
PROGNOZ Sirozlu hastaların prognozu farklıdır. Presünizoidal ekstrahepatik Prognoz ÖVK ya bağlıdır. Her kanama %5-10 mortalite riskini artırır Postsunizoidal Ağır KC konjesyonu Hepatoselüler yetmezlik Asid Ex
Prognoz Siroza bağlı PHT -KC hastalık düzeyine bağlı -ÖVK + Siroz 2/3 enfeksiyon, hepatoma ve diğer nedenlere bağlı ex -Sirozlu hastaların %50 sinde varis %23 kanama
PORTAL HT CERRAHI TEDAVI Porto-kaval şantlar - Selektif - Nonselektif Transeksiyon veya Devaskülarizasyon Karaciğer transplantasyonu
İDEAL ŞANT ÖVK yı durdurmalı, Rekürren kanamayı engellemeli, Ensefalopati riski az olmalı, Mortalitesi düşük olmalı
SELEKTIF ŞANTLAR Karaciğer kan akımına zarar vermeden özofagokardiyak bileşkedeki varislerin basıncını düşürmektir. Koronaro-kaval şant (İnokuchi şantı): Koroner ven ile VCİ arasında çoğunlukla greft kullanılarak anastomozudur.
DISTAL SPLENO-RENAL (WARREN) ŞANTı Rekürren kanama % 10 Ensefalopati oranı düşük Üç yıllık sağkalım % 75
SELEKTIF ŞANTLAR Avantajları Portal basıncı etkili Hepatik kan akımı bozulmaz Transplantasyona engel değildir Ensefalopati riski az Dezavantajları İleri derecede asitte uygulanamaması Damarsal anatominin uygun olmaması
NONSELEKTIF ŞANTLAR Uç yana portokaval şant Yan yana şantlar Portokaval Mezokaval İnterpozisyon Portokaval (H şantı, Sarfeh şantı) Proximal - Splenorenal
UÇ YAN PORTO-KAVAL ŞANT Portal kanın tamamını karaciğerden çalar. Bu nedenle acil şantlarda en etkili olandır. Portal venin KC tarafı kapatılmış olduğundan sinüzoidal basınç düşmez, asitli hastalarda tercih edilmez. Ensefalopati riski yüksektir.
YAN-YANA PORTO-KAVAL ŞANT Tekrar kanama riski yüksektir. KC sinüzoidlerindeki basıncı düşürdüklerinden asitli hastalarda kullanılabilirler.
Non selektif şantlarda, hiler disseksiyon uygulandığından sonrasında KC transplantasyonu uygulanması teknik olarak zorlaşır.
ŞANT DıŞı GIRIŞIMLER Transözofageal varis bağlanması (Crile yöntemi) Özofagusu uzun ekseni boyunca açarak, varisleri tümüyle dikme yöntemidir. Kanamanın rekürrensi %28-83 Mortalite %15-86 En önemli komplikasyonu özofageal fistüldür. Günümüzde popülaritesini kaybetmiştir.
TRANSSEKSIYON Sol gastrik ven yoluyla gelen kan akımını kesmek temel amaçtır. Distal özofagusun 5-6 cm lik segmentindeki damarlar bağlanır. Stapler ile özofagus anastomozu yapılır. Acil kanamalı hastalarda etkili bir kontrol sağlamasına rağmen tekrar kanama oranı oldukça yüksektir.
DEVASKÜLARIZASYON Sugiura ameliyatı: Proksimal mide ve özofagusun devaskülarizasyonu, özofagus transseksiyonu ve reanastomozu, splenektomi, vagotomive piloroplasti yapılır. Modifiye Sugiura ameliyatında ise torakotomi uygulanmaz. Sugiura ameliyatından sonra tekrar kanama oranı %5-50 ve operatif mortalite %10-30 arasında değişir.
Portal HT un sebeplerinden biri olan splenik ven trombozunda tedavi yanlızca splenektomidir.
TRANSJUGULER INTRAHEPATIK PORTOSISTEMIK ŞANT (TİPS) Portal venöz sistemi dekomprese etmek için perkütan olarak uygulanan bir yöntemdir. Juguler venden girilerek hepatik ven ile karaciğer portal ven arasında gerçekleştirilir. Cerrahi olarak oluşturulan şantlardan daha az mortalite ve morbiditesi vardır.
TİPS
TİPS Stent (Metal, PTFE) çapı 8-12 mm Başarı oranı % 93-100 Portal basıncı %50 oranında düşürür.
TİPS ENDIKASYONLARı Medikal tedaviyle kontrol altına alınamayan akut varis kanamaları, Tedavi protokollerine dirençli ve tolere edemeyen hastalarda rekürren kanamaları, Transplantasyon adayı hastalardaki kanamalarda kullanılır.
TİPS KONTRENDIKASYONLARı Santral venöz basıncın belirgin olarak yükseldiği sağ kalp yetmezliği Polikistik karaciğer hastalığı Şiddetli Karaciğer yetmezliği Rölatif kontrendikasyonlar: - İntrahepatik veya sistemik infeksiyon - Şiddetli hepatik ensefalopati - Karaciğer tümörlerinin varlığı - Portal ven trombozu
TİPS KOMPLIKASYONLARı Karaciğer rüptürü Extrahepatik portal ven yaralanması Safra kanalları rüptürü Hepatik arter yaralanması Stentin yer değiştirmesi İnfeksiyon
Şanta ait komplikasyolar: Ensefalopati (%20-40) Karaciğer atrofisi Pulmoner hipertansiyon
ÖZOFAGUS VARIS KANAMASı Portal HT un en ciddi komplikasyonudur (mortalite %30-40). Karaciğer hastalığı ile kanama arasında paralellik vardır. Child C ye doğru ilerlendikçe kanama oranı %20 den %60 lara kadar yükselir.
ÖZOFAGUS VARIS KANAMASı 1. Teori: Erozyon Mide asit sıvısının irritasyonu (geçerli değil) 2. Teori: Patlama Varis içindeki artmış basınç Laplace kuralı T=TP x r / w T: varis duvarındaki basınç TP: basınç farkı R: yarı çap W: duvar kalınlığı
ÖZOFAGUS VARISI Portal HT da, ozefagusun submukozal pleksusundaki damarlar genişler. Submukoza kaybolur. Fundus ve fundus altındaki submukozal venler variköz bir hal alır. Kollateral 10-12 mmhg Rüptür 12 mmhg Her varisli hastada kanama olması beklenmez.
VARIS KANAMASıNA ETKILI FAKTÖRLER Kollaterallerin anatomik özelliği, varislerin büyüklüğü Portal basınç ve varis içi basıncın yüksekliği Varis duvar gerilimi Varis yüzeyinin özellikleri Karaciğer hastalığının ağırlığı
KLINIK Belirgin varisleri olan sirozlu hastaların %30 unda kanama olur. Varis tanısı ile kanama arasında 1-87 hafta geçer. Genellikle kanama ilk iki yıl içinde görülür. Siroza sekonder olan ve tekrarlayan özofagus varislerinde mortalite riski yüksektir. İlk kanamadan sonraki bir yıl içinde bu hastaların %70 i ölür. Kanamayan varislilerde proflaktik şant ameliyatları gereksizdir.
KANAMA Erişkinlerde masif üst GİS kanamalarının %25-30 u varise bağlıdır. Sirozlu hastalarda kanama kaynağı %50 olguda varis, %30 olguda erosiv gastritis, %9 olguda duodenal ülserlerdir. FM de siroz lehine bulgular elde edilebilir.
KANAMA Karaciğer fonksiyon testleri her zaman yardımcı değildir. Baryumlu özofagus grafilerinde yalancı negatif sonuç alınabilir. Splenoportografi yardımcı olur. Özofagusun Blakemore tüpü ile tamponadı da tanıda yardımcı olur. Özofagoskopi güvenilir tekniktir.
I. Kanama %30-80 mortalite %94 olguda kanama durur II. Kanama %25 i 2 ay içinde, %31 i 6 ay içinde oluşur %41 i mortal 5 yıl yaşama şansı %0-35
ÖVK DA TEDAVI Genel önlemler Hızlı transfüzyon Taze kan Na + oranı az sıvı Ensefalopatinin önlenmesi Kolon temizliği Monitorizasyon
ÖZGÜL TEDAVI Medikal - İlaç tedavisi - Balon tamponadı - Endoskopik TIPS Cerrahi
İLAÇLAR Vasopressin: Splanik arteriollerde vazokonstrüksiyon yapar 15-20 dakikada 200 ml (20 Ü) Portal HT %17-29 Akım %33-54 Nüks %62 Kardiovasküler yan etkileri mevcut Terlipresin: Triglisine-Lysine-Vazopresin 6 saatte 2 mg Yan etkisi daha az Nitrogliserin Vasopresinle birlikte verilir Somatostatin Vasopresinle aynı etkileri mevcut Sistemik yan etkisi çok az Başarı oranı %70
BALON TAMPONADı 1956, Sengstaken ve Blakemore Başarı oranı %94 İlk tedbirlerle durmayan şiddetli kanamalarda, asıl tedavi planlanırken kanamayı geçiçi durdurmak için kullanılır. Rekürren kanama %50
SENGSTAKEN - BLAKEMORE 60-80 ml 120-150 ml
LINTON - NACHLAS
BALON TAMPONADı Komplikasyon %6-20 En sık Aspirasyon pnömonisi Solunum asfiksisi, Özofagus rüptürü, Özofagus strüktürü, Özofagogastrik bileşkede yırtıklar diğer görülen komplikasyonlardır.
ENDOSKOPIK TEDAVI Skleroterapi Akut kanamayı durdurma etkisinin yüksekliği ve rekürren kanama oranının düşüklüğü nedeniyle yaygın olarak kullanılır. Başarı oranı %93 Sklerozan madde: varis içine, varis yanına ve kombine olarak verilir.
%5 ethanolamin oleat, %3 Na Tetradecyl sülfat, %5 Na Morbuat, %1 Polidanocol vb. 7. gün 2. skleroterapi uygulaması Tüm varisler skleroze edilene kadar haftada bir terapiye devam edilmelidir. Komplikasyon %10-20 Mortalite %2-5 Stenoz, ülser, perforasyon ve sepsis
ENDOSKOPIK TEDAVI Bant Ligasyonu Başarı oranı %80-94 Komplikasyon oranı çok düşük Rekürren kanama oranı % 10
TİPS Medikal tedaviyle kontrol altına alınamayan akut varis kanamalarında kullanılır
CERRAHI Acil şant girişimi %20-55 Transözofagial venlerin bağlanması(crile) Özofagus Transeksiyonu Özofageal transseksiyonu ve daha sonra stapler ile reanastomoz Sugiura ameliyatı
- Porto sistemik şantlar porto kaval şant Side to side End to side - Spleno renal şant proksimal spleno renal şant distal spleno renal şant( warren operasyonu) - Mezenteriko kaval şant
ASIT Asidi olan sirozluların %75 i 5 yıl içinde kaybedilir. Aside bağlı ölüm böbrek yetmezliği, karın duvarı fıtıkların rüptürü ve peritonitten olur. side to side portokaval şantlar önerilmiştir. Ancak ensefalopati ve karaciğer yetmezliği şansı artar. Yapay slikon peritoneo-venöz şantlar (Le veen ve Denner şantları) kullanılabilir. Ancak kalp ve böbrek yetmezliği bu uygulama için kontre endikasyon yaratır.
HEPATIK ENSEFALOPATI VE TEDAVISI Bilinç, davranış ve nörofizyolojik değişiklikleri içeren klinik bir sendromdur. Karaciğer patolojsinin dekompanse hale gelmesi, ya da portosistemik şant girişimlerinin komplikasyonu olarak meydana gelir.
Kaynağı: 1) Alınan gıdalarda var olan ya da gastrointestinal sistem içindeki kanamadan kaynaklanan azotlu maddeler, 2) Amonyum iyonunun amonyağa dönüşmesine yardım eden hipokalemik alkoloz, 3)Beynin amonyak ya da diğer azotlu maddeler karşı duyarlılığını arttıran infeksiyonlar, 4) SSS de depresyon yapan ilaçların kullanımı ensefalopatinin ortaya çıkmasını kolaylaştırır.
3 safha vardır: delirium, stupor koma Ensefalopati akut-reversibl olabileceği gibi kronik irreversibl de olabilir. Child tasnifine göre B ve C grubunda olanlar ağır risk altındadır. Ensefalopati meydana geldiğinde diyetle protein kısıtlanır, lavmanla barsak temizliği yapılır.
Ağızdan neomisin ve kanamisin gibi barsaktan çok az absorbe olan antibiyotikler verilerek, kolonda azotlu protein yıkım ürünlerinin oluşumasına neden olan bakteri sayısı azaltılır. Ağızdan laktuloz verilerek barsaklardan amonyak diffüzyonu önlenir.
HIPERSPLENIZM Pansitopeni Hiperplastik kemik iliği Splenomegali Splenektomiden sonra sitopeninin düzelmesi Hipersplenizm En sık sebebi, portal hipertansiyona bağlı konjestif splenomegalidir. Dalak ven trombozunda diğer nedenlere bağlı portal hipertansiyonlarda da konjestif splenomegali ve hipersplenizm gelişir.
HIPERSPLENIZM Tek başına splenektomi dalak veni trombozlarında ve lienal arteriovenöz fistüllerde yeterlidir ve yararlıdır. Karaciğer patolojilerine bağlı hipersplenizm varsa tek splenektomi yerine splenektomi + proximal spleno- renal şant daha yararlıdır.