SİYANOTİK KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları ABD Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı Prof. Dr. İ. Levent SALTIK
SİYANOTİK KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI Konjenitaldir, intra uterin genellikle problem yoktur (örn TGA) Siyanozun nedeni unsature sistemik venöz kanın sistemik arteriyel yatağa geçmesidir (sağ-sol şant) Siyanoz değişik derecelerdedir. Siyanozu 2 ana faktör belirler Pulmoner kan akımı intrakardiyak mixing Klinik tablo değişkendir Bir çok hastalık vardı Aynı hastalık farklı klinik tablolar klinik tablo zaman içinde değişebilir Hipoksik nöbet geçirirler Hipoksiye sekonder değişiklikler olur (eritrosit artışı) Medikal tedavinin yeri azdır Genellikle tedavi cerrahidir çok değişik tiptedir
SİYANOTİK KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI Fallot Tetralojisi Ventriküler Septal Defekt + Pulmoner Atrezi Büyük Damatların Transpozisyonu Triküspit Atrezisi Çift Çıkışlı Sağ Ventrikül Trunkus Arteriyosus Tek Ventrikül Total Anormal Pulmoner venöz Dönüş Atriyal İzomerizm Sendromları Ebstein Anomalisi İntakt Septumlu Pulmoner Atrezi
FALLOT TETRALOJİSİ 1888 yılında tanımlayan Fallot un adıyla anılır Tüm KKH % 8-10 oluşturur Yenidoğan sonrasında en çok görülen KKH dır Halk arasında mavi hastalık diye bilinir.
PATOLOJİ TOF orijinal tanımlamasında 4 anormallik vardır 1. VSD : Perimembranöz outlet, nonrestriktif 2. PS (RVOT obstrüksiyonu): 3. Atabiner aorta ( overriding ) 4. Sağ ventrikül hipertrofisi İlave patolojiler sıktır * %40 patent foramen ovale * %25 sağ arkus aorta * %5 koroner anomaliler * Aorto-pulmoner kollateraller
KLİNİK BULGULAR Pulmoner kan akım miktarı kliniği belirler % 25 hastada siyanoz doğumda vardır %75 ilk 1 yılda siyanotik hale gelir Dispne, çabuk yorulma Çömelme ( SVR artırır) Siyanotik spell ilk 6 ayda ve 4 yaş sonrasında azdır.
FİZİK İNCELEME Genellikle iyi gelişirler Siyanoz, çomak parmak RV hiperaktivite Sistolik trill (%75) Sternum sol-orta üst bölümlerinde sistolik ejeksiyon üfürümü S 2 tek, sert
LABORATUVAR EKG Sağ aks deviasyonu (R aks) Sağ ventrikül hipertrofisi (RVH) Sağ atriyal dilatasyon Telekardiyografi Kalp büyüklüğü normal yada hafif artmış BVG azalmış Pulmoner konus çökük Tahta papuç (Boot shape, Cabur en Sabot) %25 sağ arkus aorta Ekokardiyografi Kesin tanı, ilave anomaliler Kalp kateterizasyonu Pulmoner vasküler yatak Koroner arterler,
DOĞAL SEYİR Asiyanotik hastalar giderek artan şekilde siyanotik olurlar. Siyanotik olanlarda ise PS artışı ile siyanoz giderek artar Hipoksik speller oluşabilir Aort yetersizliği gelişebilir Siyanoz şiddetli ise büyüme geriliği Beyin apsesi CVH olabilir İnfektif endokardit riski vardır Siyanoza sekonder polistemi Relatif demir eksikliği anemisi (mikrositer) gelişebilir Uzun süreli siyanozda koagülopati oluşabilir Tüm siyanotik hastalarda
HİPOKSİK SPEL (siyanotik spel, tet spel) Ağlama, Beslenme, defekasyon, uykudan uyanınca ve 2ay-4 yaş arası sık Klinikte FM: İrritabilite, uzamış ağlama nöbeti Hızlı ve derin solunum Siyanoz artışı Hipotoni ve kendinden geçme Konvülsiyon, CVH, eksitus Takipne, dispne Siyanoz artışı Üfürüm şiddetinde azalma TEDAVİ Göğüs-diz pozisyonu Morfin (0,1-0,2 mgr/kg Oksijen ve asidoz tedavisi IV ß bloker (propranolol 0,01-0,25 mgr/kg) Vazokonstrüktörler (fenilefrin 0,02 mgr/kg) Anestezi (ketamin 1-3 mgr/kg) Nöbet Proflaksiisnde Propranolol 2-6 mgr/kg-gün
CERRAHİ TEDAVİ Palyatif Sant ameliyatları Tüm düzeltme ameliyatı
BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU 0,2-0,4/1000 canlı doğum Tüm KKH % 5 oluşturur E/K = 3:1 Yenidoğan döneminde en sık görülen SKKH Prematür ve LBW bebeklerde nadir Genellikle izole anomali şeklinde DOWN sendromunda hiç tanımlanmamış Tipleri %50 basit (simple ) TGA, sadece PFO vardır. 30-40 VSD (+) % 10 LVOT obstrüksiyonu (PS) İlave patolojiler Aort koarktasyonu, kesintisi
Normal Dolanım Transpozisyon Dolanımı Vücut RA RV PA RA RV Ao Vücut AC LA LV PA AO LV LA AC
KLİNİK ÖYKÜ Doğumdan hemen sonra siyanoz (+) KKY, dispne, beslenme güçlüğü FM; Siyanoz, retraksiyon olmadan takipne, S 2 tek, sert ve genelde üfürüm yok (PS, VSD yoksa) KKY gelişirse semptom ve bulguları LABORATUVAR: BİYOKİMYA: Arteriyel hipoksi, hipoglisemi, kalsemi EKG Genellikle RVH, İlave kardiyak patoloji varsa bulguları TELEKARDİYOGRAFİ Tipik YUMURTA KALP Kardiyomegal, BVG artmış EKOKARDİYOGRAFİ Hem tanıyı koydurtur, hem de tedaviyi yönlendirir KALP KATETERİZASYONU Daha çok tedavi amacıyla kullanılmaktadır
DOĞAL SEYİR Progresif hipoksi ve asidoz KKY ilk 1 hf da gelişir Tedavi edilmezse; % 50 ilk 1 ayda % 90 ilk 6 ayda eksitus Basit TGAlı gurup en hasta olan gurup VSD varsa daha az siyanotiktir. Bu hastalarda siyanozu PS belirler Serebral olaylar nadirdir
TEDAVİ-TIBBİ Metabolik asidoz, Hipoglisemi-kalsemi tedavisi PGE 1 infüzyonu O 2 çok fazla yararlı değil KKY varsa digoksin-diüretik Balon Atriyal Septostomi Blade atriyal septostomi
TEDAVİ-CERRAHİ PALYATİF PROSEDÜRLER Blalock-Hanlon operasyonu Blade atriyal septostomi Sistemik-pulmoner şant ameliyatları Pulmoner Bant ameliyatı KOREKTİF PROSEDÜRLER Atriyal düzeydeki operasyonlar Senning Mustard Ventriküler düzeydeki operasyonlar Rastelli operasyonu Büyük damar düzeyindeki operasyonlar Arteriyel switch operasyonu
TRİKÜSPİT ATREZİSİ Tüm KKH %1-3 oluşturur Triküspit kapak gelişmemiştir, imperfore olabilir Sağ ventrikül hipoplaziktir Yaşam için ASD-VSD veya PDA gereklidir Sınıflandırma PS varlığı ve Büyük damar ilişkilerine göredir %70 normal ilişkili büyük damarlar % 51 küçük VSD+PS - % 9 PS yok - Pulmoner Atrezi% 9 % 28 Damar ilişkiler transpoze Çoğu VSD+PH şeklindedir % 3 damar ilişkileti L-TGA şeklinde Klinik FM: Siyanoz genellikle doğum hemen sonrasında başlar hipoksik ataklar öyküsü Siyanoz -clubbing PS varsa sistolik ejeksiyon, restriktif VSD üfürümü Atriyal komminikasyon yetersizse hepatomegali
LABORATUVAR EKG Sol aks deviasyonu Sol ventrikül hipertrofisi (RVH) Sağ atriyal dilatasyon Telekardiyografi Kalp büyüklüğü normal yada hafif artmış BVG değişken Ekokardiyografi Kesin tanı, inter atriyal komminikasyon, tedavi planlama Kalp kateterizasyonu Tanı ve BAS için Doğal seyir tedavi yapılmazsa çok az sayıda hasta 6 ay yaşar PH varsa KKY gelişir İkinci dekata kadar yaşayan hastalarda kronik volüm yüklenmesine bağlı LV miyopatisi gelişir
TEDAVİ Tıbbi Cerrahi Sistemik-Pulmoner şant operasyonları Kavo-pulmoner şantlar Fontan tipi operasyonlar Komplikasyonlar Düşük kardiyak output, KKY Pelvral-perikardiyal effüzyonlar, asit İntra vasküler trombüs Hepatik disfonksiyon Protein kaybettirici Enteropati Aritmiler, bloklar
ÇİFT ÇIKIŞLI SAĞ VENTRİKÜL (DORV) Tüm KKH %1 oluşturur Hem PA, Hem Aort sağ ventrikülden çıkar Büyük damar ilişkileri farklılıklar gösterir PATOFİZYOLOJİ ve KLİNİK VSD lokalizasyonu ve PS bağlıdır Subaortik VSD LV kanı aorta gider-siyanoz az, KY fazla Subpulmonik VSD PS yoktıur, PA çok kan gider - PH + KKY + siyanoz Normal ilişkili damarlar PS vardır, klinik TOF gibidir. Klinik Normal, transpoze, yan yana VSD Değişik tiplerdedir Sub aortik -- Subpulmonik (Taussig-Bing) double committed -- noncommitted Siyanoz genellikle doğum hemen sonrasında başlar hipoksik ataklar öyküsü TANI: EKG, Telekardiyografi, Ekokardiyografi, Kateter
TEDAVİ TIBBİ KKY varsa digoksin, diüretik PALYATİF CERRAHİ Şant ameliyatları Pulmoner bant DÜZELTİCİ CERRAHİ Mümkünse biventriküler tamir Diğer durumlarda üniventriküler tamir ameliyatları
TRUNKUS ARTERİYOSUS Tüm KKH %1-2 oluşturur, E=K Kalpten tek bir damar çıkar SINIFLANDIRMA (1948 Collett-Edwards) TİP I : Asenden aort ve pulmoner kök tek damar halinde TİP II : RPA ve LPA As. Aort dorsalinden biribirine yakın TİP III: Bir yada her iki PA biribirinden bağımsız olarak trunkusdan çıkar Tip IV : Gerçek pulmoner arter yoktur Hemen daima VSD vardır % 60 vakada trunkus VSD yi ortalar, % 20 RV veya LV den Trunkal kapak patolojisi sıktır İlave anomaliler (arkus aorta, PAPVR, koroner) %20 vakada DiGeorge Sendromu DiGeorge Sendromlularda % 26 trunkus arteriyosus
TRUNKUS ARTERİYOSUS-2 Patoloji ve Klinik Siyanoz belirgin değildir KKY semptomları daha ön plandadır, 1-2hf--ay da görülür FM de sistolik Klik, sistolik üfürümler Trunkal kapak yetersizlik üfürümü, devamlı üfürüm TANI EKG: biventriküler hipertrofi TELE: Kardiyomegali ve BVG artma EKOKARDİYOGRAFİ ve Kalp kateterizasyonu TEDAVİ MEDİKAL: KKY yönelik CERRAHİ Palyatif (Pulmoner bant) Korektif (VSDi kapatılması+homogreft) Cerrahi tedavi ilk 6 ay içinde yapılmalı
TEK VENTRİKÜL Tüm KKH < %1 görülür PATOLOJİ Her iki atriyum tek ve ana main ventriküle açılır Main chamber morfolojik sağ (mrv) veya sol (mlv) yapısındadır. DILV veya DIRV tanımlanır Gerçek tek (common) ventrikül cok nadirdir Büyük damarlar çeşitli pozisyonlarda olabilir. % 85 d-tga şeklindedir % 50 PS-atrezi AV kapak anomalileri (straddling, overriding) Mixing problemi olmadığı için O 2 saturasyonunu pulmoner akım belirler
TEK VENTRİKÜL-2 KLİNİK BULGULAR Değişik derecelerde siyanoz Pulmoner hipertansiyonlu hastalarda KKY PS üfürümü EKG Atipik ventrikül hipertrofisi paterni (RS, rs, QR) Anormal q dalgaları Aritmi-AV Blok TELEKARDİYOGRAFİ EKOKARDİYOGRAFİ Ventrikül morfolojisi, damar ilişkileri AV kapaklar DOĞAL SEYİR % 50 1 yaş öncesi eksitus Serebral komplikasyonlar sıktır % 12 AV tam blok
TIBBİ TEDAVİ Pulmoner atrezide PGE 1 KKY varsa digoksin, diüretik CERRAHİ Palyatif cerrahi Şant ameliyatları Pulmoner bant ameliyatı Düzeltici cerrahi (kalıcı palyasyon) Fontan tip operasyonlar Damus-Kaye-Stansel PROGNOZ Ventriküler disfonksiyon, aritmi, siyanoz
TOTAL ANORMAL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ Tüm KKH %1 oluşturur, E/K = 4:1 (infrakardiyak tip) Pulmoner venler ile sol atriyum arasında ilişki yoktur SINIFLANDIRMA (1948 Collett-Edwards) Suprakardiyak (%50) Kardiyak (%20), KS, RA) İnfra kardiyak (% 20) (subdiafragmatik, vena porta, hepatika, d.venosus) Miks tip İnter atriyal komminikasyon yaşam için gerekli Sol kalp boşlukları relatif küçük PH sıktır
KLİNİK PULMONER VENÖZ OBSTRÜKSİYON YOKSA; Doğumdan itibaren hafif siyanoz KKY, büyüme geriliği, sık AC enfeksiyonu Hiperaktif RV Gallop ritmi, S 2 sert, çift PULMONER VENÖZ OBSTRÜKSİYON VARSA; Yenidoğandan itibaren siyanoz, respiratuvar distres Özellikle infra kardiyak tipte beslenme sonrası siyanozda artış KKY semptom ve bulguları Gallop ritmi EKG Telekardiyografi
TANI ve TEDAVİ TANI EKOKARDİYOGRAFİ Kalp kateterizasyonu TEDAVİ Medikal KKY, Pulmoner ödem, asidoz Cerrahi Erken ve hemen cerrahi Tedavi edilmezse Non obstrüktif tip 2/3 bir yaş öncesi Obstrüktif tip çoğu 2 ay öncesi eksitus KOMPLİKASYONLAR Post-operatif dönemde PH, pulmoner ödem Aritmiler Obstrüksiyonlar
ATRİYAL İZOMERİZM SENDROMLARI (SPLENİK SENROMLAR) KKH %1 oluşturular, Erkeklerde sık (%60) Dalak yok 3 loblu 2 adet sağ akciğer, 2 sağ atriyum GES malformasyonları Kompleks KKH (KAVSD; P Atr.; TAPVR) Periferik yaymada Howell-Jolly cisimcikleri % 95 1 yıl içinde eksitus Semptom ve tedavi pulmoner kan akımına göre değişir Palyatif cerrahi girişimler Genellikle univentriküler tamir operasyonları uygulanır
ATRİYAL İZOMERİZM SENDROMLARI (SPLENİK SENROMLAR) KKH %1 azını oluşturular, kızlarda sık (%70) Multipl Dalak var 2 adet bilobüle (sol) akciğer, 2 sol atriyum Midline karaciğer (% 25) Kompleks Kardiyak anomaliler Hemiazigos, azigos devamlılığı sıktır Tanı Ekokardiyografi Kalp kateterizasyonu Tedavi RA izomerizmdeki gibidir
EBSTEİN ANOMALİSİ KKH %1 den az oranda görülür Triküspit kapak septal ve posteriyör lifletleri sağ ventrikülde daha apikale yapışırlar Bunun sonucu olarak atriyalize bir chamber oluşur İnter atriyal kommünükasyon PFO-ASD ile dir RV serbest duvarı ince ve dilatedir Sıklıkla WPW sendromu ile birliktedir ve taşiaritmilere predispozisyon sağlar PS; Pulmoner atrezi, VSD ile sıktır
KLİNİK ve TANI Şiddetli olgularda siyanoz ve KKY ilk günlerde ortaya çıkar Hafif vakalarda hafif siyanoz, yorgunluk, çarpıntı 3-4 lü ritm S2 çift Yumuşak sistolik üfürüm Hepatomegali genellikle vardır EKG RA dilatasyon -- RBBB I. derece AV blok (%40) -- WPW sendromu (%20) TELEKARDİYOGRAFİ (balon gibi kalp) Belirgin Kardiyomegali Belirgin sağ atriyal dilatasyon
DOĞAL SEYİR ve TEDAVİ DOĞAL SEYİR PVR düştükçe YD sıkıntısı azalır Hafif olgular asemptomatik Semptomatik olgulatın % 18 YD döneminde Ex. Ortalama eksitus yaşı 20 yaş SVT atakları sık, ani ölüm olabilir Serebro vasküler komplikasyonlar sık TEDAVİ MEDİKAL KKY tedavisi PGE 1 SVT tedavisi CERRAHİ Triküspit kapağın tamiri+asd kapatılması tercih edilir Triküspit kapak replasmanı Fontan tip operasyonlar
İNTAKT SEPTUMLU PULMONER ATREZİ KKH % 1 den azını oluşturur Değişik derecelerde RV hipoplazisi Yaşam için ASD-PDA gereklidir YD döneminde duktusa bağımlı pulmoner sirkülasyon vardır EKG de; QRS aksı normaldir ve LVH vardır Sağ ventriküle bağımlı koroner sirkülasyon TEDAVİ PGE 1 Transkateter tedavi Palyatif operasyonlar uni-bi ventriküler tamir operasyonları