BELL PARALİZİSİ Prof. Dr. Onur Çelik Fasiyal paralizi VII. kraniyal sinir (n. fasiyalis) motor liflerindeki hasara bağlı olarak yüzün mimik kaslarında fonksiyon kaybının ortaya çıkması ile kendini gösteren bir klinik tablodur. Yüz felci olarak da bilinen bu tabloda sinir liflerindeki bu hasarın yerine, derecesine, ortaya çıkış hızına ve kalıcı olup olmadığına göre bazı isimlendirmeler ve sınıflandırmalar yapılmıştır. Buna göre, sinirdeki hasar, fasiyal sinirin ponstaki motor nukleusları ile daha distaldeki herhangi bir yerinde ise periferik fasiyal paralizi, motor nukleuslardan daha proksimalde ise santral fasiyal paralizi olarak isimlendirilmektedir. Paralizinin ani başladığı bir durumda akut veya ani, yavaş ortaya çıktığı durumda ilerleyici ya da yavaş paraliziden söz edilir. Ortaya çıkan yüzdeki güç kaybı tam ise komplet, tam değilse inkomplet paralizi ifadeleri kullanılır. Fasiyal paralizi bir hastalık değil, bir semptom ya da bulgudur. Neden olan çok çeşitli hastalıklar vardır (Tablo I). Fasiyal paralizilerin büyük kısmı periferik tiptedir ve tüm olguların en sık nedeni Bell paralizisidir (Tablo II). Bell paralizisi akut ve periferik bir fasiyal paralizidir; komplet ya da inkomplet olabilir. Akut periferik fasiyal paralizinin en sık nedeni olan bu hastalık, çok daha önceleri bilinen ve tanımlanmış bir hastalık olmasına rağmen, ilk defa 1829 yılında İskoç anatomist Charles Bell tarafından klinik özellikleri doğru ve sistematik olarak tanımlanmıştır ve ismini de bu bilim insanından almaktadır. ETYOPATOGENEZ Yıllık insidansı ile ilgili olarak literatürde 10-50/100.000 arasında oranlar bulunmakla birlikte 15-20/100.000 oranı daha sık verilmektedir. Bell paralizisi diabetiklerde ve gebelerde daha sık görülmektedir. Her yaşta görülebilen ancak özellikle erişkin yaşları tercih eden bir hastalıktır. Ortaya çıkma riski genç erişkinlikten sonra görece artmaktadır. Bell paralizisinde olguların %7-%10' unda rekürrens görülebilmektedir. Klinik, epidemiyolojik ve laboratuvar çalışmalarının sonuçları Bell paralizisinin muhtemelen herpes simpleks virüsleri tarafından oluşturulan akut, benign bir kraniyal nöropati olduğunu göstermektedir. Hastalığın nedeni tam olarak bilinmemektedir. Olası neden herpes simpleks tip 1, varisella zoster, Ebstein-Barr virüsü gibi herpes virüs ailesinden virüslerin neden olduğu bir enflamasyondur. Bu virüsler ya vücuda yeni girip bu enfeksiyona ve fasiyal sinirdeki bu enflamasyona neden olurlar ya da vücuda daha önceden girmiş olan virüslerin reaktivasyonu sonucunda sinir enflamasyonu oluşmaktadır.
Reaktivasyon metabolik faktörler, stres ya da fiziksel travma, soğuk, mevsimsel değişim gibi çevresel faktörlerin tetiklemesiyle gerçekleşebilmektedir. Aslında akut bir periferik fasiyal paralizide travma, otitis media, herpes zoster, neoplasm gibi bilinen bir neden söz konusuysa Bell paralizisi tanısı konulmamaktadır. Bell paralizisi bu tür bilinen nedenlerin ayıklanmış olduğu bir klinik tabloyu anlatmaktadır. Eldeki olanaklarla klinik değerlendirmede enfeksiyöz, travmatik, dejeneratif etyolojiler dışlandıktan sonra Bell paralizisi tanısı konulmaktadır. Tablo I. Fasiyal Paralizi Nedenleri DOĞUM NEOPLASTİK NÖROLOJİ Distrofika miyotonika VII. sinir tümörü Millard-Gubler sendromu Moebius sendromu Glomus jugulare tümörü İATROJENİK TRAVMA Lösemi Mandibular blok anestezisi Kafa tabanı kırıkları Meningioma Antitetanoz serumu Orta kulağa penetran Hand-Schüller-Christian Postimmünizasyon travmalar Fasiyal hasarlar hastalığı Von Recklinghausen hastalığı Parotis bezi cerrahisi Barotravma TOKSİK Kulak cerrahisi ENFEKSİYON Talidomid Post-tonsillektomi, adenoidektomi Otit media ve eksterna Tetanoz Embolizasyon Kızamık Difteri Dental cerrahi Mastoidit Karbon monoksid İDİYOPATİK Suçiçeği METABOLİK Bell paralizisi Ensefalit Diabetes mellitus Melkersson-Rosenthal sendromu Poliomiyelit Hipertiroidizm Temporal arterit Sifilis Hamilelik Multipl skleroz Tüberküloz Miyastenia gravis Fasiyal sinir temporal kemik içinde Fallop kanalı denilen dar bir kemik kanal içinde seyretmektedir. Sinirde oluşan enflamasyon sonucunda özellikle sinir kılıfında oluşan ödem kemik kanal içinde sinir liflerinin sıkışmasına neden olabilmektedir. Kemiği dışarı doğru itemeyen ödem, kanal içindeki sinir lifleri gibi yumuşak dokunun sıkıştırılmasına ve böylece sinirde önce ileti bloğuna, sonra da sinirin hasarına neden olmaktadır. Sinirin kemik kanal içinde sıkışması daha çok proksimal kısımda olmaktadır. Bunun başlıca iki nedeni vardır: 1.
Kanal proksimal kısımda distal kısmına göre daha dardır, 2. Proksimal sinir distal kısmına göre daha fazla lif içerir ve dolayısıyla daha kalındır. Bu nedenle topografik incelemelerde paralizinin daha çok suprastapedial olduğu gözlenir. Bir diğer mekanizma ise Bell paralizisinde nedenin virus enfeksiyonuna sekonder ödem ve buna bağlı sinirin kanal içinde sıkışması değil de virus enfeksiyonunun demiyelinizasyona yol açmasıdır. Bu demiyelinizasyonun doğrudan enfeksiyon nedeniyle olmasa da enfeksiyonun tetiklediği otoimmün bir reaksiyon sonucunda olması da olasıdır. Tablo II. Fasiyal Paralizilerin Görülme Sıklıkları TANI ORAN (%) Bell paralizisi 51 Travma 23 Herpes zoster otikus 7 Tümör 5 Enfeksiyon 4 Doğumsal 4 Hemifasiyal spazm 3 Santral sinir sistemi patolojileri 1 Diğer 2 TANI Yukarıda belirtildiği gibi Bell paralizisi klinik değerlendirmede başka bir etyolojik neden bulunmadığında kullanılan bir isimdir. Bir anlamda idiyopatik akut periferik fasiyal paralizi tablosudur. Dolayısıyla tanıyı koyduran herhangi bir muayene ya da laboratuar bulgusu söz konusu değildir. Periferik bir fasiyal paralizi tablosu ile başvuran hasta öykü, fizik muayene ve görüntüleme dahil laboratuar tetkikler ile başka bir nedene bağlı fasiyal paralizi olmadığı gösterildiğinde Bell paralizisi tanısı konulmuş olur. Yöntem başka etyolojilerin ayıklanmasından ibarettir. Örneğin öyküde paraliziye neden olan cerrahi girişim, penetran yaralanma gibi bir travmanın olmadığı saptandığında travmatik fasiyal paraliziden uzaklaşılmakta, Bell paralizisi tanısına yaklaşılmaktadır. Yine benzer biçimde fizik muayene ve laboratuar tetkikler ile fasiyal paraliziye neden olan bir neoplasmın olmadığının gösterilmesi doktoru Bell paralizisi tanısına
yaklaştırmaktadır. Bu durum Bell paralizisi tanısında öykü, fizik muayene ve gereken hastalarda uygun tetkiklerin yapılmasından oluşan klasik tanısal algoritmanın sistematik bir biçimde uygulanmasının önemini artırmaktadır. Öykü Hastalar yüzün bir yarısında hareket kaybı, yamulma, çarpılma ya da felç olduğunu söyleyerek doktora başvurmaktadırlar. Bu tablonun aniden, kısa zaman içinde ortaya çıkmış olması Bell paralizisi tanısı için önemli bir veridir. Bir gün önce yakınması yokken sabah yataktan kalkıp aynaya baktıklarında, hatta sabah evde normal iken evden çıkıp işe gittiğinde fark edilebilecek kadar akut bir başlangıç söz konusudur. Paralizi tablosu saatler hatta dakikalar içinde ortaya çıkar. Hastalığın mononöropati ve polinöropati olduğu konusunda literatürde bilgiler vardır. Bazı hastalarda yüzün bir yarısında mimik kasların hareket kusuru dışında yakınma yok iken, bazı hastalarda birçok semptom bulunabilmektedir. Çok semptomun olması bir polinöropati olduğunu düşündürebilecek klinik özelliklerdir. Dengesizlik, baş ağrısı, boyun ağrısı, kulak çevresinde ağrı, yüzde paralizi tarafında karıncalanma, yüzde his azalması ya da bozulması, hafıza sorunları, sakarlık, paralizi tarafında kol ve bacaklarda yanma ve karıncalanma hissi ve güçsüzlük gibi geniş bir yelpazede semptomatoloji görülebilir. Çoğu nörolojik olan bu yakınmaları gösteren bir fasiyal paralizili hastada kraniyal polinöropatinin sözkonusu olması akla yatkındır. Bazen kulak çevresinde ağrı paraliziden önce olmaktadır. Özellikle kulak arkasında ve hafif orta derecede şiddeti olan bu ağrı paralizinin habercisi olabilmektedir. Ağrının şiddetli olması ayrıca prognoz bakımından kötüye işaret etmektedir. Bu aşamada, paralizi ortaya çıkmadan önce doktora başvuran bir hastada muayene ve tetkikler normal bulunacaktır. Ertesi gün paralizinin ortaya çıkmasıyla tablo tanınabilmektedir. Daha şiddetli ağrıyı herpes zoster otikus tablosunda görmek mümkündür. Kulakta dolgunluk hissi, hiperakuzi de görülebilen yakınmalardandır. Korda timpani aracılığı ile iletilmesi gereken tat duyusu aksayacağı için tat duyusunda azalma ya da değişiklikler görülebilir. Gözünü tam olarak kapatamayan hastalarda bu durumun yarattığı yakınmalar ortaya çıkmaktadır. Gözlerde batma, yanma, kuruluk hissi, kızarıklık ve hatta ağrı oluşabilir. Şimdiki yakınmalarının yanı sıra özgeçmişine de dikkat edilmelidir ve bu sorgulama otolojik semptomlarla sınırlandırılmamalıdır. Diabetes mellitus, kalp hastalığı, tiroid disfonksiyonu, viral ve bakteriyel enfeksiyonlar ile romatolojik hastalıklar gibi fasiyal paralizi ile ilişkili olabilecek sistemik bozuklukların varlığı ayrıntılı olarak sorgulanmalıdır. Önceki medikal ve cerrahi tedaviler, özellikle kulak ameliyatı ve travma öyküsü kaydedilmelidir. Fizik Muayene
Fizik muayenede mimik kasların muayenesi önemlidir. Hasta doktorun karşısında oturur. Tam karşıdan yeterli ışık altında hastanın yüzü muayene edilir. Nötral durumda, gözünü kapatırken, alnını kırıştırırken, burnunu kıvırırken, dişlerini gösterirken, ıslık çalıyor gibi yaparken, yanaklarını şişirip balon yaparken gibi mimik hareketler sırasında mimik kasların gücü ve kasılma durumu incelenir (Şekil 1). Bu hareketler sırasında yüzün bir tarafında üst ve alt yarısındaki hareketler arasında (alın ve göz ile burun ve ağız çevresi) bir farklılık olup olmadığına bakılır. Aynı karşılaştırma paralizili ve sağlam taraf arasında da yapılır. Asimetri olup olmadığına ve varsa derecesine dikkat etmek gerekir. Burada standart bir uygulama olması bakımından tanı ve tedavi etkinliğinin doğru ve standart değerlendirilmesi gerekir. Fasiyal paralizinin şiddeti House-Brackmann derecelendirme sistemi ile değerlendirilmeye çalışılır (Tablo III). Bell paralizisi periferik tipte bir paralizidir yani fasiyal sinirdeki hasar ponstaki motor nukleusun daha distalindedir. Dolayısıyla yüzün paralizili tarafında yüzün alt ve üst iki yarısında da hareket kusuru vardır. Oysa santral paralizilerde supranükleer bir sinir hasarı söz konusudur. Böyle bir tabloda yüzün üst kısmındaki mimik kasların, bilateral motor korteksten gelen lifler tarafından innerve ediliyor olması nedeniyle, sinirin hasarlı olduğu tarafın karşısından gelen motor lifler sayesinde, hareketlerin yapılabildiği gözlenir. Şekil 1. Yüzün mimik fonksiyonlarının muayenesi. Alnını kırıştırabilen, gözünü kapatabilen ancak burun ve ağızda asimetrisi olan bir hasta görürüz. Aslında bu bilgi klinik değerinden çok akademik değeri olan bir bilgidir. Santral paraliziler periferik paralizilere göre son derece seyrek görülürler (Tablo II). Bu hastalarda siniri hasara uğratan neden (kanama, iskemi, tümör vs) fasiyal sinir hasarından başka birçok ciddi klinik soruna yol açmış olmaktadır. Bu sorunların büyük bir kısmı fasiyal sinir paralizisinden daha öncelikli tedavi gerektirmektedirler. Hatta çoğu yoğun bakım
koşullarında bakılan bu hastalara yukarıda anlatılan mimik kasların hareketlerini yaptırmak bile mümkün olamamaktadır. Ancak hastanın medikal durumu stabilize edildikten sonra bu muayeneler yapılabilmektedir. Oysa Bell paralizisinde hastanın genel sağlık durumu genellikle değişmemiştir ve muayeneler rahatlıkla yapılabilmektedir. Bununla birlikte çoğu erişkin olan hastalarda paralizinin periferik ya da santral tipte olduğunun klinik muayenede kontrol edilmesi ve medikal kayıtlara dahil edilmesi medikolegal bakımdan önemlidir. Gözünü kapatmaya çalışan bir hastada o taraftaki gözküresi yukarı doğru hareket eder, buna Bell fenomeni denilir (Şekil 2). Hastalarda bazen tik şeklinde yüz kaslarının istemsiz kasılma hareketleri görülebilir; buna Bell spazmı denilmektedir. Tablo III. House-Brackmann Derecelendirme Sistemi HASAR DERECESİ DÜZEY AÇIKLAMA Normal (1 0 ) I Bütün alanlarda normal simetrik fonksiyon Hafif disfonksiyon (açıkça belirgin) (1 0-2 0 ) II Sadece yakın gözlemle farkedilebilen. Gülümserken hafif asimetri var. Gözler tam kapatılabilir. Orta derecede disfonksiyon (aşikar fark) (2 0-3 0 ) III Sinkinezi var, kontraktür veya spazm yok. Belirgin güçsüzlük var, şekil bozukluğu yok. Maksimal eforla güçlü, ancak asimetrik ağız hareketi. Gözünü tam kapatabilir, fakat kaşını kaldıramaz. Orta-ileri derecede disfonksiyon (3 0 ) IV Açık fakat şekli bozmayan sinkinezi, kitle hareketi veya spazm. Aşikar şekil bozucu güçsüzlük. Gözünü tam kapatamaz, kaşını kaldıramaz. Ağız komissüründe maksimal eforla hareket var, ağızda asimetri. Ciddi sinkinezi, kitle hareketi, spazm. Ciddi disfonksiyon (3 0-4 0 ) V Hareket güç bela anlaşılır.
Gözünü tam kapatamaz, kaşını kaldıramaz. Ağız komissüründe maksimal eforla hafif hareket var; belirgin asimetri. Sinkinezi, kontraktür ve spazm genellikle yok. Total paralizi (5 0 ) VI Hareket yok, tonus kaybı var. Sinkinezi, kontraktür veya spazm yok. Gözünü tam olarak kapatamayan hastalarda bu durumun yarattığı konjonktiva problemlerine muayenede dikkat etmek gerekir. Göz korumaya alınmazsa kornea ülserleri gelişecektir. Bu hastalarda tam bir kulak, burun, boğaz ve baş, boyun muayenesi gerekir. Unutulmamalıdır ki Bell paralizisi, tanısı ayıklama yoluyla konulan bir hastalıktır. Kulak muayenesinde herpes zoster otikusu dışlamak için dış kulak derisindeki veziküler lezyonlara bakmak gerekir. Ramsay Hunt sendromu olarak da bilinen herpes zoster otikus olgularının neredeyse yarısına yakınında bu veziküller olmayabilir; bu durum zoster sine herpete olarak isimlendirilir. Bu tablonun Bell paralizisi ile karıştırılması çok mümkündür. Malign eksternal otit gibi dış kulak kanalı sorunlarına, otitis media ve özellikle polip, granülasyon dokusu ve kolesteatoma varlığına dikkat etmek gerekir. Timpanik membran hareketliliği glomus timpanikum, konjenital kolesteatoma gibi timpanik kavitedeki bir kitlenin atlanmaması açısından pnömatik otoskopi ile değerlendirilmelidir. Diyapazon testleri mutlaka yapılmalıdır. Herpes zoster otikusta sensorinöral işitme kaybı olabileceğini bir daha hatırlamakta yarar vardır. Bell paralizisi tanısı için tüm bu muayenelerin normal bulunması gerekmektedir. Melkerson-Rosenthal sendromu, herpes zoster otikus gibi hastalıkları atlamamak açısından, oral kavite muayenesinde dile ve damağa dikkat ederek herpetik lezyonlara ve coğrafi dil gibi patolojilere özellikle dikkat etmekte yarar vardır. Tümörler ve enfeksiyonlar açısından tam bir baş ve boyun muayenesi yapmak gerekir. Bu muayeneleri endoskopi ile kombine etmek uygun olur. Lyme hastalığı açısından ekstremitelerde ve vücutta eritema migrans aranmalıdır. Kuşku olursa serolojik çalışma gerekecektir. Laboratuar Odyovestibüler testlerin Bell paralizisinde normal sonuç vermesi gerekir. Bununla birlikte fasiyal paralizili bir hastada saf ses ve konuşma odyometrisi ile timpanometri ve stapes refleks ölçümleri standart rutin test bataryasında olmalıdır. Stapes kasının motor innervasyonu fasiyal sinir tarafından sağlanır; dolayısıyla Bell paralizili hastada stapes refleks testi etkilenmiş olabilir. Objektif bir yöntem olduğu için stapes refleks testi topografik testler arasında en güvenilir test olarak kullanımdadır.
Şekil 2. Bell fenomeni. Özellikle enfeksiyöz ve neoplastik paralizi nedenlerini ortaya koymak ya da dışlamak bakımından kuşkulu olgularda temporal kemik bilgisayarlı tomografisi ve yine temporal kemiğin ve ayrıca beynin manyetik rezonans görüntülemesi yapılabilir. Manyetik rezonans görüntülemede Bell paralizili hastalarda sinirdeki enflamasyonu görüntülemek mümkündür. Etkilenen yer genellikle genikulat ganglion ve daha proksimalindeki fasiyal sinir segmentidir. Elektrofizyolojik Testler Elektrofizyolojik incelemeler, lezyonun lokalizasyonunu belirlemede yardımcı oldukları gibi dejenerasyon seyrinin takibinde ve prognoz tayininde kullanılırlar. Ayrıca, elektrofizyolojik incelemeler ile cerrahi girişim için uygun zaman da belirlenebilir. Ancak en değerli olanın anamnez ve klinik muayene olduğu, fasiyal sinire yönelik bütün elektrofizyolojik incelemelerin aslında yardımcı muayene yöntemi olduğu unutulmamalıdır. İnkomplet başlangıçlı ya da progresyon göstermeyen fasiyal paralizilerde prognoz zaten iyi olduğu için bu testlere gerek yoktur. Komplet ya da progresyon gösterenlerde ise üçüncü günden itibaren yapılabilir. Sinir Uyarılma Testi (Nerve Excitability Test - NET): Son derece kolay ve ucuz bir test olmasına karşılık, iki yanlı lezyonlarda faydasız olması, düşük akım ile küçük ve miyelinsiz sinir liflerinin değerlendirilememesi, hatta sonuçların testi yapan kişiye göre farklı olması gibi dezavantajları vardır. Sağlam ve paralitik tarafın fasiyal sinirleri tragus üzerinden veya stilomastoid foramenden giderek artan şiddette elektriksel olarak uyarılır. Yüz
kaslarındaki seyirme gözle takip edilir ve ilk seyirmenin olduğu uyarı şiddeti (eşik değer) not edilir. İki taraf arasında 2-3,5 ma dan fazla fark kötü prognoz göstergesi olarak kabul edilir. Maksimal Uyarı Testi (Maximal Stimulation Test - MST): İnceleme maksimal elektriksel uyarım ile yapılır. NET ve MST diğer testlerin çok daha fazla bilgi vermesi nedeniyle günümüzde sık uygulanmamaktadır. Fasiyal sinirin maksimal elektriksel uyarılması ile yüzün farklı yerlerinden kas yanıtları gözlenir. İki taraflı uygulandıktan sonra, kas kontraksiyon farklılıkları eşit, azalmış veya yanıt yok şeklinde kaydedilir. Azalmış yanıtı olan veya yanıt alınamayan hastalarda ileri dejenerasyon olduğu ve prognozun kötü olduğu kabul edilir. Periferik fasiyal paralizilerde prognozu belirlemek için günümüzde kullanılan fasiyal sinir elektrofizyolojik incelemeleri iki aşamada yapılır: 1- Sinir ileti çalışmaları a. Elektronöronografi (ENoG) b. Refleks yanıtlar (göz kırpma refleksi) c. Fasiyal sinir iletim zamanı 2- İğne elektromiyografi Elektronöronografi (ENoG): Akson kaybının derecesinin analizinde en önemli elektrofizyolojik yöntemdir. Testin yapılış prensibi MST ile aynıdır ancak sinirin uyarımı ile ortaya çıkan kas hareketi gözle değil, özel kayıt elektrotları ile kaydedilerek değerlendirilir. Böylece objektif veriler elde edilir. Fasiyal sinirin inerve ettiği tüm kaslardan inceleme yapılabilmesine karşın şu an için en güvenle kullanılabilecek kas nazal kastır (Şekil 3). Özellikle 7.-10. günler arasında prognoza dair önemli veriler sağlar; 10. günden sonra prognostik önemi yoktur. Aktif kayıt elektrodu hasarın olduğu taraftaki nazal kasın üstüne, referans kayıt elektrodu ise normal olan taraftaki nazal kasın üstüne yerleştirilir. Fasiyal sinir, stilomastoid foramenden ayrıldıktan sonra tragus önünde sırasıyla lezyonun olduğu ve olmadığı tarafta elektriksel olarak uyarılır ve nazal kas üzerinden motor yanıt elde edilir. Motor yanıt lezyon tarafında negatif defleksiyon ile başlarken lezyon olmayan tarafta pozitif defleksiyon ile başlar. Elde edilen motor yanıtın, bir diğer deyişle birleşik kas aksiyon potansiyelinin amplitüdü iki tarafta da ölçülür. Lezyon olan taraftaki yanıt amplitüdünün normal taraftakine oranının yüzdesi hesaplanarak akson hasarının derecesi belirlenir.
Şekil 3. Fasiyal sinirin uyarılması ile yüz kaslarından kayıt elde edilmesi Göz kırpma refleksi: Diğer testlerin fasiyal sinirin lezyon distalinden elektriksel uyarımı ile yapılmasına karşılık, bu testte, onlardan farklı olarak, elektriksel uyarım lezyonun proksimalinden yapılır. Bu yöntemde, trigeminal sinir elektriksel olarak uyarılır ve beyin sapından dönen refleks arkı sayesinde uyarının fasiyal sinire ve sonra da orbikülaris okuli kasına ulaşması sağlanır. Elektriksel akımın lezyon yerinden geçmesi nedeniyle periferik fasiyal paralizinin ilk gününden itibaren kullanılabilecek en değerli testtir. Göz kırpma refleksi gözün etrafına daha düşük şiddette olmak üzere yüzün herhangi bir noktasına elektriksel ya da mekanik uyarım uygulanması veya işitsel uyarım ile elde edilebilir. Rutin incelemede elektriksel uyarı supraorbital çentiğe uygulanır ve iki yanlı orbikularis okuli kaslarından kaydedilir. Aktif kayıt elektrodu alt göz kapağının orta noktasına, referans elektrod ise rima okuliye yerleştirilir. Periferik fasiyal paralizi sonrası, erken dönemde göz kırpma refleks yanıtlarının elde edilebilmesi iyi prognozu gösterir. Transkraniyal iletim zamanı: Bu test, fasiyal sinirin önce posterior fossadan manyetik uyarımı, daha sonra stilomastoid foramenden elektriksel uyarımı ve nazal kastan kayıt elde edilmesi esasına dayanır. Sinirin uyarım ile ilgili kastan kayıtlama yapılarak elde edilen motor yanıt belirli bir süre sonunda ortaya çıkar. Bu arada geçen süreye distal latans ismi verilir. Fasiyal sinirin distalde tragus önünden ve proksimalde arka çukurda uyarımıyla elde edilen latans farkı transpetrozal iletimi gösterir. Bu inceleme özellikle ilk 24-48 saat içinde lezyonun lokalize edilmesinde yarar sağlar. Manyetik uyarım parieto-oksipital bölgeye yerleştirilen yuvarlak bir koil aracılığıyla uygulanır (Şekil 4). Bu yanıtların elde edilebilmesi periferik fasiyal paralizilerde iyi prognoz göstergesidir.
Şekil 4. Transkraniyal manyetik uyarım testi. İğne Elektromiyografisi: İğne EMG yapılırken istirahat halindeki kasa konsantrik iğne ile girişte önce kısa süreli giriş aktivitesi kaydedilir. Periferik sinir lezyonlarında giriş aktivitesinin artmış olduğu dikkati çeker. Ancak uzun süreli lezyonlarda kasta atrofi de gelişiyorsa giriş aktivitesi azalır. Giriş aktivitesinin kontrol edilmesinden sonra kasta spontan aktivite izlenir. Spontan aktivitelerin en önemlileri fibrilasyon ve pozitif keskin (diken) dalgalardır (Şekil 5). İğne EMG ile saptanan denervasyonun varlığı aksonal hasarın geliştiğini destekler. Fasiyal sinir aksonal hasarından sonra ilgili kaslarda fibrilasyon potansiyelleri ve pozitif keskin dalgaların gözlenmesi için ortalama 2 hafta geçmesi gerekmektedir. Tam akson hasarı olduğunda istirahat halinde bol miktarda denervasyon potansiyeli gözlenirken, motor ünite potansiyelleri ortaya çıkmaz. Periferik fasiyal paralizilerin akut döneminde aksonotmesis ve nörotmesis birbirinden tam olarak ayırt edilemez. Ancak rejenerasyon döneminde iğne EMG de düşük amplitüdlü, polifazik reinnervasyon potansiyellerinin görülmesiyle ayırım başlar (Şekil 5). Reinnervasyon potansiyelleri, klinikte saptanabilen hareketin gözlenmesinden 1-2 ay önce EMG ile saptanır. Bu incelemede sıklıkla kullanılan kaslar, orbikülaris okuli, orbikülaris oris, mentalis ve frontalistir. Şekil 5. İğne EMG de fibrilasyon ve pozitif diken şeklinde kaydedilen aktif spontan denervasyon potansiyelleri (sol) ve reinnervasyon potansiyelleri (sağ). TEDAVİ
Bell paralizisi kliniği, etyolojisi ve tedavisiyle tartışmalı bir hastalıktır. Tedavideki tartışma tedavinin gerekliliğinden başlar, medikal tedavinin içeriğine, süresine ve cerrahi tedavinin gerekliliğine ve zamanlamasına kadar devam eder. Yani tedavi ile ilgili olarak her noktada tartışmalı bilgiler bulunmaktadır. Aslında hastalığın gidişi yapılan tedaviden daha çok hastalığın ciddiyeti ile ilişkili görünmektedir. Paralizi inkomplet ise spontan iyileşme beklentisi daha yüksektir. Paralizinin derinliği arttıkça kendiliğinden iyileşme beklentisi azalmaktadır. Bu hastalar medikal ya da cerrahi tedavinin asıl hedef grubunu oluşturmaktadırlar. Tedaviye başlama zamanı prognoz üzerine etkili bir başka önemli faktördür. Özellikle ilk 72 saat içinde başlanan tedavinin olumlu etki beklentisi daha geç başlayan hastalardan daha iyidir. Hastalık sadece medikal bir sorun değildir, psikolojik ve sosyal boyutları da vardır. Yüzün asimetrisi hem görüntü bakımından olumsuz bir durum yaratmakta hem de ağız girişinde ve gözde yarattığı sorunlar nedeniyle konuşma, beslenme, duyguların yansıtılması gibi fonksiyonların aksamasına da neden olmaktadır. Uzamış paralizilerde, profesyonel yaşamı bakımından yüz görünümü önemli olan kişilerde daha belirgin olmak üzere, psikolojik ve ekonomik sorunlara neden olabilmektedir. Bu nedenle psikolojik destek sağlanması ve/veya psikiyatrik konsültasyon yararlı olabilir. Steroid Tedavisi Steroid tedavisi Bell paralizisinin standart medikal tedavi yöntemidir. Kanıtlanmış üç temel etkisiyle steroid tüm dünyada kullanılan standart ilaçtır: 1. Sinir kılıfındaki ödemi azaltır, 2. hasarlanmış sinirde rejenerasyonu hızlandırır ve 3. motor fonksiyonları iyileştirir. Steroidlerin kullanılmasında doz ve pozoloji olarak genel kabul görmüş bir protokol yoktur. Hemen her doktor kendi deneyimlerine göre bir protokol uygulamaktadır. Bununla birlikte genel prensipler oturmuştur. Örneğin advers etkilerden korunmak için mutlaka önlem alınmaktadır. Örneğin ilaç sirkadiyen ritmi bozmamak için sabahları, tok karnına verilmektedir. Parçalı doz daha etkin olmasına rağmen advers etkiler de bir o kadar artmaktadır. O nedenle tek doz kullanım daha makul tedaviyi sağlamaktadır. Tedavi boyunca, tuz tutucu etkisi olabilen steroidlerin kullanımında, tuz kısıtlaması yapılmalıdır. Gastrik advers etkilerden kaçınmak için önlem gerekir. Hipotalamus, hipofiz ve sürrenal arasındaki steroid döngüsünü bozmamak için uzun süreli kullanımda doz azaltılmasına gidilmesi uygun olur. Günümüzde çok çeşitli steroid preparatları bulunmaktadır. Bunların tümü vücutta aynı reseptörlere bağlanarak etki etmelerine rağmen afiniteleri ve yarılanma ömürleri farklıdır. Dolayısıyla eşdeğerliklerini dikkate alarak tedavi düzenlemek uygun olur (Tablo IV). Daha doğrusu bir doktor kendisi için uygun steroidi belirleyip onu kullanmalıdır. Bu hem hata riskini azaltır hem de olası advers etkilere hakimiyet zaman içinde artar. Bell paralizisi tedavisinde kısa etkili steroidler daha çok tercih edilmelidir. Klinik uygulamada prednizolon ve metilprednizolon sistemik preparatları olan en kısa etkili steroidler olduğu için daha çok kullanılmaktadırlar. Tuz tutucu etkisinin biraz daha düşük olması ve plazma yarıömrünün daha kısa olması
nedeniyle metilprednizolon daha çok tercih edilir (Tablo IV). Bu ders notunun yazarı kişisel uygulamasında sabahları tek dozda olmak üzere 1mg/kg/gün dozda beş günlük kullanım ve bunu izleyen günlerde üç günde bir doz düşürerek ve iki ya da üç haftada kesilecek şekilde tedavi uygulamaktadır. Bu arada tuz kısıtlaması ve proton pompası inhibitörü ve H2 reseptör antagonisti ile midenin korunmasına çalışmaktadır. Bu tedavinin ayaktan verilebilmesi için kontrol edilmemiş veya edilemeyen arteriyel kan basıncı, kan şekeri ve sistemik önemli bir hastalığının olmaması gerekmektedir. Böyle bir durum varsa tedavi hastane koşullarında ilgili uzmanların görüşleri alınarak uygulanmaktadır. Son yıllarda yayınlanan iki sistematik derleme makalede, Bell paralizisinin tedavisinde steroidlerin ilk bir hafta içinde verildiği takdirde etkin olarak hastalığı tedavi ettiği ortaya konulmuştur. Tablo IV. Steroid Eşdeğerlik Tablosu Steroid Preparat Eşdeğer Doz Biyolojik Plazma Eşdeğer Tuz Yarıömür Yarıömrü Tutucu Etki (saat) (dakika) Kortizon Yok* 25 mg Kısa (8-12) 30 0.8 Hidrokortizon Yok* 20 mg Kısa (8-12) 90 1 Prednizolon Prednisolon 5 mg Orta (12-36) 200 0.8 Prednizon Deltacortril 5 mg Orta (12-36) 200 0.8 Metilprednizolon Prednol 4 mg Orta (12-36) 180 0.5 Triamsinolon Kenakort 4 mg Uzun (24-48) 300 0 Betametazon Celestone 0.60 mg Uzun (36-54) 100-300 0 Deksametazon Dekort 0.75 mg Uzun (36-54) 150-270 0 *: Türkiye de sistemik kullanılan ticari preparat yok. Antiviral Tedavi Günümüzde var olan antiviral ilaçların Bell paralizisinde tek başına kullanılmasının hastalığın doğal seyrinde olumlu bir iyileşme sağladığını gösteren güvenilir bir literatür bilgisi henüz yoktur. Tedavide bu ilaçların kullanımı hemen daima standart ilaç olan steroidlere eklenmesi ile ek bir yarar göstermesi temeline dayanmaktadır.
House-Brackmann III ve daha ciddi paralizilerde hasta ilk 3-5 gün içinde başvurmuş ise tedaviye antiviral eklenebilir. Daha hafif paralizilerde hem spontan düzelme beklentisinin görece yüksek olması hem de yararları konusunda bilimsel veri olmadığından antiviral kullanılmaması uygun olacaktır. Cerrahi Tedavi Bell paralizisinde ortaya çıkan yüzdeki mimik kasların fonksiyon bozukluğu, bu kasların motor innervasyonunu sağlayan fasiyal sinirden elekriksel sinir uyarısının kasa ulaşmamasının sonucudur. Sinirin kılıfındaki yoğun ödem temporal kemik içindeki kemik kanalı içinde sinir liflerinin sıkışmasına ve buradan sinir iletisinin distale geçmemesine neden olmaktadır. Yukarıda anlatılan medikal tedaviler antienflamatuar etkinlikle bu ödemi azaltarak sinirin sıkışıklığının ortadan kaldırılmasını hedeflemektedir. Medikal tedavinin yeterli olmaması ve elektrofizyolojik testlerde sinir liflerinin %90 ya da daha fazla dejenere olduğunun gösterilmesi durumunda uygun zamanlama ile cerrahi tedavi uygulanması söz konusu olabilir. Var olan bilgilere göre bu girişimin ilk iki hafta içinde yapılmasının yararı olmaktadır. Daha geç yapılan girişimlerin steroid tedavisine üstünlüğünü gösteren bir veri yoktur. Bell paralizisi gibi iyileşme beklentisi yüksek olan bir tabloda aşağıda sözü edilen türden cerrahi girişimleri yapma kararını iki hafta içinde vermek ve bunu hastaya kabul ettirmek oldukça zordur. Bu nedenle de cerrahi girişim son derece az sayıdaki hastaya uygulanır olmuştur. Cerrahide yapılan işlem fasiyal sinirin içinde seyrettiği kemik kanalın açılarak ödem nedeniyle yerine sığmayan ve içindeki lifleri sıkıştıran sinirin kanalın dışına taşmasına olanak sağlanması ve sinir liflerindeki sıkışıklığı ortadan kaldırmaktır. Yapılan işlem kompresyonun yani sıkışıklığın ortadan kaldırılması olduğu için ameliyatın adı dekompresyon ameliyatıdır. Göz Bakımı Bell paralizisinde göz bakımından iki sorun vardır. Birincisi genellikle sinir hasarı supragenikulat düzeyde olduğu için gözyaşı salgısı azalmıştır. İkinci sorun ise gözün kapatılamaması ve göz kırpmanın olmaması nedeniyle gözün gözyaşı ile ıslatılması mümkün olamamaktadır. Sürekli açık kalan göz hem yukarıda açıklanan nedenlerle hem de var olan ıslaklığın da hızla buharlaşmasına bağlı olarak kurumaktadır. Bu durum hem gözde ağrı, batma, yanma kaşınma gibi yakınmalara neden olabilmekte hem de korneal ülserlere yol açarak görme bozukluklarına neden olmaktadır. Bell paralizili bir hastada gözün korunması doktorun birincil görevidir. Gözün korunması için geçici ve yerleşik paraliziler için koruma yöntemleri tanımlanmıştır (Tablo V). Bell paralizisi akut başlangıçlı ve iyileşme beklentisi yüksek olduğu için öncelikli tercih geçici göz koruma yöntemlerinin kullanılmasıdır. Yapay gözyaşı damlalarının kullanılması, özellikle uyurken merhem sürülmesi ve gözün bantlama ile kapatılması sık kullanılan basit ve uygulanması kolay koruma yöntemleridir.
Daha uzun süren paralizilerde üst göz kapağına altın ağırlık takılması sık kullanılan basit bir cerrahi göz koruma yöntemidir. Tablo V. Göz Koruma Yöntemleri Geçici Fasiyal Paralizide Metil selüloz Bantlama Superior levator palpebral kasa botilinum toksin enjeksiyonu Üst göz kapağına hava enjeksiyonu Lateral tarsorafi Yerleşik Fasiyal Paralizide Üst göz kapağına altın ağırlık Metal yay Heriki göz kapağına silikon rod Tarsorafi Heriki göz kapağına fasya lata Temporal kas transferi PROGNOZ Bell paralizisnde prognozun kötü olduğunu gösteren işaretler şunlardır: Fasiyal paralizinin komplet olması, başlangıcından itibaren üç hafta geçmiş olmasına rağmen iyileşme göstermemiş olması, hastanın 60 yaşından daha yaşlı olması, kulak arkasında şiddetli ağrı olması, Bell paralizisi dışında hastada hipertansiyon, diyabet, gebelik gibi paralizi açısından risk yaratan tıbbi durumların olması ve elektrofizyolojik testlerde fasiyal sinirde ciddi dejenerasyon varlığının gösterilmiş olması. En önemli gösterge paralizinin düzeyidir. Bunu ilk üç haftada iyileşmenin olup olmadığı izlemektedir. Bell paralizisinde görülebilen sekeller Tablo VI da verilmiştir. Tablo VI. Bell Paralizisinde Görülebilen Sekeller Minör Sekeller Ageusia Disakuzi Epifora Gustatory lakrimasyon (timsah gözyaşı) / sweating Burun tıkanıklığı Majör Sekeller Rezidüel parezi Gerginlik Kontraktür ve gerginlik Tik ve spazmlar Sinkinezi
ÖNERİLEN KAYNAKLAR 1. Çelik O, Tanyeri G. Fasiyal sinirin anatomisi ve fizyolojisi. Otoloji ve Nöro-otoloji, Çelik O (ed), Cilt 1 içinde. İstanbul: Elit Ofset, 2013: 49-58. 2. Adatepe T. Fasiyal sinirin elektrofizyolojik incelemeleri. Otoloji ve Nöro-otoloji, Çelik O (ed), Cilt 1 içinde. İstanbul: Elit Ofset, 2013: 99-104. 3. Tanyeri Y, Ünal R. Periferik fasiyal paralizi. Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Baş Boyun Cerrahisi, Çelik O (ed); 2. Baskı, Cilt 1 içinde. İzmir: Asya Tıp Kitabevi, 2007: 283-90. 4. Sütbeyaz Y. Fasiyal sinir muayene yöntemleri. Otoloji ve Nöro-otoloji, Çelik O (ed), Cilt 2 içinde. İstanbul: Elit Ofset, 2013: 615-22. 5. Çelik O. Bell paralizisi. Otoloji ve Nöro-otoloji, Çelik O (ed), Cilt 2 içinde. İstanbul: Elit Ofset, 2013: 623-34.