BADEMCİK Bademcik; Tonsillit; Bademcik iltihabı; Tonsillit bademciklerin iltihabıdır. Farenjitten farklı olarak sadece bademciklerde yerleşmiş iltihaba tonsillit denir. Farenjit ise bademciklerin de içinde yer aldığı boğaz (orofarinks) bölgesinin yaygın iltihabıdır. Bademcik dokusu immün sistemin önemli bir parçasıdır, boğaz geçişi üzerinde yer alan bu lenfoid doku boğazı enfeksiyondan korur. Yaş ile birlikte bademcik dokusu küçülmeye başlar. Yaşla birlikte bademcik dokusu küçüldükçe enfeksiyon riski de azalır. Erişkinlerde bademcik enfeksiyonu nadir görülür. Bademcik iltihabı boğaz ağrısı, yutma zorluğu, ses kısıklığı, bademcikler üzerinde kızarıklık ve beyaz kripta enfeksiyonları şeklinde kendini belli eder. Bademcik iltihabı kimlerde görülür? Bademcik iltihapları sık görülür. En sık erken çocukluk döneminde yani 5 10 yaş arasında ve genç erişkinlerde 15 25 yaş arası görülür. Bademcik enfeksiyonları kış aylarında daha sık görülür. Bademcik şikayetleri nelerdir? Bademcik enfeksiyonlarında en çok görülen şikayetler: Boğaz ağrısı, 48 saatten uzun sürebilir, kulağa vurabilir, Yutma güçlüğü, Ses kısıklığı, Küçük çocuklarda karın ağrısı, bulantı, kusma, baş ağrısı olabilir.
Muayenede ise Boğazda kızarıklık, lenf bezlerinde şişme ve hassasiyet, bademcikler üzerinde iltihap görülür. Bademcik iltihabı genellikle ateş ile seyreder. Bademcik iltihabının sebebi nedir? Bademcik iltihabı birçok sebebe bağlı olabilir. En sık görülen sebebi viral enfeksiyonlardır, ayrıca bakteriyel sebeplere de bağlı olabilir. Beta mikrobu (A gurubu Beta hemolitik Streptokok; GABHS) sık görülen ve en önemli bademcik enfeksiyonu sebebidir. Beta ya bağlı bademcik enfeksiyonu ani başlayan ateş, baş ağrısı, karın ağrısı, yutma zorluğu, bademcikler üzerinde sarı beyaz eksüda, ağrılı hassas anterior cervikal lenfadenopati ile karakterizedir. Beta enfeksiyonu zamanında teşhis ve tedavi edilmesi gereken bir hastalıktır. Tedavi edilmeyen beta enfeksiyonu romatizmal ateş, glomerülonefrit gibi ciddi komplikasyonlara yol açabilir. Viral bademcik enfeksiyonları ise daha hafif seyirlidir, ağrı ve ateş daha hafif seyreder. Coxakivirüslere bağlı bademcik enfeksiyonlarında (herpangina) ise bademcik üzerinde ve yumuşak damakta küçük sıvı dolu veziküller görülür, veziküller birkaç gün içinde patlar ve ağrılı aft benzeri kırmızı zeminli lezyonlar kalır. Çocuğun boğaz ağrısı artar yutması zorlaşır. İnfeksiyöz mononükleozis ( glandular ateş ) genellikle gençlerde görülen ağır bir viral bademcik enfeksiyonudur. Bademcikler ileri derecede iltihaplı, prülan eksüdalı, lenf bezleri şiş ve ağrılıdır. Hastada ateş, aşırı halsizlik, hatta letarji görülür. Enfeksiyöz mononükleoz da dalak şişer nadiren karaciğer tutulumuna ve agranülositoz a yol açar. Herpes virüs tonsilliti gençlerde görülen çok ağrılı bademcik enfeksiyonudur. Muayene ile bademcik enfeksiyonunun viral mi bakteriyel mi olduğunu söylemek zordur. Gereksiz ilaç
tedavilerinden kaçınmak için sebebe yönelik testler yapılmalıdır. Birçok bakteri ve virüs bademcik enfeksiyonuna sebep olsa da sadece önemli olan birkaçı için testler yapılır. Özellikle çocuklarda beta enfeksiyonu; gençlerde beta, enfeksiyöz mononükleoz ve herpanjina taraması yapılır. Erişkinlerde Neisseria gonore ye bağlı tekrarlayan bademcik enfeksiyonları görülebilir. Yaşlılarda tek taraflı bademcik enfeksiyonu malinitelerde görülür. HİV pozitif Çocuklarda nadiren HİV e bağlı bademcik iltihapları görülebilir. HİV e bağlı cervikal lenfadenopatiler, orofaringeal kandidiazis ve otit sık görülür. Bademcik enfeksiyonları nasıl teşhis edilir? Bademcik enfeksiyonu ile gelen her vakada beta taraması yapılmalıdır. Beta enfeksiyonu her yaşta görülebilir ve tedavi edilmez ise ciddi komplikasyonlara yol açar. Hızlı beta testi çabuk sonuç veren bir antijen testidir, güvenilir bir testtir, boğazda A gurubu beta hemolitik streptokok varlığını güvenilir bir şekilde gösterir. Beta enfeksiyonu olan hastalarda hızlıca doğru tedavinin başlanmasına yardımcı olur. Boğaz kültürü en az 1 gün alır. Gençlerde ilave olarak infeksiyöz mononükleozis taraması gerekebilir. Şiddetli ağrı ve yumuşak damak enantemleri varlığında coxakivirüs ve herpesvirüs taraması gerekir. İnfeksiyöz mononükleozis te agranülositoz ve karaciğer tutulumu nedeniyle hemogram ve karaciğer enzimlerine de emutlaka bakılmalıdır. Beta enfeksiyonu tanısı nasıl
konur? Ne hızlı antijen testleri nede boğaz kültürü beta tanısını koymakta yeterli değildir. Çünkü her iki test de beta taşıyıcılığı ile beta enfeksiyonunu birbirinden ayıramaz. Bu nedenle beta teşhisi hem klinik hem de laboratuvar testleri ile birlikte konulmalıdır. Beta tanısı CENTOR kriterleri ile laboratuvar sonuçları toplanarak konulur. Laboratuvar testlerinden hızlı beta antijen testi ve / veya beta kültür sonucu pozitif olmalıdır ayrıca 4 CENTOR kriterinden en az ikisi var olmaldır: Beta enfeksiyonunun klinik tanısında CENTOR kriterleri: 1. Ateş, 2. Bademcikler üstünde prülan eksüda varlığı, 3. Öksürük olmaması, 4. Ağrılı anteriör cervikal lenfadenopatilerin varlığı. Yukarıdaki kriterlerden hiçbirinin olmaması yada sadece bir kriter olması durumunda A gurubu Beta hemolitik streptokok enfeksiyonu tanısı konulamaz. Bademcik enfeksiyonlarında tedavi Ateş ve boğaz ağrısı olan her çocuk mutlaka beta yönünden araştırılmalıdır. Gereksiz antibiyotik kullanımından kaçınılmalıdır. Bademcik enfeksiyonları da dahil olmak üzere üst solunum yolları enfeksiyonları toplumda çok sık görülen ve bulaşıcı enfeksiyonlardır. Üst solunum yolu enfeksiyonları sırasında istirahat edilmeli, kalabalık ortamlardan uzak durmalı, bol sulu gıda alınmalı, basit ateş düşürücü ve ağrı kesiciler ile şikayete yönelik tedavi yapılmalı ve hastalığın geçmesi beklenmelidir. Gereksiz antibiyotik kullanımı ne şikayetlerin daha hızlı gerilemesini sağlar nede komplikasyon gelişimini önler.
Bademcik enfeksiyonlarında ne zaman antibiyotik başlanmalıdır? Bademcik enfeksiyonları genellikle viral etkenlere bağlıdır ve antibiyotik gerekmez ancak aşağıdaki durumlarda ise gecikmeden antibiyotik başlanmalıdır: Kanıtlanmış beta enfeksiyonu, Peritonsiller apse, Geçirilmiş romatizmal ateş, İmmüno süpressif hastada gelişen boğaz enfeksiyonu, Diyabetik çocukta boğaz enfeksiyonu, Bademcik enfeksiyonu ve CENTOR>3 ise, Orta kulak enfeksiyonu, sinüzit gibi komplikasyonlar gelişti ise antibiyotik başlanmalıdır. Bademcik enfeklsiyonu sırasında aşağıdaki durumlarda hasta hastaneye yatırılmalıdır: Solunum yolunu tıkayacak derecede boğaz iltihabı ( hırıltılı solunum başlar başlamaz hastaneye gidilmelidir), Epiglottit varlığında (çocuk tükürüğünü yutamıyor ise epiglotit şüphesi vardır solunumu tıkanabilir derhal hastaneye götürülmelidir), Sinüzit, otit gibi komplikasyon gelişti ise ( kulak ağrısı iltihabi burun akıntısı, baş ağrısı, yüz ağrısı olur), Peritonsiller, retrotonsiller apse gelişti ise, İleri derecede yutma zorluğu var veya Çocuk gıda alamıyor ise, Şiddetli bulantı kusması var ise, İdrar miktarı çok azaldı ise, Şuur bulanıklığı var ise, İnfeksiyöz mononükleozis hastasında karaciğer tutulumu yada agranülositoz gelişimi var ise hasta yatırılmalıdır.
Hastaya antibiyotik başlandı ise Beta enfeksiyonu yada bademcik enfeksiyonları nedeniyle antibiyotik başlandıysa bu antibiyotik EN AZ ON (10) GÜN devam edilmelidir. Kesinlikle doz atlanmamalı, 10 günden önce bırakılmamalıdır. Antibiyotik kutuları 5 7 günlük verilebilir ancak bu durumda mutlaka doktorunuzu uyarınız. Doktorunuza ulaşamaz iseniz bile tedavinizi 10 günden önce bırakmayınız. Depo penisilin enjeksiyonları 2 haftalık ilaç sağlar. Enfeksiyöz mononükleozis teşhisi konulan hastalara amoksisilin verilmemelidir. Penisilin alerjik hastalara erithromisin, klaritromisin verilebilir. Çocuklarda beta enfeksiyonları kayıtları düzgün tutulmalıdır. Her boğaz enfeksiyonu beta açısından mutlaka test edilmelidir. Bademciklerin alınması en son düşünülmesi gereken işlem olmalıdır: Ne zaman bademcikler alınmalıdır? 1- Tonsillit atakları artarak devam ediyor ve aşağıdaki kriterlerin hepsi tutuyorsa a. Yılda 5 ve daha fazla kanıtlanmış beta atağı, b. Boğaz enfeksiyonları sırasında çocuğun genel durumunda bozulma, gelişiminde aksama, yada 2- Bademcik enfeksiyonları ile alevlenen guttat psöriazis var ise, yada 3- Büyük bademciklere bağlı uyku apnesi yada gün içinde uyuklama yada büyüme gelişmede gerileme var ise bademcikler alınmalıdır. Erişkinde ise yılda 5 ve daha fazla bademcik enfeksiyonu atağı ve ataklar sırasında genel durumda bozulma oluyor ise bademcikler alınabilir. Bademcikler üst solunum yollarını enfeksiyonlardan koruyan
önemli lenf dokularıdır. Tekrarlayan enfeksiyonlar lenf dokusunu bozar, bozulan bademcik dokusu enfeksiyonlar için saklanma yeri haline döner. Bu durumda bademciklerin alınması boğaz florasının normale dönmesine yardımcı olur. Bademciklerin alınması akut hastalıkların tedavisi değildir. Kronik tekrarlayan bademcik enfeksiyonlarında atakların sayısını azaltmak için yapılır. Bademciklerin alınması farenjit enfeksiyonunu ve boğazda beta enfeksiyonunu tamamen önlemez sıklığını azaltır. Özellikle Tekrarlayan ciddi bademcik enfeksiyonları var ise, Büyük bademcik dokusu nefes almayı zorlaştırıyor yada tıkayıcı uyku apnelerine yol açıyorsa, Bademcik dokusunda malignite düşündüren alanlar var ise, Büyüme gelişmeyi etkileyen boğaz enfeksiyon atakları var ise, Bir yıl içinde yedi bademcik enfeksiyonu olduysa, İki yıl boyunca yılda 5 bademcik enfeksiyonu geçirdiyse yada Üç yıl içinde yılda üç bademcik enfeksiyonu olduysa bademcik dokusunun alınması gerekir. Bademciklerin alınması boğaz enfeksiyonu atak sayısını azaltır ancak hiçbir zaman tamamen yok etmez. Tonsillit geçirmez ama farenjit, larenjit geçirir. Bademcik enfeksiyonu komplikasyonları nelerdir? Bademcik dokusu lenfoid dokudur ve enfeksiyonu komşu dokulara ilerleyebilir en sık görülen komplikasyonlar: Peritonsiller apse, Akut orta kulak enfeksiyonu, Beta enfeksiyonu ise beta mikrobuna bağlı komplikasyonlar görülebilir:
1. Romatizmal ateş, 2. Sydenham korea sı, 3. Glomerülonefrit, 4. Kızıl, Streptokokal enfeksiyonlara bağlı guttate psöriazis alevlenmeleri, Büyük bademcik dokusuna bağlı 1. Solunum sıkıntısı, 2. Tıkayıcı uyku apnesi, 3. Gün içi uyuklama sık görülen komplikasyonlardır. Tonsillektomi operasyonlarına bağlı olarak gelişen komplikasyonlar: Kanama, Tat duyusuna bozulma, Sık ortakulak enfeksiyonları, Bademcikleri alınan çocuklarda poliomyelit riski fazladır. Bademcik enfeksiyonlarının prognozu: Hastalık genellikle bir hafta içinde düzelir. Evde sigara içilen ailelerin çocuklarında boğaz enfeksiyonları, astım, alerjik solunum yolları hastalıkları, alt solunum yolları enfeksiyonları sık görülür. Referanslar: Healthy Children American Academy of Pediatrics http://www.healthychildren.org National Institute of Allergy and Infectious Diseases http://www.niaid.nih.gov
Canadian Society of Otolaryngology http://www.entcanada.org Health Canada http://www.hc-sc.gc.ca Respiratory tract infections; NICE Clinical Guideline (July 2008) 2. Management of sore throat and indications for tonsillectomy; Scottish Intercollegiate Guidelines Network SIGN (April 2010) 3. Sore throat acute; NICE CKS, October 2012 (UK access only) 4. Spinks A, Glasziou PP, Del Mar CB; Antibiotics for sore throat. Cochrane Database Syst Rev. 2013 Nov 5;11:CD000023. 5. British National Formulary 6. Munir N, Clarke R; Indications for tonsillectomy: the evidence base and current UK practice. Br J Hosp Med (Lond). 2009 Jun;70(6):344-7. 7. Karaman E, Enver O, Alimoglu Y, et al; Oropharyngeal flora changes after tonsillectomy. Otolaryngol Head Neck Surg. 2009 Nov;141(5):609-13. Epub 2009 Oct 1. 8. Indications for Tonsillectomy: Position Paper; ENTUK, December 2009 9. Electrosurgery (diathermy and coblation) for tonsillectomy guidance; IPG150 NICE 2005 10. Burton MJ, Glasziou PP; Tonsillectomy or adenotonsillectomy versus non-surgical treatment for Cochrane Database Syst Rev. 2009 Jan 21;(1):CD001802. 11. Sargi Z, Younis RT; Pediatric obstructive sleep apnea: current management. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec. 2007;69(6):340-4. Epub 2007 Nov 23. Page 4 of 5 12. Smithard A, Cullen C, Thirlwall AS, et al ; Tonsillectomy
may cause altered tongue sensation in adult patients. J Laryngol Otol. 2009 May;123(5):545-9. Epub 2008 Jul 30. 13. Schwentner I, Schmutzhard J, Schwentner C, et al; The impact of adenotonsillectomy on children s quality of life. Clin Otolaryngol. 2008 Feb;33(1):56-9. 14. Cheraghi M, Salvi S; Environmental tobacco smoke (ETS) and respiratory health in children. Eur J Pediatr. 2009 Aug;168(8):897-905. doi: 10.1007/s00431-009-0967-3. Epub 2009 Mar 20. XVI. MSS ENFEKSİYONLARINI TAKLİT EDEN DURUMLAR Sistemik enflamatuar hastalıkların birçoğu sinir sistemini etkileyerek enfeksiyona benzer görünüme neden olurlar. Bu hastalıkların bir çoğu SLE, vaskülitler gibi otoimmün kökenlidir fakat Behçet, sarkoidoz gibi etyolojisi tam olarak bilinmeyen enfeksiyon hastalıklarıda MSS ni tutarak enfeksiyona benzer görünüme neden olabilirler, dolayısıyla MSS enfeksiyonlarının ayırıcı tanısında sistemik enflamatuar hastalıklar öncelikle yer almalıdır. ( tablo 69 ). TABLO 69 : MSS Nİ TUTAN SİSTEMİK ENFLAMATUAR HASTALIKLAR
Sistemik Lupus Eritematozus Behçet Hastalığı Antifosfolipid Sendrom Sarkoidoz Sjogren Sendromu Lenfomalar Sistemik ve Serebral Vaskülitler SİSTEMİK LUPUS ERİTEMATOZUS ( SLE ): SLE, nörolojik sistemde çeşitli patolojik değişikliklere neden olabilir. SLE ye bağlı MSS tutulumu : MSS lupusu olarak adlandırılır. SLE hem nörolojik enfeksiyonlara zemin hazırlar hemde nörolojik enfeksiyonları taklit eder ( tablo 70 ). Ayrıca sistemik enfeksiyonlarda SLE nin alevlenmesine neden olurlar. TABLO 70 : SLE UN MSS TUTULUMU BULGULARI Psikoz Epilepsiler Serebro vasküler aksedanlar Başağrısı Transvers myelit Kranial nöropatiler Psedotumor serebri Hareket bozuklukları Aseptik menenjit SLE seyri sırasında hastaların % 50 sinde nöropsikiatrik şikayetler ortaya çıkar; psiloz, epileptik ataklar, fokal nörolojik defisitler ve başağrısı en sık görülen nöropsikiatrik bulgulardır. Antifosfolipid antikorlar nedeniyle lupuslu hastalardaki hiperkoagülobilite sıklıkla venöz ve arteriyel trombotik semptomlara neden olur (
antifosfolipid sendromu ). Arteriyel trombuslar sıklıkla transient iskemik ataklara, serebro vasküler aksedanlara, istemsiz hareketlere, psedotumor serebriye ve venöz sinüs trombüslerine neden olur. SLE ye bağlı non enfeksiyöz trombotik endokardit ( Libman Sacks ) antifosfolipid antikorlara bağlıdır ve sıklıkla serebral embolilere yol açar. SLE seyri sırasında görülen transvers myelitlerde antifosfolipid antikorların neden olduğu hiperkoagulobilitenin bir sonucudur. Bu nedenle SLE li bir hastada ortaya çıkan fokal nörolojik bulguların varlığında antifosfolipid antikorların varlığı araştırılmalıdır. Lupus tedavisinde kullanılan immunsupressif ilaçlar opportunistik enfeksiyonlara zemin hazırlarlar, bu nedenle lupulu hatalarda ortaya çıkan akut febril MSS enfeksiyonu bulgularının varlığında ilk önce enfeksiyöz sebepler ekarte edilmelidir. Klinik ve laboratuar bulgularıyla enfeksiyona ve lupusa bağlı MSS tutulumunu ayırmak güçtür. Fokal nörolojik sendromlar dışında MSS lupusu menenjit, ensefalit ve beyin absesini taklit eder. Diffüz nöropsikiatrik şikayetlerle seyreden lupus başağrısı ve yüksek ateşle birlikte ensefalit ve menenjit andırır. SLE ye bağlı aseptik menenjit nadir görülür ve genellikle anti inflamatuar ilaçlara ( NSAİ ) bağlıdır ( ensık: ibuprofen ). Hastalar genellikle başağrısı, ense sertliği ve hafif ateşle gelir. BOS da pleositoz ve protein artışı izlenir. NSAİ ilaçların kesilmesiyle klinik hızla düzelir. SLE li dahi olsa akut başlayan ateş, fokal nörolojik bulgular ve epileptik atakların varlığında ilk ekarte edilmesi gereken şey beyin absesidir. SLE li hastalardaki antifosfolipid antikorlara bağlı trombo embolik şikayetler ( serebro vasküler aksedanlar, psedotumor serebri, venöz sinüs trombüsleri vb. ) ateşle beraber olduğunda beyin abselerini taklit ederler. Ateş ve MSS enfeksiyonu bulgularıyla beraber yüzde eritem ve poliartrit şikayetinin olması MSS lupusunu düşündürmelidir. Ayrıca SLE alevlenmesinde sık görülen bulguların (
fotosensitivite, Reynoud fnomeni, oral ülserasyonlar vb. ) varlığı MSS lupusunu destekleyen bulgulardır. Laboratuar bulgularından anemi, trombositopeni, lökopeni, anormal idrar sedimentinin varlığı ( mikrohematüri, proteinüri, slendirüri ) SLE alevlenmesini destekleyen bulgulardır fakat bu bulgular sepsis ve sistemik enfeksiyonlardada görülür. Enfeksiyonlar ve MSS lupusu ayrımında seroloji yardımcıdır fakat acil şartlarda yapılması güçtür, bu nedenle ayrım klinik bulgulara dayanmalıdır. Serolojik testlerden: Antinükeer antikorlar ( ANA ): SLE tanısında sensitifdir fakat spesifik değildir. Antinükleer antikorlar SLE dışında neoplastik hastalıklar, diğer enflamatuar hastalıklar ve endokarditler gibi bazı enfeksiyon hastalıklarındada pozitif bulunurlar. Anti DNA antikorları ( ds DNA ) ve Smith antikoru ( Anti sm ) SLE tanısında daha spesifiktir fakat sensitif değildir. ( anti ds DNA sensitivitesi % 50 anti sm antikor sensitivitesi % 25 dir ). Kompleman seviyesi ( C 3, C 4, CH 50 ) ve anti DNA titresi lupus vasküliti ve böbrek tutulumunda yol göstericidir. Serum antiribozomal P antikoru lupusa bağlı psikotik şikayetlerde yüksek bulunmuştur. Lupusa bağlı trombo embolik şikayetlerde ( antifosfolipid senromu ) antikardiolipin antikorları yüksek titrelerde bulunur. MSS lupusunda görüntüleme yöntemlerinin tanısal değeri düşüktür. BT de genellikle serebral atrofi dışında bulgu görülmez. Lupusa bağlı lokal lezyonların görüntülenmesinde MR, BT den üstündür. MSS lupusunda aktif diffüz nöropsikiatrik şikayetler varlığında BOS da Ig G indeksi yüksek bulunabilir. Bunun dışındaki BOS bulguları enfeksiyonla MSS lupusunu ayırmada yardımcı olmaz. SJOGREN SENDROMU:
Sjogren sendromundaki MSS tutulumu SLE dekine benzer fakat daha nadir görülür. Primer sjogren sendromu genellikle orta yaşlı kadınlarda görülür. hastalık göz ve ağız kuruluğu, tükrük bezlerinde şişme ile başlar. Primer sjogren sendromları sıklıkla diğer otoimmün hastalıklarla beraber görülür ( otoimmün troid hastalıkları, Reynaud fenomeni, primer bilier siroz ve Celiak hastalığı gibi ). Sjogren sendromunda MSS tutulumu nadir görüldüğünden bu hastalardaki MSS enfeksiyonu bulguları genellikle enfeksiyözdür. Sjogren sendromlu hastalarda progressif fokal MSS tutulumlarının % 80 i MR görüntülemeyle tespit edilebilir. Vakaların % 50 sinde BOS da pleositoz vardır. Hastaların % 70 inde anti SS A antikorları ( anti Ro ) pozitif dir. Anti SS A titresi MSS tutulumunun şiddetiyle doğru orantılı olarak artar fakat hastaların % 30 unda MSS tutulumu olmasına rağmen anti SS A antikoru negatiftir. VASKÜLİTLER: Enflamatuar vaskülitler ateşle seyreden ve MSS de dahil olmak üzere multisitemik tutulumla seyreden hastalıklardır. Vaskülitlerin birçoğunda MSS tutulumuda vardır ( tablo 71 ). TABLO 71: MSS TUTULUMUYLA SEYREDEN SİSTEMİK VASKÜLİTLER Poliarteritis Nodosa ( PAN ) Wegener Granülomatozisi ( WG ) Churg Strauss Vasküliti ( CSV ) İzole MSS Vasküliti Temporal Arteritis ( TA )
Poli Arteritis Nodosa ( PAN ): orta ve küçük boy arterlerle arteriolleri tutan nekrotizan vaskülittir. Multisitemik tutulum sonucu multiorgan disfonksiyonlarına neden olur. PAN alevlenmesi genellikle ateş, poliartralji, myalji, kilo kaybı ve halsizlikle seyreder. Hastalığın ilerlemesiyle fokal organ şikayetleri ön plana çıkar: Böbrek tutulumu sonucu glomerulonefrit ve hipertansiyon, Gastro intestinal tutulum sonucu karaciğer pankreas disfonksiyonları ve barsak iskemileri, Deri tutulumu sonucu palpabl purpuradan gangrenlere varan değişik lezyonlara yol açabilir. PAN a bağlı periferik sinir tutulumları sonucu mononöritis multipleks tarzı periferik nöropatiler sık görülür. PAN alevlenmesinde MSS tutulumu % 40 vakada görülür. PAN a bağlı MSS tutulumunda sıklıkla başağrısı, fokal pareziler ve epilepsiler görülür. ateş, multifokal iskemik lezyonlar ve gangrenöz cilt lezyonlarının varlığında PAN endokarditlere bağlı septik MSS embolileriyle karışır. PAN a bağlı MSS tutulumlarının tanısı klinik bulgular ışığında ve diğer enfeksiyöz etkenlerin ekarte edilmesiyle teşhis edilir. Periferik sinir tutulumlarının varlığında sinir biopsileri tanı koydurucudur. Cheliak ve renal anjiografilerde dilatasyon, psedoanevrizmalar ve kesilmelerin görülmesi yüksek tanısal değer taşır. PAN a bağlı MSS tutulumlarındada serebral anjiografilerde benzeri bulguların görülmesi PAN tanısını kolaylaştırır. Laboratura bulguları aktif enflamasyon varlığını destekler, sedimentasyon artmıştır ( normal sedimentasyon PAN tanısından uzaklaştırır ). Vakaların % 20 sinde ANA pozitiftir. Anti nötrofil sitoplazmik antikor ( ANCA ) pozitifliği dahaçok Wegener granülomatozisinde görülsede varlığı PAN şüphesini arttırmalıdır. ANCA nın perinükleer formu olan p ANCA PAN alevlenmelerinin % 30 unda pozitif bulunur. Anti myeloperoksidaz antikorları ( anti MPO ) ve p ANCA spesifik testler değillerdir ve birçok
vaskülit, enfeksiyon ve konnektif doku hastalığında ( SLE, HIV, enflamatuar barsak hastalıkları vb. ) pozitif bulunur. PAN alevlenmelerinin tedavisinde yüksek doz kortikosteroid kullanılır bu tedaviye gerekirse immünsüpressifler ( siklofosfamid ) eklenebilir. Wegener granülomatozisi ( WG ): Wegener granülomatozisi üst solunum yolları + alt solunum yolları + renal tutulum triadıyla ortaya çıkan enflamatuar vaskülittir. Üst solunum yolları tutulumu sıklıkla sinüzit şeklinde ortaya çıkar ileri vakalarda sinüs destrüksiyonuna yol açar. Alt solunum yolları tutulumu sıklıkla: Pulmoner infiltrasyonlar, Nodüller ( kavitasyona ilerleyebilir ) şeklinde ortaya çıkar. Renal tutulumda ise nekrotizan glomerulonefrit görülür. WG a poliartritler ve deri lezyonlarıda eşlik edebilir. WG da MSS tutulumu sık görülür: WG bağlı MSS tutulumu: MSS de fokal granülomatöz inflamasyon veya vaskülit, Kranial nöropatiler, Orbital, sinüzal, akustik kanalda yer alan granülomatöz kitlesel lezyonlar, Retinal vaskülitler şeklinde ortaya çıkabilir. Dolayısıyla WG bağlı MSS tutulumlarının kliniği çok çeşitli olabilir. Hastalık ani ortaya çıkan inme, görme alanı defektleri, oftalmoplejiler, orbital kitle, sağırlık, fasial ağrılar ve paraliziler şeklinde ortaya çıkabilir. WG intrakranial yer
kaplayan lezyonlarla ayırıcı tanıya girer. WG a bağlı destüktif sinüzitde intrakranial enfeksiyonlara zemin hazırlar. WG tanısı enflamasyon alanından ( genellikle nazofarenks ) yapılan biopsiyle konur. Sinüzitin olmadığı vakalarda akciğer biopsisi tanı koydurur. WG tanısında böbrek biopsisinin tanısal değeri düşüktür. Böbrek biopsisinde nekrotizan kresentrik glomerulonefrit görülür fakat diagnostik vaskülit bulguları genellikle görülmez. WG in serolojik tanısında sitoplazmik ANCA ( c- ANCA ) sensitif ve spesifiktir fakat tanıda biopsi bulguları esastır. WG tedavisinde: pulmoner ve renal tutulumla seyreden vakalarda yükek doz kortikosteroid ve siklofosfamid kullanılır. Üst solunum yollarında sınırlı WG de ve intrakranial lezyonların tedavisinde düşük doz kortikosteroidler, trimetoprim / sulfometaksazol, ve metotreksat kullanılır. Churg Strauss Vasküliti ( CSV ): CSV klinik olarak WG benzer bulgularla seyreder. CSV birçeşit allerjik granülomatöz vaskülittir. Hastalık atopik insanlarda görülür ve genellikle astımda kötüleşme ve nazal polipozis şeklinde klinik bulgu verir. Hastalığın vaskülitik fazında pulmoner infiltrasyonlar, eozinofili, artrit, ve periferik nöropatiler ortaya çıkar. CSV de MSS tutulumu: retinal vaskülit serebral vaskülit kranial nöropatiler şeklinde ortaya çıkabilir fakat nadir görülürler. CSV kortikosteroid tedavisine genellikle iyi cevap verir.
İzole MSS angiitisi: nadir görülür genellikle hafif ateşle birlikte seyreder ve sıklıkla menenjit ve ensefalitlerle karışır. Hastalığın sistemik bulguları çok nadirdir. Periferik kanda enflamasyon bulguları ve sedimentasyon yüksekliği genellikle görülmez. MSS angiitisi ani başlangıçlıdır, hastalık en sık başağrısı, konfüzyon, hafıza kaybı ve entelektüel kapasitede düşmeyle ortaya çıkar. Sistemik bulguların olmayışı ve MSS bulgularının spesifik olmaması nedeniyle MSS angiitisi tanısı zordur. Hastalığın ilerlemesiyle pareziler, afazi ve kranial nöropatiler gibi fokal bulgular ortaya çıkar. Fokal bulguların özelliği dalgalanma göstermeleridir. MR da multipl lezyonların görülmesi ve dalgalanma gösteren fokal nörolojik defisitlerin varlığı MSS angiitisi tanısında önemli ip uçlarıdır. Kesin tanı meninks ve serebral biopsilerde granülomatöz angiitisisn gösterilmesiyle konur. MSS angiitislerinin tedavisinde kortikosteroidler ve siklofosfamid kullanılır. Temporal Arteritis ( TA ): yaşlılarda görülen en sık vaskülit çeşidi temporal arteritisdir. TA genellikle temporal bölgede kronik seyirli devamlı başağrısı ile karakterizedir. temporal arteritis genellikle diğer kranial arterleride tutar ve başağrısı sıklıkla parietal ve oksipital bölgeyede yayılır. Başağrısına saçlı deride hassasiyet, çenede kladikasyon ve nadiren dil nekrozları eşlik eder. Oftalmik arterin tutulması ani körlüklerle sonuçlanır. Skotomlar ve / veya diplopi varlığı oftalmik arterin tutulacağın gösteren önemli ön bulgulardır. TA li hastaların % 50 sinde polimialjia romatika vardır. Polimialjia romatika genellikle spinal, torasik ve pelvik paraspinal kas spazmlarıyla seyreder. Sabah katılıkları ve inaktiviteye bağlı spazmlar hemen her vakada görülür. TA
alevlenmelerinde ateş yükselir. Başağrısı ve ateş varlığında ilk şüphelenilecek şey menenjit ve beyin absesidir. TA de sedimentasyon yüksektir fakat sedimentasyon yüksekliği spesifik değildir ve ayırıcı tanıda yardımcı olmaz. TA tanısı biopsiyle konur, biopside granülomatöz arterit ve internal elastik laminanın ayrıldığı görülür. enflamasyon alanında dev hücreler görülür fakat tanısal değildirler. temporal arteritis vasküliti lokal bölgelerle sınırlıdır ( yama gibi ) arada sağlam alanlar görülür, bu nedenle biopsi sonucunun normal gelmesi tanıyı ekarte etmez. TA tedavisinde yüksek doz kortikosteroidler kullanılır. BEHÇET HASTALIĞI ( BH ): Behçet hastalığı sıklıkla Akdeniz ve Japonyada görülen sistemik enflamatuar bir hastalıkdır. Hastalık rekürran aftöz, oral ve genital ülserasyonlar, göz tutulumları ( uveit, hipopion ) ve deri tutulumlarıyla karakterizedir. Hastalığın seyri sırasında tromboflebitler, MSS tutulumları ( Nörobehçet ), gastrointstinal tutulumlar, artrit sık görülür. BH nın en karakteristik bulgusu paterjidir ( iğne batmasına bağlı steril pistül ). Hastalığın tanısında tek ve diagnostik bir test yoktur. BH tanısı klinik ve laboratuar bulgularının ışığında diğer muhtemel sebeplerin ekarte edilmesiyle konur. Ateş BH nın önemli bir bulgusudur ve artrit, tromboflebit ve meningoensefalit varlığında ateş artar. Ateş BH bulgularının ortaya çıkışından haftalar önce ortaya çıkabilir bu nedenle BH sebebi bilinmeyen ateş nedenlerinden birisidir. BH na bağlı MSS tutulumlarının vakaların % 4 ila % 42 sinde görüldüğünü bildiren çeşitli çalışmalar vardır. Nörobehçetin mortalitesi yüksektir ( % 47 66 ). Nörolojik tutulum klinik bulguların
başlangıcından 1 ila 11 yıl sonra ortaya çıkabilir. BH nın diğer klinik bulguları gibi nörobehçet de alevlenmeler ve remisyonlarla seyreder. Bazı nörolojik bulgular ise kronik ve progressiftir. NöroBehçet 3 klinik formda ortaya çıkar: Meningomyelitik nörobehçet: Beyinsapı tutulumu, Organik konfüzyonal sendrom. meningomyelitik nörobehçet MSS enfeksiyonlarını en sık taklit eden formdur. Hastalık genellikle ateş, başağrısı, ense sertliği ile beraber parapleji veya kuadriplejilerle seyreder. BOS da mononükleer veya PNL pleositoz ( 100 / mm 3 ün altında ), artmış protein ve normal glukoz görülür. kültürde üreme olmaz, BOS da IgM ve myelin basic protein artışı Behçet şüphesini arttırır fakat spesifik değildir. Görüntüleme teknikleriyle lokal lezyonlar tespit edilebilir. Nörobehçetin enfeksiyonları taklit eden diğer bir şeklide psedotumor serebridir. Psedotumor serebri genellikle behçete bağlı intrakranial dural venöz sinüs trombüslerine bağlıdır. Hastalık başağrısı ve bulantıyla başlar, muayenede papilödem görülür, tromboflebitlere ateş de eşlik ettiğinden psedotumorserebri sıklıkla enfeksiyonlarla karışır. SARKOİDOZ: sarkoidoz genç erişkinlerde görülen ve etyolojisi bilinmeyen sistemik enflamatuar bir hastalıktır. Sarkoidoz klinik olarak çeşitli bulgularla ortaya çıkabilir ve enfeksiyöz ve enfeksiyon dışı birçok hastalığı taklit edebilir. Sarkoidozun en sık görülen klinik bulguları: bilateral hillar lenfadenopatiler, pulmoner infltrasyonlar, kutanöz ( eritema nodosum, lupus pernio ) ve oküler bulgulardır. Hastalığa sıklıkla ateş, periferik lenfadenopatiler ve hepatosplenomegali eşlik eder. Sarkoidoza bağlı MSS tutulumu
nadir görülür. hastaların % 90 ında pulmoner tutulum olduğundan akciğer filminin tanısal değeri yüksektir. Serolojik tanıda serum Angiotensin Konverting Enzim ( ACE ) seviyesinin yüksekliği sensitif bir testtir fakat spesifitesi düşüktür. Hastaların birçoğunda hiperkalsemi, hiperkalsüri, hipergammaglobülinemi ve kutanöz anerji görülür. bronkoalveolar lavaj hem tanıda hemde aktivasyonların takibinde değerli bulgular verir. Akciğer biopsisinde nonkalsifiye granülomların görülmesi tanıyı destekler. Sarkoidoz tanısı klinik, radyolojik, serolojik ve biopsi bulgularıyla konur. Sarkoidoza bağlı nörolojik tutulum nadir görülür ( vakaların % 5 10 unda ). Diğer sistemik tutulumların varlığında nörosarkoidoz tanısı kolaydır, fakat diğer bulguların yokluğunda nörosarkoidoz tanısı koymak zordur. Yapılan bir çalışmada nörosarkoidoz vakalarının % 31 inde nörolojik tutulum ilk bulgudur. Ekstranörolojik bulguların ortaya çıkmasıyla tanı koymak kolaylaşır. Nörosarkoidoz tanısı koymak ortalama 18 ay alır. Aynı çalışmada nörosarkoidoz vakalarının % 17 sinde diğer sistem tutulumlarının gelişmediği görülmüştür. Nörosarkoidoz genellikle bazisi tutarsada nörolojik sistemin her yerinde görülebilir. Nörosarkoidozun en sık klinik bulgusu kranial nöropatilerdir. Bunlar içindede en sık fasial paraliziler ve optik sinir tutulumları görülür. bazilar menenjit veya kitleye bağlı BOS obstruksiyonları sıklıkla papil stazına neden olur. Genç erişkinlerde hızlı gelişen papil stazı, fasial paralizi ( ve diğer kranial nöropatiler ) varlığında ayırıcı tanıda nörosarkoidoz düşünülmelidir. Nörosarkoidoz sıklıkla aseptik menenjit, hipotalamo pituiter fonksiyon bozuklukları, yer kaplayan lezyonlar, epileptik ataklar ve periferik nöropatilere yol açar. nörosarkoidoz vakalarının % 26 sında aseptik menenjit gelişir. Hastalık ateş, başağrısı, ve meningeal irritasyon bulgularıyla enfeksiyöz menenjitleri taklit eder. BOS da pleositoz, artmış protein ve düşük glükoz izlenir. Nörosarkoidoz vakalarının % 50 sinde BOS ACE seviyesi yüksektir. Anormal BOS bulguları nörosarkoidozda sık görülür fakat normal BOS bulguları nörosarkoidozu ekarte ettirmez.
Sarkoidoz menenjitinde bazal meninks kalınlaşması MR ile gösterilebilir. Periventriküler beyaz cevherde damarlar boyunca lineer dansite artışları ile baraber hidrosefali, tek veya multipl kitlesel lezyonlar nörosarkoidoz tanısını destekler. MSS LENFOMALARI: lenfomaların seyri sırasında MSS tutulumları sık görülür. primer MSS lenfoması dışında özellikle az differansiye non hodgkin lnfomalara bağlı sekonder MSS tutulumları sık görülür. MSS lenfomaları genellikle immünsüpressif hastalarda ortaya çıkar. MSS lenfoması klinik olarak konfüzyon, kişilik değişiklikleri, başağrısı, epileptik ataklar veya fokal nörolojik bulgularla ortaya çıkar. HIV pozitif hastalarda MSS lenfoması riski yüksektir. Hıv pozitif hastalardaki MSS lenfomaları serebral toksoplazmoz ile çok karışır. MSS lenfomalı hastaların ancak % 10 unda sistemik bulgular görülür. ateş ve nörolojik bulgular nedeniyle MSS lenfomaları enfeksiyonlarla sıkca karışırlar. MR ve BT de kontrast tutan periventriküler multipl lezyonların görülmesi lenfoma lehine bulgulardır. Kesin tanı BOS da sitolojik ve immünositolojik incelemelerle konur. MSS lenfomaları kortikosteroid tedavisine iyi cevap verir.
XII. POLİNÖRİTLER POLİNÖRİTLER Polinevrit; Polinevritis; Polinöritis; Polinöropati; Nöropati; Polinöritler nöritlerden farklı olarak birden fazla vücut bölgesini tutan genellikle kronik ve ciddi seyirli sinir tutulumudur. Nöron hücresi 1- ana hücre, 2- aksonal çıkıntılar ve 3- bu çıkıntıları örten myelin kılıf olmak üzere üç kısımdır. Polinöritlerde genellikle hücre demetinin tamamı etkilenmez. En sık görülen polinörit tiplerinden biri olan distal aksonopatilerde nöron hücresi sağlam akson uzantılarında patoloji görülür. Diyabetik polinörit en sık polinöropati sebebidir ve aksonopati görülür. Demyelinizan polinöropatilerde sinirin etrafındaki myelin kılıf da hasar gelişir, aksonun elektrik akımını iletmesi aksar. Nadir görülen bazı polinöritlerde ise sinir hücresinin kendisinde patoloji vardır. Hücrenin kendisinin bozulduğu polinöropatiler ise ya motor polinöropati: motor nöron hastalığı, yada sensöryel polinöropati: dorsal kök gangliopatileri şeklinde görülür. Sensöryel ve motor nöropatiler birden fazla vücut bölmesinde ve genellikle simetrik tutulumla seyreder. Hemen bütün nöropatilerde erken ortak şikayetler motor nöropatilerde güç kaybı, ağırlık, hantallık, yavaşlık sensöryel nöropatilerde ise karıncalanma, yanma, ağrı gibi hoş olmayan duyular, doku ve ısıyı ayırd edememe, yürüken dengeyi bulamama, ayakta duramama şikayetleridir. Hemen bütün polinöritlerde bu şikayetler ilke önce ve en fazla ayaklarda başlar. Polinöropatilere genellikle ayağa kalkışta baş dönmesi, erektil disfonksiyon, idrar tutmakta zorluk yada idrarı başlatamama gibi otonom semptomlar da eşlik eder.
Polinöritler genellikle diyabet gibi tüm metabolizmayı etkileyen kronik hastalıkların sonucu olarak ortaya çıkarlar. Ayrıca vitamin eksiklikleri, kan hastalıkarı, ilaçlar, alkol ve toksinler de polinöropati sebebidirler. Polinöritler kronik ve yavaş seyirli progressif hastalıklardır. Burada nadir fakat diğer polinöropatilerden farklı olarak enfeksiyöz kaynaklı nöropatiler ele alınacaktır. Enfeksiyonlar ciddi ve sık görülen polinöropati sebepleridir. Enfeksiyöz polinöropatiler genellikle akut seyirli ve tedaviye cevap veren polinöropati sebebidir. A- PARALİTİK BESİN ZEHİRLENMELERİNE BAĞLI POLİNÖROPATİLER: Botulizm dışındaki gıdalara bağlı paralitik zehirlenmeler genellikle deniz ürünlerinin yenmesine bağlıdır. Deniz ürünlerine bağlı paraliziler genellikle bazı midyelerdeki saksitoksin, bazı balıklardaki tetradodoksin veya ciguatoksine bağlı olarak ortaya çıkar. Paralitik besin zehirlenmeleri fulminan seyirli sensorymotor polinöropatilerdir. Polinöropati gıda alımını takiben dakikalar içinde ortaya çıkan el, ayak parmaklarında ve ağız etrafındaki uyuşmayı takiben hızla gelişen assandan motor paraliziler şeklinde ortaya çıkar. Paralizilere dişlerin döküldüğü hissi, sıcak ve soğuğu yanlış algılama gibi dizesteziler eşlik edebilir. TETRODOTOKSİN: Bazı balıkların ( özellikle kirpi balığı ) ciğer, gonad ve derilerinde bulunan toksinin yenmesi sonucu ortaya çıkar. Tetrodotoksin bir bakteri ürünüdür ve balığın dokularında birikir, balığa zarar vermez, kokusuzdur ve balığın tadını bozmaz. Yenmesi halinde insanlarda sensorimotor polinöropatiye
yol açar. tetrodotoksin nöronlarda sodyum kanallarına bağlanarak sodyum akışını ve aksiyon potansiyellerinin iletimini engelleyerek etki eder. KLİNİK: Klinik bulgular tetrodotoksin alımını takiben 15 dakika ila 12 saat arasında ortaya çıkar. İlk bulgular dudaklarda ve ekstremitelerde keçeleşme ve parestezilerdir, daha sonra ekstremitelerde kas güçsüzlükleri ve paraliziler başlar. Paraliziler solunum kaslarını tutabilir. Tendon refleksleri kaybolur, şuur bulanır, otonom sinir sisteminin etkilenmesi sonucu aritmiler ve hipotansiyon görülür. TANI: Tetrodotoksin zehirlenmesinin tanısı anamnez ve klinik bulgularla konur. Laboratuar bulguları tanı koydurucu değildir, elektrofizyolojik incelemelerde sinir ileti hızında yavaşlama ve ileti tipi bloklar olduğu görülür. sinir biyopsilerinde nöronal morfolojik değişiklik görülmez. TEDAVİ: Tetrodotoksin zehirlenmesinin mortalitesi yüksektir, ölümlerin çoğu solunum kaslarının paralizisi sonucu asfiksiye bağlıdır. Tedavide hastanın yoğun bakım şartlarında izlenmesi esastır, ilk 24 saatten sonra prognoz iyidir, hastalığın antitoksini yoktur tedavi semptomatiktir.
PARALİTİK MİDYE ZEHİRLENMELERİ: Nörolojik bulgularla seyreden üç tip midye zehirlenmesi vardır: paralitik midye zehirlenmesi: sorumlu toksik madde saksitoksindir. Saksitoksin bir çeşit plankton ürünüdür, midyede konsantre olur ve midyenin yenmesiyle insanlara bulaşır. Hastalık Mayıs kasım ayları arasında 30 derece kuzey paralelin üstünde ve 30 derece güney paralelin altında daha çok görülür. klinik bulgular saksitoksin alımını takiben 5 dakika ile 4 saat arasında ortaya çıkar ( ortalama 30 dakika ) ve saatler veya günler sürer. Ekstremitelerin distalinde paresteziler, peroral parestesiler, distansiyon ve gaz hissi, hareketlerde koordinasyon kaybı ilk klinik bulgulardır. Ciddi vakalarda disfaji, dispne ve solunum kasları paralizileri görülebilir. Saksitoksin zehirlenmelerinde mortalite % 8.5 dur. Solunum paralizisi ilk 12 saat içinde ortaya çıkar ve mortalitenin enbüyük sebebidir. Bazı hastalarda bu klinik bulgulara bulantı, kusma ve ishal eşlik eder. Saksitoksin sodyum kanallarını bloke ederek nöron ve kaslarda iletiyi önler. Klinik bulgular saatler, günler içinde gerileyerek kaybolur. Saksitoksin zehirlenmesi genellikle kuzey Amerika, Avrupa ve Japonyada görülür. Toksin midyenin tadını bozmaz, pişirmekle bozulmaz. Tedavi semptomatiktir hastanın yoğun bakım şartları bulunan bir merkezde takibi gerekir. Nörotoksik midye zehirlenmesi: klinik bulguları paralitik midye zehirlenmesindekine benzer fakat paralizi gelişmez. Toksin post ganglionik kolinerjik sinirleri stimüle eder. Hastalık bahar aylarında atlantik kıyılarında daha sık görülür. hastalığın etkeni brevitoksindir ve bir çeşit plankton ürünüdür, toksin midyede konsantre olur, tadını bozmaz, midyenin yenmesiyle insana bulaşır. Klinik bulgular toksin
alımından 5 dakika ile 4 saat sonra başlar ve saatler, günler sürer. İlk klinik bulgular periferde görülen paresteziler, soğuk sıcak ayrımının bozulması ( dizestezi ), ataksi, bulantı, kusma ve diaredir. Hastalığın tedavisi semptomatiktir. Planktonlarca üretilen toksinin aerosol olarak inhalasyonu ( dalga sörfü sırasında ) konjoktivit, rinore ve kuru öksürüğe yol açar. Amnestik midye zehirlenmesi: amnestik midye zehirlenmsinin sebebi domoik asittir. Domoik asit birçeşit plankton ürünüdür ve midyede birikir, midyenin yenmesiyle insanlara bulaşır. Amnestik midye zehirlenmesi bir çeşit toksik ensefalopati tablosudur. Hastalık bulantı, kusma, karın ağrıları ve ishalle başlar. Klinik bulgular midyenin yenmesinden 15 dakika ile 6 saat sonra başlar. Bu klinik bulguları takiben konfüzyon, epilepsiler, hemipareziler, oftalmopleji, amnezi ortaya çıkar ciddi vakalarda saatler içinde koma kardiovasküler instabilite gelişir. Hastalığın en önemli klinik bulgusu antegrad amnezidir. Toksin hipokampusta kalıcı hasarlara ve kalıcı amnezilere yol açabilir. Domoik asit yapısı ve etkisi açısından eksitatör nörotransmitter glutamata benzer. Gastrointestinal sistem bulguları ilk 24 saatte ortaya çıkar. Nörolojik semptomlar ise ( başağrısı, epileptik ataklar, hemipareziler, oftalmopleji, bilinç bulanıklığı, ajitasyon koma, antegrad hafıza kayıpları ) ilk 48 saatte ortaya çıkar. Amnestik midye zehirlenmesinin tedavisi semptomatiktir. Hasanın yoğun bakım şartları bulunan bir merkezde takibi esastır. CİGUATERA: Hastalık toksin içeren balıkların yenmesiyle bulaşır. Ciguatoksin birçeşit plankton ürünüdür ve balığa zarar vermez,
tadını bozmaz, ısıtmakla inaktive olmaz. Hastalık Şubat ve Eylül aylarında görülür. Klinik bulgular toksin alımından 1 6 saat sonra ortaya çıkar. Toksin gastrointestinal sistemde bulantı, kusma, karın ağrıları ve ishale neden olur, daha sonra dudaklar dil ve boğazda paresteziler başlar. Halsizlik, başağrısı, kaşıntı, ağız kuruluğu, ağızda metalik tat, kas eklem ağrıları, görme bozukluğu, fotofobi ve geçici körlük hali görülebilir. Bacaklarda ani ve şiddetli ağrılar, diz ağrıları ve dişlerin döküldüğü hissi ciguatera zehirlenmesinin karakteristik bulgularıdır. Şiddetli vakalarda sıcak soğuk algılama bozukluğu, distal paresteziler, kranial sinir felçleri, sinüzal bradikardiler, hipotansif ataklar ve solunum paralizileri görülebilir. Ciguatoksin eritrositlerde kolinesteraz aktivitesini inhibe eder ve membranın sodyum geçirgenliğini arttırır. Nöronlardada sodyum geçirgenliğini arttırarak parsiyel depolarizasyona yol açar ve iletiyi engeller. Hastaların çoğunda dizesteziler görülür. vakaların % 20 sinde klinik bulgulara eritematöz cilt döküntüleri eşlik eder. Tanı klinik görünüm ve anamnezle konur. Şüpheli gıdalardan toksin tayini yapılabilir. Tedavi semptomatiktir, erken dönemde hasta kusturulabilir. Gerektiğinde solunum desteği için hastanın yoğunbakım imkanları olan bir merkezde takibi gerekir. IV mannitol ( 1 gr / kg ) nörolojik semptomların düzelmesine yardımcı olur. Semptomatik şikayetlerin tedavisinde amitriptillin ( 50 mg / gün ), tokainide ( 400 mg / gün 3 e bölünerek ) ve nifedipin ( 10 mg / gün 3 e bölünerek ) verilebilir. B- KENE PARALİZİSİ: Hastalığın sebebi ağaç kenesi ( Dermacentor andersoni ) veya köpek kenesidir ( Dermacentor variabilis ). Paraliziden dişi kenelerin tükrük bezlerinde bulunan nörotoksin sorumludur. Kene paralizisi nadiren fatal seyirlidir. Toksin aksonal
sodyum kanallarını bloke ederek presinaptik motor nöronlardan asetil kolin salınımını engeller. Paralizi kenenin yapışmasını takiben 5 6 gün sonra başlar. İlk klinik bulgu irritabilite ve sub febril ateştir, bunu takiben hızla gelişen assandan simetrik flaks paralizi ortaya çıkar. Hasta ataksik ve letarjiktir tendon refleksleri azalmış veya kaybolmuştur. Bulbar paralizi solunum sıkıntısı ve ölümle sonuçlanabilir. Kene paralizisi hayvanlar arasında salgınlar şeklinde görülebilir. Kene paralizisi genellikle 1 ila 6 yaş arası çocuklarda ( nadiren erişkinlerde ) ve yaz aylarında görülür. kene sıklıkla saçlı deride veya kulak arkasındadır, nadiren aksilla veya perinede görülür. kene paralizisinde kranial sinir felçleri sık görülen erken bulgulardır. Bulbar paralizi geç dönemde ortaya çıkar konuşma bozukluğu, yüz felçleri, disfaji ve ardından gelişen solunum felci görülür. kene paralizisi tanısı klinik bulgular anamnez ve detaylı fizik muayene ile konur, BOS bulguları normaldir. TEDAVİ: Kene paralizinin tedavisinde kenenin çıkarılmasıyla birlikte klinik tablo hızla ve sekelsiz olarak düzelir. Klinik düzelme 8 48 saatte tamamlanır. Kene paralizisinin mortalitesi % 11 dir ve mortalite bulbar paraliziye bağlı solunum sıkıntısı sonucu ortaya çıkar. C HIV ENFEKSİYONUNA BAĞLI NÖROPATİLER: HIV enfeksiyonu sırasında en sık görülen bulgulardan biriside nöropatilerdir. HIV e bağlı periferik sinir sistemi tutulumu sonucu ağrı, paresteziler ve kas güçsüzlükleri sık görülür.
fasial paraliziler ve Guillain Barre sendromu gibi nöropatiler HIV enfeksiyonunun ilk klinik bulgusu olabilir. HIV e bağlı nöropatiler birkaç farklı klinik tabloyla karşımıza çıkabilir, bu tablolardan bir çoğu farklı etyolojik ajanlara bağlıdır ( tablo 58 ) Tablo 58: HIV ENFEKSİYONU SIRASINDA GÖRÜLEN NÖROPATİLER VE SEBEPLERİ İMMÜN REAKSİYONLARA BAĞLI NÖROPATİLER VASKÜLİTLERE BAĞLI NÖROPATİLER OPORTUNİSTİK ENFEKSİYONLARA BAĞLI NÖROPATİLER VİTAMİN KSİKLİKLERİNE BAĞLI NÖROPATİLER FASİAL PARALİZİ ( BELL PARALİZİSİ ). AKUT İNFLAMATUAR DEMYELİNİZAN NÖROPATİ ( GUİLLAİN BARRE ). KRONİK İNFLAMATUAR DEMYELİNİZAN NÖROPATİ. FASİAL PARALİZİ ( BELL PARALİZİSİ ). ATAKSİK DORSAL RADİKÜLOPATİ. MONONÖRİTİS MULTİPLEKS. CMV POLİRADİKÜLOPATİ MONONÖRİTİS MULTİPLEKS HSV POLİRADİKÜLOPATİ VZV HERPES ZOSTER POLİRADİKÜLOPATİ VİTAMİN B 12 FOLAT PİRİDOKSİN
TEDAVİYE BAĞLI NÖROPATİLER İDİOPATİK NÖROPATİLER ANTİRETROVİRAL TEDAVİ DİDEOKSİSİTİDİN DİDEOKSİİNOSİN STAVUDİN ANTİBİYOTİK INH İDİOPATİK DİSTAL SİMETRİK POLİNÖROPATİ. AİDS E BAĞLI SENSORYEL NÖROPATİ OTONOM NÖROPATİ Temel olarak HIV enfeksiyonuna bağlı dört tip nöropati tanımlanmıştır: distal simetrik polinöropati mononöropati multipleks inflamatuar demyelinizan nöropati progressif lumbosakral poliradikülopati İleri dönem HIV enfeksiyonlarının hemen hepsine nöropatiler eşlik eder. Nöropati insidansı CD4 dayısının düşmesiyle artar. Vitamin eksiklikleri, diabet veya antiretroviral tedaviye bağlı ilaç toksisitesi hem nöropatilerin ortaya çıkışını kolaylaştırır hemde progresi hızlandırır. Nöropatinin tipini tayin etmek tedavide klinisyene yardımcı olur. Nöropatinin tipi klinik olarak tayin edilir. Semptomların ortaya çıkış hızı, kas güçsüzlüğü ve duyu kayıplarının derecesi, immün süpresyonun derecesi nöropatinin tipini tayinde ve ayırıcı tanıda klinisyene yol gösterir. Elektrofizyolojik bulgular tanı koymaya, ayırıcı tanıya ve tedaviyi belirlemeye yardımcıdır.
1- HIV e bağlı distal simetrik polinöropati ( DSPN ): HIV enfeksiyonu sırasında en sık görülen nöropati tipidir. İleri dönem HIV + hastaların % 35 inde asemptomatik HIV + hastaların % 16 sında görülür. KLİNİK: Distal simetrik polinöropatiler progressif seyirli nöropatilerdir. Şiddetli ağrılar ve hipersansitiviteyle seyrederler. Hastalık tipik olarak ayak baş parmağı veya tabanından başlayan ve simetrik olarak yukarı doğru yayılan karıncalanma keçeleşme ve yanma hissiyle seyreder. Muayenede ayak bileği derin tendon reflekslerinde azalma veya kayıp, vibrasyon duyusunda azalma ve bilateral patella reflekslerinde artış görülür. ısı duyusu bilateral olarak azalmıştır. Ayak bileği derin tendon reflekslerinin canlı olması tanıdan uzaklaştırır. Kas güçsüzlüğü hafiftir ve distal kaslarda ve intrensek ayak kaslarında sınırlıdır. Ciddi proksimal kas güçsüzlüğü ve asimetri varlığı distal simetrik polinöropati tanısından uzaklaştırır. PATOGENEZ: HIV e bağlı distal simetrik polinöropati tanısı diğer etyolojik faktörler ekarte edilerek konur. Tanıda elektrofizyolojik bulgular yol göstericidir. DSPN patogenezinden immün kompleks vasküliti sorumlu tutulmaktadır. Lezyonlarda HIV virusu veya virion gösterilememiştir. Patolojik incelemede hem myelinli hemde myelinsiz sinirlerin harabiyeti görülür.
AYIRICI TANI: DSPN birçok sistemik hastalığın klinik bulgusu olarak ortaya çıkabilir. Kronik alkolizm, ilaçlara bağlı nörotoksisite, üremi, B 12 viramin eksikliği, diabet, distal simetrik polinöropati yapabilen diğer sebeplerdir. HIV tedavisinde kullanılan birçok ilaçda ( vinkristin, ddc, ddi, D4T ) distal simetrik polinöropatiye yol açabilir. Klinik olarak bu sebeplere bağlı distal simetrik polinöropatileri HIV e bağlı olanlardan ayırmak mümkün olmaz. Rölatif olarak ilaçlara bağlı toksik nöropatiler daha hızlı seyirlidirler. İleri dönem HIV enfeksiyonlarında vakaların % 25 inde B 12 vitamin eksikliği görülür fakat distal simetrik polinöropatili hastaların çoğunda B 12 seviyesi normal bulunmuştur. B 12 vitamin eksikliği nöropatilere ve myelopatilere sebep olabilir veya diğer sebeplere bağlı nöropatileri ağırlaştırır, bu nedenle HIV + hastalarda ortaya çıkan nöropatilerde B 12 vitamin eksikliği araştırılmalıdır. DSPN de nörofizyolojik araştırmalar tipik olarak sensorimotor polinöropati varlığını gösterir, fakat ayırıcı tanıda yardımcı olamaz. TEDAVİ: DSPN tedavisindeki amaç ağrıların ortadan kaldırılmasıdır. Bu amaçla desipramin ( 25 250 mg akşam tek dozda ) veya amitriptillin ( 25 150 mg akşam tek dozda ) verilebilir. Tedaviye düşük dozlarda başlanır ve etkili doz elde edilinceye kadar doz arttırılır. Hasta hepatotoksik ve lökopenik yan etkiler açısından takip edilmelidir. Bu tedaviyle hastaların % 65 inde nöropatik ağrılar ortadan kaldırılabilir. 2- mononöropati multipleks
(mononöritis multipleks): Mononöropati multipleks semptomatik HIV + hastalarda ve AİDS kliniği varlığında görülen bir nöropati şeklidir ve nadir görülür. PATOGENEZ: Mononöropati multipleks patogenezi tam oalrak bilinmemektedir. Hastalık iki farklı patofizyolojik tabloyla ortaya çıkar. Erken dönem semptomatik HIV + hastalardaki ( CD4 > 200 / mm 3 ) selim seyirli mononöropatiler genellikle bir veya iki periferik sinir tutulumuyla seyreder ve patogenezden otoimmün reaksiyonlar sorumludur. İleri dönem HIV enfeksiyonlarında ( CD 4 <50 / mm 3 ) görülen mononöropati multipleks ise vasa nervosum endotelinin CMV ile enfeksiyonuna bağlıdır. KLİNİK: Hastalık subakut seyirli multifokal asimetrik sensoryel ve motor defisitlerle karakterizedir. Tutulan sinir boyunca derin tendon refleksleri kaybolur. Kranial nöropatiler mononöropati multipleksin ilk bulguları olabilir. CMV enfeksiyonuna bağlı mononöropati multipleksler yaygın tutulumla seyrederler, birkaç ekstremite veya kranial sinirle birlikte rekürran laringeal sinir tutulumu sonucu ses kısıklığıda görülebilir. TANI: Elektrofizyolojik incelemelerde multifokal demyelinizasyon ve aksonal harabiyet görülür. Mononöropati multipleks asimetrik nörolojik bulgularla ve kas güçsüzlükleriyle seyrettiğinden distal simetrik polinöropatiden ayrılır. Mononöropati
multipleksler en sık tünel sendromlarıyla ( karpal, kübital, tarsal ) karışırlar. TEDAVİ: CD4 sayısının 200 ün üstünde olduğu mononöropatiler selim seyirlidirler ve tedavi gerektirmeden spontan iyileşirler. Mononöropati multiplekse bağlı yaygın progressif kas güçsüzlükleri CD 4 sayısının 50 nin altında olduğu hastalarda görülür. bu hastaların tedavisinde gansiklovir ve foskarnetin kullanımını öneren çalışmalar vardır fakat prognoz genellikle kötüdür. 3- inflamatuar demyelinizan polinöropatiler: HIV enfeksiyonu nadiren inflamatuar demyelinizan polinöropatilere sebep olur, inflamatuar demyelinizan polinöropatiler iki farklı klinik formda ortaya çıkarlar: a akut inflamatuar demyelinizan polinöropatiler ( Guillain Barre sendromu ) ve b kronik inflamatuar dmyelinizan polinöropatiler. Her iki sendromda assandan veya dessendan sensorimotor demyelinizan polinöropatiler, pleositoz ve BOS da protein artışıyla seyreder. Bazılarında etyolojik sebep tespit edilebilirsede çoğu idiopatiktir. HIV e bağlı demyelinizan polinöropatilerin insidansı tam olarak bilinmemektedir. Patogenezden primer HIV enfeksiyonu değil myelin kılıfa karşı gelişen otoimmün reaksiyon sorumlu tutulmaktadır.
KLİNİK: Her iki sendromdada alt ve üst ekstremitelerde simetrik progressif kas güçsüzlükleri ilk bulgudur. Hastalarda generalize arefleksi hali vardır. Guillain Barre sendromuna bağlı polinöropatiler monofazik seyirlidirler ve bulgular bir ay içinde en üst seviyeye ulaşır. Kronik demyelinizan polinöropatilerde ise klinik bulguların en üst seviyeye ulaşması 4 6 ay alır. Elektro fizyolojik incelemelerde multifokal ileti tipi anormallikler ve demyelinizasyon varlığı polinöropati tanoso koydurur. EMG de denervasyon bulguları vardır. BOS proteini artmıştır, normal populasyondan farklı olarak HIV + hastalardaki inflamatuar demyelinizan polinöropatilerde BOS da mononükleer pleositoz görülür ( 50 hücre / mm 3 ). TEDAVİ: Demyelinizan polinöropatilerin tedavisinde IV immünglobülin ( 400 mg / kg / gün x 5 gün ) veya plazmaferez ( 2 hafta içinde 5 6 kez ) yapılabilir. Kronik inflamatuar demyelinizan polinöropatide bu tedavilerin tekrarlanmasıyla klinik stabilizasyon sağlanabilir. 4- progressif lumbosakral radikülopati: HIV + hastalarda CMV enfeksionuna bağlı lumbosakral radikülittir. Ağır klinik bulgularla seyreder, nadiren fatal seyirlidir. HIV + hastalardaki CMV radikülopati sendromları genellikle ileri dönem HIV + hastalarda ve CD4 sayısının 50 nin altında olduğu vakalarda görülür. hastalık nadirdir HIV + hastaların % 2 sinde görülür. CD4 sayısının 50 nin üstünde
olduğu hastalarda selim seyirli lumbosakral poliradikülopatiler görülebilir. PATOGENEZ: Patogenezden CMV enfeksiyonuna bağlı radikülit sorumludur. Patolojik incelemelerde lumbosakral köklerde ve kauda equina da nekroz alanları ve mikroskopik incelemelerde sitomegalik inklüzyonlar görülür. BOS da pleositoz vardır ve CMV BOS dan izole edilebilir. Progressif lumbosakral radikülopati benzeri klinik görünüm nörosifiliz, toksoplazmoz ve santral sinir sistemi lenfomalarındada görülebilir. KLİNİK: Progressif lumbosakral radikülopati özellikle lumbosakral kökleri tutan bir enfeksiyondur. Erken dönemde nörolojik bulgular bacaklarda sınırlıdır. İlk bulgu bilateral bacak güçsüzlüğü ve yürüme zorluğudur. Bu klinik bulgular haftalar içinde artarak ilerler ve 1 2 hafta içinde bacaklarda flaks parapleji tablosu ortaya çıkar. Aşağı sakral sinir köklerinin tutulumuyla beraber idrar retansiyonu, konstipasyon, sifinkter bozuklukları ve inkontinans başlar. Bacaklarda derin tendon refleksleri erken dönemde kaybolur. Bel ağrıları kalçalarda uyuşmalar ve paresteziler sık görülen şikayetlerdir fakat duyu kayıpları genellikle ciddi boyutlarda değildir. Aşağı sakral dermatomların tutulumuna bağlı perineal veya perianal duyu kayıplarının varlığı karakteristik bulgudur fakat herzaman görülmez. AYIRICI TANI: Tendon reflekslerinin kaybı, duyu kayıpları ve paralizilerin varlığı ile HIV e bağlı myelopatiler ve tükenme
sendromlarından ayrılır. Hastalık üst ekstremiteleri tutmaz. Sfinkter anormallikleri ve üst ekstremitelerin etkilenmemesi nedeniyle diğer nöropatilerden ( mononöropati multipleks, inflamatuar demyelinizan nöropatiler ) ayrılır. Klinik bulgularla birlikte BOS da PNL pleositoz, progressif arefleksik bacak güçsüzlüğü, erken dönemde ortaya çıkan sfinkter bozuklukları büyük doğrulukla CMV lumbosakral poliradikülopatisi tanısı koydurur. BOS bulgularının tanısal değeri yüksektir. Hastaların % 50 sinde BOS da 500 ün üzerinde hücre görülür ve bunların % 40 50 si PNL dir. Protein artmış, şeker düşmüştür. Hastaların 2/3 ünde BOS dan CMV izole edilebilir. Hastaların diğer % 50 sinde ise mononükleer pleositoz görülür ki bu hastalarda klinik daha selim seyirlidir. Mononükleer pleositoz görülen hastaların çoğunda BOS da CMV izole edilemez. Radyolojik incelemelerde MR da aşağı spinal köklerde ödem görülür. elektrofizyolojik incelemeler lezyon yerini tespitte ve diğer etyolojik sebeplerin ekarte edilmesinde önemlidir. TEDAVİ: Progressif lumbosakral poliradikülopati tedavisinde gansiklovir veya foskarnetin etkili olduğunu gösterir kontrollü çalışmalar olmasada birçok klinisyen tanısal incelemeler sonuçlanmadan ampirik tedavi başlanmasını önermektedir. Erken dönemde başlanan ampirik tedaviyle nörolojik kayıpların önlenebildiğini gösteren çalışmalar mevcuttur.
D İNFLAMATUAR DEMYELİNİZAN POLİNÖROPATİLER ( POLİNÖRİTLER ): İnflamatuar demyelinizan polinöropatiler semptomların ortaya çıkış süresi ve klinik bulguların geçici veya kalıcı olması dikkate alınarak iki tipe ayrılır: akut demyelinizan polinöropatiler ( Guillain Barre sendromu ) kronik demyelinizan polinöropatiler. Her iki polinöropatide assendan veya dessendan motor paralizi, değişik derecelerde sensorimotor tutulumla, yüksek BOS protein seviyesiyle ve pleositozla seyreder. Vakaların çoğu idiopatiktir, nadiren enfeksiyöz sebeplere bağlı olarak ortaya çıkarlar. D 1 AKUT İNFLAMATUAR DEMYELİNİZAN POLİNÖROPATİLER: GUİLLAİN BARRE SENDROMU: Akut, assandan simetrik paraliziyle karakterizedir, genç erişkinlerde ortaya çıkan akut paralizilerin en sık sebebi Guillain Barre sendromu dur. Erişkin çağda ortaya çıkan paralizilerin 1/3 ünü oluşturur. İnsidansı 100 000 de 0.6 ve 1.9 arasında değişmekte ve erkeklerde kadınlara oranla daha sık görülmektedir. Hastalık akut başlangıçlıdır vakaların % 65 inde son iki ay içinde geçirilmiş bir enfeksiyon vardır, sıklıkla gastroenterit, üst solunum yolları enfeksiyonları veya EMV, CMV enfeksiyonlarını takiben ortaya çıkar. Gastro
enteritler içinde en sık Campylobacter jejuniye bağlı olduğu tespit edilmiştir. Cerrahi girişimler, doğum, lenfomalar, Hodgkin, SLE, HIV ve mikoplazma enfeksiyonlarıyla polio, kuduz, suçiçegi ve influenza aşılamamarı Guillain Barre sendromu için predispozan faktörlerdir. Guillain Barre sendromu in en sık görülen formu akut inflamatuar demyelinizan polinöropatidir, ayrıca Akut motor aksonal polinöropati ( Çin paralizisi sendromu ) Akut motor sensoryel aksonal polinöropati Hiperakut Guillain Barre sendromu Miller Fisher sendromu gibi varyantlarıda vardır. Guillain Barre sendromu enfeksiyonlar veya aşılamaları takiben ortaya çıkan antijenik uyarıya bağlı olarak gelişir. Vakaların % 50 sinde geçirilmiş bir üst solunum yolları enfeksiyonu öyküsü vardır. Gelişmiş ülkelerde ortaya çıkan Guillain Barre sendromu vakalarının % 26 40 ında Çinde ortaya çıkan Guillain Barre sendromu vakalarının ise % 90 ında C. jejuni enfeksiyonu olduğu gösterilmiştir. Vakaların % 5 i aşılamalar sonucu ortaya çıkar. PATOGENEZ: Guillain Barre sendromu periferik sinirlerde myelin kılıfın lenfositik infiltrasyonu ve mekrofajlarla invazyonuyla karakterize akut inflamatuar demyelinizan polinöropatidir. Bu infiltrasyon sonucu periferik sinirlerde segmental demyelinizasyon alanları ortaya çıkar. T lenfosit aktivasyonu ve solubl IL-2 nin artışı Guillain Barre sendromu patogenezinde immün reaksiyonların rol aldığını göstermektedir. Hasta serumu myelin gangliozidlere karşı antikor içerir. Bu antiikorlar normal insanlarda ve Alzheimer li hastalardada bulunduğundan spesifik değillerdir. Klasik Guillain Barre sendromu ( akut inflamatuar denyelinizan
polinöropati ) periferik sinirlerde akut monofazik demyelinizasyonla seyreder. Demyelinizasyon alanları multifokaldir ve sinir köklerinde daha barizdir. Myelin kılıfa karşı gelişen antikorlar kompleman ile birleşerek makrofajları bölgeye çeker ve inflamasyonu başlatır. Sinir köklerindeki inflamasyonun kan beyin bariyerini bozarak BOS da protein artışına neden olduğu düşünülmektedir. KLİNİK: Guillain Barre sendromu klinikte günler ve haftalar içinde ortaya çıkan akut afebril simetrik assandan paralizilerle karakterizedir. Guillain Barre sendromu nun spesifik laboratuar bulgusu yoktur tanı klinik kriterler ışığında konur ( tablo 59 ) Tablo 59: GUİLLAİN BARRE SENDROMU TANI KRİTERLERİ TANI İÇİN ŞART OLAN KRİTERLER KAS GÜÇSÜZLÜKLERİ BİRDEN FAZLA EKSTREMİTEDE PROGRESSİF MOTOR GÜÇSÜZLÜK. VE/ VEYA BULBAR VE FASİAL PARALİZİ ( % 30 ). VE / VEYA EKSTERNAL OFTALMOPLEJİ ( % 6 ). AREFLEKSİ.
KLİNİK: PROGRESYONUN 2 4 HAFTA SÜRMESİ PARALİZİLERİN SİMETRİK OLMASI SENSORYEL ŞİKAYETLERİN HAFİF OLMASI KRANİAL SİNİR TUTULUMLARI ( SFİNKTER TUTULUMU YOK % 50 ) 2 4 HAFTALIK PLATO DÖNEMİNİ TAKİBEN İYİLEŞMENİN BAŞLAMASI OTONOM DİSFONKSİYONLAR ( % 20 ) ATEŞİN OLMAMASI TANIYI DESTEKLEYEN KRİTERLER BOS: 1. HAFTADAN SONRA BOS PROTEİNİNDE ARTIŞ. BOS HÜCRE SAYISI 10 UN ALTINDA ( MONONÜKLEER ). ELEKTROFİZYOLOJİK İNCELEMELER: ( 2 DEN FAZLA MOTOR SİNİR ) PARİSYEL İLETİ BLOKLARI VEYA M CEVABINDA AZALMA VEYA HER İKİSİ BİRDEN ( % 75 ). HASTALIĞIN İLK BİRKAÇ HAFTASINDA İLETİ HIZINDA % 70 AZALMA ( % 60 ). GEÇ CEVAPLARDA ANORMALLİK ( F- DALGASI, H-REFLEKSİ ; % 46 ). TANIYI DESTEKLEMEYEN KRİTERLER BELİRGİN ASİMETRİ. BAŞLANGIÇTA SFİNKTER ANORMALLİKLERİ. BOS HÜCRE SAYISI 50 NİN ÜSTÜNDE VEYA PNL İSE. BARİZ DUYU KAYBI SINIRI VARSA. SİSTEMİK HASTALIKLARA EŞLİK EDİYORSA. El ve ayaklarda çorap ve eldiven tarzında uyuşmalar görülür. Birçok vakada motor semptomlar ağırlıktadır. Vakaların % 30 unda bulbar tutulum ( bilateral fasial pralizi ) görülür. klinik bulgular genellikle bir enfeksiyonu takiben 1 ila 8
hafta sonra ayak parmaklarında paresteziler ve bacaklarda akut güçsüzlükle başlar. Güç kaybı birkaç günde kollara ve gövdeye distalden proksimale doğru yayılır. Paralizilerin simetrik olması kuraldır. Otonom sinir sisteminin tutulumuna bağlı inkontinans nadir görülür. parestezilere sıklıkla bacak ve bel ağrıları eşlik eder. Fizik muayenede distalde daha fazla olmak üzere simetrik kas güçsüzlükleri, tendon reflekslerinde zayıflama veya kaybolma ve hafif derecede duyu kayıpları görülür. ileri vakalarda uygunsuz ADH salınımı, otonom disfonksiyonlar ve solunum kaslarının felçleri görülebilir. Yutma güçlüğü ve solunum kaslarının felçlerine bağlı solunum güçlüğü tedavi sırasında ortaya çıkabilecek hayatı tehtid eden en ciddi komplikasyonlardır. Miller Fisher sendromu Guillain Barre sendromu nun bir varyantıdır ve klinikte oftalmopleji, ataksi, arefleksi ve hafif derecede kas güçsüzlükleriyle karakterizedir. Guillain Barre sendromu genellikle 2 4 haftalık progressif dönemi takiben 2 4 haftalık plato dönemine girer ve daha sonra ayları bulan iyileşme dönemi başlar. Erişkin vakaların % 40 ında çocukların % 20 sinde solunum problemleri görülür. tedavi sırasında pnemoni ( % 25 ) ve üriner sistem enfeksiyonları ( % 40 ) sık görülen komplikasyonlardır. Otonom sinir sisteminin tutulumuna bağlı labil tansiyon vekaların % 20 sinde, kardiak aritmiler % 25 vakada ve trombüs gelişimi vakaların % 3 ünde görülür. optimal tedavi ile Guillain Barre sendromu mortalitesi % 5 civarında seyreder. Vakaların % 80 i normal aktivitelerinde dönerken % 15 i 1 yıl sonra mobilize olabilir. Vakanın akut başlangıçlı olması, paralizilerin hızla ilerlemesi, mekanik ventilatör ihtiyacının erken dönemde ortaya çıkması, ileri yaş, C. jejuni antikorlarının + olması, aksonal nöronopati varlığı kötü prognoz işaretleridir. Bu vakalarda sekel kalma riski yüksektir. TANI: Guillain Barre sendromu tanısı fizik muayene, BOS bulguları ve
elektro fizyolojik incelemelerle konur. BOS da 10 un altında mononükleer hücre görülür ve ilk 48 saatte BOS proteini normal olabilir. 2. haftadan sonra BOS proteini yüksek bulunur. BOS da protein artışına rağmen hücre artışının olmaması ( albumino sitolojik dissosiasyon ) tanıyı destekleyen en önemi bulgudur. 2. haftadan sonra protein artışı 1000 mg / ml yi bulabilir. Elektrofizyolojik çalışmalar vakaların % 80 inde ileti hızında yavaşlama olduğunu gösterir. Vakaların birçoğunda dışkıdan C. jejuni izole etmek mümkündür. Çocukluk çağı ve adolesan dönem Guillain Barre sendromu larında vakaların % 15 inden geçirilmiş EBVenfeksiyonu, % 8 inden geçirilmiş CMV enfeksiyonu ve % 5 inden geçirilmiş mikoplazma enfeksiyonu gösterilmiştir. EBV, CMV ve mikoplazma enfeksiyonlarından sonra gelişen Guillain Barre sendromlarında soğuk agglutininler genellikle pozitif bulunur. Başlangıçta idrar dışkı inkontinansının varlığı, asimetrik paralizi, BOS da > 50 / mm 3 mononükleer hücre veya < 10 / mm 3 PNL bulunması Guillain Barre sendromu dışı etyolojik faktörlerinde ( neoplazma, enfeksiyon ) aranmasını gerektirir. TEDAVİ: Destekleyici laboratuar bulgularının ilk iki haftada genellikle negatif olması tanıyı ve tedaviyi geciktirebilir. Tanda öncelikli olarak epidural abseler gibi acil tedavi gerektiren sebeplerin MR BT ile ekarte edilmesi gerekir. Lomber ponksiyon 2 hafta sonra mutlak tekrar edilmelidir. Elektrofizyolojik incelemeler ayırıcı tanıda ve prognozun taininde yardımcı olur. İlk iki hafta boyunca vital kapasitenin takip edilmesi respiratuar parlizi ve mekanik ventilatör ihtiyacını tespitte yol göstericidir. Vital kapasitenin hızla azalması veya 18 ml / kg altına inmesi yoğun bakım ve mekanik ventilatör ihtiyacı varlığını gösterir. Guillain Barre sendromu tedavisinde kortikosteroidlerin yeri yoktur. Tedavisiz bırakılan vakaların % 80 i tam şifa ile
sonuçlanır. Yapılan birçok kontrollu çalışmada plazmaferez ve IV immünglobülin ile başarılı sonuçlar alınmıştır. Günümüzde Guillain Barre sendromunun en etkili tedavisi plazmaferez veya IV immünglobülindir. Plazmaferez tanı konduktan sonra mümkün olan en erken dönemde başlanmalıdır. Plazmaferez kilo başına 200 250 ml ve gün aşırı olarak toplam 5 seansta tamamlanır. Relapslarda plazmaferez tekrarlanır. IV immünglobülin tedavisinde ise doz ( 0.4 gr / kg / gün x 5 dozda ) olarak hesaplanır. Tedavide her iki yöntemde etkili olsada her ikisindede relaps şansı % 10 dur ( tablo 60 ) Tablo 60: GUİLLAİN BARRE SENDROMUNDA IV IMMUNGLOBÜLİN VE PLAZMAFEREZ TEDAVİLERİNİN KARŞILAŞTIRILMASI PLAZMAFEREZ IV IMMUNGLOBULİN 4 HAFTADA KLİNİK DÜZELME ORTALAMA İYİLEŞME SÜRESİ % 53 % 34 27 GÜN 41 GÜN IV ımmunglobulin tedavisine bağlı alopesi, aseptik menenjit, retinal nekroz, ve ARF gibi komplikasyonları vakaların % 4 ünden azında görülür. Guillain Barre sendromu diğer akut polinöropatilerle karışır. Ayırıcı tanıda myastenia gravis, botulizm, difteri, poiomyelit, HIV, herpes ve sifilize bağlı poliradikülit ve myelitler dikkate alınmalıdır. D 2- KRONİK İNFLAMATUAR DEMYELİNİZAN POLİNÖROPATİLER: Kronik inflamatuar demyelinizan polinöroptiler idiopatik veya HIV enfeksiyonlarına bağlı olarak ortaya çıkar. HIV
enfeksiyonlarına bağlıysa erken dönemde ortaya çıkar ve progressif olarak ilerler. Klinik olarak Guillain Barre sendromuna benzer şekilde primer olarak kas güçsüzlükleri ve değişik derecelerde duyu kayıplarıyla seyreder. Fizik muayenede üst ve alt ekstremitelerde proksimal kas güçsüzlükleri görülür. Kronik inflamatuar demyelinizan polinöroptiler de özellikle boyun fleksor kaslarında zayıflık dikkat çekicidir. TANI: Guillain Barre sendromu e benzer şekilde BOS da albumino sitolojik dissosiasyon görülür. MR da lumbosakral köklerde ödem dikkat çekicidir. Elektrofizyolojik incelemelerde demyelinizasyon ve remyelinizasyon ataklarıyla seyreden periferik sinir tutulumları vardır. TEDAVİ: Kronik inflamatuar demyelinizan polinöroptiler tedavisindede Guillain Barre sendromu gibi plazmaferez ve IV immünglobülinin etkili olduğunu gösteren çalışmalar mevcuttur. AİDS li hastalarda IV immünglobülin uygulamasına bağlı komplikasyonlar daha sık görüldüğünden bu hastalarda tedavi için plazmaferez tercih edilir. E PARAMENİNGEAL ENFEKSİYONLAR SONUCU ORTAYA
ÇIKAN KRANİAL SİNİR SENDROMLARI: Parameningeal bakteriyel ve fungal enfeksiyonlara bağlı unilateral kranial sinir paralizileridir. Enfeksiyonlara bağlı kranial sinir felçleri: inflamasyonlara bağlı sinir harabiyeti, vasa nervosumlardaki harabiyet veya sinirin direk invazyonuna bağlı olabilir. Enfeksiyonlara bağlı kranial sinir felçleri genellikle diabetli veya immünsüpressif hastalarda görülür ( tablo 61 ). TABLO 61 : ENFEKSİYONLARA BAĞLI KRANİAL SİNİR TUTULUMLARI KRANİAL SİNİR EN SIK GÖRÜLENENFEKSİYÖZ SEBEP KLİNİK BULGULAR C III okulomotor sinir C IV troklear sinir C V trigeminal sinir C VI abducens H. zoster ( Gasser ganglionu )MenenjitMononörit Kavernöz sinüs sendromu H. zoster ( gaasser ganglionu)menenjit,kavernöz sinüs sendromu. H. Zoster,Petrozitis,Kavernöz sinüs sendromu. Tetanoz,Masseter ve pterygoid kaslar civarında lokal enfeksiyon H. zoster ( gasser ganglionu )Menenjit,Mononöritis, Kavernöz sinüs sendromu, Petrozit. İstirahat halinde gözde abdüksiyonptozis,yukarı, aşağı ve mediale bakamama, Işık refleksi yok, dilate pupill, Akomodasyon paralizisi. Aşağı ve dışa bakamama Ağrı. Trismus Abdüksiyon paralizisi.
C VII fasial sinir C VIII kokleovestibular sinir C IX glossofaringeal H. zoster ( Ramsey Hunt sendromu ) Otitis media,mastoidit,mononörit veya bilateral nörit Bruselloz, Kedi tırmığı hastalığı, HIV enfeksiyonu Lyme borrelioz Riketsioz Ototis media, menenjit ( koklerar sinir ) Mastoidit. Mastoidit,Menenjit ( vestibular sinir ) H. zosterkafa tabanı enfeksiyonları,menenjit Posterior aurikular sinir. Dil yarısında tat duyusu kaybı, lakrimasyon ve terleme kaybı. Fasial paralizi, sağırlık Başdönmesi,Nistagmus. Kalorik stimulasyona cevap yok. Posterior farinkste anestezi ( öğürme refleksi yok ),Yumuşak damak felci ( deviasyon ),Boğuk ses, Disfaji, Trapezoid ve sternomastoid kaslarda zayıflık. Dış kulak yolunda duyu kaybı. Aynı arafta öğürme rafleksi yok.nazal C X vagus H. zoster,kafa tabanıenfeksiyonları. N. vagusun faringeal dalı. regurjitasyon,nazal konuşma, Boğuk ses, Vokal kordda abduksiyon. N. vagusun torakoabdominal Damak felci, dalı. C XI aksesorius C XII hipoglossal sinir Kafa tabanı enfeksiyonları Basilar menenjit,kafa tabanı enfeksiyonları. Trapezius ve sternokleidomastoid paralizisi. Dil yarısında paralizi ( dil felçli tarafa döner ),Dilde büzüşme, atrofi.
PATOGENEZ: Etmoid veya sfenoid sinüzitlere bağlı kavernöz sinüs trombozu sonucu ortaya çıkan inflamasyonun yaygınlığına bağlı olarak iki farklı klinik tablo ortaya çıkar: Toloso Hunt sendromu, Foix Jefferson sendromu. Otitis media veya temporal kemiğin petroz kısmının enfeksiyonu iki farklı kranial sinir tutulumuna neden olyur. Temporal kemiğin apeks kısmındaki enfeksiyon Gradenigo sendromuna ( V. VI. sinir felçleri ) yol açarken otitis media VII. Sinirin paralizisiyle sonuçlanır. Bazis kranide yer alan enfeksiyonlarda iki farklı kranial sinir paralizisine neden olur. Temporal kemiğin altındaki subperiostal bölgeye ilerleyen malign otitis eksterna veya mastoidit ( Bezolt absesi ) enfeksiyonları jugular forameni etkiler ve buradan geçen sinirlerde ( IX. X. ve XI. ) paralizilere neden olur ( Vernet sendromu ). Retrofaringeal dokuların enfeksiyonları ise ( retrofaringeal abse veya lenfadenit gibi ) IX. X. XI ve XII. kranial sinirlerde ve servikal sempatik sinirlerde paralizilere neden olur ( Villaret sendromu ) ( tablo 62 ). Tablo 62: UNİLATERAL KRANİAL SİNİR SENDROMLARI TUTULAN SENDROM ENFEKSİYON YERİ KRANİAL KLİNİK GÖRÜNÜM SİNİRLER Tolosa Hunt sendromu Kavernöz sinüs lateral duvarında enfeksiyon sinüzit ( etmoid, sfenoid ) rinoserebral mukor mikozis C III, IV, VI ve C V in oftalmik dalı Orbital ağrı,yüz üst yarısında duyu kaybı,oftalmopleji, Daha sonra exoftalmus gelişir.
C III, VI, Foix Jefferson sendromu Kavernöz sinüsün tamamen invazyonu, sinüzit ( etmoid, sfenoid ) rinoserebral mukor mikozis CV oftalmik dalı, CV maksiller dalı,+/- C V mandibular Yukardakilerin aynısı+sensoryel kayıp daha yaygın. dalı. Gradenigo sendromu Petroz kemiğin apeksi otit komplikasyonu ( petrozit ) C V, VI. Yüz ağrısı, çift görme,abdusens paralizisi. Disfaji,Lateral faringeal duvar felci,orofarenkste duyu kaybı: Vernet ( Jugular foramen* otitis posterior dil, Jugular eksterna ve mastoidit C IX, X, yumuşak damak, foramen komplikasyonu (bezolt XI. farinks, sendromu ) absesi ) larinks. Boğuk ses, Trapezius ve sternoklavikulomastoidde kuvvet kaybı. Vernet sendromu+dil C IX, X, felci Villaret ( Retrofarengial sendrom ) Kafa tabanı enfeksiyonu*retrofaringeal abse veya,retroparotid lenfadenit. XI, XII, ve servikal sempatik + Horner sendromu ( ipsilateral ptozis, miozis, enoftalmus, sinirler. anhidroz ) İkiden fazla kranial sinir paralizisinin bir arada bulunması karnial nöropatiler, beyin sapını etkileyen patolojiler, generalize nöropatiler veya myopatilerde görülür. ilk ayrım paralizinin santralmı yoksa periferikmi olduğunun gösterilmesiyle başlar. Anatomik olarak birbirine eşlik eden sinirlerin paralizileri lokalize lezyonların varlığını düşündürmelidir ( enfeksiyonlar, travma vb. ). İntrakranial enfeksiyonlar ( menenjit, abse vb. ) tümörler veya
inflamasyonlar ( sarkoidoz vb. ) ayırıcı tanıda yer almalıdır. III. IV. Ve VI. kranial sinir paralizilerinin varlığı lezyonun süperior orbital fissüre yakın olduğunu gösterir. Buna V. sini,r paralizisi eklenirse lezyon kavernöz sinüstedir. Aşağı kranial sinirlerin paralizisinde lezyon posterior fossadadır. Anatomik olarak birbirinden farklı kranial sinirlerin paralizilerinde ise meningeal patolojiler akla gelmelidir ( menenjit, sarkoidoz, meningeal tümörler vb. ). Kranial sinir paralizileriyle birlikte santral sinir sistemi disfonksiyonuda varsa ( kas güçsüzlükleri, gövde veya ekstremitelerde duyu kayıpları, şuur bulanıklığı, mesane barsak disfonksiyonları gibi ) patolojinin beyin sapında aranması gerekir. Beyin sapını ilgilendiren patolojiler ( tümör, kanama ve nadiren enfeksiyonlar ) hemipleji veya hemisensoryel defisitlerle seyrederler. Semptomlar yüzün bir kısmında ve vicudun karşı tarafında görülür. orta beyinde yer alan lezyonlarda ise ipsilateral III. Kranial sinir felci ve kontrlateral hemipleji görülür ( Weber sendromu ). Kranial sinir felçleriyle seyreden hastalıkların teşhisinde MR görüntüleme BT den daha üstündür. IX. MYELİTLER Miyelit: enfeksiyöz veya inflamatuar sebeplerle ortaya çıkan medüllospinalisin fonksiyon bozuklukları halidir. Medüllospinalis enfeksiyonlarında nörolojik bulguların dağılımı, etkilenen medüllospinalis segmentine bağlı olarak değişir. Nörolojik bulgular saatler veya haftalar içinde gelişebilir. Medüllospinalis lezyonları klinik olarak aşağıdaki 5 kardinal bulguyla kendilerini gösterirler: 1 Ağrı: lezyonun olduğu bölgedeki lokal spinal ağrı sinir köklerinin etkilenmesi sonucu radiküler ağrılara dönüşebilir.
2 Motor kayıplar: medüllospinalis lezyonlarının tümü değişik derecelerde olmak üzere kas güçsüzlükleriyle seyreder. 3 Sensoryel kayıplar: paresteziler tutulan segmentin yerini göstermede ağrıdan daha önemlidir. 4 Refleksler ve kas tonusunda kayıp: paraplejiler ve spinal şok tablosu arefleksi, atoni ve plantar reflekslerin kaybıyla ortaya çıkar. Yavaş seyirli medüllospinalis patolojileri hiperrefleksi ve hipertoniyle ortaya çıkarlar. 5 Mesane disfonksiyonları: mesane disfonksiyonları medüllospinalis patolojilerinin son dönemlerinde taşma inkontinansı şeklinde ortaya çıkarlar. Kronik myelopatilerde ise küçük spastik mesane idrar tutmakta zorlanma, pollakiüri ve idrar inkontinansına neden olur. Miyelit patogenezinde birçok organizma yer alabileceğinden detaylı anamnez yol göstericidir. Medüllospinalis enfeksiyonları medüllospinalis in mikroplar tarafından direk invazyonu ( primer miyelitler) ve medüllospinalis dışı enfeksiyonların etkilemesi sonucu ortaya çıkan medüllospinalis disfonksiyonları ( sekonder miyelitler ) olarak ikiye ayrılır ( tablo 52 ). TABLO 52: AKUT MİYELİTE YAKLAŞIM Akut myelitmotor: paraparezi, paralizi Duyu: radiküler ağrılar, duyu kaybı seviyesi, Tendon refleksleri: yok veya azalmış, Sfinkter disfonksiyonu var, Seyir: anterior, assandan veya trasvers. MR veya BT de medüllospinalis basısı var : SEKONDER MİYELİT MR ve BT de kitle bası yok : PRİMER MİYELİT
1- Epidural absea. Bakteriel b. Fungal, c. Mikobakteriel d. Parazitik 2- Subdural ampiyem, 3- İntraspinal abse a. Bakteriyel b. Parazitik 4- Tümörler 5- Disk rüptürü 6- Vertebra kırıkları BOS lenfositer pleositoz Enfeksiyöz: Enteroviruslar Herpesvirus Retroviruslar Mycoplazma enfeksiyonları Nöroborrelioz Nörobruselloz Nörosfiliz Tüberküloz Post enfeksiyöz: Kabakulak Kızamık Kızamıkcık Influenza EBV Aşılar: Influenza BOS da PNL pleositoz Herpesviruslar HSV VZV EBV CMV Primer myelitler medüllospinalis in enfeksiyoz veya enfeksiyondışı sebeplerle ortaya çıkan inflamasyonu halidir. inflamasyon ganglionlara ( radikülomyelit ) veya meninkslere ilerleyebilir ( meningomyelit ). Myelitler inflamasyonun tipi ve yerine bağlı olarak üç ayrı klinik forma ayrılırlar: 1 Poliomyelit: medüllospinalis enfeksiyonu veya inflamasyonu gri cevherde sınırlı kalırsa poliomyelit adını alır. 2 Lökomyelit: medüllospinalis enfeksiyonu veya inflamasyonu ak cavherde sınırlı kalırsa lökomyelit adını alır.
3 Transvers miyelit : medüllospinalis enfeksiyonu veya inflamasyonu bir veya birkaç segment boyunca medüllospialisin tüm yapılarını tutarsa bu durum transvers myelit adını alır. Primer myelitlerin klinik olarak poliomyelit, lökomyelit ve transvers myelit olarak sınflandırılması klinisyene etkeni tahmin etmekte, prognozu belirlemekte ve tedaviyi belirlemekte ışık tutar. Medüllospinalis den çıkan sinir köklerinin ve meninkslerin inflamasyonu ise radikülomyelit ve meningomyelit olarak adlandırılır. Primer myelitler sırasında medüllospinalis deki patolojik değişiklikler patojene, inflamasyonun şiddetine, sitoliz olup olmamasına bağlıdır ve tablo izole reversibl medüllospinalis disfonksiyonlarından diffüz sitoliz ve demyelinizasyonla ilerleyen kalıcı medüllospinalis hasarlarına dek değişebilir. Sekonder myelitler subaraknoid sahanın içinde veya dışında yer alan lokal enfeksiyon veya inflamasyonlara bağlı olarak ortaya çıkan medüllospinalis fonksiyon bozukluklarıdır. Sekonder myelitler subaraknoid sahanın içinde yer alan patolojiler ve dışında yer alan patolojiler olarak ikiye ayrılırlar. Sub araknoid sahanın dışında yer alan sekonder myelitlerin büyük bölümü yer kaplayan lezyonlar sonucu ortaya çıkan dolaşım bozuklukları ve basıya bağlıdır. Spinal intramedüller abseler sonucu ortaya çıkan medüllospinalis fonksiyon bozukluklarıda sekonder myelitler içinde yer alır. Absenin baskısı nedeniyle fonksiyon bozuklukları ortaya çıkar. İntramedüller abseler hematojen, post travmatik veya dermal sinüslerden kaynaklanan lokal inflamasyon odaklarıdır. Subaraknoid sahanın dışında yer alan enfeksiyonlar sıklıkla bakteriyel nadiren mycobakteriyel ve fungal enfeksiyonlardır ve kitle etkileriyle yada arteriyel ve venöz dolaşımı bozarak doku hipoksisi ve ödeme yol açtıklarından medüllospinalis fonksiyonlarını bozar ve myelitlere neden olurlar. Subaraknoid sahanın dışında yer alan ve sekonder olarak medüllospinalis fonksiyonlarını bozan enfeksiyonlar
Spinal subdural ampiyemler Spinal epidural abseler Vertebral osteomyelitlerdir. Kitle etkisiyle ortaya çıkan medüllospinalis foksiyon bozuklukları acil cerrahi girişim gerektiriler ve tedavisiz kalırlarsa kalıcı medüllospinalis hasarlarına neden olurlar. Sub araknoid sahanın dışında yer alan sekonder myelit sebepleri SSS yer kaplayan lezyonları bölümünde ayrıntılı olarak incelenmiştir. Sub araknoid sahanın içinde yer alan ve myelit sebebi olan enfeksiyonlardan en önemlileri VZV ve Treponema pallidum enfeksiyonlarıdır. VZV enfeksiyonlarında dorsal kök ganglionlarının enfeksiyonu sırasında myelit tablosuda gelişebilir. Treponema pallidum a bağlı tabes dorsalis tablosunda ise posterior köklerin enfeksiyonu sırasında myelit tablosu gelişir. Hernekadar herpes ve tabes dorsalis periferik sinir sisteminin enfeksiyonu gibi görülsede inflamatuar reaksiyon medüllospinaliside etkilemekte ve myelite neden olmaktadır. A PRİMER MYELİTLER: Enfeksiyonlara bağlı myelitler içinde en iyi bilineni enteroviral myelitlerdir. Enteroviruslar içinde ise tüm dünyada en yaygın ve sık görüleni poliovirus myelitleridir. Aşılamalar sayesinde gelişmiş ülkelerde poliovirus myeliti oldukça azalmıştır fakat diğer enteroviruslara bağlı myelitler ( coksakivirus A B, Echovirus, Enterovirus 70 71 ) sporadik vakalar halinde görülmektedir. Poliovirus dışı enteroviral myelitler genellikle daha hafif seyirlidirler ve klinikte paraliziye ilerlemeyen kas güçsüzlükleriyle
seyrederler. İmmün süpresse hastalarda ise CMV, HSV, ve VZV virüslerine bağlı primer myelit sendromları görülebilmektedir. Primer myelit sendromlarını klinik olarak post enfeksiyöz ve immün reaksiyonlara bağlı myelitlerden ayırmak güçtür. Viruslar dışında klamidialar, mycoplazma enfeksiyonları, spiroketlerve parazitlere bağlı medüllospinalis embolileri ( shistosoma ve tenya yumurtaları ) da primer myelit sebebi olabilirler. Enteroviruslara bağlı primer myelitlerin tanısı BOS, farinks, kan ve dışkıdan enterovirusların izolasyonu ile konulur. BOS da virusun izolasyonu medüllospinalis invazyonuna işaret eder. PCR ile BOS da virus aranabilir. BOS da spesifik antikorların varlığı ve artan antikor titreleri tanıya yardımcı olur. 1 AKUT ANTERİOR POLİOMYELİTLER: Akut anterior poliomyelitler enteroviruslarla meydana gelirler. Hastalığın bilinen klasik etkeni poliovirus tip 1, 2 ve tip 3 dür. Diğer enteroviruslardan coxaki virus A ve B, Echovirus, enterovirus 70 ve 71 ile daha hafif formlarda akut anterior poliomyelit vakaları tüm dünyada sporadik olarak görülmektedir. PATOGENEZ: Akut anterior poliomyelit aşağı motor nöronlarda irreversibl sitolizi ile birlikte, anterior ve intermediate boynuzda inflamasyonla karakterizedir. İnflamasyon hipotalamus, talamus, beyin sapının motor çekirdekleri, vestibüler çekirdekler ve serebelluma dek çıkabilir. Enteroviral poliomyelitler bifazik seyirlidir. AKUT POLİOMYELİT:
Polioviruslar enterovirus ailesinden tek zincirli RNA viruslarıdır, 3 serotipi vardır. Enfeksiyonlar tipe özgü bağışıklık bırakırlar. Enterovirusların neden olduğu medüllospinalis gri cevher ön boynuzunun akut inflamasyonu halidir. Akut ateşli bir viremi dönemini takiben birkaç gün sonra ortaya çıkan asimetrik paralizilerle karakterizedir. Hastalığın % 85 inden poliovirus tip 1 sorumludur. Akut poliomyelit etkenleri: Enteroviruslar Burnhilde ( % 85 ) Lansing Leon Poliovirus tip 1: Poliovirus tip 2 : Poliovirus tip 3: Coksakie virus tip A Coksakie virus tip B Enterovirus tip 70 Enterovirus tip 71 EPİDEMİYOLOJİ: 1950 lerin başında yaşanan poliomyelit salgını sırasında polio insidansı 100.000 de 17 ye dek çıktı. 1955 de Jonas Salk tarafından geliştirilen inaktif polio aşısı ( IPV )sayesinde epidemiler önlenmeye başlandı. Salk aşıdını takiben kısa süre sonra Albert Sabin tarafından geliştirilen canlı atenüe oral polio aşısı ( OPV ) sayesinde kitlesel aşılamalar mümkün hale geldi ve poliomyelit vakaları hızla azalmaya başladı. Günümüzde gelişmiş ülkelerde poliomyelit vakaları hemen hiç görülmezken OPV aşılamasına bağlı poliomyelitler ortaya çıkmaktadır. Aşıya bağlı poliomyelitler özellikle aşı yapılan
çocuklarda ve bu çocuklarla kontağı olan erişkinlerde görülür. Poliovirusların tek doğal konağı insanlardır. Polioviruslar için devamlı taşıyıcılık yoktur fakat enfeksiyonsonrası virus dışkıyla aylar boyunca çıkartılır. Dünya sağlık örgütünün önderliğini yaptığı başarılı aşı çalışmaları sayesinde poliomyelit insidansı son 40 yıl boyunca önemli derecede düşmüştür. 1988 de 35 000 olarak bildirilen poliomyelit vaka sayısı 1995 de 6200 e inmiştir, fakat avrupa ülkeleri içinde Türkiye ve Sovyetler birliğinde poliomyelitin hala epidemik olduğu dünya sağlık örgütü raporlarında yer almaktadır. Poliomyelitin endemik olarak görüldüğü bölgelerde vakaların çoğu poliovirus tip I ve nadiren poliovirus tip III ile meydana gelir. Aşılanmamış kişilerde ortaya çıkan poliomyelit vakalarının üçte ikisinden, ve aşılanmıs vakalarda ortaya çıkan poliomyelit vakalarının çoğundan aşı virusları sorumludur. Virus fekal oral yolla, kontamine sular ve gıdalar aracılığıyla gastrointestinal sistemden bulaşır. Hastalık tropikal bölgelerde yıl boyunca ülkemizde ise yaz ve sonbahar aylarında görülür. Poliomyelit genellikle çocukluk çağlarında nadiren erişkin yaşlarda ortaya çıkar. Erişkin çağlarda ortaya çıkan poliomyelit vakalarında paralizi insidansı yüksektir. PATOGENEZ: Fekal oral yolla bulaşan poliovirus orofarinks ( özellikle tonsillalar ) ve distal ince barsaklarda ( peyer plakları ve ince barsak mukozasında ) çoğalır, 7 ila 14 gün arasında süren bu inkübasyon dönemini takiben primer viremi ortaya çıkar primer viremiyle virus retikülo endotelial sisteme yayılır. Vakaların % 98 99 unda immün sistem bu dönemde enfeksiyonu kontrol eder ve replikasyonu durdurur. Vakaların % 1 2 sinde ise retiküloendotelial sistemdeki virus replikasyonu majör viremi ve disseminasyonla sonuçlanır. Virus SSS e major viremi
sırasında hematojen yolla girer. Virusun lumbosakral ve servikal medüllospinalis ön boynuz motor nöron hücrelerine ve dorsal kök ganglionlarına karşı bir tropizmi vardır, ayrıca beyinde hipotalamus, precentral motor korteks, serebellum, pons ve beyin sapınıda tutabilir. Pons ve beyin sapının invazyonu kardio respiratuar disfonksiyonlara neden olur ( bulber polio ). İnvazyon sonucu bu bölgelerde polimorf niveli lökosit ve mononükleer hücrelerin yer aldığı bir inflamasyon ve nöral hücrelerde sitoliz başlar. Poliomyelit aşağı motor nöronlarda irreversibl sitoliz, medüllospinalis anterior ve intermediate kısmında reversibl inflamasyon ile karakterizedir. İnflamasyon hipotalamus, talamus, beyin sapının motor çekirdekleri, vestibuler nukleus ve serebelluma dek ulaşabilir. KLİNİK: Poliovirus enfeksiyonları temel olarak 4 klinik formda seyrederler: 1 Asemptomatik enfeksiyon: poliovirus enfeksiyonlarının % 99 u asemptomatik seyreder ve herhangi bir klinik şikayet ortaya çıkmaz. 2 Abortif poliomyelit: en sık görülen klinik formdur. Başağrısı, boğaz ağrısı, bulantı kusma ve hafif ateşle seyreder, spontan olarak iyileşir. 3 Non paralitik polio: ense sertliği, başağrısı, ateş, aseptik menenjit, ensefalit bulgularıyla seyreder, genellikle spontan olarak düzelir. A- Aseptik menenjit: ateş başağrısı ense sertliği ile başlar. BOS da erken dönemde PNL geç dönemde lenfositer pleositoz görülür. Protein artmıştır 40 50 mg / dl. BOS dan virus izole edilebilir. Poliovirus aseptik menenjiti nadir görülür ve klinik olarak diğer viral septik menenjitlerden ayrılamaz.
Poliovirus aseptik menenjiti genellikle 2 ila 10 günde spontan düzelir. B- Poliovirus ensefaliti: poliovirus enfeksiyonlarının nadir görülen klinik formudur ve genellikle infantlarda görülür. Hemen her zaman epilepsilerle seyreder. Klinik olarak diğer invaziv viral ensefalitlerden ayrılamaz, mortalitesi yüksektir. 4 Paralitik polio: ateş ve aseptik menenjit bulgularıyla seyreden majör hastalık dönemini takiben 4 ila 10 gün sonra ortaya çıkar. Tutulan kaslarda fasikülasyonlar, ağrılı kas spazmları, hiperestezi, assandan asimetrik flaks paralizilerle karakterizedir. Fulminan, akut veya subakut başlangıçlı olabilir. Duyu kaybı olmaz. Otonom sinir sistemide etkilendiğinden hipo veya hipertansif ataklar, kardiak aritmiler, gastrointestinal sistemde atoni ve konstipasyon, idrar retansiyonu ve taşma inkontinansı, artmış veya azalmış terleme görülebilir. Beyin sapının tutulumu ( bulber polio ) hayati tehlike yaratacak solunum paralizilerine neden olur. Paralitik poliomyelit poliovirus enfeksiyonlarının en korkulan formudur, poliovirus enfeksiyonlarının 1000 de 1 i paralitik seyreder ( tablo 53 ). Tablo 53 : poliomyelit % Klinik bulgular Nörolojik bulgular Tanı 90 Kan boğaz Asemptomatik polio sürüntüsü ve 95 dışkıda virus Grip benzeri şikayetler,ateş, Abortif polio primer viremi Minor hastalık 3., 4. Günler 4 8 Boğaz ağrısı Bulantı, kusma, İştahsızlık, başağrısı, Kan, boğaz sürüntüsü ve dışkıda virus Kas ağrıları ve hassasiyeti
Bos:İlk 72 saat: Pnl pleositoz, Daha sonra lenfositer Ensefalopati,o pleositoz, İrritabilite, artmış protein o Huzursuzluk, ve normal Non paralitik polioensefalit Aseptik menenjit Ateş ve başağrısında artma,sırt, boyun ağrıları, Kas ağrıları ve hassasiyeti. Meningeal irritasyon bulguları, o Kerning, o Brudzinsky, o Ense glukoz. Seroloji: Serumda artmış antikor titresi, sertliği, BOS da polio ıgm Kaslarda pozitifliği. spazmlar. Kültür: o Kan, o Boğaz, Major hastalık sekonder viremisss fazı 5. 7. Günler 1 2 Ağrılı kas spazmları, Spinal paralizi:o Başlangıçta kaba fasikülasyonlar, o 3. Haftada kalıcı atrofi o o Dışkı, BOS. Fasikülasyonlar, gelişir, Güçsüzlük: Reflekslerin o Akut kaybı; progressif, o Kramaster, Paralitik poliomeningomyeloensefalit o İnfantlarda gövde ve ekstremitelerde, o 5 yaş altı çocuklarda bir o Abdominal, o Dtr, Bulber paralizi; o Hıçkırık, BOS:Lenfososter pleositoz Protein artmış, Şeker normal bacakta, o Disfaji, o 5 yaş üstü o Disartri, çocuklarda kol ve o Aspirasyon, bacaklarda, Solunum o Adolesan v yetmezliği; adultlarda 4 o İrregüler ekstremitede solunum, asimetrik. Otonom instabilite; o Hipotansiyon o Hipertansiyon. 7 14 gün süren enkübasyon dönemini takiben ortaya çıkan
viremi ( minor hastlık ) dönemi ateş, halsizlik, bulantı kusma, boğaz ve başağrısıyla karakterizedir. Minör hastalık birkaç günde kendiliğinden iyileşir. 1 hafta sonra menenjit bulguları, sırt ve bacak ağrılarıyla karakterize majör hastalık dönemi başlar. Majör hastalık dönemini takiben ekstremitelerde kas güçsüzlükleri ve paraliziler başlar. İnokülasyon miktarının fazlalığı, İleri yaş, Hamilelik, Tonsillektomi, Travma, İmmün yetmezlikler, Ağır kas egzersizleri ve Kısa süre önce yapılmış IM enjeksiyonlar paralizi gelişme riskini arttıran faktörlerdir. Poliomyelitin klinik bulguları beyin sapı ve medüllospinalis ön boynuz motor nöron harabiyetine bağlıdır. Ateş, kas ağrılarıyla beraber 2 4 günde en üst düzeyini bulan paralizi tablosu gelişir. Kas tutulumları değişkendir, hafif vakalarda izole kas guruplarında güçsüzlük görülürken ağır vakalarda tam quadripleji, flaks paralizi ve reflekslerin kaybı görülür. Paralitik polio sıklıkla bir kol veya bir bacakta sınırlıdır. Paraliziye duyu kaybı eşlik etmez, poliomyelit paralizisi tipik olarak assandan, asimetrik ve proksimalde daha ağırdır. Bulber paralizi sonucu yutma ve solunum fonksiyon bozuklukları gelişir. Başlangıçta kaslarda fasikülasyonlar ve hiperaktif derin tendon refleksleri dikkati çeker. İlerleyen dönemlerde derin tendon refleksleri kaybolur ve flaks paralizi tablosu gelişir. Vakaların %30 unda geçici idrar retansiyonu görülür. Bulbar formda yumuşak damak farinks ve vokal kordların paralizisi, nadiren fasial paralizi ve geçici okulomotor paraliziler görülür. Bulbar tutulumda respiratuar ve vazomotor merkezlerin etkilenmesi sonucu solunum ve dolaşım bozuklukları ortaya çıkar. Paralizi tablosu günler ve bazen haftalar boyunca en üzt düzeyde kaldıktan sonra yavaşca gerilemeye
başlar ve vakaların % 60 ı 3, % 80 i 6 ayda tamamen iyileşir. Tam iyileşme iki yıla dek uzayabilir. Akut polio sırasında nadiren ensefalit ve otonom sistem bozuklukları ortaya çıkar. Otonom sinir sisteminin etkilenmesi sonucu bölgesel hiperhidroz, üriner retansiyon, konstipasyon, labil hipertansiyon ve gastrik atoni ortaya çıkabilir. İyileşmeyi takiben vakaların % 25-40 ında çocukluk veya adolesan dönemi takiben post polio sendromu ortaya çıkar. Post polio sendromu tutulmuş olan kas guruplarındaki güçsüzlük ve paralizinin yavaşca geri gelmesi halidir. Polio atağını takiben düzelen hastalarda yaklaşık 30 yıl sonra ortaya çıkan ve başlangıçta tutulan kas guruplarında halsizlik, kas ağrıları ve kas güçsüzlükleriyle karakterizedir. Hastalık ilk polio atağı sırasındaki kas guruplarını ve dağılımını değiştirmeden eskisi gibi geri gelir. Post polio sendromlarının primer polio atağının iyileşmesi sırasında ortaya çıkan kompansatuar nörolojik iyileşmenin bozulmasına bağlıdır. Bu bozulmanın immünolojik mekanizmalar arcılığıyla, yaşlanmayla veya kompansatuar dönemdeki reinnervasyonun getirdiği aşırı yüke dayanamama sonucu ortaya çıktığıni ileri süren görüşler vardır. Hastalık progressif değildir ve hiçbir zaman primer hastalık sırasındaki paraliziye dek ilerlemez. Bulber polio: bulber tutulumda ilk klinik bulgular larenks kaslarının paralizisine bağlı olarak ortaya çıkan konuşma bozuklukları ve yutma güçlüğüdür. İlk önce IX. Ve X. Kranial sinirler tutulur. Daha sonra solunum kaslarının paralizisi gelişir. Aşıya bağlı poliomyelit: aşıya bağlı poliomyelitler canlı atenüe OPV aşılamalarını takiben ortaya çıkarlar. Vakaların bir kısmı 6 aylıktan küçük çocuklarda ve B lenfosit defekti olanlarda görülür. Vakaların diğer bir kısmıysa OPV aşısı yapılmış çocuklarla teması olan erişkinlerde görülür. Aşıya bağlı poliomyelit insidansı 2 milyonda bir dir. Hastalığın klinik bulguları ve gidişi aynıdır. IPV aşılamaları sayesinde aşıya bağlı poliomyelit sayısı düşmüştür.
Poliomyelit mortalitesi % 2 ila 10 arasında değişir ve mortalite genellikle bulbar tutulum sonucu ortaya çıkan solunum felcine bağlıdır. Paralitik poliomyelitlerle en sık karışan hastalık Guillain Barre sendromudur ( GBS ). GBS genellikle simetrik paraliziyle seyreder ve beraberinde duyu kaybıda vardır. BOS da proteinin artmış fakat hücre sayısının normal olması ( albumino sitolojik dissosiasyon ) GBS için karakteristik bir bulgudur. TANI: Paralizi öncesi viral menenjit döneminde poliomyelitler ile diğer viral menenjit etkenlerini ayırmak güçtür. Poliomyelitin erken döneminde BOS da protein artışı ve pleositoz görülür, ilk 72 saatte PNL hakimiyeti vardır daha sonra lenfosit hakimiyeti görülür. Virus BOS dan nadiren izole edilebilir. İlk 1 haftada virus boğaz, dışkı, ve kandan izole edilebilir. Virusun dışkıyla ekskresyonu 3 haftadan uzun sürer. Polimyelit tanısı akut ve konvalesan dönemde antikor titresinin artışının gösterilmesiyle, BOS da poliovirus spesifik IgM tipi antikorların gösterilmesiyle veya dışkıdan virusun izolasyonuyla konur. Ayırıcı tanıda diğer enteroviral poliomyelit sendromları ( enterovirus 71, coxakie virus A ve B, Echo viruslar ), porfiriler, otoimmün akut nöropatiler ile toksik myelitler göz önünde bulundurulmalıdır. TEDAVİ: Akut paralitik poliomyelit tedavisi semptomatiktir. Etkili bir antiviral tedavisi henüz yoktur. Hastanın kesin yatak istirahatine alınması hospitalize edilmesi ve fizik aktivitenin kısıtlanmsı gerekir. Kontraktürlerin gelişimini engellemek için pasif egzersizler ve ağrılı kas spazmları için sıcak uygulama yapılabilir. Solunum fonksiyonlarının yakından takibi gerekir. Vital kapasitenin % 50 nin altına inmesi,
hipoksi, yutma güçlüğü ve aspirasyon gelişmesi entübasyon ve mekanik ventilasyon gerektirir. Ateşin düşmesiyle birlikte fizik tedaviye başlanmalı ve hasta mobilize edilmelidir. 2 LÖKOMYELİTLER: medüllospinalis ak cevherinin enfeksiyonu veya inflamasyonu sonucu ortaya çıkan tablolardır. Lökomyelitler akut, subakut veya kronik seyirli olabilirler. Patogenezden etken patojenin direk invazyonu veya immünolojik mekanizmalar yoluyla medüllospinalis de neden olduğu inflamasyon sorumludur. Akut invaziv lökomyelit etkenleri: Mycoplasma pneumonia Herpes viruslar HIV Subakut ve kronik lökomyelit etkenleri: HIV e bağlı vakuolar myelopati HTLV 1 Lyme borrelioz Nöro sifiliz Aşı ve enfeksiyonları takiben immünolojik mekanizmalarla ortaya çıkan lökomyelitler: Aşılar Sample tipi kuduz aşısı Japon B ensefaliti aşısı Enfeksiyonlar Kızamık Suçiçeği Kızamıkcık İnfluenza Kabakulak HTLV 1
Brucella Psittakoz Kedi tırmığı hastalığı PATOGENEZ: Lökomyelitler enfeksiyonveya inflamasyonlar sonucu medüllospinalis ak cevherinde ortaya çıkan demyelinizasyon veya nekrozlarla karakterizedirler. Demyelinizasyona bağlı lökomyelitler potansiyel olarak reversibl dirler fakat nekrozlara bağlı lökomyelitler irreversibldir. Herpetik lökomyelitler nöronlar aracılığıyla medüllospinalise ulaşırlar, myelin kılıf içinde replike olurlar ve medüllospinalis ak cevherinde nekroz ve inflamasyona neden olurlar. HIV ise fagositik mononükleer hücreler aracılığıyla medüllospinalise ulaşır ve myelin harabiyeti yapar. Aşı ve enfeksiyonları takiben ortaya çıkan lökomyelitler perivasküler lenfositik infiltrasyon ve demyelinizasyonlarla karakterizedir. KLİNİK: Lökomyelitlerin klinik bulguları etyolojik ajana bağlı olarak değişir. Anamnezde geçirilmiş bir hastalık, aşılama, HIV veya cinsel yolla bulaşan hastalıklar riski, kene ısırığı bulunabilir. Lökomyelitler genellikle sakral bölgeden lumbal bölgeye yayılan güçsüzlük, veya ayak ve bacaklarda kuvvet kaybı ve uyuşmalarla başlar. Güç kaybı ve uyuşmalar gövdeye doğru yayılır. İdrar yapma zorluğu gelişebilir. Nörolojik muayenede assandan flaks paralizi reflekslerin ve duyunun kaybıyla beraberdir. Beraberinde spinal ağrılar veya kök ağrıları yoktur. Hasta kısa sürede tam bir spinal şok tablosuna girer. Bu klinik bulgulara genellikle ensefalopati eşlik eder, paralizilere spinal ağrılar veya kök ağrılarının eşlik etmemesi klinik tanıda yardımcıdır. Enfeksiyonve
aşılamaları takiben ortaya çıkan lökomyelitler monofazik seyirlidirler ( tek bir atak görülür, atak birkaç hafta sürer, kısmen düzelir ve tekrarlamaz). TANI: Lökomyelit tansısı anamnezde geçirilmiş enfeksiyonlar veya risk faktörlerinin tespiti ile klinik bulgulara dayanılarak konulur. Şüpheli etken patojene yönelik serolojik incelemeler tanı koydurur. Lökomyelitler yer kaplayan lezyonlara bağlı sekonder myelitlerle karıştığından tanıda yapılacak ilk işlem MR veya BT ile yer kaplayan lezyon varlığını ekarte etmektir. Lökomyelitlerde medüllospinalis de ödem görülür. Akut invaziv lökomyelitlerde BOS da lenfosit ve PNL artışı görülebilir. Lökomyelitlerin tanısında BOS bulguları yol gösterici değildir. BOS glükozu normal veya düşüktür, protein normal veya artmış olabilir, BOS kültürlerinde üreme olmaz. BOS da etken patojene yönelik antikorlarda artış görülebilir. Subakut lökomyelitlerde BOS da lenfosit hakimiyeti, normal glukoz, normal veya artmış protein ve elektroforezde oligoklonal bant görülür. Kan ve BOS da şüpheli etken patojene yönelik serolojik incelemeler tanı koydurur. MYCOPLAMA MYELİTİ: Mycoplasma enfeksiyonlarının en sık görülen ekstrapulmoner tutulumu SSS komplikasyonlarıdır. Mycoplasma pneumonia enfeksiyonlarını takiben en sık görülen SSS tutulumu ensefalittir. Mycoplasma enfeksiyonlarına bağlı SSS komplikasyonları: Ensefalit Menenjit, Poliradikülit,
Myelit. Mycoplasma enfeksiyonlarına bağlı SSS komplikasyonlarının mekanizması tam olarak bilinmemekle beraber nörotoksin salınımı, otoimmün mekanizmaların aktivasyonu veya vaskülite neden olarak SSS tutulumu yaptığına dair görüşler mevcuttur. Nörolojik komplikasyonlar genellikle çocuklar ve genç erişkinlerde ortaya çıkar. Nörolojik tutulum mycoplasma enfeksiyonu sırasında veya sonrasında gelişebilir. Aktif enfeksiyonvarlığında ortaya çıkan nörolojik tutulumların tedavisinde antibiyoterapi nörolojik şikayetleri hızla ortadan kaldırır. Enfeksiyonları takiben ortaya çıkan nörolojik komplikasyonların tedavisinde ise kortikosteroidler ve plazmaferezin etkisi hala tartışmalıdır. BRUCELLA MİYELİTİ: Brucella enfeksiyonlarının % 2 ila 5 inde nörobruselloz gelişir. Nörobruselloz bulguları genellikle brusella klinik bulgularının üstüne biner. Nörobruselloz subakut veya kronik seyirlidir. Brucella SSS de en sık menenjit, kranial sinir felçleri ve serebral vaskülitlere sebep olur. Brucellaya bağlı SSS tutulumları Menenjit, kranial sinir felçleri ve serebral vaskülit, Ensefalit, Myelit, Radikülopatiler. Brucella myeliti tipik olarak kortiko spinal traktusu tutar ve sensoriel disfonksiyona sebep olmadan saf üst motor nöron sendromuna neden olur. BOS da lenfositer pleositoz, artmış protein ve hipoglikoraji görülür, vakaların % 50 sinde etken BOS dan izole edilebilir. Nörobrucelloz tedavisinde doksisiklin ( 100 mg 2 1 PO 3 ay ) ile beraber streptomisin ( 1 gr gün 2 hafta ) veya rifampspin ( 600 mg gün 3 ay )
önerilir. Brucella menenjinde erken dönem steroid tedavisi vaskülit komplikasyonlarını önler. HERPES VİRUS LÖKOMYELİTLERİ: Herpes viruslar gurubu içinde HSV tip I ve tip II, VZV, CMV, EBV ve Herpes virus simiae ( makak maymunu B virusu ) invaziv lökomyelit etkenleridir. Herpes myelitleri genellikle immün süpresse hastalarda görülürler ( HSV ve Herpes Virus Simiae hariç ). KLİNİK: Herpes myelitleri non spesifik semptomlarla veya ağır medüllospinalis nekrozları sonucu assandan paralizilerle seyredebilirler. HSV tip I, Tip II ve VZV enfeksiyonlarının seyri sırasındaki deri döküntüleri tanıyı kolaylaştırır. Hastalık yüksek ateş, deri döküntüleri ve hızlı ilerleyen nörolojik bulgularla karakterizedir. TANI: Herpes myelitlerinde BOS da lenfositik pleositoz, protein artışı ve normal glukoz görülür. PCR yöntemiyle virusun taranması tanı için sensitif ve spesifik bir yöntemdir. İmmün süpressif hastalarda BOS da antikor aranması yanlış negatif sonuçlar verebilir. TEDAVİ: İmmünsüpresse hastalarda lökomyelitler veya transvers myelit ler aksi ispatlanana dek herpes viruslara bağlı kabul edilmeli ve antiviral tedavi başlanmalıdır. Bu amaçla asiklovir,
gansiklovir veya foskarnet verilebilir. Asiklovir dozu 10 12 mg / kg 8 saatte bir ve 14 gün süreyle. HERPES VİRUS SİMİAE ( B VİRUS ) MİYELİTİ: Herpesvirus simiae maymunlarda bulunan bir herpsevirusdur. Erişkin maymunlardaki prevalansı % 80 leri bulur. Virus primatların ısırmasıyla veya mukazal salgılarıyla direk temas sonucu bulaşır. Herpesvirus simiae 5 ila 30 günlük bir enkübsyon dönemini takiben akut progressif myelit, ensefalit veya meningoensefalit şeklinde ortaya çıkar. Tedavisiz vakalarda mortalite % 70 leri bulur. İlk bulgu virusun giriş yerinde ortaya çıkan ağrılı veziküller ve lenfadenopatilerdir. Daha sonra bölgede uyuşma ve güç kaybı ile beraber viremiye bağlı sistemik şikayetler ( ateş, konjoktivit ) gelişir. Herpesvirus simiae retrograd olarak spinotalamik, spinoretiküler yollarla ilerleyerek hızla ilerleyen assandan ensefalomyelit yapar. Virus önce medüllospinalisi daha sonra beyin sapını, serebellumu ve en sonunda korteksi invaze eder. Myelit bulguları sırasında yani virus beyne ulaşmadan tedavi başlanırsa geç dönem komplikasyonları ( ensefalit, menenjit ) önlenebilir. KLİNİK: Virusun assandan seyri sırasında ortaya çıkan myelit; paresteziler, nörestezi ve proksimal kas güçsüzlükleri şeklinde görülür. Virusun beyne ulaşmasıyla ensefalit, menenjit bulguları ortaya çıkar ( ense sertliği, şuur bozuklukları, epileptik ataklar, hemiparezi, hemipleji, koma, solunum paralizisi ve idrar retansiyonu gibi ). TANI:
Maymun ısırmasını takiben gelişen myelitlerde B virus enfeksiyonunu klinik olarak tanımak kolaydyr. B virus myelitinin kesin tanısı serolojik yöntemle veya viral kültürlerle virusun gösterilmesine dayanır. B virus izolasyonu biogüvenlik seviyesi 4 olan laboratuarlarda yapılabilir. Serolojik testler HSV ile çapraz reaksiyon verdiklerinden yanlış pozitiflik oranı yüksektir. Yanlış pozitiflik oranı ELİSA ve Western Blot yöntemleriyle azaltılabilir. 2 3 hafta arayla alınan kanda artan oranda antikor titresi görülmesi tanıyı kolaylaştırır fakat kesin tanı virusun izolasyonuyla konur. TEDAVİ: Yara kültürü pozitif olan asemptomatik kişilerin asiklovir ( 800 mg 5 x 14 gün ) ile tedavisi önerilmektedir. Semptomatik olan hastaların hospitalizasyonu, izolasyonu ve test sonuçları beklenene dek asiklovir ile ampirik tedaviye başlanması ( 10 15 mg / kg 8 saatte bir ) ve antiviral tedavinin viral kültürler negatif olana dek devam ettirilmesi gerekir. RETROVİRAL MYELİTLER: Retroviruslar içinde HIV 1 ve HTLV 1 myelit etkenidir. HIV 1 primer enfeksiyonsırasında akut myelopati ve akut periferik nöropati yapabilir. AİDS demansı sendromu içinde HIV 1 e bağlı kronik vakuolar myelopati ve spastik paralizi görülebilir. HTLV 1 ise tropikal spastik paraparezi etkenidir. HTLV 1 e bağlı tropikal spastik paraparezi uzun bir enkübasyon döneminin ardından ortaya çıkar. Kadnlarda ve orta yaşlarda daha sık görülür. Tropikal spastik paraparezi özellikle güney Amerika ve Afrika, Karaibler ve Japonyada sık görülür.
TANI: HIV enfeksiyonları sırasında diğer etyolojik ajanlara bağlı myelit insidansıda yüksektir. Bu nedenle HIV ve HTLV prevalansının yüksek olduğu bölgelerde standart serolojik testler myelit tanısı için yeterli değildir. HIV ve HTLV 1 myelitlerinin tanısı BOS da virus spesifik antikorların gösterilmesi veya PCR ile virusa ait nükleik asidin gösterilmesiyle konur. HIV 1 vakuolar myelopati: HIV 1 e bağlı myelopati ileri dönem HIV enfeksiyonlarında ve AİDS li hastaların % 50 sinde görülür. HIV 1 özellikle torasik bölge olmak üzere medüllospinalis de vakuolizasyon ve inflamasyonla seyreden myelite neden olur. KLİNİK: HIV 1 vakuolar myelopatide ileri dönemde alt ekstremitelerde asimetrik spastik parapareziler görülür. Paraparezi tablosu haftalar içinde gelişir. Beraberinde sıklıkla HIV demasnı veya HIV e bağlı nöropatilerde vardır. Paraparezilere ileri dönemlerde sfinkter disfonksiyonlarıda eklenir. TANI: HIV 1 vakuoler myelopati tanısı histolojik incelemelerle konur. BOS bulguları yol gösterici değildir ve normal sınırlar içindedir. MR da medüllospinalis torasik bölümünde ödem görülebilir. Tanı HIV 1 serolojik incelemeleri ve BOS da spesifik antikorların varlığı ve PCR ile virusa ait nükleik asidin gösterilmesiyle konur. HIV 1 vakuolar myelopati diğer myelit etkenleri, yer kaplayan lezyonlar ve B12 vitamin
eksiklikleriyle karışır. TEDAVİ: HIV 1 vakuolar myelopatisinde tedavi semptomatiktir. Hastalığın uzun dönemde prognozu kötüdür. Tropikal spastik paraparezi ( HTLV 1 myelopatisi ): HTLV 1 T hücreli lösemi ve tropikal spastik paraparezi etkenidir. Karaibler ve Japonyada asemptomatik HTLV 1 enfeksiyonu endemik olarak görülür, prevalans İV ilaç bağımlılarında yüksektir. Nörolojik bulgular asemptomatik HTLV 1 enfeksiyonu olan hastaların sadece % 1 inde görülür. Tropikal spastik paraparezi uzun bir enkübasyon döneminin ardından ortaya çıkar, kadınlarda ( 2.5 / 1 ) ve orta yaşlarda sık görülür. PATOGENEZ: HTLV 1 özellikle medüllospinalis in torasik bölgesine yerleşerek demyelinizasyonla seyreden meningomyelite sebep olur. Patolojik incelemede perivasküler lenfositik infiltrasyon, demyelinizasyon ve aksonal harabiyet görülür. Primer olarak medüllospinalis posterior kısmını ve kortikospinal traktusları tutar. Motor nöronların demyelinizasyonu sonucu özellikle alt ekstremitelerde spastik paraparezilere neden olur. İnflamasyonun ilerlemesi sonucu meninkslerin, beyin sapının, serebral ve serebellar ak cevherin inflamasyonu ortaya çıkabilir. İnvazyon ve inflamasyon sonucu subaraknoid saha, medüllospinalis ve beyin damarlarında vaskülit gelişir damar mediası ve adventitiası
kalınlaşır. KLİNİK: Tropikal spastik paraparezi bacaklarda bilateral güçsüzlük, spazmlar, yürüme güçlüğü ve sırt ağrılarıyla başlar. Hastalığın ilerlemesiyle nörolojik mesane gelişir. Fizik muayenede alt ekstremitelerde spastik paraparezi, reflekslerde artma, Babinsky pozitifliği, görülür. Vibrasyon duyusu ve dokunma duyusu zayıflar. Hastalık kronik progressif seyirlidir, üst ekstremiteler genellikle etkilenmez, nadiren beraberinde otonom nöropatide görülür. TANI: Tropikal spastik paraparezi de BOS da lenfositer pleositoz, Ig G de artış, ve oligoklonal bant görülür. BOS da HTLV 1 antikorları gösterilebilir. Tanı serolojik olarak HTLV 1 enfeksiyonunun varlığı ve BOS bulgularına dayanılarak konulur. Tropikal spastik paraparezi multipl skleroz ile karışır. TEDAVİ: Tropikal spastik paraparezi tedavisinde yüksek doz kortikosteroid ( prednizon 60 mg / gün 4 hafta süreyle ve 2 haftada azaltılarak kesilecek şekilde ) verilir. 3 TRANSVERS MYELİTLER ( TM ): Transvers myelit medüllospinalis in bir veya birkaç segment boyunca ak ve gri cevher dahil tüm dokularını tutan enfeksiyonveya inflamasyonu ve bunun sonucu ortaya çıkan
medüllospinalis disfonksiyonu halidir. Semptomları medüllospinalisin kesilmesi haline benzer. Transvers myelit invaziv enfeksiyonlara, immünolojik kökenli inflamasyonlara, basıya, arteriyel embolilere bağlı olabileceği gibi hiçbir sebep olmadanda ortaya çıkabilir ( idiopatik TM ). Transvers myelit ler klinikde akut dissemine ensefalo myelitlerin bir parçası olarak da karşımıza çıkabilirler. Akut ve basıya bağlı olmayan transvers myelit lerin % 60 ı idiopatiktir. Transvers myelit lerin % 30 ila 60 ı ateşli bir enfeksiyonu takiben ortaya çıkar ( paraenfeksiyöz TM ler ). Transvers myelit lerin % 20 ila 40 ı viral enfeksiyonları takiben ortaya çıkar. Akut TM insidansı milyonda 1 ila 5 arasında değişir. Hastalık her yaş gurubunda görülebilrisede 10 19 ve 30 39 yaş gurupları arasında artmış insidans görülür. Çocukluk çağı transvers myelit leri genellikle ateşli bir hastalığı takiben ortaya çıkarlarken erişkin transvers myelit lerinde bu özellik nadir görülür. Genç erişkinlerde hastalığın başlangıcı Multipl Skleroza banzer, orta yaşlarda ise transvers myelit gelişimi daha çok spinal iskemiyi ( spinal stroke ) andırır. ENFEKSİYÖZ KAYNAKLI TRANSVERS MYELİT LER: Enfeksiyöz patojenler aşağıdaki mekanizmalar yoluyla trasver myelite neden olurlar: Direk invazyonla, İmmün mekanizmalar aracılığıyla inflamasyona neden olarak, Abse ve lokal enfeksiyonlar sonucu bası nedeniyle, Medüllospinalis dolaşımını bozarak transversmyelit lere neden olurlar. Unutulmamalıdırki anterior poliomyelitler ve lökomyelitlerin ilerlemesi sonucu segmental medüllospinalis tutulumları yani transvers myelit tablosu gelişebilir.
Transvers myelit etkenleri: Viruslar; Herpes viruslar, Hepatit virusları ( A, B, C ) Enteroviruslar, Retroviruslar, İnfluenza virus, Kızamık, kızamıkcık, Kuduz virusu, Bakteriler; Mycoplasma pneumoniae, Borrelia spp, Leptospirozis, Treponema pallidium, Mycobakterium tuberculosis, Menengokok, Tedavisi gecikmiş epidural abseler, Parazitler; Shistosoma ( yumurtaları spinal arter embolisiyle transvers myelit yapar ), Taenia ( yumurtaları spinal arter embolisiyle transvers myelit yapar ), Aşılar; Kuduz aşısı, Japon B ensefaliti aşısı, Sistemik otoimmün hastalıklar; SLE, Sjogren sendromu, Sarkoidoz, Paraneoplastik sendromlar; Vasküler; Spinal arter trombüsleri, Spinal arterio venöz malformasyonlar, İdiopatik transvers myelit lerden genellikle otoimmün kökenli medüllospinalis inflamasyonu sorumludur.
KLİNİK: Transvers myelit bulguları medüllospinalis kesilmesini andırır ( spinal şok ). Spinal şok tablosunda: tutulan medüllospinalis segmentine bağlı olarak ilk önce reflekslerin ve vazomotor tonusun kaybı ortaya çıkar. Tam bir arefleksi tablosu vardır; viseral, genital, kutanöz ve derin tendon refleksleri kaybolur. Transvers myelit te bu spinal şok tablosu 1 ila 6 hafta kadar sürdükten sonra minimal refleks aktivitelerin geri dönmesiyle birlikte klinik geriler. Daha sonra tutulan segmentin altında hiper refleksi hali gelişir, babinsky refleksi patolojiktir, refleks ürinasyon defekasyon ve terleme vardır, kitle refleksleri pozitiftir. Enfeksiyonları takiben ortaya çıkan transvers myelit ler genellikle çocukluk yaş gurubunda ve döküntülü hastalıkları takiben ( kızamık, kızanıkcık, su çiçegi ) ortaya çıkarlar. Hastaların yaklaşık üçte birinde geçirilmiş bir enfeksiyonöyküsü vardır. Prodromal dönemde ateş, döküntü, bacak bel ve sırt ağrıları görülür ayrıca etyolojik ajana bağlı klinik bulgular görülebilir. Transvers myelit lerin % 15 inde nörolojik semptomlar 2 saat içinde, % 50 sinde ise 24 saat içinde yerleşir, nadiren nörolojik bulgular 14 güne kadar uzayabilir. Transvers myelit genellikle torasik medüllospinalisi tutar, % 20 vakada ise sakral ve lumbar tutulum görülür. C4 5 seviyesindeki tutulumda total kuadripleji tablosu görülür. C5 6 seviyesindeki tutulumda kolların abdüksiyon ve fleksiyonu hariç kuadirpleji hali vardır. C6 7 seviyseindeki tutulumda ise el kasları hariç kol kasları salimdir. C7 nin altı ve konus medüllaris üstündeki tutulumlarda bacak larda pleji hali vardır, Konus medüllaris bölgesinin tutulumunda ise konus medüllaris sendromu ortaya çıkar bu sendromda Alt ekstremitelerde güç kaybı,
Mesane ve kolonda sfinkter paralizisi görülür: Anal sfinkter gevşektir, Sakral dermatomlarda duyu kaybı vardır, Sfinkter refleksleri kaybolmuştur. Transvers myelitin Klinik olarak 5 kardinal bulgusu vardır: 1. 2. 3. 4. 5. Bacaklar ve / veya kollarda güçsüzlük, Duyu kayıpları, Reflekslerde bozulma, Sırt ağrıları veya radiküler ağrılar, Barsak ve mesane disfonksiyonları. Tutulan medüllospinalis segmentinin altında duyu kaybı olur. Ağrı ve ısı duyusu kaybolur, vibrasyon ve pozisyon duyusu bozulur, derin tendon refleksleri azalır veya kaybolur. Etkilenen seviyenin altında hipotoni ve flaks paralizi gelişir. Transvers myelit de kas tutulumları arasında hafif asimetri görülebilir fakat bariz asimetri varlığı transvers myelit tanısından uzaklaştırır. Ağrı ve ısı duyusunun kaybolduğu kesin bir demarkasyon hattı çizilebilir. Duyu kaybıyla motor paralizi hattı birbirine paralel seyreder. Nörolojik semptomlar genellikle 24 saat içinde nadiren 1 hafta içinde en üst seviyeye çıkar. Vakaların % 80 i etkilenen bölgede hiper sensitivite tarif eder, vakaların üçte birinde göğüs veya gövdede bant şeklinde sıkışma hissi vardır, ağrı duyusu ve sıcaklık duyusu kaybolmuştur. Başlangıçtaki spinal ağrılar vakaların yarısına yakınında görülür, ağrılar sırtta lokalizedir veya radiküler tiptedir. Barsak, mesane disfonksiyonları disotonomi sonucu gelişen sfinkter fonksiyon bozukluklarına bağlıdır: inkontinans, idrar yapmakta zorluk, konstipasyon veya tenezm şeklinde ortaya çıkabilir. Vakaların % 10 ila 35 inde barsak ve mesane disfonksiyonları ilk şikayetlerdir. En sık idrar retansiyonu, miksiyonda zorlanma ve taşma inkontinansı görülür. Nörolojik tablonun oturmasıyla
Vakaların % 100 ünde bacaklarda güçsüzlük ve mesane disfonksiyonları, Vakaların % 80 ila 94 ünde spinal ağrılar ve duyu bozuklukları, Vakaların % 50 sinde bacaklarda tam pleji ortaya çıkar. Transvers myelit tablosu 1 ila 3 ay sonra gerilemeye başlar. Vakaların yaklaşık üçte biri tam şifa ile iyileşir, üçte biri sekelle iyileşir ( spastik yürüme, idrar tutmakta zorluk, kalıcı inkontinans ), üçte biri ise bakıma muhtaç hale gelir. Nörolojik bulguların yavaş ilerlemesi, üç ay içinde iyileşmenin başlamaması, sırt ağrılarının şiddetli olması spinal şok tablosunun hızla gelişmesi kötü prognoz işaretleridir. Akut gelişen transvers myelit lerde prognoz daha iyidir. TANI: Transvers myelit ler yer kaplayan lezyonlarada bağlı olabileceğinden tanıda ilk adım tedavi edilebilir yer kaplayan lezyonların ekarte edilmesidir. Yer kaplayan lezyonlara bağlı olmayan transvers myelit lerde MR da tutulan medüllospinalis seğmentinde ödem görülür. BOS bulguları etyolojik ajana bağlı olarak değişiklik gösterir. Serolojik yöntemlerle transvers myelit e yol açabilecek etyolojik ajanların taranması gerekir. Transvers myelit bulgularından önce ortaya çıkan klinik bulgular etyolojik ajan hakkında ipucu verir. Eritema kronikum migrans varlığı Lyme hastalığını, veziküler döküntülerin varlığı zonayı, sarılık varlığı leptospirozisi, purpurik döküntüleri takiben ortaya çıkan transvers myelit ise meningokoksemiyi düşündürmelidir. Endemik bölgelerde sifiliz, shistosomyazis, HIV, HTLV, serolojisi veya PCR ile CMV, HSV, VZV, toksoplazma, taraması gerekebilir. Transvers myelit tanısında BOS bulguları ve BOS kültürü nadiren yol göstericidir. BOS bulguları enfeksiyöz ajana bağlı olarak değişir.
TEDAVİ: Transvers myelit tedavisinde; tedavi edilebilir enfeksiyonların erken tespiti önemlidir. Tespit edilebildiği taktirde altta yatan enfeksiyonun tedavisi ( mikoplasma, borrelia, leptospira vb. ) klinik düzelmeyi hızlandırır. İdiopatik transvers myelit lerin tedavisi ise semptomatiktir. Hastaların hospitalizasyonu ve transvers myelit komplikasyonlarından korunması esastır. Transvers myelit seyri sırasında en sık karşılaşılan komplikasyonlar pnemoniler, üriner enfeksiyonlar, pulmoner emboli, sepsis, renal yetmezlik, dekubit ülserleri ve otonom instabiliteye bağlı hipotansif ataklar ve aritmilerdir. Multipl skleroza bağlı transvers myelit ler hariç idiopatik transvers myelit tedavisinde kortikosteroidler etkisiz bulunmuştur. B SEKONDER MYELİTLER: Sekonder myelit sebeplerinden spinal subdural ampiyemler, medüllospinalis abseleri ve spinal epidural abseler SSS in yer kaplayan lezyonları bölümünde ele alınmıştır. Dorsal kök ganglionları ve posterior spinal kök enfeksiyonları sonucu sekonder myelite neden olan en önemli iki patojen varicella zoster ve treponema pallidumdur. Varicella zoster bu bölümde treponema pallidum enfeksiyonları nörosfiliz bölümünde ele alınacaktır. VARİCELLA ZOSTER ( ZONA ): Orta ve ileri yaşlarda sporadik olarak görülür. Çocukluk
çağında geçirilen suçiçeği enfeksiyonu sırasında dorsal ganglionlarda latent olarak kalan virusun reaktivasyonu sonucu ortaya çıkar. Zona hücresel immün sistemin bozuk olduğu hastalarda sık görülür. VZV genellikle dorsal ganglionlardaki sensoryel sinirleri nadiren kranial ve periferik motor sinirleri enfekte eder. Dorsal kök ganglionlarının VZV ile enfeksiyonu myelit ve ensefalite dek ilerleyebilir. PATOGENEZ: Çocukluk çağında geçirilen varicella enfeksiyonu sırasında VZV dorsal ganglionlarda latent olarak kalır. Hücresel immünitenin HIV, lnfoma, kemoterapiler, radyasyon, diabet vb. nedenlerle bozulduğu durumlarda yada belirgin bir sebep olmadan virus reaktive olur ve ilgili dermatom boyunca sensoryel nöropati ve ciltte veziküler döküntülere yol açar. Reaktivasyon sırasında virus dorsal ganglionlarda replike olur ve aksonal transportla deriye taşınır. Ganglionda lenfositer infiltrasyon ve BOS da lenfositer pleositoz görülür. İnflamasyon komşu medüllospinalis segmentine ilerleyerek myelit yapabilir. Myelit sırasında medüllospinalis de demyelinizan alanlar ve vaskülit hali vardır. Myelit bulguları ve inflamasyon dorsal sinirlerin medüllospinalise girdiği posterior boynuz civarında daha belirgindir. Oligodendrositler içinde viral partiküller ( Crowdy tip A cisimcikleri ) görülebilir. KLİNİK: Zona ya bağlı sensoryel radikülitin ilk klinik bulgusu ilgili dermatom boyunca ortaya çıkan ağrıdır, bunu 2-3 gün içinde deride inflamasyon, makulopapuler döküntü ve veziküllerin gelişimi izler. Lezyonların çıkışı 3 5 gün sürer. Hastalık 1 hafta aktif kaldıktan sonra lezyonlar kurutlanmaya başlar ve hastalık geriler. Tam iyileşme haftaları bulabilir. Lezyonlar genellikle unilateral ve tek dermatom boyunca ortaya çıkar.
Vakaların yarısı torasik bölgede, dörtte biri servikal bölgede ve kalan dörtte biri lombar, fasial veya sakral bölgede ortaya çıkar. Sakral tutulumda veziküller mesane mukozasında ortaya çıkarak hemorajik sistite neden olur, sakral tutulumlu zoster sıklıkla mesane ve barsak disfonksiyonları yapar. Aynı dermatom boyunca motor tutulum görülebilir. VZV ye bağlı kranial nöritlerde ise sadece motor tutulum gelişebilir. Motor fonksiyon bozuklukları vezikülleri takiben 2 hafta içinde ortaya çıkar. Trigeminal sinirin oftalmik dalının tutulumu ( gasser ganglionu ) herpes zoster oftalmikus a neden olur, hastalık korneal ülserler, nekrotizan angiitis ve uveitisle karakterizedir, unilateral körlükle sonuçlanabilir. VIII. Kranial sinirin tutulumu sağırlık ve vestibuler nörite yol açar. genikulat ganglionun enfeksiyonu ise ipsilateral multipl kranial sinirlerin enfeksiyonuyla sonuçlanır ( Ramsey Hunt sendromu ) özellikle VII. VIII. IX. Sinirler etkilenir, hastalık dış kulak yolunda veziküller, fasial paralizi ve dilin ön 2/3 ünde tat kaybıyla seyreder. Zonaya bağlı komplikasyonlar immünsupressif hastalarda daha sık görülür. Ensefalit, aseptik menenjit, myelit, kutanöz dissemine zona ve aşağı motor nöron paralizisi normal insanlarda nadir görülen zona komplikasyonlarıdır. İmmünsupressif hastaların %25 inde zona dissemine kutanöz form alır bu hastaların % 50 sinde visserqal tutulum ( pnemoni, hepatit, ensefalit ) gelişir. Hücresel immün sistemin bozulmuş olduğu durumlarda zona tekrarlamaya meyillidir ve mortalitesi yüksektir. Zona myeliti genellikle bu gibi immünsupressif hastalarda görülür. medüllospinalis enfeksiyonu beyin sapına dek uzanabilir ve hızla ilerleyen seğmental paraliziyle sonuçlanır. Nörolojik bulgular deri lezyonunun olduğu tarafta ortaya çıkar ( motor paralizi, spinotalamik disfonksiyon ). Zonanın en sık rastlanan komplikasyonu post herpetik nöraljidir ( tablo 54 ). Tablo 54: Herpes Zoster Enfeksiyonları Semptomlar Nörolojik bulgular Tanı
Prodromal dönem: Ateş, Halsizlik, Kaşıntı, Karınclanma, Yanma hissi. Segmental ipsilateral Radiküler ağrılar: olarak Döküntüden 3 görülen: 4 gün önce başlar, Veziküller, Vakaların % Yüzeyel duyu 70 80 inde 1 ila 4 kaybı, Vezikülden hafta devam eder, Motor yapılan tzank Vakaların % güçsüzlük ( % 5 ). preparatında 20 30 unda kronikleşir Dağılım: multinükleer dev veya hiper sensitivite Torasik zoster (% 65) hücreler kalır. T5-10 arası görülür.drek Deri lezyonları: tek dermatom. floresan antikor Eritematöz Kranioservikal ( %20 ) testi pozitif. zemin üstünde Bir veya daha Viral kültür veziküllerin segmental fazla dermatomda, genellikle unilateral dağılımı Motor tutulum negatifitir. Zona görülür, Daha sonra püstülize olur ve sık görülür, Komşu kranial sinirlerde inflamsyon. Bos: Lenfositer krutlarnır, Ekstremite: pleositoz ( % 40 Dermiste Bir veya daha ), ödem, inflamasyon ve fazla komşu dermatomu hassasiyet vardır. tutar. Protein artmış, Mukozal lezyonlar: Sakral: Şeker Aftlara Hematüri ve normal, benzer, mesane paralizisi Viral görülür. kültür negatif, Unilateraldir, Disemine: ( Vzv Ganglionların ımmunsupressiflerde ) antikorları innerve ettiği İki veya daha pozitif. mukozalarda görülür: fazla dermatomun o Gasser ( v): tutulumu, veya konjoktiva, kornea ve Generalize yanak mukozası. suçiçeğine benzer o Genikulat ( vıı ): döküntü. dil ve ön damak. o Ix. X. Sinir : yumuşak damak, farinks. o Sakral: mesane Zoster oftalmikus:tutulan ganglion: gasser ganglionu ( v ) Vzv enfeksiyonlarının % 10 15 i,veziküller: Saçlı deride ve alında ağrı,korneal lezyonlar ve iridosiklit, İpsilateral kranial
TANI: Dermatomal deri lezyonları, sensoryel defisitlerin varlığında zona tanısı koymak kolaydır. Lezyonlardan yapılan TZANK preparatında dev hücrelerin görülmesi tanı koydurur, buradan yapılan kültürlerde VZV üretilebilir. Deri lezyonları ve klasik zona kliniği altında gelişen myeliti tanımak zor olmaz. BOS da lenfositer pleositoz, artmış protein ve normal glikoz görülür. BOS dan virus izolasyonu nadiren mümkün olur vakat PCR ile viral genomun varlığı gösterilebilir. MR da sinir köklerinde ve medüllospinalis de ödem görülebilir. TEDAVİ: İmmünsüpressif hastalarda, komplikasyonlu zonalarda ve fasial tutulumda tedavi gereklidir. Veziküler döküntüleri takiben ilk 72 saatte başlanan tedaviyle morbilite azaltılabilir. Tedavide asiklovir, valasiklovir veya famsiklovir kullanılır ( Asiklovir dozu 10 12 mg / kg 8 saatte bir 7 10 gün IV, valasiklovir dozu 1000 mg po 3X1 7 10 gün, famsiklovir dozu 500 mg po 3X1 7 gün dür ). İmmünsüpressif hastaların, komplikasyonlu vakaların ve dissemine zonaların tedavisinde asiklovir kullanılır ve tedavi 14 güne kadar uzatılır. Post herpetik nöralji komplikasyonunu ve süresini azaltmakta en etkilisi valasiklovir dir. Post herpetik nöralji ler genellikle basit analjeziklere cevap vermez ve hastayı yıpratıcı karakterdedir. Nöraljilerin tedavisinde narkotikler kullanılabilir, erken dönemde antiviral tedaviye eklenen prednizon ağrıların kontrolünü kolaylaştırır. Agrıların tedavisinde sinir köklerine novokain ve alkol enjeksiyonu denenbilir, tedaviye karbamezapin veya amitriptilin gibi antidepressanlar eklenebilir. İmmünsüpressif hastalarda interferon kullanımının komplikasyonları azalttığı yönünde çalışmalar mevcuttur.
V. A AKUT VİRAL ENSEFALİTLER: Viral ensefalitler genellikle sistemik viral enfeksiyonun bir parçası olarak ortaya çıkarlar. Viral ensefalit bulguları genellikle viral menenjit bulgularının üzerine biner ( meningoensefalit ), nadiren bazı viral ensefalitler menenjit tablosu yapmadan ensefalit yaparlar. Viral ensefalitler patogeneze göre ikiye ayrılırlar: primer ensefalitler beyin parenkiminin viruslarla invazyonu ve inflamasyonu sonucu ortaya çıkan ensefalit tablolarıdır. Primer ensefalitlerde parenkimde nöronofaji vardır, viral antijenler ve viral nükleik asid parenkimde tespit edilebilir. Postenfeksiyöz ensefalitler ise sistemik bir enfeksiyonu takiben ortaya çıkarlar. Perenkimde organizma veya viral antijen gösterilemez. Patolojide parenkimde demyelinizasyon alanları ve perivasküler inflamasyon görülür. Viruslar SSS nin birçok bölgesinde lokalize enfeksiyon yapabilirler, sonuç olarak SSS viral enfeksiyonları birçok tablo ile karşımıza çıkabilir. Beyin parenkiminin enfeksiyonu; ensefalit şeklinde, Meninkslerin enfeksiyonu; menenjit şeklinde, Medullospinalis enfeksiyonu; myelit şeklinde, Dorsal sinir köklerinin enfeksiyonları; radikülit şeklinde, Periferik sinirlerin enfeksiyonları ise nöritler şeklinde klinik bulgu verirler. Viral ensefalitlerde BOS da virusun izolasyonu sadece %25 vakada mümkündür. En sık rastlanan viral ensefalit etkenleri HSV tip 1,2, Togaviruslar ve Arboviruslardır. Bunu kabakulak virusu, Ebstein Barr virus ve Varisella zoster virus izler. Çocukluk hastalıklarından kızamık, suçiçeği, kızamıkcık
enfeksiyonlarını takiben ensefalit gelişebilir (Tablo 35 36) Tablo 35 : Major DNA Ensefalit Virüsleri Virus ailesi Virus SSS hastalığı Klinik Kaynak Giriş yolu Sıklık Laboratuar Hsv tip 1 2 ensefalit menenjit meningoensefalit primer akut infeksiyon latent reaktivasyon insan hematojen nöronal sık BOS pcr incelemesi veyabeyin biyopsisinden viral kültür ensefalit beyin ( özellikle biyopsisi CMV yenidoğan ve akut insan hematojen nadir veya bosda immün pcr veya süpressiflerde ) viral kültür ensefalit Herpes viruslar EBV VZV menenjit myelit guillain barre serebellit ensefalit menenjit myelit neurit (zona ) akut primer akut infeksiyon latent reaktivasyon veya postinfeksiyöz ensefalomyelit insan hematojen insan hematojen nöronal çok nadir nadir serolojik tetkik klinik bulgular tanı koydurucudur. lezyonlardan veya beyin biyopsisinden viral kültür yapılabilir akut HHV 6 ensefalitfebril konvülsyon infeksiyon veya latent insan?? viral kültürpcr reaktivasyon bos veya Adeno Viruslar adenovirus menenjit ensefalit akut insan hematojen çok nadir beyin biyopsisinden viral kültür Tablo 36 : majör RNA ensefalit virüsleri Görüldüğü Virus Sub tip Vektör Sss hastalığı Sıklık Mortalite Laboratuar yerler
Serolojik olarak antijen veya Nadiren Batı at AbdMisissipinin antikorların SivrisinekKuşlar EnsefalitMenenjit epidemiler % 3 10 ensefaliti batısı gösterilmesinadiren yapar beyin biopsisinden viral kültür TogaviridaeAlfavirus Beyin dokusunda ( arbovirus) Çok Doğu at Abd atlantik viral kültür veya Sivrisinekkuşlar EnsefalitMenenjit nadirsporadik > %30 ensefaliti kıyıları antijen tainibos görülür ıgm Çok nadiren Venezuella Orta ve güney Serolojik olarak SivrisinekAtlar EnsefalitMenenjit epidemiler < %1 ensefaliti amerikaflorida viral entijen taini yapar Periferik kanda Japon b SivrisinekDomuz Epidemik EnsefalitMenenjit Uzakdoğu %25 serolojik olarak ensefaliti Kuş endemik sık antijen tespiti Bos ıgmseroloji St. Louis SivrisinekDomuz Epidamik EnsefalitMenenjit Abd %7 nadiren viral FlaviviridaeFlavivirus ensefaliti Kuş endemik sık kültür gerekir ( arbovirus ) Batı nil SivrisinekDomuz Uganda Epidemik çok EnsefalitMenenjit ateşi Kuş mısırisrail nadir Nadir KültürSeroloji Epidemik Kene KenePastörize olmamış AvrupaDoğu Ensefalit sporadik çok ensefaliti sütler rusya nadir %20 Serroloji Bunyavirus( arbovirus Kalifornia Viral kültürbos da SivrisinekKemiriciler Ensefalit menenjit Kuzey abd Sık endemik < %1 ) ensefaliti ıgmseroloji Eritrosit Abd pasifik ReoviridaeOrbivirus Kolorado Endemik çok membranında antijen KeneKemiriciler Ensefalit menenjit kıyılarıkayalık < %1 ( arbovirus ) kene ateşi nadir tespitiviral dağlar kültürseroloji Poliovirus Fekal oral MenenjitMyelit Tüm dünyada Endemik sık %4.5*(%50) Bos veya beyin biyopsisinden viral MeningoensefalitMenenjit Picornaviridae Coxakivirus Fekal oral Tüm dünyada Endemik nadir Nadir** kültür, dışkı ve Myelit (enterovirus ) idrardan viral Echovirus Fekal oral MeningoensefalitMenenjit kültür, pcr ve Tüm dünyada Endemik nadir Nadir** Myelit seroloji Postinfeksiyöz Sporadik Paramiksoviruslar Kızamık meningoensefalit EnsefalitSspe Tüm dünyada nadir (exantematöz viruslar Damlacık %20 30 Klinik ve seroloji ) MenenjitEnsefalit Kabakulak Damlacık Myelit Tüm dünyada Sporadik sık < %1 Bos viral kültür Orthomiksovirus İnfluensa Postinfeksiyöz Ensefalit Tüm dünyada Sporadik çok Sss dışı viral < %1 nadir kültürler Beyin biyopsisinde Rhabdoviridae Kuduz antijen taini, Memeli serolojik olarak hayvanlarsalyanın EnsefalitEnsefalo Sporadik çok Tüm dünyada %100 antijenlerin açık yara veya myelit nadir gösterilmesi mukozalarla teması nadiren viral kültür gereki Retroviridae EnsefalopatiLöko Pcr ile bos ve Sadece hıv- İnsan ensefalopati Tüm dünyada Nadir %100 beyin dokusunda 1 Ensefalit antiken tespitimr Arenaviridae Lcmv Bos kan idrar Kemiricilerin Sporadik çok Ensefalit menenjit Tüm dünyada %2.5 kültürü veya çıkartılrı nadir seroloji *Sporadik vakalarda mortalite yüksek **Yeni doğan ve immünsüpressiflerde %50 yi buluyor Viral ensefalitlerin insidansı etken patojene ve coğrafi duruma göre değişsede ortalama olarak yılda 100.000 kişide 8.8 ila 12.6 vaka görülmektedir. Etkili aşılama politikaları sayesinde kızamık, kabakulak, polio gibi çocukluk çağı hastalıklarına bağlı ensefalitlerin insidansı büyük ölçüde
azalmıştır. ARBOVİRUS ENSEFALİTLERİ: Arboviruslar ( arthropod borne virus ) kan emen arthropodlarla ( sivrisinek, kene ) hayvanlardan insanlara bulaşır. Birçok insanda hastalık asemptomatik olarak seyreder sadece %1-5 oranında ensefalit tablosu gelişir. Arbovirus ensefalitleri yaz ayları ve erken sonbaharda görülürler nadiren epidemiler yaparlar. Arbovirus ensefalitleri dünyanın sınırlı bölgelerinde görülür. Tüm arbovirus enfeksiyonları klinik olarak benzer tablolar oluştururlar. Ateş, halsizlik, başağrısı, üst solunum yolları enfeksiyonu gibi bir prodromal dönemi takiben nörolojik semptomlar ortaya çıkar. St. Louis ensefaliti, Doğu ve Batı at ensefalitleri en sık görülenleridir. Batı at ensefaliti en hafif seyirli olanıdır mortalitesi %10 dur. Doğu at ensefaliti ise en ağır seyirli olandır mortalite %70 dir, ayrıca sıklıkla kalıcı nörolojik sekeller bırakır. Nörolojik bulgular: başdönmesi, epileptik ataklar, karaniyal sinir felçleri, hemiplejiler, hallusinasyonlar ve komaya kadar varan bilinç bulanıklıkları şeklinde olabilir. Başağrısı ve ateş kardinal bulgulardır, meningial irritasyon bulguları görülebilir. BOS bulguları aseptik menenjitle uyumludur, lenfositik pleositoz vardır, protein artmıştır, glukoz normaldir. Tanı ELİSA yöntemiyle antiviral ıgm saptanmasıyla, nadiren beyin biopsilerinde virusun izolasyonuyla konur. Tedavi semptomatiktir. HERPES VİRUS ENSEFALİTİ: Herpes virus ensefaliti tedavi edilebilir bir ensefalit olduğundan erken tanısı önemlidir. Akut ensefalitin en sık rastlanan ve en ağır seyreden formudur. Tedavisiz vakalarda mortalite %80 lere ulaşır. HSV tip 1 erişkinlerde ensefalit
etkenidir. HSV tip 2 yenidoğan ensefaliti erişkin menenjitine sebep olur. HSV tip 1 ensefalitlerinin %70i gasser veya olfaktor gangliyonlardaki latent virusun reaktivasyonu sonucu ortaya çıkar, vakaların %30 u ise primer enfeksiyonu takiben gelişir. Hastalar genellikle 20 yaşından genç veya 50 yaşın üstündedir. Diğer viral ensefalitlerin aksine HSV ensefaliti temporo frontal tutulumla seyreder. KLİNİK: HSV hemorajik nekrotizan ensefalit sebebidir. Herpes ensefalitli hastalarda predispozan sebep genellikle yoktur. Hastalık nonspesifik ve kısa bir prodromal dönemi takiben aniden başlar. Başağrısı, ateşi takiben bilinç hızla bozulur ve epileptik nöbetler başlar. Özellikle frontal lobu tutan nörolojik semptomlar (afazi, görme alanı defektleri, amnezi), psikoz hallusinasyonlar, oriyentasyon bozuklukları ve hafıza kayıpları HSV ensefalitine sıklıkla eşlik eder. Klinik bulgular herpes ensefaliti için karakteristik değildir fakat temporal tutulumu gösteren bulgular herpes ensefalitini düşündürür. Nadiren diğer loblarıda tutar, beraberinde herpetik deri lezyonları genellikle bulunmaz. TANI: MR ve BT de temporal loblarda dansite artışı, kontrast madde tutulumunda artış, beyin ödemi (tipik olarak beyin ödemi bir lobda veya bir hemisferde daha fazladır) görülür. Lomber ponksiyon bulguları aseptik menenjite benzer (tablo 11), BOS da erken dönemde PNL pleositoz vardır ve protein artmıştır. Başta BOS glukozu normaldir ileri dönemde hipoglikoraji gelişir. BOS da eritrosit varlığı HSV ensefalitinde sık görülen bir bulgudur. EEG de generalize yavaşlama ve temporal loblarda yüksek voltajlı aktiviteler görülür. Kesin tanı BOS ve serumda virusa spesifik antikorların varlığıyla ve
BOS da PCR tekniğiyle HSV DNA sının gösterilmesiyle konur. Patolojide nekroz ve hemoraji alanları, yaygın mononükleer infiltrasyon görülür. Immünofluoresan yöntemle virus gösterilebilir, intranükleer eozinofilik inklüzyonlar vardır, nadiren virus izole edilebilir. TEDAVİ: Tedavisi olan nadir ensefalit tablolarından olduğundan ve mortalitesi yüksek olduğundan erken tanı ve tedavisi önemlidir. Tedavide Asiklovir 30 mg/kg/gün 3 dozda 14 gün verilir tedaviyle mortalite %20 ye iner. Koma gelişmesi mortalite oranını %70 e çıkarır. Erken tanı ve tedavi, komplikasyonları büyük ölçüde engeller. KUDUZ ENSEFALİTİ: Kuduz etcil hayvanlardan insanlara bulaşan viral bir zoonozdur. Kuduz etkeni Rabdovirusdur. Rabdovirus tek sarmallı RNA virusudur. Virusun insanlara bulaşmasıyla progressif seyirli fatal ensefalit tablosu ortaya çıkar. Temas öncesi veya sonrası aşı ve / veya antiserumlarla hastalığın önlenmesi mümkündür. Klinik bulgular ortaya çıktıktan sonra tedavi mümkün değildir. EPİDEMİOLOJİ: Kuduz dünyanın her tarafında görülebilir ( bazı ada ülkeleri hariç ). Hayvanlara kuduz aşısının yapılmadığı geri kalmış bölgelerde en sık kaynak evcil köpeklerdir. Gelişmiş ülkelerde ise en sık kaynak vahşi hayvanlardır. Epidemiolojik olarak insan kuduzunun en sık görülen kaynağı köpek ısırıklarıdır. Kuduz aşısı için başvuruların büyük bir çoğunluğunu ise kedi
ve köpek ısırıkları oluşturur. Kuduz vahşi hayvanlar arasında sık görülür. Özellikle köpekgiller ( kurt, çakal, tilki ), kemirgenler, yarasalar ve tavşanlar hastalığı bulaştırabilirler. Şüpheli ısırıklar ve hastalık sıklıkla erkeklerde ve çocuklarda ortaya çıkar. Çocuklarda yüz ve boyun ısırılmalrı daha sık olduğundan hastalık gelişme riskide fazladır. Erişkinlerdeki ısırıklar daha çok ekstremitelerde görülür. Literatürde kornea nakliyle bulaştırılmış vakalarda vardır. Virus genellikle ısırılma yoluyla virusun vicuda direk inokulasyonu sonucu bulaşır. Isırılma yerine göre hastalığın ortaya çıkma şansıda değişir: kuduz bir hayvanın ısırmasıyla hastalık gelişme riski Yüz ısırılmalarında % 60 Kol ısırılmalarında % 40 El ısırılmalarında % 15 Alt ekstremite ısırılmalarında % 10 dur. Virus sıyrıklardan ve mukoz membranlardanda bulaşabilir. Mağracılar ve laboratuar çalışanlarına aerosolle bulaştığı bilinmektedir. PATOGENEZ: Kuduz genellikle enfekte hayvan ısırığıyla bulaşır. Vicuda giren virus lezyon etrafındaki kas dokusunda çoğalmaya başlar. Kuduzun endübasyon süresi 12 gün ila yıllar arasında değişsede ortalama 30 gün sürer. Kas dokusunda çoğalan virus nöronlara girerek retrograd olarak beyne ilerler. Bu amaçla myelinsiz motor ve sensoryel sinirleri tercih eder. Beyinde çoğalmaya devam eden virus sinirler aracılığıyla tükrük bezleri gibi diğer organlara yayılır. KLİNİK:
Kuduzun klinik seyri saatler içinde olabileceği gibi aylar da alabilir. 1 2 günlük prodrom döneminde ısırılma yerinde ağrı ve paresteziler, gastrointestinal ve üst solunum yolu enfeksiyonu şikayetleri, irritabilite, saldırganlık ve ölüm korkusu vardır. Bazı hastalarda hidrofobi ve aerofobi ortaya çıkar. Prodromal dönemi takiben hasta eksitasyon dönemine girer. Bu dönemde hiperventilasyon, hiperaktivite, disorientasyon ve epileptik ataklar görülür. Eksitasyon dönemi birkaç gün sürer ve daha sonra hastada laterji, paraliziler ( özellikle kranial paraliziler, düz kas paralizileri, sfinkter paralizileri ) başlar. Kalp veya solunum kaslarının tutulumu ölümle sonuçlanır. Kuduz nadiren paralitik tarzda seyreder bu form assendan simetrik veya asimetrik paralizi, respiratuar ve bulbar paraliziyle karakterizedir. TANI: Kuduz tanısında rutin laboratuar testleri güvenilir değildir. BOS da pleositoz ve protein artışı görülür. Kuduz semptomlarının başlamasıyla serumda kuduz antikorları belirmeye başlar. Aşı olmamış insanlarda herhangi bir titrede antirabies antikorlarının varlığı, aşılı insanlarda ise BOS da yüksek titrede nötralizan antikor varlığı kuduz tanısı koydurur, veya beyin biopsisinde, kornea kazıntılarında, ısırılma yerindeki deri biopsilerinden yapılan preparatlarda rabies virus antijenlerinin İmmünfluoresan yöntemle gösterilmesi yada beyinde Negri cisimlerinin görülmesi tanı koydurur. Negri cisimleri: intraselluler, intrastoplazmik eozinofilik inklüzyon cisimcikleridir, kuduz için patognomiktir. Isırılma öyküsü olmasada hidrofobi, aerofobi, eksitasyonlarla seyreden ensefalit ve myelitlerde kuduzdan şüphelenilmelidir ( ABD de yapılan bir çalışmada kuduz vakalarının % 20 sinde ısırılma öyküsü bulunmamıştır). Eskiden kuduzun kesin tanısı (
hayvanlarda ve insanlarda ) ammon boynuzunda Negri cisimlerinin görülmesiyle konuyordu. Günümüzde dokuların immün floresan antikorlarla boyanması ve virus izolasyonu yöntemleriyle daha kesin tanı koyma imkanı vardır. Aşı olmamış kişilerde ısırılmayı takiben 6 gün ila 2 hafta içinde antikorlar ortaya çıkar. Antikor titresinin hızla artması tanı koydurur. Isırılmayı takiben en erken 2. Günden itibaren boğaz sürüntüsü ve tükrükten virus izole edilebilir. Virus boğaz sürüntüsü, tükrük, bos, gözyaşı ve idrardan izole edilebilir. 2. Haftadan itibaren virusun izolasyon şansı azalır. Ayırıcı tanıda tetanoz düşünülmelidir. Tetanozda ısırılmayı veya yaralanmayı takiben inkübasyon dönemi daha kısadır. Tetanozda ağrılı kas spazmları arası dönemde rijidite vardır, kuduzda yoktur. Tetanozda hidrofobi yoktur ve BOS bulguları normaldir. TEDAVİ: Hastalığın önlenmesinde ısırılma yerinin bol sabunlu su ile temizliği ilk ve yapılması gereken en önemli işlemdir. Isırılma yeri sabunlu su veya benzil amonyum klorurle yıkanmalıdır. Insan immün globülini RIG (20 Unite/kg yarısı yara çevresine yarısı IM) verilerek 10-20 günlük pasif bir immünizasyon sağlanır. Bu sırada insan diploid hücre kültüründen geliştirilen aşıyla 0. 3. 7. 14. 28. Günlerde aşılama başlanır. Isırma ve sıyrıkların sabunla yıkanması kuduz riskini önemli ölçüde azaltır. Isırılma ile aşılama arasında geçen süre arttıkça aşının koruyucu etkisi azalır. Kuduz bir hayvan ısırığıyla kuduz buşlaşma şansı %5 ila % 80 arasında değişir. Sıyrıklarda bu oran 50 kat daha azdır ( % 1 0.1 ). İnsan kuduz immün globülini ( RIG ) ve insan diploid hücre aşısı ( HDCV ) kullanımı aşağıdaki tabloya göre yapılabilir ( tablo: 37 ).
Tablo 37: KUDUZ RİSKLİ ISIRILMALARDA AŞI ( HDCV ) VE KUDUZ İMMÜNGLOBÜLİN ( RIG ) KULLANIMI Hayvanın durumu Tedavi Hayvanda Evcil hayvanlar Kedi, köpek Hayvan sağlıklı görünüyorsa 10 gün beklenir, kuduz bulguları gelişmeze aşı yapılmaz, Kuduz veya kuduz şüphesi, HDCV + RIG Bilinmiyor veya kaçmış. HDCV + RIG Bölge kuduzdan Vahşi hayvan Köpekgil, yarasa, etobur arınmamış veya hayvanın incelenmesi şüpheli ise kuduz HDCV + RIG riskli ısırık kabul et Kümes Bölge sağlık merkezine hayvanı, danış,şüpheli Diğer kemirgen, hayvanlarda HDCV + RIG tavşan, bölgedekuduz sincap vb. bildirildiyse Aşılama ve antiserum uygulamaları ısırılmayı takiben en erken dönemde başlanmalıdır. Aşıya karşı lokal allerjik reaksiyonlar aşının kesilmesini gerektirmez. Hayvanın incelenmesi sonucu kuduz olmadığı anlaşılırsa aşı kesilmelidir. Hayvanın müşahadesi sırasında herhangibir kuduz şüphesinde aşı ve serum uygulamasına başlanmalıdır. Vahşi hayvanlar mümkünse en kısa zamanda öldürülerek incelemeye gönderilmelidir, vahşi hayvanlar müşahadeye alınmaya kalkışılmamalıdır. Klinik bulgular ortaya çıktıktan sonra hastalık % 100 fatal
seyirlidir, bu dönemde semptomatik tedavi uygulanır. Hipoksi, hipotansif ataklar ve süperenfeksiyonlar engellenmeye çalışılır. Hastalık genellikle klinik bulguların ortaya çıkışını takiben 3 hafta içinde fatal sonlanır. Kuduz tanısı konan hasta izolasyona alınmalı, hastayla ve hasta çıkartılarıyla teması olan kişiler profilaktik aşılamaya alınmalıdır. Kuduzun kontrolünde en önemli yol aşılamadır, bu amaçla evcil hayvanların özellikle köpeklerin aşılanması esastır. Bazı ülkelerde vahşi ve başıboş evcil hayvan populasyonunun kontrolü ve vahşi hayvan aşılaması gerekebilir. SUBAKUT KIZAMIK ENSEFALİTİ: İmmünsüpresse insanlarda kızamık enfeksiyonunu takiben 1-6 ay sonra ortaya çıkan epileptik nöbetler özellikle parsiyel kontinü epilepsiler şeklinde seyreder, daha sonra fokal nörolojik semptomlar stupor ve koma gelişir. BOS normaldir ve kızamık antikorları yüksek değildir. Hastanın immünsupressif olması ve özgeçmişte kızamık olması tanı koydurur. KABAKULAK ENSEFALİTİ: Sık rastlanan ensefalit etkenlerinden biride paramyxovirus ( kabakulak virusu ) dur. Genellikle meningoensefalit yapar. Klinik olarak hemen daima parotitle birliktedir. Tanı virusun BOS dan izolasyonu veya antikor titresinin artışıyla konur. BOS da lenfositer pleositoz, protein artışı ve hipoglikoraji görülür. Tedavi semptomatiktir.
ENFEKSİYON HASTALIKLARI dr aydoğan lermi, Enfeksiyon, enfeksiyon hastalıkları, enfeksiyon uzmanı Enfeksiyon, infectious, enfeksiyon hastalıkları, enfeksiyon uzmanı, Enfeksiyonlu Yara, Nörolojik Hastalıklar, Kemik İltihabı, Kronik Otit, Akciğer Hastalıkları, Orta kulak İltihabı, Hepatit B, Hepatit C, KOAH Kronik Obstrüktif Akciğer Hastalığı, İdrar Yolu enfeksiyonu, Grip, Bruselloz, Febril Nötropeni, Enfeksiyon Hastalıkları, Bulaşıcı Hastalıklar, Anaerob Enfeksiyonlar, Aort Kapağı Hastalıkları, Saman Nezlesi (Alerjik Rinit), Mide-Bağırsak enfeksiyonları, HIV, AIDS, Viral Enfeksiyon, Üriner Enfeksiyon, Hepatit A, Boğaz İltihabı, Grip, Halsizlik, İshal, Kalp Ağrısı, Göz Ağrısı, Enterit, Bronşit, Ateş, Bakteriüri, Cilt Hastalıkları, Karın Ağrısı, Kızamık, Tifo, Pnömoni, solunum yolu enfeksiyonları, Beyin enfarktüsü, Sarılık, Menenjit, Kuduz (hidrofobi), Kuduz, Lenfanjit, lenfadenit, sinüzit, Böbrek İltihabı, nefrit, rinit, anjin, akıntı, döküntü, kaşıntı, bulantı, kusma, ishal, kanlı ishal, kist, karaciğerde kist, köpek kisti, kediden bulaşan, köpekten bulaşan, evcil hayvanlardan bulaşan, yemekten bulaşan, sulardan bulaşan, havuzdan bulaşan, cinsel yolla bulaşan, temasla bulaşan, terlikten bulaşan, keneyle bulaşan, kene ile bulaşan, fareyle bulaşan, kanalizasyon, fosseptik, havludan bulaşan, tuvaletten bulaşan, kirli su, kirli sularla bulaşan, baş ağrısı, burun akıntısı, nezle, mayasıl, hemoroit, sifiliz, bel soğukluğu, şankr, şankroid, frengi, konjonktivit, sivilce, apse, kabuk, içi cerahatli, irin, irinli, apse boşaltma, düşük, doğumsal, genetik, idrarda yanma, kokulu akıntı, koyu akıntı, beyaz akıntı, akıntı ve kaşıntı, akıntı ve yanma, akıntı ve kanama,
akıntı ve ateş, peniste akıntı, penis ucunda kaşıntı, peniste yanma, peniste yara, vajinada yara, kanlı idrar, kanlı akıntı, cerahatli akıntı, kanlı dışkılama, yeşil dışkılama, sulu dışkılama, makatta yara, anüste akıntı, makatta kanama, tırnak kırılması, tırnaklarda bozulma, mantar, mantar enfeksiyonu, tırnak mantarı, cilt mantarı, mantar tedavisi, akıntı tedavisi, tırnak tedavisi, adet kesilmesi, gebelik enfeksiyonu, bebek enfeksiyonu, çocuk enfeksiyonu, cilt enfeksiyonu, tırnak enfeksiyonu, karaciğer hastalıkları, karaciğer enfeksiyonu, safra kesesi enfeksiyonu, kemik enfeksiyonu, dalak enfeksiyonu, göz enfeksiyonları, göz kapağı enfeksiyonu, cilt enfeksiyonları, döküntülü enfeksiyonlar, tırnak enfeksiyonları, sinüzit, sinüs, göz, konjonktivit, otit, kulak zarı, zatürre, zatürre, pnömoni, pnömoni, akciğer enfeksiyonu, ince hastalık, tüberküloz, toplumdan bulaşan, havadan bulaşan, öksürükle bulaşan, nefesle bulaşan, okuldan bulaşan, parazit, bağırsak paraziti, solucan, solucan tedavisi, parazit tedavisi, kurt tedavisi, dışkıda solucan, dışkıda kurt, dışkıda parazit, kilo kaybı, kilo alamama, Nörit, Nöritis, Nevrit, Nevritis, Nevralji, meningoensefalit, ensefalo myelitler, düşük araştırması, torch, toksoplazma, rubella, rubeola, 5. Hastalık, 6. Hastalık, kızamıkçık, antibiyotikler, anti viraller, virüs, virus, barsak enfeksiyonu, ishal, dizanteri, kolera, amipli dizanteri, basili dizanteri, rota, adeno, rota virüs, adeno virüs, viral enfeksiyonlar, mantar enfeksiyonları, memede apse, vajinada kaşıntı akıntı, vajinada kanlı akıntı, hpv, aids nedir, hepatit nedir, zatüre nedir, menenjit nedir, enfeksiyon nedir, enfeksiyonu ne demek, osteomyelit, osteokondrit, zona, hsv, zona zoster, abdomen, periton, peritonit, apandisit, nefrit, piyelonefrit, sistit, üretrit, üretero vesikal reflu, hepato renal sendrom, salpenjit, salpingo ooforit, pid, pelvik inflamatuar hastalık, pelvis enfeksiyonları, jinjivit, diş apsesi, diş enfeksiyonları, parotit, kaba kulak, rinit, rektal apse, peri anal enfeksiyon, kemik eklem enfeksiyonları, artrit, kemik enfeksiyonu, eklem enfeksiyonu, kronik osteomyelit, perianal apse, ülseratif kolit, crohn, kron,
çölyak, divertikül, divertikülit, balık zehirlenmesi, gıda intoks, gıda zehirlenmesi, gıdalar ile bulaşan enfeksiyonlar, sulardan bulaşan enfeksiyonlar, epiglottit, özefajit, gastrit, helikobakter pilori,hpv aşısı, aşılar, zatüre aşısı, grip aşısı, influenza aşısı, menenjit aşısı, çocukluk aşıları, evlilik testleri, çocukluk çağı hastalıkları, döküntülü enfeksiyonlar, bulaşıcı enfeksiyonlar, tatilde oluşacak enfeksiyonlar, seyahat hastalıkları, sıtma, sivrisinekler ile bulaşan enfeksiyonlar, kenelerden bulaşan enfeksiyonlar, kene, sivrisinek, farelerden bulaşan enfeksiyonlar, kırım Kongo kanamalı ateşi, ebola, ebola enfeksiyonu, ebola nedir, ebola tedavisi, kkka, döküntü, kaşıntı, koma, yoğun bakım, yoğun bakım enfeksiyonları, ventilatör ilişkili pnemoni, hastane enfeksiyonları, vektör, trikomonas vajinalis, gardnerella vajinalis, giyardiya, trişinella, e. Coli, pseudomonas, beta, beta enfeksiyonu, boğaz enfeksiyonu, yüksek ateş boğaz ağrısı, üşüme titreme, titreme terleme, döküntü kaşıntı, idrarda yanma, idrar yolu enfeksiyonu, peniste yanma, idrar yaparken yanma sızlama, idrarda koyulaşma, idrarda koku, dışkıda kötü koku, kötü kokulu akıntı, cerahatli akıntı, şant, şant enfeksiyonu, anal yolla bulaşan, oral yolla bulaşan, sex ile bulaşan, sex, anal sex ile bulaşan, seks, seks ile bulaşan, anal seks ile bulaşan, anal seks, oral seks ile bulaşan enfeksiyon, meni ile bulaşan, vajinal salgılar ile bulaşan, tükürükten bulaşan, kondom, kondom kullanımı, dildo ile bulaşan enfeksiyon, dövme ile bulaşan enfeksiyonlar, vücut deldirme, piercing, steril, steril olmayan, dezenfeksiyon, pansuman,
HİV TESTİ ELİSA ve Western blot HİV testleri; Human immunodeficiency virus yani HİV virüsü kan yoluyla bulaşarak immün sistemin çalışmasını bozar ve AİDS ( Adult İmmune Deficiency Senrome ) denen hastalığa neden olur. HİV testi kanda virüs olup olmadığını gösteren test dir. ELİSA yöntemi ile yuapılan bu testin Western Blot yöntemi ile sağlamasının yapılması gerekir. HİV testi kanda yapılır, yurt dışında yanak mukozasından yapılan HİV testleri de mevcuttur. HİV testi ne için yapılır? Test HİV virüsü kapıp kapmadığınızı tespit amacıyla yapılır, özellikle şüpheli cinsel temas, yüksek risk gurubu içinde olan insanlar, immün sistem hastalığ bulguları varsa, hamilelik taraması sırasında, evlilik öncesi testler içinde, beklenmesik enfeksiyon hastalıkları varlığında HİV testi istenir. ELİSA pozitifliği ne anlama gelir? ELİSA pozitifliği HİV pozitif anlamına gelmez. Bunun için testin doğrulanması gerekir. ELİSA testi birçok durumda yanlış pozitif sonuç verebilir. Pozitif ELİSA sonucu mutlaka Western Blot testi ile doğrulanmalıdır. ELİSA negatifliği ne anlama gelir? ELİSA negatif demek HİV negatif demek değildir. HİV virüsü bulaştıktan sonra antikorların ortaya çıkması bir zaman alır buna pencere dönemi ( Windows periyod ) denir. Bu dönem süresince hastada HİV virüsü vardır ancak antikor gelişmediğinden test negatif çıkar. Şüpheli temastan sonra 1. 3. Ve 6. Ayın sonunda yapılan testler negatif ise bulaş olmadığı kabul edilir. Testler negatif ancak hastada akut HİV enfeksiyonu olduğundan şüpheleniliyor ise HİV viral load testi istenir.
Referanslar: Dewar R, Goldstein D, Maldarelli F. Diagnosis of human immunodeficiency virus infection. In: Mandell GL, Bennett GE, Dolin R, eds. Principles and Practice of Infectious Diseases. 7th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone; 2009:chap 119. Sax PE, Walker BD. Immunopathogenesis of human immunodeficiency infection. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2007:chap 408. HİV ve AİDS HİV virüsü; AİDS hastalığı; Human İmmunodeficiency Virüs; Acquired İmmunodeficiency Syndrome; Edinsel İmmün Yetmezlik Sendromu. HİV virüsünün neden olduğu bulaşıcı hastalıktır. İmmün sistemi (bağışıklığı) bozar. İmmün sistem mikroplarla, tümörlerle savaşmamızı sağlayan sistemdir, bozulursa vücut mikroplarla savaşamaz. HİV virüsü immün sistemin anahtar hücresi olan T lenfositlerinin içinde yerleşir ( CD4 T Lenfositleri). HİV virüsü bu hücreleri öldürmeye başlar bu 2 ila 10 yıl kadar sürebilir. T Lenfositleri ölünce immün sistem mikropları, tümörleri tanıyamaz ve savaşamaz, sürekli iltihabi hastalıklar ve tümörler ortaya çıkmaya başlar, bu duruma AİDS hastalığı (Edinsel İmmün Yetmezlik Sendromu) denir. AİDS; HİV enfeksiyonu nun son dönemidir, immün sistemin tamamen çöktüğünü vücudun mikroplarla savaşamadığını gösterir. Normal insanlarda hastalık yapmayan mikroplar sürekli hastalığa neden olmaya başlar.
HİV virüsü nasıl bulaşır? HİV virüsü hasta insanların kan ve vücut sıvılarıyla temas ile bulaşır. Kan, semen, vajinal salgı, anne sütüyle temas ile bulaşır. Cinsel temas, Manikür pedikür, Dövme, Vücut deldirme, Kirli aletler ile yapılan cerrahi müdahaleler, Kirli iğneler, Diş müdahaleleri vb. ile ve Anneden bebeğe, ana karnında, doğumda veya anne sütü ile bulaşır. HİV bulaşma riskini yükselten sebepler: Çok eşli cinsel yaşam, Korunmasız cinsel yaşam, HİV pozitif yada yüksek riskli insanlar ile cinsel ilişkiye girmek, Damardan ilaç bağımlılığı, Kan ve vücut sıvıları ile sürekli temas gerektiren işte çalışmak ( laboratuar, kan merkezi, klinik, cerrahi ), HİV pozitif bir anneden doğmak, Kontrol edilmemiş; kan, doku, organ veya artifisyel inseminasyon yaptırmak, HİV pozitifliğinin yoğun olduğu bölgede yaşamak HİV pozitifliği için risk faktörleridir. HİV enfeksiyonunda şikayetler: 1- Akut HİV enfeksiyonu: HİV virüsü bulaştıktan sonra ilk bir iki ay içinde olur. HİV virüsü bulaştıktan sonra ilk bir iki ay içinde hafif şikayetler olur ve bu şikayetler bir- iki haftada düzelir buna akut HİV enfeksiyonu denir, en sık görülen şikayetler:
Kilo kaybı, Kuru öksürük, Boğaz ağrısı, Ateş, Gece terlemesi, Halsizlik, yorgunluk, çabuk yorulma, Lenf bezlerinde şişme, Dil, ağız boğazda pamukçuklar, beyaz noktalar, Baş ağrısı, Işıktan rahatsız olma, Döküntü, Depresyon, Huzursuzluk, Hafıza bozuklukları ve nörolojik şikayetler olur, bu şikayetler hafiftir ve uzun sürmeden kendi kendine düzelir. Hasta grip geçirdiğini sanır. 2- İyilik dönemi: Daha sonra HİV virüsü uzun yıllar hiçbir şikayete neden olmaz. Şikayet olması için T Lenfositlerin belli bir sayının altına düşmesi gerekir, bu zaman alır. HİV virüsünün T Lenfositleri öldürmesi aylar yıllar sürebilir. Bu süre içinde çoğu insan hasta olduğunun bile farkında değildir, çünkü hastanın hiçbir şikayeti yoktur, ancak hastalığı bulaştırmaya devam eder. 3- AİDS hastalığı: T Lenfositleri sınır değerin altına inmeye başlayınca hastada şikayetler görülmeye başlar. Akut HİV enfeksiyonunu takiben Aylar yıllar sonra şikayetler görülmeye başlar, şikayetlerin ortaya çıkışı 1-3 yılı bulur. En sık görülen şikayetler: Tüm vücutta lenf bezlerinde şişme, Ağız ve tırnaklarda mantar hastalıkları, Sık tekrarlayan vajinit, Siğillerin çıkması, Önceden geçirilmiş hastalıkların alevlenmesi; zona,
Herpes, egzema, psöriazis vb. Gece terlemeleri, Kilo kaybı, Kronik ishal dir. HİV enfeksiyonu nun AİDS hastalığına dönmesi bazen 10 yılı bulur. İleri dönemlerde fırsatçı enfeksiyonlar, tümörler ve komplikasyonlar görülmeye başlanır. En sık görülenler: Ağızda pamukçuk ( kandida enfeksiyonu ) Zatürre ( özellikle normal insanda zatürre yapmayan P. Carini zatürresi), Beyin ve akciğerlerde mantar enfeksiyonları, Toksoplazma enfeksiyonu, Tüberküloz, Viral beyin enfeksiyonları, Koposi sarkomu ( birçeşit tümördür), Lenfoma, Cervikal kanser, Viral göz hastalıkları, Ciddi barsak hastalıkları ( salmonella, şigella vb.) Kilo kaybı, Deri döküntüleri, İlaçlara karşı tahammülsüzlük, Depresyon ve demans gibi nöro-psikolojik rahatsızlıklar görülür. HİV ve AİDS laboratuar testleri: HİV enfeksiyonunun teşhis HİV testleri ile konur. Bu testler hızlı sonuç veren testlerdir. 1- ELİSA testi bu amaçla yapılan ve kabul görmüş standart testtir. o ELİZA HİV 1+2 VİRÜS testi şüpheli temastan en erken 14 gün sonra pozitif olmaya başlar, o Şüpheli temastan 3 ay sonra yapılan ELİZA testi % 95 oranında doğru sonuç verir,
o Şüpheli temastan 6 ay sonra yapılan ELİZA testi % 99 oranında doğru sonuç verir. o ELİZA pozitifliği her zaman HİV pozitifliği anlamına gelmez, o ELİZA pozitif ise western blot testi ile bu sonucu doğrulamak gerekir. 2- WESTERN BLOT testi: ELİZA testi ni doğrulamak amacıyla kullanılır. HİV enfeksiyonunda tedavi: İlaçlar ile HİV pozitif kişilerde AİDS hastalığının ortaya çıkışı geciktirilmekte ve durdurulabilmektedir. HİV pozitif hastaların hayat kalitelerini ve sürelerini normale getiren ilaçlar ve tedavi protokolleri mevcuttur. HİV pozitiflik ne kadar erken yakalanır ise tedavi o kadar başarılı olmaktadır. HİV virüsünden korunma: HİV virüsü sosyal ilişki ile bulaşmaz. Sosyal anlamda öpüşme, el sıkışma, kucaklaşma ile bulaşmaz. HİV den korunmak için Korunmasız cinsel temastan kaçınmak, Çok partnerli olmamak, Riskli cinsel temas sırasında kondom kullanmak, Kesici delici alet ( şırınga, manikür pedikür seti, jilet, traş bıçağı vb. ) paylaşmamak, Temizliğinden şüphe duyduğunuz alet ve cihazlar ile diş ve cerrahi müdahale yaptırmamak, Temiz olmayan aletler ile dövme, body piercing ve kulak deldirme yaptırmamak en önemli korunma önlemleridir. Referanslar: 1- American Foundation for AIDS Research http://www.amfar.org/ 2- Centers for Disease Control and Prevention http://www.cdc.gov/ 3- AIDS Committee of Toronto
http://www.actoronto.org/ 4- Canadian AIDS Society http://www.cdnaids.ca/ 5- Adult male circumcision significantly reduces risk of acquiring HIV [press release]. National Institutes of Health website. http://www3.niaid.nih.gov/news/newsreleases/2006/amc12_06.htm. 6- AIDS Info. Guidelines for the use of antiretroviral agents in HIV-1-infected adults and adolescents. AIDS Info website. http://aidsinfo.nih.gov/contentfiles/adultandadolescentgl.pdf. 7- Berkow R. The Merck Manual of Medical Information. New York, NY: Simon and Schuster, Inc.; 2000. 8- Centers for Disease Control and Prevention. Sexually Transmitted Diseases Treatment Guidelines, 2010. MMWR. 2010;59(No. RR-12):1-110. 9- HIV/AIDS A-Z index. Centers for Disease Control and Prevention website.http://www.cdc.gov/hiv/az.htm. 10- National Center for HIV/AIDS, Viral Hepatitis, STD, and TB Prevention. Centers for Disease Control and Prevention website. http://www.cdc.gov/nchstp/od/nchstp.html. 11- Rey D, Krebs M, Partisani M, Hess G, et al. Virologic response of zidovudine, lamivudine, and tenofovir disoproxil fumarate combination in antiretroviral-naive HIV-1-infected patients. J Acquir İmmüne Defic Syndr. 2006;43: 530-534. 12- Ross LL, Parkin N, Gerondelis P, et al. Differential impact of thymidine analogue mutations on emtricitabine and lamivudine susceptibility. J Acquir İmmüne Defic Syndr. 2006;43(5):567-570. 13-3/8/2007 DynaMeds Systematic Literature Surveillance DynaMeds Systematic Literature Surveillance : Auvert B, Taljaard D, Lagard E, Sobngwi-Tambekou J, Sitta R, Puren A. Randomized, controlled intervention trial of male circumcision for reduction of HIV infection risk: the ANRS 1265 Trial. PLoS Med. 2005;2(11):e298. Epub Oct 25, 2005. 14- Bailey RC, Moses S, Parker CB, et al. Male circumcision
for HIV prevention in young men in Kisumu, Kenya: a randomised controlled trial. Lancet. 2007 Feb 24;369(9562):643-656. Gray RH, Kigozi G, Serwadda D, et al. Male circumcision for HIV prevention in men in Rakai, Uganda: a randomised trial. Lancet. 2007 Feb 24;369(9562):657-666. 15-2/21/2008 DynaMeds Systematic Literature Surveillance DynaMeds Systematic Literature Surveillance : Mallal S, Phillips E, Carosi G, et al. HLA-B5701 screening for hypersensitivity to abacavir. N Engl J Med. 2008;358:568-579. 16-6/11/2010 DynaMeds Systematic Literature Surveillance DynaMeds Systematic Literature Surveillance : Del Romero J, Castilla J, Hernando V, Rodríguez C, García S. Combined antiretroviral treatment and heterosexual transmission of HIV-1: cross sectional and prospective cohort study. BMJ. 2010:c2205 B LENFOSİT / T LENFOSİT ORANI B and T cell screen; Direct immunofluorescence; E- rosetting; T and B lymphocyte assays; B and T lymphocyte assays; Kandaki T ve B lenfositlerin miktarın ve oranına bakan test dir. Kanda bakılır. Aşağıdaki durumlar B ve T hücre oranını etkiler: Kemoterapi, HIV enfeksiyonu, Radiyoterapi, Geçirilmiş enfeksiyonlar, Steroid ilaç tedavisi, Stres,
Cerrahi girişim. T lenfositlerini arttıran sebepler: Akut lenfoblastik lösemi, Kronik lenfositik lösemi, İnfeksiyöz mononükleoz, Multipl myelom, Sifiliz, Toksoplazmoz, Tüberküloz. B Lenfositlerin sayısını arttıran sebepler: Kronik lenfositik lösemi, DiGeorge Sendromu, Multipl Myelom, Wladenstrom Makroglobülinemisi, T lenfositlerini düşüren sebepler: Konjenital T hücre eksikliği sendromları: o Nezelof sendromu, o DiGeorge sendromu, o Wiskott-Aldrich sendromu, Kazanılmış T hücre eksikliği: o HİV enfeksiyonu, o HTLV-1 enfeksiyonu, B hücre proliferatif hastalıkları; o Kronik lenfositik lösemi, o Waldenstrom makroglobülinemisi, B lenfosit sayısını düşüren sebepler: AİDS, Akut lenfositik lösemi, Doğumsal immünglobülin eksikliği sendromları, Kazanılmış immünglobülin eksikliği sendromları. Referanslar:
Marks PW, Rosenthal DS. Hematologic manifestations of systemic disease: infection, chronic inflammation, and cancer. In: Hoffman R, Benz EJ Jr, Shattil SJ, et al, eds. Hoffman Hematology: Basic Principles and Practice. 5th ed. Philadelphia, Pa: Churchill Livingstone Elsevier; 2008:chap 15 HEPATİT C TESTLERİ Hepatit C virüs enfeksiyonunun laboratuar testleri: * Anti HCV ve * HCV RNA PCR dır. Bu testler hepatit C hastası olup olmadığınızı, hepatit C taşıyıp taşımadığınızı, kronik hepatit C hastası olup olmadığınızı, hastalığı geçirip geçirmediğinizi gösterir. Hepatit C hastalığının basit laboratuar testi olan anti HCV testi hastalık kapıldıktan 1 ila 6 ay sonra pozitif olur. Bulaş şüphesi yüksek ise HCV RNA PCR testi yapılabilir. Bu test daha erken dönemde pozitif olarak hastalığın teşhis eder. Hepatit C Enfeksiyonunun erken teşhisi neden önemlidir? Akut hepatit C enfeksiyonunun tespiti erken dönemde tedavi imkanı ve hastalığın kronikleşmesini azaltma şansı verir. Akut dönemde yakalanan Hepati C vakaları 8-12 hafta kadar beklenir, eğer vücut yeterli cevap vermez ve virüsü temizleyemez ise
ilaçlarla tedavi denenir. Akut Hepatit C nin erken teşhisi ile tedavisi kronikleşme şansını azalttığı için önemlidir. Hiçbir şikayetim yokken neden Hepatit C testi yaptırıyım? Akut Hepatit C hastalığı kan ve vücut salgıları ile bulaşır. Şüpheli cinsel temas, manikür, pedikür, dövme, kulak ve vücut deldirme, kirli aletler ile yapılan diş ve cerrahi müdahaleler hastalığın kapılmasına yol açar. Akut hepatit C virüs enfeksiyonlarında hastaların % 90 ında hiçbir şikayet olmaz, bu nedenle hepatit kaptığınızdan şüphe ediyor iseniz Hepatit C testi yaptırın. Anti HCV negatif fakat hepatit C kaptığımdan şüphe ediyorum ne yapmalıyım? Hepatit C testlerinden Anti HCV tarama testidir, ancak virüs kapıldıktan aylar sonra pozitif olur. Hastalıktan şüphe ediliyor ise HCV RNA PCR testi bakılmalıdır. Hepatit C virüs ( HCV) enfeksiyonlarında ilk pozitif olan test HCV RNA PCR testidir ve ilk birkaç hafta içinde pozitif olur. Sadece Hepatit C testi yaptırsam yeterlimi? Hayır şüpheli cinsel temas, dövme, manikür, pedikür, vücut deldirme, kirli diş ve cerrahi müdahalelerle kan ve vücut sıvıları yoluyla bulaşabilecek bütün enfeksiyonlar kapılabilir. Bu durumda en tehlikeli hastalıklar taranmalıdır. Bu hastalıklar içinde en önemlileri Hepatit B, Hepatit C ve HİV dir. Böyle bir durumda şu testlerin yapılması önerilir: Anti HCV, HBs Ag, Anti HBs,
Anti HBc IgG, Anti HBc IgM, Anti HİV 1+2 Unutulmamalıdırki bu testler erken dönemde negatif çıkabilir. Testlerin negatif çıktığı durumlarda test tekrarı ve bir enfeksiyon hastalıkları uzmanına danışmak gerekir.