ÇOK İDRAR YAPAN ÇOCUĞA YAKLAŞIM Doç.Dr. Şükran POYRAZOĞLU İÜ İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD Pediatrik Endokrinoloji BD
POLİÜRİ Su Diürezi Dİ Solid Diürezi Glukoz Ca NaCl BUN Mannitol
POLİÜRİ, POLİDİPSİ Diabetes Mellitus Diabetes İnsipidus Hiperkalsemi
Çocuk ve ergenlerde diyabet Tip 1 ( % 95) Tip1a otoimmun Tip2b idiyopatik Tip 2 Diğer
Tip I Diyabet Genetik yatkınlığı olan bireyde Çevresel faktörlerin etkisi ile başlayan İlerleyici β hücre harabiyeti Sonuç olarak ortaya çıkan insülin eksikliğinin yol açtığı hiperglisemi ve buna eşlik eden çoğul metabolik bozukluklar bütünüdür.
TANI Klinik bulgular Açlık plazma glikozu > 126 mg/dl Tokluk plazma glikozu > 200 mg/dl
Klinik bulgular Çok su içme Çok idrara çıkma İştah artışı / kilo kaybı Hızlı, derin solunum Nefeste aseton kokusu Kusma, karın ağrısı Dehidratasyon Şuur bulanıklığı, koma
METABOLİK SÜREÇ BULGULAR KH kullanımında Hiperglisemi Osmotik Diürez Dehidratasyon Sık idrara çıkma (Gece işemeleri) Susama Çok su içme Kalori azalması Proteinlerin kullanımı Yetersiz Açlık hissi Çok yemek yeme Halsizlik kaybı Kilo Yağların kullanımı Keton cisimleri Ketonüri Asidoz Karın ağrısı Bulantı, kusma Sık nefes alma
https://www.youtube.com/watch?v=fu27rdvgth0&feature= youtu.be
DİYABET İNSİPİTUS Aşırı miktarda düşük dansiteli idrar çıkarma, (HİPOTONİK POLİÜRİ) ve aşırı su içme (POLİDİPSİ) ile karakterizedir
DİYABET İNSİPİT Santral diyabet insipit AVP(arginin vazopresin) eksikliği Nefrojenik diyabet insipit AVP ye cevapsızlık A/T: Primer Polidipsi Aşırı su alımına bağlı poliüri Dipsojenik (susamanın osmoregülasyonu) Psikojenik İyatrojenik
Osmotik basınç AVP Hücredışı sıvı hacmi
AVP düzenlenmesi Osmotik düzenleme Plazma osmolalitesi Osmotik olmayan düzenleme Kan basıncı ve/veya volümü
AVP osmotik düzenlenmesi Plasma osm 280 mosm/kg i aşınca Osmoreseptörler uyarılır (preoptik hipotalamusda) osmosensor AVP artışı: Su tutulması: plasma osmolalitesinin düşürülmesi
AVP nin Osmotik Olmayan Düzenlenmesi: hemodinamik SON PVN İntravasküler volüm artışı: sol atrium volüm reseptörleri Kan basıncı değişiklikleri: karotid sinus ve aort arkı baroresptörleri Volüm azalması veya basınç düşmesi: NTS n.vagus n.glossopharyngeus AVP artışı: su tutulması: volüm/basınç artışı
Santral Dİ Nedenleri Beyin tümörleri %30 Kraniofarenjioma,glioma, germinoma, lösemi) İdyopatik %30 Diğer %30 Kalıtsal :AVP2 gen DİDMOAD (mitokondriyal 4p16 delesyonu) Septooptik displazi Histiositozis Kafa travması : 3 aşamalı gidiş Enfeksiyonlar Tbc,menenjit, ensefalit vb Gelişimsel anomaliler Beyin ölümü Otoimmün hipofizit
SANTRAL Dİ ÖYKÜ Poliüri Polidipsi Noktüri Enürezis Aşırı susama Buzlu su içme isteği Altta yatan nedene bağlı bulgular Küçük çocuklarda: Aşırı ağlama Hipertermi Kusma, kabızlık Hipernatremik, hiperozmolar dehidratason Tartı kaybı Büyümede duraklama İştahsızlık
İlk başvuruda yapılması gerekenler 24-saatlik aldığı veya çıkardığı toplanarak gerçek poliüri saptanır Bazal tetkikler Serum Sodyum, potasyum, glukoz, BUN, kalsiyum, Ozmolalite İdrar Tam idrar tetkiki Dansite, glukoz, protein, mikroskopi Ozmolalite
Bazal tetkiklerin değerlendirilmesi S. Ozm >300 + İ. Ozm <300 ise Dİ S. Ozm <270 veya İ. Ozm >600 ise Dİ YOK S. Ozmolal. 270-300 ve Gerçek poliüri-polidipsi mevcut ise SU KISITLAMA TESTİ YAPILIR
Su kısıtlama testi yapılmaması gereken durumlar Böbrek yetmezliği Kontrolsüz diyabet Hipovolemi Adrenal yetmezlik veya hipotiroidi Serum Na>145 meq/lve idrar ozm <300 mosm/kg ise su kısıtlama testi yapılmaksızın ddavp testi uygulanır
Normal- yüksek ADH düzeylerine karşın böbreklerin ADH ya yanıt verme yeteneğinin kaybolması RENAL DİABET İNSİPİT(RDİ)
RENAL DİABET İNSİPİT NEDENLERİ Genetik Edinsel
RDİ Nedenleri Edinsel Nedenler İlaçlar Elektrolit bozuklukları Sistemik hastalıklar
RDİ Nedenleri Edinsel Nedenler - İlaçlar Lityum, demeklosiklin, Amfoterisin B, kolşisin, difenilhidantoin, Metisilin, rifampin, aminoglikozid, Metoksifluran, furosemid, foskarnet, ifosfamid, vinblastin, sisplatin, nikotin, vazopressinoik asid
RDİ Nedenleri Edinsel Nedenler Elektrolit Bozuklukları Hipopotasemi Hiperkalsemi Hiperkalsiüri * Böbrek medüllasının konsantrasyon yeteneğinin azaldığı veya AVP nin tübülus hücreleri üzerinde etkisini azaltan elektrolit bozukluklarında RDİ görülür
RDİ Nedenleri Edinsel Nedenler Sistemik Hastalıklar - Obstrüktif üropati - KBY - Polikistik böbrek hs. - Medüller kistik hs. - Sjögren S. - Fankoni S. - Renal tubüler asidoz - Sarkoidoz - Orak hücreli anemi - Sarkoma - Amiloidoz
Tanı- Klinik Klinik bulgular Santral Dİ ye benzer Klinik bulgular sıklıkla anne sütünden kesilme, katı gıdalara geçme sonrasında ortaya çıkmakta Hidronefroz, Hidroüreter,Megasistit
Hiperkalsemi İyonize kalsiyum (Ca) düzeyinin 5.4 mg/dl (1.36 mmol/l) nin Total kalsiyumun 10.8 mg/dl (2.7 mmol/l) nin üzerinde olması Ca düzeyi 12-15 mg/dl: hafif-orta 17 mg/dl üzeri: ağır
Hiperkalsemi Klinik Bulguları Beslenme güçlüğü Tartı alımında yetersizlik Kusma İrritabilite Kabızlık Poliüri Hipertansiyon Konvülziyon
Hiperparatiroidi D vitamini fazlalığı Hiperkalsemi Nedenleri Tümörler: PTHrP, sitokin/osteoklast aktive edici faktörler salgılayan, kemik metastazları Diğer nedenler: -İdyopatik süt çocukluğu hiperkalsemisi -Williams-Beuren sendromu -Hipofosfatazya -A vitamini entoksikasyonu -Hipofosfatemi :Total parenteral beslenme -Mavi-bez sendromu -Hiperprostaglandin E sendromu ( Bartter sendromu variantı) -Adrenal yetersizlik -Hipotiroidi ve hipertiroidi -Feokromositoma -Akut veya kronik böbrek yetersizliği/alüminyum verilmesi -İlaçlar:Tiazidler,lityum, A vitamini analogları, kalsiyum, alkali tedavisi -Vazoaktif intestinal peptid salgılayan tümör
Hiperkalsemi Tedavi Amaçları Dehidratasyonun düzeltilmesi Kalsiyum atılımının arttırılması Ca un barsaklardan emiliminin azaltılması ve kemik yıkımının engellenmesi Altta yatan hastalığın tedavisi
Kaynak Pediyatri Kitabı (eds. Olcay Neyzi, Türkan Ertuğrul), Endokrin Sistem ve Hastalıkları, 4. Baskı, 2.cilt, Nobel Tıp Kitabevleri, 2010 Çoçuk Endokrinolojisi (eds P Cinaz, F Darendeliler, A Akıncı, B Özkan, B Dündar, A Abacı, T Akçay, 2. Baskı, Nobel Tıp Kitabevleri, 2014