OLGU OLGU 33 33 Ağır Uyku Apne Sendromu Tanısı Alan ve CPAP ile Tedavi Edilen Astım ve Trakeomalazi Olgusu 209 Ağır Uyku Apne Sendromu Tanısı Alan ve CPAP ile Tedavi Edilen Astım ve Trakeomalazi Olgusu Nurhan Gencer Sarıoğlu 1, Gülen Demirpolat 2, Fuat Erel 1, Mehmet Köse 1 1 Balıkesir Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, 2 Balıkesir Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Balıkesir OLGU Altmışdört yaşında kadın hasta hırıltı, nefes darlığı yakınması ile başvurdu. Sekiz yıldır astım tanısıyla salmeterol/flutikazon 2 x 50/500 µg/gün, montelukast 10 mg/gün ve gerektiğinde salbutamol inhaler kullanıyordu. Yılda iki-üç kez atak nedeniyle hastane başvurusu mevcuttu. Astım ilaçlarını kullanmasına rağmen yakınmalarının hiç düzelmediğini ve gece nefes darlığı nedeniyle uyanmalarının olduğunu tariflemesi üzerine polisomnografi için yatırıldı. Fizik muayenede vital bulgular stabil, solunum sistemi oskültasyonunda ekspiryum uzun, yer yer ekspiratuar ronküsler duyulmakta idi. Solunum fonksiyon testlerinde FEV 1 : 1.39 L (%65), FVC: 1.53 L (%60), FEV 1 /FVC: %91 olarak saptandı. Deri prick testinde söğüt: +++, ev akarı: ++, hamam böceği: ++ olarak bulundu. Akciğer radyografisinde hafif havalanma artışı mevcuttu. Tam kan sayımı ve rutin biyokimyasal incelemeler normaldi. Total IgE artmış (312 IU/mL) idi. Yapılan polisomnografide apne-hipopne indeksi (AHİ): 85.5/h, gece boyunca en düşük oksijen satürasyonu (minspo 2 ): %51, oksijen desatürasyon indeksi: 90.9/h bulundu. Öyküde tedaviye iyi yanıt vermeyen astım olması, gece özellikle supin pozisyonda derin desatürasyon olması nedeniyle trakeomalazi ön tanısıyla toraks bilgisayarlı tomografi (BT) çekildi. İnspiryum ve ekspiryumda alınan görüntülerde ekspiryumda trakeal lümen açıklığında azalma olduğu görüldü (Resim 1); trakea ve ana bronşlarda yaygın kalsifikasyonlar izlendi. Sagittal 3 boyutlu görüntülerde normal trakeaya göre daralma izlendi (Resim 2).
210 Nurhan Gencer Sarıoğlu, Gülen Demirpolat, Fuat Erel, Mehmet Köse Resim 1: Toraks BT: İnspiryumda trakeal lümen açık. Resim 2: Toraks BT: Ekspiryumda trakeal lümende daralma. Tanıyı doğrulamak için bronkoskopi yapıldı. Bronkoskopide trakea ve ana bronşların girişinde ekspiryumda ve öksürme esnasında lümende belirgin kollaps izlendi (Resim 3-6). Ağır obstrüktif uyku apne tanısı da alması üzerine CPAP titrasyonu yapıldı ve otocpap tedavisi verildi. Hastalığın trakea ve ana bronşlara kadar uzanması, yaygın tutulum olması nedeniyle cerrahiye uygun görülmedi. Altı ay sonra kendi cihazı ile yapılan titrasyon incelemesinde AHİ: 6/h bulundu. Hastanın tedaviden memnun olduğu ve cihazını kullandığı, dispne ve hırıltı yakınmalarının azaldığı öğrenildi. Resim 3: Trakeomalazi olgumuzun 3 boyutlu görüntüsü.
OLGU 33 Ağır Uyku Apne Sendromu Tanısı Alan ve CPAP ile Tedavi Edilen Astım ve Trakeomalazi Olgusu 211 Resim 4: Bronkoskopide, trakea ve ana bronşlar inspiryumda açık. Resim 5: Ekspiryumda, trakea ve ana bronşlarda lümende kollaps. TARTIŞMA Trakeomalazi, trakeal kıkırdakların yumuşak olması ile karakterize trakeanın lokal ya da jeneralize zayıflığıdır (1,2). Trakeanın ön ve arka duvarının karşılıklı kapanmasına sebep olan bu zayıflık, trakeadan bronşial sisteme kadar uzanabilmektedir. Genellikle yaşamın ilk yıllarında görülür. Erişkinde trakeomalazinin KOAH ve sigara ile ilişkisi gösterilmişse de birlikteliğin nedeni tam olarak anlaşılamamıştır (3). Trakeomalazi, trakea duvarındaki elastik liflerin azalması veya atrofiye olması ya da liflerin kıkırdakla bütünlüğünün bozulması neticesinde ortaya çıkan ekspiratuar kollaps ile karakterize bir durumdur (2). Konjenital (Maunier Kuhn sendromu) ya da edinsel (uzun süreli entübasyon, travma, trakeostomi, inflamasyon, kronik irritasyon, malignite, mekanik, anatomik faktörlere bağlı) olabilmektedir (2,4). Trakeanın bir kısmını tutabildiği gibi tamamını da tutabilir.
212 Nurhan Gencer Sarıoğlu, Gülen Demirpolat, Fuat Erel, Mehmet Köse Resim 6: Öksürme esnasında tama yakın kollaps. Başlangıçta belirgin semptom yokken hastalığın progresyonu ile birlikte dispne, öksürük, balgam ve diğer hava yolu obstrüksiyonu ve infeksiyon bulguları eklenebilir. Özellikle inspiratuar stridor olması ayırt edici bir semptomdur (4). Olgumuzda öksürük, dispne yakınmalarına ek olarak gece uykuda tıkanma hissi mevcuttu. Doğru ve düzenli ilaç kullanmasına rağmen astımı kontrol altında değildi. Hastalığın tanısında toraks bilgisayarlı tomografi katkı sağlamaktadır (5,6). Dinamik hava yolu kollapsının bronkoskopik olarak gösterilmesi altın standart yöntemdir (2,3). Derin sedasyon ya da genel anestezi ile yapılan bronkoskopilerde ya da pozitif basınç ile işlem uygulamalarında trakeomalazi fark edilemeyebilir. Hafif sedasyon altında fleksibl bronkoskopi ile değerlendirilmelidir. Hava yolu darlığının derecesi ile ilgili olarak kollapsın %50 nin altında olması normal sınırlarda kabul edilirken, %50-75 arası hafif, %75-90 arası orta, %91 ve üzeri şiddetli malazi olarak değerlendirilmektedir (4,7). Olgumuzda, nefes koordinasyonu tam olmamakla birlikte ekspiryum görüntülerinde radyolojik olarak trakeada daralma olduğu gösterilmiştir. Bronkoskopide ise trakea ve ana bronşlarda ekspiratuar kollaps dinamik olarak izlenmiştir. Ekspiryumda kollapsın derecesi hafif-orta kabul edilirken, öksürme esnasında %90 a ulaşabilmektedir. Trakeomalaziyi diğer obstrüktif hava yolu hastalıklarından ayırt etmek güçtür ve sıklıkla yanlış tanı alır (2). Literatürde, tedavi güçlüğü çekilen astım tanısıyla izlenen ve astımı taklit eden daha sonra biri trakeomalazi ve diğeri diffüz trakeobronşial kalsifikasyon tanısı alan iki olgu sunulmuştur (8). Arauzo ve ark., ciddi astımı olan ve tedaviye omalizumab ekledikleri bir olguda trakeomalazinin eşlik ettiğini ortaya çıkarmışlardır (9). KOAH ve trakeomalazi birlikteliği iyi bilinmesine rağmen sebebi tam olarak açıklanamamıştır (3). Loring ve ark., erişkin trakeomalazi vakalarını irdeledikleri çalışmalarında, olguların %40 ında KOAH, %24 ünde astım, %16 sında uyku apnenin eşlik ettiğini göstermişlerdir (10). Olgumuz, astım, uyku apne sendromu ve trakeomalazi birlikteliği nedeniyle nadir bir olgu olarak değerlendirilmiştir. Asemptomatik vakalar tedavisiz izlenebilirken ciddi malazi olguları için standart bir tedavi yaklaşımı yoktur ve hastalar bireysel olarak değerlendirilmelidir (4). Cerrahi teknikler arasında stent yerleştirme, trakeostomi tüp uygulaması, eksternal trakeal stabilizasyon gibi uygulamalar yer alır, ancak bunlar daha çok lokalize hastalıkta tercih edilir.
OLGU 33 Ağır Uyku Apne Sendromu Tanısı Alan ve CPAP ile Tedavi Edilen Astım ve Trakeomalazi Olgusu 213 CPAP ise basit, ucuz, noninvaziv ve yan etkileri çok az olan bir tedavi seçeneğidir. Literatürde CPAP ile tedavi başlanan ancak kontrollerde basınç arttrılmasına rağmen semptomlarda düzelme olmaması üzerine geçici metalik stent uygulanan bir olgu bildirilmiştir (4). Olgumuz, segmental tutulum olmayıp trakeadan ana bronşlara kadar yaygın tutulum göstermesi nedeniyle cerrahiye uygun bulunmamıştır. CPAP ile hızlı ve etkin sonuç alınmıştır. Altı ay sonraki kontrolde kendi cihazıyla yapılan titrasyon başarılı bulunmuştur. Anahtar Bulgular Astım tedavisine iyi yanıt alınamayan vakalarda altta yatan başka patolojiler araştırılmalı ve trakeomalazi akla gelmelidir. Tedavi yaklaşımı kişiye özel yapılmalıdır. KAYNAKLAR 1. Austin, J, Ali, T. Tracheomalacia and bronchomalacia in children: pathophysiology, assessment, treatment, and anaesthesia management. Paediatr Anaesth 2003; 13: 3-11. 2. Carden KA, Boiselle PM, Waltz DA, Ernst A. Tracheomalacia and tracheobronchomalacia in children and adults: An in-depth review. Chest 2005; 127: 984-1005. 3. Kandaswamy C, Balasubramanian V. Review of adult tracheomalacia and its relationship with chronic obstructive pulmonary disease. Curr Opin Pulm Med 2009; 15: 113-9. 4. Jiang A, Gao X, Lu H. Diagnosis and management of an elderly patient with severe tracheomalacia: A case report and review of the literature. Eexperimental and therapeutic medicine 2013; 6: 765-8. 5. Gilkeson RC, Ciancibello LM, Hejal RB, Montenegro HD, Lange P. Tracheobronchomalacia: dynamic airway evaluation with multidetector CT. AJR Am J Roentgenol 2001; 176: 205-10. 6. Aquino SL1, Shepard JA, Ginns LC, Moore RH, Halpern E, Grillo HC, et al. Acquired tracheomalacia: Detection by expiratory CT scan. J Comput Assist Tomogr 2001; 25: 394-99. 7. Ernst A, Majid A, Feller-Kopman D, et al. Airway stabilization with silicone stents for treating adult tracheobronchomalacia: A prospective observational study. Chest 2007; 132: 609-16. 8. Alici IO, Kar Kurt O, Dursun AB, Yilmaz A, Erkekol FO. Two Cases of Tracheal Disease Misdiagnosed as Difficult-to-Treat Asthma. Respir Care 2013; 58: 133 7. 9. Hernández Arauzo N, Castillo Marchuet MJ, Viñas Domingo M, Ibero Iborra M. Tracheomalacia: uncommon onset in a patient with severe asthma. J Investig Allergol Clin Immunol 2011; 21: 412-3. 30. Loring SH, O Donnell CR, Feller-Kopman DJ, Ernst A. Central airway mechanics and flow limitation in acquired tracheobronchomalacia. Chest 2007; 131: 1118-24.