KANAMA BOZUKLUKLARI DR ALPARSLAN MUTLU
GENEL BAKIŞ Kan ve dokularda pıhtılaş ayı etkileyen elliden fazla madde (şi dilik) ulu uştur Bu ları azıları pıhtılaş ayı sağlar(prokoagülan) Diğerleri pıhtılaş ayı inhibe eder(antikoagülan) Normal şartlarda antikoagülanlar askı dır
GENEL MEKANİZMA 1) Damar yırtılır, kan hasarla ır, cevap olarak kanda bir düzineden fazla pıhtılaş a faktörünün rol oy adığı bir dizi kimyasal reaksiyon kompleksi meydana gelir. Aktive olan bütün enzimler protrombin aktivatörünü oluşturur.
GENEL MEKANİZMA 2) protrombin aktivatörü protrombini trombine çevirir 3) trombin enzim görevi yaparak fibrinojeni fibrin iplikciklerine çevirir
PATOFİZYOLOJİ Trombositler: megakaryositlerden oluşur Kapillerden geçerken ufala ır Normalde milimetreküpte 150000-300000 Çekirdek yoktur, çoğala az Sitoplaz aları da birçok aktif faktör bulunur Çok aktiftirler Yarı ömrü 8-10 gün Ömrü biten makrofaj tarafı da uzaklaştırılır (en fazla dalakta)
PATOFİZYOLOJİ Trombosit; Aktin, myozin, trombostenin; kasıl a Endoplazmik retikulum ve golgi kalı tısı; enzim sentezi Enzim sistemi; mitokondri ATP ve ADP oluştura Prostoglandin; lokal hormon Fibrin stabilize edici faktör Büyüme faktörü; damar endotel düz kas ve fibroblast için kulla ıla glikoprotein; yüzeyini kaplar
PIHTIŞLAŞMANIN BAŞLAMASI 1) damar duvarı ve çevresindeki dokuları travmaya uğra ası ile aşlaya ekstrensek yol 2) ka ı kendi içinde aşlaya intrensek yol
PIHTIŞLAŞMANIN BAŞLAMASI
PIHTIŞLAŞMANIN BAŞLAMASI
PIHTILAŞMANIN KONTROLÜ Endotel yüzey faktörleri; 1) endotelin düzgü lüğü 2)glikokaliks ta akası 3)trombomodülün
PIHTILAŞMANIN KONTROLÜ Kandaki en önemli antikoagülanlar trombini kandan uzaklaştıra lardır 1)pıhtılaş ada oluşa fibrin iplikcikleri 2)antitrombin III Trombinin % 80 I fibrin iplikciklerine abzorbe olur Abzorbe olmayan antitrombin III ile irleşir
PIHTILAŞMANIN KONTROLÜ Heparin; antitrombin III ile irleşir ve onun etki liği i 100 kattan 1000 kata kadar arttırır Heparin antitrombin III kompleksi faktör IX, X, XI, XII dir Heparin vucutta en fazla perikapiller ağ dokusundaki mast hücrelerinden yapılır
TANI Trombosit ozukluklukları: peteşi, purpura, mukozal kanama sıktır, daha çok kadı lar etkilenir Faktör eksiklikleri: kalıtı sal, erkeklerde daha sık, kas içi ve eklem içi kanama şekli de
LABORATUAR Tam kan sayı ı; kanamaya ağlı anemi derecesi Şistositler ve parçala ış eritrositler dik bulgusu olabilir Kemik iliği kay aklı trombositopenide karşılaştır a için kulla ıla ilir
LAB0RATUAR Trombosit sayı ı; Yaymada 10-20 eritrosite bir adet Makinada 150000-400000 milimetreküp 100000 altı trombositopeni 20000 altı ciddi kanama riskidir Sayı fonksiyon hakkı da bilgi vermez
LAB0RATUAR Kanama za a ı; Acil serviste yapıla ilir Trombosit fonksiyonu için en iyi test Ön kol volar yüzde 1mmx1mm kesi 40 mmhg ası ç altı da Filter kağıdı ile ölçüm yapılır 8-10 dakika normal süresidir trombosit disfonksiyonu ta ısı için 100000mm3 üzeri ola alıdır
LAB0RATUAR Protrombin za a ı; Ekstrensek ve ortak yol II, V, VII, X, Warfarin doz ayarla ası da Kara iğer hasarı ve k vit eksikliği de artar 12.5 saniye
LAB0RATUAR Parsiyel tromboplastin za a ı; Intrensek ve ortak yol VIII, IX, XI, XII 25-29 SANİYE Hemofili A, Hemofili B, Lupus, VWH, Warfarin, heparin kulla ı ı
TROMBOSİT BOZUKLUKLARI Deri ve mukozalarda peteşi ve ekimozlar Epistaksis, menoraji, gis ka a ası sıktır Kanama genellikle hafif cerrahi so rası hemendir Kanama za a ı uzar, trombosit sayısı değişke dir
TROMBOSİTOPENİ Azal ış üretim; kemik iliği hasarı, kemoterapi, myelofibrozis, alkol, tiyazid Dalak sekestrasyonu; Art ış yıkı Immun trombositopeni Idiopatik trombositopenik purpura Trombotik trombositopenik purpura Dilüsyonel trombositopeni
IMMUN TROMBOSİTOPENİ Trombositler oluş uş antikor ile yıkılır Neden genelde bellidir ta ı; tam kan sayı ı, periferik yayma, antinükleer antikor testi, kemik iliği muyenesi Tip 4 hipersensivite reaksiyonu
IMMUN TROMBOSİTOPENİ
IMMUN TROMBOSİTOPENİ
IMMUN TROMBOSİTOPENİ Heparine ağı lı trombositopeni; Immun ara ılıdır 5-7 günde ortaya çıkar Yarı vakada trombüs gelişir % 30 a varan uzuv kay ı olur Ta ı heparin aşla dıkta sonra trombositlerin %50 azal ası
IMMUN TROMBOSİTOPENİ Digoksin, sülfanamid, fenitoin, aspirin 1mg/kg prednizolon Post enfeksiyöz; kıza ıkçık, kıza ık, su çiçeği Post transfüzyon trombositopeni;
IDIOPATIK TROMBOSİTOPENİK PURPURA Tespit etmesi zor olan IgG Rol oynar
IDIOPATIK TROMBOSİTOPENİK PURPURA Akut form 2-6 yaş en sık Viral enfeksiyon so rası üç hafta sonunda 20000/mm3 altı trombosit %90 ke diliğ de remisyon Morbidite-mortalite düşük Tedavi destekleyici
IDIOPATIK TROMBOSİTOPENİK PURPURA Kronik form; Yetişki lerde kadı lar üç kat daha fazla Sinsi, kolay morarma, uza ış regl, mukozal kanama 30000/mm3-100000/mm3 arası Tüm gerekli olmayan ilaçları kes Kortikosteroid 1mg/kg IV anti-d immunglobulin Platelet transfüzyonu yaşa kurtarmak için tedavi için değil
IDIOPATIK TROMBOSİTOPENİK PURPURA
TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA Kapillerlerde ve arteriollerde Subendotelial ve intraluminal fibrin birikimi ve trombosit agregasyonu
TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA
TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA Hemolitik üremik sendrom bu hastalığa benzer daha az MSS ulguları ve daha fazla renal sistem ulguları ile Norolojik semptomlar, böbrek rahatsızlığı, dalgalı ateş, trombositopenik purpura, mikroanjiopatik hemolitik anemi
TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA Ta ı için mikroanjioptik hemolitik anemi ile açıkla a aya trombositopeni Yaygı purpura ve kanama olur 10000/mm3-50000/mm3 arası Anemi evrensel hemotokrit %20 altı Hemoliz, şistosit, parçala ış eritrosit
TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA
TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA Inme, nöbet, parestezi, mental algılayışta düş e, koma Proteinüri, hematüri, akut böbrek yet ezliği %90 vaka ateş Plazma ekschance öncesi ölüm ora ı %90 Plazmaferez ile mortalite %20 altı a i iştir Steroid, aspirin vs
Yapış a; TROMBOSİT FONKSİYON BOZUKLUKLARI vwf; faktör VIII eksikliği Trombositler normal Paltelet adezyonu için gerekli endotel kay aklı vwf eksik
TROMBOSİT FONKSİYON BOZUKLUKLARI
TROMBOSİT FONKSİYON BOZUKLUKLARI Salı ı kusurları Toplanma kusurları
KOAGÜLASYON BOZUKLUKLARI Derin yu uşak doku ve kas içi kanama Erkeklerde sık kalıtsal Ameliyat ve travma so rası 72 saat geç aşlar Hematüri hemartroz yaygı Epistaksis menoraji GİS ka a ası nadir Kanama za a ı normal vwf hariç PZ ve PTZ temel ta ı testleridir
PZ ARTMIŞ Faktör VII eksik Kalıtsal şekli nadir Daha çok edinsel; K vit eksikliği, warfarin kulla ı ı, kc hastalığı INR PZ nin uluslar arası düzeltil iş hali Warfarinde 2-3 Kalp kapakta 2,5-3,5 arası istenir
ARTMIŞ PTZ Ilk gurup önemsiz sadec lab hatası a yol açan ve kanama yapmayan sebepler; hageman faktör, prekallikrein, yüksek moleküllü kininojen Ikinci gurup intrensek koagülasyon sistemini etkileyen ve ciddi kanama yapan faktör VIII, IX, XI ozuklukları.
HEMOFİLİ A Hemen yal ız a erkeklerde Faktör VIII eksiktir Faktör aktivite düzeyi %1 altı, %1-%5, %5-%40, Faktör aktivite düzeyi yüksekse hastalık geç farkedilir
HEMOFİLİ A
HEMOFİLİ A Tedavi; Temel olay Faktör VIII:C yahut kriyopresipitat vermektir Genel kural; 1U/kg Faktör VIII dolaşı daki %2 arttırır Minör kanamada amaç %25-40 Hafif kanamada %50 üstü Travmaya sekonder ciddi kanmada %80-100 Tedaviye ya ıt ala ıyorsa otoantikor düşü
VON WİLLEBRAND HASTALIĞI En sık doğu sal kanama ozukluğudur (%1) Tip 1 kıs i nicel, tip 2 nitel, tip 3 tam yokluk Faktör VIII taşıyı ısı, trombosit adezyonu için kofaktör Deri ve mukoal kanamalar yapar Hemartroz tipik değil Uza ış kanama za a ı, art ış APTZ, normal PZ
VON WİLLEBRAND HASTALIĞI Tedavi; desmopressin tip 1 vwh için aşlı a tedavi Endotelden salı ı ı ı arttırır Faktör VIII konsantresi 25-50 Ü/kg her 12 saatte
HEMOFİLİ B Faktör IX aktivite ozukluğu Ge etiği hemofili A ya benzer I sida sı çok daha düşük Tedavi stratejisi hemofili A benzere
DİSSEMİNE İNRAVASKÜLER KOAGÜLASYON
DİSSEMİNE İNRAVASKÜLER KOAGÜLASYON Yaygı damar içi pıhtılaş a Sık edinsel koagülopati Yoğu akı larda sık Trombosit ve pıhtılaş a faktörleri kaskadı ko trolsüzlüğü nedeni ile tükenir Kontrolsüz fibrinoliz Yaşa ı tehdit eder
DİSSEMİNE İNRAVASKÜLER KOAGÜLASYON Vucutta büyük miktarda travmaya uğra ış yüksek düzeyde doku faktörü açığa çıkar Bakteri toksinler de (endotoksinler) neden olur Pıhtı oluşu u bütün periferik küçük kan da arları tıkar Dokulara besin o2 gidemez ve şok ağırlaşı Daha sonra hastalar kanar
DİSSEMİNE İNRAVASKÜLER KOAGÜLASYON Laboratuar; uza ış PZ, Trombositopeni en sık düşük fibrinojen düzeyi
DİSSEMİNE İNRAVASKÜLER KOAGÜLASYON Destekleyici önlemler ve altta yatan hastalığı tedavisi Sıvı elktrolit inotropik ajan Trombosit, fibrinojen ve koagülasyon faktörlerinin replas a ı TDP, vit K, folat