BÖBREKLER ÇOCUKLUK ÇAĞI ÜRĠNER SĠSTEM TAġ HASTALIĞI HER HASTAYA METABOLĠK DEĞERLENDĠRME YAPIYORMUYUM? BÖBREK TAġI ÜRETERLER Dr. Aytül NOYAN MESANE ÜRETRA
Üriner sistemde taģ hastalığının öyküsü insanlığın baģlangıcına dek uzanmaktadır.
ÜRĠNER SĠSTEMDE TAġ Bilinen en eski ürolitiazis Mısır mumyalarında (6000 yıllık) Hippocrates (İ.Ö.460 ) böbrek ve mesane taşını tanımlıyor, taş oluşumunu yaşam şekline bağlıyor İ.Ö. 5. yy Asyalı hekimler renal kolik ve ağrıyı ayrıntılı olarak tanımlıyor Zakariya al-razi (864-930 İ.S) böbrek taşının fazla tuz tüketmekle ilgili olduğunu belirtiyor
RĠNER SĠSTEM TAġ HASTALIĞI Toplumlarda ürolitiazis sıklığı farklılıklar gösterir (coğrafik etki) Taş tipi, içeriği ve üriner sistemdeki lokalizasyonu ülkelere göre değişir Aynı toplum ve coğrafyada zaman içinde taş hastalığının metabolik ve klinik özellikleri değişebilir
TAġ KUġAĞI %12 %13 % 5-9 %21 % 1-5 %22 %18 Toplumlarda prevalans % 4-20 Çocuklarda prevalans %1-3
EPĠDEMĠYOLOJĠ Gelişmiş ülkelerde nüfusun % 10-15 i yaşamı boyunca bir kez üriner sistemde taş oluşturuyor
Her yıl 140.000 kiģide yeni böbrek taģı saptanmaktadır
Çocuklarda üriner sistem taģları multifaktöriyel etiyoloji, yüksek rekürrens ve morbidite oranları nedeniyle önemli bir medikal sorundur.
BĠR ÇOCUKTA ÜRĠNER SĠSTEMDE TAġ VARLIĞINDA; TaĢ (-lar) aktif olarak alınmayı gerektiriyor mu? Eğer böyle ise hangi yöntem ile? Neden taģ oluģmuģ? Bu hastada ileride yeniden taģ olasılığı nedir? TaĢ rekürrensini önlemek için ne yapılabilir?
Çocukların %75 inde ürolityazis nedeni tanımlanabilir! (Milliner 1993, Choi 1987, Stapleton 1987)
Çocuklarda taģ oluģumunu kolaylaģtıran durumlar Anatomik anormallikler (% 44) Enfeksiyonlar (% 30) Ġdiyopatik (%14) Metabolik nedenler (%12) (Milliner,1993) Ülkemizde metabolik nedenler % 20-30 (A.Öner,1997; Özokutan BH,2000; Ece A, 2000) Birden daha çok faktörün birlikteliği çocuklarda sık görülür. ( Pietrow, 2002; Coward, 2003)
TAġ TANISI ALAN BĠR ÇOCUKTA HANGĠ TETKĠKLER YAPILMALI?
Üriner sistemde taş Genetik Metabolik Çevresel faktörlerin sorumlu olduğu multifaktöriyel bir hastalıktır
TAġ OLUġUMUNU ARTIRAN FAKTÖRLER TAġ OLUġUMUNU ĠNHĠBE EDEN FAKTÖRLER MĠKTAR STATĠK ph/sġtrat HAREKET MOBĠL ENFEKTE KONSANTRE BAKTERĠ TAġ YAPAN ĠYONLAR STERĠL DĠLUE
TAġ OLUġUMUNU ARTIRAN FAKTÖRLER TAġ OLUġUMUNU ĠNHĠBE EDEN FAKTÖRLER Kalsiyum Ürik Asit Oksalat Sistin Enfeksiyon Yüksek idrar miktarı Sitrat Alkali İdrar
TAM ĠDRAR TETKĠKĠ
PH ÖLÇÜMÜ ĠDRAR TETKĠKĠNĠN TAġ TĠPĠNĠ BELĠRLEMEDE ROLÜ KRĠSTALÜRĠ Kalsiyum Okzalat Kristalleri Kalsiyum Fosfat Kristalleri Ürik Asit Kristalleri Sistin Kristalleri ĠDRAR PH sı >7.0 Enfeksiyon taģı ĠDRAR PH sı <6.0 Ürik Asit, Sistin TaĢı
Kalsiyum oksalat Kalsiyum fosfat Sistin Ürik asit
TRİPLE FOSFAT KRİSTALLERİ
Metabolik nedenler (Solüt fazlalığı) I- Hiperkalsiüri İdrarla atılan kalsiyum miktarı > 4 mg/kg/ 24 st Sağlıklı çocuklarda % 2.9-3.8 ( Kruse 1984, Moore 1981) yaģ mg/mg mmol/mmol Spot idrarda Ca/kreatinin oranı 0-6 ay <0.8 <2.24 6-12 ay <0.6 <1.68 >1yaĢ <0.2 <0.56 Çocuklarda ürolitiazisin %30-50 nedenidir. ( %40-60 idiopatik)
Hiperkalsiürik çocuklarda ürolitiazis riski: 3-5 yıl içinde ; %13-17 ( ort: 13 ay) (Stapleton, 1990, Langman 1994) Genel olarak %3-33 olguda ürolitiazis geliģir ( Alon and Berenbom 2000 ; Noe 2000 ; Polito et al. 2000 ).
Kalsiyum taģlarının oluģumunda hiperkalsiüriden baģka hiperoksalüri, hiperürikozüri, hipositratüri, hipomagnezüri de etkili faktörlerdir KALSĠYUM OKSALAT KRĠSTALLERĠ KALSĠYUM FOSFAT KRĠSTALLERĠ
Metabolik nedenler (Solüt fazlalığı) II- Hiperoksalüri Oksalat askorbik asit ve glioksilat metabolizmasının son ürünüdür. Böbrekle atılır Diyetle alınan oksalat, GIS ten emilir ve böbrekle atılır İdrar oksalat yüksekliği kalsiyum kristallerinin çökmesini kolaylaştırır
Hiperoksalüri Primer hiperoksalüri (OR) Tip I (glikolik asidüri) Alanin glioksilat aminotransferaz enzim eksikliği Vit B6 (pridoksin) bu enzimin kofaktörüdür İdrarda glikolat ve oksalat artar (%75 olguda) Ürolityazis <5 yaş Daha ağır seyreder (KBY olgularının %1 i) Oksalozis (kemik, kemik iliği, kalp, retina) Tip II (L-Gliserik asidüri) D-Gliserat dehidrogenaz (glioksilat redüktaz) eksik İdrarda L-gliserik asit ve oksalat artar
Hiperoksalüri Sekonder hiperoksalüri (Hiperoksalüri iliģkili taģların %50 si) Oksalattan zengin gıda alımı İnflamatuar barsak hastalığı (Crohn s) İnce barsak rezeksiyonu Piridoksin eksikliği Distal RTA Kistik fibrozis Oxalobacter fermigines ( anearob, kolonik abs. arttırır)
Hiperoksalüri Tanı 24 saatlik idrarda oksalat tayini (çocuk değerleri?) (>0.57 mg/kg/gün) Karaciğer biyopsisi : Alanin glioksolat aminotransferaz / D-Gliserat dehidrojenaz enzim eksikliğinin gösterilmesi AGXT gen defektinin gösterilmesi
Metabolik nedenler (Solüt fazlalığı) III- Sistinüri Dibazik amino asitlerin (sistin, arjinin, ornitin, lizin) geri emiliminde defekt OR geçiģ, 1:7000-15000, 3 tipi var Hastanın bilinen tek klinik baģvuru Ģekli ürolitiazis ( <10 yaģ) Metabolik taģ nedenlerinin % 2-7 sidir Heterozigot form: 100-300 mg/gün Homozigot form : 500 mg/gün
SĠSTĠN TAġLARI Sülfür içeriğinden dolayı soluk radyoopak İdrar mikroskobisinde heksogonal kristaller tanı koydurucudur Kantitatif analiz: sistin > 8 mm
Metabolik nedenler (Solüt fazlalığı) IV- Hiperürikozüri Metabolik taģların % 8 ini oluģturur Hiperürisemi : Aşırı üretim (purin metab hast., ketojen diyet, hücre yıkımı) Normal serum ürik asit düzeyleri Ürik asit taģı dıģında Ca oksalat taģı için de predispozisyon sağlar ph< 5.8 idrar ürik asit düzeyi çok yüksek (süpersature)
Hiperürikozüri Ürik asit ekskresyonunun en yüksek olduğu dönem yenidoğan dönemidir Ġdrar ürik asit düzeyi yaģla değiģir Hiperürikozüri >10.7 mg/kg/gün Ürik asit taģları radyolüsenttir
Metabolik nedenler (Ġnhibitör eksikliği) I- Hipositratüri Sitrat kristalizasyonun temel inhibitörüdür İzole ya da hiperkalsiüri, hiperürikozüri, hiperoksalüri eşliğinde hipositratüri olabilir Kronik metab. asidoz da sitrat ekskresyonu düşer (kr ishal, RTA, yüksek protein diyet, hipokalemi) Hiperkalsiürik hastalarda sitrat düşüktür (Tekin, 2000)
Metabolik nedenler (Ġnhibitör eksikliği) Pirofosfat ve magnezyum Üriner makromoleküller Glikozaminoglikanlar Osteopontin Nefrokalsin
SONUÇ Pediatrik ürolitiazisde cerrahi tedavinin yanısıra her hastada ayrıntılı olarak metabolik ve çevresel faktörler değerlendirilmelidir. Ġdrar tetkiki etyoloji açısından bize ipuçları verebilir. Metabolik bozukluk saptandığında uygun ilaç tedavisi ile tekrarlar önlenebilir Enfeksiyon, obstruksiyon ya da yapısal anomali varlığı metabolik değerlendirme yapma gereğini ortadan kaldırmaz! TaĢ oluģma nedenini belirlemedeki yüksek oran, erken tanı ile belirlenebilen taģ rekürrensi eğilimi, tüm çocuklarda taģ oluģturan faktörlerin ayrıntılı incelenmesini gerektirir!