EBSTEİN ANOMALİSİ (E.A) TANIM E.A; triküspid kapağın septal ve posterior leafletlerinin birlikte ya da ayrı ayrı, sağ ventrikül apeksi yönünde deplase ve değişik miktarlarda deforme olması sonucu ortaya çıkan konjenital bir anomalidir. Anterior leaflet annulusta olması gereken yerde lokalize olmasına karşın genişlemiştir ve yelken şeklindedir. Anomalinin ciddiyeti değişkendir. Hafif formlarında triküspid kapağın görünümü normale yakındır. En ağır formu ise yenidoğanda görülen formudur. DOĞAL ÖYKÜ Görülme sıklığı 1/210000 dir. Konjenital kalp hastalıklarının % 0.5-1 ini oluşturur. Her iki seks arasında görülme sıklığı eşittir. Ailesel geçiş tartışmalıdır. Turner (Bonnevie-Ulrich), Marfan ve Down sendromlularda nadir de olsa birliktelik gösterebilir. Gebeliğinin erken dönemlerinde lityum bikarbonat kullanan annelerin bebeklerinde görülme sıklığı artmıştır. Etkilenmiş olan hastaların hayat beklentisi ciddi şekilde sınırlıdır, nadiren hastalar ileri yaşlara ulaşabilirler. Ölüm nedenlerinin en başında konjestif kalp yetmezliği, hipoksi ve aritmiler gelmektedir. Serebral apse, paradoks emboli ve bakteryel endokardit de diğer ölüm nedenlerinden birkaçıdır. Semptomların ciddiyet oranı ile hastaların teşhis sırasındaki yaşları arasında önemli ve tersine bir korelasyon vardır. Hastaların 1/3-1/2 si 2 yaşına gelmeden ölür. İntrauterin tespit edilen hastaların 1 yaşına gelme oranı ise sadece %15 tir. TARİHÇE 1866; Wilhelm Ebstein anomalinin bilimsel tanımını yaptı. Nefes darlığı, morarma ve çarpıntı şikayetleri olan ve kalp yetmezliği nedeniyle ölen bir erişkin hastanın otopsisinden elde ettiği bulguları tarifledi. 1900; Mc Callum İngilizce ilk bildirimi sundu. 1927; Arnstein, E.A terimini ilk kez kullanarak sunum yaptı. 1937; Yater ve Shapiro da E.A terimini kullanarak 16 otopsi vakası sundular ve bu hastalığın tanısının hasta yaşarken konulmasının imkansız göründüğünü bildirdiler. 1950; Başarısız da olsa ilk Blalock Taussig (BT) şant denendi. 1951; Van Lingen ve Soloff ile ark. kardiyak kateterizasyon ve anjiyografi ile hastalar hayattayken E.A teşhisini koydular. 1955; Lev ve ark. E.A olan bir hastada Wolf Parkinson White Send. (WPW) birlikteliğini gösterdiler. 1959; Gasul ve ark. tarafından ilk başarılı Glenn şant operasyonu uygulandı. 1962; Barnard ve Schirire tarafından ilk prostetik valv replasmanı uygulandı.
1964; Hunter ve Lillehei nin kullandığı konsepti modifiye ederek Hardy ve ark. ilk başarılı valvuloplastiyi gerçekleştirdiler. PATOLOJİK ANATOMİ Carpentier ve ark. tarafından anatomik karakteristik özellikler 5 madde içinde ele alınmıştır. I) Triküspid valvin septal ve posterior leafletleri sağ ventrikülün apeksine doğru deplase olmuşlardır. Ayrıca bu leafletler kalınlaşmış, kısalmış ve ventrikül duvarına iyice yapışmışlardır. II) Anterior leaflet triküspid valv anulusunun uygun yerinde bağlanmış olmasına rağmen normalden geniştir ve sağ ventrikül duvarına mulipl korda bağlantıları vardır. Leafletlerinin bu durumuna bağlı olarak triküspid kapak malforme olmuştur ve genellikle yetmezlik, bazen stenoz ve nadiren de imperforasyon gösterebilir. III) Sağ ventrikülün gerçek annulus seviyesi ile septal ve posterior leafletlerinin bağlandığı seviyedeki yalancı annulus arasındaki segmenti ince ve displastik olup atrialize olarak tanımlanır. IV) Atrialize segmentin altında kalan sağ ventrikül segmenti boyut olarak küçülmüştür, inlet septumundan yoksundur, küçük bir trabeküler komponenti olan bu segment fonksiyonel, ventrikülarize olarak adlandırılır. V) İnfundibulum, anterior leafletin geniş dokusu ve anterior leafletin infundibuluma olan kordal bağlantıları ile obstrükte edilmiştir. Triküspid valvindeki yetmezliğe bağlı oluşan ciddi regürjitasyon ve belirgin sağ ventrikül outflow trakt obstrüksiyonu (RVOTO) nedeniyle sağ atrium ciddi bir şekilde genişlemiştir. SINIFLANDIRMA Carpentier ve ark. E.A ni 4 gruba ayırmışlardır. TİP A: Gerçek sağ ventrikül volümü yeterlidir. TİP B: Sağ ventrikülün atrialize komponenti oldukça geniştir fakat anterior leaflet serbesttir. TİP C: Anterior leafletin hareket kabiliyeti ciddi olarak kısıtlıdır ve RVOT ta belirgin obstrüksiyona neden olur. TİP D: Küçük bir infundibuler komponent dışında sağ ventrikül total olarak atrialize olmuştur. Sağ ventrikül ile infundibulum arasındaki tek iletişim anteroseptal komissür ya da ant. leafletteki kleft veya perforasyon sayesinde sağlanmaktadır. MORFOLOJİ TRİKÜSPİD VALV Septal leaflet daima, posterior leaflet neredeyse daima etkilenirken anterior leaflet çok nadir olarak etkilenir. Posterior leaflet boyut olarak kısa olmaktan daha çok elonge olmuştur. Bunun sebebi anteroposterior komissürün olmayışıdır.
Leafletlerin distal bağlantıları değişken olmakla birlikte genellikle anormaldir. Deplase ve displastik olan septal ve posterior leafletler multipl ve kısa kordalar aracılığıyla yine multipl ve kısa papiller kaslara bağlanırlar. Anterior leaflet ise multipl ve kısa kordalarıyla genellikle sık bir şekilde septuma, bazen de ventrikül duvarına bağlanır. Bazen de leafletin kenarı direkt olarak anterior papiller adeleye, moderatör banda veya septal bandın arkasına bağlanır. Tüm leafletlerin serbest kenarları birbirine yapışık olursa triküspid kapak atretik bir görünüm alır. Yapışıklık parsiyel olursa geniş anterior leaflet değişik boyutlarda stenoza neden olur. Anterior kapağın hareket kısıtlılığı ve sabitliği de stenoza katkıda bulunur. Stenoz E.A nde nadiren görülür. EA de genellikle triküspid valv yetmezliği söz konusudur. Bu yetmezliğe leafletlerin morfolojik anomalilerinin yanı sıra sağ ventrikül ile anulusun belirgin dilatasyonu da katkıda bulunur. SAĞ VENTRİKÜL Triküspid valvin sağ ventrikül yönünde deplase olması sonucu sağ ventrikül ikiye ayrılır. Proksimal kısım posterior ve septal leafletlerin ciddi olarak deplase olduğu vakaların yaklaşık ¼ ünde atrialize olmuştur. Ventrikül duvarının bu kısmı dilatedir. Nadiren, ventrikül duvarı anevrizmatik bir görünüm alacak kadar incelir ve geniş olarak fibröz bir doku ile donanır ve endokard dokusu ciddi şekilde yumuşar. Sağ ventrikülün atrialize kısmı, duvarı iyice inceldiğinde paradoks şekilde çalışır. Atrial sistol sırasında kanın bir kısmı atrialize sağ ventriküle pompalanır. Bu kısım kanı alabilmek için genişler. Ventrikül sistolü sırasında ise sağ ventriküldeki kan sağ atriuma tekrar geri pompalanır. Bu duruma ping-pong belirtisi adı verilir. Distal kısım (fonksiyonel=ventrikülarize) sağ ventrikülün deplase olan valvin distalini oluşturur. Bu kısım da belirgin şekilde dilatedir. Dilate olmuş fonksiyonel ventrikül genellikle normalden daha incedir ve normalde olması gereken kas fibrillerinden daha azına sahiptir. Anderson ve Lie bu hastalıkta sağ ventrikülün myokard hücrelerinde konjenital bir defekt oluştuğunu ve sağ ventrikülün her iki kısmında oluşan dilatasyonun hemodinamik olaylardan daha çok bu gelişim anomalisine bağlı olduğunu savunmuşlardır. Bu durumun en ileri safhasında sağ ventrikül serbest duvarı kağıt kadar incelmiştir. Bu duruma UHL anomalisi adı verilir. Fonksiyonel sağ ventrikülde 3 kısım bulunur. I) İnfundibulum(conal) II) Trabeküler apeks III) Anterolateral boşluk (geniş anterior kasp altındaki ventriküler kısım)
SAĞ ATRİUM İlerlemiş vakalarda sağ atrium ciddi olarak dilatedir. Genellikle interatrial bir geçiş vardır. Çoğunlukla patent foramen ovale (PFO) olmak üzere herhangibir tipte atrial septal defekt (ASD) görülebilir. ATRİOVENTRİKÜLER (AV) İLETİM SİSTEMİ Normal lokalizasyonundadır. AV noddan başlayıp membranöz septumu penetre ederek sağ ve sol dallara ayrılır. Sağ dal displastik ve deplase olmuş septal leafletin yanında seyreder. Membranöz septumun yakınında annulusun sol tarafına gelir. Septumun sağından apekse doğru aşağıya iner. Burada AV nod ve sağ dal kalınlaşmış endokardium tarafından komprese edilebilir. Muhtemel sağ dal bloğunun nedeni bu durum olabilir. SOL VENTRİKÜL ve AKCİĞERLER Mitral valv prolapsusu görülebilir. Mitral valv kalınlaşmış olabilir. Anormal sol ventrikül kontraksiyonu görülebilir. Fetal ve neonatal distress ya da ölümle sonuçlanan E.A nde her iki akciğerin de hipoplastik olduğu görülür ancak diğer formlarında akciğerler normaldir. Akciğerlerdeki hipoplazi ağır triküspid ragürjitasyonuna bağlı oluşan ağır kardiyomegali sonucu meydana gelir. EŞLİK EDEN ANOMALİLER ASD %42-60 Patent duktus arteriosus (PDA), yenidoğanda görülen ciddi E.A nde survival duktal açıklığa bağlıdır. RVOTO I) Anatomik II) Fonksiyonel Pulmoner atrezi 1/3 E.A de WPW Tip B %5-10 Ventriküler septal defekt (VSD), büyük damar transpozisyonu (TGA), fallot tetralojisi (TOF), Aort koarktasyonu, Mitral anomaliler WOLF PARKİNSON WHİTE SENDROMU 30 yaş altı erkeklerde sık görülür. Kent demeti varlığı nedeniyle oluşur. EKG de kısa PR aralığı, geniş QRS ve δ dalgası(+). δ dalgasının yönüne göre 2 ye ayrılır. TİP A; V1-V2 de δ dalgası(+) defleksiyonlu TİP B; V1-V2 de δ dalgası(-) defleksiyonludur ve Kent demeti sağ ventrikül serbest duvar ya da septumda lokalizedir.
EŞLİK EDEN NON-KARDİAK ANOMALİLER Düşük kulak Mikrognati Yarık damak, yarık dudak Sol böbrek yokluğu İnmemiş testis Bilateral inguinal herni PATOFİZYOLOJİ Geniş bir spektrumda değişkenlik gösteren anatomik varyasyonlara sahip olan bu anomalide patofizyoloji ve eşlik eden semptomlar da ciddiyet açısından değişkenlik gösterir. İn utero ekokardiyografi ile teşhis edilen Ebstein anomalili hastalar çok yüksek oranda ölüm riski taşırlar. Sadece %15 inin yaşam beklentisi vardır. Doğumla birlikte semptomatik olan yenidoğanlarda kalp masif bir şekilde büyümüş olup her iki akciğer hipoplaziktir. İnefektif sağ ventrikülden akciğere doğru herhangibir akım yoktur, buna bağlı olarak fizyolojik pulmoner atrezi oluşmuştur ve bu semptomatik yenidoğanların yaşamlarını sürdürebilmesi için duktus arteriozuslarının açık kalması gerekmektedir. Tüm sistemik venöz kan ASD ya da PFO ile sağ atriumdan sola geçmektedir. Sol ventrikül outputunun bu yenidoğanlarda ileri derecede azalmış olmasına bağlı olarak bu çocuklar hem ciddi şekilde siyanotik hem de metabolik asidotiktir. Geniş sağ atriumunun kapasitesinin çok yüksek olması ve inefektif sağ ventrikülle arasındaki ping-pong etkisi nedeniyle sol ventrikülün efektif olarak perfüzyonu engellenmektedir. E.A nde semptomların şiddeti; 1) Triküspid valv yetersizliğinin ciddiyetine, 2) ASD olup olmamasına, (sağ-sol şant, paradoks emboli ve serebral abseye neden olur.) 3) Sağ ventrikül fonksiyon bozukluklarına, 4) WPW gibi aksesuar iletim yollarının olup olmamasına bağlı olarak değişkenlik gösterir. Erken neonatal evrede doğumdan sonra hala yüksek seyreden pulmoner arterioler rezistans nedeniyle triküspid yetmezlik ciddi şekilde kendini gösterir ve erken dönemde konjestif kalp yetmezliği semptomları ortaya çıkar. Triküspid kapağındaki yetersizliğe bağlı olarak artan sağ atrial basınç sonucu ASD-PFO aracılığıyla atrial seviyede sağ-sol şant oluşur ve bu infantlar ciddi şekilde siyanoza girerler. Bu infantlar bu kritik zamanı atlatabilirlerse pulmoner arterioller, fetal moddan involusyona uğradıklarında pulmoner rezistans düşer ve semptomlar ile siyanozun seviyesi de azalır. İnfant dönem sonrası görülen E.A nde; - yorgunluk - egzersiz dispnesi - siyanoz başlıca semptomlarken; - paroksismal atrial aritmi -ventriküler ekstrasistol (VES) gibi aritmilerle birlikte görülen periferal ödem ve çarpıntı da görülen diğer semptomlardır.
1979 da 67 hastanın dahil olduğu 12 yıllık bir takibi içeren bir çalışmada hastaların %39 unun ClassI-II de kaldığı, %61 inin ClassIII-IV e ilerlediği ve %21 inin ise öldüğü tespit edilmiştir. 12 yıllık takip sonunda ölen hastaları tamamının; - ClassIII-IV - Kardiotorasik oran (KTO) >0.65 - Siyanotik ve SaO2< %90 -E.A teşhisinin infant döneminde olduğu belirlenmiş. 2002 de yapılan bir çalışmada ise Ebstein anomalili yenidoğanlarda görülen ölümde belirleyici etkenler ve oranları; - KTO>0.85 ise %100 fatal, - Ekokardiyografik skor=ra+ atr. RV >1.5:1 ise %100 fatal, frv+la+lv - EKO skor>1.1:1 ve siyanoz(+) ise %100 fatal, -Ciddi triküspid regürjitasyon(+) ise genelde fatal, -EKO skor>1.1:1 ise %45 fatal olarak belirlenmiştir. (RA= sağ atrium, RV= sağ ventrikül, LA= sol atrium, LV= sol ventrikül) KLİNİK SEMPTOMLAR Hayatın ilk haftalarında da semptomlar ortaya çıkabilir. Bunlar; - siyanozla birliktelik gösteren nefes darlığı, - ciddi kardiyomegali - konjestif kalp yetmezliğidir. E.A nde birçok çocukta bu dönemde dikkat çekici semptomlar oluşmaz. Hayatlarının ilerleyen dönemlerinde semptomatik olan çocukların sadece egzersiz toleransları normale göre azalmıştır. Konjestif kalp yetmezliği agreve etmedikçe bu hastalarda sadece hafif dispne ve yorgunluk şikayetleri mevcuttur. Siyanoz, Ebstein anomalili hastaların yarısından çoğunda görülen ve 1/3 ünde ciddi olan, doğumla birlikte ortaya çıkabilen ancak daha çok infant dönemde ve erken çocukluk evresinde rastlanan bir bulgudur. Değişik tip aritmilere bağlı görülen çarpıntılar da E.A nde sık görülen bir bulgudur. - supraventriküler taşikardi - WPW Eşlik eden belirgin anomaliler varsa çarpıntı ile ilgili şikayetler daha ciddi boyutta olabilmektedir. Malar flush, 1/3 Ebstein li hastada görülen, mitral yüz e benzeyen siyanotik; polisitemi veya kardiak output ile ilgisi olmayan bir semptom olarak karşımıza çıkmaktadır.
TANI FİZİK MUAYENE Göğsün sol ön kısmı belirgin kardiyomegali nedeniyle çıkıntılıdır. Sol sternal kenarda triküspid kapaktan kaynaklanan sistolik bir trill duyulabilir. Juguler venöz basınç genelde belirgin değildir. Karaciğer geniş bir alanda palpe edilebilir ancak pulsatil değildir. Oskültasyonda rastlanan en belirgin bulgu S 1 in, geniş anterior triküspid leafletinin kapanmasındaki gecikme nedeniyle çiftleşmesidir. Triküspid kapağın kapanmasındaki gecikme sağ dal bloğundan ziyade mekanik nedenlere bağlıdır. Geniş anterior leaflete bağlı olarak diastolde bir açılma sesi de duyulabilir. Atrial S 4 ve kalp yetmezliği olduğu takdirde S 3 de duyulabilir. S 2 nin pulmoner komponenti sağ dal bloğuna bağlı olarak gecikmiş ve yumuşak vasıflı olabilir veya PAP düşüklüğüne bağlı olarak işitilemeyebilir. Triküspid valv yetmezliğine bağlı olarak hastaların 1/3 ünde sol sternal kenarda pansistolik murmur duyulabilir. Malforme olmuş triküspid orifisinden geçen kan akımına bağlı oluşan diastolik mumur de duyulabilir. RÖNTGEN Röntgenografik olarak E.A nde kalp silüeti normal ile hastalığın tipik görüntüsü arasında değişkenlik gösterir. Tipik şekli perikardiyal effüzyondaki gibi globuler, yuvarlak bir kalp ile dar bir pedikül şeklidir. Bu görünüm sağ atriumun genişlemesi ve RVOT un yer değiştirmesine bağlı olarak ortaya çıkar. Pulmoner vaskülarite ya normaldir ya da azalmıştır. ELEKTROKARDİYOGRAFİ (EKG) Sağ dal bloğu ve sağ aks deviasyonu, V1-V4 de düşük amplitüdlü R dalgaları ile sağ atrial hipertrofi bulguları E.A nin karakteristik EKG bulgularıdır. P dalgasının yüksekliği ile SaO 2 arasında (-) bir korelasyon vardır. P dalgaları ne kadar yüksek ve uzunsa yaşam beklentisi o kadar kısadır. E.A nde sağ ventrikül hipertrofisi pek görülmez. Sol ventrikül hipertrofi bulguları da yoktur. V 1 -V 4 de (-) T dalgaları vardır. E.A olan hastaların %5-10 unda WPW TipB görülür. Siyanotik olup preeksitasyon gözlenen hastalarda E.A akla gelir. Paroksismal ve rekürrent supraventriküler aritmi Ebstein anomalili hastaların ½ sinden fazlasında görülebilir. Paroksismal atrial taşikardi (PAT), atrial fibrilasyon (AF), nodal ritm ve 1 AV blok da görülebilir.
EKOKARDİYOGRAFİ (EKO) M mod EKO anormal sonuç verir. Triküspid valvin mitral valve göre daha geç kapandığı ve triküspid kapağın yer değiştirdiği tespit edilir. İki boyutlu EKO E.A nin anatomik değerlendirmesinde tanımlayıcıdır. - Sağ atrium ve triküspid annulusun boyutları - Atrialize olmuş sağ ventrikül boyutu - Anterior leafletin fiksasyonu - Pulmoner stenozun (PS) ciddiyeti a) fizyolojik b) anatomik(distorsiyon-hipoplazi) EKO ile değerlendirilir. Doppler EKO ile; -ASD nin varlığı ve şantın yönü - Triküspid kapakta görülen regürjitasyonun derecesi değerlendirilir. KARDİYAK KATETERİZASYON VE SİNEANJİYOGRAFİ Kateterizasyonun asıl tanı yöntemi olduğu dönemler de kalp ileri derecede irritabl olduğundan, kateter tarafından indüklenmiş aritmi görülme insidansı oldukça yüksekti. Bir çalışmada 505 Ebstein anomalili hastanın 363 üne kateter uygulanmış ve 100 hastada paroksismal aritmi (%28) görülürken 13 prosedür(%3.6) de fatal sonuçlanmıştır. Triküspid kapağın anormal distal lokalizasyonu nedeniyle kalp kateterizasyonunda sağ ventrikülün bir kısmının sağ atrium gibi görev yapması diagnostik bir bulgudur. Triküspid yetmezliği ya da stenozuna bağlı olarak mean pulmoner arteryel basınç (PAP) yükselmiştir. Sağ ventrikülün bir kısmının atrialize olduğu intrakaviter EKG ile saptanabilir. Sağ atrial dalga formu atrialize sağ ventrikülde de tespit edilince triküspid valvin deplase olduğu anlaşılır. E.A nde genellikle sağ ventrikül sistolik P normaldir. Konjestif kalp yetmezliği (KKY) varsa ve sağ atrial basınç (RAP) yüksekse sağ ventrikül end diastolik basınç (RV EDP) da yükselir. İnteratrial bölgede sağ-sol (R-L) şant mevcuttur ve SaO2 düşüklüğü ve Qp azalması gözlenir. Sol-sağ (L-R) şant mevcutsa Qp artar ve KKY oluşur. Yenidoğanda - masif triküspid yetmezliği - sağ ventrikül kontraksiyon azalması - PDA lı ya da PDA sız, artmış neonatal pulmoner vasküler rezistans nedeniyle fonksiyonel RVOTO gelişebilir. Yüksek kalitedeki bir sineanjiografi ile bu durum gerçek pulmoner atreziden ayırt edilebilir.
Sağ kalpte birbirinden iki çentik ile ayrılan 3 lob(+) Sağ atrium, atrialize sağ ventrikül ve fonksiyone sağ ventrikülden ibarettir. Proksimal çentik-annulus, distal çentik- deplase triküspid kapak orjinini oluşturur. Sağ koroner arter (RCA) triküspid valv annulusunun yerini tayinde yardımcı olduğundan opasifiye RCA ile triküspid valvin anormal orjini arasındaki fark atrialize segmentin boyutunu gösterir ve bu tipik bir bulgudur. YENİDOĞAN da MEDİKAL YAKLAŞIM Ebstein anomalili bir yenidoğanda görülen semptomlar siyanoz ve KKY dir. Pulmoner vasküler rezistansı (PVR) düşürmek ve duktal açıklığın devamını sağlamak, PVR nin spontan düşmesine veya hastanın cerrahi girişim için hazırlanmasına kadar geçen sürede mutlaka yapılması gereken işlemlerdir. Hiperventilasyon Metabolik alkalozis Oksijen NO PGE1 Dopamin Dobutamin Milrinon Amrinon Medikasyon ile semptomlar gerilerse tedavi yavaşça kesilir. Devam ederse cerrahi endikasyon doğar. CERRAHİ ENDİKASYONLAR Ciddi triküspid valv yetmezliği Ciddi siyanoz ve polisitemi Class III-IV kalp yetmezliği Kardiyomegali Aritmi Cerrahi için en uygun prosedürün seçimi malformasyonun ciddiyet derecesine ve semptomların ortaya çıkış zamanına bağlıdır. Önemli triküspid valv yetmezliği, orta-ciddi derecede siyanoz veya konjestif kalp yetmezliği durumunda valv onarımı (eğer mümkün olmazsa valv replasmanı) ve ASD nin kapatılması gerekir. Ayrıca semptomların ciddiyetine bakılmadan KTO 0.60 veya daha yüksek olduğunda kardiyomegali ile ani ölüm arasında önemli bir korelasyon bulunduğundan operasyon endikasyonu mevcuttur. Hastaların classiv te ve ciddi derecede hipoksik olması veya hastanın 15 yaşından küçük olması da bu prosedürün uygulanması için bir kontrendikasyon oluşturmamaktadır. L-R atrial şant olduğunda Qp/Qs>2 olursa kalp yetmezliği veya triküspid yetmezliği semptomlarının olup olmamasına bakılmadan ASD nin kapatılması gerekir.
Hayatı tehdit eden aritmilere neden olan WPW sendromu ile birliktelik gösteren Ebstein anomalili hastalarda valv onarımı ve ASD nin kapatılması ile birlikte aksesuar iletim yolları da giderilmeli ya da ablasyon uygulanmalıdır. Belirgin PS i, pulmoner atrezisi olan ya da pulmoner kapakları olmayan hastalarda tek ya da biventriküler onarım sonrası sonuçlar fatal seyrettiği için bu hastalarda en uygun seçenek KALP-AKCİĞER TRANSPLANTASYONU olacaktır. CERRAHİ TEKNİKLER PALYATİF GİRİŞİMLER: BT ŞANT: E.A nde sağ kalpte triküspid kapaktaki stenoz veya imperforasyon ile pulmoner bölgedeki valvuler ya da subvalvuler stenoza bağlı obstrüksiyon nedeniyle kan akımının devamı engellenmekte olan infantlarda sistemik-pulmoner dolaşım arasında şant uygulaması hayat kurtarıcı olabilir. Obstrüksiyon nedeniyle uygulanmamış sistemikpulmoner şantlar hastaya herhangibir fayda sağlamaz ve fatal sonuçlanır. GLENN ŞANT: Vena cava superior (v.c.s) ile sağ pulmoner arter arasına şant konulması ile oksijenasyon daha fizyolojik sınırlara ulaşabilmektedir. Bu sayede, oksijenlenemeyen venöz kanın ½-1/3 ü sağ kalbe uğramadan direkt pulmoner sisteme aktarılır. E.A nde uygulanan kaval şantlar sınırlı olarak faydalı olabilmektedir. Bir çalışmada opere edilen 36 vakanın 17 si yaşamış ve 14 ü ise fayda görmüştür. TEK VENTRİKÜL ONARIMI Yenidoğanlarda medikal yaklaşımla tedavi edilemeyen hastalarda tüm düzeltme için yapılan girişimlerde alınan kötü sonuçlar nedeniyle alternatif bir metod olarak tek ventrikül fizyolojisi düşünülmüştür. Buna göre bu yöntemle sağ atrium ile sağ ventrikül arasındaki bağlantı tamamen ortadan kaldırılarak sağ ventrikülün fonksiyon bozukluğu, regürjitasyon ve obstrüksiyon gibi ciddi problemleri hafifletilmiştir. Median sternotomi Anterior perikardiektomi, glutaraldehit Bikaval kanulasyon, hipotermik kardiyopulmoner by-pass (CPB), soğuk potasyum (K + ) kardiopleji Oblik sağ atriotomi Atrial septektomi ile septum primumun tamamı eksize edilir. R-L şant oluşturulur. Triküspid kapak orifisi perikardial patch ile tamamen kapatılır. Patch gerçek triküspid annulusun üzerine koroner sinusun superior kısmına gelecek şekilde suture edilir. Sağ atrial redüksiyon uygulanır. Atriotomi kapatılır. Pulmoner kan akımının sağlanması için Starnes de asendan aorta ile ana pulmoner arter (APA) arasına 4 mm lik Gore-tex greft ile santral şant, alternatif olarak ise innominate arter ya da sağ subklavyen arter ile sağ pulmoner arter arasına 3.5-4 mm lik Gore-tex greft konur.
TEK VENTRİKÜL ONARIM SONRASI BAKIM ve KOMPLİKASYONLAR Tek ventrikül onarımı uygulanmış Ebstein anomalili yenidoğanın en sık karşılaşacağı problem düşük debili kalp yetmezliği dir. Triküspid orifisin, koroner sinus ve thabesian venlerinin sağ ventriküle drene olacak şekilde perikard ile tamamen kapatılması nedeniyle sağ ventrikülde distansiyon oluşmaması amacıyla (+) inotrop destek olarak dopamin-dobutamin başlanması gerekmektedir. Pre-op dönemdeki konjestif kalp yetmezliği tablosu nedeniyle azalmış sol ventrikül fonksiyonunu desteklemek amacıyla da (+) inotrop destek gerekir. Sağ ventrikül distansiyonu; hiperventilasyon, PGE1 infüzyonu ve NO inhalasyonu aracılığıyla PVR nin düşürülmesiyle önlenmeye çalışılır. PVR nin düşmesi sistemik-pulmoner şantın çalışmasına da katkı sağlar. Midazolam ile sedasyon, devamlı fentanyl infüzyonu ile analjezi ve nöromüsküler paralizi ile birlikte tüm bu uğraşlar post-op ilk 24 saatte devam etmelidir. PVR operasyon sırasında takılan transventriküler pulmoner arter kateter ile takip edilir. İleri derecede ventrikül disfonksiyonu oluşması durumunda ise sternum, oluşan myokard ödemi nedeniyle kalbe kompresyon oluşturmaması için ve diastolik fonksiyonun desteklenebilmesi amacıyla kapatılmaz ve silastik patch ile kaplanır. Açık bırakılan sternum sayesinde akciğerlerin daha düşük basınçlarla ventile edilebilmesi mümkündür. Bu sayede PVR düşük kalır. (+) inotropların dozu azaltıldığında ve SaO2 80 civarında sabitlendiğinde 3-4 gün içerisinde sternum kapatılabilir. Tek ventrikül onarım sonrası rutin olarak 24 saatin sonunda ya da sternum kapatıldıktan sonra hastanın uyanmasına izin verilir. Pulmoner arter basıncı yakından takip edilerek (+) inotrop ve pulmoner vazodilatatörlerin dozları azaltılır. Digoksin ve furosemid tek ventrikül fizyolojisinde mutlaka verilmelidir. Şantın açık kalmasını sağlamak için de post-op dönemde belirgin drenaj olmadığından emin olunduktan sonra aspirin başlanmalıdır. 6 ay-1 yıl içinde superior kavapulmoner şant (bidirectional Glenn) 2-3 yaş arasında da komplet kavapulmoner şant (Fontan prosedürü) uygulanmalıdır. Ventrikül fonksiyonu zayıf olan ve total kavapulmoner şant uygulama endikasyonları sağlanamamış hastalarda KALP TRANSPLANTASYONU gerekecektir. 1 ½ VENTRİKÜLER ONARIM Adolesans ve ileri yaşta, bulguları ilerlemiş Ebstein anomalili hastalarda biventriküler onarımın mümkün olmadığı ya da riskin çok yüksek olarak ön görüldüğü vakalarda tercih edilebilecek umut veren cerrahi bir tekniktir. SEMPTOMLAR İleri derecede dilate sağ atrium 4 triküspid regürjitasyonu Bidirectional ASD
Siyanoz Aritmi Sol-sağ ventrikül fonksiyon bzk. EF=%58 SF=%25 TEKNİK ASD kapatılması Triküspid kapak onarımı ile birlikte atrialize sağ ventrikül plikasyonu Bidirectional Glenn SONUÇLAR ASD kapatılınca siyanoz ortadan kalkar. Valv onarımı ve plikasyon ile regürjitasyon ve kalp yetmezliği azalır. Atrialize sağ ventrikülün plikasyonu ile sağ-sol ventrikül fonksiyonu artış gösterir. Sistemik ve pulmoner dolaşım birbirinden tamamen bağımsız haldedir. Sol ventrikül sistemik dolaşımı desteklerken, Bidirectional Glenn v.c.s, hipoplastik, nonfonksiyone sağ ventrikül de v.c.i deki kanı getirerek pulmoner dolaşımı destekler. BİVENTRİKÜLER ONARIM Median sternotomi Standard aortik ve bikaval kanulasyon, total CPB, soğuk K kardioplejisi, 25 C Oblik sağ lateral atriotomi ASD aracılığı ile sump sol atriuma yerleştirilir.(asd yoksa superior pulmoner ven ile) CPB ye geçildikten sonra sağ ventrikülün atrialize kısmının boyutları ve paradoks olarak çalışıp çalışmadığı değerlendirilir. Triküspid yetmezliğinin varlığı ve derecesi parmakla atriotomiden değerlendirilmeye çalışılır ancak E.A nde çok ciddi yetmezlik olsa bile jet akım hissedilmez, gross türbülans hissedilebilir. Atrial septum ve triküspid kapağın anatomik durumu dikkatlice tetkik edilmelidir. Triküspid kapağın anterior leafleti ayrı bir önemle incelenir. E.A nde triküspid kapağın tamiri anterior leafletin konumuna bağlıdır. Nadir de olsa bazen anterior leaflet de sağ ventriküle deplase olur. Böyle bir durumda tamir mümkün olmayabilir. Valv replasmanı endikasyonu doğar. Ayrıca anterior leafletin aşırı derecede kalınlaşması ve serbest kenarının sağ ventrikül endokardına sıkıca yapışık olması durumunda da kapak tamiri mümkün olmaz. Yenidoğan dönemi sonrasında daha büyük çocuklarda triküspid kapağın tamiri ve ASD nin kapatılması tercih edilmesi gereken cerrahi girişimdir. Triküspid kapağın tamirinde Danielson ve ark. nın uyguladığı prosedür en çok test edilmiş olan ve tavsiye edilen yöntemdir. Bu onarım yönteminde sağ ventrikülün atrialize olan kısmı plike edilir, triküspid kapak orifisi daraltılır ve sonuç olarak ya tam ya da tama yakın kompetant bir valv oluşturulur.
Alternatif olarak Carpentier onarım yöntemine de başvurulabilir. Bu yöntem de atrialize ventrikülün ve triküspid annulusunun plikasyonunu içerir ancak longitudinalsirkumferensiyal yönde plikasyon uygulanır. Bu onarım sonunda sağ ventrikülün şekli ve boyutu Danielson metoduna göre daha normal bir konuma gelir. Quaegebeur ve ark. da Carpentier metodunu savunur ancak triküspid annuloplasti ringini uygulamaz. CARPENTİER TEKNİĞİ ¾ anterior leaflet ile posterior leafletin yapışık kısımları leaflet üzerinde bir miktar kas dokusu bırakılarak annulustan ayrılır. Leafletlerin mobilizasyonu, ventrikül duvarına yapışmalarına neden olup hareketlerini kısıtlayan fibröz bandların kesilmesi ve sağ ventrikül apeksine doğru olan papiller kas bağlantılarının diseksiyonu sayesinde sağlanır. Kordalar arasındaki boşluklar oblitere olmuşsa fenestrasyonlar oluşturulur. Sağ ventrikül plikasyonu septal ve posterior leaflet kalıntıları arasına konan basit suturler ile longitudinal olarak gerçekleştirilir. Triküspid annulus ve sağ atrium plike edilir. Anterior ve posterior leafletler tüm orifis alanını kaplayabilmek amacıyla triküspid annulusuna, saat yönünde rotate edilerek suture edilir. Orifisin remodelizasyonu sağlamak, valvin kompetansını artırmak ve onarımı güçlendirmek amacıyla annulusa triküpitoplasti ringi yerleştirilir. ASD kapatılır. Carpentier, çocuklarda ringin konulmayabileceğini bildirmiştir. Quaegebeur ve ark. da benzer bir onarım yöntemi uygulamışlardır. Annüloplasti ringi kullanmadan ve papiller kasları transekte etmeden anteroposterior leafletlerin mobilizasyonunu, sadece bu leafletlerin ventrikül duvarına bağlanmasına neden olan bağlantıları serbestleyerek sağlamışlardır. DANİELSON TEKNİĞİ Ventriküler pre-eksitasyon sendromlu hastalarda ritm bozukluğuna neden olan aksesuar iletim yollarını belirlemek amacıyla elektrofizyolojik haritalama ASD ya da PFO nun kapatılması Atrialize sağ ventrikülün plikasyonu Mümkünse triküspid kapak onarımı, değilse replasmanı PS giderilmesi veya aksesuar iletim yollarının kesilmesi gibi eşlik eden lezyonların tamiri Sağ atrial duvar redüksiyonu ile kardiyomegalinin giderilmesi ve aritmi ve tromboemboli insidansının düşürülmesi Bu onarım tekniği genellikle genişlemiş olan anterior leaflet kullanılarak monokasplı bir valv oluşturmak amacıyla uygulanır. Ventriküler plikasyon suturleri PDA ve RCA nın belirgin dallarına zarar vermeden konmalıdır. Genellikle RCA AV groove içerisinde seyretmez ancak sağ ventrikülün atrialize kısmının lateralinde olabilir.
Tüm ventriküler plikasyon suturleri geçildiğinde ve bağlandığında sağ ventrikülün anterior ve posterior yüzleri major koroner arterlere zarar verilmediğin- den emin olabilmek için mutlaka kontrol edilmelidir. Prosedürün en kritik kısmı posterior annuloplasti aşamasıdır. Plejit destekli posterior annuloplasti suturleri ile annulus daraltılmış olur ve rekonstrükte edilmiş kapak kompetansı tam olarak gerçekleştiril- meye çalışılır. Rekonstrüksiyon tamamlandıktan sonra pulmoner artere geçici olarak klemp konur ve sağ ventriküle yerleştirilen bir kateter ile salin solüsyonu verilerek triküspid kapağın kompetansı değerlendirilir. E.A nde triküspid kapağın tamiri anterior leafletin yeterliliğine bağlı olduğundan anterior leafletteki belirgin anomaliler sonuçları etkiler. Anterior leafletin serbest kenarının sağ ventrikül endokardına bağlanmış olması ve papiller kas veya kordalarının olmaması durumunda onarım kontrendikedir. Kısa korda ya da kısa papiller kas varsa fakat doku yapısı normalse onarım kontrendikasyonu yoktur. Venöz dekanulasyon sonrası çarpan kalpte triküspid valvin kompetansı parmakla palpe edilerek ya da transözefagiyal ekokardiyografi (TEE) ile değerlendirilir. Hem sağ atriuma hem de sağ ventriküle birer adet pace teli konur. VALV REPLASMANI Çok geniş atrialize ventrikülü olanlarda Anterior leafletin ventrikül duvarına yapışık olduğu ve korda ile papiller kasların bulunmadığı hastalarda Anterior leafletin sağ ventrikül apeksine doğru deplase olduğu durumlarda rekonstrüksiyon yapılamaz ve native kapak eksize edilerek prostetik kapak replase edilir. Sutur hattı, AV nodun zedelenmemesi amacıyla koroner sinusun atrial tarafına konur. Triküspid valv replasmanında; normal kalplerdeki uygulamalarla karşılaştırıldığında, E.A nde mekanik prostetik kapak fonksiyon bozukluğu ve trombotik komplikasyonların görülme insidansı daha düşüktür. Prostetik kapak replasmanı çocuklarda büyüme ve gelişmenin devam etmesi nedeniyle reoperasyon insidansı yüksek olduğu için tercih edilmez. DOKU KAPAKLARI Mekanik kapaklarda olduğu gibi tromboembolik komplikasyon riski taşımazlar ancak özellikle infant ve çocuklarda sınırlı bir yaşam beklentileri vardır. Porcine heterogreft kapaklarla ilgili bir çalışmada 5 yıllık ömürlerinin %58.5 olduğu tespit edilmiştir. POST-OP KOMPLİKASYONLAR Düşük debili kalp yetmezliği AV tam blok WPW veya supraventriküler aritmi ve bunlara bağlı ani ölüm
DANİELSON SONUÇLAR Nisan 1972 ile Mayıs 1995 arasında 288 Ebstein anomalili hasta opere edildi. 189 hasta analiz edilebildi. KTO 0.49-0.96 idi. SaO 2 %65-98 idi. Triküspid valv replasmanı (TVR) yapılan 69 hastanın 50 sine porcine heterogreft, 19 una mekanik prostetik kapak replase edildi. Daha önceden Glenn şant konmuş olan 2 hastanın atrialize sağ ventrikülleri plike edildi, replasman uygulanmadan triküspid kapakları rezeke edildi. Son aşama olarak modifiye Fontan prosedürü uygulandı. Diğer 8 hastanın ise triküspid kapak yetmezlikleri önemsizdi ve sadece eşlik eden anomaliler giderildi. ERKEN ÖLÜM NEDENLERİ Kardiyomegali+Ventriküler fibrilasyon Düşük debili kalp yetmezliği 5 4 Post-op hemoraji 1 Solunum arresti 1 Koagülopati 1 GEÇ ÖLÜM NEDENLERİ Aritmiye Bağlı Ani Ölüm 4 Konjestif Kalp Yetmezliği 3 Otomobil Kazası (Yolcu) 1 Batın Absesi 1 Bilinmeyen 1
Ventriküler aritmiye bağlı görülen ani ve geç ölümlerin sayısının dikkat çekici olması nedeniyle post-op dönemde hastalara ilk 48 saat içinde iv. lidokain verilmeye başlandı. Daha sonra eğer hastada kardiyomegali ve ventriküler aritmi öyküsü gibi risk faktörleri varsa önce doyurucu dozdan iv sonra oral prokainamid verilerek taburcu olduktan sonra ilk 3 ay mutlaka hastanın kullanması sağlandı. Risk faktörleri ortadan kalkınca stoplandı. Valv onarımı yapılmış 110 hastanın 4 ü reopere edildi. Valv replasmanı yapıldı. Mekanik prostetik kapak ile valv replasmanı yapılan 19 hastadan 2 si reopere edildi. Porcine bioprotez ile valv replasmanı yapılan 50 hastanın ise 1 i stenoz nedeniyle reopere edildi. Post-op 1. yılda yapılan takiplerde hastaların %92.9 unun class I-II NYHA olduğu belirlendi. 9 bayan hasta gebe kaldı ve 12 adet başarılı gebelik süreci sonunda 12 canlı doğum gerçekleşti. Pre-op dönemde paroksismal supraventriküler taşikardi, AF ve atrial flutter öyküsü olan hastaların %33 ünde taşikardi şikayetleri devam etti. CARPENTİER SONUÇLAR Ağustos 2000 de Chauvaud tarafından sunulan bir çalışmada 1-65 yaş arasında 142 hasta opere edilmiş. 138 hasta Carpentier tekniği ile opere edilirken 4 hastaya valv replasmanı uygulanmış. %48 siyanoz(+) %64 eşlik eden anomali(+) Tip A-%6; Tip B-%35; Tip C-%51; Tip D-%8 Carpentier tekniği ile opere edilen 138 hastanın 94 üne prostetik ring kondu, 30 hastaya ise sağ ventrikül kontraksiyonu ileri derecede bozuk olduğu ve/veya triküspid valv onarımı çok zor olduğu ve/veya AF si olduğu için Glenn şant uygulandı. Erken ölüm oranı %10 olarak belirlendi. En önemli neden post-op dönemde görülen sağ ventriküler yetmezlikti. Erken post-op dönemde yapılan kontrollerde %94 hasta NYHA classi-ii idi. %88 inde triküspid yetmezliği ya hiç yoktu ya da önemsizdi. 3 yıldan sonra hastaların %9 unda reoperasyon(+) 10 yılın sonunda ise reoperasyon ihtiyacı olmayan hasta oranı %87 idi. %81 sinüs ritmi(+) 8 hastaya pacemaker implantasyonu yapıldı. Bunların 5 i post-op AV blok, 3 ü ise preop iletim bozuklukları nedeniyle implante edildi. Tip D opere edilen 11 hastanın 2 sine reoperasyon, 3 üne ise valv replasmanı uygulandı. Bu çalışma ile triküspid valvuloplasti ile birlikte uygulanan longitudinal sağ ventriküler plikasyonun valv replasmanına üstün olduğu, Tip D nin konservatif cerrahiye uygun olmadığı ve prosedüre eklenen kavapulmoner anastomozun sağ ventrikül fonksiyonunu koruyarak yüksek riskli hastalarda operasyon mortalitesini azalttığı gözlenmektedir.
REFERANSLAR 1) Corno AF, Chassot PG, Payot M, Sekarski N, Tozzi P, Segesser LKv. Ebstein s anomaly. One and a half ventricular repair. Swiss med wkly 2002; 132: 485-488. 2) Knott-Craig CJ, Overholt ED, Ward KE, Ringewald JM, Baker SS, Razook JD. Repair of Ebstein s anomaly in the symptomatic neonate: An evolution of technique with 7-year follow-up. Ann Thorac Surg 2002; 73: 1786-93. 3) Chauvaud S. Ebstein s malformation. Surgical treatment and results. Thorac Cardiovasc Surg 2000 Aug; 48(4): 220-3. 4) Starnes VA, Pitlick PT, Bernstein D, Griffin ML, Choy M, Shumway NE. Ebstein s anomaly appearing in the neonate. A new surgical approach. J Thorac Cardiovasc Surg 1991 Jun; 101(6): 1082-7. 5) CTSN residents archives. Ebstein s anomaly. 6) Glenn WWL, Danielson GK. Chapter 89; 1451-1461. 7) Kirklin JW, Barratt-Boyes BG: Cardiac Surgery,1993, Second Edition, Volume 2;1105-1130. 8) Kaiser LR, Kron IL, Spray TL: Mastery of Cardiothoracic Surgery, 1998; 930-937. 9) Castaneda AR, Jonas RA, Mayer JE, Hanley FL: Cardiac Surgery of the Neonate and Infant, 1994; 273-280. 10) Chang AC, Hanley FL, Wernovsky G, Wessel DL: Pediatric Cardiac Intensive Care, 1998; 316-321. 11) Ahmet Gökalp Özgen, Kalp Cerrahisi, 1999; 578-585. 12) A. Yüksel Bozer: Kalp Hastalıkları ve Cerrahisi, 1985; 459-485.