Bronşektaziye Genel Bakış Doç. Dr. Erhan Tabakoğlu Trakya Üniversitesi Göğüs Hastalıkları ABD. Edirne
Tanım Bronşektazi; bronş duvarının elastik ve muskuler yapılarının tahribatı sonucu proksimal 2 mm den büyük bronşların anormal, kalıcı dilatasyonudur.
Tarihçe 1819 yılında Laennec tarafından bildirilmiştir. 1922 yılında Jean Athanase Sicard bronkografiyi uygulamıştır. 1950 yılında Lyne Reid bronkografi ve patoloji piyeslerinde silindirik, variköz, ve kistik olarak tanımlamıştır.
Sıklığı Çeşitli çalışmalarda 10 000 de 10 ile 50 arasında bildirilmiştir. Gelişmiş ülkelerde sıklığı azalmaktadır. Ülkemizde hala önemli bir sağlık problemidir.
Patofizyoloji Bronş ve bronşiollerde transmural infeksiyon ve mediatör salınımıyla olan inflamasyon ile karakterizedir. Bronş mukoza biopsilerinde nötrofil ve T lenfositler artmıştır. Balgamda elastaz, interlökin-8, TNFα ve prostonoidler artmıştır.
Bronşektazi Lokal tutulum Diffüz tutulum Lokal hastalık Sistemik hastalık (+/- sinüzit, astım)
Bronşektazi nedenleri Fokal sebeplerden obstrüksiyon İntralümünal Yabancı cisim, bronkolit, selim tümörler Ekstralümünal Lenf bezi basısı, tbc, mantar Traksiyon Üst lob operasyonlarından sonra
Bronşektazi nedenleri İnfeksiyonlar Bakteriler ( pseudomonas, haemophilus) Mycobacterium tuberculosis Aspergilluslar Viruslar ( kızamık, adeno, influenza)
Bronşektazi nedenleri Konjenital hastalıklar Primer silier diskinezi Alfa 1 antitripsin eksikliği Kistik fibrosis Tracheobrochomegaly (Mounier- Kuhn) Kartilaj eksikliği (Williams- Campbell ) Pulmoner sekestrasyon Marfan sendromu
Bronşektazi nedenleri İmmun yetmezlikler Primer Hipogamaglobulinemi Sekonder Kanser (KLL), kemoterapi, transplant sonrası immun tedaviler.
Bronşektazi nedenleri Romatizmal hastalıklar Romatoid artrit Sistemik lupus eritematosus Sjögren sendromu Relapsing polychondiritis
Bronşektazi nedenleri Diğer hastalıklar İnflamatuar bağırsak hastalıkları (ülseratif kolit, chron) Young s sendromu (sekonder silier diskinezi) Sarı tırnak sendromu
Semptomlar, fizik muayene Öksürük, balgam, hemoptizi, dispne, wheezing, plöritik göğüs ağrısı Fizik muayenede: %70 hastada ral, wheezing % 34 hastada, ronküs % 44 hastada bildirilmiştir. Clubbing tahmin edilenden az %3- %6.
Bronşektazi teşhis testleri Kan Radyoloji Diğer Primer Rutin kan IgG,IgA, IgM Sekonder RF, IgE, aspergillus presipatanları IgG subgrupları, Alfa 1 antitripsin PA, HRCT Sinüs BT SFT veya reversibilite Balgam bakteri, mikobakteri, mantar kültürü,bronkosk opi ile mukoza biopsisi, deri ter testi.
Radyoloji Akciğer grafisi; öksürük, balgam nefes darlığı olan hastaların %90 da patoloji mevcut. Akciğer grafisinde ( Gudjberg kriterleri) Artmış çizgilenme, Kalabalıklaşma Sirküler çizgilenme, bal peteği görünümü
Radyoloji Bronkografi hemen hemen terk edildi. HRCT sensivite: %96, spesifisite: %93
Radyoloji HRCT Taşlı yüzük Bronşial duvar kalınlaşması Tren rayı Akciğer periferinde bronş görülmesi Mukus veya mukus dolu bronş Volüm kaybı
Sekiz manzaralı hastalık Ekmek içi Bal peteği Taşlı yüzük Tren rayı Üzüm salkımı Sabun köpüğü İpe dizilmiş inci tanesi Sıkılmış diş macunu
Akciğer grafisi ve dinleme bulgularının tanıya katkısı 41 bronşektazili hasta PA, ral bulgusu, HRCT ile karşılaştırıldı. PA grafi bronşektazi saptamadaki sen:0.72, spe:0.79 Ral varlığının sen: 0.69, spe: 0.90 PA ve ral iki bir arada iken bir tanesi tanıyı destekliyorsa sen: 0.68, spe: 0.75 PA ve ral ikisi bir arada var yada yok diyorsa sen: 0.80, spe: 0.95
Sonuç Klinik olarak bronşektazi düşünülen olgularda akciğer grafisi dinleme bulgusuyla beraber değerlendirildiğinde, her ikiside bronşektazi düşündürüyorsa klinik önemi olmayan bronşektaziler dışında hemen tamamında etkili bir tanı sağlanır her olguda bronşektazi tanısı için HRCT ye gereksinim yoktur Tabakoğlu, Çağlar, Hatipoğlu ark. Toraks Dergisi 2000; 2, 11-16
Solunum Fonksiyon Testleri FVC, FEV1, FEV1/FVC azalmıştır. Obstruksiyon daha belirgindir. Reversibilite %40 olguda (+), Histamin yada metakolin ile provakasyonda %30-69 hastada (+)
Bronşektazi Bronşial sepsis kaynağıdır. Hava yolu obstruksiyonu yapar astım ve kronik bronşitle karışır. Hemoptizi yapabilir Öksürük, bol balgam fiziksel, psikolojik, sosyal problemleri de getirir.
Cerrahi Tedavi Konservatif tedaviye yanıt vermeyen sık enfektif atak geçiren Lokalize bronşektazisi Fonksiyonel rezervi yerinde olan Selim tümör ve çıkarılamayan yabancı cisim Masif hemoptizide
Bronşial arter embolizasyonu Akciğer transplantasyonu
Medikal Tedavi Drenaj Antibiyoterapi Basit vaka Komplike vaka Bronkodilatörler Bronş hiperrektivitesi varsa Mukolitikler??
Medikal Tedavi Antimikrobiyal Tedavi Mikrobiyal Yükün Baskılanması Havayolu Hijyeni Göğüs Fizyoterapisi Mukolitikler Bronkodilatörler Antienflamatuar Tedavi Koruyucu Tedavi
Akut Alevlenme 1. Balgam üretiminde değişiklik 2. Dispne de artma 3. Öksürük de artma 4. Ateş (38 C üzerinde) 5. Hırıltılı solumada artma 6. Yorgunluk, letarji veya azalmış egzersiz kapasitesi 7. Azalmış pulmoner fonksiyon 8. Radyografide yeni ortaya çıkan infiltrasyon 9. Göğüs oskültasyonunda değişiklik
Antimikrobiyal Tedavi Antibiyotik tercihi potansiyel patojen mikroorganizmalar (PPM) göre olmalı Var ise önceki atağın kültür sonuçları Veya yeni atağın gram boyaması sonuçları değerlendirilmeli
Antimikrobiyal Tedavi Stabil bronşektazili hastaların %60-80 PPM ile kolonize H. influenza (%29-42) P. aeruginosa (%13-31) S. pneumonia (%6-13)
Kolonizasyon için risk faktörleri 14 yaşından önce bronşektazi tanısı FEV1 <%80 Variköz veya kistik bronşektazi
Pseudomonas spp. için risk faktörleri Son zamanlarda hastanede yatış Son 1 yılda 4 ve veya son 3 ayda antibiyotik kullanımı Şiddetli hastalık (FEV1<%30) P. aeruginosa ile kolonize hasta veya son alevlenmesinde balgamda Pseudomonas izolasyonu
Ayaktan hastada en iyi oral antipseudomonal ajan siprofloksasin Yatış gerektiren ağır hastada parenteral antipseudomonal ß laktam (ceftazidim, cefepim, karbapenem, piperacilintazobactam) ile aminoglikozit kombinasyonu Kültür için balgam örneği alınmalı
Pseudomonas için risk faktörü yok ise ilk basamak tercih H. influenzayı kapsamalı Amoksisilin-klavulunat Levofloksasin veya moksifloksasin Azitromisin veya klaritromisin 2. veya 3. kuşak sefalosporinler
Profilaktik antibiyotik kullanımı Yılda >6 oral antibiyotik gerektiren alevlenme Yılda >2 hastanede yatış İV tedavi sonrası nedeni açıklanamayan yeniden alevlenme Oral tedavi (sıklıkla makrolidler) İnhalasyon tedavisi (sıklıkla aerolize tobramisin)
Göğüs Fizyoterapisi Postural drenaj ve göğüs perküsyonu Zorlu solunum manevraları Öksürük manevraları Eksternal ossülasyon (FLUTTER vb.)
Mukolitikler Hidrasyon, salin nebülizasyon N-asetil sistein işe yaradığı gösterilemedi
Bronkodilatörler Beta-2 agonistler, antikolinerjikler ve teofilin Uzun-dönem, randomize, kontrollü çalışma yok Günlük pratikte, akut alevlenmelerde bronkodilatör ve mukosilier klirensi stimüle edici etkilerinden yararlanılmaktadır.
Bronkodilatörler Kliniğimizde yapılan bir araştırma 20 stabil bronşektazili hasta 13 mg/kg/gün teofilin, 10 gün FEV1 ve FVC de anlamlı Dispne skorunda anlamlı Yıldırım E et al. Toraks Derneği 6. Yıllık Kongresi 2003. TP-061
İnhale steroidler Etkisi tartışmalı yeterli veri yok
Korunma Yıllık influenza aşılaması Pnömokok aşısı (5-10 yıl arayla) Sigaranın bıraktırılması