DUANE RETRAKSİYON SENDROMLU HASTALARDA YAPISAL ÖZELLİKLERİN ve OPERE EDİLENLERDE CERRAHİ SONUÇLARIN DEĞERLENDİRİLMESİ

T.C. Sağlık Bakanlığı Prof. Dr. N.Reşat Belger Beyoğlu Göz Eğitim ve Araştırma Hastanesi I. Klinik Şef: Prof. Dr. Ömer Faruk YILMAZ II. Klinik Şef: Doç. Dr. Ziya KAPRAN Başhekim IV. Klinik Şef: Prof. Dr. Hülya GÜNGEL DUANE RETRAKSİYON SENDROMLU HASTALARDA YAPISAL ÖZELLİKLERİN ve OPERE EDİLENLERDE CERRAHİ SONUÇLARIN DEĞERLENDİRİLMESİ ( Uzmanlık Tezi ) Dr. Seren PEHLİVANOĞLU İstanbul, 2008 1

ÖNSÖZ Asistanlık eğitimim boyunca, kendimi geliştirmemde engin bilgi ve tecrübelerinden yaralandığım Türk oftalmolojisine büyük katkıları olan ve güncel uygulamalarla ufkumuzu genişleten, hem mesleki hem etik alanda bilgiler edindiğim çok değerli hocam Prof.Dr.Ömer Faruk Yılmaz a; Donanımlı ve akademik çalışma ortamı hazırlayıp bilgi ve deneyimleri ile bize yön veren sayın başhekimimiz Prof.Dr.Hülya Güngel e; Başta, engin akademik bilgisiyle her zaman bize destek olmuş Doç.Dr.Şükrü Bayraktar olmak üzere eğitimime değerli katkıları olan Doç.Dr.Ziya Kapran, Op.Dr.Mehmet Ali Kevser, Op.Dr.Yaşar Küçüksümer, Doç.Dr.Vedat Kaya ve Op.Dr.Hakan Eren e; Tezimi hazırlamamda her türlü desteği veren, beni yönlendiren tez danışmanım Op.Dr.Birsen Gökyiğit e;aynı şekilde değerli yardımlarını esirgemeyen Op.Dr.Serpil Akar a; Beraber çalışmaktan mutluluk duyduğum, ihtisas süresi boyunca bana yardımcı olmuş tüm uzmanlarıma, asistan arkadaşlarıma ve hemşirelerimize; Beni her koşulda destekleyen ve sevgilerini hep hissettiğim değerli aileme; Her zaman yanımda olan ve tezimin oluşmasında yardımcı olan sevgili eşime; Tüm kalbimle sonsuz teşekkürlerimi sunarım Dr. Seren Pehlivanoğlu 2

İÇİNDEKİLER: I. GİRİŞ VE AMAÇ.6 II. GENEL BİLGİLER.7 II.a. Tarihçe. 7 II.b. Etyoloji..7 II.b.1. Yapısal Anomaliler..7 II.b.2. İnervasyonel Anomaliler.8 II.b.3. Santral Sinir Sistemi Anomalileri.9 II.c. Embriyogenez.10 II.d. Herediter Faktörler.11 II.e. Epidemiyolojik Özellikler...12 II.e.1. İnsidans 12 II.e.2. Cinsiyet Dağlımı 12 II.e.3. Lateralite..12 II.e.4. Irk.12 II.f. Klinik Özellikler...13 II.f.1. Oküler Deviasyon..13 II.f.2. Baş Pozisyonu..13 II.f.3. Refraktif Kusur..13 II.f.4. Ambliyopi..14 II.f.5. Derinlik Hissi.14 II.f.6. Vertikal Deviyasyonlar...14 II.g. Eşlik Eden Sistemik ve Oküler Anomaliler 14 II.g.1. Oküler Anomaliler.15 II.g.2. Sistemik Anomaliler..15 II.h. Duane Sendromu Sınıflandırması..16 II.h.1. Huber in DRS Klinik Sınıflandırılması.16 II.h.2. Huber in EMG Bulgularına Göre DRS Sınıflandırılması..17 II.h.3. Huber Sınıflandırılmasının Khuruna Modifikasyonu 17 3

II.h.4. Lyle ve Bridgemen in DRS Sınıflandırılması...18 II.h.5. Malbran ın DRS Sınıflandırılması...18 II.i. Kazanılmış Retraksiyon Sendromu 18 II.j. Ayırıcı Tanılar 19 II.j.1. Altıncı Kranial Sinir Felci.19 II.j.2. Moebius Sendromu.20 II.j.3. Konjenital Okulomotor Apraxi..20 II.j.4. Konjenital veya İnfantil Esotropya 20 II.k. Hastaların Değerlendirilmesi...20 II.l. Tedavi.22 II.m. Duane Sendromu Sınıflandırması.22 II.m.1. Geriletme Rezeksiyon Cerrahisi.22 II.m.2. Transpozisyon Prosedürleri..23 II.m.3. Posterior Fiksasyon Sütürü...24 II.m.4. Botilinum Toksini..24 II.m.5. Yukarı ve Aşağı Atıma Yaklaşım...24 III. GEREÇ VE YÖNTEM 26 IV. BULGULAR.28 V. TARTIŞMA...42 VI. SONUÇLAR 48 VII. ÖZET..49 VIII. KAYNAKLAR 51 4

KISALTMALAR alfabetik sırayla AA Aşağı Atım ABP Anormal baş pozisyonu DRS Duane Retraksiyon Sendromu EMG Elektromiyografi EOG Elektookülogram pd- Prizim Dioptri preop Pre operatif postop Post operatif YA Yukarı Atım MRG Magnetik Rezonans Görüntüleme 5

I. GİRİŞ VE AMAÇ Duane retraksiyon sendromu ( DRS ) klinik olarak iyi tanımlanmış, addüksiyonda kapak aralığının daralması ve glob retraksiyonu, sıklıkla değişik miktarlarda addüksiyon kısıtlılığı ile beraber abduksiyon kısıtlanması ve etkilenen gözün adduksiyonda yukarı ve / veya aşağı atımıyla karakterize konjenital bir sendromdur. 1 İlk defa 1879 yılında Heuck tarafından göz hareketlerinde ciddi kısıtlılık ile birlikte glob retraksiyonu olan bir hastada tariflemiştir. Alexsander Duane 1905 te 54 vakalık bir seri yayımlamış ve sendrom kendi adıyla anılmaya başlanmıştır. 3 Bu çalışmada amaç, hastanemiz şaşılık biriminde tanısı konan ve takip olunan hastaların demografik yapısını belirlemek ve bu olgulardan çeşitli nedenlerle opere edilen 68 vakanın operasyon nedenlerinin, uygulanan operasyon tetkiklerinin ve bu operasyonlarda elde edilen sonuçların değerlendirmesini yapmaktır. 6

II. GENEL BİLGİLER II. a. Tarihçe Duane retraksiyon sendromu ilk kez 1879 da Hueck tarafından göz hareketlerinde ciddi kısıtlılık ile birlikte glob retraksiyonu olan bir hastada tariflenmiştir. Hueck bu hastaya cerrahi uygulaması sırasında iç rektusun insersiyosunun posterior yerleşimli olduğunu ve bunun bozukluğa neden olduğunu belirtmiştir. 1 1887 de Stilling hastalılığı daha geniş tariflemiş daha sonraları Sinclair (1895), MacLebose (1895), Türk (1896), Friedenwald (1896), Bahr (1897), ve Collins (1899) de bozukluğun tarifini genişletmiştir. Avrupa literatürlerinde Stilling-Turk- Duane sendromu olarak geçmektedir.1 Alexsander Duane 1905 yılında yayınladığı 54 vakalık seride bozukluğu tanımlamış ve ilk bulan olmamasına rağmen sendrom onun adıyla anılmaya başlanmıştır. 1 II. b.etyoloji : II. b.1. Yapısal Anomaliler Eski literatürlerde yazarlar, DRS ye yol açan etkenin konjenital yapısal anomaliler olduğu görüşünde birleşmişlerdir. 1 Heuck, DRS lu hastasının ameliyatı sırasında iç rektusun insersiyosunun posterior yerleşimli olduğunu bulmuş adduksiyonda glob retraksiyonunun nedeni olabileceğini öne sürmüştür. Bahr, Apple ve Bielschowsky in bu görüşü destekleyen çalışmaları vardır. Bunun yanında 1974 te Gobin 67 DRS lu olguda cerrahi yapmış ve yalnızca 23 ünde iç rektusun insersiyosunda anomali saptamıştır. Aynı zamanda iç rektusun bu insersiyo anomalisini rutin şaşılık vakalarında da rastlanmıştır. Böylece iç rektus insersiyo anomalisi DRS nun etyolojisini açıklamada yetersiz kalmıştır. 2 Turk, glob fiksasyonunun elastik olmayan dış rektus tarafından sağlandığına bununda addüksiyonda retraksiyona yol açtığı fikrine inanmıştır. Bu görüş diğer 7

cerrahlar tarafından dış rektus kasının elastik olmayan fibrotik halde ya da dış rektusun insersiyosunun altında fibrotik bantın bulunmasıyla destek görmüştür. 1,3 Gallus 1921 de nükleer aplazi nedeniyle gelişimsel anomalinin ya da doğum travmasına bağlı kas içine hemorajinin ya da tendon kılıfı hasarının dış rektusun yerini fibrotik bir yapıya bırakabileceği hipotezini öne sürmüştür. 3 Bunun yanında dış rektusun fibrotik olmasına dayanan teoriler DRS lu olgularda normal yapılı dış rektusların bulunmasıyla geçerliliğini kaybetmiştir. Adduksiyonda ortaya çıkan anormal vertikal hareketlerde önceleri oblik ve vertikal rektusların hiperfonksiyonuna bağlanmıştır. T.Duane, dış rektus yetersizliğinin oblik hiperfonksiyonu tarafından; Parker ise adduksiyonda iç rektus güçsüzlüğünü öne sürerek bunun gerektiğinde addüktor olarak çalışabilen vertikal rektuslar tarafından kompanse edildiği düşünmüştür. Yine 1956 ların sonunda bir kısım yazar iç rektus ile orbita duvarı arasında yoğun adezyonların varlığının tespit edip DRS un etkeni olabileceği öne sürülmüştür. Wolff ise retraksiyon düzleminde dirence ya da vertikal çekmeye neden olan optik sinirin globa bağlantısının addüksiyonda elevasyon yada depresyondan sorumlu tutmaktadır. 4 Scott ve Souza-Dias tamamıyla farklı bir teoride bulunup, DRS nin horizontal kasların eş kasılmasıyla meydana geldiğini öne sürmüştür. 1957 de Breinin EMG yi kullanılarak tipik retraksiyonlu 2 olgudan birinde adduksiyonda iç ve dış rektusun ko-kontraksiyonunu kanıtlamıştır. Yine, retraksiyonun sebebi olarak şunlar öne sürülmüştür ; 5 1-İç ve dış rektusun birlikte kasılması 2-Dış rektusun sıkılığı ve fibrozisi 3-Vertikal rektusların addüksiyona yardım için kasılması II. b.2. İnnervasyonel Anomaliler Elektromyografinin kullanıma girmesiyle beraber DRS nun anatomik anomaliden çok innervasyonel patolojilere bağlı olabileceği yönündeki kanıtları arttırmıştır. Breinin 1957 de ileri attığı teoriyi (addüksiyonda iç ve dış rektusların eş zamanlı kasılması ) bugün birçok yazar tarafından kabul görmektedir. 1 8

Gross ve arkadaşları retraksiyonun olmadığı Duane tip II li hastalarda elektromyografik olarak adduksiyon girişiminde iç ve dış rektusun eş kasılmasını göstermişlerdir. 1 Strachan ve Brown DRS lu hastalarda dış rektusta adduksiyonda paradoksal innervasyondan subnormal innervasyona kadar değişen spektrumda anormal elektriksel aktiviteler göstermişlerdir. 1960 ta Sato14 DRS lu hastada elektromyografik çalışma yapmış ve bu hastaların 12 sinde adduksiyon esnasında dış rektusun değişen derecelerde anormal innervasyonunu göstermiştir. Yine aynı çalışmada bu hastalarda iç rektusun normal olduğunu saptamıştır. 3 İç, üst ve alt rektusun veya oblik kaslar arasındaki anormal sinerjistik innervasyon elektromyografik olarak gösterilmiştir. Buda DRS lu bazı hastalarda adduksiyonda gözlene vertikal deviasyonları açıklayabilir. Adduksiyon esnasında palpebral fissürün daralması genelde kapakların retraksiyon sırasında globu pasif takibine bağlanır. Bu konuyla ilgili diğer açıklamalar ise adduksiyon esnasında levator palpebranın azalmış innervasyonu ve santral okülomotor yolun re-organizasyonunu içerir. II. b.3. Santral sinir sistemi anomalileri Elektromyografik çalışmaların gösterdiği eş zamanlı kasılmalar premotor beyin sistemindeki (vestübuler nukleus, medial longitudinal fasikülüs) anomalisinden yada daha basit periferik (okülomotor sinirin lateral kası innervasyonu gibi ) anomaliden kaynaklanabilir. 1946 da Matteuci unilateral DRS lu olguda yapmış olduğu otopside abdusensin etkilenen tarafta nükleusunun hipoplazik olduğu ve altıncı sinirin olmadığını rapor etmiştir. 3 Hotchkiss ve Miller yayınladıkları biri bilateral Duane tip III diğeri unilateral tip I DRS hastanın postmortem çalışmalarında etkilenen taraf veya taraflarda altıncı sinir ve altıncı sinir nüklesun yokluğunu görmüşlerdir. Çalışmada okulomotor sinirler normal bulunurken, lateral rektusların okulomotor sinirin inferior dalının bir parçası ile innerve edildiği görülmüş ve lateral rektusun zayıf innervasyonuna bağlı bir fibrozis ve kontraktürün ortaya çıktığı düşünülmüştür. 6 Hoyt ve Nachtigaller bu bulguları desteklemişlerdir. 9

Kim ve Hwang yapmış oldukları bir çalışmada 23 DRS lu olguya MRG ile inceleme yapmış, hastalardan tip I DRS luların tümünde ve tip III DRS lu hastaların bazılarında etkilenen tarafta altıncı sinirin olmadığı, ama tip II ve bazı tip III Duane sendromlu olgularda altıncı sinirin mevcut olduğunu rapor etmiştir. 56 Başka bir çalışmada ise Tip II Duane sendromlu bir olguda altıncı sinirin ciddi derecede hipoplazik olduğu bildirilmiştir. 57 Sato 1960 ta ve Blodi 1964 te yapmış oldukları EMG çalışmaları sonrasında retraksiyon sendromunu en iyi supranükleer seviyedeki defektle açıklanabileceğini öne sürmüşlerdir. 1974 te Schmidt normal gözünde abduksiyonda nistagmusu olan unilateral DRS lu hastanın merkezi sistemde premotor bölümde santral bir defekt olduğunu öne sürmüştür. 3 1980 de Ramsay ve Taylor DRS ile beraber olan timsah gözyaşlarının embryogenez sırasındaki teratojenik defekt yüzünden olduğunu belirtmişlerdir. Böylece DRS da hem lakrimasyon hem de göz hareket bozukluğunu kontrol eden alanın abdusens sinirinin yakınında yer aldığı varsayımı ortaya çıkmıştır. 7 DRS ile beraber görülen timsah gözyaşları, vestibulo-oküler refleks, optokinetik nistagmus gibi bulgular bunun bir beyin sapı anomalisi olduğu varsayımını güçlendirir. Cerrahi bulgular, kadavra çalışmaları ve elektrofizyolojik çalışmalar ile DRS un etyopatogenezinde her 3 (anatomik, mekanik ve innervasyonel ) teoreminde yer alabileceğini işaret etmektedir. Retraksiyon sendromunun alt grublarında hastalarda farklı anatomik bozukluklar olmasına karşın aynı klinik tabloyla ortaya çıkar. II. c. Embriyogenez 1972 de Pfaffenbach ve arkadaşları 186 olguluk serisinde sporadik DRS lu olgularda malformasyon sıklığının 10-20 kat daha fazla olduğunu belirtmiştir. Yine aynı tarihte Pfaffenbach ve Cross, Duane Sendromunda görülen malformasyonların 4 kategoriye ayrılabileceğini öne sürmüşlerdir; iskelet, kulak, oküler ve nöral. Primer iskelet anomalileri genelde damak ve vertebraları içermektedir. Kulak anomalileri; dış kulak ve dış kulak yolu, semisirküler kanal. Oküler anomaliler; extra oküler kaslar, kapak ve oküler dermoid.nöral anomaliler ise 3, 4 ve 6.sinirin nükleuslarını içerir. 8 Bu 10

anomalilerin gelişme zamanı dikkate alınırsa embriyogenezin 4-10 uncu haftaları arsındaki bir bozukluk olduğu düşünülür, buda Duane sendromuyla birlikte bulunan oküler olmayan anomalilerin oluşmasını açıklayabilir. Ayrıca DRS un fetal alkol sendromuyla bağlantısı rapor edilmiştir: Burada hasarın birinci trimesterin ortasında 6.sinirin nukleusunun gelişiminde yaptığı ileri sürülmüştür. 9 Yine thalidomid embryopatisiyle retraksiyon senromu ilişkilendirilmiştir. 10 II. d. Herediter Faktörler Çoğu yazar tarafından heredite oranını yaklaşık % 10 olarak belirtilmekle beraber yayınlarda en yükseği % 23 en düşüğü % 5 olarak sunulan oranlarda mevcuttur. Familyal DRS olgularının düzgün rapor edilememesi; neden olan genin penetransının azalmış olması ve sendromun hafif yada subklinik formda olması nedeniyle gözden kaçması neden ile olabilir. 3 1969 da Kirkham Duane sendromu ve sağırlığı olan hastalarda genetik bağlantıyı ilk kez göstermiştir. Bu çalışma dominant geçişli perseptif sağırlığı olan ailenin 5 jenerasyonunu kapsar; Duane retraksiyon sendromu kız çocuğu ve halasında bulunmuştur. 9 1970 de Kirkham 112 DRS lu olguluk serisinde, bu hastalarda 12 perseptif sağırlık ve 5 Klippel Feil anomalisi saptamıştır. Bu çalışmalarla, kesin kanıt olmamakla beraber ki DRS lu hastalarda sağırlık insidansı yüksektir, her üç anomalide tek bir genin olduğu söylenebilir. Bu gen inkomplet penetrans özelliği ile düzensiz dominant davranışta çeşitli kalıtımsal bozukluk gösterir. 3 Pfaffenbach ve arkadaşları çoğu DRS lu olgunun sporadik olduğunu,186 serilik çalışmada yaklaşık % 5 inde otozomal dominant geçişin olduğunu belirtmiştir. Pfaffenbach, Duane Retraksiyon Sendromunun multipl sebeplerden kaynaklanan heterojen bir bozukluk olduğu hipotezini öne sürmüştür. 8 Son 20 yıldır yapılan birçok çalışma, otozomal dominant geçiş için ortaya atılan kuvvetli iddiaları destekler yöndedir. Unilateral Duane Retraksiyon Sendromlu monozigot ikizlerle yapılan bir çalışmada ikizlerde ayna görüntüsü şeklinde etkilenmenin olduğu rapor edilmiştir. Monozigot ikizlerdeki bu uygunsuzluk, çevresel nedenle veya postzigotik mutasyondur düşüncesine yer verilmiştir. 12 11

II.e. Epidemiyolojik Özellikler: II.e.1. İnsidans Duane Retraksiyon Sendromu tüm strabimuslu hastaların % 1-4 nü oluşturduğu tahmin edilmekte. Kirkham 1949 1968 yılları arasında 14900 şaşılık olgusundaki Duane sendromu oranını % 0,84 olarak vermiştir. Ahluwalia 500 vakalık oküler hareket bozukluğu serisinin 20 sinde ( % 4 ) Duane sendromu olarak bildirmiştir. 13 II.e.2. Cinsiyet Dağılımı Duane sendromunun kadınlarda daha sık olduğu görülmektedir; ve bu oran literatürlere bakılarak yaklaşık % 60 olarak verilebilir. Kadınların tutulma oranı Maruo ve arkadaşları tarafından % 54.5 14, Pfaffenbach ve ark. % 57 8, yine Isenberg ve ark % 57 15, Raab % 64 16, Ahluwalia ve ark. % 55 13, Kirkham % 65, O Malley ve ark. % 62 17 olarak rapor edilmiştir. Diğerlerinden farklı olarak Tredici ve Von Noorden ın yapmış olduğu bir çalışmada Duane sendromunda % 60 lık erkek tutulumu gösterilmiştir. 19 Kirkham kadınlarda daha sık görülmesini inkomplet penetrans özelliği olan otozomal dominant geçişin kısmen sex-limited özelliğinden olduğunu öne sürmüştür. II.e.3. Lateralite Nedeni tam olarak açılanamamakla beraber DRS u genellikle tek taraflıdır ve sol göz tutulumu sağ göze göre daha sıktır. Maruo ve arkadaşları 266 vakalık 14, Pfaffenbach ve ark. 186 lık 8, Isenberg ve Urist in 15 101 vakalık çalışmalarda ortalama sol göz ( %59 ), sağ göze (% 23 ) oranla yaklaşık 3 kat daha fazla tutulduğunu ve ortalama % 18 in bilateral olduğunu rapor edilmiştir. II.e.4. Irk Yapılan çalışmalarda sendromun ağırlıklı olarak görüldüğü ırk yada etnik grup saptanamamıştır. 12

II.f. Klinik Özellikler 1 : i-konjenital başlangıç ii-abduksiyonda ciddi kısıtlılık iii-adduksiyonda hafif kısıtlılık iv-adduksiyonda glob retraksiyonu ve palpabrel fissür daralması v- Adduksiyonda elevasyon yada depresyon II.f.1. Oküler deviasyon DRS lu olgular % 40 oranında ortoforiktir. Esotropya birçok çalışmada Duane sendromunda en yaygın rastlanılan okuler deviasyon olarak belirtilmiştir. Ezodeviasyonlar en sık tip-i Duane senromunda görülür ve kayma miktarı genelde 30 prizma dioptrinin altındadır. Bunun yanında Elsas kayma miktarı 30 pd olan üç DRS lu hasta rapor etmiştir. 20 Isenberg ve arkadaşları 101 olguluk çalışmasında % 42.3 ortofori, %28.2 esodeviasyon, % 29.5 ekzodeviasyon saptamıştır 15. O Malley ve ark. 97 vakalık serisinde % 31 ortofori, % 53 esotropya, % 16 eksotropya, 17,Raab (61) % 39 ortofori, %39 esotropya, % 22 ekzotropya 16, Ro ve ark.ları 71 olguluk serisinde % 35 ortofori, % 52 esotropya, % 11 ekzotropya bildirmiştir. 23 II.f.2. Baş Pozisyonu Duane sendromunda füzyonu ve vertikal deviasyonların yaratabileceği görsel bozukluğu düzeltmek için baş pozisyonu oluşur. Baş pozisyonu güçsüz kasın olduğu yöne doğrudur. Zhang 201 vakalık çalışmasında ABP oranını % 20.9 21, Can ve arkadaşları 122 olgusunda % 30.3 olarak belirtmiştir 22. Raab % 35 oranında primer pozisyonda ortoforik olan hastada baş pozisyonu saptamıştır. 16 II.f.3. Refraktif Kusur Çalışmalar göstermiştir ki hastaların % 75 inde 1.50 dioptriden fazla hipermetropi bulunmaktadır. Kirkham hipermetropi oranını % 82 olarak vermiş ve bu hastaların ( 90 ) 26 sında hipermetropi +4.00 - +8.00 arasında bulunmuştur. Vakalarda miyopi ve emetropi oranı yaklaşık olarak birbirine eşit saptanmıştır. Kesin 13

olmamakla beraber DRS undaki bu hipermetropi baskınlığı hastaların tanı aldığı çoçukluk yaş grubundaki var olan normal sikloplejik değerlerle bağdaştırılabilir. II.f.4. Ambliyopi Duane sendromunda ambliyopi görülme sıklılığı % 3 - % 25 arasında belirtilmiştir, bu oran ortalama olarak % 14 verilebilir 13,14,16,17. Genel populasyondaki amliyopi sıklığı ile uyum gösterir. DRS lu hastalarda etkilenmis göz tarafına bakarken oluşan deviasyon ve buna bağlı diplopiyi yok etmek icin baş pozisyonu geliştirerek binoküler tek görmeyi sağladıkları ve ambliyopi gelişmesini önledikleri kabul edilmektedir. Hastalık konjenital olduğu için erken dönemde muayeneye getirilerek anizometropinin erken fark edilmesine olanak sağlar. II.f.5. Derinlik Hissi DRS unda steropsisin bozulması çok beklenmez. O Malley ve arkadaşları 97 serilik çalışmasında derinlik hissini % 86 17, Can ve ark. 122 DRS unda % 82 normal bulmuştur 21. Yüksel D, Xivry JJ, Lefèvre 59 DRS lu olguların yarısında horizontal bakış alanında binoküler görmenin normal olduğunu rapor etmiştir.gökyiğit ve ark.larının yapmış olduğu çalışmada 26 DRS lu hastada 24 ünde steropsisin olduğunu ama bu hastalarda etkilenen taraf gözle bakışta bir noktadan sonra steropsisin kaybolduğunu belirtmişlerdir. 18 II.f.6. Vertikal Deviasyonlar Adduksiyon girişiminde gözün ani yukarı (yukarı atım) ve aşağı (aşağı atım) hareketi vertikal deviasyon olarak tanımlanır. Bu hareketler sırasında bazen kornea gözden kaybolabilir. Bu hareket bozukluğu oblik hiperfonksiyonu ile açıklanamaz, çünkü oblik kaslara yapılan müdahaleler bu durumu düzeltememiştir. Olay horizontal rektusların eş zamanlı kontraksiyonu sonucu dizgin etkisi ile gözün yukarı ve / veya aşağı doğru kayması ile açıklanır. II.g. Eşlik Eden Sistemik ve Oküler Anomaliler: 14

II.g.1. Oküler Anomaliler Pfaffebach ve arkadaşları 186 DRS unda eşlik eden oküler anomalilerden en sık nistagmus olarak sonra epibulber dermoid, anizokori, ve ptoz olarak belirtmiştir. O Malley 97 DRS unda 3 de fundus kolobomu, bu hastaların 1 de Goldenhar Sendromu tanısı almıştır. 17 Bunun yanında timsah gözyaşları, Marcus Gunn çene göz açılması sendromu, konjenital katarakt, optik sinir hipoplazisi, heterokromi literatürde sık adı geçen anomalilerdendir. Pfaffebach ve arkadaşları Duane sendromuna eşlik eden oküler anomali oranını % 8.1 8, Maruo ve ark. % 13.9 olarak rapor etmiştir. 14 II.g.2. Sistemik Anomaliler Duane Sendromuyla beraber görülebilen göz dışı anomaliler; perseptif sağırlık, fasiyal asimetri, yarık damak, dış kulak anomalisi, preauriküler tag, vertebra anomalisi, tenar hipoplazisi, kosta ve ayak anomalileri, kardiak anomaliler ile Goldenhar ve Klippel-Feil sendromlarıdır. Daha nadir olarak 7. sinir paralizisi, retardasyon, serebral A-V malformasyonlar, mikrosefali, deri hemanjiomları, yüksek damak, spina bifida, Sprengel deformitesi, müsküler distrofi, parmak deformiteleri, fakomeli, renal displazi, vezikulo-üretral reflü, Hirschsprung hastalığı, kolonun segmental dilatasyonu, fokal segmental glomerülonefritis, imperfore anus, umblikal herni, genito-üriner anomaliler ile Holt-Oram, Moebius, Marfan-Ehlor Danlos sendromu Duane retraksiyon sendromuyla beraber bulunan bozukluklardandır. Pfaffebach 186 DRS lu hastada yapmış olduğu çalışmada % 18 iskelet anomalisi olduğunu rapor etmiştir; 28 hastada vertebral anomali, 3 olguda baş, 13 hasta yüz ve damak, ekstremite ve parmak anomalileri 13 hastada saptamış,aynı zamanda 10 olguda konjenital santral sinir sistemi, 13 olgu konjenital deri lezyonları, 8 inde genitoüriner, 3 ünde ise kardiak anomaliler bulmuştur.yine 12 olgusunda sensorinöral sağırlık, 4 tanesinde preaurikuler tag, malforme dış kulak 3 olgusunda görülmüştür. Pfaffebach çalışmasında saptadığı malformasyonların oranı ile genel populasyonda bu malformasyonların görülme sıklığını karşılaştırmıştır. Kas-iskelet, ayak ve kulak anomalileri DRS unda genel topluma göre 10-20 kat daha fazla bulunmuş. 8 15

Ro ve arkadaşları 67 DRS lu hastada anomali bulunma oranını % 15 olarak vermiştir. 22 Genel populasyondaki major anomali oranını Marden ve ark. ları % 2, McKeowem ve Record % 2.3 olarak vermiştir. Duane sendromunda malformasyonların önemli bir oranda eşlik edebileceğini gösterebilir. Bundada sexlimited geçişli tek bir genin yol açtığı teoremi ile açıklanabilir. 3 DeRespinis ve ark. DRS unda görülen konjenital bozuklukların genel toplumdan daha fazla olmadığı yönünde görüş belirtmişlerdir. 3 Marshman ve arkadaşları 68 DRS olgulu çalışmalarında sistemik anomali oranını % 57 olarak vermiştir. Bu oran genel toplum oranından hayli yüksektir. Yine aynı çalışmada aile öyküsünde % 19 Duane sendromu saptanmıştır. 24 II.h. Duane Sendromu Sınıflandırması : II.h.1. Huber in DRS Klinik Sınıflandırması 24 Tip - 1: -Abduksiyonun kısıtlanması -Normal veya hafif kısıtlanmış adduksiyon -Adduksiyon girişiminde palpebral fissürün daralması ve glob retraksiyonu Tip - 2: -Adduksiyon kısıtlanması veya tamamen kaybolması -Abduksiyonun normal veya hafif kısıtlanması -Adduksiyon girişiminde palpebral fissürün daralması ve glob retraksiyonu Tip -3: -Abduksiyon ve adduksiyonun kısıtlanması veya tamamen kaybolması -Adduksiyon girişiminde palpebral fissürün daralması ve glob retraksiyonu 16

II.h.2. Huber in EMG Bulgularına Göre DRS Sınıflandırması 25 Tip - 1: -Lateral rektusun abduksiyonda minumum, adduksiyonda maksimum aktivitesi -Normal medial rektus Tip 2: - Lateral rektusun abduksiyonda ve adduksiyonda maksimum aktivitesi - Normal medial rektus Tip 3: - Abduksiyonda ve adduksiyonda medial ve lateral rektusların ardışık aktivitesi -Kasların arasındaki normal agonist, antagonist ilişkinin ortadan kalkması II.h.3. Huber Sınıflandırmasının Khurana Modifikasyonu 13 Alt Grup Primer Pozisyon Bulgular Tip 1a Esotropya Abduksiyonda sınırlanma, 1b Ekzotropya normal adduksiyon, ad- 1c Ortotropya duksiyonda glob retraksiyonu ve palpebral fissürde daralma Tip 2a Esotropya Adduksiyonda sınırlanma, 2b Ekzotropya normal abduksiyon, ad- 2c Ortotropya duksiyonda glob retraksiyonu ve palpebral fissürde daralma Tip 3a Esotropya Adduksiyonda ve ab- 17

3b Ekzotropya duksiyonda kısıtlanma, ad- 3c Ortotropya duksiyonda glob retraksiyonu ve palpebral fissürde daralma II.h.4. Lyle ve Bridgemen ın DRS Sınıflandırması 24 Tip A: Abduksiyon adduksiyona göre daha fazla kısıtlı, adduksiyon glob retraksiyonuna ve palpebral fissürde daralmaya yol açar. Tip B: Abduksiyon defisiti mevcut ama adduksiyon normal Tip C: Abduksiyon adduksiyona göre daha az kısıtlı ve adduksiyon glob retraksiyonuna ve palpebral fissürde daralmaya yol açar. II.h.5. Malbran ın DRS Sınıflandırması 3 Tip 1: Abduksiyon felci Tip 2: Adduksiyon felci Tip 3:Horizantal hareketlerde bozulma olmaksızın depresyon ve elevasyonda kısıtlılık II.i. Kazanılmış Retraksiyon Sendromu: 1976 da Thomas Duane, Schatz ve Caputo pseudo-duane retraksiyon sendromu terminolojisi ile adlandırdıkları 5 vakalık serilerini sunmuşlardır. Serinin 4 hastasında orbital travmayı izleyen orbitanın medial duvarının blow-out fraktürü 18

öyküsü mevcuttur. Lateral bakışta diplopi saptanmış. Beşinci hastada meme tümörünün orbital metastazı mevcutur. 26 Bu hastaların gerçek Duane sendromundan farkı; orbital travma öyküsü, diplopi ve abduksiyonda glob retraksiyonun ( reverse retraksiyon ) olmasıdır. Bunun yanında aşağıdaki sebeblerde kazanılmış retraksiyon sendromunun ( pseudoretraksiyon sendromu ) etyolojisinde rol alır; Mekanikal : Medial duvar fraktürleri Kemik metastazlar ( meme ve prostat ) Yumuşak doku tümörleri İnflamasyon Cerrahi Kas : Tiroid miyopati Konjenital fibröz bantlar Konjonktiva: Cerrahi Nörojenik : Kafa travması 5. sinir cerrahi Beyin tümörü 3. sinirin aberan rejenerasyonu Vaskülit II.j. Ayırıcı Tanılar : II.j.1. Altıncı Kranial Sinir Felci Altıncı sinir felcinde hastalar DRS undan farklı olarak adduksiyon normaldir ve konverjans korunmuştur. Başlangıc olarak dökümente edilen bulgular yeni başlangıçlı esotropya ve diplopi olarak belirtilmiştir. Bu esotropya glob retraksiyonu ve vertikal yukarı atım ve aşağı atım ile bağlantılı değildir. İnfantlarda altıncı sinir felci ile Duane 19

sendromunu ayırmak zor olabilir. 29 Bu çocuklarda yeni başlangıçlı esotropya, diplopi ve abduksiyon defekti olan tarafa doğru baş pozisyonu vardır. Viral hastalığı takiben akut ortaya çıkan çocuklardaki altıncı sinir felcinde altı haftada kendini sınırlar. Bunun yanında etyolojiyi kesin olarak anlamak için nörolojik çalışmalar yapılmalıdır. II.j.2. Moebius Sendromu Moebius sendromu 6. ve 7. sinir felci ile karakterizedir. Abduksiyon, adduksiyon ve konverjansta unilateral veya bilateral kısıtlılık vardır. Maskeyi andıran yüz, dil ve ekstiremite anomalileri ile Duane retraksiyon sendromundan ayırımında yaralı olabilir. Yine moebius sendromunda glob retraksiyonu ve vertikal yukarı ve aşağı atım beklenmez. Belki bilateral DRS unu ayırmak zor olabilir. II.j.3. Konjenital Okulomotor Apraxi Konjenital Okulomotor Apraxili çocuklarda istemli horizontal bakışlarda bozulma ve bilateral DRS u benzer tablo vardır. Karakteristik horizontal baş hareketlerinde jerkler ayırıcı özellik olabilir. Bu çocuklarda normal vertikal göz hareketleri ve rastgele göz hareketlerinde gerilik söz konusudur. II.j.4. Konjenital veya İnfantil Esotropya Konjenital veya infantil esotropyalı çocuklarda mevcut olan çapraz fiksasyon sonucu abduksiyon defisiti izlemi verir. Bu çocuklarda gözlerden birine birkaç saat süreyle kapama uygulandığında diğer gözün abduksiyon yapabildiği gözlenir. Yine abduksiyon çocuğa rotasyon yaptırılarakta ortaya çıkarılabilir. 30 Duane sendromuna göre daha geniş deviasyona sahiptir. II.k. Hastaların Değerlendirilmesi Duane retraksiyon sendromlu hastalarda anomaliler yönünden dikkatli olumalı ve detaylı oküler ve sistemik muayene yapılmalıdır. Gözdeki horizontal ve vertikal kaymaların derecesi, hareket kısıtlılıkları, glob retraksiyonun olup olmadığı, palpebral fissür ölçümü ve baş pozisyonu değerlendirilir. 20

DRS u tipik klinik görünümü tanı koymayı kolaylaştırmasına rağmen karar verilemeyen vakalarda uygulanabilecek bazı yaralı testler vardır; 1-Forced Duksiyon Testi: Bu test kastaki varolan kısıtlılığın fibrozis yada sıkılıktan mı olduğu ayrımında faydalıdır. Yakın tarihte geçirilmiş altıncı sinir paralizisinde hastanın dışa bakış kısıtlılığı topikal anestezi altında forseps ile kolayca yaptırılır; ( negatif Forced Duksiyon testi ). Duane sendromunda medial rektus genelde sıkı bulunur. Tiroid oftalmopati, orbital fraktür gibi olgularda pozitif Forced Duksiyon testi mevcuttur. 2-Elektromyografi: DRS undaki innervasyonel anomalileri saptamada ilk zamanlarda kullanılmaktaysada günümüzde sadece tanı koymakta zorlanılan Duane olgularında yararlı olabilir. Ancak uygulama zorluğu bulunur ve oldukça koopere hastalara uygulanabilir. 3-Sakkadik Hız Testi: Sakkadik göz hareket hızı direkt olarak rektus kaslarının aktif güçlerinin oranı olarak görülür. Bu kantitatif yada kalitatif olarak elektromyografi kullanılarak ( dikkatlice yerleştirilen deri elektrodler sayesinde ) sakkadik amplitüdler kaydedilebilir. Duane tip I ve III te azalmış abduksiyon hızı ortaya çıkar. Duane sendromunda azalmış sakkadik adduksiyon hızının nedeni, adduksiyon girişiminde lateral rektusun paradoksal innervasyonundandır. Elektrografi ile de sakkadik hız ölçülebilir. EOG ile yapılan ölçümlerde gözün abduksiyondan orta noktaya giderken hızı, paradoksal uyarım nedeni ile orta noktadan adduksiyona giderken gösterdiği hızdan fazladır. Bu adduksiyon hızının normal olduğu altıncı sinir felcinden ayrımında yaralıdır. Duane sendromunda sağlam gözün de addukksiyon sakkadında, 6. sinir felcine göre azalma mevcuttur, bu durumda Herring kanunu bozulmuş olur. 26 Bu olay 6. sinir nükleusu ile kontrlateral okülomotor kompleks arasında internöronlarda bir defekte bağlı olabilir 27. Abduksiyon hızı DRS u tip I, III ve 6. sinir felcinde yavaştır. 21

4-Hess Lancaster Perdesi: Kullanımı son zamanlarda azalmakla beraber teşhisi zor resriktif şaşılıkların özelliklede atipik ve bilateral Duane teşhisinde oldukça yararlıdır. Hess perdesi paralitik şaşılıkların değerlendirilmesinde yardımcı yöntem olarak kullanılabilir. II.l. Tedavi Primer pozisyonda ortoforik olan, baş pozisyonu olmayan ve glob retraksiyonu rahatsız edici boyutta olmayan olgularda varsa diğer göz sorunlarının takip ve tedavisi yeterlidir. Yine hafif baş pozisyonlarında prizmatik gözlük verilmesi yeterli olabilir. Duane sendromunda başlıca cerrahi tedavi endikasyonu belirgin horizontal okuler deviasyon ve anormal baş pozisyonudur. Bunun yanında adduksiyon sırasında ciddi glob retraksiyonu ve kozmetik olarak kabul edilemeyecek yukarı atım yada aşağı atım da cerrahi için endikasyon taşır. DRS u için çeşitli cerrahi tipler önerilmiştir. Duane ilk olarak horizontal rektuslara basit geriletme önermiş ve başka yazarlar tarafından da kabul görmüştür. II.m.Cerrahi Prosedürler : II.m.1.Geriletme Rezeksiyon Cerrahisi Esodeviasyonla beraber olan Duane sendromunda tek yada çift taraflı, medial rektusa geriletme uygulanır 2,31,32,33. Lateral rektus geriletmesi ve posterior fiksayon sütürü ekzodeviasyonların bulunduğu Duane olgularında uygulanır. 34,35 Duane 1905 te ilk defa kas geriletmesini önermiş ve oldukça başarılı sonuçlar bildirmiştir. Sıkı ve rölatif olarak aşırı çalışan kasın geriletmesi minimal komplikasyonları olan basit ve efektif bir yöntemdir. 3 Basit geriletme gözün hareketlerini normale çevirmesede horizontal kaslara uygulanan geriletme baş pozisyonunu toparlamada, glob retraksiyonunu ve yukarı atımı azaltmada etkilidir ve bu yöntemde aşırı düzeltme riski oldukça azdır. 31,35,36,37,38 Horizontal geriletme için endikasyon, gözün primer pozisyonundaki eso yada ekzodeviasyon varlığı ve ciddi kısıtlanmış abduksiyon ve adduksiyon hareketleridir. Esotropya mevcut ve abduksiyonda ciddi kısıtlılık varsa medial rektus geriletme, 22

ekzodeviasyon ve adduksiyonda belirgin kısıtlılık durumunda ise lateral rektusa geriletme uygulanır. 2,31,36 Çoğu olguda tek taraflı medial rektus geriletmesi esotropyayı düzeltir. Eğer 20 prisim dioptri üzerinde bir deviasyon varsa bilateral medial rektus geriletme yapılabilir. Bilateral medial rektus geriletme 20 prizim dioptri üzerinde esodeviasyon bulunan ve adduksiyonda hafifçe kısıtlılığı olan Duane olgularınada uygulanabilir. Esotropyası 20 30 prizim dioptri olan ve belirgin glob retraksiyonu olan olgularda bilateral medial rektus ve etkilenen tarafta lateral rektus geriletmesi hem esotropyayı hem de retraksiyonu düzeltmede etkilidir. 31 Gözün hareketleri normalize olmamakla beraber kas geriletmesiyle anormal baş pozisyonu ve kayma miktarında düzelme sağlanabilmektedir. Yine bazı çalışmalarda, yapılan horizontal kas geriletmesinin adduksiyondaki retraksiyonu ve yukarı / aşağı atımı azaltmada da etkili olduğu yönünde bildiriler vardır. 25 prizim dioptri üzerinde ekzotropyası bulunan olgularda kontrlateral lateral rektus geriletmeside yapılmalı. Duane sendromunda fibrotik lateral rektusun rezeksiyonu, retraksiyonu belirgin derecede artırır ve adduksiyonda da ciddi kısıtlılık oluşur. 30 Medial yada lateral rektusun rezeksiyonu önemli bir yararlılık sağlamaktan çok retraksiyon sendromun özelliklerini dahada kötüleştirir. DRS unda rezeksiyon anormal baş pozisyonunuda minimal bir iyileşme sağlarken gözün hareketlerini belirgin şekilde azaltır, yukarı atım ve ko-kontraksiyonu artırır, o yüzden DRS unda rezeksiyondan kaçınılmalı. 15,34 II.m.2.Transpozisyon Prosedürleri Bu yöntemde superior ve inferior rektuslar lateral rektusa doğru transpoze edilir. Tranpozisyon prosedürlerinde abduksiyon artarken addusiyonda bir miktar kısıtlanma olabileceği rapor edilmiştir. 2 Teorik olarak transpozisyon adduksiyonda kısıtlılığı, yukarı atım eğilimini ve ko-kontraksiyonu artırır. Başka bir problemde hastalarda % 10 oranında vertikal kaymayı kadar neden olarak diplopiye yol açar. Ayrıca bir gözde yapılan 3 yada 4 kasa müdahele ile ön segment iskemi riski artar. 2,36 Transpozisyon % 50 - % 75 oranında anormal baş pozisyonunu düzeltir. Yetersiz sonuçlar ve aşırı düzeltme oranı yaklaşık olarak % 30 olarak rapor edilmiştir. dedecker, DRS tip I olan 12 hastada uyguladığı Kestenbaum transpozisyonun 23

sonuçları şöyledir; 3 vakada başarısız sonuç alınmış, diğer 9 hastada postoperatf abduksiyonda yeterlilik sağlanamamış. 39 Molarte ve Rosenbaum 13 DRS tip I hastada tam vertikal transpozisyon uygulamış, tüm olgularda cerrahi öncesi dönemde esotropya ve 11 olguda anormal baş pozisyonu mevcut olan bu seride, Postoperatif 10 hastada esodeviasyonda düzelme, baş pozisyonu olan tüm hastalarda iyileşme görülmüş. İki hastada postoperatif vertikal kayma gelişmiş, 6 hastada varolan esodeviasyonu düzeltmek için cerrahi prosedüre ek olarak medial rektus geriletmesi yapılmış. 37 II.m.3. Posterior Fiksasyon Sütürü Posterior fiksasyon sütürü ( faden operasyonu ) kası ekvatorun gerisine dikerek vertikal hareketlerin önlenmesi amacını taşır. Bu teknikde, primer pozisyonda kayma yaratması ve duksiyonda kısıtlama yapması beklenmez. 35 Kontrlateral gözün medial rektusuna konan faden sütürü etkili sonuçlar vermemekle beraber, etkilenen gözde lateral rektusa faden konulması yukarı atımı elimine etmiştir. Vertikal kaslara konan faden sütürünün anormal göz hareketlerini düzeltmede etkili olmamıştır. 3 II.m.4. Botilinum Toksini Rosenbaum, medial rektus geriletmesi gereken iki hastaya etkilenen tarafa botilinum injeksiyonu uygulamış ve her iki vakada esotropyayı azaltmada yada abduksiyonu artırmada etkili olmuştur. 41 Ezra ve ark.ları tip I Duane sendromunda iç rektusa insersiyosundan 5mm arkaya 0.1 ml botilinum toksini enjeksiyonu yapmış; 8 haftalık sürede baş pozisyonunda ve kayma miktarında düzelme gözlemlemiştir. 41 II.m.5. Yukarı atım ve Aşağı atıma yaklaşım: Yukarı atım ve aşağı atım Duane sendromunda kozmetik soruna yol açar. Bu anormal hareketlerin temel mekanizması sıkı lateral rektusun kayma hareketiyle, adduksiyondaki globun horizontal planın üstünden veya altından hareket etmesiyle oluşur. Bu olay dizgin etkisi olarak adlandırılır. 43 24

Bu bozukluğu düzeltmek için çeşitli yaklaşımlar denenmiştir; lateral rektusun geriletmesi bunlardan biridir. Bunda geriletmenin miktarı force duksiyon testinde saptanan lateral rektusun sıkılığına göre karar verilir. Çok sıkı kasın 7 8 mm geriletilmesi önemli derecede bu anormal hareketleri azaltır. Diğer bir yaklaşım yukarı atım için lateral rektusa faden sütürü koymaktır. 44 Eisenbaum ve Parks, DRS unda vertikal ve horizontal kaslara posterior fiksasyon sütürü koymuş, lateral rektusa konan faden sütürünün yukarı atımı yeterli ölçüde düzelttiği görülmüş. Ama vertikal kasa fadenin herhangibir etkisi olmamıştır. 3 Magoon ve ark. ları topikal anestezi eşliğinde kasa ksilokain enjeksiyonu yapmıştır. Bunlardan vertikal kas ve inferior oblik paralizi edildiğinde yukarı atım devam ederken, lateral rektusa injeksiyondan sonra yukarı atımta düzelme gözlenmiştir. 45 25

III. GEREÇ VE YÖNTEM T.C. Sağlık Bakanlığı İstanbul Prof. Dr. N. Reşat Belger Beyoğlu Göz Eğitim ve Araştırma Hastanesi Şaşılık bölümünde 1995 Ocak -2008 Şubat tarihlerinde takip edilen 194 Duane Retraksiyon Sendromlu olgu retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların rutin şaşılık muayenesinde, sikloplejik refraksiyon, ön ve arka segment muayenesi, prizma kapama testi ile primer kayma açısı, göz hareketleri, glob retraksiyon varlığı ve anormal vertikal deviasyonlar değerlendirildi. Anormal baş pozisyonu değerlendirmesinde kliniğimiz özel yöntemi kullanıldı. Bu yöntemde büyük mühendis gönyesi hastanın başı üzerinde 90 derece karşıyı gösterecek şekilde yerleştirildi hastadan en rahat baş pozisyonuyla tam karşıdaki objeye odaklanması istendi, burnun gösterdiği yönde okunan derece baş pozisyonun açısı olarak kaydedildi. Ölçümler preoperatif ve postoperatif olarak kaydedildi. Duane sendromu tiplemesi için Huber in klinik sınıflandırması kullanıldı. 25 Operasyonu gerçekleştirilen hastalar, tek bir cerrah tarafından farklı teknikler kullanılarak opere edildi. Operasyonlar hastaların kaymasını, göz hareketlerindeki kısıtlılığını, anormal baş pozisyonunu, yukarı aşağı atımı yada glob retraksiyonunu düzeltmek amacıyla planmış olup, bir vakaya birden fazla amaç için operasyon yapılmıştı. Olguların ortalama takip süresi 22.4 ± 4.6 ( 1 13) yıl idi. Yapılan ameliyatlar gruplanarak her bir Duane sendromu tipi için ayrı ayrı preop ve postop. 1. aylardaki kayma miktarları, abduksiyon ve / veya adduksiyon kısıtlılığındaki değişimler ve anormal baş pozisyonu ile yukarı- aşağı atımdaki cerrahi öncesi duruma göre düzelmeler, istatiksel olarak incelendi. Verilerin istatiksel değerlendirilmesinde SPSS programı, Friedman, Wilcoxon, Mann- Whitney U ve Fisher's exact testleri kullanıldı. Yapılan Ameliyatların Gruplandırılması : Duane Tip I için Grup 1: Tek yada çift taraflı medial rektus zayıflatması yapılanlar 36 ( 25 hasta ) Grup 2: Transpozisyon yapılanlar ( Foster sütürü konan / konmayan ) 40 ( 18 hasta 26

Grup 3: Y split yapılanlar ( Lateral rektus/medial geriletme ile beraber olanolmayan) 60 ( 14 hasta ) Duane Tip II için Grup 1: Sadece lateral rektus geriletme yapılanlar 36 ( 3 hasta ) Grup 2: Lateral rektus ve medial rektus geriletme yapılanlar 36 (3 hasta ) Grup 3: Lateral rektus geriletme ile beraber üst ve alt rektusun iç rektusa transpozisyonu 40 ( 2 hasta ) Duane Tip III için Grup 1: İnferior oblik myotomi yapılanlar ( 2 hasta ) Grup 2 : Lateral rektus geriletme ile beraber süperior rektusa faden ( 1 hasta ) Grup 3 : Medial ve lateral rektus geriletme ile beraber Y split yapılanlar ( 2 hasta ) Ayrıca uygulanan transpozisyonlardaki, tam kas yapılanlar ile yarım kas yapılanlar arasındaki etkinlik farkı da değerlendirildi. Yine glob retraksiyonu ve yukarı aşağı atımdaki postoperatif düzelmelere uygulanan cerrahi tipinin etkinliği araştırıldl. Bu gruplar dışında bazı olgulara her biri farklı olmak üzere değişik prosedürler uygulandı; bunlar istatiksel değerlendirmenin dışında tutulup tek tek vaka şeklinde incelendi. 27

IV. BULGULAR Medikal kayıtları incelenen 194 Duane Retraksiyon Sendromlu olgunun 113 ü kadın ( %58.2 ) ve 81 i erkek ( % 41.8 ) idi. Ortalama yaş 12.2 ± 9.50 ( 6 ay 54 ) ve olgular arasında sol göz tutulumu % 72.7 ( 141 olgu ) ile en büyük grubu oluşturuyordu, sağ göz tutulumu ise %19.6 ( 38 olgu ) olarak ve bilateral tutulum %7.7 ( 15 ) saptandı ( Grafik 1 ). Huber sınıflandırmasına göre tip I Duane sendromu 175 olgu ( % 90.2 ) ile en sık rastlanan tipti ( Tablo 1 ). Grafik 1 : Tutulan taraf dağılımı 38 15 SOL SAĞ BİLATERAL 141 Tablo 1:Tiplerine göre dağılım Tip 1 175 olgu % 90.2 Tip 2 11 olgu % 5.7 Tip 3 8 olgu % 4.1 28

Duane sendromunun tiplerindeki cinsiyet dağılımı aşağıdaki gibidir.( Tablo 2 ) Tablo 2 : Duane Sendromu tiplerindeki cinsiyet dağılımı Count DUANE Tip I Tip II Tip III KIZ 103 6 4 CINS % 53.1 % 3.1 % 2.1 ERKEK 72 5 4 % 37.1 % 2.6 % 2.1 TOPLAM 175 11 8 % 90.2 % 5.7 % 4.1 TOPLAM 113 %58.2 81 % 41.8 194 %100 Kayıtları incelenen 194 Duane olgusunun 29 unda ( % 14.9 ) ailede kayma öyküsü bulunmaktaydı, bunlardan ayrıntılı anamnez alınabilen 12 olgunun ailede birinci derece akrabalarında rastlananlar; 7 olguda esotropya ( % 3.6 ), 1 olgu nistagmus ( % 0.5 ), 1 olguda anizometrik ambliopi ( % 0.5 ), 3 olguda Duane retraksiyon sendromu ( % 1.5 ) olduğu yönünde anamneze rastlanmıştır. Olguların 7 sinde ( % 3.6 ) ek göz patolojileri saptanmıştır ; 2 olguda glokom, 1 olguda gliotik bant, 1 olgu iris kolobomu,1 olgu mikrooftalmi, 1 olgu heterokromi ve bir olguda da mikrokornea Duane sendromuna eşlik etmektedir. 10 olguda saptanan sistemik hastalıklar tablo 3 te görülmektedir. Tablo 3 : Eşlik eden sistemik hastalıklar EPİLEPSİ 3 1,5 KALP RITIM BOZ 2 1,0 KARACIGER HST 1 0,5 HIPERTANSIYON 1 0,5 RAŞİTİZM 2 1,0 MENTAL RETARDE 1 0,5 ASTIM 1 0,5 29

Vizyon alınabilen 163 Duane retraksiyon sendromlu olgunun 39 unda ( % 23.6 ) etkilenen tarafta ambliopi mevcuttu. Değerlendirme yapılabilen 184 olgudan 103 ünde ( % 56 ) değişik derecelerde kayma varken 81 olgu ( % 44 ) ortoforikti.( Grafik 2 ). Görme keskinliği değerlendirilebilen 163 olgunun % 23.9 uda ambliopi mevcuttu. Grafik 2: Duane sendromlu olgularda preoperatif kayma dağılımları 80 70 60 50 40 30 20 10 0 ET XT XF EF L/ R R/ L Her Duane tipi için ayrı ayrı yapılan operasyonlar, etkinlikleri için değerlendirildiğinde Duane tip I li olgulara uygulanan cerrahi prosedürleri sonuçları tablodaki gibidir. ( Tablo 4-5-6 ) 30

Tablo 4 : Duane tip I olgularında preoperatif ve postoperatif uzak kaymaların karşılaştırılması Preoperatif Postoperatif P Grup 1 27.1± 14.6 ( 10 45 ) 7.15 ± 10.17 ( 0 30 ) 0.002 Grup 2 12.9 ± 13.2 ( 0 35 ) 4.6 ± 8.1 ( 0 24 ) 0.79 Grup 3 16.6 ± 15.5 ( 0 40 ) 5.1 ± 7.9 ( 0 25) 0.43 Tablo 5: Duane tip I olgularında preoperatif ve postoperatif yakın kaymaların karşılaştırılması Preoperatif Postoperatif P Grup 1 26.0± 14.2 ( 10 45 ) 6.47 ± 8.12 ( 0 30 ) 0.001 Grup 2 11.8 ± 14.6 ( 0 30 ) 5.1 ± 6.8 ( 0 20 ) 0.128 Grup 3 14.8 ± 16.1 ( 0 40 ) 5.9 ± 7.7 ( 0 25) 0.109 31

Unilateral veya bilateral medial rektuslara zayıflatma operasyonu uygulanan grup 1 olgularının; preoperatif ve postoperatif uzak ve yakın kayma miktarları arasında istatistiksel olarak anlamlı derecede fark saptandı (p=0.001, p=0.002). Uzak kaymanın % 68.6 ± 36.4 ( 0 100 ) oranında, yakın kaymanın % 73.9 ± 24.7 ( 14.2 100 ) oranında düzeldiği saptandı. Olguların; preoperatif ve postoperatif abduksiyonları arasında istatistiksel olarak anlamlı derecede fark saptanmadı (p=0.21).ve postoperatif abduksiyonda % 0.1± 0.28 ( -0.3 1 ) oranında düzelme mevcuttu. Transpozisyon cerrahisi uygulanan grup 2 deki olgularının preoperatif ve postoperatif uzak ve yakın kaymaları arasında istatistiksel olarak anlamlı derecede fark saptanmadı (p=0.79,p=0.128). Uzak kaymanın % 86 ± 36 oranında, yakın kaymanın ise % 64.7 ± 32.7 oranında düzeldiği saptandı. Olguların; preoperatif ve postoperatif abduksiyonları arasındaki fark istatistiksel olarak anlamlı bulundu (p=0.000).ve postoperatif abduksiyonda % 0.29 ± 0.15 ( 0 5 ) oranında düzelme mevcuttu. ( Resim 2-3 ) Y split ( Lateral rektus/medial geriletme ile beraber olan olmayan ) cerrahisi uygulanan Grup 3 deki olgularının preoperatif ve postoperatif uzak ve yakın kaymaları arasında istatistiksel olarak anlamlı derecede fark saptanmadı (p=0.43, p=0.109). Uzak kaymanın % 63.6 oranında, yakın kaymanın ise % 63.9 oranında düzeldiği gözlemlendı ( Tablo 4-5 ). Olguların; preoperatif ve postoperatif abduksiyonları arasındaki istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmadı (p=0.14) ve postoperatif abduksiyonda % 0.29 ± 0.15 ( 0 5 ) oranında düzelme mevcuttu (Tablo 6 ). Yukarı atımı olan 7 hastanın tümünde ( % 100 ) düzelme olmuştur. Tip I Duane için cerrahi uyguladığımız olgularda hiç bir postop önsegment iskemisi gelişmedi.tek taraflı medial rektus geriletmesi uyguladığımız bir hastada aşırı düzelme ile ekzotropya gelişti uygulanan lateral rektus geriletmesi ile hasta orto pozisyona geldi. 32

Tablo 6: Duane tip I olgularında preoperatif ve postoperatif abduksiyon kısıtlılıklarının karşılaştırılması Preoperatif Postoperatif P Grup 1 2.88 ± 1.05 ( 1 4 ) 2.45 ± 1.19 ( 0 4 ) 0.21 Grup 2 3.5 ± 0.7 ( 2 4 ) 2.4 ± 0.6 ( 1 3 ) 0.00 Grup 3 3.5 ± 0.6 ( 2 4 ) 2.7 ± 1.0 ( 1 4 ) 0.14 Duane tip 1 için yapılan operasyonların 3 gruba kendi aralarında genel olarak değerlendirildiğinde; medial rektusa zayıflatma yapılan grupta ( grup 1 ) preoperatif ve postoperatif uzak kaymalar arasında istatiksel olarak anlamlı fark vardı (p=0.001), grup 2 ( transpozisyon yapılanlar) ve 3 teki ( y split yapılanlar ) olguların preoperatif ve postoperatif uzak kaymalar arasında istatiksel olarak anlamlı fark yoktu (p=0.79, p=0.43). Yine yapılan cerrahiler yakın kayma için değerlendirildiğinde yine grup 1 deki sonuçlar istatiksel olarak anlamlı çıkarken (p=0.001), grup 2 ve 3 de anlamlı fark bulunamamıştır (p=0.128, p=0.109). Abduksiyon için bakıldığında; transpozisyon yapılan olgularda yeterli düzelme saptanırken (p=0.00), medial zayıflatma veya y split yapılan tüm olgularda ise yeterli düzelme sağlanmamıştır ( p=0.21, p=0.14) (Tablo 6). Olgular postoperatif abduksiyon kısıtlılığındaki düzelmeler açısından değerlendirildiğinde; 3 grup arasında istatistiksel anlamlı fark vardı (p=0.014) ve transpozisyon cerrahisi sonrası düzelme diğer cerrahilere göre önemli derecede fazla idi. 33

Medial rektusa zayıflatma yapılanlarda anormal baş pozisyonunda % 45.5 düzelme olurken, transpozisyon uygulanan (foster sütürlü yada sütürsüz ) olgularda % 57.1 ve y split yapılanlarda % 50 olarak bulunmuştur. Glob retraksiyonunda grup 1 de olguların % 60 ında ( 6 hasta ) düzelme olmuştur. Grup 2 de % 66.7 ( 10 hasta ) ve y split yapılan grup 3 te ise % 58.3 ( 7 hasta) olarak bulunmuştur. Glob retraksiyonu açısından gruplar arasında anlamlı fark yoktur. (Grafik 3 ) Grafik 3:Glob Retraksiyon düzelme yüzdeleri 0,68 0,66 0,64 0,62 0,6 0,58 0,56 0,54 1 2 3 Yukarı atım / aşağı atım daki düzelmeler için bakıldığında transpozisyon ve y split yapılanlarda tüm olgularda düzelme olurken, medial geriletme yapılan 2 hastanın birinde düzelme olmuştur. Olgu sayısı az olduğundan istaksel inceleme yapılamamıştır. Resim 2 :Foster sütürlü transpozisyon uygulanan Duane Tip I li olgunun preoperatif fotoğrafları 34

Resim 3 : Foster sütürlü transpozisyon uygulanan Duane Tip I li olgunun postoperatif fotoğrafları Duane tip II için uygulanan cerrahi prosedürler grup 1, 2 ve 3 olarak üç grupta incelenmiştir. Grup 1: Sadece lateral rektus geriletme yapılanlar ( 3 hasta ) Grup 2: Lateral rektus ve medial rektus geriletme yapılanlar (3 hasta ) Grup 3: Lateral rektus geriletme ile beraber üst ve alt rektusun iç rektusa transpozisyonu ( 2 hasta ) Tablo 7-8-9 da ayrı ayrı sonuçlar gösterilmiştir. Tablo 7 : Duane tip II olgularında preoperatif ve postoperatif uzak kaymaların karşılaştırılması Preoperatif Postoperatif P Grup 1 36.0 ± 31.1 ( 10 90 ) 10.0 ± 10.5 ( 0 20 ) 0.680 Grup 2 3.0 ± 5.7 ( 0 10 ) 1.6 ± 2.8 ( 0 5 ) 0.650 Grup 3 26.1 ± 28.1 ( 0 90 ) 5.8 ± 8.5 ( 0 20 ) _ 35

Tip II Duane sendromunda sadece lateral rektus geriletmesi yapılan gurup 1 olgularının; preoperatif ve postoperatif uzak ve yakın kayma miktarları arasında istatistiksel olarak anlamlı derecede fark saptanmamakla birlikte (p=0.680, p=0.109), uzaktaki kayma miktarında % 78.4 ± 30 ( 36 100 ), yakında kayma miktarında % 73.8 ± 49.3 ( 0 100 ) oranlarında düzelme belirlendi. Olguların; preoperatif ve postoperatif adduksiyonları arasındaki istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmadı (p=0.317), fakat postoperatif adduksiyonda % 0.12 ± 0.17 ( 0 0.2 ) oranında düzelme gözlendi. Tablo 8: Duane tip II olgularında preoperatif ve postoperatif yakın kaymaların karşılaştırılması Preoperatif Postoperatif P Grup 1 33.8 ± 18.6 ( 16 60 ) 4.5 ± 7.7 ( 0 16 ) 0.109 Grup 2 12.0 ± 10.5 ( 0 10 ) 1.6 ± 2.8 ( 0 5 ) 0.285 Grup 3 27.7 ± 18.8 ( 0 60 ) 3.2 ± 5.9 ( 0 16 ) _ 36

Tablo 9:Duane tip II olgularında preoperatif ve postoperatif adduksiyon Kısıtlılıklarının karşılaştırılması Preoperatif Postoperatif P Grup 1 3.0 ± 1.0 ( 0 4 ) 3.0 ± 0.0 ( 3 3 ) 0.317 Grup 2 2.6 ± 1.1 ( 2 4 ) 2.3 ± 1.5 ( 1 4 ) 0.317 Grup 3 3.5 ± 0.7 ( 3 4 ) 2.6 ± 1.1 ( 1-4 ) _ Lateral rektus ve medial rektus geriletme yapılan grup 2 olgularının; preoperatif ve postoperatif uzak ve yakın kayma miktarları arasında istatistiksel olarak anlamlı derecede fark saptanmamakla birlikte (p=0.650, p=0.285), uzak ve yakın kaymadaki düzelme miktarı % 100 oranında bulundu. Olguların; preoperatif ve postoperatif adduksiyonları arasında istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmadı (p=0.317), fakat adduksiyondaki düzelme oranı % 0.1 ± 0.28 ( 0 0.5 ) olarak hesaplandı. Grup 3 teki ( Lateral rektus geriletme ile beraber üst ve alt rektusun iç rektusa transpozisyonu yapılanlar ) düzelme yüzdeleri hesaplandığında; adduksiyonda % 0.15 ± 0.22 ( 0-0.5 ),postoperatif 1.ay ile preoperatif uzak ve yakın kaymalarda ise sırasıyla, % 82.7 ± 27.8 ( 36 100 ), % 82.5 ± 40.5 ( 0 100 ) olarak bulunmuştur. Hasta sayısı yetersiz olduğu için Grup 3 olgularında istatiksel inceleme yapılamamıştır. Yine Duane tip II de yapılan cerrahilerle anormal baş pozisyonunda % 50 ( baş pozisyonu olan iki hastadan birisinde ), retraksiyonda 3 olgudan ikisinde ( % 66.7 ) düzelme olmuştur. Retraksiyonun düzelen olgulara bakıldığında lateral ve medial rektusa geriletme yapılan grup olduğu görüldü. Preoperatif 2 olguda varolan 37