.Ü. Cerrahpafla T p Fakültesi Sürekli T p E itimi Etkinlikleri PED ATR K AC LLER Sempozyum Dizisi No: 57 Nisan 2007; s. 17-23 Konvülziyonlu Çocu a Yaklafl m Prof. Dr. Serap Uysal Konvülziyon, santral sinir sistemi disritmisidir. Nöronal senkron aktivitenin afl r derecede artt anormal bir durumdur. Nöronun normal ifllevinin devam için kimyasal, sinaptik ve membran özelliklerinin korunmas gerekir. Nöronlara epileptojenik pil özelli ini kazand ran durumlar; 1- Nörotransmitter dengesindeki bozukluklar, 2- Aktif Sodyum-Potasyum pompas nda bozulma, 3- Elektrolit dengesinde bozukluklar, 4- Nöronlar n enerji metabolizmas ndaki de ifliklikler, 5- Endokrin bozukluklar, 6- Nöronlar n selektif kayb d r Nörotransmitterlerin presinaptik uçtan salg lanmas ile postsinaptik membranda inhibisyon veya eksitasyon meydana gelmektedir. Bu özelliklerine göre nörotransmitterler eksitatör (glutamat, aspartat, asetil kolin) veya inhibitör (GABA, glisin, noradrenalin, dopamin, serotonin, ve taurin) olarak iki ana gruba ayr l rlar. Konvülziyonlarda inhibitör ve eksitatör nörotransmitterler aras ndaki denge bozulmaktad r; Nöbet aktivitesi genellikle s n rl bir alanda bafllar. Foküste yüksek frekansl aksiyon potansiyeli patlamalar meydana gelir. Bu aktivite s n rl kalabilece i gibi tüm serebral hemisferlere çok h zl yay labilir. Konvülziyon s ras nda beyinde glükoz kullan m, oksijen kullan m, beyin kan ak m, beyindeki laktat miktar artar. Sonuç olarak uzayan konvülziyonlarda beyinde olumsuz etkilenmeler ortaya ç kar. 17
Serap Uysal Klinik: Bilinç de ifliklikleri, duyu bozukluklar ve anormal motor hareketler ortaya ç kar. Motor hareketler tonik, klonik, tonik-klonik veya myoklonik olabilir. Jeneralize veya fokaldir. Çocukluk Ça Konvülziyonlar n n Nedenleri; Konvülziyonlar genellikle yaflam n ilk befl y l nda görülürler. Ço u akut bir hastal n sonucu olarak gözlenir. Bebeklik yafl grubunda konvülziyonun en önemli nedenleri enfeksiyon ve metabolik bozukluklar iken, daha sonra ateflli hastal klar, kafa travmas gelir., Tablo 1. Nedenler: 1. Hipoksi-iskemi 2. ntrakranial hemorajiler (intraventriküler, intraserebral, subdural, subaraknoid) 3. Enfeksiyonlar Menenjit Ensefalit Sepsis ntauterin enfeksiyonlar 4. Metabolik nedenler Hipoglisemi Hipokalsemi Hipomagnezemi Hiperürisemi Hipo veya hipernatremi Hiperürisemi 5. Beynin konjenital anomalileri Serebrokortikal disgenezisler (Lizensefali, fiizensefali...) 6. Nörodejeneratif hastal klar Nörofibromatozis Tuberoskleroz Sturge_Weber 18
Konvülziyonlu Çocu a Yaklafl m 7. Do ufltan metabolik hastal klar Fenilketonürü Galaktozemi Piridoksin eksikli i 8. Kafa travmas 10. ntoksikasyonlar 11. Tümörler 12. Epilepsi (Yafl gruplar na göre epilepsi nedeni farkl d r. Örne in erken bebeklik döneminde West sendromu, okul ça nda oksipital diken dalgal epilepsi, adölesan döneminde absans epilepsi gibi...) Öykü Konvülziyon geçirmesi nedeniyle doktor taraf ndan görülen hastada nöbetin özellikleri sorgulanmal d r. - Nöbetin tipi - Nöbetin süresi - Bilinç kayb, ateflin kaç derece oldu u - Atefl nedeni - Kas lmalar n flekli ve yay l m - drar- gaita inkotinans - Anormal göz hareketleri - Apne veya solunum zorlu u - Siyanoz, solukluk, hipersalivasyon gibi otonomik bulgular - Nöbet sonras nda durum Nöbet özellikleri ö renildikten sonra çocu un bu durumun öncesine ait bilgileri edinilmelidir: - Konvülziyon öncesi durum nas ld? (Normal aktivite, uyar c etmenler, uyku veya uyan kl k, açl k / yorgunluk) - Atefl, travma, toksik madde al m, ilaç ba ml l / yoksunlu una ait bulgular varm? - Do um veya geliflimsel gecikme gösteren özellikler varm? - Ailede konvülziyon / epilepsi öyküsü varm? 19
Serap Uysal Fizik ve Nörolojik muayene Nöbet geçiren bir çocukta, fizik muayene ile ayr nt l bir nörolojik muayene yap lmal d r. Vital bulgular de erlendirilmeli, e er destek gerektiren bir durum varsa acilen desteklenmelidir. Bilinç seviyesi belirlenmelidir (postiktal durum: uykuya e ilim, uykulu, konfüze). E er bilinç normale dönmezse travma ve enfeksiyon gibi di er komplike edici etyolojiler düflünülmelidir. Özellikle bafl çevresi ölçümü yap lmal d r. Cilt bulgular n n h zla tan ya varmadaki etkin rolleri unutulmamal d r ( fasiyal hemanjiyomlar: Sturge-Weber sendromu, café-aulait lekeleri: nörofibromatozis; adenoma sebaseum: tuberoskleroz; veya petefli: menenjit vs). Kafan n palpasyonu ile hematom ve k r klar n kolayca fark na var labilir. Fontanel kabar kl, papil ödemi, bradikardi, hipertansiyon varl artm fl kafa içi bas nc n n göstergesi olabilir. Ifl k refleksi, ekstraoküler kas hareketleri, retina ile papillan n de erlendirilmesi önemli tan sal veriler sa layacakt r. Meningiyal iritasyon bulgular n n saptanmas, intrakraniyal enfeksiyon yönünden çok anlaml d r. Nörolojik muayene simetrik motor kuvvet, ince motor hareketler, duyusal, derin tendon refleksleri, denge ve yürüme muayeneleri ile tamamlanmal d r. Laboratuvar incelemeleri Nöbetle gelen hastada tam kan say m, idrar tetkiki, serum glukoz, elektrolitler, ph, Ca, Mg, BUN, karaci er fonksiyon testleri de erlendirilmelidir. Kafa görüntüleme yöntemleri (bilgisayarl beyin tomografisi, kranial magnetik rezonans görüntüleme), lomber ponksiyon (LP) ve elektroensefalografi (EEG) den hangisinin öncelik tafl d hastadan al nan anamneze, fizik ve nörolojik de erlendirme sonuçlar na göre de iflir. Muayenede atefl ve ense sertli i olan, nörolojik fokal bulgusu ve papil staz olmayan hastada lomber ponksiyon yap lmas öncelikli tetkiktir. Bilincin giderek bozulmas durumunda, postiktal fokal bulgular n varl - 20
Konvülziyonlu Çocu a Yaklafl m nda görüntüleme yöntemleri ile kitle, beyin ödemi ve herniyasyonun de erlendirilmesi gereklidir. Yeni nöbet geçiren hastada çekilen elektroensefalografide genellikle genel veya lokal zemin aktivitesi düzensizli i görülür. lk ateflsiz konvülziyonu takiben EEG çekilmesi uygundur. Serebral zemin aktivitesi düzensizlikleri, epileptiform özellikler de erlendirilmelidir. Trifazik keskin dalgalar, metabolik bozukluklar desteklerken, herpes ensefalitinde temporal lobu tutan periyodik deflarjlar, subdural kanama veya efüzyonu düflündüren yerel voltaj bask lanmalar tan da yard mc olabilir. Laboratuvar tetkiklerinin yap lmas nda öncelikli olarak hastan n yafl na göre beklenilen etyoloji, al nan anamnezle tahmin edilen nedenler dikkate al nmal d r. Tedavi Konvülziyon geçiren çocukta destekleyici ve antikonvülzif tedavi ile tan yaklafl mlar n n h zla efl zamanl yap lmas gerekir. Konvülziyon afla da gruplardan biri içinde de erlendirilmelidir. 1. Febril konvülziyon 2. lk kez geçirilen afebril konvülziyon 3. Tekrarlayan afebril konvülziyon 4. Tekrarlayan febril konvülziyon 5. Yenido an konvülziyonu Çocuklarda akut konvülziyonlar n önemli bir k sm kendi inden durur ve acil ilaç tedavisi gerektirmez. Öncelikle vital bulgular kontrol edilmeli ve hava yolu, solunum, dolafl m n devam sa lanmal d r. Bafl ve boyun hava yolu aç k kalacak pozisyonda tutulmal d r. Biriken sekresyon aspire edilmelidir. Maske veya nazal kanül ile oksijen verilmelidir. Intravenöz yol aç lmal, kan örne i al nmal ve düflünülen tan lara yönelik tetkike gönderilmelidir. Antikonvülzan laç Uygulamas Diazepam 0.5 mg/kg, en fazla 10 mg rektal veya 0.1 0.2 mg/kg, 2 mg/dakika h z ile en fazla 10 mg IV olarak kullan l r. Etkisi dakikalar içinde bafllar. 21
Serap Uysal Midazolam 0.15mg/kg intramüsküler (IM), oral, nazal veya 0.1 mg/kg IV olarak uygulan r. Etkisi dakikalar içinde bafllar (2-3 dk) Benzodiazepinler aras nda nöbetin ilk kontrolü aç s ndan bir fark bulunmamakla birlikte diazepam n yar ömrünün k sal na ba l tekrarlama gere- i olmaktad r. Bunun yan nda diazepam n solunum depresyonu etkisi di er benzodiazepinlere oranla yüksektir. Yurtd fl nda s kça tercih edilen lorazepam n ülkemizde bulunmamas nedeni ile acil servislerimizde son y llara kadar diazepam ilk tercih antikonvülzan ilaç olmufltur. Son zamanlarda nöbet kontrolünde midazolam kullan lmaya bafllan lm fl ve kullan m kolayl (intramüsküler, bukkal, nazal ve intravenöz), solunum depresyonu etkisinin k smen az olmas, yar ömrünün diazepama göre uzun olmas nedenleri ile 2001 y l ndan itibaren konvülziyon tedavisinde baz merkezlerde ilk tercih edilen ilaç olmufltur Fenobarbital (FB) febril konvülziyonu durdurmada ikinci tercih ilaçt r. 20 mg/kg, 30mg/dakika h z ile, en fazla 1000 mg, IV verilir. Ektisi 10-20 dakikada bafllar. Uzun sürelidir. Difenilhidantoin (DPH) febril ve miyoklonik d fl konvülziyonlarda 20 mg/kg, 0.5 1 mg/kg/dakika h z ile, en fazla 1000mg, serum fizyolojik içinde ikinci tercih ilaç olarak verilebilir. Etkisi 10-20 dakikada bafllar, uzun sürelidir. Konvülziyon ilaç tedavisine ra men durmazsa hasta statusepileptikus olarak ele al nmal d r ve hastal n tedavisine yo un bak m flartlar nda devam edilmelidir. Uzam fl ve kontrol alt na al namam fl konvülziyonda ikincil organlar nda etkilenmesine ba l sistemik ve nörolojik sekel oran n n artt bilinmektedir. Bu nedenden dolay, nöbetin mümkün olan en k sa zamanda sonland r lmas, uzam fl nöbetlerde ise sistemik zedelenmenin önlenmesine yönelik tedavi yaklafl mlar n n belirlenmesi önem kazanmaktad r. Olas bir baflka konvülziyona yönelik ailelere öneriler a) Jeneralize nöbet * Çocu un yan yat r lmas, bafl n n hafif yukar çevrilmesi * Nefes ald ndan emin olunmas 22
Konvülziyonlu Çocu a Yaklafl m * Gözlük ve zararl olabilecek maddelerin ç kart lmas ve giysilerin gevfletilmesi * Sahan n delici /künt cisimlerden temizlenmesi * Asla çocu un a z n n açmaya zorlanmamas * Nöbetin sona ermesini takiben bir dakika içinde soluk alma bafllamam flsa a z-a za resüsitasyon bafllat lmas veya jeneralize nöbet 2 dakikadan uzun sürmüflse veya nöbet bir taraftan di er tarafa geçmiflse hemen acil servisin aranms b) Nöbetten sonra: * A zdan tükrü ün ak fl n sa layacak pozisyon verilmesi * Çocuk tam uyan ncaya kadar yan nda kal nmas * Anne-babaya, mümkün oldu unca normal hayat tarzlar na devam etmeleri yönünde öneride bulunulmas Doktor yada ebeveyn taraf ndan oluflturulan fazla korumac yaklafl m, konvülziyondan daha ciddi sonuçlar do urabilir. Tekrarlay c nöbetlerde, nöbet kontrolu sa lan ncaya ve/veya neden belirleninceye kadar belirli k s tlamalar getirilebilir KAYNAKLAR 1. Fenichel GM. Clinical Pediatric Neurology, Philadelphia: WB Saunders Company, 2001: 1-47. 2. Prince DA, Connors BW. Mechanisms of interictal epileptogenesis. In: Delgado: Escueta AV, Ward AA, et al. (eds). Advances in Neurology. Volume 44, New York. Raven Pres, 1986: 275-99. 3. Fuchs S. Seizures. In: Strange GR. (ed). Pediatric Emergency Medicine: A Comprehensive Study Guide, New York: McGraw Hill, 1995: 226. 4. Ratan SK, Kulshreshtha R, Pandey RM. Predictors of posttraumatic convulsions in head-injures children. Pediatr Neurosurg 1999; 30: 127-31. 5. Dodson WE, Pellock JM. Pediatric Epilepsy: Diagnosis and Therapy, New York: Demos Publications, 1993: 65. 6. Freedman SB, Powell EC. Pediatric seizures and theie management in the emergency department Clin Pediatr Emerg Med 4:195 2003 7. Nypaver MM, Reynolds SL, Tanz RR, et al. Emergency department laboratory evaluation of children with seizures: Dogma or dilemma? Pediatr Emerg Care 1992; 8: 13-8. 8. Hirtz D, Berg A, Bettis D. Practice parameter: Treatment of the child with afirst unprovoked seizure Neurology 2003, 2:166-174 23