KARDİYAK TÜMÖRLER Doç.Dr.Aşkın Ender TOPAL
Benin tümörler primer neoplazmların % 75 i iken, malign tümörler % 25 idir.
Benin tümörlerin % 50 si miksomadır. Malign tümörlerin ise % 75 i sarkomalardır (en sık anjiyosarkom, daha sonra rabdomiyosarkom)
Malign kardiyak tümörler erişkinlerde daha sıktır. Çocuk yaş grubunda primer kardiyak tümörlerin % 10 undan az bir kısmı maligndir. Primer kardiyak tümörler, benign ve malign olarak sınıflandırılsalar da bu ayrımın tanı sırasında yapılması mümkün değildir.
Primer Benin Tümörler: -Miksoma -Rabdomyoma -Fibroma -Lipoma ve lipomatöz hipertrofi -Papiller fibroelastozis
Primer Benin Tümörler: -Atrioventriküler nod mezotelyoması -Teratoma -Hemanjiom -Paraganglioma
Primer Malign Tümörler: Anjiosarkom Rabdomyosarkom Fibrosarkom Miksosarkom Liposarom
Primer Malign Tümörler: Kondrosarkom Malign schwannom Karsinosarkom Lymfoma
Sekonder Tümörler: Metastazlar Diyafram altındaki tümörlerin direkt yayılımı Renal hücreli Ca Wilms tümörü
MİKSOMA
Etiyolojisi bilinmeyen ancak primitif mezenkimal hücrelerden köken aldığı sanılan bir neoplazidir. Sıklıkla yumuşak, jelatinöz ve lobüler yapıdadır. Kesit yüzü sarı kahverengi yada yeşilimsi renktedir ve kanama ve nekroz alanları gösterir.
Miksomalar 5-6 cm çapında (1-15 cm) intrakaviter tümörlerdir. Genellikle polipoid yapıda, saplı ve odacığa doğru uzanırlar. Sapları geniş tabanlı da olabilir. Papiller ya da düzgün yüzeyli olabilirler.
Bu tümörlerin malign potansiyelleri lokal yayılım ile karakterizedir.
Sporadik mikzomalar genellikle yaşamın 5 veya altıncı dekatında görülmesine rağmen, daha genç ve yaşlılarda da bildirilmiştir. Orta yaşlı kadınlarda aynı yaşdaki erkeklere göre 2-3 kat daha sık görülür.
Familial olmayan soliter miksomaların DNA yapıları normalken, familial multipl miksomalar anormal DNA yapısı göstermektedirler. Familiyal mikzomalarda (%5) otozomal dominant genetik geçiş vardır ve genellikle 30 yaşından önce görülür. Bunlarda erkek/kadın görülme sıklığı aynıdır. Multipldır, ventrikül yerleşimi daha fazladır.
Miksomaların büyük çoğunluğu (% 75) sol atriumda fossa ovalisde yer alır. Bilateral miksomalar tipik olarak sapları ile atrial septumda aynı noktaya tutunurlar. Sağ atrial (%10-20) yerleşimli olanlar daha geniş tabanlı ve daha az jelatinöz yapıdadır. Bunlarda kalsifikasyon daha sık tesbit edilir.
Çok nadir olmakla birlikte pulmoner, triküspit ve mitral kapaklarda miksomalar bildirilmiştir. Ventrikül lokalizasyonlu olanlar en sık sağ ventrikülün septumunda ya da serbest duvarında yer alırlar. Sol ventrikülde nadiren gelişirler.
Posterior papiller adaleden kaynaklanan sol ventriküler mixoma
Mitral orifisi kapatan sol atrial mixoma
Miksoma Tipleri: -Soliter Miksoma (%94): Tek bir kalp odacığında -Multipl Miksoma: Birden fazla odada -Rekürren Miksoma: Daha önce miksoma rezeksiyonu yapılan yerde -Metastatik Miksoma: Başka yerde yeniden ortaya çıkan
Klinik: Mikzoma yeterince büyüyüp, mitral veya triküspit kapakta obstrüksiyon yapana veya parçalanıp emboli yaratana kadar tamamen asemptomatik olabilir. Hastaların % 40 50 sinde embolizasyon olabilir.
Ekokardiyografi tanıyı doğrular. Sol atrial miksomalar mitral darlığı gibi dispne, ortopne, paroksismal nokturnal dispne ve hemoptizise neden olabilir. Bu semptomlar mitral darlığındakinden daha hızlı olarak gelişir.
Sol atriyal miksoma-transözofajiyal ekokardiyografi
Senkop sıktır. Ani ölümler, aritmi ve pulmoner venöz dönüşün tümörle ani engellenmesine bağlıdır. Sağ atrial miksomalı hastalarda septomlar inferior vena kava obstriksiyonu ve sağ kalp yetmezliği bulguları (hepatomagali, asit ve periferik ödem) ile kendini gösterir.
Serebral embolilere bağlı nörolojik bulgular, periferik embolilere bağlı ekstremite iskemisi, koroner embolilere bağlı anjina, pulmoner embolilere bağlı dispne görülebilir.
Cerrahi Endikasyon: Kardiyak miksomalarda, obstrüksiyon ve embolik komplikasyonlara bağlı olarak % 8 ile 10 mortalite bildirilmektedir. Bu nedenle tanı konduktan sonra, cerrahi tedavi geciktirilmemelidir.
Cerrahi Teknik: Kardiyopulmoner bypass ve hipotermik kardiyoplejik arrest ile miksomaların komplet eksizyonu yapılır. Median sternotomi ya da sol anterolateral torakotomi (4. interkostal mesafe) yapılır. Selektif kaval kanülasyon uygulanmalı, kavalar teyp ile sıkılmalıdır.
Miksoma ile birlikte bir miktar normal kardiyak dokunun da çıkarılması rekürrensleri önlemek açısından yararlıdır. Perioperatif mortalite ve morbiditenin nedeni genellikle koroner ya da serebral dolaşıma tümör embolisidir.
Kardiyopulmoner bypass hazırlığı sırasında, aorta kros klemplenmeden ve kardiyopleji verilmeden önce, tümörün aşırı manipulasyonundan kaçınılmalıdır. Bu sayede tümör embolizasyonu riski en aza indirilir.
Sağ atriyum açılır ve fossa ovalis insize edilir, miksomanın sapı görünür hale getirilir. Daha sonra interatriyal groove dan sol atriyum açılır. Tümörün görülmesi ile atriyal septumda ortaya çıktığı segment çıkarılır, daha sonra tümör sol atriyumdan çıkarılır.
Septal insizyon direkt görerek septum boyunca ilerletilir ve 5-8 mm lik normal septal doku bırakılarak tümörün tabanı çıkarılır. Atriyal septumdaki defekt primer olarak veya yama ile kapatılır.
RHABDOMYOMA
Bebekler ve çocuklarda en sık görülen kalp tümörüdür. %81 oranında sağ ventrikülde yerleşim vardır.
Rhabdomyomalar hayatın ilk günlerinde hemodinamik bozukluk ve intraktabl aritmiler ile kendini belli eder. Bunların %50 den fazlasında tuberoskleroz da vardır. Rhabdomyomalar %90 oranında multipl lezyon şeklindedir.
Hastaların %58 i ilk ay,%75 i ilk sene içinde kaybedilir. Benign olmalarına rağmen bölünme hızları, enkapsülasyonlarının kötü oluşu ve myokard içinde derine yerleşmeleri rezeksiyonu zorlaştırır. Normal seyrin kötü olması nedeniyle uygun vakalarda cerrahi uygulanmaktadır.
ANJİYOSARKOM
Primer kalp tümörlerinin en sık görülenidir. Daha çok genç ve orta yaşlı erkeklerde rastlanır. Daha çok kalbin sağ tarafında yerleşmiştir (sağ atriyum % 80).
Çevre dokulara agresifçe invaze olur, büyük damarlara, triküspit kapağa, sağ ventrikül serbest duvarına, interventriküler septuma ve sağ koroner artere yayılabilir. Çoğunlukla akciğer, karaciğer ve beyin de metastaz saptanır.
Rezeksiyon yapılmayan vakaların % 90 ı 9-12 ay içinde kaybedilir.
A-Sağ koroner arter ve triküspit kapaktaki sağ atrial anjiosarkom B-Sağ koroner arter ve triküspit kapaktaki tümörün eksizyonu C-Triküspid kapak replasmanı D-Sığır perikardı kullarak komplet tamir ve koroner by-pass
RABDOMYOSARKOM
Mikroskopik olarak kas benzeri bir görünümü vardır. Agresiv lokal yayılım gösterir. Anjiosarkomlardan farklı olarak kalbin birçok bölümünü tutar. Kapağa yayılarak veya kitle etkisi ile kapak fonksiyonlarını bozar.
Kitle mümkün olduğunca çıkarılır ve gerekliyse kalp kapak müdahalesi yapılır. Operasyon sonrası radyoterapi ve kemoterapiye rağmen lokal ve uzak organ nüksleri ortaya çıkar. Hastaların büyük bir kısmı teşhisin birinci yılında kaybedilir.