LÖKOSİTOZLU ÇOCUĞA YAKLAŞIM Doç.Dr.Alphan Küpesiz Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Onkoloji BD Antalya
Lökositoz gerçek mi? Trombosit kümeleri Çekirdekli eritrositler (normoblast) Eritrositlerin hemolizi Kriyoglobulinler Kriyofibrinojen Normal varyasyon: Toplumda %2.5 olguda lökosit sayısı >11000 /mm 3 olabilir
Trombosit kümeleri Kriyoglobuline bağlı eritrosit aglütinasyonu Normoblastlar
Normal Lökosit Sayıları
Lökosit sayısını artıran hücre tipi genellikle nötrofillerdir Lenfosit, monosit, eozinofil ve nadiren bazofil sayısında artış olması da lökositoza neden olabilir Etkilenen lökosit alt tipine göre sınıflandırılır Lökositoz: >11000 /mm 3
Fizik Muayene Enfeksiyon, inflamasyon ve malign hastalıkları dışlamak; Ateş Hipotansiyon, şok, taşikardi, hipotermi Abse veya herhangi bir bölgede enfeksiyon bulgusu Hepatosplenomegali, lenfadenopati Eklem şişliği, eritem
Nötrofili En sık nötrofilik komponentin artmasına bağlı olduğu için nötrofili ile lökositoz genelde eş anlamlıdır Tam kan sayımı yapıldığında sadece dolaşımdaki transit halindeki nötrofiller sayılır Büyük çocuklarda >8000/mm 3 nötrofil olmasıdır Lökomoid reaksiyon: >50.000/mm 3 (Septisemi, şigelloz, salmonelloz, meningokoksemi) Lökosit adezyon defekti: 100.000/mm 3 Sola kayma: >%5 den fazla band form olması
Periferik nötrofil sayısı birkaç kompartmanın dengesini yansıtır. Hematopoetik Kompartman Kemik İliği Periferik Kan Kök Hücre Matürasyon Proliferasyon Rezerv Marjinal havuz Dolaşımda
Nötrofili nedenleri ve mekanizması
Akut Edinsel Nötrofili Akut-kronik bakteriyel enfeksiyonlar Travma Cerrahi Orak hücre anemisi Kronik hemolitik anemiler Sıcak çarpması Yanıklar Diabetik ketoasidoz İlaçlar (steroid, epinefrin, GCSF, GMCSF) Hemodializ sonrası (nötropeni ardından nötrofili)
Kronik Edinsel Nötrofili Kronik enfeksiyon Tüberküloz, vaskülit, postsplenektomi, Hodgkin hastalığı, kronik myeloid lösemi, kronik kan kaybı, uzun steroid tedavisi, Kawasaki hastalığı, inflamatuar barsak hastalığı, sigara içimi Kronik Hayat Boyu Nötrofili Konjenital aspleni, lökosit adezyon defekti, ailesel myeloproliferatif hastalık, Down sendromu, Rac-2 mutasyonu, herediter nötrofili, KML
Nötrofiliye Eşlik Eden Durumlar Anemi: Enfeksiyon, inflamasyon, hemoliz, malignite, hemolitik anemiler Trombositoz: Enfeksiyon, inflamasyon, malign hastalıklar, iliğin toparlanma süreci Trombositopeni: En sık sepsis, HÜS, TTP Eritroblast varlığı: Septik şok, lökoeritroblastik reaksiyon
Toksik granülasyon
Nötrofili ve Sola Kayma
Nötrofili Akut Kronik edinsel Konstitüsyonel KML? BK >100000 Ve/veya aşırı sola kayma Evet Hayır Down sendromu /aspleni sendromu bulgularını ara BK açısından aile öyküsü LAP skoru Stres/ travma Egzersiz Enfeksiyon Hipoksi Hemoraji Bakteriyel enf. İlaçlar Hemoliz DKA Böbrek yetmezliği Hepatik koma KML Kr. İnfeksiyon veya inflamatuar hastalık Kortikositeroidler Hemoliz Kr. Kan kaybı Aspleni Malignite Myeloproliferatif hastalık Tirotoksikoz Down sendromu Aspleni sendromları LAD Kr. İdyopatik nötrofili Familyal Myeloproliferatif hastalık Herediter nötrofili
Lenfositik Lökositoz Toplam lökosit sayısının 11 000/mm 3 üzerinde; Mutlak lenfosit sayısının (MLS) 4800/mm 3 üzerinde olması Normal lökosit sayısı varlığında mutlak lenfosit artışı lenfositoz Nedenleri: En sık akut viral enfeksiyonlar
Lenfositoz EBV± CMV titresi Atipik lenfosit (viral ya da blast) için PY Pertusis titresi PPD Brusella titresi/ kültürü Enfeksiyoz mononükleoz Pertusis ALL CMV Tbc Brusella Tirotoksikoz Addison hastalığı Viral hepatit
Monositik Lökositoz: Toplam lökosit sayısının 11.000/mm 3 üzerinde mutlak monosit sayısı >800 /mm 3 Monositoz Akut bakteriyel enfeksiyon Protozoal, viral ve riketsial hastalıklar Tüberküloz Löseminin akut veya kronik formları! (Prelösemi, KML, lenfoma) Akut/Kr enfeksiyon bulguları Tüberküloz Sifiliz Tifo Bruselloz Adenopati Anormal kan sayımı Nötropeni Kemoterapi Aspleni İliğin iyileşme dönemi Hemoliz Hodgkin hastalığı Nonhodgkin lenfoma Nötropeniler Splenektomi sonrası Lösemiler (akut-kronik) Kr. İnflamatuar hastalık bulgusu SLE JRA LCH Ülseratif kolit Rejyonel enterit Poliarterit
Eozinofilik Lökositoz Toplam lökosit sayısının 11 000 /mm 3 üzerinde; mutlak eozinofil sayısının 450 /mm 3 üzerinde olması Allerjik hastalıklar: Astım, rinit, atopik dermatit, ürtiker Enfeksiyonlar: Parazitler (doku invazyonu yapanlar), bakteriler (kızıl, tbc), klamidya, fungal Deri hastalıkları: Ekzema, psoriazis, pemfigus Kollajen doku hastalıkları: Romatoid artrit, PAN, SLE İlaçlar: Karbamazepin Pulmoner hastalıklar: Bronşektazi, kistik fibrozis, Löffler sendromu Hepatit: Kolestatik Malign hastalıklar:hodgkin hastalığı, lenfoma, lösemi, MDS, solid tm İmmün yetmezlik: Hiper IgE, GVHH, IgA eksikliği Endokrin hastalıklar: Adrenal yetmezliği Renal hastalık: İntersitisyel nefrit İdiopatik: Hiper eozinofilik sendrom
Bazofilik Lökositoz: Toplam lökosit sayısının 11 000/mm 3 üzerinde; mutlak bazofil sayısının 200/mm 3 üzerinde olması Nedenleri: Myeloproliferatif hastalıklar (KML) Alerjik ve yangısal reaksiyonlar Varicella JRA Ülseratif kolit Hemoliz Hodgkin Hastalığı Endokrinopatiler
Kronik Myeloid Lösemi: KML de Düşük LAP skoru Philadelphia kromozomu Periferde band hücrelerden daha immatür hücrelerin varlığı, eozinofili, bazofili, monositoz
Lökosit adezyon eksikliği İnatçı lökositoz Göbek kordonunun geç düşmesi Sık enfeksiyon Nötrofil aktivasyonunda defekt Nötrofillerde CD 18, integrinlerin ekspresyonu Ȼ Endotele adezyonları bozulmuştur
Teşekkürler