Takayasu Arterit inde Pulmoner Arter Tutulumu Dr. Müge Bıçakçıgil Kalaycı
Takayasu arteriti Aorta ve ana damarlarını tutan kronik non-spesifik vasküler inflamatuar bir hastalıktır. Asya ve güney Amerika da daha sık Koide K heart Vessels 1992; suppl 7:48-54 Lupi Herrera E, Am heart J 1977;93;94-103 Asyada insidans 2.6/milyon/yıl Sharma BK, Int J Cardiol 1996;54: 141-7 Türkiye ; İnsidans 1.11 /milyon (%95 CI 0.54-1.67) saptanmıştır. Birlik M. Clin Exp Rheumatol 2015
Takayasu Arteriti Pulmoner arter tutulumu Pulmoner arter tutulumu % 7-86 arasında değişir (ortalama %50) prevalansı farklı serilerde değişmekte hastalık presentasyonunda coğrafi farklar 2/3 ünde asemptomatik tanımlamada kullanılan yöntemin sensitivite ve spesifitesi Sharma S.Clin Radiol1990;42:177-181 Pulmoner arter tutulumu genellikle geç dönem bulgusu. Bununla birlikte aortik lezyonlar belirmeden önce pulmoner arterlerin hastalık başlangıcında tutulduğu nadir vakalar yayınlanmaktadır Pulmoner trombo emboliyi taklit eden ciddi nefes darlığı ile presente olmuş vakalar İzole pulmoner tutulumu sonrası 1-16 yıl sonra sistemik tutulum bildirilmiş Yamada I. Radiology 1993;188:89-94 Hayashi K Radiology 1986:159:401-3
Takayasu Arteriti Pulmoner arter tutulumu Castellani M. Eur. J of Nuc Med 2001
TAKAYASU S ARTERITIS IN TURKEY - CLINICAL AND ANGIOGRAPHIC FEATURES OF 248 PATIENTS M. Bicakcigil 1, K. Aksu 2, S. Kamali 3, Z. Ozbalkan 4, A. Ates 4, O. Karadag 5, H.T.E. Ozer 6, E. Seyahi 7, S. Akar 8, F. Onen 8, A. Cefle 9, Z.S. Aydin 10, N. Yilmaz 10, A. M. Onat 11, V. Cobankara 12, E. Tunc 13, M. A. Ozturk 14, I. Fresko 7, Y. Karaaslan 4, N. Akkoc 8, A. E. Yücel 15, S. Kiraz 5, G. Keser 2, M. Inanc 3, H. Direskeneli 10 15 merkezin katıldığı 248 TA hastasını içeren çok merkezli çalışma; Pulmoner arter tutulumu 17 vaka (%6.9) Pulmoner hipertansiyon %12 Clin Exp Rheumatol 2009;27(1):59-64
Takayasu arteriti Arter duvarında granulomatöz inflamasyon ile karakterizedir Belirgin intimal proliferasyon ve media ve adventisyada fibrosiz Stenoz, oklüzyon ve nadiren post-stenotik dilatasyon ve anevrizma oluşumu ile sonuçlanır Lezyonlar segmental ve yamasal tarzda yayılımlıdır. Kollateral oluşumu ve nadiren tromboz oluşumu ile birlikte Castañer E ve ark, Seminars in Ultrasound, CT and MRI. 2012,33 (6) Johnston L ve ark. J Clin Pathol 2002,55
Takayasu Arteriti Pulmoner arter tutulumu Semptomlar Sık olmasına rağmen pulmoner arter tutulumu sıklıkla asemptomatik Stenoz kronik olarak yavaş gelişir bu yüzden hastalarda sadece hafif orta pulmoner hipertansiyon ve buna bağlı sağ kalp yetmezliği bulguları gelişebilir. Cavero MA. Am Heart J 1994;127:450-6 Kakkar N. Respiration 1997;67:381-3 TA de pulmoner arter tutulumunun semptomları; Nefes darlığı Gögüs ağrısı Öksürük, az miktarda olan hemoptizidir. Nadiren masif pulmoner kanama bildirilmiştir Haque U. J of Rheum 1999;26:450-3
TA de pulmoner arter tutulumları; Üst lob pulmoner arter dalları en sık Segmental dallar en sık bunu sub-segmental dallar izlemekte Sağ dal tutulumu sık Stenoz ve oklüzyon en sık Sistemik arter - pulmoner arter komünikasyonu bildirilmiş ciddi pulmoner arter tutulumu göstergesi Koroner-pulmoner Bronşiyal-pulmoner Deutsch V. 1974 Am j Roentgenol 122:13-28 Yamato M. Radiology 1986;16:329-34 Yamada I. AJR 1992;159:263-9
Tanı: Klinik ve laboratuar bulguları- non spesifik Kesin tanı görüntüleme yöntemlerine dayanır. Pulmoner anjiografi pulmoner arterit tespiti için altın standart. anjioscan ile pulmoner arter distal lezyonlar saptamakta yetersiz. CT ve MRI anjiografi erken dönemlerde damar duvarı kalınlaşması Aktivasyon- kontrast tutulumu Gotway M.B. Ve ark. Am J Roentgenol, 2005 184 :773-86 Desai Y ve ark. Am J Roentgenol, 2005 184 :1427-31 FDG-PET aktivite tedavi cevabı takibinde. James O.G. Ve ark. Radiographics,2011, 31 ; 1271-86
Tanı: Pulmoner perfüzyon sintigrafisi sensitif fakat perfüzyon defektlerinin spesifitesi sorgulabilir. anjioscan ve anjio mrı ile birlikte yapıldığında pulmoner arter tutulumu ve pulmoner emboli ile ayırıcı tanısı daha net yapılabilir. Defekler sağda daha fazla ve üst ve orta loblar daha fazla etkilenmiş. Mekinian A. Presse Med.2012:41;37-42
Mekinian A. Presse Med.2012:41;37-42
Late-stage TA with right pulmonary artery involvement in a 63-year-old woman. Contrast-enhanced CT scan shows marked stenosis of the right pulmonary artery (arrow). Castañer E ve ark, Seminars in Ultrasound, CT and MRI. 2012,33 (6)
Abnormal wall thickening in the pulmonary artery (arrowheads) and severe stenosis in distal right main pulmonary artery (arrow). Pulmonary perfusion scan showing perfusion defects through most of the right lung, except in part of the upper lobe. No perfusion defects appear in the left lung. Nakamura T. Intern Med. 2006;45(11):725-8.
Medikal Tedavi Yüksek doz glukokortikoid -1 mg/kg/day Metotreksat- azatioprin-mikofenolat mofetil- siklofosfamid Anti TNF, tocilizumab (IL-6 reseptör ab) Mollow ES. Ann rheum dis 2008;67(11):1567-9 Nishimoto N. Arthritis rheum 2008;58(4):1197-200
Cerrahi tedavi ve PTA sağ kalp basınç yükünü düşürebilmek için cerrahi uygulanabilir. patch anjioplasti bypass cerrahi - graft yerleştirilmesi Uzun stenotik lezyonlara veya oklüde segmentlere Moore JW. 1985 J Am Coll Cardiol ;5:369-73 Perkütan transluminal anjioplasti: Periferik ve /veya çoklu pulmoner damar tutulumu ve yüksek operatif risk varsa Restenoz yüksek Tyagi S, Catheter Cardiovasc Interv. 61:281-85 Aktif inflamatuar hastalık olan önce glukokortikoid ve immunsupresifler ile tedavi edilmeli Qin L 2009. Clin Cardiol 32: 639-643
TA-Pulmoner hipertansiyon Pulmoner hipertansiyon serilerde TA li hastaların %12-%27 sinde bildirilmiştir. Genellikle hastalığın geç dönem komplikasyonlarındandır. Pulmoner hipertansiyon; Pulmoner arter tutulumuna veya LV dolum basıncının artmasına bağlı HTN LV hipertrofi LV sistolik disfonksiyonu AR Sharma S. Clin Radiol 1990:42:177-81. Lirui Yang. J Rheumatol 2014; 41:2439-46
PH olan 48 TA hastası, PH olmayan ancak PA tutulumu olan 20 TA hastası ve 30 IPAH hastası alınmış PH olan 48 TA hastasının 36 sında (%75) PA mevcut ve sol kalp hastalığı 12 (%25) inde saptanmış
PA mevcut olan 36 PH hastasının 33 ü 36±13.2 ay (12-65 ay) takip edilmiş 3 hasta kalp yetmezliği nedeniyle kaybedilmiş 6 hastaya pulmoner arter revaskülarizasyon cerrahisi uygulanmış 6.2± 1.9 ay takip sonrası klinik semptomlarda belirgin düzelme Sol kalp hastalığına bağlı PH gelişen 12 hasta 38.4+15.6 ay(12-60 ay) takip edilmiş 1 hasta kalp yetmezliği nedeniyle kaybedilmiş.
Sonuçlar TA de pulmoner arter tutulumu genellikle geç dönem bulgusudur ve sıklıkla asemptomatiktir. Üst lob pulmoner arter dalları ve sağ dal tutulumu sıktır Sistemik arter - pulmoner arter komünikasyonu görülebilir Pulmoner anjiografi pulmoner arterit tespiti için altın standart. CT ve MRI anjiografi ve FDG-PET erken dönem lezyonların tespiti ve aktivasyon tespitinde kullanılmakta.
Sonuçlar Çalışmalarda pulmoner sintigrafi bulguları anjiografi bulguları ile korele bulunmuştur. Noninvaziv tarama testi olarak kullanımı düşünülebilir Tedavide yüksek doz glukokortikoid ve ek immunsupresif ajanlar kullanılmalıdır Sağ kalp basınç yükünü düşürebilmek için cerrahi (patch anjioplasti bypass cerrahi - graft yerleştirilmesi) veya PTCA uygulanabilir.